Capítulo 3: La cognición en los grandes Síndromes Lobares Focales

CAPÍTULO 3: LA COGNICIÓN EN LOS GRANDES SÍNDROMES LOBARES
FOCALES
Autor: Alfredo Robles
INTRODUCCIÓN
El cerebro funciona como una unidad, debido a que billones de sinapsis
enlazan, a través de complejos circuitos dendríticos y axonales, neuronas de
todas sus regiones. No obstante, en la corteza cerebral y en los núcleos grises
subcorticales, los cuerpos neuronales se distribuyen de modo que en cada área
se agrupan las neuronas más capacitadas para desarrollar determinada
función. No sólo existen diferencias funcionales entre las distintas partes de un
hemisferio cerebral, sino también entre las regiones homólogas de ambos
hemisferios.
Una lesión cerebral focal puede producir manifestaciones neuroconductuales
diversas, en función de los circuitos afectados. La repercusión funcional de una
lesión no sólo depende de su ubicación y de su tamaño, sino también de la
naturaleza de la lesión:
Una enfermedad degenerativa produce, en primer lugar, disfunción neuronal y,
posteriormente, muerte y despoblación de neuronas, siguiendo una progresión
topográfica más o menos similar en todos los pacientes con la misma
enfermedad. Darán lugar a síndromes neuroconductuales previsibles, como
ocurre en la degeneración frontotemporal y en las degeneraciones cerebrales
focales (tabla I).
No obstante no podemos olvidar que existen variantes en casi todas estas
enfermedades, que les confieren una heterogeneidad clínica que debe tenerse
siempre presente.
• Cuando la lesión es compresiva como puede ocurrir, por ejemplo, en un
hematoma subdural, una hidrocefalia o un meningioma, es probable que no se
observen disfunciones localizadoras, sino más bien de tipo general
(bradipsiquia, síntomas de hipertensión endocraneal, reducción del nivel de
conciencia, cefalea, papiledema…).
• En las lesiones invasivas o destructivas (vg. los glioblastomas), pueden
aparecer manifestaciones focales (en relación con la ubicación de la lesión),
signos "de falsa localización" (por las consecuencias de la lesión sobre otras
áreas del cerebro alejadas) y signos de disfunción inespecífica no localizadora.
• Finalmente, algunas alteraciones no estructurales, como la disfunción
paroxística de una "epilepsia del lóbulo temporal", puede producir síntomas
específicos, como conductas automáticas, alucinaciones, trastorno del estado
de ánimo, etc.
Además, una lesión aparentemente similar en todas las características citadas
puede manifestarse de forma diferente en individuos distintos, en función de
factores como la personalidad y la experiencia.
La esfera conductual, que se determina por una interacción entre las funciones
cognitivas, las ejecutivas y las afectivas y emocionales, depende
fundamentalmente de la integridad de las áreas de asociación cerebrales y de
sus interconexiones. Estas áreas, en el hombre, ocupan la mayor parte de la
superficie cerebral. Revisaremos a continuación la disfunción neuroconductual
previsiblemente asociada a lesiones de las diferentes partes del cerebro.
LÓBULOS FRONTALES
Los lóbulos frontales son los que más se han desarrollado al final de la
evolución filogenética, por lo que destacan en nuestra especie más que en
ninguna otra. En estos lóbulos se integra todo tipo de información, consciente e
inconsciente, procedente del entorno exterior, del mismo organismo y del
almacén mnésico. Gracias a ello, el cerebro planifica, organiza, juzga, regula,
ejecuta. Su lesión puede tener repercusión sobre algunas funciones cognitivas,
pero especialmente sobre las ejecutivas y sobre aspectos de la personalidad y
afectividad (tabla II).
Algunos pacientes con lesión de la región prefrontal muestran un síndrome
apático o pseudodepresivo, con reducción de la espontaneidad motora y
verbal, pérdida de iniciativa, menor productividad en general, actividad motora y
mental más lenta, indiferencia afectiva, escasa emotividad y menor interés
sexual. Eventualmente alcanzan un estado extremo de mutismo acinético.
Otros, por el contrario, presentan un síndrome desinhibido o
pseudopsicopático, mostrando hiperactividad, dificultad para detener o reducir
la velocidad de ciertas conductas, pérdida de autocrítica, conducta social
inapropiada, indiferencia por los demás, y en ocasiones moria y desinhibición o
promiscuidad sexual.
No es infrecuente, especialmente en las afecciones de tipo degenerativo, que
un paciente manifieste un patrón mixto, o alterne uno y otro a lo largo de la
evolución de su enfermedad.
