Capítulo 58 Qué es y cómo se produce la disección aórtica
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Capítulo 58 Qué es y cómo se produce la disección aórtica Dr. Isidre Vilacosta Médico especialista en Cardiología. Médico adjunto del Servicio de Cardiología del Instituto Cardiovascular del Hospital Clínico San Carlos, Madrid. Profesor asociado de Cardiología de la Facultad de Medicina de la Universidad Complutense de Madrid Conceptos claves de la disección aórtica Síntomas Definición El fundamental es el dolor torácico. Se trata de un dolor muy intenso y agudo en el tórax o la espalda. La disección aórtica es una separación longitudinal y circunferencial de la pared aórtica de extensión variable. Se trata, por tanto, de un desgarro de la pared aórtica. Incidencia Es una enfermedad poco frecuente. Cada año se atienden en un hospital como el Clínico San Carlos de Madrid entre 2-4 casos nuevos por 100.000 habitantes. Es más común en varones, con una relación de 2-3 hombres por cada mujer. La edad media es de 55-60 años. Clasificación Se han propuesto diversas clasificaciones. La más extendida es la de la Universidad de Stanford (Estados Unidos), que divide la disección en dos clases: de tipo A, cuando afecta a la aorta ascendente, y de tipo B, cuando la respeta. Causas La hipertensión arterial, los aneurismas de la aorta y los problemas estructurales de la pared aórtica son los factores determinantes en la mayoría de pacientes. No se conoce bien por qué unos desarrollan esta enfermedad y otros no. Tratamiento Depende de la clase de disección. Si es de tipo A, el tratamiento es quirúrgico, mientras que si es de tipo B, será médico. Pronóstico Es una enfermedad muy grave. La mortalidad hospitalaria de la disección tipo A se sitúa aproximadamente en el 40%. Sin embargo, la de la disección tipo B es mucho menor (alrededor del 7%). No obstante, a largo plazo la mortalidad de la disección tipo B va aumentando hasta alcanzar el 50% a los cinco años de seguimiento. Mecanismo de producción de una disección aórtica En la mayoría de pacientes existe una lesión inicial o desgarro en el interior de la pared de la arteria. Esta lesión se denomina puerta de entrada de la disección y es una herida en las capas más internas (íntima y media). A través de esta herida, la sangre que sale a presión propulsada desde el corazón penetra dentro de la pared aórtica y la divide en dos canales: uno de ellos se conoce como verdadero y el otro como falso. De este modo, la aorta original, que era 513 libro de la salud cardiovascular un tubo único, se transforma en algo parecido a un doble cañón de escopeta. El canal verdadero es el tubo aórtico original (el único que tenía el paciente antes de producirse la disección) y el falso canal es el nuevo túnel que se ha producido por la disección. La sangre circula por ambos canales aórticos y se comunica a través de diferentes puntos a lo largo de la extensión de la disección. Causas de la disección de la aorta En la génesis de una disección intervienen al menos tres factores: el diámetro de la aorta, la presión arterial y la arquitectura de la pared aórtica. El diámetro es el principal determinante del estrés parietal aórtico. Tanto es así que el incremento del diámetro aórtico es un claro precursor de la disección. La pared aórtica está compuesta por tres capas: adventicia (la más externa), media (la más gruesa, situada entre la adventicia y la íntima, y que está formada por células musculares y fibras elásticas) y la íntima (la más interna, en contacto con la sangre). Para algunos investigadores, en la capa media se hallan a su vez dos capas: una interna y otra externa. Si la distensibilidad de la capa externa es mayor que la de la interna, se producirá una dilatación de la primera y un desgarro de la segunda, que, junto con la rotura de la íntima, darán lugar a la puerta de entrada de la disección. Los pacientes con aneurisma de la aorta (dilatación importante) tienen mayor riesgo de disección que el resto de la población —a mayor dilatación aórtica, mayor riesgo de disección—. La hipertensión arterial está considerada uno de los factores más importantes. Se puede tomar como ejemplo una tubería de agua: si en su interior aumenta mucho la presión, acaba estallando. A pesar de todo, la frecuencia de disección en los pacientes hipertensos es baja