Dieta cetogénica - Revista de Neurología

L.R.CONGRESO
PANICO, ETANUAL
AL
VIII
DE LA AINP
CONFERENCIA PREMIO DR. BENITO YELIN
Dieta cetogénica en la epilepsia refractaria infantil:
respuesta electroclínica, complicaciones y efectos secundarios
L.R. Panico, M.G. Demartini, V.G. Ríos, M.ªA. Carniello
THE KETOGENIC DIET IN INFANTILE REFRACTORY EPILEPSY:
ELECTROCLINICAL RESPONSE, COMPLICATIONS AND SECONDARY EFFECTS
Summary. Introduction. The ketogenic diet (KD) was developed after observation that prolonged starvation might lead to the
seizures stopping. Due to is efficacy and safety, KD plays an important part in the management of children with refractory
epilepsy. Objectives. To show the clinical anticonvulsant response of KD, the electroencephalographic changes, the need for
strict methodology to enhance the success of the treatment, and evaluation of the side effects and complications observed. Patients
and methods. After being started on a protocol of a classical ketogenic diet, 13 patients aged between 1 and 19 years were
prospectively evaluated for an average period of 22 months. All had different types of refractory epilepsy according to Schmidt’s
scores, as modified by Aicardi. Results. There was over 50% reduction in the number of crises of 84.5% of the children. Complete
control was attained in 30.8%. The electroencephalographic recordings showed improvement in 100% of the children. The
families involved reported a 58.8% reduction in the side effects observed. During treatment the serum cholesterol rose in 72,7%
of the children, 36.4% complained of constipation, 27.3% had a brief period of anorexia and there was symptomatic metabolic
acidosis during intercurrent infection and renal lithiasis in one patient. Conclusion. The clinical and electroencephalographic
improvement and minimal side-effects seen confirm that KD is beneficial in refractory epilepsy in children. [REV NEUROL
2000; 31: 212-20] [http://www.revneurol.com/3103/j030212.pdf]
Key words. Children. Convulsions. Electroencephalography. Ketogenic diet. Ketosis. Refractory epilepsy.
INTRODUCCIÓN
La dieta cetogénica (DC) se desarrolló tras observar que el ayuno
prolongado podía determinar el cese de las convulsiones. Por su
efectividad, seguridad y por su utilización en los últimos 80 años,
la DC desempeña un papel importante en el manejo de los niños
con epilepsia refractaria [1-7].
La DC produce un estado de cetosis crónica que, según las
primeras investigaciones de Wilder, imita los efectos del ayuno
mientras provee al paciente de suficientes calorías y otros requerimientos para mantener su estado nutricional [8]. Con el advenimiento de fármacos antiepilépticos más efectivos, la dieta perdió
popularidad, pero en los últimos años se ha reconocido su utilidad
en los niños que no responden de forma adecuada a las medicaciones anticonvulsionantes o en aquellas familias que son renuentes
a la utilización de medicamentos [9].
Si bien permanece poco claro el mecanismo preciso por el
cual la DC produce una mejoría de las convulsiones [9,10], los
efectos anticonvulsionantes se atribuyeron sucesivamente al
efecto sedativo de la cetosis [11,12], a las alteraciones electrolíticas, perturbaciones ácido-base [13], aumento de las concentraciones de lípidos séricos [14], deshidratación [15,16], cambios en las membranas lipídicas de las neuronas [10] y al aumento de los niveles de neurotransmisores [10] como el GABA.
Estudios recientes, como el de Huttenlocher [12] y Al-Mudallal
et al [17] han demostrado que ni el pH cerebral ni los niveles
totales de GABA estaban alterados en ratas adultas cetogénicas,
Recibido: 31.03.00. Aceptado: 17.04.00.
Centro Asistencial El Árbol. Santa Fe, Argentina.
Correspondencia: Dr. Luis Ramón Panico. Santiago del Estero 2475. (3000)
Santa Fe, Argentina. Fax: 543 4245 58768. E-mail: [email protected]
 2000, REVISTA DE NEUROLOGÍA
212
aunque la cetosis podría producir efectos gabamiméticos debido
a las similitudes estructurales entre el GABA, el β-hidroxibutirato
y el acetoacetato. Las investigaciones de De Vivo et al [18,19]
concluyen que el aumento de las reservas de energía que ocurre
en el tejido cerebral cetogénico podría ser el factor más importante en el aumento de la estabilidad neuronal y, por ende, en la
resistencia a las convulsiones que se observa durante la cetosis
crónica.
El propósito de nuestro trabajo es mostrar la respuesta anticonvulsiva clínica de la DC clásica relacionada con los distintos
tipos de epilepsia, los cambios electroencefalográficos ocurridos
durante el tratamiento, la necesidad de una estricta metodología
para aumentar el éxito de la dieta y la evaluación de los efectos
secundarios y complicaciones observados.
PACIENTES Y MÉTODOS
Pacientes
Se evaluaron prospectivamente 13 pacientes ingresados en DC, con un tiempo de seguimiento de entre 1 y 36 meses (promedio: 22 meses), siete varones
y seis mujeres, de 1 a 19 años de edad, con diagnóstico de epilepsia refractaria, todos ellos sin control de crisis pese a recibir más de un fármaco
antiepiléptico (FAE). La selección de los pacientes se realizó teniendo en
cuenta la edad y la refractariedad de las crisis. La edad mínima se estipuló
en 18 meses y la máxima en 19 años. Para la tipificación de la epilepsia se
utilizó la clasificación internacional de epilepsias y síndromes epilépticos
[20]; así, se encontraron tres niños con síndrome de Lennox-Gastaut
(dos criptogénicos y uno sintomático), seis con epilepsia generalizada tipo
con crisis mioclónico-astáticas (una criptogénica y cinco sintomáticas),
tres con epilepsia parcial sintomática (dos del lóbulo frontal –corteza motora– y uno del lóbulo temporal) y un paciente con epilepsia indeterminada
sintomática tipo gran mal del sueño (Tabla I).
La refractariedad se estableció siguiendo la puntuación de Schmidt modificada por Aicardi [21], y todos los pacientes presentaron una puntuación
de tres o más.
REV NEUROL 2000; 31 (3): 212-220
VIII CONGRESO ANUAL DE LA AINP
Tabla I. Lista de pacientes, tipo de epilepsia y respuesta anticonvulsiva clínica.
Edad Edad
inicio ingreso
de crisis en DC
(meses) (años)
Tipo de epilepsia
Porcentaje Tiempo
reducción
en DC
n.º de crisis (meses)
1
60
19
Generalizada criptogénica
tipo síndrome
de Lennox-Gastaut
95
36
2
<1
2
Generalizada sintomática
tipo con crisis
mioclónico-astáticas
100
36
3
4
9
Indeterminada sintomática
tipo gran mal del sueño
0
34
4
11
2
Parcial sintomática
del lóbulo frontal, secundaria
a esclerosis tuberosa
72
10
6
7
7
Generalizada sintomática
tipo con crisis
mioclónico-astáticas
7
6
11
Generalizada criptogénica
tipo con crisis
mioclónico-astáticas
100
26
8
6
4
Generalizada sintomática
tipo con crisis
mioclónico-astáticas
100
1
9
6
14
Generalizada criptogénica
tipo síndrome
de Lennox-Gastaut
99,8
18
10
84
14
Generalizada sintomática
tipo síndrome
de Lennox-Gastaut
99,7
17
11
11
1
Generalizada sintomática
tipo con crisis
mioclónico-astáticas
96,7
17
2
1
13
12
13
100
22,9
34
26
Generalizada sintomática
99,5
tipo con crisis mioclónico-astáticas,
secundaria a esclerosis tuberosa
7
Parcial sintomática
del lóbulo temporal
3
95,7
Paciente 4. Niña de 2 años y 10 meses, con inicio de las crisis a los 11 meses.
