La cefalea en la asistencia neurológica

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La cefalea en la asistencia
neurológica
ACTITUD DIAGNÓSTICA
Aunque los neurólogos tienden a mostrar un interés superior por
entidades por las que son consultados infrecuentemente, no han
de olvidar que la cefalea es la causa más frecuente de consulta neurológica. Se ha comprobado cómo, en nuestro medio, un
16% de los pacientes que consultan al neurólogo lo hacen específicamente por dolor de cabeza.
Historia clínica
En el capítulo anterior ya se ha revisado la sistemática general
de la historia clínica del paciente que consulta por cefalea.
Probablemente, el aspecto más satisfactorio del manejo de los
pacientes con cefalea lo constituye el hecho de que el neurólogo puede, en la mayoría de los casos, establecer el diagnóstico si realiza una anamnesis sistemática. Sin embargo, esto no
exime al neurólogo de efectuar un examen físico específico.
Al realizar la historia clínica de un paciente con cefalea se han
de plantear dos preguntas prácticas: ¿por qué ha acudido el
paciente, muchas veces con cefalea más o menos crónica, en
ese preciso momento a la consulta?; y, ¿qué es lo que el paciente con cefalea espera de esa consulta?
En aproximadamente ocho de cada diez pacientes, el diagnóstico de cefalea primaria (migraña o cefalea de tensión) será obvio
tras la historia clínica y la exploración física. Estos pacientes pueden consultar por dos grandes motivos. En primer lugar, por la
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Grupo de Estudio de Cefaleas S.E.N.
necesidad, tanto por su parte como por la del médico de AP, de
descartar una cefalea sintomática, especialmente si el inicio ha
sido relativamente reciente. En estos enfermos será suficiente
con explicarles la naturaleza crónica y recurrente pero benigna
y tratable de su proceso, así como la descripción, en el informe de alta, de los tratamientos sintomáticos y preventivos recomendados. En segundo lugar, estos pacientes, previamente diagnosticados de cefalea primaria, pueden consultar a raíz de un
incremento en la frecuencia e intensidad de sus cefaleas a pesar
de los tratamientos indicados por el médico de AP u otro neurólogo. Cualquier empeoramiento de carácter subagudo en estos
pacientes obliga a repetir la anamnesis y la exploración por la
posibilidad de una cefalea sintomática añadida. Una vez asegurado el carácter primario de la cefalea, se ha de prestar atención a los posibles factores responsables de esta descompensación que, en la mayoría de los casos, será un trastorno psiquiátrico leve (ansiedad, depresión), un tratamiento intercurrente (v.g. estrógenos) o el abuso de la medicación sintomática
(analgésicos, AINE, ergóticos, opiáceos e incluso triptanes).
Una minoría de pacientes consultarán por una cefalea de inicio
brusco y gran intensidad que nunca antes habían sufrido. Este
tipo de cefaleas agudas de reciente comienzo, requiere, a diferencia de la situación anterior, una investigación inmediata y
exhaustiva. La presencia de signos meníngeos obliga a descartar una hemorragia subaracnoidea o una meningoencefalitis. Es
obligatorio medir la presión arterial con el fin de descartar una
crisis hipertensiva (v.g. por feocromocitoma), el examen cuidadoso del fondo de ojo y la búsqueda de un posible signo de
Horner que sugiera una disección carotídea. Sin embargo, no
todos los pacientes con este cuadro padecerán una cefalea sintomática, pues hasta la migraña es una causa conocida de cefalea brusca.
Algunos pacientes con cefalea brusca e intensa relacionarán su
comienzo con la tos u otras maniobras de Valsalva como el ejer22
La cefalea en la asistencia neurológica
cicio, la risa o la actividad sexual. Entre un tercio y la mitad de
este último grupo de pacientes la cefalea será sintomática y en
el resto idiopática y tratable farmacológicamente. Dentro de
los casos sintomáticos, la mayoría son secundarios a una malformación de Chiari tipo I, por lo que en la exploración física han
de buscarse signos típicos de esta malformación, como cuello
corto, implantación baja del pelo, nistagmus vertical o semiología siringomiélica. Tan sólo una minoría de estos enfermos tendrán una cefalea secundaria a un tumor de la fosa posterior que
origine hidrocefalia e hipertensión intracraneal aguda.
