Miocardiopatias Restrictivas

Miocardiopatias Restrictivas
Prof. Dra. C. Sara Berensztein
Hospital de Clínicas, "Jos é de San Mart ín",
Buenos Aires, Argentina
Las miocardiopat ías restrictivas son aquellas afecciones caracterizadas por una restricción al lleno ventricular
por tejido endocárdico, subendocárdico o miocárdico anormal que produce una alteración de la distensibilidad
ventricular. Presentan un hallazgo hemodinámico característico que es la elevación de la presión de llenado
de los ventrículos con una curva de presión ventricular en su fase sistólica, por lo general normal [1] . El eco
Modo M permite comprobar la patente de raíz cuadrada a través de la rectificación de la pared posterior y
eventualmente del septum en meso y telediástole tras una relajación inicial rápida [2-5] que coincide con la
patente de dip-plateau de la curva de presi ón ventricular. Tanto la clínica como la hemodinamia son similares
a la de la pericarditis constrictiva, si bien en las miocardiopatías restrictivas existe un mayor aumento de la
presi ón de fin de diástole ventricular izquierda con respecto a la derecha (con excepción de aquellos casos
en que la enfermedad se circunscribe al lado derecho del corazón) y en la pericarditis constrictiva es habitual
la ecualizaci ón de presiones de fin de diástole ventriculares derecha e izquierda. El tratamiento de esta última
es quirúrgico (la pericardiectomía) por lo que a veces es mandatorio llegar a la biopsia endomiocárdica para
evitar toracotomías innecesarias [6] .
La ecocardiografía bidimensional sirve para establecer la inversión de la patente normal pues aquí se
caracteriza por la presencia de aurículas dilatadas y ventrículos pequeños [7] , asimismo con este método se
determina que la función sistólica es normal con excepción de los casos avanzados de amiloidosis cardíaca.
Las diferentes etiologías de las miocardiopat ías restrictivas presentan diferentes hallazgos
anatomopatológicas y microscópicas, así como diferentes patentes ecocardiográficas y eventualmente
diferentes tratamientos. Estas son:
1) la forma idiopática [8],
2) las endomiocardiopatías entre las que se encuentran: la enfermedad fibroplástica de Löffler [9,10] , la
endomiocardiofibrosis, la enfermedad de Becker y el síndrome carcinoide,
3) las infiltrativas como la amiloidosis, la enfermedad de Gaucher y la enfermedad de Hurler,
4) las enfermedades de depósito como la hemocromatosis y la de Fabry [11],
5) entidades que más comúnmente producen miocardiopatía dilatada pero que en un n úmero pequeño de
casos desarrollan una forma restrictiva como la sarcoidosis, la fibroelastosis, la esclerodermia, la toxicidad
por antraciclinas y la glucogenosis (especialmente la tipo IV de Pompe),
6) postratamiento con radioterapia,
7) misceláneas como la reticulosis, el hipotiroidismo, ciertas miopatías, calcificación endocárdica masiva,
neoplasias (sobre todo metástasis como la del melanoma), el pseudoxantoma elástico, trombosis ventricular
asociada a válvula mitral prot ésica, la policitemia vera y rechazo de trasplante miocárdico [1] .
La forma de presentación cl ínica de la miocardiopatía restrictiva y que generalmente es el motivo de
internación es la insuficiencia cardíaca en un 90%, generalmente es global y el síntoma m ás frecuente es la
disnea pero por el compromiso derecho se suele acompañar de edemas, hepatomegalia y ascitis y esta
última puede presentarse conjuntamente con los edemas lo que hace sospechar err óneamente una
hepatopatía.
Los exámenes complementarios como el electrocardiograma (ECG), la radiografía (Rx) de tórax, la
ecocardiografía y la hemodinamia así como el tratamiento variar án según la etiología de la miocardiopatía
restrictiva pero estas últimas si bien clínicamente son difíciles de diferenciar de la pericarditis constrictiva, la
ecocardiografía y la hemodinamia permiten diferenciarlas.