Las crisis que padecía eran clónicas focales a derecha o izquierda, secundariamente generalizadas. La tomografía axial computarizada (TAC) de cerebro mostraba hamartomas periventriculares y áreas hipodensas córtico-subcorticales. En el momento del ingreso en DC presentaba crisis clónicas
focales en el miembro superior derecho y mioclonías palpebrales, con un
promedio de tres convulsiones diarias. El diagnóstico fue de epilepsia parcial sintomática del lóbulo frontal (corteza motora), secundaria a esclerosis
tuberosa. Tiempo en DC: 33 meses.
34
5
12
Parcial sintomática
del lóbulo frontal
82,33
Paciente 3. Varón de 9 años y 8 meses, que empezó a padecer crisis a los
4 meses de edad, con síndrome de West sintomático. Las crisis que padecía
eran tónicas generalizadas y tonicoclónicas generalizadas. En el momento
del ingreso en DC sufría un promedio de 0,066 crisis diarias (dos mensuales).
El diagnóstico fue de epilepsia indeterminada tipo gran mal del sueño, sintomática a agenesia del cuerpo calloso. Tiempo en DC: 33 meses.
Paciente 5. Niña de 10 años y 11 meses con parálisis cerebral tipo tetraparesia espástica, que inició las crisis a los 6 años de edad. Las crisis que
padecía eran tonicoclónicas generalizadas con desviación cefálica a la izquierda y tonicoclónicas semigeneralizadas a izquierda o derecha. En el
momento del ingreso en DC presentaba un promedio de una crisis por mes.
El diagnóstico fue de epilepsia parcial sintomática del lóbulo frontal (corteza
motora). Tiempo en DC: 33 meses.
Paciente 6. Niña de 7 años y 5 meses con parálisis cerebral tipo distónica,
cuyo inicio de las crisis fue en forma de convulsiones neonatales con
reaparición a los 7 meses. Las crisis que padecía eran de tipo head drop
attacks, clónicas generalizadas y ausencias. En el momento de ingreso en
DC presentaba un promedio de 3,5 crisis diarias de 1 minuto de duración.
El diagnóstico fue de epilepsia generalizada sintomática tipo con crisis
mioclónico-astáticas. Tiempo en DC: 25 meses.
Paciente 7. Niña de 11 años y 11 meses, cuyo inicio de crisis fue a los
6 meses de vida, con síndrome de West que evolucionó con crisis atónicas,
tónicas y clónicas generalizadas. Recibió tratamiento con dieta cetogénica
TCM (triglicéridos de cadena mediana) sin respuesta favorable. En el momento del ingreso en DC presentaba un promedio de siete crisis mioclónicas
y atónicas diarias. El diagnóstico fue de epilepsia generalizada criptogénica
tipo con crisis mioclónico-astáticas. Tiempo en DC: 25 meses.
Paciente 8. Niño de 4 años y 11 meses con parálisis cerebral tipo hipotónica, microcefalia y retraso mental. Inició las crisis a los 6 meses de edad
con síndrome de West que evolucionó con crisis mioclónicas focales y
generalizadas y crisis tónicas generalizadas breves. En el momento del
ingreso en DC presentaba un promedio de tres crisis diarias. La RMN
mostraba atrofia cerebral y cerebelosa. El diagnóstico fue de epilepsia
generalizada sintomática tipo con crisis mioclónicas-astáticas. Tiempo en
DC: un mes.
DC: dieta cetogénica.
Paciente 1. Mujer de 19 años, cuyo inicio de las crisis aconteció a los 5 años
de edad. Las crisis que padecía eran tonicoclónicas generalizadas, head drop
attacks, ausencias atípicas, mioclonías focales y generalizadas y crisis parciales complejas. En el momento del ingreso en la DC mostraba un promedio
de crisis de dos convulsiones diarias de hasta 30 minutos de duración. El
diagnóstico fue de epilepsia generalizada criptogénica tipo síndrome de
Lennox-Gastaut. Tiempo en DC: 35 meses.
Paciente 2. Varón de 2 años y 1 mes, con inicio de las crisis a los 8 días de
vida. Las crisis que padecía eran espasmos en flexión con componente
focal (lateralización cefálica a derecha). La resonancia magnética nuclear
(RMN) mostraba atrofia córtico-subcortical frontotemporal bilateral y simétrica, e hipoplasia del cuerpo calloso. En el momento del ingreso en DC
presentaba crisis tónicas generalizadas y mioclónicas, con un promedio de
35 episodios convulsivos diarios. El diagnóstico fue de epilepsia generalizada sintomática tipo con crisis mioclónico-astáticas. Tiempo en DC:
35 meses.
REV NEUROL 2000; 31 (3): 212-220
Paciente 9. Varón de 14 años y 4 meses, con inicio de las crisis a los 6 meses.
Las crisis que padecía eran de tipo head drop attacks, crisis faciales focales,
tónicas, atónicas y mioclónicas de hasta 400 episodios diarios. Los estudios
de imágenes no mostraron anomalías estructurales y el examen neurometabólico no reveló anomalías conocidas. En el momento del ingreso en DC
mostraba un promedio de 60 crisis diarias. El diagnóstico fue de epilepsia
generalizada criptogénica tipo síndrome de Lennox-Gastaut. Tiempo en DC:
17 meses.
Paciente 10. Niña de 14 años y 2 meses, con inicio de las crisis a los 7 años.
Las crisis que padecía eran atónicas, tonicoclónicas generalizadas, head
drop attacks y ausencias posthiperventilación. Presentaba antecedente de
encefalitis por Bordetella pertusis a las 3 semanas de vida. En el momento
del ingreso en DC mostraba un promedio de 100 crisis diarias. El diagnóstico
fue de epilepsia generalizada sintomática tipo síndrome de Lennox-Gastaut.
Tiempo en DC: 16 meses.
Paciente 11. Niño de 1 año y 6 meses, con inicio de las crisis a los 11 meses.
Las crisis que padecía eran de tipo head drop attacks con hipotonía generalizada y breve retrodesviación ocular. En el momento del ingreso en DC
213
L.R. PANICO, ET AL
presentaba un promedio de 76 crisis diarias. La
RMN mostraba ventriculomegalia bilateral supratentorial y leucoencefalopatía periventricular
(desmielinización). El examen neurometabólico
no reveló alteraciones metabólicas conocidas. El
diagnóstico fue de epilepsia generalizada sintomática tipo con crisis mioclónico-astáticas. Tiempo en DC: 16 meses.