Por último, la historia clínica y la exploración son cruciales en las
cefaleas de evolución subaguda, sobre todo en la tercera edad,
grupo en el que hay que prestar especial atención a la arteritis
de células gigantes y a las neuralgias faciales. Cualquier indicio
de focalidad neurológica obliga al clínico a descartar una cefalea sintomática mediante las exploraciones complementarias
adecuadas.
Criterios para realizar exploraciones complementarias
Los estudios complementarios están indicados en un pequeño porcentaje de los pacientes que consultan por cefalea. Sólo
la correcta anamnesis y exploración física permiten determinar
cuáles de estos estudios están indicados en cada paciente.
Hemograma y velocidad de sedimentación
La práctica de un hemograma se ha convertido en una exploración complementaria de rutina en los pacientes que acuden a
cualquier servicio hospitalario. Es obligatorio si el paciente con
cefalea presenta síntomas o signos de enfermedad sistémica
o de reacción meníngea. La poliglobulia en un paciente con cefalea obliga a descartar un hemangioblastoma cerebeloso. Las
leucemias pueden cursar, e incluso debutar, con cefalea por infiltración leptomeníngea. La anemia puede indicar la presencia de
una neoplasia o de otra enfermedad sistémica y también puede
agravar una cefalea primaria previa.
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En pacientes mayores de 50 años de edad con cefalea de reciente comienzo, el estudio de la velocidad de sedimentación globular (VSG) es una práctica obligatoria, pues es necesario descartar una arteritis de células gigantes, incluso cuando las características de la cefalea no sean típicas de esta entidad. La elevación de la VSG en un paciente con cefalea no es sinónimo de
arteritis de células gigantes, pero puede ser el hallazgo que dé
la clave para la futura investigación de determinadas entidades
que pueden comenzar o cursar con manifestaciones intracraneales, como un foco infeccioso, una neoplasia oculta o una
endocarditis bacteriana.
Otras determinaciones de laboratorio
El estudio de la coagulación y la bioquímica general también
pueden poner al clínico en la pista de coagulopatías y muchas
enfermedades sistémicas que, por distintos mecanismos, pueden originar cefalea. En ausencia de otros síntomas distintos
a la cefalea, la práctica de determinaciones analíticas más complejas casi nunca está justificada. La solicitud de anticuerpos
anticardiolipina sí tendría sentido en los pacientes con focalidad neurológica seguida de cefalea cuando ésta no cumple
claramente los criterios de migraña con aura, o si existe algún
dato clínico o analítico sugerente de síndrome antifosfolípido
primario o secundario a lupus u otras enfermedades autoinmunes.
En los pacientes con cefalea atribuida a crisis de hipertensión arterial puede ser necesario la determinación de los niveles de catecolaminas en la orina para descartar un feocromocitoma.
La infección por VIH sin complicaciones intracraneales puede
cursar con cefalea. En presencia de antecedentes epidemiológicos o clínicos adecuados, estaría justificada la petición de una
serología para el VIH en aquellos pacientes con una cefalea difícil de clasificar clínicamente.
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Radiología simple
Tras la aparición de la tomografía computadorizada (TC) y la resonancia magnética (RM), las indicaciones de la radiología simple de cráneo en el estudio del paciente con cefalea son muy
limitadas. Las indicaciones de esta prueba más justificables son
la sospecha de mastoiditis, sinusitis, malformaciones óseas de
la charnela cráneo-cervical o de la base del cráneo y otros procesos como la enfermedad de Paget, el mieloma y otros tumores que pueden afectar a la calota. Consideraciones similares
son aplicables a la radiología simple cervical.
