1 Nº 1. Tipo A

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Capítulo 34. PREGUNTAS
Nº 1. Tipo A
Tejidos especializados:
a. Los de origen ectodérmico se caracterizan por su pequeño contenido en α-queratina.
b. Se conocen dos tipos diferentes de citoqueratinas en uñas y piel.
c. En los tejidos conjuntivos el espacio extracelular supone hasta un 90% del volumen
total.
d. Los osteoblastos se transforman en condroblastos y fibroblastos.
e. Las fibronectinas son proteínas intracelulares.
Nº 2. Tipo B
Enzimas implicadas en la biosíntesis de melaninas:
1. Melanina deshidrogenasa.
2. Tirosinasa.
3. Feomelanina cosintetasa.
4. Dopacromo tautomerasa.
a
b
c
d
e
Nº 3. Tipo A
No interviene en los procesos bioquímicos de maduración del colágeno:
a. Prolina hidroxilasa.
b. Glicosil transferasa.
c. Lisina hidroxilasa.
d. Glicina oxidasa.
e. Lisina oxidasa.
Nº 4. Tipo C
La renovación del colágeno tiene lugar por la acción de colagenasas extracelulares
PORQUE dichas enzimas rompen el colágeno en segmentos que son degradados
ulteriormente por células fagocitarias.
a
b
c
d
e
Nº 5. Tipo C
La hiperqueratosis es la primera etapa en la formación del callo o heloma PORQUE la
hiperqueratosis consiste en un proceso primario inflamatorio del periostio.
a
b
c
d
e
Nº 6. Tipo A
Algunas enfermedades de tipo tiroideo pueden originar una alteración en la
morfología de la uña que se denomina:
2
a.
b.
c.
d.
e.
Anoniquia.
Paquioniquia.
Onicólisis.
Onicomadesis.
Uñas en garra.
Nº 7. Tipo C
La desmosina, estructura característica de la elastina, le confiere propiedades elásticas
PORQUE la desmosina posee una estructura formada por la condensación de 4 lisinas
modificadas que proporcionan la capacidad de estiramiento y relajación.
a
b
c
d
e
Nº 8. Tipo B
Las fibronectinas son proteínas extracelulares de la familia de las integrinas con
dominios de unión:
1. A receptores específicos de membrana.
2. Entre fibronectinas para formar dímeros.
3. A colágeno.
4. A proteoglicanos.
a
b
c
d
e
Nº 9. Tipo B
La deficiencia en la enzima cistationina sintetasa puede causar:
1. Homocistinuria.
2. Artritis reumatoide.
3. Osteoporosis.
4. Artrosis.
a
b
c
d
e
Nº 10. Tipo C
Una causa de osteopetrosis es la deficiencia de anhidrasa carbónica II PORQUE dicha
deficiencia origina una alcalinización intracelular causante de una menor actividad de los
osteoclastos e incluso de su muerte celular.
a
b
c
d
e
Nº 11. Tipo B
Pueden ser causas de raquitismo:
1. La carencia de vitamina D.
2. La hipofosfatasia.
3. La carencia de fosfatasa alcalina.
4. La carencia de tirosinasa.
a
b
c
d
e
3
Nº 12. Tipo A
Conectivopatías y miopatías:
a. Las conectivopatías se refieren a patologías propias de la placa motora.
b. Las conectivopatías se clasifican en distrofias musculares y distrofias tónicas.
c. Las miopatías ocasionan una musculatura poco desarrollada.
d. Hasta ahora sólo se conocen miopatías, pero no conectivopatías.
e. En total se han descrito entre 5 y 10 defectos hereditarios de este tipo.
Nº 13. Tipo C
La osteogénesis imperfecta tipo I (OI-I) es más grave que la OI-II, PORQUE en la OI-I
falta totalmente el gen responsable de la biosíntesis del colágeno tipo I.
a
b
c
d
e
Nº 14. Tipo A
La alteración del gen codificador de la proteína estructural fibrillina causa el
síndrome de:
a. Cutis seco.
b. Marfan.
c. Hunter.
d. San Filippo.
e. Ehler-Danlos.
Nº 15. Tipo B
Puede ocasionar gota:
1. La falta de la enzima hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa.
2. La falta de glucosa-6-fosfatasa.
3. Una dieta excesivamente abundante en purinas.
4. Una disminución en la excreción renal de ácido úrico.
a
b
c
d
e
Nº 16. Tipo A
Síndrome de Ehler-Danlos. Es incierto que:
a. Es propio de los denominados «hombres-goma» en los circos.
b. Lo sufría el violinista Paganini, lo que le confería una extraordinaria movilidad en las
articulaciones de sus muñecas.
c. Se diagnostica mediante las maniobras conocidas como de Wynne-Davies.
d. Su causa puede radicar en una deficiencia de lisina oxidasa o de lisina hidroxilasa.
e. Su causa es un exceso de endopeptidasas lo que ocasiona un aumento del
tropocolágeno.