CETOPLANILLA"EL ARBOL"
SANTA FE - ARGENTINA
NOMBRE
Paciente 12. Niño de 1 año y 6 meses, con inicio
de las crisis a los 2 meses. Las crisis que padecía
eran de tipo head drop attacks, atónicas, mioclónicas y tónicas generalizadas. En el momento del
ingreso en DC presentaba un promedio de 37 crisis diarias. La RMN mostraba numerosos hamartomas córtico-subcorticales y ependimarios. El
diagnóstico fue de epilepsia generalizada sintomática tipo con crisis mioclónico-astáticas, secundaria a esclerosis tuberosa. Tiempo en DC:
seis meses.
Paciente 13. Niño de 13 años y 11 meses, con inicio
de las crisis a los 12 meses. Las crisis que padecía
eran parciales complejas secundariamente clónicas generalizadas. En el momento del ingreso en
DC presentaba un promedio de seis crisis diarias
con estados convulsivos nocturnos. La RMN
mostró asimetría de ventrículos laterales, retraso
de mielinización y un quiste por anormal desarrollo del uncus y la amígdala derecha. El diagnóstico
fue de epilepsia parcial sintomática del lóbulo
temporal. Tiempo en DC: tres meses.
MÉTODOS
PESO
Antonio
18,10 kg
Fecha 28/04/00
RADIO
4,0 1
COMIDAS
3 por día
CALORIAS
68,00 /kg
40,00 Cal/unidad
30,770 UD/día
Edad: 5 años
Peso ideal: 18,100 g
Talla: 108 cm
UNIDAD DIETARIA
MEDICACIONES
Difenilhidantoína
Clobazan
Proteínas
1,01 g/kg/día
1230,80 /día
10,257 UD/comida
0,1127 g/hc/com.
0,1280 g/hc/día
0,2100 g/hc/día
g/hc/día
g/hc/día
CAL
VALORESDESEADOSPORCOMIDA 410,27
TEST
PROT
6,094 g
4,0001
GRASAS CARBOH
41,027g
LIQ/CAL
4,050 g
1231
Líquidos 45 ml/kg/día
814,5
MENU ENSALADA DE POLLO
Plan
4
Grs.
1
2
3
4
5
6
7
8
9
45g
15g
19g
10g
10g
11g
13g
0g
0g
0g
INGREDIENTES
Crema
Crema de
deleleche
che 47%
47%
Pollo
Pollo asado
asadosin
sinpiel
piel
Espinaca
Espinaca cruda
cruda
Zanahoria
Zanahoria cruda
crudaoococida
cocida
Aceite
Aceite de
deCanola
Canola
Margarina
Margarina
Jugo
Jugodenaranja
naranjaexprimido
exprimido
0
0
0
CAL
PROT (g)
GR (g)
HDC (g)
##
198,000
0,833
21,150
1,071
##
##
##
28,500
3,610
4,200
4,635
0,418
0,110
0,677
0,057
0,020
0,000
0,589
0,970
##
##
##
90,000
81,400
5,980
0,000
0,033
0,091
10,000
8,998
0,026
0,000
0,088
1,352
##
##
0,000
0,000
0,000
0,000
0,000
0,000
0,000
0,000
PROT%
GR%
HDC%
Utilizamos el protocolo de DC clásica ideado por
10
##
0,000
0,000
0,000
0,000
el Dr. Samuel Livingston y utilizado actualmente
Radio 4,017 1
1,423
0,026
-0,099
0,020
en el Pediatric Epilepsy Center del Johns Hopkins
Hospital [1], basado en la fórmula de Woodyatt
[22]. Dicho protocolo muestra que el 90% de las
grasas y el 46% de las proteínas ejercen un efecto Figura 1. Diseño de planilla de cálculo para dieta cetogénica.
cetogénico, mientras que una porción de las grasas
ingeridas (10%), una parte significativa de proteífrecuentes y actividades físicas que desarrolla. Cuando se observó que el
nas (58%) y todos los hidratos de carbono (100%) ejercerán un efecto antiniño no estaba adecuadamente alimentado, sugerimos a los padres, previo al
cetogénico.
inicio del tratamiento, administrar una dieta más variada para probar ingredientes nunca recibidos.
Potencial cetogénico
90% de grasas + 46% de proteínas
La relación cetogénica se estableció inicialmente en 4:1, es decir,
=
Potencial anticetogénico 10% de grasas + 58% de proteínas + 100% de carbohidratos
cuatro partes de grasa por cada porción de hidratos de carbono más proteínas, y, de acuerdo con los ajustes individuales requeridos, la misma pudo
variar entre 3 y 4,5:1.
Esta fórmula tiene en cuenta que la disponibilidad de glucosa impide la
Los requerimientos calóricos se calcularon en aproximadamente un 76%
producción de cuerpos cetónicos, y que cierta cantidad de grasas y de prode los requerimientos diarios [25], 73 cal/kg para los niños entre 1 y 3 años
teínas eventualmente se transforma en glucosa, ejerciendo así un efecto
(intervalo: 61-100 cal/kg), 68 cal/kg para los niños comprendidos entre 4
anticetogénico.
y 6 años, 46 cal/kg para los niños entre 7 y 9 años (intervalo: 45-47 cal/kg),
Para la implementación del tratamiento se consideró de gran utilidad la
53 cal/kg para los niños entre 10 y 12 años (intervalo: 50-57 cal/kg),
creación de un equipo multidisciplinario de trabajo [9,23,24], compuesto
46 cal/kg para los niños entre 13 y 15 años (intervalo: 40-51 cal/kg) y
por un neurólogo infantil, un pediatra nutricionista, un pediatra clínico con
37 cal/kg para los niños mayores de 16 años. En todos los casos se tuvo en
orientación neurológica, un psicólogo y un grupo de cuatro enfermeros
cuenta el nivel de actividad y el metabolismo individual de cada niño.
adiestrados en DC.
Se administró la cantidad de proteínas necesarias para mantener el creciUna vez seleccionados los niños, obtuvimos una historia alimentaria
miento y las necesidades de aminoácidos recomendado por la Organización
detallada como puente para el cumplimiento de la prescripción. Con tal fin,
para la Agricultura y la Alimentación (FAO, del inglés Food and Agriculture
se diseñó una plantilla para conocer los hábitos alimentarios del paciente y
Organization) y la Organización Mundial de la Salud (WHO, del inglés
elegir así, de manera personalizada, los planes de comida para cada niño. Es
World Health Organization) [25].
fundamental para el cumplimiento de la dieta respetar los gustos y costumLos líquidos, libres de azúcar, se restringieron teniendo en cuenta los
bres de cada paciente y su familia, por ello realizamos además un interrogarequerimientos mínimos: 44-67 ml/kg (media 56 ml/kg) en los niños de 1 a
torio sobre cada alimento en particular, cantidad aproximada que ingiere, si
4 años de edad, 32-52 ml/kg (media 44 ml/kg) en los niños de 5 a 10 años,
mastica bien, si traga adecuadamente, forma de preparación, quién cocina en
y 25-43 ml/kg (media 33 ml/kg) en los mayores de 11 años [26]. Siempre se
casa, quién realiza las compras, quién cuida al niño, si acude a la escuela,
consideró un máximo de 1 ml por caloría permitida y se administraron a
horarios de las actividades escolares, si come en la escuela, si los padres
intervalos regulares a lo largo del día, tratando de mantener un estado de leve
trabajan, con quién vive, si tiene hermanos, abuelos, tíos, enfermedades más
214
REV NEUROL 2000; 31 (3): 212-220
VIII CONGRESO ANUAL DE LA AINP
Para el cálculo de la dieta se utilizó una planilla
de cálculo y una base de datos de alimentos [28],
19
confeccionada ad-hoc y basada en Microsoft Ex18
cel versión 5.0 o superior, lo que permitió una
17
mayor precisión en la elaboración de los planes.