En ocasiones se observa rigidez mental (dificultad para cambiar de
pensamiento y de actividad), quizá con perseveración, que puede conducir a
conductas repetitivas o estereotipadas. El síndrome apático se debe con
frecuencia a una lesión de la región límbica (región frontomedial, parte anterior
del cíngulo), mientras que el desinhibido se relaciona más con lesión de la
región frontoorbitaria o frontobasal.
Las lesiones de la corteza superior y dorsolateral ocasionan un trastorno de
otras funciones ejecutivas, que ejercen un control, regulación e integración de
las funciones cognitivas. Puede haber dificultades en funciones "superiores"
como planificar, prever, secuenciar, resolver problemas.
Las regiones prefrontales (corteza y región subcortical) intervienen en la
activación y mantenimiento de la atención.
El trastorno atencional determina una dificultad para la fijación de nueva
información en el almacén mnésico y para su evocación posterior, que será
posible, no obstante, si se aplica una estimulación apropiada.
En la amnesia frontal intervienen además la impulsividad, la dificultad del
enfermo para ordenar y organizar la información recibida, para ignorar
estímulos de interferencia, así como para hacer uso del contexto (que facilita la
evocación). La "memoria de trabajo", por ejemplo, depende del buen
funcionamiento de los lóbulos frontales. En general las personas con lesión del
lóbulo frontal ejecutan mucho mejor las pruebas de reconocimiento que las de
evocación libre, y en estas últimas mejora su rendimiento si se les facilitan
pistas semánticas. En algunos casos con lesión bilateral de la región basal
medial de los lóbulos frontales (cortical o/y subcortical) puede manifestarse un
síndrome amnésico con confabulaciones.
La corteza cerebral situada entre la región prerrolándica (área motora primaria)
y la región prefrontal constituye la corteza premotora. En su extremo dorsal
inferior, a nivel de la tercera circunvolución frontal, se halla el área de Broca, y
en la prolongación medial, que llega hasta el cíngulo, se ubica el área motora
suplementaria. La continuidad y coordinación de una serie de elementos
motores sucesivos, para realizar un acto motor complejo, requiere la integridad
de esta región premotora. Esta zona interviene en el aprendizaje motor y en la
adaptación de las "fórmulas" motoras (almacenadas en el lóbulo parietal) a
modificaciones del entorno. Por su parte, el área motora suplementaria es
importante para iniciar el movimiento, mientras que el área de Broca es
esencial para la expresión verbal. Las lesiones del lado izquierdo reducen y
enlentecen el habla.
Una posible apraxia oral puede dar lugar a titubeo, tartamudez y otras
alteraciones del tono o de la cadencia del habla. La faceta motora puede
producir agrafia.
Si la lesión se halla en el lado derecho puede provocar amusia de expresión,
impersistencia motora y alteración de la planificación y organización de la
percepción, que se centra más en los elementos que en el conjunto.
En general, en los pacientes con lesión del lóbulo frontal izquierdo es más
evidente la alteración de la fluidez verbal y otros aspectos de la expresión
espontánea, pudiendo llegar a una situación de mutismo, en casos extremos.
En los casos con lesión derecha es probable que destaque más la pérdida de
la entonación, o prosodia, aunque también puede haber simplificación de los
mensajes verbales o expresiones estereotipadas. Estos enfermos con lesión
del lado derecho pueden mostrar dificultades en la fluidez creativa de
elementos figurativos (no verbales) y en el aspecto motor de la realización de
tareas constructivas.
Un síndrome frontal puede estar ocasionado por lesiones de cualquier tipo que
afecten a estos lóbulos: vasculares (territorio de arterias cerebrales anteriores),
traumáticas, tumorales, infecciosas (como la neurolúes, por ejemplo),
degenerativas (degeneración frontotemporal, parálisis supranuclear progresiva,
leucodistrofia metacromática y demencia alcohólica, entre otras), y por una
hidrocefalia. Cuando la lesión afecta al área motora primaria, aparece debilidad
o parálisis de las extremidades contralaterales. Por dañar de forma bastante
selectiva de la región asociativa de los lóbulos frontales, a continuación se
describen los aspectos clínicos más importantes de la degeneración
frontotemporal y de las degeneraciones cerebrales focales que se localizan en
estos lóbulos.
