Tema 60 GRANULOMA FACIAL

Tema
60
GRANULOMA FACIAL
Dres. A. Moreno y J. Marcoval
CONCEPTO
Enfermedad poco frecuente de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de lesiones
cutáneas solitarias o múltiples, asintomáticas, de
localización facial, que se asocian a un curso clínico crónico y progresivo.
ETIOPATOGENIA
El granuloma facial está considerado como una
variante histológica de vasculitis. Sin embargo, los
criterios clásicos de vasculitis de vasos de pequeño
calibre suelen estar ausentes o son poco prominentes. Por el contrario puede observarse un
modelo especial de vasculitis, la denominada vasculitis fibrosante.
Un punto de interés es la distinción entre granuloma facial y eritema elevatum diutinum. Para
algunos autores se trata de dos manifestaciones del
espectro de una misma enfermedad. Los que las
consideran dos patologías independientes se
basan esencialmente en características clínicas (la
localización simétrica en dorso manos y superficies
extensoras de codos y rodillas del eritema elevatum diutinum, contrasta con la distribución asimétrica y facial del granuloma facial). Al microscopio,
el eritema elevatum diutinum suele mostrar una
eosinofilia tisular menos prominente, mayor lesión
vascular y, especialmente, unos cambios más acentuados de vasculitis fibrosante.
Ambos granuloma facial y eritema elevatum
diutinum pueden ser debidos a la perpetuación de
una respuesta inmune localizada, donde la persistencia de la reacción inflamatoria y reparativa sería
la responsable de la fibrosis y de la cronicidad del
proceso.
Se han publicado estudios mediante inmunofluorescencia directa en lesiones de granuloma
facial, que han demostrado positividades tanto en
la zona de la unión dermo-epidérmica como en los
vasos de la dermis, preferentemente depósitos de
IgG. Tanto la incidencia como los tipos de positividad varían sensiblemente de serie en serie y son
escasamente reproducibles.
La mayoría de las células no mieloides del infiltrado corresponden a linfocitos T helper con positividad a receptores de interleukina 2.
Finalmente, la localización en áreas de exposición solar y el ocasional agravamiento de lesiones
por el sol, han sugerido un papel etiológico para la
radiación actínica.
DESCRIPCIÓN CLÍNICA
El granuloma facial suele producirse en pacientes de edad adulta, sin predominio de grupos
de edad y es especialmente frecuente en el sexo
masculino. La presentación clínica más habitual
es la de placas o nódulos asintomáticos localizados en áreas expuestas de la cara. Las lesiones
pueden ser solitarias o múltiples y muestra una
coloración eritemato-marronácea (Fig. 1) (marrón
rojiza) característica y orificios foliculares dilatados (Fig. 2). Las áreas anatómicas afectadas con
mayor frecuencia son frente, mejillas, párpados y
nariz. Son lesiones crónicas con un curso evolutivo de meses o de años que muestran tendencia a
la cicatrización en el centro de las placas y cambios activos en el borde.
Las lesiones son asintomáticas.
Pueden producirse lesiones extrafaciales hasta
en un 20% de los pacientes, con lesiones similares
que se localizan predominantemente en cuero
cabelludo y tronco. Las lesiones faciales coexisten
y usualmente preceden a las extrafaciales.
No suele haber manifestaciones sistémicas ni
asociación de granuloma facial con otras patologías. Algunos pacientes pueden presentar eosinofilia
transitoria, nunca intensa.
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 1. Placa eritemato-marronácea de curso crónico localizada en región temporal derecha.
Figura 2. Múltiples pápulas y placas eritemato-marronáceas con orificios foliculares dilatados localizadas en la frente.
CLAVES CLÍNICAS DIAGNÓSTICAS
- Placas o nódulos asintomáticos y persistentes
de localización facial.
- Áreas expuestas de la cara.
- Color rojo marronáceo característico.
DESCRIPCIÓN HISTOLÓGICA
El granuloma facial tiene un patrón microscópico bastante característico aunque no siempre fácilmente reconocible e identificable. En una biopsia
de una lesión clásica de granuloma facial, los cam248
bios histológicos suelen ser lo suficientemente
representativos como para poder realizar un diagnóstico. La epidermis de superficie es normal,
aunque en ocasiones se puede observar una cierta
hiperplasia reactiva. La lesión se localiza en la dermis en forma de un infiltrado denso y polimorfo
que característicamente está separado de la epidermis o de los anejos por una banda libre de
colágena no afectada. La lesión afecta a la dermis
reticular con predilección por el tercio superior o
los dos tercios superiores de la misma (Fig. 3). A
bajo aumento, se trata de un infiltrado difuso compuesto predominantemente por linfocitos. Entremezclados con el componente linfoide se identifi-
Granuloma facial
Figura 3. Infiltrado difuso en dermis reticular superficial
que deja libre una banda de colágeno bajo la epidermis.
Figura 4. Detalle del componente inflamatorio, centrado en vasos, donde se identifican polinucleares neutrófilos con cariorrexis, eosinófilos, linfocitos y macrófagos
cargados de pigmento férrico.
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
can polimorfonucleares eosinófilos que, en ocasiones, pueden ser muy prominentes. Finalmente,
hay un componente variable de neutrófilos con
fenómenos de cariorrexis, que predominan alrededor de pequeños vasos. El cuadro histológico
se completa con la presencia de extravasación
hemática reciente (hematíes intersticiales) o antigua (macrófagos cargados de pigmento férrico)
(Fig. 4).
En ocasiones, la disposición del infiltrado linfoide no es difusa sino nodular, pura o en combinación con el patrón difuso clásico. El parámetro histológico que muestra una mayor variabilidad es la
eosinofilia tisular. En algunas lesiones, solo se
identifican unos pocos eosinófilos en las biopsias
mientras que otros casos se acompañan de una
eosinofilia tisular francamente prominente que, en
ocasiones, llega a constituir el componente principal del infiltrado.
En el granuloma facial, se pueden detectar también lesiones de vasculitis fibrosante de vasos
pequeños o medianos en la dermis. Se trata de un
engrosamiento hialino de las paredes vasculares
con patrón concéntrico sobre el que pueden observarse restos de núcleos fragmentados de polinucleares en cariorrexis.
Desde el punto de vista histológico las lesiones
de granuloma facial extrafacial son muy similares a
las lesiones faciales.
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CLAVES DEL DIAGNÓSTICO HISTOLÓGICO
- Infiltrado denso separado de la epidermis por
una banda libre de colágena.
- Linfocitos, polimorfonucleares eosinófilos, componente variable de neutrófilos con fenómenos
de cariorrexis.
- Extravasación hemática.
TRATAMIENTO
El granuloma facial es una enfermedad muy
persistente que resiste a la mayor parte de los tratamientos empleados. Se han publicado casos aislados que responden favorablemente. También se
han ensayado diferentes modalidades terapéuticas
con resultados generalmente poco satisfactorios.
La dermoabrasión, electrocirugía, crioterapia, corticoides intralesionales, láser de argón, láser de CO2
y láser de colorante pulsado ocasionalmente tienen éxito en eliminar las lesiones. También se han
utilizado tratamientos sistémicos como sulfona,
antimaláricos y corticoides por vía oral.
En alguna publicación, la asociación de crioterapia con corticoides intralesionales logra el aclaramiento de muchas lesiones.