16
En ella se introduce, según corresponda, el peso
15
ideal o el peso real del niño, la relación cetogénica
14
deseada, la cantidad de proteínas por kilogramo
13
requerida, el número de comidas y la cantidad de
12
hidratos de carbono aportada por la medicación.
11
Con estos datos la planilla calcula los requerimien10
9
tos calóricos y la cantidad de grasas, proteínas e
8
hidratos de carbono necesarios para mantener la
7
relación deseada. En la sección de menú se eligen
6
de la base de datos los ingredientes deseados y la
CETOSIS
5
cantidad correspondiente para elaborar el plan de
4
++++
comida. La misma planilla elabora el test de los
+++
3
cálculos para aumentar la seguridad del método
2
++
(Fig. 1).
+
1
La DC se inició con un período de ayuno para
0
0
lograr el estado de cetosis de manera rápida.
DIA
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
M: Mañana
M
T
M
T
M
T
M
T
M
T
M
T
M
T
M
T
M
T
M
T
M
T
M
T
M
T
M
T
M
T
Dicho estado comenzó en las 12-18 horas preT: Tarde
Fecha
vias al ingreso, con el objeto de acortar el período de estancia en el hospital, y continuó hasta
Figura 2. Planilla de control de cetosis/convulsiones (adaptada de Batchelor et al [23]).
lograr un nivel urinario de cuerpos cetónicos de
cuatro cruces con las cintas reactivas
(Keto-diastix Bayer diagnósticos®), lo cual se
deshidratación con una densidad urinaria no mayor de 1,030. Los niños con
logró habitualmente a las 61 horas (intervalo: 36 y 96 horas) de iniciado
escaso nivel de actividad física pudieron mantener una adecuada densidad
el ayuno. El día previo a la hospitalización se recomendó la ingestión de
urinaria, incluso con cantidades inferiores a las permitidas.
alimentos que no contuvieran hidratos de carbono. Durante el período de
Los cálculos de la dieta cetogénica se realizaron teniendo en cuenta el peso
ayuno se comprobaron los niveles de glucosa sérica y los signos vitales
ideal para la estatura [27].
del niño en busca de síntomas de hipoglucemia o de intolerancia al ingreLa alimentación se dividió en tres comidas diarias (desayuno, almuerzo
so rápido en el estado de cetosis. Mientras el niño se encontraba en
y cena), y se reservó la posibilidad de aumentar el número de comidas en caso
período de ayuno, se le administró un aporte de líquidos equivalente a
de que el niño presentara anorexia; asimismo, se recomendó su administra60 ml/kg con un máximo de 1 ml/cal, volumen que se fue modificando
ción completa en una plazo no mayor a 20 minutos.
de acuerdo con el valor de la densidad urinaria, para un ajuste individual
Los alimentos se eligieron, de acuerdo con las preferencias del niño, de
más preciso.
cuatro grupos básicos:
Una vez logrado el estado de cetosis deseado, se comenzó progresivamen1. Proteínas: carne, pescado, pollo, huevo y queso.
te con la alimentación, administrando solamente un tercio del valor calórico
2. Hidratos de carbono: vegetales y frutas.
total en las primeras tres comidas, dos tercios del valor calórico en las segun3. Grasas: manteca, aceites, mayonesa, margarina.
das tres comidas y el total de las calorías en las tres comidas previas al alta
4. Crema de leche: con concentración de grasa del 47% (contiene además
hospitalaria.
proteínas e hidratos de carbono).
Cuando se observó que el niño toleraba adecuadamente la alimentación
y los padres finalizaron su entrenamiento, se dio de alta al paciente. Si bien
Con estos cuatro grupos en combinación se elaboraron diferentes menús que
la hospitalización se planeó para cinco días, en general, se requirió menos
incluyeron los siguientes planes:
tiempo (promedio: 4,5 días).
Plan 1: carne, pescado o pollo + fruta + grasa + crema.
Por medio del control de enfermería y los análisis de laboratorio fue
Plan 2: huevo + fruta + grasa + crema.
posible detectar las complicaciones ocurridas durante la hospitalización.
Plan 3: queso + fruta + grasa + crema.
Excepto en los casos en los que se observó un control excelente de las
Plan 4: carne, pescado o pollo + vegetales + grasa + crema.
crisis convulsivas durante el ayuno o síntomas de intoxicación, no se modiPlan 5: huevo + vegetales + grasa + crema.
ficaron las dosis de medicación anticonvulsionante en este primer período
Plan 6: queso + vegetales + grasa + crema.
de tratamiento.
La hospitalización fue útil también para observar la dinámica de funcioPara cada ingrediente de la dieta fue necesario conocer las cantidades
namiento familiar y efectuar las intervenciones correspondientes para optiexactas de proteínas, hidratos de carbono y grasas por lo que se recurrió a
mizar los resultados.
tablas de composición de alimentos [28] o contactamos con los fabricantes
Mientras se esperaba a que la cetosis llegara a niveles óptimos, se aprocuando se utilizaron alimentos elaborados industrialmente. En todos los
vechó el momento para trabajar con las madres con el fin de lograr el
casos, se recomendó el empleo de alimentos frescos y se suplió la dieta con
entrenamiento suficiente para poder realizar la dieta en el hogar. Se utilizó
vitaminas liposolubles e hidrosolubles de acuerdo con los requerimientos
para la preparación de los menús una balanza electrónica de gramos marca
diarios recomendados por la Food and Nutrition Board (National AcadeOhaus LS 200® o Budget Scaltec®, con un intervalo de 1-200 g. Se ensemy of Sciences-National Research Council, Washington, DC, 1979), en
ñó a la familia la forma de pesar los alimentos en gramos, cómo cocinarlos
forma de un multivitamínico libre de azúcar (Protavita NF®, Dayaminepara que no se pierdan nutrientes, disponerlos en el plato haciéndolos más
ral®); minerales como calcio en forma de carbonato de calcio, según las
sabrosos, atractivos y voluminosos, conservarlos en el refrigerador, ahorecomendaciones de la FAO/WHO [25] al inicio del tratamiento y, luego,
rrar tiempo en la cocina preparando menús para guardar o para transportar,
la cantidad necesaria para mantener la calcemia y la calciuria en niveles
salir de viaje y manejarse con el niño si contrae una enfermedad o está
normales (intervalo: 150-650 mg/día; media: 450 mg/día), y hierro en forma
inapetente. Para aumentar la exactitud del método, no recomendamos el
de polimaltosato férrico (Ferranin®) 10 y 20 mg cada cinco días en menoempleo de las listas de intercambio [1], sino la exclusiva utilización del
res y mayores de 10 años, respectivamente, al inicio del tratamiento y,
cálculo computarizado.