y, además, impredecible. En realidad, lo que ocurre es que la tensión arterial es sólo uno de los componentes que influyen en el estrés parietal aórtico y, en algunos casos, ni siquiera es el más importante. Una aorta con la misma presión puede disecarse o no, dependiendo de su arquitectura (grosor y composición de su capa media) y del grado de dilatación. La arquitectura de la pared aórtica es un factor básico en el riesgo de disección. Si un paciente tiene una pared aórtica que estructuralmente está enferma, es un problema comparable al que presentan ciertas estructuras de hormigón armado, la aluminosis, que las hace más porosas y propensas a fracturas y roturas. Determinados pacientes, sobre todo aquellos con el llamado síndrome de Marfan, presentan una pared aórtica arquitectónicamente enferma y tienen un alto riesgo de sufrir disección, máxime si presentan la aorta dilatada o son hipertensos. Síntomas y signos Preparación anatómica de la aorta ascendente de un paciente con una disección aórtica. Obsérvese la presencia de dos canales, uno verdadero (superior) y otro falso (inferior). 514 En más del 90% de los pacientes el síntoma fundamental es el dolor torácico, que tiene unas características típicas y recibe el nombre de dolor aórtico. Comienza bruscamente y suele ser muy intenso y agudo. Con frecuencia, el paciente lo describe como el dolor más intenso que ha sufrido y afirma tener, en ocasiones, la sensación de que ha sufrido algún desgarro en su interior. No varía con los movimientos y tiene una intensidad similar desde el principio, a diferencia del dolor del infarto de miocardio, que suele ir en aumento. Su localización es útil para predecir el tipo de disección. El dolor exclusivamente torácico es frecuente en pacientes con disección de la aorta ascendente Qué es y cómo se produce la disección aórtica (tipo A), en tanto que el dolor localizado en la espalda o en el abdomen es más frecuente en la disección de la aorta descendente (tipo B). Es habitual que se produzca la obstrucción secundaria de las ramas aórticas por el falso canal, lo que puede provocar diferentes signos y síntomas que a veces dificultan el diagnóstico por semejanza con los síntomas de un accidente cerebrovascular, paraplejia, isquemia renal, isquemia de extremidades, isquemia abdominal, infarto de miocardio, etc. Sin embargo, y a pesar de que los signos clínicos puedan ser suficientemente específicos para apoyar el diagnóstico de disección, también pueden presentarse de manera muy sutil o inexistentes, aunque la disección sea extensa. El signo más característico de la disección aórtica es la ausencia, disminución o asimetría de los pulsos arteriales (sobre todo, el de la extremidad inferior izquierda), que está presente en la mitad de los pacientes. El soplo de insuficiencia aórtica se ausculta en aproximadamente el 50% de los casos con disección y sugiere que el segmento aórtico involucrado es la aorta ascendente (disección tipo A). Diagnóstico de la disección de la aorta Para establecer un diagnóstico rápido y exacto es fundamental un alto índice de sospecha por parte del médico. Los tres factores clínicos más frecuentemente asociados son: • Antecedentes de hipertensión arterial grave o de una enfermedad del tejido conectivo, como puede ser el síndrome de Marfan. • Comienzo súbito de un dolor torácico muy intenso. • Presencia de un soplo de insuficiencia aórtica en la auscultación cardíaca o asimetría en los pulsos periféricos durante la exploración del paciente. A diferencia de los enfermos con angina o infarto, el electrocardiograma suele ser normal. De hecho, la presencia de dolor torácico muy intenso con un electrocardiograma normal debe hacer sospechar del diagnóstico de disección, sobre todo si en la radiografía de tórax se observan signos sugerentes de dilatación aórtica. En la analítica de estos pacientes suelen estar normales las enzimas que se elevan durante el infarto de miocardio (creatincinasa y troponinas), mientras que otros parámetros (los D-dímeros o productos de degradación de la fibrina) están habitualmente elevados. El diagnóstico definitivo de disección se lleva a cabo mediante una prueba de imagen: la ecocardiografía (convencional o transesofágica), la tomografía axial computarizada (TAC) o la resonancia magnética (RM). Mediante estas pruebas se puede llegar al diagnóstico de disección al