POLICITEMIA VERA Y ERITROCITOSIS

Policitemia Vera y Eritrocitosis
Policitemia vera
Definición
Es un desorden clonal, mieloproliferativo crónico, progresivo, carcterizado por aumento de
la masa eritrocítica y usualmente leucocitosis, trombocitosis y esplenomegalia. Difiere de
otras malignidades hematológicas en que la sobrevida es prolongada en la mayoría de los
pacientes
Para prolongar la sobrevida se requiere controlar la producción excesiva de eritrocitos y
plaquetas. Puede evolucionar hacia mielofibrosis y/o leucemia aguda.
Examen físico
Se pesquisa esplenomegalia, plétora, rubicundez y hay antecedentes de prurito.
Evolución
Asintomático: Esplenomegalia aislada, eritrocitosis, trombocitosis.
Fase eritrocítica: Esplenomegalia, eritrocitosis, trombocitosis, leucocitosis, prurito,
trombosis, hemorragia.
Fase inactiva: No requiere flebotomías, ni quimioterapia, deficiente en fe.
Metaplasia mieloide pospolicitémica: Anemia, síntomas sistémicos, trombocitosis,
trombopenia, esplenomegalia progresiva.
Leucemia aguda mieloide: anemia, infección, sangramiento.
La eritrocitosis en la Policitemia Vera se acompaña de supresión de la producción de EPO.
La masa eritrocitaria aumentada se debe a una producción excesiva más que a una
prolongación de la sobrevida del GR. Todo sugiere que el defecto está a nivel de la célula
progenitora hematopoyética. Estos hallazgos permiten distinguir Policiemia Vera de otras
causas secundarias de eritrocitosis.
Criterios clínicos y de laboratorio para Policitemia Vera(Cuatro o más de los siguentes)
Masa eritrocítica > 36 ml/kg hombres, > 32 ml/kg en mujeres
Sat O2 > 92%
Esplenomegalia
Trombocitosis > 400000 y leucocitosis > 12000.
Criterios clínicos y de laboratorio Policitemia Vera cont
Hipercelularidad en BMO con hiperplasia megacariocítica y < en depósitos de fe.
Niveles séricos de EPO <.
Proliferación anormal de colonias erítrides en cultivo en ausencia de EPO.
Tratamiento(sobrevida media de 10 años)
Sangrías hasta mantener Hcto de < 45%
Fósforo radioactivo
Clorambucil
Hydroxyurea
interferon alfa
Eritrocitosis
Causas
Eritrocitosis relativa o espuria:
Hemoconcentración secundaria a deshidratación.
Eritrocitosis absoluta:
Hipoxia: intoxicación por CO, altura, enfermada pulmonar, hipoventilacion, apnea
del sueño, shunts cardiacos, defectos neurológicos.
Enfermedades renales, quistes, hidronefrosis, estenosis de la arteria renal,
glomerulonefritis focal, trasplante renal.
Tumores: hipernefroma, hepatoma, hemangioblastoma cerebral, fibromioma
uterino, tumores adrenales, meningioma, feocromocitoma.
Terapia androgénica
Síndrome de barter
Policitemia familiar y congénita.
Policitemia de chuvash
Manifestaciones clínicas
Cefalea, debilidad, prurito en 50% (especialmente después de la ducha), mareos,
sudoración, anormalidades visuales, dolor epigástrico, baja de peso, gota
Examen físico
Cianosis, esplenomegalia, pletora conjuntival, hepatomegalia, esplenomegalia e
hipertensión.
Riesgos
Trombosis y hemorragia, son causa de muerte en 30% de los pacientes(Budd-chiari).
Anormalidades neurológicas vasculares.
Enfermedad vascular periférica.
Eritromelalgia, dolor quemante en las extremidades, dedos.
Hemorragias, principalmente después del uso de aine.