En la degeneración frontotemporal (DFT) se produce una degeneración
progresiva de los lóbulos frontales y regiones anteriores de los temporales
(figura 1). Ocasiona aproximadamente el 10% de todas las demencias. La
mayoría de casos presenta sus primeros síntomas entre los 45 y los 60 años
(demencia presenil), aunque puede comenzar a cualquier edad de la vida
adulta.
Trastorno conductual
Los pacientes comienzan presentando de forma insidiosa alteraciones de la
personalidad y de la conducta social. Experimentan una pérdida progresiva de
su capacidad de iniciativa, de razonamiento, de preocupación por los modales
que deben mantenerse en la vida de relación y muestran negligencia en la
higiene personal, el vestido y otras responsabilidades personales. Algunos
enfermos se muestran desinhibidos, hiperactivos y distraíbles, otros están
apáticos y algunos alternan ambas facetas. Puede ocurrir que el paciente tome
demasiadas bebidas alcohólicas o coma en exceso, bien por glotonería (comen
sin parar durante las comidas y buscan más alimentos en las horas restantes),
o como una respuesta anómala al estímulo (sólo se exceden cuando tienen
presente la comida), o formando parte de una "conducta de utilización". Los
enfermos de predominio apático, sin embargo, pueden llegar a rehusar la
comida. Los pocos pacientes que presentan "conductas de utilización" usan
repetidamente los objetos que tienen delante aunque sea inapropiado o
innecesario ese acto en ese momento (por ejemplo, llevar a la boca una y otra
vez un vaso vacío, peinarse repetidamente, encender y apagar cerillas o
interruptores de la luz, etcétera).
En algunos pacientes en fase avanzada también pueden observarse conductas
hiperorales, llevándose a la boca cualquier objeto, sea o no comestible. Los
sujetos con síndrome apático pueden mostrar una reducción de la libido,
mientras que el enfermo desinhibido en ocasiones reclama en exceso la
actividad sexual, o la practica de una forma que expresa su falta de autocrítica
o autocensura. Los aspectos de hiperoralidad e hipersexualidad mencionados
forman parte del síndrome de Klüver-Bucy, por desaferentación de las
amígdalas cerebrales, que se explica al tratar las lesiones de los lóbulos
temporales. Los individuos con DFT que presentan conductas estereotipadas
adoptan comportamientos rutinarios que repiten sin variación (como por
ejemplo deambular en un trayecto fijo, o repetir una frase o una canción de
forma repetitiva), mostrando irritabilidad o agresividad si alguien pretende
interrumpirlos.
Síntomas afectivos
Al principio de la enfermedad es frecuente observar ansiedad y depresión.
Cambios rápidos del humor pueden ser frecuentes, y en algunos casos ya los
presentaba el paciente de forma episódica desde meses o años antes, quizá
como una manifestación precursora de la enfermedad. En ocasiones se
muestran preocupados por su salud como los hipocondríacos, o con
hipersensibilidad al dolor como manifestación de un cierto histrionismo. En
ocasiones el enfermo está inadecuadamente chistoso, especialmente el
desinhibido, o negativista. Con el tiempo se establece progresivamente un
estado de indiferencia emocional o apatía.
Trastorno cognitivo y ejecutivo
Los pacientes pueden ser impulsivos y responder rápidamente, sin meditar la
respuesta, cuando se muestran desinhibidos, o lentos cuando predomina la
apatía. En estos últimos el aumento de la latencia de respuesta recuerda al
observado en las demencias subcorticales pero, a diferencia de éstos, cuando
inician la respuesta la ejecutan sin lentitud. Es frecuente la impersistencia en
sus conductas. No son conscientes de los errores que cometen, y cuando lo
son pueden permanecer indiferentes. Los pacientes tienen dificultades
evidentes en tareas ejecutivas que requieren planificación, organización
estratégica, secuenciación, abstracción, flexibilidad mental. Les cuesta
mantener la atención. Son característicos los errores perseverativos, tanto en
tareas verbales como motoras, especialmente en los pacientes apáticos.
En lo referente al lenguaje, se perturba especialmente la faceta expresiva, con
pérdida de fluencia. En el habla espontánea se reflejan la pérdida de iniciativa,
la concreción del pensamiento, la dificultad para planificar y organizar ideas. El
paciente construye frases breves, poco elaboradas, repitiendo frecuentemente
algunas palabras o frases propias y mostrando a menudo ecolalia y otras
alteraciones perseverativas. La estructura gramatical es correcta. La
articulación y pronunciación son normales, aunque a veces se observan
hipofonía y disprosodia antes de llegar al mutismo final. En las pruebas de
fluencia verbal categorial –como el ‘set test’– y guiada por la letra inicial –como
la prueba FAS de generar una lista de palabras–, se obtienen bajos
rendimientos. No obstante, la capacidad para denominar sólo se altera ante
objetos ‘infrecuentes’, lo que señala que el vocabulario en sí mismo se halla
conservado. La repetición y las expresiones ‘automáticas’ se conservan hasta
fases avanzadas de la enfermedad. La comprensión sólo muestra dificultad si
el tema requiere procesos de asociación o secuenciación mentales.