documentar la presencia de una aorta con dos luces o canales separados por un septo que recibe el nombre de colgajo de la disección o flap (en inglés). De estas técnicas, la más utilizada es la TAC. Tratamiento de los pacientes con disección El tratamiento de las disecciones aórticas agudas que afectan a la aorta ascendente (tipo A) es quirúrgico y es una indicación de cirugía urgente. El objetivo del tratamiento quirúrgico es sustituir la aorta ascendente y la válvula aórtica (cuando esta última está afectada). En ocasiones, también se debe sustituir una parte o la totalidad del arco aórtico. La supervivencia tras la intervención depende de la experiencia del equipo quirúrgico y de la situación clínica y hemodinámica del enfermo antes de someterse a ella. Por esta razón, la cirugía debe acometerse inmediatamente después de haber efectuado el diagnóstico, antes de que el paciente se deteriore clínicamente. El tratamiento médico está indicado en la disección aguda de la aorta descendente (tipo B) no complicada. En esta forma de disección, la cirugía sólo está indicada en una de estas situaciones: dolor persistente o recurrente con inestabilidad hemodinámica, isquemia visceral (renal, intestinal, etc.), aumento progresivo del diámetro de la Preparación anatómica de la aorta ascendente de un paciente con un hematoma intramural aórtico. 515 libro de la salud cardiovascular Los pacientes con úlcera penetrante aórtica suelen ser ancianos con múltiples factores de riesgo cardiovascular. Los síntomas que presentan estos enfermos son similares a los de los pacientes con disección aórtica. El diagnóstico se efectúa mediante TAC, RM, ecocardiografía transesofágica o angiografía convencional. El tratamiento debe ser individualizado teniendo en cuenta los síntomas del paciente, su situación clínica, la localización y el tamaño de la úlcera, la situación del resto de la aorta y las enfermedades asociadas. Una vez considerados todos estos factores, se podrá optar por un tratamiento conservador (sólo medicación), por cirugía convencional o por un tratamiento endovascular (endoprótesis). Pieza anatómica del corazón y aorta en la que se puede observar la presencia de una úlcera penetrante aórtica (flecha). Pronóstico de los pacientes con disección de la aorta aorta descendente y signos de rotura aórtica inminente. Si se produce una de estas situaciones, caben dos alternativas: el tratamiento quirúrgico convencional o la implantación percutánea de una endoprótesis (prótesis tubular) en el segmento aórtico enfermo a través de la piel en la región inguinal. La elección de una técnica u otra dependerá de las características de la disección, de la situación clínica del paciente y de la experiencia del equipo quirúrgico. Según un estudio clásico, en la disección aórtica aguda tipo A, si no se realiza una intervención, el 21% de los pacientes fallece durante las primeras 24 horas. La mortalidad va subiendo rápidamente con el tiempo: el 37% a las 48 horas, el 62% a los 7 días, el 74% a los 14 días y el 89% al tercer mes. Si el paciente es intervenido, la mortalidad hospitalaria es menor y oscila entre el 20-30%. El pronóstico de los pacientes con disección tipo B es mucho más favorable que el de la disección de la aorta ascendente (tipo A). En un estudio se comparó el grupo de pacientes con disección de aorta descendente que habían recibido tratamiento médico con los que recibieron tratamiento quirúrgico. La supervivencia al año, a los cinco años y a los diez años fue del 80%, 59% y 30%, respectivamente, para los pacientes con tratamiento médico, y del 75%, 52% y 25%, respectivamente, para los sometidos a tratamiento quirúrgico. Hematoma intramural Es una variante de la disección aórtica. Se trata de una disección sin puerta de entrada. En realidad, es un hematoma o una hemorragia contenida dentro de la propia pared aórtica y que se ha atribuido a una rotura de los vasa vasorum (vasos sanguíneos microscópicos que nutren la capa media aórtica). Los síntomas y la forma de presentación clínica no difieren de los de la disección clásica, y el tratamiento es similar. Cuando el hematoma afecta a la aorta ascendente se aconseja cirugía, mientras que si involucra sólo a la descendente, el tratamiento es médico. Úlcera penetrante aórtica La expresión úlcera penetrante aórtica se utiliza para hacer referencia a una