Lesiones expansivas del lóbulo temporal asociadas a epilepsia en el niño: tratamiento quirúrgico. J. M. Costa; E. Claramunt; J. Lafuente Servicio de Neurocirugía. Hospital San loan de Deu. Barcelona. Resumen KEY WüRDS: Brain tumor. Epilepsy. Temporallobectomy. Mesial temporal sclerosis. Revisamos 7 niños intervenidos quirúrgicamente, Introducción afectos de epilepsia temporal, en los que se identificaron lesiones Documento expansivas del lóbulo temporal. Tres de el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m descargado de http://www.revistaneurocirugia.com Las crisis son fenómenos que con gran frecuencia se las lesiones fueron extracerebrales: dos tumores y un asocian a lesiones de masa, en especial cuando estas quiste aracnoideo. En cuatro pacientes se encontraron asientan en el lóbulo temporal 2.7.17. Los recientes avances lesiones intracerebrales, correspondiendo a tres tumode la neuroimagen permiten demostrar con relativa facilires gliales y a un cavernoma. dad la existencia de un proceso expansivo, así como las Todos los casos fueron investigados mediante TAC alteraciones estructurales subyacentes 1.3.4. La supresión y RMN. Las lesiones extracerebrales fueron extirpadas de la lesión causal usualmente no soluciona el problema totalmente y el quiste aracnoideo fenestrado. En las inde la epilepsia ya que la actividad epiléptica asienta en el tracerebrales se practicó extirpación de la masa y 10cerebro subyacente y no en la propia lesión de masa 10.19. bectomía incluyendo el complejo amigdalohipocámpico. En tres de los cuatro pacientes el examen anatomoLa frecuente necesidad de extender la resección cortical para abolir la actividad epiléptica residual, después de patológico demostró la existencia de esclerosis mesial extirpar la lesión de masa, subraya el efecto de estos proconcomitante. El seguimiento postoperatorio medio es cesos sobre el cerebro subyacente 7.19. de más de dos años. Seis se hallan libres de crisis, cuatro de los cuales toman medicación anticomicial. En un A pesar de que en ciertos casos la extirpación de la lesión se sigue de la desaparición de la epilepsia 8.20, no paciente las crisis se han reducido en más del 50%. siempre es así estando en relación con la duración de las crisis. PALABRAS CLAVE: Tumor cerebral. Epilepsia. LobecLa existencia de una patología dual consistente en la tomía temporal. Esclerosis mesial temporal. asociación de esclerosis mesial del lóbulo temporal y una lesión de masa ha sido perfectamente demostrada 5.12.14. Summary El tratamiento quirúrgico adecuado de los niños afectos de lesiones de masa y epilepsia temporal comprende A series of seven children presenting with temporal por ello la atención de ambos problemas. epilepsy operated for temporal expansive lesions is analyzed. Three of the lesions were extraaxial: two of Material y métodos them were tumours, and one an aracnoid cyst. In four patients, we found intraaxiallesions: three glial tuHemos revisado siete pacientes afectos de epilepsia mours and one cavernoma. All cases were investigated del lóbulo temporal tratados en el Hospital San Joan de with CT scan and MRl. The extraaxiallesions were toDeu de Barcelona desde 1982 a 199.1,-0n cuyo estudio tally removed and the cyst opened. The intraaxial leaparecieron o se identificaron lesiones de masa. sions were removed and lobectomy was carried out, inLas edades de los pacientes fueron entre 3 y 16 años cluding the amigdalohippocampal complexo In three of con una media de 10, 2 años. Todos los pacientes presentathe four patients the histopathological examination ron crisis parciales y en dos casos ocurrió un único episowas compatible with mesial temporal sclerosis. The dio. En un caso el número de crisis fue menor de treinta por average postoperatory follow up was more than two mes. Cuatro pacientes tenían más de 30 crisis mensuales. years. Six of them have not had any more seizures; Tres casos correspondientes a lesiones extraaxiales tenían four are still on epileptic drugs. In one of the cases the una evolución corta. Los cuatro pacientes con una historia seizures have been reduce"d in more than 50%. 