Hiperplasia Nodular Linfoide del íleon terminal que simula cuadro

CIRUPED, Vol 1, No 2, Diciembre de 2011
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Hiperplasia Nodular Linfoide del íleon
terminal que simula cuadro de invaginación
intestinal: Reporte de Caso
Carolina Soto Davila1*, Fernando Fierro1, Lina Jaramillo2,
Fernando Rey1
Fundación Hospital de la Misericordia, Departamento de Cirugía, Unidad de Cirugía
Pediátrica,1 Unidad de patología2, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá-Colombia.
RESUMEN
La Hiperplasia nodular linfoide (HNL) gastrointestinal es un trastorno linfoproliferativo poco frecuente, mejor
descrito en niños y caracterizado por la presencia de múltiples nódulos macroscópicos mucosos o
submucosos, hallados en la región ileocecal, el recto, y ocasionalmente en el colon y el duodeno. Han sido
descritas las asociaciones etiológicas con la giardiasis, el déficit de IgA, el H. pylori entre otras, y dentro de
sus manifestaciones clínicas, el sangrado gastrointestinal y el dolor abdominal crónico son las más frecuentes.
En este artículo, presentamos niña de 3 años con HNL del íleon terminal que simula cuadro de invaginación
intestinal, con el fin de mostrar otros espectros de esta entidad patológica y su morbilidad asociada en los
niños.
Palabras clave: Invaginación intestinal, hiperplasia nodular linfoide, tracto gastrointestinal, niño
ABSTRACT
The lymphoid nodular hyperplasia (LNH) of the gastrointestinal tract is a rare lymphoproliferative disorder,
mainly described in children and characterized by the presence of multiple macroscopic nodules mucosal or
submucosal, found in the ileocecal region, the rectum, and occasionally in colon and duodenum. Etiologic
associations with giardiasis, IgA deficiency, H. pylori have been described, and the most frequent clinical
manifestations include gastrointestinal bleeding and chronic abdominal pain. In this article, we present a 3year-old girl with LNH of the terminal ileum that simulate a intussusception, with the objective of present
others spectrums of this disease, and its associated morbidity in children.
Key words: Intussusception, lymphoid nodular hyperplasia, gastrointestinal tract, children
*Dirección postal: Calle 46 No. 28 – 45 Edificio María Andrea, Apto 706. Barrio Belalcazar
Bogotá D.C. Colombia- Tel: 3125868984
e-mail: [email protected], [email protected]
Recibido:Agosto 2011
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Soto, Fierro, Jaramillo y Rey, Hiperplasia Nodular Linfoide del íleon terminal
de seguimiento, niega síntomas gastrointestinales.
Introducción
La Hiperplasia nodular linfoide (HNL) es un trastorno
linfoproliferativo poco frecuente, mejor descrito en niños y
caracterizado por nódulos macroscópicos [2] que se pueden
localizar en todo el tracto gastrointestinal [3], y que muestran
diversos patrones de presentación clínica. Considerada como
hallazgo benigno por algunos autores, cuadros secundarios de
invaginación intestinal, sangrado digestivo, dolor abdominal
crónico o pérdida de peso [4], cruzan la barrera de la
normalidad.
El estudio histopatológico reportó una enteritis erosiva del
íleon con grandes folículos linfoides agregados y centros
germinales activos, ricos en macrófagos cargados de cuerpos
tingibles, por lo que se estableció el diagnóstico de HNL.
(Figura 3).
Reporte de caso
Paciente femenina de 3 años de edad con antecedente de
dermatitis atópica, que consultó en Junio del 2011 al servicio
de urgencias, por cuadro de 30 horas de evolución, consistente
en episodios de dolor abdominal intermitente, vomito y
ausencia de deposición. Al examen físico estaba deshidratada
y taquicárdica, con dolor abdominal pero sin signos de
irritación peritoneal o palpación de masas abdominales. Se
realiza ecografía abdominal (Figura 1) que muestra signos de
invaginación intestinal, por lo cual, y considerando el grupo
etario se decide realizar laparoscopia diagnóstica.
Procedimiento. Por único puerto umbilical y con dispositivo
hibrido con guante estéril, se realiza exploración sistemática
de la cavidad abdominal, negativa para invaginación intestinal
previa o actual. Íleon terminal multinodular a la palpación, por
lo cual se realiza enterotomía observando lesiones nodulares
de 2-5mm que protruyen hacia la luz (Figura 2), se toman
biopsias de las lesiones y se envían a patología para estudio.
Durante el postoperatorio, la paciente presentó una adecuada
evolución clínica, tolerancia a la vía oral y tránsito intestinal.
Se dio egreso al quinto día de hospitalización y en tres meses
Figura 1. Ultrasonografía de abdomen que muestra anillo
hipoecoico externo y semiluna hiperecoica interna “signo
de la dona”.
Figura 2. Se realiza exposición de íleon por único puerto en (a). Se palpan nódulos y se realiza
enterotomía observando lesiones nodulares de 104
2-5mm de diámetro en la mucosa (b).
CIRUPED, Vol 1, No 2, Diciembre de 2011
pueden localizar en la mucosa y/o submucosa, [6].
