Quiste sintomático de la bolsa de Rathke

Quiste sintomático de la bolsa de Rathke: presentación de un caso y revisión
de la literatura
J.!. Pinto Rafael; A. Vázquez-Barquero; F.Sanz; J. Figols*; J.M.Izquierdo; A.Canga** y L.Cerezal**
Servicio de Neurocirugía, Departamento de Anatomía Patológica* del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla.
Unidad de Resonancia Magnética** del Hospital Santa Cruz de Liencres.Santander.
Resumen
KEY WüRDS: Rathke's cleft cysts. Sella turcica, cysts.
Transsphenoidal microsurgery.
Los quistes de la bolsa de Rathke (QBR) son un hallazgo relativamente frecuente en autopsias y en estudios
Introducción
de tomografia axial computerizada (TC) y resonancia
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magnética (RM). Generalmente son asintomáticos. La
Los quistes de la bolsa de Rathke (QBR) se originan
de remanentes epiteliales de la bolsa de Rathke situados
diferenciación preoperatoria por TC y RM de otros tuentre el lóbulo anterior y el intermedio de la hipófisis. Los
mores selares y supraselares es importante, porque el
quistes de la bolsa de Rathke selares o supraselares pequepronóstico y manejo quirúrgico es diferente para éstos
ños son hallazgos frec:uentes en autopsias de rutina l2.15 o
quistes. Presentamos el caso de una paciente de 30
descubiertos incidentalmente en tomografía axial compuaños, portadora de un quiste de la bolsa de Rathke
terizada (TC) y resonancia magnética (RM)12. En ocasiosintomático diagnosticado preoperatoriamente con TC
nes éstos quistes crecen y comprimen el eje hipotálamoy RM, a la que se le realizó vaciamiento y resección
parcial de la pared del quiste por vía transesfenoidal, y
hipofisario y quiasma óptico, produciendo disfunción pique presentó como complicación postoperatoria una
tuitaria y/o alteraciones visuales. El tratamiento de elección, en los casos sintomáticos, es el vaciamiento del confístula de líquido cefalorraquideo e importante neumoencefalo que precisaron reoperación.
tenido con toma de biopsia de la pared del quiste, bien por
vía transesfenoidal o bien subfrontal. Las complicaciones
y recidivas son raras. Presentamos un voluminoso QBR
PALABRAS CLAVE: Quistes de la bolsa de Rathke.
sintomático de localización intra y supraselar. Realizamos
Quistes de la silla turca. Microcirugía transesfenoidal
una revisión de las diferentes teorías etiopatogénicas, hallazgos clínicos, radiológicos y anatomo-patológicos, así
como
del planteamiento terapéutico.
Rathke's deft cyst. Case report
Caso clínico
Summary
Rathke's cleft cysts are a relatively common finding in
MR imaging, CT scanning and autopsies, most of them
being asymptomatic. Clinical and imaging identification of this condition may be important, because these peculiar cysts are not always managed in the same
way as other tumors or occupying-processes of the opto-chiasmatic region.
A symptomatic cyst of Ráthke's clert, in a 30 yearold woman, is presented. The cyst was diagnosed by
CT and M.R.I. and operated on by transsphenoidal
route. Postoperative C.S.F. leakage and pneumocephalus accounted for a reoperation ten days after removal
ofthe cyst.
Neurocirugía 1998; 9: 163-167.
Mujer de 30 años con historia de dos meses de evolución de cefalea difusa, astenia, dificultad para la concentración, pérdida de la capacidad de trabajo y disestesias en
ambas extremidades superiores. No existían alteraciones
visuales ni evidencia clínica o bioquímica de hipopituitarismo.
En la radiografía de cráneo se observó un marcado
agrandamiento del marco óseo selar, con una cortical
adelgazada pero conservada (fig 1). La TC demostró expansión y adelgazamiento de la silla turca por una masa
bien definida, con densidad similar al líquido céfalo-raquídeo (LCR), que se extendía en cisterna quiasmática,
elevando el segmento Al de ambas arterias cerebrales anteriores (fig 2). No se evidenció captación de contraste ni
calcificación. La RM mostró una masa quística de 4 por
l' 8 cm, con origen en fosa pituitaria y crecimiendo en cis163
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Fig 1.- Radiografía lateral de cráneo que muestra un
importante agrandamiento simétrico de la silla turca y adelgazamiento cortical,
sin signos de erosión ósea.