La lectura en voz alta permanece normal, incluso en estadios en que la fluencia
oral es mínima. Ocasionalmente puede haber omisión de sílabas o de palabras,
tanto en la lectura como en la escritura al dictado, probablemente más
atribuíble a falta de atención que a auténticas paralexias o paragrafías
fonológicas. La comprensión de la lectura resulta difícil únicamente si la frase
es gramaticalmente compleja. La escritura espontánea se simplifica igual que el
habla espontánea, pudiendo ser lingüísticamente correcta aunque de contenido
irrelevante y a veces inapropiado. En algunos casos se conserva durante más
tiempo que el lenguaje oral. La expresión gestual espontánea, conservada al
principio, también se va reduciendo progresivamente. En cuanto al cálculo, el
paciente reconoce bien los números y sus aplicaciones, pero es incapaz de
realizar mentalmente tareas aritméticas que no sean muy simples. A no ser en
los estadios finales, en que además son difíciles de explorar y valorar, en la
DFT no son evidentes agnosias visuales ni alteraciones del procesamiento
visuoespacial. Los errores que comete el paciente en las pruebas de praxia son
generalmente de omisión o de perseveración, o de dilación por defecto en la
planificación, pero no de orientación topográfica.
Las alteraciones de memoria que manifiestan estos enfermos no se deben a
dificultades para adquirir y retener información, como ocurre en la enfermedad
de Alzheimer. Conservan la orientación temporoespacial durante mucho tiempo
y la dificultad en la evocación y reconocimiento mejora notablemente cuando se
les facilitan pistas de ayuda. Su problema radica en extraer información
espontáneamente del almacén de memoria, así como aplicar una actividad
mental de organización y abstracción a lo evocado. La afectación del polo
temporal izquierdo puede ser responsable de una dificultad específica para
recordar nombres propios.
Las degeneraciones cerebrales focales cursan con atrofia cerebral circunscrita
y alteración progresiva de una o pocas funciones cognitivas, conservando
indemnes las demás. En la mayoría de casos evolucionan hacia una demencia
tras un período variable de entre 1 y más de 10 años. En la afasia no fluente
progresiva se produce una atrofia progresiva de la región perisilviana del lóbulo
frontal y del polo temporal del hemisferio dominante para el lenguaje (figura 2).
La manifestación clínica es una alteración de comienzo insidioso y evolución
gradual y prolongada, en la que se observa una alteración de la estructura del
lenguaje (fonología y gramática) y disnomia. Se omiten preposiciones y otras
palabras de enlace, conservando la prosodia normal. Puede haber errores de
tipo fonémico, incluso neologismos, pero no parafasias semánticas o
circunloquios. También son posibles paralexias fonémicas y errores literales en
la escritura. En las pruebas de fluidez verbal destaca el mayor rendimiento en
el set test (fluencia verbal categorial) que en la prueba F-A-S (de generar una
lista de palabras que comienzan por una letra), al contrario que en la
enfermedad de Alzheimer, demostrando la menor alteración del sistema
semántico. La dificultad para denominar objetos por confrontación mejora si se
facilitan pistas fonológicas. La comprensión queda bastante preservada, al
menos en los primeros estadios, y cuando se altera sólo afecta a frases de
sintaxis compleja. En la repetición se observan errores fonémicos y resulta
particularmente difícil con logatomos.
Con el tiempo, el paciente desarrolla una afasia global, con mutismo, y otras
alteraciones propias de la degeneración frontotemporal. Algunos enfermos con
afasia no fluente progresiva muestran disartria, probablemente como
consecuencia de apraxia oral asociada. Cuando esta última alteración es muy
destacada algunos autores denominan al cuadro clínico anartria o afemia
primaria progresiva.
Cuando la enfermedad degenerativa se desarrolla en la región perisilviana del
hemisferio no dominante, puede dar lugar a una amusia y aprosodia
progresivas. Aunque son muy pocos los casos descritos, se ha observado en
estos pacientes una amusia de expresión, amnesia musical, alteraciones del
sentido del ritmo y aprosodia afectiva.