Si existe sospecha de una lesión intracraneal es obligatoria la
práctica de una placa simple de tórax para descartar neoplasias, tuberculosis, sarcoidosis, bronquiectasias, etc.
Tomografía computadorizada de cráneo
Aunque la mayoría de los pacientes que consultan por cefalea
tendrá una TC de cráneo normal, hoy en día, la TC de cráneo
(preferiblemente con contraste) es una exploración complementaria de indudable utilidad en el diagnóstico del paciente
con cefalea. La TC de cráneo se ha convertido en la exploración de primera elección en entidades como la hemorragia subaracnoidea, los procesos expansivos intracraneales o la hidrocefalia.
La TC de cráneo está indicada en pacientes con cefalea:
• Intensa de inicio hiperagudo (cefalea en estallido).
• De evolución subaguda que empeora progresivamente.
• Asociada a síntomas, signos o alteraciones en el EEG compatibles con focalidad neurológica.
• Asociada a papiledema o rigidez de nuca.
• Asociada a fiebre que no es explicable por una enfermedad
sistémica.
• Asociada a náuseas o vómitos que no son explicables por
una cefalea primaria o una enfermedad sistémica.
• Que no responde a su tratamiento teórico.
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•
•
No clafisicable por la historia clínica.
En aquellos pacientes que dudan del diagnóstico o el tratamiento ofrecidos.
Resonancia magnética
La RM es una técnica complementaria de la TC de cráneo en el
estudio de pacientes con patología intracraneal y cefalea y, de
primera elección, en pacientes con cefalea y sospecha de determinadas alteraciones intracraneales.
Las indicaciones específicas de la RM en los pacientes con cefalea son:
• Hidrocefalia en la TC de cráneo, para delimitar el lugar de la
obstrucción.
• Sospecha de lesiones ocupantes de espacio en la fosa posterior, silla turca o seno cavernoso, zonas de difícil estudio
con TC por la existencia de artefactos óseos.
• Cefalea tusígena y por otras maniobras de Valsalva para descartar una malformación de Chiari tipo I.
• Sospecha de trombosis venosa intracraneal.
• Sospecha de cefalea por hipopresión licuoral.
• Sospecha de infarto migrañoso.
Arteriografía carotídea y vertebral
La arteriografía sigue siendo necesaria en el estudio etiológico
de la cefalea secundaria a hemorragia subaracnoidea, para confirmar la presencia de una posible malformación vascular, ante
la sospecha de cefalea por disección carotídea o vertebral, vasculitis cerebral, etc. Sin embargo, la mayoría de las indicaciones
clásicas de la arteriografía cerebral pueden estudiarse actualmente de forma satisfactoria mediante los modernos equipos
de angiorresonancia magnética y angio-TC.
Electroencefalograma (EEG)
La práctica de un EEG no está indicada en el diagnóstico de la
cefalea. La utilización actual del EEG como despistaje de una
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lesión intracraneal ocupante de espacio o como “prueba terapéutica” para tranquilizar al paciente no está justificada. Su única
indicación podría ser el estudio de una entidad muy rara: la hemicránea epiléptica.
Punción lumbar
La punción lumbar en pacientes con cefalea no debería practicarse hasta que una TC de cráneo haya descartado la presencia de un proceso expansivo intracraneal.
Las indicaciones de la punción lumbar en pacientes con cefalea son:
• Sospecha de hemorragia subaracnoidea con TC de cráneo
normal.
• Sospecha de meningitis, meningoencefalitis o aracnoiditis
leptomeníngea.
• Medición de la presión del líquido cefalorraquídeo en la hipertensión intracraneal idiopática o en la cefalea por hipopresión licuoral.
• Como técnica terapéutica en la hipertensión intracraneal idiopática.
• Ocasionalmente, la punción lumbar puede plantearse en
aquellos pacientes con cefalea crónica desde el inicio de
reciente comienzo, sin abuso de fármacos y estudio etiológico negativo.
