Patología benigna de la vulva - Hospital Universitario Virgen de las

Clases de Residentes 2.007
Patología benigna de la vulva
Servicio de Obstetricia y Ginecología
Hospital Universitario
Virgen de las Nieves
Granada
PATOLOGIA BENIGNA DE LA VULVA.
Mar Sánchez Gila
INTRODUCCION
La sociedad internacional para el estudio de la Enfermedades de la vulva,
ISSVD, ha clasificado las lesiones epiteliales benignas de la vulva en dos
grandes grupos las lesiones no neoplásicas y las lesiones neoplásicas. Esta
clasificación ha sido aceptada por la SEGO y por la OMS
Se trata de una patología que precisará el estudio multidisciplinar de varias
especialidades, no solo la ginecología sino también será muy necesaria la
estrecha colaboración con dermatólogos, patólogos, microbiólogos…
MORFOLOGIA
Es importante conocer la anatomía, morfología e histología de la misma para
poder identificar la posible patología que pueda presentarse en nuestro
ejercicio práctico.
La vulva es la parte del aparato genital femenino situado entre los surcos
genitocrurales lateralmente, el monte de Venus anteriormente y el ano
posteriormente.
La vulva se constituye de varias estructuras desde fuera hacia dentro,
los labios mayores, los labios menores, el clítoris, el vestíbulo, el meato
urinario, el orificio vaginal, el himen, las glándulas de Bartholino, y los
conductos de Skene.
Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo
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HISTOLOGIA
Tanto los labios mayores como los menores tienen una epidermis similar a las
de otras zonas del cuerpo aunque la diferencia se establece en que la capa
cornea es más escasa, también posee dermis e hipodermis. La hipodermis es
rica en folículos pilosos, glándulas sebáceas, glándulas sudoríparas ecrinas y
apocrinas y esta mayoritariamente en el epitelio de labios mayores mientras
que en los labios menores solo encontramos glándulas sebáceas.
Según la región esta recubierto por diferentes epitelios, así, hay epitelio
queratinizado escamoso en la mucosa vulvar. Los labios menores tienen
epitelio no queratinizado con algunas glándulas sudoríparas pero sin folículos
pilosos. Y el epitelio del vestíbulo ni esta pigmentado ni esta queratinizado y
contiene glándulas ecrinas.
Histología de la piel. Tabla 1
EPIDERMIS Su epitelio es pluriestratificado y está
compuesto por láminas de keratina. Contiene
melanocitos, que dan el color a la piel, células de
Langerhans con funciones defensivas y células
nerviosas con funciones hormonales (células de
Merkel). No posee vasos sanguíneos.
DERMIS Es tejido conjuntivo principalmente con fibras
(colágenas), células de tejido conectivo (fibroblastos),
fagocitos inmunológicamente activos (macrófagos) y
mastocitos que median reacciones alérgicas e
inflamatorias. Las glándulas sudoríparas producen una
secreción acídica que actúa como una capa protectora
sobre la piel.
HIPODERMIS Está compuesta por tejido conjuntivo
laxo con capa variable de tejido adiposo con una
función de aislamiento, y protege contra la pérdida de
calor y traumatismos superficiales.
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Tabla 2. Estratos de la epidermis
1 Estrato Córneo Es un epitelio estratificado formado por keratina
y que constituye una capa dura que repele el agua.
2 Estrato lúcido . Es una delgada capa de células aplanadas que
aporta elasticidad en los puntos de estrés mecánico.
3 Estrato granuloso . Capa de células planas poligonales que
determinan que las capas subyacentes se nutran y sirvan como
barrera de los fluidos corporales.
4 Estrato espinoso . Hasta 8 capas de células poligonales,
cuboides que se encuentran conectadas por puentes intercelulares
espinosos. Los espacios intersticiales contienen fluido linfático.
5 Estrato basal. Está constituido por células que reposan sobre
una lámina basal que limita la dermis con la epidermis. Es la
responsable de la renovación de ésta última.
La capa superior o epidermis es la que sufre los cambios más intensos que
serán los que nos darán la pauta en el diagnóstico histológico de las
principales lesiones. Como se aprecia en la tabla 2, la epidermis se divide en 5
capas o estratos: que de superficie a profundidas son el estrato córneo, el
estrato lúcido, el granuloso, el espinoso y el basal.
EXPLORACION
Es importante destacar la exploración de la vulva en toda exploración
ginecológica, no solo cuando se nos refiera sintomatología exclusivamente.
Inspección
Debe ser el primer paso de nuestra exploración y utilizar a ser posible una lupa
o un colposcopio de pequeño aumento para identificar mejor las lesiones.
