DRENAJE VENOSO SISTEMICO ANOMALO
Anuncio
Reunión CERPO Drenaje Venoso Anómalo Sistémico Dr. Cristian Pérez C. • Desarrollo de la US de alta resolución y su combinación con el Doppler color ha facilitado el diagnóstico de malformaciones vasculares fetales. • Evaluación del sistema venoso en condiciones normales y de anormalidad Embriología 4 semanas • 3 pares de venas – V. vitelinas – V. umbilicales – V. cardinales • Todas conectadas a cuernos der e izq del seno venoso J Ultrasound Med 2010; 35:741-750 J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158 simétrico • Desarrollo del hígado y septum transversus modifican V. vitelinas y V. umbilicales –Dia 32: Sinusoides hepáticos comunican ambas venas vitelinas J Ultrasound Med 2010; 35:741-750 J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158 V. vitelinas son interrumpidas por laberinto sinusoidal – Distal: entre el saco vitelino y el hígado • Se convierten en V. porta, V. mesentérica superior y V. esplénica – Proximal: entre el hígado y el corazón • Derecha proximal representa la V. hepática (canal hepatocardinal) • Izquierda proximal se atrofia y desaparece asimétrico J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158 • V. umbilical izquierda comienza a predominar en transporte de sangre desde placenta al cuerno der del seno venoso asimétrico J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158 • Crecimiento lobulos hepáticos→ contacto V.umbilicales – Se forman anastomosis entre los sinusoides hepáticos, V. vitelinas y V. umbilicales – Se pierde conexión directa V. umbilicales y corazón J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158 • V. umbilical der completa y segmento proximal de la V. umbilical izq se atrofian y desaparecen – Toda la sangre placentaria llega a la aurícula der a través de la V. umbilical izq distal, ductus venoso y V. vitelina der proximal “bypasseando” los sinusoides hepáticos J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158 • V cardinales drenan el cuerpo embrionario – Anterior cefálico – Posterior caudal • Llegan a V cardinal común J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158 • Desarrollo asimétrico cardiaco prioridad sistema venoso derecho – V cardinal común der y V cardinal anterior derecha forman VCS – Formación V braquiocefálica izq desde V cardinal común der y V cardinal anterior derecha por una anastomosis de izq a derecha – V. cardinal anterior izq desaparece J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158 • V. cardinales posteriores se atrofian – Formación de V. supracardinal (región superior) y V. subcardinal (región inferior) J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158 • V. acigos y V. hemiacigos se forman desde V supracardinal der e izq – Hemicuerpo izq drena via V subcardinal izq a V subcardinal der J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158 • VCI – Segmento posthepático • desde V subcardinal der al comunicarse con el canal hepatocardinalcardinal – Segmento hepático • deriva de V vitelina der y sinusoides hepáticos – Segmento renal • deriva de anastomosis V subcardinal der e izq – Segmento prerrenal • deriva de la V sacrocardinal J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158 • Desarrollo venoso está completo hacia fines del 1er trimestre J Ultrasound Med 2002; 21:1145-1158 Fisiopatología • Falla en la formación o transformación de anastomosis críticas • Oclusión secundaria de un sistema ya formado Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22:295-298 Evaluación ecográfica • Vista VCS y VCI – Llegada a aurícula der – Flujo doppler Ecocardiografía fetal, J Drose, 2011 • 3VT – – – – – A. pulmonar + A. Aorta + VCS Configuración “V” A. pulm y Ao A. pulm y A. Ao a izquierda de tráquea Tamaño vasos Doppler para dirección flujo Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22:358-367 • Conducto venoso – Venas porta • Izquierda superior e inferior • Derecha – Seno portal Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18:598-604 Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18:598-604 • 3D J Ultrasound Med 2009; 28:977-988 Patologías • V cardinales – Malformaciones complejas: • Sd heterotáxicos – Malformaciones aisladas: • • • • V cava superior izq persistente VCI interrumpida VCI izq persistente VCI doble Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111 • V umbilicales – Falla primaria en formación de anastomosis (producción de vasos aberrantes entre placenta y los vasos sistémicos) • Conexión anormal de V umbilical con agenesia del DV (shunt intra o extrahepático) • V umbilical der persistente con o sin V umbilical izq y/o DV • V umbilical varicosa Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111 • V. vitelinas – Falla primaria en creación anastomosis críticas • Agenesia completa sistema porta (shunt portosistémico) • Agenesia parcial de ramas portales der o izq o ambas (shunt portohepaticosistemico) Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111 V cava superior izquierda persistente • 0,2% • Remanente de segmento de V cardinal ant izq – Falla en su atrofia al generarse la anastomosis con la V cardinal der – Generalmente drena al seno