LÓBULOS TEMPORALES
La corteza de asociación del lóbulo temporal derecho interviene en el
reconocimiento y comprensión de material no verbal, en la discriminación visual
fina, en la organización de datos complejos o formulación de planes
multifacéticos. La lesión del lóbulo temporal derecho puede provocar
desorientación espacial y dificultad para reconocer objetos fragmentados,
incompletos o presentados desde una perspectiva inusual (alteraciones que
también pueden ser consecuencia de lesiones parietales), así como alteración
de la discriminación de olores, de la memoria no verbal y amusia (de aspectos
perceptivos). La lesión del lóbulo temporal izquierdo puede ocasionar disnomia
y otras deficiencias de la memoria verbal (episódica, semántica y de largo
plazo), afasia de Wernicke y dificultades para el aprendizaje de secuencias
manuales (tabla III).
Una lesión bilateral selectiva de la circunvolución temporal superior dará lugar a
una "sordera cortical" en la que, como ocurre en la "ceguera cortical de Anton",
el paciente muestra anosognosia de su defecto. En los casos con lesión de la
parte lateral superior del lóbulo temporal de cualquier hemisferio pueden
aparecer paracusias o alucinaciones auditivas elementales (sonidos diversos,
murmullos, etc.), mientras que las alucinaciones complejas (temas musicales p.
ej.) se relacionan más con lesión del hemisferio dominante. Las lesiones
situadas en la zona temporooccipital pueden ocasionar agnosia visual, sin
alteración de la capacidad de localización visuoespacial. Las lesiones del lóbulo
temporal que involucran la sustancia blanca subcortical pueden acompañarse
de cuadrantanopsia homónima superior contralateral.
En algunas personas, tras padecer una encefalitis herpética o un traumatismo
craneoencefálico, quedan destruidas zonas amplias de los lóbulos temporales,
que si incluyen de manera bilateral la amígdala cerebral y el uncus del
hipocampo, producen un síndrome de Klüver-Bucy. Muestran un aspecto de
placidez, con pasividad ante los estímulos del exterior; conducta hiperoral, con
ingesta excesiva de alimentos e incluso de cosas no comestibles;
hipermetamorfosis por la que, al ser estimulada su atención por cualquier
estímulo irrelevante, tocan todos los objetos de manera impulsiva; e
hipersexualidad, a veces indiscriminada.
La demencia semántica constituye una degeneración cerebral circunscrita que
se localiza en los lóbulos temporales, con notable predominio del dominante
(generalmente el izquierdo) (figura 3). Los pacientes presentan un trastorno
selectivo de la memoria semántica y cursan con afasia fluente progresiva.
Esta combinación de manifestaciones juega un papel muy importante en el
desempeño de todas las funciones intelectuales, por lo que el sujeto cumple
pronto criterios de demencia. La memoria semántica se ubica en el neocórtex
temporal y almacena los conocimientos sobre objetos, hechos y conceptos, sus
nombres y su significado. El enfermo presenta anomia y alteración de la
comprensión del lenguaje oral y escrito. Conserva algunos aspectos del
lenguaje, como la fonología y la sintaxis, así como la memoria episódica y
autobiográfica, memoria de material no verbal y funciones visuoperceptivas y
visuoespaciales.
Su lenguaje es fluido, con articulación y prosodia normales, sin errores
gramaticales, pero de contenido pobre y a veces repetitivo, con dificultad para
encontrar palabras (especialmente nombres de personas, objetos y lugares) y,
en fases no iniciales, con parafasias semánticas. Ofrecer pistas de tipo fonético
no mejora la dificultad para recordar nombres. Esta dificultad anómica, objetiva
en el lenguaje espontáneo y cuando se solicita la denominación por
confrontación, provoca frecuentemente el uso de algunos vocablos capaces de
referirse inespecíficamente a cualquier otro, como "cosa", "chisme", "eso", etc.
Existe una mayor dificultad en generar palabras de una determinada categoría
(animales o ciudades, por ejemplo) que en recordar palabras que comiencen
por una letra concreta.