Palpación
Se procede a palpación de labios mayores y menores para identificar lesiones
palpables no visibles.
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Identificación
Al identificar una lesión habrá que describirla, medirla, localizarla y utilizar
pruebas complementarias que posteriormente describiremos.
Pruebas complementarias:
• Acido acético al 5% - identifica lesiones en áreas de mucosa.
• Azul de toluidina o Test de Collins –Pigmenta los núcleos pero ha
dejado de utilizarse dada su baja sensibilidad y especificidad.
• Citología vulvar por rascado.
• BIOPSIA VULVAR Se realiza por incisión cuando se toma una pequeña
muestra o escisión cuando se extirpa la lesión integra. Normalmente se
realiza con un punch dermatológico. Debemos realizar una biopsia
vulvar en los siguientes casos:
- Áreas con hiperplasia
- Presencia de vasos atípicos.
- Lesiones pigmentadas: Asimetría, bordes mal definidos, color
variable, diámetro mayor de 6 mm
- Lesiones ulceradas
- Lesiones sangrantes
- Infiltración de la base
- Lesiones extensas
- Lesiones de crecimiento rápido
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CLASIFICACION
1. Anolmalias congénitas
2. Trastornos de la pigmentación
2.1.-Hiperpigmentacion
2.2.-Hipopigmentacion
3. Pseudotumores
3.1.-Puntos de Fordyce
3.2.-Varicosidades
3.3.-Edema
3.4.-Hernia
3.5.-Caruncula uretral
3.6.-Endometriosis
3.7.-Papilomatosis
4. Infecciones
4.1.-Infecciones bacterianas
4.2.-Infecciones por hongos
4.3.-Enfermedades por virus
5. Distrofia vulvar
5.1.-Liquen escleroso
5.2.-Hiperplasia de células escamosas
6. Dermopatias
6.1.-Liquen plano
6.2.-Psoriasis
6.3.-Dermatitis eccematosas y seborreicas
6.4.-Vulvitis de células plasmáticas.
6.5.-Ulceras aftosas
6.6.-Pénfigos
7. Tumores glandulares benignos
7.1.-Hidradenoma
7.2.-Quiste de Bartholino
7.3.-Quiste mucoso
8. Nevus o tumor benigno melanocítico.
9. Lesiones precancerosas.
9.1.-VIN escamosa
9.2.-VIN no escamosa
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1. Lesiones o anomalias congenitas
•
Ausencia de vulva:
Son muy raros y se asocian a malformaciones graves.
•
Hipertrofia de clítoris
Es la malformación mas frecuente, es un signo de virilización por el exceso
de andrógenos, si se presenta de forma congénita habrá que hacer diagnostico
diferencial con intersexos, si no es congénito habrá que investigar tumores
secretores de andrógenos ováricos o adrenales.
•
Fusión congénita de labios
La fusión de labios mayores completa o incompleta se debe a exposición a
los
andrógenos
durante
el
desarrollo
embrionario
que
da
lugar
a
pseudohermafroditismo.
•
Hipertrofia de labios menores
Puede suceder tras una irritación crónica o en historia de masturbación. Solo
debe corregirse quirúrgicamente en casos de sintomatología clínica durantes
las relaciones o con la deambulacion.
•
Himen imperforado
Esta malformación se debe a la falta de canalización que impide la
comunicación de la vagina y el vestíbulo. Suele ser asintomática hasta la
menarquia donde se comienza con dolor en hipogastrio de tipo cíclico
acompañado de hematocolpos.
•
Himen tabicado
•
Hipospadias
Abocamiento anormal de la uretra a la pared anterior de la vagina por una
agenesia de la pared posterior de la uretra.
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2. Trastornos de la pigmentación
•
Hiperpigmentacion
Las lesiones vulvares pigmentadas constituyen un grupo heterogéneo de
lesiones que se clasifican en melanocíticas y no melanocíticas, siendo las mas
frecuentes el lentigo, el nevus y el carcinoma in situ.
Lesiones melanociticas
El lentigo es una lesión de tipo macular ( 1-5 mm) de diversos tonos de marrón
en la piel de los labios o en mucosa vestibular. Suelen estar bien delimitados y
ser esporádicas, cuando confluyen un gran número de ellos se conoce como
melanosis.
Son de naturaleza benigna aunque precisa diagnóstico diferencial histológico
con el melanoma.
Lesiones pigmentadas no melanociticas
Muchas lesiones pueden aparecer pigmentadas como los condilomas o la
queratosis seborreica debido a un aumento de melanocitos normales o por
incontinencia pigmentaria.