La etiología no es clara y es posible que una
lesión en el tracto gastrointestinal, permita la
entrada de antígenos a través de la mucosa
inflamada del intestino, dando como resultado
una respuesta inflamatoria reactiva en el tejido
linfoide adyacente [7]. También se ha propuesto
que podría ser secundaria a una respuesta
inmunitaria exagerada [8] a los antígenos de los
microorganismos o de los alimentos [9], o, según
Rubio et al, por un inadecuado funcionamiento
del tejido linfoide intestinal debido a un defecto
en la maduración de los linfocitos B, que lleva a
un acumulo de precursores de células plasmáticas
dentro de los folículos secundarios [10,11].
Su presentación clínica es variable, aunque en la
mayoría de las veces es asintomática y usualmente
los nódulos regresan espontáneamente [12]. En
otros casos sin embargo, la HNL debuta con
cuadros de prolapso rectal o una combinación de
dolor
abdominal
crónico
y
sangrado
gastrointestinal [13] a veces masivo [14], que
lleva a realizar estudios complementarios para
descartar entidades como la Enfermedad
Inflamatoria Intestinal [15] o neoplasias.
Figura 3. Mucosa del íleon con folículos linfoides
agregados y gran actividad en sus centros
germinales que protruyen hacia la luz borrando el
aspecto normal de la mucosa. Tinción H&E 40X.
Los síndromes malabsortivos con diarrea, pérdida
de peso, déficits nutricionales, infecciones
respiratorias recurrentes [16,17], cuadros de
invaginación intestinal [17] en asociación con
infecciones como el adenovirus o el rotavirus [18]
e invaginación recurrente, [19] también se han
descrito. Incluso, dentro de un cuadro que simulan
morfológicamente la invaginación intestinal como
el reportado por Poll L et al, en el 2003, en donde
muestran un caso de HNL que no causa
invaginación intestinal, pero que muestra signos
ecográficos, en TAC y en estudio de contraste
por enema [20] de intususcepción.
Por otro lado, la HNL también se ha asociado a
alergias alimentarias [21], giardiasis [22,23], la
vacuna
tetravalente contra el rotavirus, el
autismo, el síndrome de Gardner, la deficiencia de
IgA, el H. pylori [12] y otros síndromes de
inmunodeficiencia con niveles de IgA e IgM bajos
o ausentes y títulos de IgG disminuidos [4,24,
25,26].
Revisión
La HNL del tracto gastrointestinal, también
conocida como pseudolinfoma, hiperplasia
linfonodular, o ileitis linfoide terminal [4], es un
trastorno linfoproliferativo [1], considerado por
algunos autores como un hallazgo normal [4], y
que se caracteriza por la presencia de
innumerables nódulos pequeños [2] mucosos o
submucosos, que pueden localizarse a lo largo de
todo el tracto gastrointestinal [3], pero se
encuentran más frecuentemente en la región
ileocecal o el recto. Esta entidad está mejor
descrita en los niños, representa una enfermedad
poco frecuente y su verdadera prevalencia en
pacientes sanos es desconocida, porque el estudio
endoscópico esta solo indicado en individuos
sintomáticos o con complicaciones de la misma.
Macroscópicamente se caracteriza por presentar
múltiples nódulos que levantan la superficie
mucosa protruyendo en la luz intestinal y que
raramente exceden los 5 milímetros de diámetro
[1,4,5]. Histológicamente el criterio diagnóstico
es la presencia de folículos linfoides secundarios
agregados, con centros germinales hiperplásicos
activos y zonas del manto normales, que se
La endoscopia de vías digestivas altas, la
colonoscopia, la videocámara en caso de sangrado
gastrointestinal oculto, y el estudio con enema
baritado, son herramientas importantes para
realizar el diagnóstico [2], aunque el estudio
105
Soto, Fierro, Jaramillo y Rey, Hiperplasia Nodular Linfoide del íleon terminal
histológico es necesario para su confirmación. La
poliposis linfomatoide [27] y el linfoma intestinal
son las dos entidades más importantes en el
diagnóstico diferencial, pero la presencia de
centros germinales reactivos, su prominente
vascularidad,
las
diferentes
poblaciones
observadas y la confirmación de policlonalidad
por métodos de inmunohistoquímica, permiten
hacer más claramente una distinción con la
patología neoplásica [4]. Por último, aunque la
HNL no tiene un tratamiento específico y no hay
consenso en cuanto al manejo sintomático [28], la
observación
esperando una
resolución
espontánea, los medicamentos [29][30] y la
cirugía, se han usado indistintamente mostrando
resultados igualmente equiparables [31,32].
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En conclusión, la Hiperplasia nodular linfoide es
un trastorno linfoproliferativo benigno, de
etiología no clara que se ha relacionado con
procesos inflamatorios o una respuesta inmune
exagerada. Su presentación clínica varía
ampliamente; puede llevar a
compromiso
sistémico en casos de sangrado masivo,
desarrollar cuadros sintomáticos crónicos, causar
intususcepción, o como el caso que mostramos,
simularla clínica y
morfológicamente.
Herramientas como la endoscopia y el estudio
radiográfico baritado contribuyen a sospecharla
pero, sólo la confirmación histológica establece el
diagnóstico definitivo. Se han propuesto varias
opciones terapéuticas, todas ellas con resultados
similares. Es importante por tanto, realizar más
estudios acerca de su fisiopatología, apariencia
imagenológica y características clínicas para el
mejor entendimiento de esta entidad, la HNL.
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