SEMINARIO DE CITOPATOLOGÍA HÍGADO Y PÁNCREAS Caso Historia Clínica: Niña de 7 años con masa hepática con sospecha clínica de hepatoblastoma/linfoma. Se remite para P.A.A.F. SEMINARIO DE CITOPATOLOGÍA HÍGADO Y PÁNCREAS DIAGNÓSTICO CITOLÓGICO P.A.A.F. consistente con tumor maligno de morfología “epiteliode” SEMINARIO DE CITOPATOLOGÍA HÍGADO Y PÁNCREAS Se realizó laparotomía enviándose para estudio histológico cuña hepática de 1 cm. y un nódulo epiplóico. SEMINARIO DE CITOPATOLOGÍA HÍGADO Y PÁNCREAS INMUNOHISTOQUÍMICA –EMA + –VIMENTINA + –ACTINA –AE1-AE3 - SEMINARIO DE CITOPATOLOGÍA HÍGADO Y PÁNCREAS DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO Tumor rabdoide hepático con infiltración de epiplon SEMINARIO DE CITOPATOLOGÍA HÍGADO Y PÁNCREAS TUMOR RABDOIDE GENERALIDADES – Descrito en 1978 en riñón como variante del tumor de Wilms sarcomatoide. – Se caracteriza por estar constituido por células rabdoides: • • • • Medianas/grandes Núcleo vesiculoso con nucleolo prominente Condensación citoplasmática paranuclear Masas de filamentos en M.E. SEMINARIO DE CITOPATOLOGÍA HÍGADO Y PÁNCREAS TUMOR RABDOIDE EXTRARRENAL – Histogénesis incierta. – Probablemente responde no tanto a una neoplasia concreta sino a un “fenotipo” peculiar en distintas neoplasias. – Diferentes estudios de inmunohistoquímica, ultraestructurales, cultivo de tejidos y genética apuntan a histogénesis tan dispares como: mesenquimal (muscular), epitelial, neuroectodérmica, e histiocitaria. SEMINARIO DE CITOPATOLOGÍA HÍGADO Y PÁNCREAS TUMOR RABDOIDE EXTRARRENAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Sarcomas de morfología epitelioide Carcinomas (renal) Tumores neuroendocrinos Melanoma Tumores con elementos rabdoides Ca. renal Melanoma T .neuroendocrino S.”Epitelioides” SEMINARIO DE CITOPATOLOGÍA HÍGADO Y PÁNCREAS TUMOR RABDOIDE EXTRARRENAL CRITERIOS DIAGNÓSTICOS –Morfología celular –Ultraestructura (filamentos) –Inmunohistoquímica adecuada –Ausencia de hallazgos propios de otras neoplasias TUMOR DE MORFOLOGIA RABDOIDE