•
Hipopigmentacion
Vitiligo
Se debe a ausencia de melanocitos en la piel que da lesión de color blanco,
tiene extensión variable y son asintomático aunque debe biopsiarse para
realizar diagnostico diferencial con el liquen escleroso.
Leucodermia
Esta hipopigmentación se debe a lesiones residuales tras un proceso
inflamatorio o infeccioso y se repigmentan espontáneamente.
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3. Seudotumores
•
Puntos de fordyce
Presencia de glándulas sebáceas ectópicas en la cara interna de labios
menores que le confiere un aspecto de punteado amarillento sin sintomatología
ni relevancia patológica.
•
Varicosidades
La circulación venosa de la vulva es muy abundante y drena en las arterias
pudendas y obturatrices que son tributarias a su vez de la arteria hipogástrica.
La mayoría de las veces son asintomáticas aunque pueden ocasionar
pesadez, tensión y prurito, se dan frecuentemente durante el embarazo y
suelen regresar al finalizar este. Las complicaciones posibles de las
varicosidades son la rotura o la tromboflebitis.
•
Edema
Se trata de congestión debido a reacción inflamatoria o a bloqueo linfático, se
manifiesta en candidiasis muy agresivas, estados hipertensivos del embarazo,
linfangitis, o en caso de linfadenectomia inguinal o pélvica por una patología
tumoral.
•
Quiste del conducto de nuck. Hernia inguinal.
Es un conducto peritoneo-vaginal con un saco rudimentario que sigue el mismo
trayecto que el ligamento redondo, a través del conducto inguinal hasta el labio
mayor, este orificio debe obliterarse en las fases de desarrollo.
•
Carúncula uretral
Es una lesión debido a una ectopia de mucosa uretral con aumento de la
vascularización, es benigno y se produce por un proceso antinflamatorio local
asociado a atrofia vaginal. Si da sintomatología, ésta suele ser por molestias
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en la micción y su tratamiento en caso de ser clínicamente relevante es la
exéresis y tróficos locales posteriormente.
•
Papilomatosis vestibular
Pequeñas formaciones papilares, o micropapilas en el vestíbulo o cara interna
de los labios menores. No tienen significación patológica ni relación con el
virus del HPV.
El diagnóstico diferencial con las lesiones condilomatosas se basa en que la
papilomatosis tiene conformación regular, están alineadas y poseen un vaso
central, la condilomatosis tienen forma y tamaño irregular y confluyen entre
ellas.
4. Infecciones
•
Infecciones bacterianas
Sifilis
Es una infección de transmisión sexual causada por el treponema pallidum que
provoca lesiones cutáneas muy contagiosas.
La lesión inicial, el chancro primario aparece 3 o 4 semanas tras la inoculación,
se inicia como una mácula, posteriormente una pápula y finaliza como una
úlcera única, dura, e indolora acompañada de una adenopatía inguinal
indolora.
La sífilis secundaria se manifiesta 6 – 8 semanas tras la inoculación y es una
enfermedad sistémica por diseminación hematógena de la enfermedad. La
lesión vulvar característica son los condilomas planos, que son papulas
erosivas, blandas y coalescentes.
El diagnóstico se puede hacer visualizando espiroquetas en el examen en
fresco y mediante serologia ( se positiviza después, y disponemos de
marcadores inespecificos como el VDRL y RPR y los marcadores especificos
TPPA y FTA-ABS). Solo en casos muy aislados es necesaria la biopsia.
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El tratamiento se realiza en todos los estadios con penicilina administrada
parenteralmente, la dosis y el tiempo de tratamiento difiere según la edad y el
estadio de la enfermedad. La dosis recomendada para adultos es 2.4 millones
de Penicilina G benzatina en dosis unica. En caso de fallo del tratamiento y
aumento de la viremia debe considerarse serologias de otros virus como VIH y
ademas repetir la dosis semanalmente durante tres semanas. En casos de
alergia a penicilina se usa Doxiciclina 100mg/12 horas y Tetraciclina 500mg /6
horas ambos durante 14 dias o 1g de Ceftriaxona diario durante 10 dias.
Foliculitis, forunculo
Es la infección local del folículo piloso por gérmenes de la piel generalmente
por estafilococo y estreptococo. Cuando la infección se extiende a la grasa de
alrededor se forma el forúnculo. La foliculitis se identifica como pequeñas
pápulas eritematosas con pústula puntiforme en el centro y atravesada por un
pelo. El forúnculo es un nódulo indurado, eritematoso y doloroso que en su
proceso de curación desarrolla una pústula central donde drena material
purulento y necrótico.
El tratamiento suele ser suficiente con antibióticos locales tipo mupirocina, o
bien vía oral como amoxicilina-ac clavulanico o minociclina.