posteriormente, la cantidad necesaria para mantener los niveles normales
Los controles posteriores a la hospitalización se realizaron en consulta
de hematocrito y hemoglobina.
externa. Para tal fin, se diseñó una planilla de control integral, en la cual se
NÚMERO DE
20
CONVULSIONES
REV NEUROL 2000; 31 (3): 212-220
215
L.R. PANICO, ET AL
a
b
% 60
Excelente
Muy bueno
Bueno
Regular
Ausencia
50
7,7%
7,7%
Excelente
Muy bueno
Bueno
Regular
Ausencia
7,7%
30,8%
40
30
20
10
46%
0
5 días (n=13) 1 m (n=13)
3 m (n=12)
6 m (n=11)
12 m (n=10)
18 m (n=8)
24 m (n=7)
36 m (n=2)
Figura 3. Respuesta anticonvulsiva clínica: a) evolutiva; b) total.
registran el tiempo en dieta, la relación cetogénica, el peso real y el ideal, el
examen físico, y se evalúan la preparación de recetas, la utilización de la
balanza, los líquidos ingeridos, el número y tipo de convulsiones, el mantenimiento de la cetosis, los problemas con la dieta, los FAE y los exámenes
de laboratorio, siguiendo el siguiente esquema: 1. Control médico integral:
una vez a la semana durante el primer mes, una vez al mes los tres meses
siguientes y luego cada tres meses; 2. Exámenes de laboratorio cada tres
meses: hemograma, glucemia, calcemia, uricemia, colesterolemia, uremia,
creatininemia, GPT, calciuria, orina, creatininuria, fosfatasa alcalina, estado
ácido-base y ecografía renal, y 3. Control de crecimiento y desarrollo por
medio de determinaciones de peso, talla para la edad y radiografía de muñeca
y mano para determinar la edad ósea.
Además de los controles reglados, se mantuvo una línea telefónica exclusiva las 24 horas para solucionar cualquier inconveniente que surgiera con
la implementación del tratamiento.
Para ver de forma rápida la evolución de las cetonas y convulsiones se
utilizó el mapa de cetosis/convulsiones modificado de Batchelor et al [23]
(Fig. 2).
La respuesta anticonvulsiva clínica en términos de frecuencia de convulsiones se midió con los criterios utilizados por Huttenlocher [12], modificados de la siguiente forma:
– Excelente control: control completo de las convulsiones.
– Muy buen control: más del 90% de disminución en el número de
convulsiones.
– Buen control: entre el 50 y 90% de disminución en el número de convulsiones.
– Regular control: menos del 50% de disminución en la frecuencia de convulsiones en comparación con el nivel previo a la dieta.
– Ausencia de efecto: sin cambios en el número de convulsiones.
Se registraron las convulsiones diariamente durante, por lo menos, una semana antes del inicio de la dieta, para obtener un promedio diario de crisis,
sin modificar los FAE que recibía el niño; posteriormente, se registró el
número y la duración de las crisis durante el tratamiento. Los resultados se
evaluaron al mes y a los 3, 6, 12, 18, 24 y 36 meses de tratamiento con dieta
cetogénica. Se realizó un electroencefalograma (EEG) una semana antes
del inicio de la dieta y, luego, a los 3, 6, 12, 24 y 36 meses de tratamiento.
Se utilizó un equipo digital de 17 canales con electrodos de superficie
marca ATI Nautilus®; en todos los casos el registro fue bajo sueño durante
30 minutos.
Los cambios electroencefalográficos observados en el registro de sueño
se evaluaron de la siguiente forma [29]:
– Normalización: buena organización del trazado de fondo, sin signos focales ni paroxismos generalizados.
– Gran mejoría: ausencia de paroxismos generalizados con persistencia de
signos focales.
216
– Leve mejoría: mejor organización del trazado de fondo con respecto al
registro previo y persistencia de paroxismos generalizados y signos focales.
– Sin cambios: persistencia del mismo patrón electroencefalográfico pretratamiento.
Se realizó un cuestionario a los padres para obtener información acerca de
los efectos secundarios e indeseables de los FAE, con anterioridad al tratamiento dietético; posteriormente, tras cierto tiempo de tratamiento, se interrogó con el mismo cuestionario sobre los efectos secundarios observados
con la dieta cetogénica.
El funcionamiento familiar se evaluó, antes del ingreso en la DC, por
medio de una entrevista psicológica, para observar el comportamiento dinámico de cada uno de sus miembros y el equilibrio de todo el conjunto, con
el fin de establecer parámetros genéticos, constitucionales, psicológicos e
interactivos.
El funcionamiento cognitivo no pudo evaluarse por medio de técnicas
estandarizadas debido a las dificultades presentadas por los pacientes; en su
lugar, se realizó una observación a través de la hora de juego, filmaciones,
entrevistas con el grupo familiar y con las instituciones a las que asistían los
niños.
RESULTADOS
La respuesta anticonvulsiva clínica, en términos de reducción del número de
crisis convulsivas, de acuerdo con los criterios de Huttenlocher modificados
y en función del tiempo de tratamiento, fue:
– A los cinco días de iniciada la DC, es decir, el día del alta hospitalaria
(n= 13), se logró el control completo de las convulsiones (excelente control) en seis niños (46,2%); no se logró en ningún paciente muy buen
control (más del 90% de reducción de convulsiones); en tres niños (23%)
se consiguió un buen control (disminución entre 50 y 90% del número de
crisis); en dos niños (15,4%) se obtuvo un control regular (menos del 50%
de disminución), y en dos niños (15,4%) hubo ausencia de respuesta (sin
cambios).
– Al mes de iniciado el tratamiento (n= 13), se logró excelente control en
tres niños (23%); muy buen control en cuatro casos (31%); buen control
en dos pacientes (15%); control regular en cuatro enfermos (31%), y en
ningún caso se observó ausencia de efecto.
– A los tres meses de tratamiento (n= 12), se logró excelente control en
cuatro niños (33,3%); muy buen control en tres casos (25%); buen control
en tres pacientes (25%); control regular en uno (8,3%), y ausencia de
efecto en otro (8,3%).
– A los seis meses de tratamiento (n= 11), se logró excelente control en
tres niños (27,3%); muy buen control en cuatro casos (36,3%); buen control en dos pacientes (18,2%); control regular en uno (9,1%), y ausencia
de efecto en otro (9,1%).
REV NEUROL 2000; 31 (3): 212-220
VIII CONGRESO ANUAL DE LA AINP
a
b
%
70
Normalización
Gran mejoría
Leve mejoría
Sin cambios
60
0%
50
Normalización
8,3%
Gran mejoría
Leve mejoría
Sin cambios
41,7%
40
30
20
10
50%
0
3 m (n=7)
6 m (n=12) 12 m (n=11)
24 m (n=7)
36 m (n=2)
Figura 4. Respuesta electroencefalográfica: a) evolutiva; b) total.