En el Eco-Doppler existen distintos patrones de la patente mitral [12,13,14] seg ún la función diastólica
ventricular izquierda. La patente mitral normal se caracteriza por una onda E > A con un período
isovolumétrico diastólico de aproximadamente 70 a 90 mseg. y un tiempo de desaceleración de la onda E de
aproximadamente 150 a 250 mseg. La patente normal del flujo de las venas pulmonares consiste en 1 o 2
ondas sistólicas anterógradas, una onda diastólica anterógrada que coincide con la onda E mitral y una onda
tardía retrógrada o reversa debida a la contracción auricular que por ende coincide con la onda A mitral, en
tiempo y duración, es dependiente de la presión de fin de diástole del ventrículo izquierdo, de la
distensibilidad ventricular izquierda y de la contractilidad auricular izquierda [15,16]. En las miocardiopatías
restrictivas se encuentran los pacientes muy sintomáticos con disnea y la patente mitral denominada
restrictiva. En ella, la onda E predomina sobre la A con un período isovolumétrico diastólico < de 70 mseg. y
un tiempo de desaceleraci ón de la onda E, habitualmente < de 100 mseg., resultado de una presión auricular
izquierda elevada debida al aumento de la presión de fin de diástole ventricular izquierda por el compromiso
miocárdico de esta enfermedad. La patente restrictiva izquierda se correlaciona con una patente de venas
pulmonares [15] caracterizada por un aumento de la velocidad de la onda reversa pulmonar A mayor de 35
cm/seg y una duración > de 30ms que la de la onda A mitral por el incremento de la presión de fin de diástole
del ventrículo izquierdo por encima de 20-25 mmHg, (a veces, disminuye la velocidad de la onda reversa por
daño mioc árdico auricular concomitante). Se demuestra un neto predominio de la onda diastólica anterógrada
sin cambios durante las distintas fases del ciclo respiratorio pues las presiones de llenado izquierdas están
aumentadas en forma importante en todo momento. Este incremento suele ser de tal magnitud que en las
miocardiopatías restrictivas suele invertirse el juego de presiones normales de la curva de presión ventricular
produciendo una inversión del flujo de ventrículo a aurícula izquierda al rev és de lo normal, a veces en tele y
o mesodiástole y generando una insuficiencia mitral tele y mesodiastólica respectivamente, a diferencia de la
pericarditis constrictiva en la que no suele haber compromiso mioc árdico y lo que suele observarse es una
ecualización de las presiones de fin de diástole de ventrículo derecho e izquierdo con las presiones de
llenado auricular izquierdo.
Con respecto a la tricúspide [17] , se evidencia una patente marcadamente restrictiva que con inspiraci ón
aumenta su integral a predominio de la onda E como en el paciente normal, es decir no más allá de un 10%
con respecto al basal en apnea (a diferencia de la pericarditis constrictiva que suele superar el 15%), pero
suele detectarse un acortamiento franco del tiempo de desaceleración tricuspídeo superior al observado en
los pacientes con pericarditis constrictiva. Asimismo, al observar la velocidad máxima del reflujo tricuspídeo
se puede inferir la presi ón sistólica pulmonar que resulta de utilidad, ya que por lo general, en las
miocardiopatías restrictivas al existir compromiso miocárdico suele existir presiones pulmonares mayores de
40mmHg mientras que en la pericarditis constrictiva, entidad en que no se altera el miocardio se registra
presiones pulmonares menores de 40mmHg [18] .
El eco Doppler permite el diagnóstico diferencial con la pericarditis constrictiva pues esta última tiene
cambios fásicos respiratorios de la patente mitral, venas pulmonares y venas sistémicas que las
miocardiopatías restrictivas no presentan [16].
En las venas suprahepáticas y en la vena cava superior suele comprobarse en las miocardiopatías
restrictivas, una patente con predominio de la onda anterógrada diastólica a lo largo de todo el ciclo
respiratorio, pero en inspiración suele evidenciarse un aumento as í como adelantamiento de la onda A
retrógrada (debida a la contracción auricular derecha) con respecto a la P del electrocardiograma
comprobándose que a veces el fen ómeno mecánico precede al eléctrico.
El Doppler tisular [19,20] ha sido empleado recientemente en diferentes situaciones clínicas como en la
distinci ón entre miocardiopat ía restrictiva y pericarditis constrictiva. En la restricción existe una disminución
de la velocidad sist ólica y la onda E tisular correspondiente a la relajación de la pared ventricular por la
afecci ón mioc árdica a diferencia de la pericarditis constrictiva donde el músculo cardíaco está normal. Es
debido a esto que una velocidad E tisular menor de 0,8 cm/s y una relación onda E tisular/onda E mitral
menor de 0,11 sugiere fuertemente restricción.