Hidradenitis
Es una enfermedad inflamatoria crónica de las glándulas sebáceas apocrinas,
que posteriormente se infectan por microorganismos bacterianos como
Escherichia Coli, Proteus, Klebsiella y Pseudomonas. Forma abscesos en su
fase aguda con cavidades, fibrosis y fistulizaciones en fases posteriores.
Se debe hacer diagnóstico diferencial con linfogranuloma venéreo, enfermedad
de Crohn y granuloma inguinal. El tratamiento se hace con antibióticos
sistémicos previo cultivo y antibiograma con antisepticos locales. En casos de
resistencia o recurrencia de la enfermedad se asocia la isotretinoina o
antiandrógenos para disminuir la actividad de las glándulas apocrinas.
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Quiste de bartholino
Es la obstrucción del conducto de la glándula de bartholino que da lugar a la
dilatación de este y su sobreinfección, evoluciona rápidamente con síntomas
infecciosos como dolor, rubor, calor y tumor. En fases agudas son útiles los
antibióticos para s drenaje espontáneo o bien incisión y drenaje quirúrgico.
En ocasiones se confunde con QUISTE DE GLANDULAS VESTIBULARES
que tienen una localización mas superficial y cara interna de labios menores.
•
Infecciones por hongos
Dermatofitosis o tiña
Las lesiones cutáneas por hongos suelen producirse por dermatofitos, el
microsporum, trichophiton rubrum, epidermophytus flocosum.
Se caracterizan por lesiones eritemato-escamosas, simétricas, con bordes
definidos y aclaración central por la descamación. Las lesiones son
pruriginosas, con escozor y esta favorecido por el roce, la humedad, la
obesidad y la inmunodeficiencia.
El diagnostico se hace con examen en fresco con KOH, pero aunque no
dispongamos de este método, ante la sospecha clínica debe hacerse un
tratamiento empírico con antifúngicos locales e imidazoles orales.
Candidiasis
Es la infección mas frecuente, y suele ser secundaria a candidiasis vaginal.
Surgen de la alteración de la flora intestinal y vaginal tras la toma de
antibióticos, embarazo, inmunosupresión, diabetes, anovulatorios.
La clínica varía desde las pacientes asintomáticas, hasta el prurito, leucorrea,
eritema y en casos mas avanzados pústulas que pueden afectar a todo el
pliegue inguinal.
El diagnóstico se realiza con el examen en fresco o cultivo. El tratamiento con
crema u óvulos locales de fluconazol o clotimazol.
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Enfermedades por virus
Herpes
El herpes genital esta producido en 60-70 % por VHS-2 y el resto a VHS-1. la
lesión inicial es intraepidermica y en una primera fase brotan múltiples
vesículas de localización extensa que se ulceran y se fusionan produciendo
dolor y quemazón. La primoinfección se acompaña de sintomatología general
con mialgias, artralgias y fiebre.
El diagnóstico normalmente es clínico aunque la confirmación absoluta es por
cultivo viral en la célula.
El tratamiento se basa en antivirales. Aciclovir 400 mg/ 8 horas o 200 mg/ 5
horas/ 7-10 días. Este es el tratamiento clásico pero han salido al mercado
nuevos antivirales como Famciclovir 250 mg / 8horas / 7-10 dias o valaciclovir
1g/12 horas /7-10 dias.
Papilomavirus. Condilomas acuminados
Cuando nos referimos a la infección por el virus del virus del papiloma
podemos referirnos a diferentes tipos de lesiones.
· Infección clínica: condilomas acuminados
· Infección subclínica: lesiones aplanadas visibles con ac acético
· Infección latente: detectable con determinación de ADN viral
· Infección previa: mediante anticuerpos sanguíneos.
Los condilomas acuminados son proliferaciones epiteliales benignas, que se
observan en las zonas de contagio como horquilla vulvar, vestíbulo, piel de
labios menores y mayores. Suelen ser masas excrecentes, blandas, rosadas,
con vascularización y pedículo, también pueden aparecer como pápulas
hiperpigmentadas e hiperqueratosicas.
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El diagnóstico suele ser clínico, pero cuando se da alguna de las siguientes
condiciones se debe realizar la confirmación histológica: cuando el diagnóstico
no sea seguro, cuando las lesiones no responden al tratamiento o cuando las
lesiones están induradas, fijas o ulceradas.
El tratamiento se hace con podofilotoxina al 0.5% dos veces al día durante tres
días se descansa 4 días y se puede repetir el ciclo hasta 4 veces. Otra
alternativa es el imiquimod al 5 % aplicarlo tres veces en semana durante un
máximo de 16 semanas.