Tabla II. Relación entre tipo de epilepsia y respuesta anticonvulsiva.
Tipo de epilepsia
N.º
de pacientes
100%
libre de crisis
>90%
de mejoría
Síndrome de Lennox-Gastaut
3
Con crisis mioclónico-astáticas
6
n= 3 (50%)
n= 2 (33,3%)
Parcial sintomática
3
n= 1 (33,3%)
n= 1 (33,3%)
Indeterminada tipo gran mal del sueño
1
<50%
de mejoría
Ausencia
de efecto
n= 3 (100%)
– A los 12 meses (n= 10), se logró excelente control en cuatro niños (40%);
muy buen control en dos casos (20%); buen control en otros dos (20%);
control regular en un paciente (10%), y ausencia de efecto en otro (10%).
– A los 18 meses (n= 8), se logró excelente control en tres niños (37,5%);
muy buen control en dos casos (25%); buen control en uno (12,5%) y
ausencia de efecto en dos pacientes (25%).
– A los 24 meses (n= 7), se logró excelente control en dos niños (28,6%);
muy buen control en un caso (14,3%); buen control en dos pacientes (28,6%); control regular en uno (14,3%) y ausencia de efecto en
otro (14,3%).
– A los 36 meses (n= 2), se logró excelente control en un niños (50%) y
muy buen control en otro (50%) (Fig. 3a).
Si consideramos el total de pacientes (n= 13), independientemente del tiempo en dieta cetogénica, los resultados observados fueron: excelente control
en cuatro niños (30,8%); muy buen control en seis niños (46%); buen control en un paciente (7,7%); control regular en un caso (7,7%), y ausencia de
respuesta en un niño (7,7%). Es decir, 11 pacientes (84,5%) tuvieron una
reducción mayor del 50% en el número de crisis (Fig. 3b).
La relación entre respuesta anticonvulsiva y tipo de epilepsia reveló
que en las epilepsias generalizadas (n= 9) se logró una reducción mayor
del 50% en el número de crisis en el 88,9% de los casos. Todas las
epilepsias generalizadas criptogénicas (n= 3) mostraron una reducción
superior al 50% en el número de crisis, mientras que la misma mejoría se
observó en el 83,3% (cinco de seis casos) de las epilepsias generalizadas
sintomáticas.
El 83,3% (cinco de seis casos) de los pacientes con epilepsias con crisis
mioclónico-astáticas lograron una reducción superior al 90% en el número
de crisis, tres de los cuales se encuentran libre de crisis.
En todos los niños portadores del síndrome de Lennox-Gastaut (n= 3), se
registró más del 90% de reducción en el número de crisis, aunque ninguno
de ellos se encuentra totalmente libre de crisis.
REV NEUROL 2000; 31 (3): 212-220
50 a 90%
de mejoría
Total
>50% de mejoría
n= 3 (100%)
n= 1 (16,7%)
n= 5 (83,3%)
n= 1 (33,3%)
n= 3 (100%)
n= 1 (100%)
En las epilepsias parciales sintomáticas (n= 3), se logró más del 50% de
reducción en el número de crisis en todos los casos, y en el 66,7% de los niños
se logró una reducción superior al 90%.
El niño con epilepsia indeterminada tipo gran mal del sueño presentó
ausencia de respuesta.
Los dos pacientes portadores de esclerosis tuberosa, ambos resistentes al
tratamiento con vigabatrina, mostraron más del 80% de reducción en el
número de convulsiones (Tabla II).
Los registros electroencefalográficos de sueño mostraron cambios en todos
los pacientes, desde disminución de los signos paroxísticos hasta normalización del trazado:
– A los tres meses de tratamiento se realizaron EEG a siete pacientes, y se
registró gran mejoría en un niño (14,3%), leve mejoría en cuatro casos (57,1%) y en dos pacientes (28,6%) el EEG no presentaba cambios.
– A los seis meses (n= 12), los registros mostraron normalización en
tres niños (25%), gran mejoría en cinco casos (41,7%) y leve mejoría
en cuatro pacientes (33,33%); ningún paciente mostró trazado sin cambios.
– A los 12 meses (n= 11), se obtuvo normalización del trazado en un caso
(9,1%), gran mejoría en seis niños (54,5%) y leve mejoría en cuatro pacientes (36,4%).
– A los 24 meses (n= 7), se obtuvo normalización del trazado en un paciente (14,3%), gran mejoría en cuatro niños (57,1%) y leve mejoría en dos
casos (28,6%)
– A los 36 meses (n= 2), se obtuvo gran mejoría en un niño (50%) y leve
mejoría en el otro (50%) (Fig. 4a).
Independientemente del tiempo en DC, los cambios electroencefalográficos
observados (n= 12) fueron: normalización en un niño (8,3%), gran mejoría
en seis casos (50%) y leve mejoría en cinco pacientes (41,7%); ningún niño
presentó EEG sin cambios (Fig. 4b).
Todos nuestros pacientes, excepto uno, en el momento de su ingreso en
217
L.R. PANICO, ET AL
Dism. peso
300
Mareos
Nistagmos
250
Náuseas
Valor previo
P75
Valor promedio
Enuresis
200
Cefalea
mg/dl
Encías sangrantes
Dependencia
150
Alt. sanguíneas
Temblor
100
Mov. anormales
Aum. peso
50
Ataxia
Estreñimiento
0
Ansiedad
Pacientes
Somnolencia
Agresividad
Figura 6. Valores promedio de colesterol sérico durante el tratamiento.
Irritabilidad
Hirsutismo
Confusión
Fatiga
Insomnio
Nerviosismo
Babeo
FAE
DC
-80-70 -60 -50 -40 -30 -20 -10 0 10 20 30 40 50 60 70 80
Figura 5. Comparación de efectos indeseables y secundarios de los fármacos antiepilépticos y la dieta cetogénica observados por los padres.
la DC recibían más de un FAE y, en ocasiones, en combinaciones de hasta
cuatro fármacos. La disminución de las dosis de FAE se llevó a cabo en todos
los pacientes y se logró la suspensión completa de los mismos en siete niños
(54%); dicha eliminación se realizó de forma lenta y progresiva, arbitrariamente, de acuerdo con la evolución clínica del paciente, con un promedio
de tiempo de 7,7 meses y un mínimo de cinco meses. La excepción a esta
forma de suspensión la determinó el tipo de FAE; así, con fenobarbital,
carbamacepina y benzodiacepinas, el descenso se inició durante el ayuno
debido a la excesiva somnolencia observada en asociación con la DC. Ello
conllevó un aumento transitorio de las crisis en dos niños, hecho que no se
interpretó como debido a fallo del tratamiento.