El modo M color [20,21] es una técnica de reciente utilización que también permite diferenciar entre
miocardiopatía restrictiva y pericarditis constrictiva. En ésta se observa en el flujo de entrada una onda E y A
similar al del Eco-Doppler, dicho flujo es debido a la velocidad de propagaci ón del mismo desde la mitral al
ápex. En la restricci ón, la velocidad de propagación al ápex, basal y total se encuentran marcadamente
disminuídos (generalmente menor de 0,45 cm/s) y el tiempo de retardo basal-apical francamente alargado
con respecto a los valores de la pericarditis constrictiva [21].
El Eco transesofágico [22,23] permite corrobar con más precisi ón lo que se refiere a la patología del lado
izquierdo, ya que permite un mejor estudio de las venas pulmonares y de las estructuras cardíacas cuando
existe una mala ventana ultrasónica.
En la hemodinamia lo que resulta similar a todas las distintas entidades que nuclean a las miocardiopatías
restrictivas y sirve para diferenciarlo también de la pericarditis constrictiva son la patente restrictiva del dipplateau, el reflujo mitral y tricuspídeo, una presión pulmonar > de 40-50 mmHg, una presión de fin de diástole
ventricular izquierda así como una presión auricular izquierda elevada en la restricci ón mientras que en la
constricción existe presión pulmonar normal y ecualizaci ón de las presiones [1] .
Debido al alargamiento de la vida y la presencia de una mayor población adulta senil una de las formas
etiológicas m ás frecuentemente encontradas en nuestro país es la amiloidosis, por lo que nos
circunscribiremos a los hallazgos de la misma.
AMILOIDOSIS
La amiloidosis es una enfermedad de etiología desconocida que suele atacar a la población adulta senil en
alrededor de 8 por millón de habitantes por año.. A pesar de que las causas de la formaci ón y depósito de
amiloide no han sido aún dilucidadas, hay evidencias que avalan un disturbio del metabolismo proteico, en
especial de las proteínas séricas secundario a una estimulación antigénica cont ínua configurando así una
teoría inmunológica que tendría relación con el comportamiento de los plasmocitos. Es la única etiología de
las miocardiopatías restrictivas en que se altera la funci ón sistólica en los estadíos terminales por reemplazo
de la fibrilla miocárdica por la amiloidea [24,25] .
Existen diferentes tipos de amiloidosis según el tipo histoquímico de la fibrilla amiloidea. Estas son:
1) la forma primaria que invade el corazón (produce una miocardiopatía restrictiva), la lengua, el tracto
gastrointestinal, el riñon, los nervios periféricos y autonómicos y la piel; el tipo histoquímico de la fibrilla es la
proteína AL que es una inmunoglobulina de cadenas livianas con una estructura similar a la proteína de
Bence Jones;
2) la asociada a mieloma múltiple: que es una forma primaria asociada a lesiones osteolíticas aunque se
considera que forma el otro extremo del espectro con la forma primaria y no hay un corte tajante entre ambas
formas;
3) la forma secundaria que compromete hígado, bazo y riñón, si ataca al corazón es por hipertensi ón arterial
secundaria al compromiso renal, en la fibrilla amiloidea se encuentra la proteína AA, transtiretina.;
4) la heredofamiliar que es autosómica recesiva puede ser con compromiso neuropático (prote ína AF) y sin
compromiso (proteína AA);
5) la senil sólo compromete el corazón también como una miocardiopatía restrictiva y eventualmente los
vasos sanguíneos; el tipo histoquímico de la fibrilla es la prealbúmina (proteína AS);
6) la amiloidosis auricular aislada se ha descubierto que la fibrilla tiene derivados del p éptido natriur ético
auricular [26];
7) la de vasos cerebrales con proteínas A4 oβ que se halló en casos de síndrome de Down y demencia senil;
8) la asociada a diálisis crónica que se manifiesta por síndrome del túnel carpiano y artropatía erosiva
dolorosa relacionada con la microglobulina β2 que depende del sistema HLA [27] ; por último
9) la que se presenta con el cáncer medular tiroideo con algunos depósitos de proteína AE.