Molusco contagioso
Es una infección por poxvirus que provoca lesiones cutáneas benignas. Son
pápulas cereas-rosadas, únicas o múltiples de 2-5 Mm. con una depresión o
umbilicación central característica. Inicialmente son duras y luego se hacen
blandas y blanquecinas. Se puede acompañar de reacción eccematosa por
liberación del virus a la piel.
El tratamiento es la vaporización con láser, la crioterapia o el legrado con
cureta dermatologica.
•
Enfermedades por parasitos
Pediculosis pubis
Es una infección por un insecto el phthirius pubis, o ladilla, que pica en la
región del vello de la región púbica, es un insecto gris y transparente de 1.5
mm. El síntoma principal es el prurito y lo normal es observar las lesiones de
rascado, ya que para ver el insecto y las liendres es necesario lupa.
El tratamiento se hace con Permetrina al 0.3% o champú de lindano al 1%.
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5. Distrofia vulvar
•
Liquen escleroso
Es la distrofia mas frecuente de la vulva. Es una dermopatia inflamatoria de
origen desconocido, que tiene un curso crónico y progresivo y se caracteriza
por prurito, quemazón y dispareunia. La marcada atrofia provoca grietas.
Se caracteriza por una pérdida progresiva de la elasticidad de la piel con
atrofia de labios mayores y menores, periné y región perianal.
Produce atrofia epidérmica y fibrosis de la dermis superficial. Histológicamente
se produce una hialinización compacta de la dermis superior e infiltrado
linfocítico.
La
epidermis
se
adelgaza
progresivamente
y
signos
de
hiperqueratosis. La dermis esta engrosada, edematizada con pérdida de fibras
elásticas e infiltrado linfocítico que es responsable del prurito.
Distinguimos los siguientes tipos de lesiones:
1. Lesiones iniciales
Se observan pápulas de límites irregulares de forma poligonal
que puede confluir dando placas. Tienen aspecto pálido o
blanquecino.
2. Lesiones establecidas
Tienen atrofia marcada de la piel que le da un aspecto frágil y
fina. Pueden acompañarse de grietas, telangiectasias o púrpuras
que se combina con lesiones de rascado. Suele tener afectación
simétrica en ambos lados de labios menores e introito dando
forma de ojo de cerradura.
3. Lesiones finales
En fases muy avanzadas se produce esclerosis y destrucción de
los labios menores, enterramiento del clítoris hasta la estenosis
total del introito. En caso de aparición de lesiones aplanadas o
erosivas se recomienda biopsia ya que el 5% aproximadamente
puede ser precancerosas.
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Patología benigna de la vulva
El tratamiento de elección son los corticoides locales de alta potencia como el
propionato de clobetasol 0.05%, 2 aplicaciones al día durante 2 meses con
disminución de dosis hasta conseguir la dosis mínima eficaz para el control de
los síntomas en ese momento se puede sustituir por otro tipo como la
diflucortolona al 0.1%.
•
HIPERPLASIA DE CELULAS ESCAMOSAS (o liquen simple crónico o
neurodermitis)
Es una entidad clínica que engloba lesiones que se producen por prurito
crónico, irritación y rascado conformando un circulo vicioso dando unas
lesiones de aspecto muy variable dependiendo de su extensión y la
cronificación.
La clínica es un prurito intenso incoercible que provoca escoriaciones y fisuras
hasta que la lesión se liqueniza provocando engrosamiento de la piel con las
marcas de la piel acentuadas, aunque lo mas frecuente es una lesión
blanquecina unifocal de apariencia variable y casi siempre hiperqueratósica.
Las lesiones se localizan en labios mayores, capuchón del clítoris, parte
externa de labios menores y surco interlabial.
Se asocia más frecuentemente a carcinoma de vulva aunque puede remitir.
El tratamiento se basa tras la confirmacion para descartar un VIN en
corticoides de potencia media y alta y un sedante o antihistamínico sistémico
para disminuir la ansiedad del rascado, con estas medidas mejora
ostensiblemente.
6. Dermopatias
•
Liquen plano
Es una enfermedad de tipo auto-inmune con un patrón clínico claramente
liquenoide. Histológicamente se caracteriza por acantosis, hiperqueratosis y
queratinocitos necróticos que forman los cuerpos coloides. En la dermis se
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Patología benigna de la vulva
observa un infiltrado linfocitario lineal con incontinencia pigmentaria y reacción
melanofágica.
Clínicamente afecta con especial predilección a mucosa oral y vulvar con un
reticulado blanquecino en cara interna de labios menores formando lo que se
conoce como “hoja de helecho”. En sus formas erosivas se puede observar
lesiones ampollosas y erosivas que precisaran de estudio anatomopatologo
para diferenciarlo del penfigoide.