Los efectos secundarios e indeseables más frecuentemente observados
por los padres con la administración de FAE fueron babeo, nerviosismo,
insomnio, fatiga, confusión mental, hirsutismo, irritabilidad, reacciones
agresivas, somnolencia, ansiedad, estreñimiento, ataxia, aumento de peso,
movimientos anormales, temblor, alteración de los análisis de sangre, dependencia, encías sangrantes y cefalea. Mientras que con el tratamiento de
dieta cetogénica los efectos secundarios más observados por los padres
fueron estreñimiento, ataxia, disminución de peso, reacciones agresivas,
nerviosismo, somnolencia e irritabilidad. Para los FAE, los efectos indeseables se promediaron en 8,5 ítems positivos del cuestionario por paciente, mientras que para la DC el promedio por paciente bajó a 3,5 ítems
positivos (Fig. 5).
Las complicaciones observadas durante la hospitalización se dividieron
en las producidas por el ayuno y las que aparecieron cuando se comenzó la
alimentación del niño. Durante el ayuno se observaron:
– Demora en el ingreso en el estado de cetosis mayor de 72 horas en
cinco pacientes (38,5%). En dos de ellos se detectó administración
extra de hidratos de carbono y en el resto no pudo encontrarse una
causa determinante; no obstante, en todos los casos se trató de niños
eutróficos.
– Intolerancia al ingreso rápido en cetosis. Esta complicación se presentó en
cinco casos (38,5%), especialmente en los niños pequeños o con bajo peso
218
para su talla y edad; los pacientes se mostraban somnolientos, con dolor
abdominal, hiperneicos, apáticos, con náuseas y vómitos.
– Hipoglucemia. Se observaron valores menores de 40 mg/dl en ocho niños (61,5%). Sólo un paciente mostró hipoglucemia sintomática con un
valor de 28 mg/dl.
– Rechazo de la ingesta de líquidos. Dos de los niños (15%) se mostraron
reticentes a la ingesta de líquidos durante el ayuno. En ambos casos se
trataba de niños con graves trastornos motrices (parálisis cerebral) que
previamente ya presentaban dificultades en la ingesta de líquidos.
Las complicaciones en el momento de iniciar la alimentación fueron:
– Inapetencia: presente en dos de nuestros pacientes (15%).
– Náuseas: presentes en cuatro niños (30,5%), pero cedieron tras la administración de 15 ml de jugo de naranja.
Las complicaciones durante el desarrollo de la dieta (n= 11) fueron: aumento
del colesterol sérico por encima del percentil 75 para edad y sexo [30] en
ocho niños (72,7% de los casos) (Fig. 6); estreñimiento en cuatro pacientes (36,4%); breve período de anorexia en tres casos (27,3%) y acidosis
metabólica sintomática durante intercurrencias infecciosas y litiasis renal en
un niño (9,1%). No se observaron alteraciones de las demás determinaciones
séricas y urinarias evaluadas.
El cumplimiento y mantenimiento del tratamiento se logró en el 84,5% de
los casos, pues dos pacientes lo abandonaron, al mes y a los cuatro meses de
iniciado, a pesar de haber logrado un control completo de las crisis en un caso
y muy buen control en el otro.
De la entrevista psicológica familiar previa al ingreso se pudieron
observar distintas conductas de reacción familiares como depresión
(30,8%), culpabilidad por la enfermedad del hijo (23%), agresión (23%),
disgusto (7,7%), conductas maníaco depresivas (7,7%) y familia gravemente disfuncional (7,7%). Los casos de abandono del tratamiento se
observaron en un caso de depresión materna y en el caso de familia
gravemente disfuncional.
Con el transcurso del tratamiento y la suspensión progresiva de los FAE
pudieron apreciarse cambios conductuales en todos los pacientes; así, se
mostraban más conectados con el medio, presentaban mejores niveles de
atención, disminución de las estereotipias y episodios de hiperventilación en
los niños con autismo secundario, mejoría en los niveles cognitivos y de
lenguaje y mejorías en el rendimiento escolar.
DISCUSIÓN
Los resultados de nuestro trabajo confirman que la DC es beneficiosa en el tratamiento de las epilepsias refractarias infantiles. El
30,8% de los niños presentó un control completo de las crisis y el
REV NEUROL 2000; 31 (3): 212-220
VIII CONGRESO ANUAL DE LA AINP
84,5% más del 50% de reducción en el número de crisis; hallazgos
similares han sido comunicados, entre otros, por Livingston (1954,
1977) [7,31], Ros Pérez et al [32], Schwartz et al [33], Kinsman
et al [6], Wheless [9], y en el reciente estudio multicéntrico dirigido por Vining y Freeman [34]. La edad promedio de los niños
con excelente control fue de 7,5 años y la de los pacientes con muy
buen control de 10,7 años; ambas edades son similares a las comunicadas por Huttenlocher et al [3].
El 88,9% de las epilepsias generalizadas mostraron una reducción superior al 50% en el número de crisis; la respuesta fue
levemente mejor en los casos criptogénicos, donde se encontró
una mejoría en el 100% de los casos frente a un 83,3% de las
sintomáticas. Las epilepsias generalizadas con crisis tipo mioclónico-astáticas mejoraron en su gran mayoría (83,3%) y se
logró el control completo de las crisis en la mitad de los casos.
Todos los niños con síndrome de Lennox-Gastaut mostraron una
reducción del número de crisis mayor del 90%, pero ninguno de
ellos se encuentra libre de las mismas. En los niños con epilepsia
parcial sintomática se logró en todos los casos una reducción
mayor del 50% en el número de crisis y un control completo de
las convulsiones en el 33,3%. El niño con epilepsia indeterminada tipo gran mal del sueño mostró ausencia de respuesta anticonvulsiva.
Si bien existen controversias sobre la indicación en epilepsias sintomáticas (Livingston, 1972) o idiopáticas (Keith, 1963)
[2], en nuestra experiencia se observaron resultados beneficiosos en ambos grupos. Consideramos, de todos modos, que nuestro número de pacientes es insuficiente para obtener conclusiones definitivas.
A diferencia de lo observado por Schwartz et al [33], las alteraciones electroencefalográficas se vieron mejoradas en todos los
niños, por lo tanto, consideramos que el seguimiento de los trazados resulta un método útil como un predictor más de la respuesta
al tratamiento [3,29,35].
El tratamiento con dieta cetogénica permitió reducir las
dosis de los FAE en todos los niños y suspenderlos completamente en el 54% de los casos. No encontramos interacción
entre la DC y el valproato como comunicaron De Vivo et al
[36] y Thurston et al [37].
Las familias de los niños refirieron una reducción del 58,8%
en la presencia de efectos indeseables por ellos observados, cuando se comparó la DC con el tratamiento con FAE.