La clínica, además de ser la típica de las miocardiopatías restrictivas con insuficiencia cardíaca en un 50% de
los casos generalmente con derrame pleural puede presentarse además con intensa astenia y pérdida de
peso importante. Otro síntoma es el angor que obliga a diferenciarlo de la enfermedad coronaria y muchas
veces se debe incluso realizar una cinecoronariografía que demuestra coronarias epicárdicas normales con
probable compromiso de la microvasculatura por infitración amiloidea; este compromiso está presente en el
90% de las formas primarias versus el 4 a 27% de las seniles [28,29,30] . Por otra parte pueden existir
trastornos del ritmo especialmente bradiarritmias por infiltración amiloidea del nódulo sinusal particularmente,
aurículoventricular o haz de His. Es llamativa la magnitud de los edemas en la amiloidosis cardíaca
especialmente en la forma primaria debido a la marcada hipoalbuminemia, en ocasiones, producto del daño
parenquimatoso renal con s índrome nefrótico y m ás raramente por enteropatía perdedora de proteínas por
compromiso amiloideo del intestino delgado [31] . Otro aspecto característico es la falta de soplos de
envergadura a pesar de la infiltación amiloidea valvular. Suele existir hipotensión postural y anormalidades de
la variabilidad de la frecuencia cardíaca en particular en las formas primarias y familiares por alteraci ón de los
barorreceptores arteriales [32] . De las manifestaciones extracardíacas que permite soslayar la existencia de
amiloidosis, la presencia de un síndrome del túnel carpiano generalmente bilateral o la presencia de púrpura
de tronco, cuello o cara especialmente en los párpados o la macroglosia debe hacer pensar en amiloidosis
[33] .
El ECG si bien en un principio puede ser normal, luego se caracteriza por microvoltaje, necrosis anteroseptal
e inferior y por último fibrilación auricular. Pueden existir diferentes tipos de bradiarritmias y como es sabido
en esta enfermedad especialmente en las formas primarias es frecuente la muerte súbita [34] que además de
ser debida a fibrilación ventricular pude serlo secundaria a bloqueo aurículoventricular completo y paro
sinusal sin respuesta efectiva ventricular. En aquellos casos que consultan por angor debido al compromiso
de las arterias intramurales coronarias suelen existir cambios del ST-T como en los de la coronariopat ía
aterosclerótica típica [35] .
El laboratorio demuestra generalmente una eritrosedimentaci ón elevada, anemia especialmente en las
formas asociadas a mieloma e hipoalbuminemia. En las formas primarias puede existir proteína monoclonal
de cadenas livianas kappa o lambda en el 50% de los casos y alrededor del 10% de proteinuria de Bence
Jones. Es fundamental la electroforesis proteica en suero y la inmunoelectroforesis, de esta forma se ha
llegado a detectar la proteína monoclonal en el 75% de los casos; cuando se estudia también la orina por
inmunoelectroforesis e inmunofijación, la proteína monoclonal se halla en el 86% de los casos y esto tiene
importancia para el tratamiento precoz antes del compromiso cardíaco [36] .
La Rx de tórax cuando est á presente la insuficiencia cardíaca se caracteriza por la falta de cardiomegalia
(Figura 1), la congestion venocapilar marcada y la presencia de derrame pleural [1] .
Figura 1. Radiograf ía de tórax. Se observa silueta cardíaca dentro de l ímites normales y
arco medio saliente sugestivo de hipertensión pulmonar.
La ecocardiografía y el eco-Doppler son el método complementario de elecci ón ya que la hemodinamia no
agrega información suplementaria al diagnóstico (con excepción de la biopsia endomiocárdica) y puede ser
peligrosa por la facilidad de sangrado y la producción de arritmias. En el eco modo M [37] y en la
ecocardiografía bidimensional [38] se visualiza hipertrofia concéntrica o sólo septal (Figura 2), hipertrofia de
pared libre del ventrículo derecho (que la diferencia de otras causas de hipertrofia izquierda como
hipertensi ón arterial o estenosis aórtica), hipertrofia del septum interauricular y de los músculos papilares,
dilatación auricular y compromiso de la función sistólica. La amiloidosis cardíaca presenta una relación masavoltaje única en la que existe hipertrofia miocárdica corroborada por eco y microvoltaje en el
electrocardiograma [39]. Existe una alteración de la textura tisular que es diagnóstica y es la presencia en las
paredes ventriculares, especialmente el septum, de una imagen en "vidrio esmerilado" [40] (Figura 3). Al
comienzo de la enfermedad, la hipertrofia concéntrica promedio o septal es menor de 15mm en el
ecocardiograma y la pared libre del ventrículo derecho suele medir menos de 7 mm. En estad íos intermedios,
el grosor parietal izquierdo est á entre 15 a 17mm y el derecho entre 7mm a 10mm. En estadíos avanzados,
la hipertrofia parietal izquierda promedio es mayor de 17mm, la hipertrofia de la pared libre es mayor de 7mm
y generalmente mayor de 10mm, además, suele dilatarse la aurícula izquierda conjuntamente con el
deterioro de la función sistólica [41,42]. El ecocardiograma establece pronóstico pues la sobrevida en esta
última fase es, por lo general, menor de 1 año. Se documenta con frecuencia derrame pericárdico moderado
en un 75% de los casos [2,37,43] que por lo general no ocasiona taponamiento pericárdico (Figura 4).