El tratamiento se basa en corticoides locales que en ocasiones de mas
gravedad requeriran ser sistémicos junto a un control clínico estrecho dado su
riesgo de malignización.
•
Psoriasis
Es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, de etiología desconocida
con un componente genético y su forma de actuar es mediante brotes.
Sus lesiones características son pápulas eritematosas en ocasiones de color
rojo intenso que confluyen formando placas con una superficie de escamas
plateadas, están bien delimitadas y son simétricas. Afectan al pubis pliegue
genitocrural e intergluteo afectando raramente a la mucosa.
El tratamiento debe hacerse con corticoides en los brotes en periodos cortos
de 2 o 3 semanas ya que con tratamientos mas prolongados en el tiempo
aumentariamos mucho los efectos secuandarios de los corticoides.
•
Dermatitis eccematosas
El eccema es una inflamación cronica de la piel provocada por factores
externos tanto endógenos, en la dermatitis atópica, como exógenos en la
dermatitis de contacto.
En ambos casos el desencadenante pueden ser sustancias irritativas o
alergénicas que provocan inflamación de la piel como uso de productos
químicos, fibras sintéticas, preservativo, perfumes, fármacos de aplicación
local.
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Patología benigna de la vulva
Clínicamente se manifiesta por prurito, ardor, irritacion, vulvodinia y
dispareunia. En una primera fase encontraremos edema, eritema, vesiculas y
exudación. En fases mas avanzadas podemos encontrar descamación,
engrosamiento de la piel, liquenificación, erosiones y escoriaciones. Se
localizan principalmente en pliegue genitocrural e interlabial donde hay
humedad y fricción continua.
El diagnostico es clínico y con una buena anamnesis para intentar descubrir el
agente etiológico aunque puede ser necesario hacer diagnóstico diferencial
con el resto de dermatitis, psoriasis e hiperplasia de células escamosas.
El tratamiento se basa en compresas húmedas de permanganato potásico en
las fases iniciales y corticoides en fases mas avanzadas aunque lo único
realmente efectivo es identificar el agente irritante para evitar nuevos brotes.
•
Dermatitis seborreica
Es una enfermedad inflamatoria que afecta a glándulas sebáceas. Se localiza
principalmente en la cara y cuero cabelludo pero puede manifestarse en la
vulva con una hiperproducción de sebo y una supuesta implicación de hongos
saprófitos.
Es una enfermedad crónica que cursa en brotes pudiendo actuar como
desencadenantes factores emocionales como estrés, infecciones, fatiga…
Las lesiones son placas eritematosas con una capa escamosa de color
amarillento, aspecto graso y poco adheridas. En casos de rascado crónico
puede complicarse con liquenificación, escoriaciones y sobreinfección.
El tratamiento es con corticoides locales que puede combinarse a algún
tranquilizante para disminuir el efecto desencadenante. El ketoconazol puede
ser útil en lesiones recidivantes y crónicas dado su efecto antimicótico y
antinflamatorio.
Entre las tres últimas dermopatias, en ocasiones el diagnóstico puede ser
complicado pero en la práctica clínica a veces no es necesario llegar a
diagnóstico definitivo ya que las herramientas terapeúticas son similares en las
tres.
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•
Patología benigna de la vulva
VULVITIS DE CELULAS PLASMATICAS (o vulvitis plasmocelular de Zoon)
En una entidad muy rara que afecta a mucosa del vestíbulo. Se caracteriza,
por placas rojo brillantes con punteado hemorrágico. Se atribuye a la fricción
continua o irritación por incontinencia urinaria. No existe tratamiento específico,
ya que no hay mucha experiencia, los casos descritos se han tratado con
cirugía láser o crioterapia, corticoides…
•
Enfermedad de behçet
Es una enfermedad multisistémica con afectación articular, neurológica, ocular
y mucocutánea. Se relaciona con el virus de herpes simple tipo 1.
Las lesiones cutáneas son eritema nodoso, piodermitis, pústulas y úlceras
cutáneas. Las lesiones vulgares son extremadamente dolorosas y coexisten
con lesiones en boca y ojos.
El tratamiento es insatisfactorio basándose en corticoides y talidomida.
•
Enfermedades ampollosas
Síndrome de steven jonhson
Es una variante severa del eritema polimorfo, con lesiones bucales, oculares y
genitales. Esta causado por VHS o fármacos y cursa con fiebre y artralgias. Se
manifiesta por erosiones severas y dolorosas de la vulva.
Pénfigo vulgar
Es una enfermedad autoinmune propia de enfermedades avanzadas y se
presenta como ampollas fláccidas y erosiones extensas. El titulo de
anticuerpos se relaciona con la gravedad del cuadro e histológicamente se
caracteriza por ampollas intraepidérmicas.