complicación en algunas placas ateroscleróticas de esta arteria. La superficie de la placa aterosclerótica se erosiona y puede llegar a penetrar en la capa media de la pared aórtica. La importancia de esta lesión es que se suele acompañar de cierto grado de hematoma intramural y puede dar lugar a complicaciones graves en la arteria, como perforación o rotura, disección, aneurisma, etc. 516 Prevención de la disección Aunque hay varios factores que intervienen en el estrés parietal aórtico, la prevención de la disección debe centrarse en evitar y tratar adecuadamente la dilatación aórtica. Algunos autores aconsejan sustituir la aorta ascendente cuando su diámetro es mayor de 55 mm. Otros recomiendan la cirugía cuando el diámetro es mayor de 50 mm si se va a proceder a una sustitución valvular aórtica. En los pacientes con síndrome de Marfan se propone cirugía electiva antes de que desarrollen la disección. Se aconseja a los enfermos de este grupo, si además tienen historia familiar de disección, que sean intervenidos Qué es y cómo se produce la disección aórtica cuando el diámetro máximo de la raíz aórtica supere los 45 mm. En este síndrome se pueden utilizar dos tipos de fármacos para evitar la progresiva dilatación aórtica: los betabloqueantes y los antagonistas de los receptores de la angiotensina II. Un aspecto especial es la relativamente alta incidencia de la disección aórtica en mujeres embarazadas con síndrome de Marfan. El fenómeno suele ocurrir en el último trimestre del embarazo o en el período inmediato tras el parto. La disección suele producirse si la aorta está dilatada y, sobre todo, si hay historia familiar de disección. Es recomendable la cirugía previa en las pacientes que deseen quedarse embarazadas y cuyo diámetro aórtico sea superior a 40-45 mm. En los pacientes hipertensos, el control de la presión arterial dentro de unos límites normales es la forma más eficaz de prevenir la disección. Consultas más frecuentes Si se padecen un aneurisma de la aorta ascendente de 50 mm y el síndrome de Marfan, ¿cómo debe actuarse? Tanto las guías americanas como las europeas recomiendan que este tipo de pacientes sea intervenido quirúrgicamente para efectuarle una sustitución de la aorta ascendente. Si se tienen una aorta ascendente de 50 mm y una válvula aórtica bicúspide, ¿qué se debe hacer? Las guías de la Sociedad Europea de Cardiología aconsejan la sustitución de la aorta ascendente mediante cirugía. Sin embargo, existe una actitud alternativa en algunos pacientes, que consiste en un seguimiento ecocardiográfico periódico. En éstos y otros enfermos el riesgo de disección no sólo depende del diámetro aórtico, sino también de la coexistencia de hipertensión arterial, historia familiar de disección, velocidad de progresión de la dilatación aórtica (si se conoce), segmento aórtico dilatado, etc. Hay que consultar con el cardiólogo para que aconseje la decisión más acertada en cada caso. Cuando una persona tiene antecedentes familiares muy cercanos con este problema, como los padres, ¿necesita ser estudiada? Cuando alguien presenta esta enfermedad, es conveniente estudiar a los parientes de primer grado (los más cercanos: hijos y hermanos) y efectuar un ecocardiograma. El riesgo de que un familiar padezca una disección será diferente en cada caso. ¿Cómo se trata un hematoma intramural? En líneas generales, los pacientes con hematoma intramural se tratan como los que sufren una disección clásica. Si el hematoma afecta a la aorta ascendente, se aconseja cirugía, mientras que si afecta a la descendente, el tratamiento de elección es médico. ¿Una paciente con síndrome de Marfan puede quedarse embarazada? Antes de la gestación es conveniente acudir a un cardiólogo para que efectúe una valoración clínica del caso, practique un ecocardiograma y considere los antecedentes familiares. Si la aorta ascendente es normal, no habrá problemas para un embarazo. Si, por el contrario, está dilatada (por encima de 45 mm), se aconseja cirugía (sustitución de la aorta ascendente) antes del embarazo, sobre todo cuando existen antecedentes familiares de disección. Glosario Aneurisma: dilatación localizada de una arteria o vena ocasionada por una degeneración de la pared. Los aneurismas más frecuentes son los arteriales, y su localización más habitual radica en la base del cerebro (el polígono de