Figura 2. Ecocardiograma modo M. Se evidencia hipertrofia parietal marcada.
Figura 3. Ecocardiograma bidimensional. Corte de 4 cámaras desde ápex donde se
visualiza la alteración de la textura tisular especialmente en el septum en "vidrio
esmerilado".
Figura 4. Ecocardiograma bidimensional. Corte paraesternal en eje corto en donde se
observa leve derrame pericárdi-co, además de la hipertrofia parietal y la alteración de la
textura tisular.
El eco-Doppler, sirve para diferenciarla de la pericarditis constrictiva [7,12,14,15] . Cuando la patente mitral
presenta un predominio de onda A sobre la E con un período isovolumétrico diastólico >de 90 mseg. y un
tiempo de desaceleración de la onda E > de 250 mseg. se denomina patente con retraso en la relajación. En
las venas pulmonares se observa una mayor onda sistólica anterógrada que diastólica y una onda reversa
con mayor velocidad pero de igual duración que la onda A mitral pues las presiones de llenado aún se
mantienen normales y la amiloidosis se encuentra en las fases iniciales. Los pacientes que son portadores de
la patente con retraso en la relajación y cuya enfermedad de base progresa a una fase intermedia y
comienza a aumentar las presiones de llenado izquierda en forma moderada antes de pasar a la patente
restrictiva adoptan una patente mitral llamada pseudonormalizada por ser similar a la normal, aunque
generalmente el tamaño de la aurícula izquierda es mayor de 40cm 3 y la fracción de eyección de la misma
está deteriorada. Una de las formas de diferenciar estas dos últimas patentes es a trav és del estudio de las
venas pulmonares. En el paciente con la patente pseudonormalizada se comprueba aumento de la velocidad
de la onda reversa pulmonar A mayor de 35 cm/seg, su duración excede la duración de la onda A mitral y la
fracci ón sistólica de las venas pulmonares es menor de 0,4. Matsuda [44] explica el fenómeno del aumento de
duración de la onda reversa pulmonar con respecto a la onda A mitral demostrando que al aumentar la
presi ón de fin de diástole del ventrículo izquierdo por encima de 15 mmHg, la curva de la presión auricular
izquierda se torna bifásica. El primer pico precede al aumento de presión ventricular izquierdo y el segundo y
mayor coincide con este último y se debería a una onda de reflexión ventricular izquierda producida en un
ventrículo con distensibilidad disminuída y presi ón aumentada. Finalmente, en los estadios avanzados donde
en el eco, la hipertrofia es marcada mayor de 17mm y la derecha mayor de 10mm suele encontrarse una
patente restrictiva que indicaría una sobrevida acortada como ya fue mencionado con anterioridad
[45,46,47,48] . En ocasiones en este estadio (así como para las miocardiopatías restrictivas en general,
fenómeno éste que no suele avizorarse en la pericarditis constrictiva) se visualiza insuficiencia mitral meso y
teldiastólica por elevación marcada de la presión de fin de diástole del ventrículo izquierdo que conduce a
flujo retrógrado diastólico desde la aurícula izquierda a las venas pulmonares [49] .