ACTITUD TERAPÉUTICA
Indicaciones del tratamiento farmacológico
Dejando aparte ciertos tratamientos más o menos específicos,
como los esteroides en la arteritis de células gigantes o la acetazolamida en la hipertensión intracraneal idiopática, el tratamiento farmacológico tiene un valor paliativo e inespecífico en
las cefaleas secundarias.
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El tratamiento farmacológico, en cambio, constituye la principal
arma terapéutica en las cefaleas primarias. Clásicamente, el tratamiento farmacológico de las cefaleas primarias se divide en
sintomático, o tratamiento del episodio de dolor per se, y preventivo, encaminado a evitar la puesta en marcha de los episodios dolorosos.
Selección del tratamiento farmacológico
A la hora de seleccionar el tratamiento farmacológico, el neurólogo suele estar limitado en su elección debido a que muchos pacientes consultan por ausencia de respuesta o intolerancia a los tratamientos sintomáticos y preventivos que ya se han utilizado.
Como tratamiento sintomático de la cefalea de tensión casi
siempre será suficiente con analgésicos menores o AINE,
debiéndose limitar su uso ante la posibilidad de cronificación
de la cefalea por abuso de analgésicos. Salvo en la niñez, la
migraña raramente responde a los analgésicos menores. En
los pacientes con crisis de migraña de poca intensidad, los
AINE son el tratamiento de primera elección, y si la respuesta
no es satisfactoria, puede usarse triptanes. Los triptanes son
la primera opción en las crisis de migraña de intensidad moderada o grave (consúltese las Figuras 3 y 4 del capítulo IV).
Las náuseas, vómitos y otros trastornos digestivos que pueden acompañar al dolor de la migraña hacen que pueda ser
necesario utilizar otras vías de administración distintas de la
oral, como la subcutánea y la nasal. Otra opción terapéutica
es el uso de ergotamínicos asociados o no a fármacos antieméticos, aunque los primeros cada vez se usan menos y, ante
la duda, un triptán siempre es una opción mejor. En la cefalea en racimos el tratamiento sintomático debe instaurarse con
sumatriptán subcutáneo, inhalación de oxígeno a alta concentración o ambos. El tratamiento de elección de la hemicránea paroxística es la indometacina. En las neuralgias cráneo-cérvico-faciales el tratamiento farmacológico sintomático
es de escasa utilidad.
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La cefalea en la asistencia neurológica
Respecto al tratamiento preventivo, en la cefalea de tensión
el tratamiento de elección son los antidepresivos tricíclicos, fundamentalmente amitriptilina a dosis baja. Sin embargo, algunos
pacientes no toleran amitriptilina y es necesario utilizar inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS). Los
pacientes que no responden a amitriptilina pueden tratarse con
otros tricíclicos (v.g. clorimipramina) con menor poder sedante y mayor capacidad desinhibitoria, solos o en combinación
con benzodiacepinas. Las dosis utilizadas y la duración del tratamiento varía según la respuesta. El clínico debe estar atento
para evitar la aparición de dependencia farmacológica a psicofármacos.
El tratamiento preventivo de la migraña puede efectuarse
con substancias pertenecientes a diversos grupos farmacológicos. Los beta-bloqueantes y flunaricina se consideran fármacos de primera elección. Muchos clínicos también
sitúan a amitriptilina como un fármaco preventivo de la migraña de primera línea. En una segunda línea de tratamiento
están los fármacos antagonistas de los receptores serotoninérgicos 5-HT2, como metisergida (apenas usados en la
actualidad), probablemente nicardipino y muchos antidepresivos, como los ISRS y mirtazapina. Algunos antiepilépticos
han dejado de ser fármacos anecdóticos en la prevención de
la migraña y se han ganado un merecido puesto en este arsenal terapéutico. Nos referimos a valproato y, más recientemente, topiramato. Estos antiepilépticos son especialmente
útiles en la migraña con aura, sobre todo si ésta es prolongada, en el aura migrañosa sin cefalea y en migrañas especiales, como la migraña de tipo basilar y la migraña hemipléjica familiar y esporádica. Lamotrigina también se ha estudiado en la migraña con aura prolongada, con buenos resultados. Además, existen determinadas situaciones clínicas
donde otros tratamientos también pueden ser útiles, como
la migraña menstrual, que suele tratarse con ciclos de miniprofilaxis perimenstrual con AINE.