Willis) y la aorta, la principal arteria que sale del corazón (aneurisma de aorta). Aorta: principal arteria (la de mayor calibre) del cuerpo humano. Sale directamente del ventrículo izquierdo del corazón y, formando un arco, desciende hacia el abdomen, donde, a la altura de la IV vértebra lumbar, se bifurca en dos arterias más pequeñas: las ilíacas primitivas. La aorta da origen a todas las arterias del sistema circulatorio, excepto a las pulmonares, que salen del ventrículo derecho. La función de la aorta es transportar y distribuir sangre rica en oxígeno a todas esas arterias. Aorta ascendente: porción inicial de la aorta que nace del ven­ trículo izquierdo del corazón. Aorta descendente: sección de la aorta que va desde el arco aórtico hasta el lugar donde se divide en las arterias ilíacas. Arco aórtico: Segmento aórtico que está localizado entre la aorta ascendente y la descendente; tiene forma de arco y de él nacen los troncos supraórticos (arterias que irrigan la cabeza). Arteriosclerosis, aterosclerosis: proceso inflamatorio crónico que se caracteriza por la infiltración y acumulación de lípidos en las paredes de las arterias, que con el tiempo formarán la placa de ateroma. Ésta, en su crecimiento, va obstruyendo paulatinamente la luz de los vasos. Se inicia en respuesta a una agresión sobre la pared vascular por diversos factores, como el tabaquismo, la hipertensión arterial, la diabetes y la hipercolesterolemia. Distensibilidad de la pared aórtica: capacidad de esta estructura de aumentar su diámetro al incrementarse la presión o el volumen aórticos. Ecocardiografía: examen que emplea ondas sonoras para crear una imagen en movimiento del corazón. Dicha imagen es mucho más detallada que la de los rayos X y no supone la exposición a radiación. Endoprótesis: tubo flexible y pequeño fabricado con materiales plásticos o aleaciones metálicas biocompatibles. 517 libro de la salud cardiovascular Estrés parietal aórtico: índice del grado de fatiga de la pared aórtica. Hemodinámica: parte de la cardiología que se encarga del estudio anatómico y funcional del corazón mediante la introducción de catéteres finos a través de las arterias de la ingle o del brazo. Esta técnica, denominada cateterismo cardíaco, permite conocer con exactitud el estado de las arterias del corazón. Insuficiencia aórtica: valvulopatía cardíaca en la cual la válvula aórtica se deteriora, impidiendo que dicha válvula cierre bien. Esto lleva a que se presente flujo retrógrado de sangre desde la aorta (el vaso sanguíneo más grande) hacia el ventrículo izquierdo (la cámara inferior izquierda del corazón). Isquemia: falta de aporte de riego sanguíneo y, por tanto, de oxígeno a un determinado tejido u órgano. Pared aórtica: generalmente tiene tres capas: la interna, que es la capa más interior, está en contacto con la sangre y está formada por una monocapa de células endoteliales; la intermedia está compuesta fundamentalmente por células del músculo liso vascular; y la adventicia es la capa más externa, formada básicamente por fibroblastos. Bibliografía Isselbacher, E. M. «Diseases of the aorta». En P. Libby, R. O. Bonow, D. L. Mann y D. P. Zipes, eds. Braunwald’s Heart Disease. A textbook of Cardiovascular Medicine. 8.ª ed. Filadelfia: Saunders Elsevier, 2008, 1457-1489. Nienaber, C. A., R. Fattori, G. Lund, C. Dieckmann, W. Wolf, Y. Von Kodolitsch, V. Nicolas, y A. 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Resumen • La disección aórtica es una enfermedad grave en la que se produce una división de la arteria en dos partes o túneles con una gran tendencia a romperse. • Afecta fundamentalmente a dos tipos de pacientes: los que sufren hipertensión grave y los que presentan el síndrome de Marfan. • El síntoma más importante es el dolor torácico, que suele ser muy intenso y brusco. • El diagnóstico se efectúa habitualmente mediante una técnica de imagen (TAC, RM o ecocardiograma) y el tra­ 518 tamiento dependerá básicamente de la localización de la disección. Si afecta a la aorta ascendente es quirúrgico; si, por el contrario, respeta este segmento aórtico, el tratamiento es habitualmente médico. • El hematoma intramural aórtico es un tipo de disección en la que se produce una hemorragia contenida dentro de la propia pared aórtica y cuyo tratamiento es similar al del resto de los pacientes con disección aórtica.