coronario Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111 – Seno coronario dilatado – Vaso anomalo en 3VT a la izq del arco ductal Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111 Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22:358-367 – 9% es aislado sin significado clínico – 23% asociación a cardiopatía – Extracardiacas • • • • • Sd heterotáxico Atresia esofagica Hernia diafragmática Malformaciones VCI Cromosomopatías VCI interrumpida • Ausencia de VCI: – Falla de la conexión V subcardinal der con el segmento hepático de la VCI – Sangre va a la V supracardinal der, llegando al corazón x la V acigos y VCS Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111 Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22:358-367 J Ultrasound Med 2005; 24:921-931 Sd. heterotáxicos • Falla en la ubicación normal de los órganos debido a falla en establecer patrón der/izq • 1:1000 RN • Asplenia y poliesplenia Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111 J Ultrasound Med 2005; 24:921-931 • Asplenia – Isomerismo atrial der – Malformaciones fetales cardiacas congenitas 50 a 100% – VCS izq persistente – Drenaje pulmonar anómalo – VCI izq Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111 J Ultrasound Med 2005; 24:921-931 • Poliesplenia – – – – Isomerismo atrial izq Malformaciones cardiacas poco frecuentes Bloqueo completo VCI interrumpida con acigos a la VCS Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111 J Ultrasound Med 2005; 24:921-931 V. Umbilicales • Agenesia del DV – Con shunt extrahepatico umbilicosistémico – Con shunt intrahepático umbilicohepático • V umbilical izquierda persistente – Con o sin DV indemne • Várices V Umbilical Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111 Agenesia del DV • Por falla en la formación de anastomosis críticas no hay conexión V umbilical con DV shunt V umbilical • V extrahepáticas – Seno coronario, V iliaca, VCI, VCS auricula der • V intrahepáticas (shunt umbilicohepatico) – Seno portal a los sinusoides hepáticos o directamente a aur derecha Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111 • 6/1000 – Aislado 35% buen pronóstico – 65 % asociado a malformaciones cardiacas, extracardiacas, cromosomapatias, Sd noonan • Agenesia V porta 50% • Hidrops 50% • A umbilical única • Mayor riesgo falla cardíaca en drenaje extrahepático • Predictor mortalidad perinatal – malformaciones cardiacas, malformaciones complejas e hidrops Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111 Vena umbilical derecha persistente • Reemplaza V umbilical izq o como vena supernumeraria intrahepática que conecta la vena porta derecha • Puede “bypassear” hígado drenando en VCI o aur der • 1/250-570 • Secundario – Tromboembolismo desde la placenta – Agentes teratogenicos • Ac retinoico o déficit folatos • Con DV presente es una variante anatómica sin repercusión clínica • Eco: se observa vaso aberrante pasando a la derecha de la vesícula biliar Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18:598-604 Vena umbilical varicosa intraabdominal • Dilatación focal • 1/1000 • Masa quística entre pared abdominal y reborde hepático • 8 a 14 mm – 1,5 veces diámetro V umbilical intraabdominal • Doppler color Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18:598-604 • 68% aislado – 74% de ellos resultado normal • 27% anomalias cromosómicas • Muerte fetal in útero 5% • Pronóstico No se correlaciona con el diámetro de la V umbilical Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18:598-604 Venas vitelinas • Agenesia completa o parcial del sistema porta – Tipo I (shunt porto sistémico) drenaje completo territorio portal a VCI – Tipo II (shunt portohepático) parte de la sangre portal es derivada a circulación sistémica a través del hígado – Subtipos: a) sin confluencia de V esplénica ni mesentérica superior no hay V porta b) hay confluencia drena a VCI, V renal, V iliaca, V acigos o aur derecha Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34:643-652 Ausencia completa sistema venoso portal • Falla formación anastomosis con sinusoides hepáticos y V umbilical – Desarrollo hepático por arterias hepáticas – Circulación enterohepática drena a VCI, V renal, V hepática o vía cabeza de medusa • 30% asociado a cardiopatía • 25% poliesplenia Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34:643-652 Ultrasound Obstet Gynecol 2000; 16:539-548 Ausencia parcial sistema porta • Agenesia del sistema porta derecho con persistencia de conexión directa V vitelina izq con V hepática c/ o s/ DV • Resolución espontánea • Baja asociación a otras malformaciones • Pronóstico según falla cardiaca • Secuelas a largo plazo – Hipergalactosemia, hiperbilirrubinemia, hiperamonemia, masas hepáticas (hiperplasia nodular focal, adenoma, hepatoblastoma, carcinoma hepatcelular) Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 36:93-111 CERPO • 25 pacientes – 2 en control • 20 VCSI persistente • 2 VCI interrumpida con V hemiacigos • 2 V acigos • 1 VCI a aur izq CERPO • 3 aislados – 2 altas RN – 1 fallece • 20 Cardiopatía concomitante – 9 CIV – 5 coartación Ao – 1 isomerismo izq • 10 anomalía extracardiaca – 4 RN fallecidos neonatología – 2 T 18 – 1 T 21