En el lado derecho, los cambios tricuspídeos siguen la misma evolución que la mitral, aunque la patente
tricuspídea con retraso en la relajación persiste más hacia los estadíos terminales por la concomitancia de la
hipertensi ón pulmonar. Esta última es un marcador de amiloidosis avanzada [50] . Para evolucionar a la etapa
pseudonormalizada y a la restrictiva se requiere de insuficiencia tricuspídea moderada conjuntamente con
una disfunción ventricular derecha sistólica muy importante. En las venas suprahepáticas se evidencian los
cambios propios de las miocardiopatías restrictivas cuando existe compromiso amiloideo de moderado a
severo de la pared libre del ventrículo derecho [51] .
Suele asimismo, evidenciarse compromiso amilodeo de las 4 válvulas; si bien es cierto que es raro auscultar
insuficiencias valvulares es factible visualizarlas, generalmente en la mitral y tricuspídea (Figura 5) del ecoDoppler convencional o color aunque no suelen ser de magnitud importante. En los estadios avanzados con
patente mitral pseudonormalizada y m ás en las formas restrictivas es común diagnosticar hipertensión
pulmonar a punto de partida de la velocidad máxima del reflujo tricuspídeo con Doppler contínuo. El índice de
Tei o índice de performance ventricular sistodiast ólica se define como la suma del tiempo de contracción y
relajación isovolumétrico medido a nivel mitral y o tricuspídeo dividido por el tiempo de eyección aórtico o
pulmonar respectivamente si es izquierdo o derecho respectivamente. En la amiloidosis cardíaca los tiempos
de contracci ón y relajaci ón isovolumétrico están muy prolongados mientras que el de eyección se encuentra
muy acortado por lo que el índice se encuentra muy aumentado con respecto a lo normal (p<0.001)
especialmente en los pacientes con amiloidosis y tiempo de desaceleración mitral y /o tricuspídeo acortado y
la fracci ón de eyección ventricular izquierda muy disminuída [52].
Figura 5. Ecocardiograma bidimensional. Corte de 4 cámaras desde ápex donde se
evidencia insuficiencia tricuspídea moderada.
Con respecto a las nuevas técnicas, como el eco transesofágico [21] , el eco tisular [18,19] y el modo M color
caben los mismos conceptos que para las miocardiopatías restrictivas en general. Se debe agregar que en
los estadios iniciales en los que todavía se observa una patente mitral y tricuspídea con retraso en la
relajación, en el eco modo M color, si bien la velocidad de propagación al ápex, basal y total se encuentran
disminuidos y el tiempo de retardo basal-apical alargado con respecto a los valores de la pericarditis
constrictiva, la onda A es de mayor velocidad que la onda E color [19,20]. En el Doppler tisular, la presencia de
movimiento temprano del anillo mitral y de velocidades miocárdicas durante el período isovolumétrico
diastólico son las variables más precisas para detectar infiltración amiloidea. Los siguientes parámetros:
velocidad diastólica máxima precoz del anillo en el lado lateral ≤ -12cm/s, velocidad diast ólica m áxima precoz
del anillo en el lado medial ≤ -10cm/s, velocidad isovolumétrica- velocidad media miocárdica precoz ≤ 2,5cm/s, velocidad isovolumétrica- gradiente de velocidad miocárdica precoz ≤ -0,7 s-1, velocidad
isovolumétrica- gradiente de velocidad miocárdica tardía ≥ -0,5 s-1, diferencia los pacientes con amiloidosis
de los controles con una precisi ón de 0,82;0,83;0,81;0,87; y 0,81 respectivamente [53]. En otra publicación
[54] se comparó 3 grupos de pacientes con amiloidosis cardíaca primaria:
1) sin compromiso cardíaco,
2) con compromiso cardíaco pero sin insuficiencia cardíaca y
3) pacientes con insuficiencia cardíaca y fracción de acortamiento mayor del 28%. Las velocidades
diastólicas máximas precoces en el grupo 3 eran menores que en el 2 y a su vez menores que en el 1; pero
en cuanto a las velocidades sistólicas máximas de la motilidad parietal eran significativamente m ás bajas las
del grupo 3 con respecto al 2 pero no exitía diferencia entre el grupo 2 y el 1, es decir que la disfunci ón
sistólica puede ser detectada por Doppler tisular a ún cuando la fracción de eyección se encuentra en el rango
normal. Por último, la presencia de la variación del "backscatter" integrado miocárdico ciclo-dependiente en la
pared posterior es un poderoso predictor de muerte cardíaca (p<0.0001) y de muerte total (p<0.0001) [55] .