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terna supraselar, desplazando cranealmente al quiasma óptico (figs 3 y 5). Dicha lesión presentaba en TI una señal
hipointensa homogénea, similar a la del LCR (figs 3 y
4) Y señal alta en T2, isointensa al LCR (fig 5).
La paciente fue intervenida por abordaje transesfenoidal, observándose la existencia de un voluminoso quiste
intra y supraselar de contenido líquido amarillento. Se realizó evacuación simple con toma de biopsia de la pared
del quiste. Al fondo de la cavidad se visualizaba la hipófisis aplanada y bien vascularizada, comprobándose una
adecuada descompresión.
La evolución en las primeras 48 horas fué satisfactoria. Al tercer día presentó cefalea intensa. Se practicó
punción lumbar, sin crecimiento de cultivo alguno, siendo
diagnosticada de probable m~ningitis aséptica. En el quinto día presentó rinolicuorrea intensa, acompañada de desorientación y afasia. Se realizó un estudio de TC donde
se observó la existencia de importante neumoencéfalo con
expansividad marcada. La paciente fué reintervenida realizándose taponamiento con grasa, músculo, fascia y tabique nasal a nivel de la brecha en el suelo de la silla turca
(fig 6) Y trépano frontal para el vaciamiento del neumoencéfalo y replección con suero fisiológico. La evolución
posterior fué satisfactoria, persistiendo asintomática.
El estudio anatomo-patológico de la pared del quiste
mostró tejido conectivo revestido en una de sus caras por
un epitelio cuboideo y columnar, parcialmente ciliado, positivo para la pancitoqueratina (fig 7). El estudio bioquímico del contenido del quiste reveló una concentración de
proteínas intermedia. Los hallazgos eran característicos de
QBR.
164
Fig 2.- Corte coronal de TC, tras inyección de contraste,
muestra una masa quística ocupando fosa pituitaria y cisterna quiasmática, con densidad similar al líquido céfalorraquídeo.
Discusión
La bolsa de Rathke se desarrolla como una evaginación rostral a partir de la cavidad oral primitiva o estomodeo durante la tercera o cuarta semana gestacional. Consta
de pared anterior y posterior separadas por una hendidura
central. El muro anterior prolifera para formar la adenohipófisis, y la pars tuberalis; el muro posterior origina la
pars intermedia 1.3.l2.15.17 • El conducto craneofaríngeo se
forma por una elongación hacia arriba de la bolsa de Rathke ". La porción proximal se cierra al principio del desarrollo fetal, pero a menudo persiste un resto hasta la vida
postnatal en forma de hendidura situada entre la pars di stalis y la nervosa. En ocasiones la acumulación de secreciones serosas o mucoides y de células descamadas de la
capa epitelial da lugar a un quiste macroscópico, el quiste
de la bolsa de Rathke 1Il7.
Alternativamente otros autores han sugerido que los
QBR se originan directamente de tejido neuroepitelial
11.1", o por metaplasia de células pituitarias anteriores ".
Para otros los QBR serían las lesiones más simples dentro
de un espectro continuo de lesiones epiteliales, incluyendo
craneofaringiomas, con un origen común en restos de células escamosas del conducto craneofaringeo 5.9.
Los QBR son quistes de márgenes bien definidos, cuyo tamaño varía generalmente desde unos pocos milímetros hasta 1-2 cm.. Microscópicamente los QBR presentan una pared delgada tapizada por un epitelio simple o
pseudoestratificado de células cilíndricas o cúbicas. En la
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Fig 4.- Corte sagital potenciado en TI (400/16) con conFig 3.- Imagen coronal potenciada en TI (400//6), tras
traste. Muestra la ausencia de captación del quiste y el realadministración de contraste. Se observa el QBR con intensiDocumento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016.