95 Lesiones expansivas del lóbulo temporal asociadas a epilepsia en el niño: tratamiento quirúrgico. Neurocirugía Fig. 1- Caso N° 1. Tomografia RM coronal potenciada en Fig. 4- Caso N° 4. RM axial potenciada en T2, con imporTI. Lesión expansiva heteraintensa temporal correspondiente a tante edema de todo el lóbulo temporal subyacente, asociado a Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m la lesión. quiste epidermoide. Fig. 2- Caso N° 2. RM axial potenciada en T2. Voluminoso meningioma que ocupa toda latosa temporal derecha Fig. 5- Caso N° 5. TC axial. Tumoración temporal projitnda que capta irregularmente contraste. Ganglioglioma temporal. Fig. 3- Caso N° 4. RM coronal en TI: imagen hipointensa temporal cortico subcortical pQr astrocitoma de bajo grado. Fig. 6- Caso N° 7. RM coronal en TI. Situación del cavemoma en el polo anterior del lóbulo temporal.. 96 Neurocirugía Lesiones expansivas del lóbulo temporal asociadas a epilepsia en el niño: tratamiento quirúrgico. TABLA 1.- Relación de pacientes. Clínica. Examen preoperatorio. Frecuencia crisis a Caso Edad Sexo 1 lOa H + 2 13a V + 3 3a H ++ 4 16a H +++ 5 8a H +++ 6 7a H +++ 7 15a V +++ a: + l/mes, ++ menos 30/mes, +++ más 30/mes - b: Duración crisis b * * ** *** *** *** *** EEG TAC RMN foco temporal D D N D D N D D foco temporal D D foco temporal D D foco temporal 1 D foco temporal 1 D * 1 mes, ** 1 mes a 1 año, *** más de un año - c: D = diagnóstico, 1 = inespecífico Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m Fig. 7- Caso N° 7. RM sagital en TI. Situaci6n del cavernoma en el polo anterior dell6bulo temporal. Fig. 8- Aspecto quirúrgico completada la lobectomía. Fosa temporal vacía. Visualizaci6n borde libre del tentorio (flecha). Fig. 9- Aspecto histol6gico del área mesial del l6bulo temporal con agregados de astrocitos reactivos, incremento de núcleos gliales y pobreza neuronal. larga (más de un año), fueron refractarios a niveles terapéuticos de medicación anticonvulsivante. La tabla 1 muestra la relación de pacientes, sus características clínicas y los exámenes preoperatorios practicados. Ninguno de los pacientes presentó déficits neurológicos valorables. Cuatro niños presentaban anomalías de conducta y disminución del rendimiento escolar. Seis casos fueron sometidos a test neuropsicológicos, siendo sólo en un caso el coeficiente intelectual bajo. En dos casos en los que la lesión se situaba en el hemisferio dominante se practicó el. test-de Wada 24,25. Todos fueron investigados mediante EEG, que no fue localizador en dos pacientes. La TAC practicada en todos ellos fue concluyente de lesión de masa en 5 pacientes y en dos (28%) sólo se apreciaron signos indirectos en forma de hemorragia o hipodensidad. La RMN fue diagnóstica en todos los casos. En las figuras (1-7), se reflejan los hallazgos neurorradiológicos de algunos de los casos. 97 Lesiones expansivas del lóbulo temporal asociadas a epilepsia en el niño: tratamiento quirúrgico. Neurocirugía TABLA 2.- Tratamiento y resultados. Esclerosis mesial Seguimiento (28,lm) Caso Intervención AP 1 Extirp. Epidermoi. 8a + 2 Extirp. Meningio. 9m ++ 3 Fenestración Q. aracnoid. 26m ++++ 4 Extirp. + Lobect. Astroct. BG. 7m +++ 5 Extirp. + Lobect. * Ganglig1i. 10m ++ 6 Extirp. + Lobect. * Astroct. BG. Marcada 22m +++ 7 Extirp. + Lobect. Cavemoma Marcada 27m + Marcada Crisis * Extirpación parcial anterior. Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m Todos los pacientes fueron tratados qu}rúrgicamente practicándose una craneotomía temporal bajo neuroleptoanalgesia. Los tres casos de situación extracerebral e historia corta fueron sometidos a extirpación total de la lesión (casos 1 y 2) Yfenestración del quiste (caso 3). Los pacientes afectos delesiones intracerebrales (casos 4, 5, 6 Y7) en los que la lesión ocupaba el área hipocampal o existía lesióndel tejido temporal subyacente, fueron sometidos a extirpación tumoral y lobectomía temporal con inclusión del hipocampo,. mediante resección a lo largo del plano de la circunvolución temporal superior, continuando perpendicularmente a través de la circunvolución media hasta identificar el asta temporal del ventrículo. Luego se resecaron las estructuras mesiales en bloque, extirpando la amígdala y vaciando el contenido uncal como muestra la figura 8. Dos pacientes (casos 5 y 6), habían sido intervenidos previamente mediante resecciones parciales de la lesión de masa sin remisión de las crisis. En cuatro casos el examen histológico identificó lesiones tumorales, correspondiendo a dos astrocitomas de bajo grado, un ganglioglioma y un meningioma. En un caso se encontró un quiste epidermoide, en otro un quiste aracnoideo y en el último un cavemoma (Tabla 2). En 3 de los cuatro pacientes en los que se extirpó y estudió el hipocampo, se observaron signos de esclerosis mesial del lóbulo temporal (fig. 9). Resultados No hubo mortalidad operatoria. Uno de los casos presentó una discreta hemiparesia postoperatoria resuelta de forma espontánea. La media de seguimiento ha sido de 28,1 meses. Tres de los niños tienen un seguimiento de más de 2 años, un caso lo ha sido por más de 1 año y los tres pacientes operados en último término tienen un seguimiento entre 7 y 10 meses STabla 2). 98 Seis pacientes se hallan libres de crisis, dos de ellos con monoterapia anticomicial y dos con politerapia. El paciente restante ha reducido sus crisis al 50% respecto al preoperatorio. En tres de los cuatro pacientes con problemas de comportamiento la evolución muestra una reintegración familiar y social altamente satisfactoria. Discusión La asociación de lesiones de masa y epilepsia temporal es un hecho conocido y frecuente 7.15,17, oscilando su incidencia en la edad pediátrica del 12 al 33% de los pacientes sometidos a cirugía de la epilepsia 6,7.18. Las técnicas actuales de neuroimagen especialmente la RMN permiten un diagnóstico precoz de las lesiones de masa asociadas a epilepsia 1.4,22, como en nuestros casos en los que la significativa sensibilidad de este método ha sido evidente. Más difícil es la detección por RMN de esclerosis mesial del lóbulo temporal 22, debiendo confirmarse su existencia mediante tomografía de emisión de positrones (PET) 16,23. La esclerosis mesial del lóbulo temporal consiste en una pérdida neuronal y gliosis de la región del hipocampo que puede extenderse al giro dentado, giro parahipocampal, uncus y amígdala 7,13. Tres de los cuatro pacientes en los que se extirpó y estudió esta área presentaban cambios compatibles con esta patología. Drake y cols. 7, aportan 10 casos en los que se estudió el hipocampo extirpado en lesiones de masa temporales asociadas a~epilepsia, observándose que éste no se hallaba invadido por el tumor, pero sí existían cambios compatibles con esclerosis mesial, como en nuestros pacientes 4, 6 Y7. Por el contrario, sólo en el 38% de los lóbulos temporales extirpados por epilepsia del lóbulo temporal se demostró esclerosis mesial. El problema de considerar dual a esta patología ha sido ampliamente discutido 5,12,14. Una gran variedad de fac- Lesiones expansivas del lóbulo temporal asociadas a epilepsia en el niño: tratarrúento quirúrgico. Neurocirugía 9. FALCONER, MA.; TAYLOR, DC.: Surgical treatment of tores implican la patogénesis de la esclerosis mesial del drug-resistant epilepsy due to mesial temporal sclerosis. Arch. lóbulo temporal como vasospasmo, compresión de arterias Neurol. 