El diagnóstico confirmatorio (Figura 6) es a partir de la biopsia que se realiza actualmente sobre todo en la
grasa abdominal subcut ánea periumbilical por su fácil acceso [56] . También se lleva a cabo en las enc ías,
recto (Figura 7) o riñón. En esta última, si bien la sensibilidad es del 90% es muy peligrosa ya que en la
amiloidosis hay alteraci ón de la coagulación especialmente en el factor X por lo que existe peligro de
sangrado.
Figura 6. Corte de coraz ón con tinción rojo congo positivo para amiloidosis en donde se
observa corte del ventrículo izquierdo con hipertrofia parietal y de músculos papilares con
homogeneización de la superficie de corte y coloración cérea por infiltración amiloidea.
Figura 7. Microscop ía electrónica de arteria de la submucosa rectal con infiltración
amiloidea de la capa media.
En la hemodinamia se evidencia lo ya mencionado para las miocardiopatías restrictivas en general y además
es llamativa la hipertrofia ventricular y de los músculos papilares con restricción de la crista supraventricular.
En aquellos casos con angor en que se realiza la cinecoronariografía se evidencia coronarias normales y una
reserva coronaria anormal por infiltración de fibrilla amiloidea en la media de las arterias de mediano calibre
pues las epicárdicas generalmente están libres de la enfermedad [57] .
El pronóstico de la amiloidosis, especialmente de la primaria una vez acaecido el compromiso cardíaco es
malo y no supera los 6 meses [58]. Existen publicaciones aisladas con sobrevidas más prolongadas de más
de 5 años con tratamiento quimioter ápico pero en un reducido número de pacientes [59,60].
En la actualidad no existe aún un tratamiento efectivo. El tratamiento habitual de la amiloidosis primaria es
con melfalan y prednisona, así como con colchicina pero en general cuando existe la miocardiopatía
restrictiva se prolonga la sobrevida en pocos meses salvo publicaciones aisladas ya mencionadas [59,60] por
lo que últimamente se ha investigado el empleo de altas dosis de melfalan seguido de trasplante de células
madre [61]. Con este protocolo se evidenci ó mejoría cl ínica y aumento de la sobrevida pero sólo en aquellos
con compromiso cardíaco limitado. Por otra parte, se ha empleado talidomida que ha resultado efectiva para
el mieloma múltiple tras este último esquema mencionado con reducción de la proteinuria de Bence Jones y
mejoría cl ínica pero con alta toxicidad que produjo el abandono de la medicación en 25% de los casos [62].
Asimismo, se ha empleado el trasplante cardíaco en pacientes menores de 60 años en conjunción con el
trasplante de células madre [63] pero sin el tratamiento correcto del proceso subyacente es un procedimiento
paliativo ya que la amilodosis recidiva sobre el órgano nuevo y tiene una elevada mortalidad posoperatoria
cercana al 20% [64].
El tratamiento de la coronariopatía empeora con bloqueantes cálcicos a diferencia de la angina microvascular
del síndrome X que también compromete las arterias coronarias intramurales [65] . Cuando se emplea digital
en la insuficiencia cardíaca se produce intoxicación con facilidad por la disminución de las fibrillas
miocárdicas en relación con las de amiloide y eventualmente ha sido descripto aumento del gradiente del
tracto de salida ventricular izquierdo que revirti ó al suspender la droga [66]. El tratamiento tradicional de la
insuficiencia cardíaca es aquí, por lo general, inefectivo.
INDICACIONES DEL DIAGNOSTICO Y LA TERAPEUTICA EN LA MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA [67]
El diagnóstico tiene 3 fases:
1) el sindrómico en donde debe sospecharse miocardiopatía restrictiva ante toda insuficiencia cardíaca de
causa incierta en presencia de un eco sugestivo (ventrículos pequeños con aurículas dilatadas con signos de
disfunción diastólica y raramente sist ólico),
2) el etiológico, en el que muchas veces, el diagnóstico debe establecerse no en el corazón sino en el resto
de los órganos y
3) el diferencial con la pericarditis constrictiva.
Clase I
1. Eco-Doppler ante todo paciente con sospecha de miocardiopatía restrictiva.
2. Diagnóstico diferencial con la pericarditis constrictiva mediante todos los métodos
complementarios, en especial, los cambios f ásicos respiratorios demostrados con el Doppler.
Clase IIa
1. Cateterismo cardíaco con biopsia endomiocárdica.
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