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El tratamiento preventivo es obligatorio en la cefalea en racimos y en las neuralgias idiopáticas.
Verapamilo, principalmente, y el carbonato de litio, constituyen
el tratamiento farmacológico de elección de la cefalea en racimos episódica. El litio, con o sin verapamilo, es el tratamiento
de elección en la variedad crónica. En general, es necesario utilizar al principio una pauta corta (2-3 semanas en dosis descendente) de corticoides mientras los otros tratamientos farmacológicos comienzan a hacer efecto. Valproato y topiramato
disponen de algún estudio en esta enfermedad y pueden ser útiles en determinados pacientes, sobre todo topiramato. El tratamiento de elección de la otra cefalea trigémino-autonómica más
importante, la hemicránea paroxística, es indometacina.
En las neuralgias, el tratamiento farmacológico de primera elección es carbamacepina y, probablemente, oxcarbacepina. En
caso de intolerancia a los anteriores puede utilizarse difenilhidantoína o gabapentina. Baclofén y pimozida pueden incrementar
el efecto antineurálgico de carbamacepina y difenilhidantoína.
CONTROLES Y SEGUIMIENTO AMBULATORIO
Algunos de los pacientes que consultan por cefaleas primarias
no precisan seguimiento neurológico específico, ya que el principal motivo de la consulta no es la interferencia del dolor con
sus actividades habituales, sino descartar una cefalea sintomática. En estos casos, será suficiente con explicar convenientemente al paciente el carácter recurrente pero tratable de su enfermedad y pautar la medicación que consideremos de elección
en cada caso. Es más que recomendable emitir un informe de
alta en el que debe figurar una segunda opción terapéutica para
el caso, no excepcional, de que el primer tratamiento no sea
tolerado o sea ineficaz. Los pacientes con migraña o cefalea de
tensión que no respondan a estas opciones terapéuticas deben
ser seguidos específicamente por un neurólogo, al menos en los
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períodos sintomáticos. Estos pacientes deben ser citados para
revisión al mes o dos meses del inicio del tratamiento preventivo, pues el tratamiento preventivo suele tardar un mes en iniciar
su efecto beneficioso. Esta primera cita es crucial para evaluar
la eficacia y la tolerabilidad del tratamiento preventivo utilizado.
Posteriormente, el enfermo debe ser evaluado a los 3-6 meses
para planificar en lo posible la retirada del tratamiento preventivo. Por último, el paciente debe ser evaluado a los dos meses
de la retirada del tratamiento preventivo para decidir si tiene que
seguir igual o necesita nuevamente medicación preventiva.
La cefalea en racimos y la neuralgia del trigémino requerirán un
seguimiento mucho más estrecho en las épocas sintomáticas.
Lo ideal es facilitar por completo al paciente el acceso a la consulta en los períodos sintomáticos. Los pacientes con cefalea
en racimos crónica o neuralgia del trigémino en tratamiento farmacológico y un buen control deben acudir, al menos, dos veces
al año a la consulta especializada. El seguimiento ambulatorio
de las cefaleas secundarias dependerá del proceso de base.
CRITERIOS DE INGRESO HOSPITALARIO
Dejando aparte la asistencia inmediata en el área de urgencias
(véase el siguiente capítulo), la mayoría de los dolores de cabeza no precisan de un ingreso hospitalario para su diagnóstico
y tratamiento.
En las cefaleas primarias, el ingreso hospitalario puede estar
indicado en caso de:
• Estado de mal migrañoso, dada la necesidad en estos
pacientes de administrar fluidoterapia.
• Algunos tipos de aura prolongada (sobre todo en caso de
pérdida de conciencia por migraña de tipo basilar).