Nº 17. Tipo B
4
Respecto a las distrofias musculares:
1. Se originan por un defecto en la proteína de las fibras musculares denominada
distrofina.
2. Una forma muy grave es la denominada distrofia muscular de Duchenne.
3. Una forma benigna es la denominada distrofia muscular de Becker.
4. En todas ellas se produce una excesiva acumulación de heparán sulfato.
a
b
c
d
e
5
Capítulo 34. RESPUESTAS Y COMENTARIOS
Nº pregunta: 1
Tipo: A
Contestación: c
El alto contenido acuoso de los tejidos conjuntivos hace que sus procesos metabólicos
más interesantes sean de tipo extracelular.
Nº pregunta: 2
Tipo: B
Contestación: d
Las tres principales enzimas implicadas en la síntesis de eumelaninas son la tirosinasa, la
TRP1 (tyrosinase related protein 1) y la dopacromo tautomerasa (TRP2), síntesis que
tiene lugar en los melanosomas de los melanocitos de la piel.
Nº pregunta: 3
Tipo: A
Contestación: d
La maduración del colágeno es un proceso postraduccional en el que intervienen varias
enzimas modificadoras de aminoácidos, entre las que no se encuentra la glicina oxidasa.
Nº pregunta: 4
Tipo: C
Contestación: a
Las células fagocitarias degradan los segmentos del colágeno producidos tras la acción
de las colagenasas extracelulares.
Nº pregunta: 5
Tipo: C
Contestación: c
La hiperqueratosis es el inicio de la formación del heloma, tras lo que se forma una bolsa
exudativa. Después, puede seguir un proceso infeccioso con inflamación perióstica.
Nº pregunta: 6
Tipo: A
Contestación: c
Consecuencias de algunas enfermedades tiroideas son la onicólisis (separación entre uña
y lecho) o bien la característica uña en forma de vidrio de reloj.
Nº pregunta: 7
Tipo: C
Contestación: c
De las 4 lisinas de la desmosina sólo 3 de ellas están modificadas por acción de la lisina
oxidasa.
Nº pregunta: 8
Tipo: B
Contestación: a
Todos esos dominios de unión garantizan la correcta estructura de la matriz extracelular.
Nº pregunta: 9
Tipo: B
Contestación: c
El fallo enzimático hace que se acumule su sustrato homocisteína. La osteoporosis
producida viene acompañada de rigidez articular y retraso mental.
Nº pregunta: 10 Tipo: C
Contestación: a
Entre las isoenzimas de la anhidrasa carbónica, la II está normalmente presente en los
osteoclastos, por lo que su falta origina esas consecuencias.
Nº pregunta: 11
Tipo: B
Contestación: b
6
La hipofosfatasia consiste en una carencia genética de fosfatasa alcalina, enzima precisa
para que se acumule fosfato a partir de metabolitos fosforilados, en las vesículas
matriciales. Esa carencia conduce al raquitismo.
Nº pregunta: 12 Tipo: A
Contestación: c
Se conocen más de un centenar de estos tipos de alteraciones. La musculatura poco
desarrollada y la debilidad general son características de las miopatías, entre las que se
encuentran las distrofias musculares y las miotónicas.
Nº pregunta: 13 Tipo: C
Contestación: e
La OI-II es más grave, pudiendo ser letal. En la OI-I existe una menor estabilidad del
ARNm del colágeno de tipo I.
Nº pregunta: 14 Tipo: A
Contestación: b
El síndrome de Marfan se da en individuos que suelen ser altos y delgados, con escasa
musculatura y que presentan aracnodactilia. Se ha sugerido que un afectado ilustre pudo
ser Abraham Lincoln.
Nº pregunta: 15 Tipo: B
Contestación: a
La gota tiene diversas causas genéticas, dietéticas y metabólicas que conducen a una
acumulación anormal de ácido úrico, poco soluble, que precipita preferentemente en las
articulaciones.
Nº pregunta: 16 Tipo: A
Contestación: e
Es heterogéneo en cuanto a manifestaciones y gravedad, englobando a una serie de
manifestaciones en las que falla el proceso de maduración de las fibras en el que
intervienen diversas enzimas. Un déficit de endopeptidasas puede ayudar a
desencadenarlo.
Nº pregunta: 17 Tipo: B
Contestación: b
La acumulación de heparán sulfato es típica de las mucopolisacaridosis, pero no de las
distrofias musculares.