Las complicaciones presentadas durante el período de ayuno, en contra de la expectativa de algunos padres, fueron bien
toleradas por los pacientes y en ningún momento adquirieron
gravedad. Si bien el 61,5% de los niños presentó hipoglucemia
durante este período, sólo en un caso fue de tipo sintomático y
se necesitó la administración de 15 ml de jugo de naranja para
sacarlo de dicho estado. El rechazo a la ingesta de líquidos durante el ayuno, presente en un bajo porcentaje de los niños, posiblemente se explique porque la cetosis desarrolla un efecto
inhibitorio del mecanismo de la sed a nivel hipotalámico [38]; la
solución se encontró con la administración de volúmenes de
líquidos reglados y por medio de la persuasión. La inapetencia
y las náuseas presentes en algunos niños en el momento de iniciar la alimentación fueron fácilmente revertidas, asimismo, se
redujo mínimamente el estado de cetosis con la administración
de una pequeña cantidad de jugo de naranja. Aunque no se han
descrito efectos adversos de la hiperlipemia sobre el sistema
vascular en adultos tratados con DC durante la infancia [10,31,39],
los niveles de colesterol sérico de nuestros pacientes se vieron
elevados en el 72,7% de los casos; en este sentido, no se halló
correlación con la edad, sexo, ni la relación cetogénica elegida,
pero sí con el nivel de colesterol sérico previo a la dieta, ya que
los valores más altos se observaron en los niños previamente
hipercolesterolémicos (el 60% de nuestros pacientes presentaban niveles de colesterol por encima de percentil 75 antes del
ingreso en el tratamiento). Los valores de colesterolemia pudieron disminuirse en el 80% de los niños y normalizarse en el 40%
mediante la restricción del aporte de grasas ricas en colesterol en
el transcurso del tratamiento. El estreñimiento, atribuido a la
restricción de líquidos, a la disminución del volumen de alimentos y a la mayor absorción intestinal, estuvo presente en un tercio
de los niños en tratamiento, pero no fue mayor al observado con
anterioridad al ingreso en la DC, ya que un 54,5% de los niños
padecía cuadros de estreñimiento crónico; por tal motivo, no
podemos considerar en nuestra observación que éste haya sido
provocado por el tratamiento. Un niño de nuestra serie presentó
litiasis renal, asociado a episodios de acidosis metabólica sintomática durante las intercurrencias infecciosas banales. La adición de bicarbonato de potasio en su dieta determinó la desaparición del cálculo renal, sin que fuera necesario suspender el
tratamiento dietético.
No se observó durante el tratamiento mayor incidencia de
enfermedades habituales de la infancia.
La DC es individual, cuidadosamente calculada y rígidamente
controlada. Si bien se hizo referencia a las dificultades prácticas
para aceptar y mantener la DC [31], según nuestra experiencia no
hubo inconvenientes para obtener la cooperación de los padres en
el cumplimiento de la misma. Ello posiblemente se deba al apoyo
constante de todo el equipo de trabajo [9] y una línea de comunicación abierta continuamente para proveer toda la información
necesaria a las familias. Sólo dos pacientes de nuestra serie abandonaron el tratamiento, en ambos casos por factores ajenos a la
respuesta anticonvulsiva observada.
Aunque los cambios conductuales, el mejor nivel de atención
y la mejoría en los niveles cognitivos descritos en varias publicaciones [1,6,9,24,32] no han sido bien estudiados [40], fueron los
principales motivos, junto con la interrupción de los FAE, por los
cuales la familia del niño que no mostró mejorías en el número de
crisis eligió permanecer en tratamiento.
Creemos, dados todos los beneficios observados, que los centros de epilepsia infantil deberían considerar la posibilidad de
utilizar este tratamiento en los niños con epilepsias refractarias.
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DIETA CETOGÉNICA EN LA EPILEPSIA REFRACTARIA
INFANTIL: RESPUESTA ELECTROCLÍNICA,
COMPLICACIONES Y EFECTOS SECUNDARIOS
Resumen. Introducción. La dieta cetogénica (DC) se desarrolló tras
observar que el ayuno prolongado podía determinar el cese de las
convulsiones. Por su eficacia y seguridad, la DC desempeña un
importante papel en el manejo de los niños con epilepsia refractaria.
Objetivos. Mostrar la respuesta anticonvulsiva clínica de la DC, los
cambios electroencefalográficos, la necesidad de una estricta metodología para aumentar el éxito del tratamiento y la evaluación de los
efectos secundarios y complicaciones observadas. Pacientes y métodos. Tras ser introducidos en un protocolo de dieta cetogénica clásica, se evaluaron prospectivamente 13 pacientes, de entre 1 y 19 años,
durante un período promedio de 22 meses, todos ellos portadores de
distintos tipos de epilepsia refractaria según la puntuación de Schmidt
modificada por Aicardi. Resultados. El 84,5% de los niños mostraron una reducción del número de crisis superior al 50%, y se logró
el control completo en el 30,8%. Los trazados electroencefalográficos mostraron mejorías en el 100% de los niños. Las familias refirieron una reducción del 58,8% en la presencia de efectos adversos
observados. Durante el tratamiento se apreció un aumento del colesterol sérico en el 72,7% de los niños, estreñimiento en el 36,4%,
breve período de anorexia en el 27,3%, y acidosis metabólica sintomática durante intercurrencias infecciosas y litiasis renal en un
paciente. Conclusión. Las mejorías clínicas y electroencefalográficas, junto con los mínimos efectos secundarios observados, confirman que la DC fue beneficiosa como tratamiento de las epilepsias
refractarias infantiles. [REV NEUROL 2000; 31: 212-20] [http://
www.revneurol.com/3103/j030212.pdf]
Palabras clave. Cetosis. Convulsiones. Dieta cetogénica. Electroencefalografía. Epilepsia refractaria. Niños.
DIETA CETOGÉNICA NA EPILEPSIA INFANTIL
REFRACTÁRIA: RESPOSTA ELECTROCLÍNICA,
COMPLICAÇÕES E EFEITOS SECUNDÁRIOS
Resumo. Introdução. A dieta cetogénica (DC) foi desenvolvida
após ter sido observado que o jejum prolongado podia determinar a cessação das convulsões. Pela sua eficácia e segurança, a
DC desempenha um papel importante no controlo das crianças
com epilepsia refractária. Objectivos. Mostrar a resposta clínica
anticonvulsiva da DC, as alterações EEG, a necessidade de uma
metodologia estrita para aumentar o êxito do tratamento e a avaliação dos efeitos secundários e complicações observados. Doentes e métodos. Após inclusão num protocolo de dieta cetogénica
clássica, foram avaliados prospectivamente 13 doentes com idades entre 1 e 19 anos, durante um período médio de 22 meses,
todos portadores de tipos distintos de epilepsia refractária segundo a pontuação de Schmidt modificada por Aicardi. Resultados. 84,5% das crianças apresentaram uma redução do número
de crises superior a 50%, e alcançou-se o controlo completo em
30,8%. Os traçados EEG mostraram melhoria em 100% das crianças. As famílias referiram uma redução de 58,8% de efeitos
adversos observados. Durante o tratamento verificou se um aumento do colesterol sérico em 72,2% das crianças, obstipação em
36,4%, curto período de anorexia em 27,3% e acidose metabólica
sintomática durante processos infecciosos e litíase renal num
doente. Conclusão. A melhoria clínicas e EEG, junto com os efeitos secundários mínimos observados, confirmam que a DC foi
benéfica como tratamento das epilepsias infantis refractárias.
[REV NEUROL 2000; 31: 212-20] [http://www.revneurol.com/
3103/j030212.pdf]
Palavras chave. Cetose. Convulsões. Crianças. Dieta cetógenica.
Electroencefalograma. Epilepsia refractária.
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REV NEUROL 2000; 31 (3): 212-220