• Cefalea crónica diaria por abuso de fármacos que no ha respondido a los protocolos de tratamiento ambulatorio.
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•
•
Pacientes que requieren tratamiento parenteral frecuente y
de forma transitoria para dolores intensos.
Trastorno médico o psiquiátrico concomitante que hace
imposible el tratamiento ambulatorio.
En las cefaleas secundarias o sintomáticas, y dejando a un
lado los ingresos condicionados por los estudios necesarios en
su investigación etiológica (v.g. arteriografía en la hemorragia
subaracnoidea o biopsia de la arteria temporal en la arteritis de
células gigantes) o por la gravedad del proceso subyacente, la
indicación de ingreso hospitalario sería únicamente la imposibilidad de tratamiento ambulatorio, bien por la ausencia de respuesta a los tratamientos extrahospitalarios, bien por la presencia
de un trastorno médico o psiquiátrico incapacitante.
UNIDADES O CLÍNICAS DE CEFALEA
La enorme prevalencia del dolor de cabeza, su elevado coste socioeconómico y su gran repercusión en la calidad de vida del paciente han hecho que, en los últimos años, hayan comenzado a surgir
en los países occidentales unidades dedicadas específicamente al
estudio y tratamiento del dolor de cabeza. Estas unidades han recibido varias denominaciones, como Unidades de Cefalea, Clínicas
de Cefalea o Clínicas de Migraña (el 60% de los pacientes que consultan en estas unidades lo hacen por este diagnóstico).
No es desdeñable el número de pacientes que consultan por
cefalea a médicos de diferentes especialidades, neurólogos incluidos, y que no ven resuelto su problema, sobre todo desde el
punto de vista terapéutico, hecho que da sentido a la creación
de tales unidades superespecializadas.
Los criterios de derivación a una Unidad de Cefalea serían:
• Incertidumbre diagnóstica.
• Cefaleas primarias sin respuesta al tratamiento estándar.
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•
•
•
•
Cefalea crónica diaria por abuso de medicación.
Tratamiento complejo por la interferencia de la medicación
con otros problemas médicos del paciente.
Necesidad de un abordaje multidisciplinar del paciente.
Pacientes con cefaleas trigémino-autonómicas: cefalea en
racimos, hemicránea paroxística, SUNCT y las variantes
de todas ellas.
Ventajas e inconvenientes
Las ventajas e inconvenientes de las Unidades de Cefalea son
las de cualquier unidad altamente especializada.
Las ventajas teóricas, más o menos específicas, son las siguientes:
• La hiperespecialización mejora la experiencia clínica.
• La disponibilidad de un equipo multidisciplinar mejora la atención al paciente.
• Existe la posibilidad de ofrecer servicios especiales, como
biofeedback y programas de tratamiento a ingresados.
• Las Unidades de Cefalea facilitan la investigación y la promoción de programas de información, educación y tratamiento sobre cefaleas.
Las desventajas teóricas de las Unidades de Cefalea son:
• La mayoría de los pacientes con cefalea no precisan asistencia superespecializada.
• Las Unidades de Cefalea sólo son rentables económicamente para pacientes con cefaleas incapacitantes.
• La selección de los pacientes que acuden a estas unidades
hace que los resultados obtenidos no sean extrapolables a
la población general.
Organización de las Unidades de Cefalea
Las Unidades de Cefalea se componen de un equipo multidisciplinar que en ningún caso sustituye a la clásica relación médicoenfermo. El director y pieza clave de la clínica debe ser, idealmente,
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un neurólogo con especial interés y formación en el dolor de cabeza. El neurólogo será el encargado de realizar la historia clínica,
formular un diagnóstico y establecer un tratamiento, decidiendo
si debe o no debe consultar con otros miembros del equipo. El
personal de enfermería colaborará con el neurólogo especialista en cefalea y será responsable de la información acerca de los
medicamentos, de las consultas telefónicas y del control y administración de los tratamientos agudos.
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