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Patología benigna de la vulva
El tratamiento se basa en corticoides a dosis altas y se puede asociar a
azatioprina para disminuir la dosis de estos.
Penfigoide cicatricial.
Es también una enfermedad autoinmune más característica de la edad media
de la vida, se forman ampollas tensas, erosiones en la mucosa y tiene
tendencia a cicatrizar con esclerosis y sinequias. En este caso la ampolla es
subepidérmica y hay depósitos de IgG en la membrana basal.
Pénfigo benigno familiar. Enf haley-haley
Es una dermatosis de herencia autosómica dominante que debuta en la
pubertad con lesiones exudativas y con tendencia a fisuración pruriginosas y
dolorosas en regiones de pliegues como anogenital, vulva, axila y cuello.
7. Tumores glandulares benignos
•
Hidradenoma
Es un tumor que se origina en las glándulas sudoríparas apocrinas genitales
especializadas, en cara interna de labios mayores y surco interlabial. Es poco
frecuente y se caracteriza por un nódulo único, solitario que se localiza en
surco interlabial que al ulcerarse puede sangrar y se observa material rojizo.
El tratamiento es la exéresis que a su vez es diagnóstica y terapeútica.
•
Quiste mucoso
Es un quiste localizado en el vestíbulo por dilatación de las glándulas
vestibulares menores. Es un quiste superficial, sub-epitelial, localizado por
debajo del himen con una cápsula lisa a través de la cual se observa material
translúcido.
El tratamiento es su extirpación en casos de que sea sintomático.
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•
Patología benigna de la vulva
Quiste de bartholino
Es el quiste vulvar mas frecuente que se produce por obstrucción del conducto
excretor de la glándula de Bartholin. En muchas ocasiones se sobreinfecta. Se
localizan en la parte posterior del introito en la salida del conducto, si son
menores de 2 cm son asintomáticos y si aumentan de tamaño dan síntomas
por obstrucción del introito.
El tratamiento se basa en la incisión, drenaje y marsupialización de los quistes
sobreinfectados. Los asintomáticos no deben tratarse y su extirpación debe
reservarse a casos de recidiva.
8. Nevus
Es un tumor cutáneo formado por grupo de células melanocíticas benignas
agrupadas en dermis y epidermis.
Las células névicas redondeadas o fusiformes son mas grandes que las
melanocíticas
y
carecen
de
prolongaciones
dendríticas.
Según
su
configuración el nevus se divide en:
a) Nevus de unión dermo-epidérmica: Mácula plana, bien
delimitada de color marrón en mujeres jóvenes.
b) Nevus compuesto: Pápula prominente de bordes regulares
y de color uniforme pero mas tenue.
c) Nevus intradérmico: Forma pediculada, polipoide y con
mayor perdida de pigmentación.
La mayoría son asintomáticos aunque algunos pueden dar síntomas por
irritación.
Aunque son benignos dado que los melanomas asientan sobre un nevus
previo en 20-50% se recomienda su extirpación.
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Patología benigna de la vulva
9. Lesiones precancerosas
Son aquellas lesiones proliferativas que presenta cierto riesgo de progresión a
malignidad.
Las
denominamos
neoplasia
vulvar
intraepitelial
donde
englobamos las distrofias vulgares que evolucionan a malignidad.
Son alteraciones potencialmente maligna del epitelio plano poliestratificado de
la vulva y denominamos VIN. En los últimos años se ha observado un
aumento de su frecuencia que puede ser debido al aumento de la prevalencia
de infección por HPV y al aumento del diagnostico por la mayor accesibilidad a
pruebas diagnosticas. Según la Sociedad Internacional para el Estudio de las
Enfermedades de la Vulva las vamos a clasificar:
•
Vin escamosos
VIN I: Displasia leve que afecta a tercio inferior del epitelio
VIN II: Displasia moderada que afecta a dos tercios del epitelio
VIN III: Displasia grave o carcinoma in situ
•
Vin no escamoso
Enfermedad de Pager
Melanoma in situ
•
Vin escamosa
Es la presencia de células atípicas a expensas del epitelio sin sobrepasar la
membrana basal. El pronóstico se asocia con el grado de VIN que la paciente
padezca.
Histológicamente se divide en:
· Bowenoide
· Basaloide
· Diferenciado
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Patología benigna de la vulva
VIN bowenoide o verrucoso
Tiene afectación multifocal y se manifiesta en jóvenes asociado a Virus del
Papiloma Humano, VPH, y lesiones intraepiteliales del tracto genital inferior.