1968. 19: 353-361. coroideas, aumentos de presión intracraneal, etc. 9 10. GONZALEZ, D.; ELVIDGE, A.: On the occurrence of epiLa actividad epiléptica no asienta en la lesión de masa, lepsy caused by astrocitoma of the cerebral hemispheres. J. Neusino en el cerebro subyacente y la simple excisión de la lerosurg. 1962. 19: 470-482. sión no erradica el problema de la epilepsia, por lo que el 11. HERMANN, BP.; WYLER, AR.; SOMES, G.: Language functratamiento quirúrgico requiere la atención de ambos faction following anterior temporallobectomy. J. Neurosurg. 1991. tores: lesión de masa y cerebro epileptógeno. 74: 560-566. Las lobectomías temporales son las intervenciones 12. HUGUES, JT.; ADAMS, CBT.: Patological findings in 50 cases of temporallobe epilepsy (partial complex seizures) treamás frecuentes en la cirugía de la epilepsia. Las reseccioted by anterior temporallobectomy. Porter RJ (ed): Advances in nes superficiales son a menudo insuficientes por lo que Epileptology: XV Epilepsy Internatíonal Symposium. New muchos autores abogan por una resección en bloque, meYork. Raven Press. 1984; 457-462. diante técnicas quirúrgicas 21.26, cuya finalidad es obtener 13. KIM, JH.; GUIMARAES, PO.; SHEN, MY.; ET AL: Hippouna máxima resección evitando las secuelas neuropsicolócampal neuronal density in temporallobe epilepsy with and witgicas e intelectuales que pueden asociarse a esta cirugía 11. hout gliomas. Acta Neuropathol. 1990. 80: 40-45. Para ello es necesario complementar el estudio preopera14. LEVESQUE, M.; NAKASATO, N.; VINTERS, H.; BABB, L.: Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 18/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m torio con adecuados test neuropsicológicos e inclusión del Surgical treatment of limbic epilepsy associated with extrahippotest de Wada 25 como en dos de nuestros casos. campal lesions: the problem of dual' pathology. J. Neun)"surg. 1991; 75: 364-370. La evaluación de resultados debe efectuarse no sólo en 15. MEYER, FB.; MARSH, WR.; LAWS, ER.; SHARBROUGH, función de la resolución de las crisis, sino de los cambios FW.: Temporal lobectomy in children with epilepsy. J. Neuropsicológicos y de comportalIÚento de los niños sometidos surg. 1986.64: 371-376. a estas técnicas quirúrgicas. Pensamos que los pacientes 16. PEACOCK, WJ.; COMAlR, Y.; CHUGANJ, HT.; SHEMOND, con epilepsia del lóbulo temporal y lesión de masa requieDA: Epilepsy surgery in childhood. En Hans Lüders ed. Epiren el IIÚsmo tratamiento e investigaciones que cualquier lepsy surgery. Raven Press. New York 1991: 589-598. otro tipo de cirugía de la epilepsia. La extirpación de la le17. RASMUSSEN, T.: Surgery of epilepsy associated with sión sin incluir al foco epileptógeno deja al paciente inclibrain tumors. Adv. Neurol. 1975; 8: 227-329. nado a continuar con actividad epiléptica. A pesar de su 18. RAsMUSSEN, LT.: Results of cortical resection in focal epilepsy, in Porter. R J. (ed): Advances in Epileptology: XV th agresividad esta cirugía es bien tolerada por los pacientes Epilepsy International Symposium. New York. Raven Press, y con el apoyo de los estudios preoperatorios sus riesgos 1984; pp. 449-455. funcionales se demuentran como llÚnimos. Bibliografía 1. AARON, J.; NEW, PFJ; STRAND, R.; BEAULIE, P.; ELMDEN, K.; BRADY, TI.: NMR Imaging in temporallobe epilepsy due to gliomas. J. Comput. Assist. Tomogr. 1984; 8: 608-613. 2. AJCARDI, J.; FRAUD, E.; BANCAUD, J.; CHEVRIE, JI.: Epilepsies cliniquement primitives et tumeurs cerebrales chez l'enfant. Ach. Fr. 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Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m 100