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usoglándula
personal, sehipofisaria
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por cualquier m
ce normal
de la
normal,
muydocumento
adelgazadad de señal similar al LCR y la captación, en la zona supeda,
en
situación
periférica.
rior de la glándula hipofisaria normal, desplazada y comprimida.
mayoría de los casos se ven cilios y células caliciformes
diseminadas. Dependiendo de la actividad de las células
caliciformes y de la proporción de descamación epitelial,
el material dentro del quiste varía desde seroso a mucoide
w. Muchos QBR tienen una diferenciación escamosa y a
veces se reconocen globos córneos.
Pueden verse a cualquier edad, aunque la mayoría de
las lesiones se observan en adultos. La edad media de presentación es de 38 años. Hay un predominio femenino de
2-3: 112. 15 • Los QBR sintomáticos son lesiones infrecuentes,
que representan menos del 1% de todas las masas intracraneales primarias. Pequeños quistes asintomáticos de 1-6
mm de diámetro se encuentran en la pars distalis o la pars
intermedia en el 13 - 33% de las autopsias de rutina 15.
Los QBR se localizan en la línea media. Pueden ser masas
puramente intraselares o más frecuentemente intra y supraselares combinadas 70% 15. Los QBR completamente
supraselares son raros 7.
La mayoría de los quistes son asintomáticos. Los síntomas clínicos, similares a los presentados por otras masas
no secretantes de la región selar, son generalmente el resultado de efecto masa local, con compresión de quiasma
óptico y del eje hipotálamo-hipofisario 15.16.17. Estos síntomas incluyen cefalea, hipopituitarismo, hiperprolactinemia, diabetes insípida y trastornos visuales 12. La hiperprolactinemia puede explicarse por interferencia del quiste
con la secreción o transporte de factor inhibidor de prolactina. Los QBR pueden coexistir con adenomas hipofisarios. Excepcionalmente puede aparecer meningitis aséptica, causada por rotura del contenido quístico en el espacio subaracnoideo '2 •
La concentración de proteínas dentro del quiste determina las características de imagen 8.15. Los quistes con
concentración baja de proteínas muestran un patrón de
LCR en TC y RM. Con el incremento de la concentración
de proteínas se observa un aumento progresivo de la atenuación en TC y acortamiento del TI. Los quistes con alta
concentración de proteínas aparecen isodensos al parénquima cerebral en TC y son generalmente hiperintensos
en las secuencias de RM potenciadas en TI y T2, aunque
pueden ser ligeramente hipointensas en el segundo eco 8.12.
Se ha señalado la existencia de otro tipo de quistes que
probablemente representan una forma transicional entre
QBR y craneofaringioma, ambos originados de remanentes epiteliales de la bolsa de Rathke. Estos quistes complejos tienen una apariencia heterogénea en TC y RM. Histologicamente, tienen paredes engrosadas, contenidos mucoides y pueden contener agregados de restos celulares 8•
Los QBR no se realzan normalmente tras la inyección de
contraste, aunque a veces presentan un borde intensamente realzado de glándula pituitaria comprimida y desplazada alrededor del quiste6• Los QBR no se calcifican.
El diagnóstico diferencial de los quistes grandes de la
bolsa de Rathke incluye quistes aracnoideos, adenomas
pituitarios quísticos o necróticos, craneofaringiomas quísticos y quistes inflamatorios 3.12.15.16.
En la diferenciación con craneofaringioma se debe tener en cuenta el tamaño, la edad del paciente, la presencia
o ausencia de calcificación y el patrón de captación del
contraste 12.1~. Los QBR son generalmente menores de 10
mm, más frecuentes en adultos, no presentan calcificación
y muestran con frecuencia un anillo periférico de captación que corresponde a la hipófisis normal. Los craneofaringiomas suelen ser mayores de 10 mm, con mayor incidencia en menores de 20 años, suelen estar calcificados,
presentar quistes intratumorales, realce de la pared tumoral con el contraste y son heterogéneos en su composición
165
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Fig 5.- Corte sagital potenciado en T2 (2000/90). Se eviFig 6.- Corte sagital potenciado en Ti. Control postquidencia la extensión selar y supraselar del quiste que muestra
rúrgico. Se observa el relleno de la silla turca con l710terial
hiperseñal homogénea.