Este tipo evoluciona raramente a carcinoma invasor.
VIN diferenciado o simple
No esta relacionado con el VPH, significa menos del 10%. Se caracteriza por
una lesión bien diferenciada con maduración en capas superficiales.
Se asocia a las distrofias vulgares en mujeres mayores de 65 años y
evoluciona frecuentemente a carcinoma invasor. Sus células sobrexpresan p53
en aproximadamente un 60-70% de los casos.
VIN basalioide o indiferenciado
Se caracteriza porque las células basaloides inmaduras alcanzan los estratos
superiores del epitelio. Es una lesión unifocal y afecta a mujeres de mayor
edad.
Papulosis bowenoide
Se puede considerar entidad por si sola, y hay múltiples pápulas o lesiones
condilomatosas de vulva pigmentadas que afectan a mujeres de unos 30 años,
pero posee menor grado de atipias y evoluciona mas raramente a invasor.
Ya que la entidad más frecuente en casi un 90% es el tipo BOWENOIDE nos
vamos a centrar algo más en su estudio.
a) Clínica
La mitad de las pacientes son asintomáticas y la otra mitad presentan
prurito o escozor inespecífico. Las lesiones pueden ser blancas, rojas o
pigmentadas, elevadas o planas, únicas o múltiples. Necesitan
valoración histológica para su diagnostico.
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Patología benigna de la vulva
Las lesiones precursoras son enfermedades de transmisión sexual y en
un 20-30 % lesiones intraepiteliales de la vulva.
b) Diagnostico
1º Inspección: se debe hacer con una fuente de luz adecuada de forma
sistemática y reglada para repasar toda la anatomía.
2º Vulvoscopia: Se utiliza el acido acético al 5% y observaremos las
siguientes características; color, características de los vasos, superficie,
y topografia.
3º Citología: No tiene mucho valor ya que previamente habría que retirar
la capa superficial de queratina. Si es importante acompañarlo de
citología cervical.
4º Azul de toluidina (test de Collins): Se utiliza para dirigir la biopsia
aunque no tiene mucho valor por la alta tasa de falsos positivos.
5º Biopsia: Con un punch dermatológico de Keyes de 4-6 mm.
c) Tratamiento
La primera intención es evitar los síntomas y evitar las recurrencias.
Valorando una serie de circunstancias como la edad de la paciente, el
estado inmunológico, la extensión de la lesión y si es uni o multifocal
escogeremos un tratamiento u otro.
Tratamiento conservador:
· VIN I : No se recomienda tratamiento ablativo por su alta tasa de
regresión
· VIN II: según la edad y la disciplina de la paciente
· VIN III:
1.-Extirpación local con márgenes libres. Se realiza con bisturí frío
o láser CO2, se escoge en lesiones unifocales.
2.-Extirpación local amplia con injerto para lesiones mas extensas
3.-Extirpación cutánea con aproximación de introito para los
casos de afectación de introito.
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Patología benigna de la vulva
4.-Vulvectomia simple en casos de ancianas y lesiones extensas.
5.-Láser CO2: No se debe utilizar en regiones pilosas por la
mayor profundidad de la lesión.
6.-Terapia fotodinámica: no debe usarse en problemas de
fotosensibilidad cutanea.
7.-CUSA ( Cavitra Ultrasonic Surgical Aspirador): no para
regiones pilosas.
8.-Tratamiento médico: con 5-Fluoracilo, imiquimod o interferón.
d) Evolución
Las recidivas son muy frecuentes si son multifocales y con bordes
afectos. Se debe hacer controles cada 3 o 6 meses el primer año.
Hay que prestar especial atención a la biopsia ya que el 10% tienen un
carcinoma oculto.
•
Vin no escamosa
Enfermedad de Paget
Es una adenocarcinoma intraepitelial poco frecuente que se da en mujeres de
raza blanca a partir de los 65 años.
Las lesiones son manchas o placas múltiples, eritematosas o blanquecinas,
bien delimitadas, de bordes irregulares y eccematosa que afecta a labios
mayores, periné y región perinanal.
El 20% se asocia a carcinoma invasor y se manifiesta por prurito y escozor.
El diagnóstico se realiza con biopsia y se trata con escisión amplia hasta fascia
muscular con un margen de 1-2 cm teniendo un buen pronostico.
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Patología benigna de la vulva
Melanoma in situ
Se trata de lesiones elevadas, pigmentadas, de bordes irregulares y ulcerada
que hay que diferenciar del lentigo, nevus benigno, queratosis seborreica,
dermatofibroma y carcinoma pigmentado.
El tratamiento es la escisión con bordes libres de 2 cms.
BIBLIOGRAFÍA
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