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personal, (músculo,
se prohíbe la transmisión
este documento
isointenso
aluso
músculo
fascia y de
tabique
nasal).porEncualquier m
la zona superior se visualiza una pequeña zona de hiperseiial
e imagen. No obstante, éstos hallazgos no están siempre
que corresponde a grasa.
presentes y puede ser imposible distinguir radiológica e
histológicamente el craneofaringioma del tipo o forma
ción enteramente supraselar 2.1012.15. En los pacientes con
compleja, de los QBR 12 · 14 •
clínica de cefaleas y QHR en TC o RM , la indicación quiLos quistes aracnoideos tienen densidad e intensidad
rúrgica está menos clara. El tamaño de los QHR no se code LCR y son predominantemente supraselares, aunque
rrelaciona con la probabilidad de tener cefaleas ni con la
infrecuentemente se extienden en la silla turca por un dedesaparición de las mismas tras la cirugía 12. El cincuenta
fecto del diafragma selar. Los quistes aracnoideos son sipor ciento de los pacientes con confirmación patológica
milares a los quistes de la bolsa de Rathke de tipo seroso l'.
de QHR tienen cefaleas, y 30% persisten tras la cirugía.
Los adenomas hipofisarios quísticos y necróticos generalParece razonable ofrecer la cirugía a pacientes con cefalea
mente tienen una pared perceptible con realce en TC4.6.
si se han eliminado razonablemente todas las causas de
Si los quistes de la bolsa de Rathke son asintomáticos,
cefalea estructural y funcional, dándole a conocer el riesla función endocrina es normal y las estructuras extraselago de persistencia de los síntomas tras la cirugía l2 .
res no están comprimidas, estas lesiones pueden ser ignoDada la pequeña tasa de recidivas no parece aconsejaradas sin peligro 8. Para los quistes de la bolsa de Rathke
ble el seguimiento periódico con RM, salvo un control basintomáticos es preferible el drenaje simple con escisión
sal postquirúrgico o si los signos y síntomas clínicos reaparcial y biopsia de la pared quística por vía transesfenoiparecen.
da!, cuando es posible sin entrar en el espacio subaracnoideo ni lesionar estructuras normales'·lo.12. El índice de recidivas es baj 0 2.3.t2 demostrándose que la resección total no
es necesaria l.I '. La recurrencia de éstos quistes utilizando
la vía transesfenoidal es del 5% 9.12.17.
En la revisión de Steinberg l3 se propone que los quistes recurrentes muestran hallazgos como líquido oscuro,
pared multicapa o cristales de colesterol que indicarían
una lesión más agresiva que los QBR y más característica
de craneofaringioma. La existencia de lesiones transicionales se ha postulado por otros autores 8. Para excluir estas
,
\'" ...
lesiones más agresivas es importante obtener biopsia de la
... ¡Pit J .7'"
......
pared quística si es posible 12.
/
-: ..~
La realización de craneotomía y fenestración en el esf
E
pacio subaracnoideo del quiste puede ser una vía más seFig 7.- Quiste tapizado por una hilera simple de células
gura para prevenir la recurrencia que el drenaje simple,
columnares o cuboideas, que a menudo muestran la diferenpero conlleva un mayor riesgo de meningitis aséptica IW . 15 •
ciación apical de cilios (flechas). HE. x 80 (aumento origillal
Se reserva la craneotomía para las lesiones en localizadel negativo).
.. '
#.
166
..
Quiste sintomático de la bolsa de Rathke: presentación de un caso y revisión de la literatura
Neurocirugía
Las complicaciones de la cirugía transesfenoidal son
poco frecuentes. La fuga de LCR y el neumoencéfalo ocurren en el 5% 11.15. Otra complicación posible es la herniación de las vías visuales en la silla. Para evitar en lo posible estas complicaciones es preciso prestar atención meticulosa al relleno de la cavidad selar. El escape del contenido quístico en el espacio subaracnoideo puede causar
meningitis aséptica 13.
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