La dificultad de comprensión es proporcional a la complejidad conceptual del
mensaje, independientemente de su estructura sintáctica. En general, la
comprensión de números y el cálculo se conservan. La repetición no se altera o
se altera poco, de forma variable. La lectura en voz alta puede ser normal,
alterándose la comprensión de lo leído en función de la complejidad semántica
del texto, igual que ocurre con la comprensión oral. En la escritura muestra las
mismas dificultades que en lenguaje oral, conservando una sintaxis correcta y
comentiendo errores de tipo semántico al escribir nombres y algunos verbos. Al
progresar la enfermedad se puede llegar a una situación de afasia global y
mutismo. La atrofia bilateral de la región amigdalar cerebral puede dar lugar en
ocasiones a manifestaciones del síndrome de Klüver-Bucy.
Cuando la atrofia progresiva de los lóbulos temporales predomina en el no
dominante (figura 4), incluyendo la región temporooccipital, el cuadro clínico
puede comenzar como una prosopagnosia progresiva. Los pacientes
presentan, de forma gradual y selectiva, dificultad para reconocer rostros
conocidos, a pesar de identificar bien los personajes si oyen su nombre o su
descripción verbal, aunque este aspecto también se deteriora al progresar la
enfermedad. Son capaces de reconocer visualmente elementos de otras
categorías, como animales o flores de una especie determinada, o lugares
famosos, lo que señala el carácter modal-específico del trastorno. Puede
deberse a un tipo de agnosia asociativa o, más probablemente, a la dificultad
para acceder al engrama mnésico que contiene la información visual de los
rostros. Lesiones vasculares y tumorales focales de la región occipitotemporal,
derecha o bilateral, son otras causas más frecuentes de prosopagnosia.
LÓBULOS PARIETALES
La circunvolución poscentral (región posrolándica) recibe los impulsos
somatosensitivos, de manera que su lesión ocasiona anestesia en la parte
contralateral del cuerpo. La corteza de asociación posterior a esta región, que
se extiende sin unos límites bien definidos por toda la encrucijada parietotemporo-occipital, ejerce una función compleja integradora de todas las
percepciones sensoriales (especialmente táctiles y visuales), en particular de
las que permiten tomar conciencia del entorno, de la relación espacial de los
objetos de nuestro alrededor, y de la posición del cuerpo en el espacio.
El enfermo con lesión parietal tiene dificultades para localizar estímulos y para
discriminar entre dos estímulos simultáneos, tiene (tabla IV) alterada la
grafestesia y problemas para reconocer objetos por el tacto (astereognosia),
todo ello más notable en el lado contrario del cuerpo. Es característica la
inatención al lado contralateral, que puede explicar el fenómeno de "extinción
sensitiva" (cuando un estímulo es bilateral simultáneo no aprecia el que llega al
hemisferio lesionado), apraxia del vestido y conductas que muestran
negligencia en lo que atañe al lado contralateral (al afeitarse, al dibujar un
objeto, etc.). En lo que se refiere a la atención espacial, el lóbulo parietal
derecho es habitualmente el dominante, por lo que la apraxia del vestido y la
apraxia constructiva son mucho más frecuentes en casos con lesión parietal
derecha, mientras que la apraxia gestual y la oral aparecen en casos de lesión
en el lado izquierdo, parietal o frontal. La lesión parietal derecha puede ser
responsable de diversas alteraciones de la orientación y memoria topográfica,
que explican la apraxia constructiva ya mencionada y la discalculia espacial.
También puede ocasionar una hemiasomatognosia que, en el caso de lesiones
extensas, con hemiplejía, puede acompañarse de anosognosia (síndrome de
Anton-Babinski). La apraxia ideomotora puede observarse acompañando a
lesiones del lóbulo parietal o de la región prefrontal izquierdos, así como en
lesiones del cuerpo calloso (hemiapraxia izquierda). Cuando una lesión parietal
afecta extensamente la sustancia blanca subcortical se acompaña de una
cuadrantanopsia homónima inferior contralateral.
Merece mención aparte el síndrome de Gerstmann, provocado por lesiones
localizadas en la confluencia parietooccipital izquierda (figura 5), que incluyan
la cincunvolución angular. Consiste en agnosia de los dedos, desorientación
derecha-izquierda, agrafia (de tipo central o lingüístico) y acalculia. Las
manifestaciones mencionadas pueden aparecer en distintas combinaciones, en
función de la localización y extensión exactas de la lesión.
En los casos con atrofia cortical posterior se produce una atrofia lentamente
progresiva de la corteza de asociación de la confluencia témporo-parietooccipital de ambos hemisferios. El trastorno de funciones visuales complejas es
la manifestación inicial de este proceso, que puede terminar en demencia. Lo
más precoz es una alexia o/y agnosia visual, indicativos de una alteración de
los procesos asociativos visuales. A continuación el enfermo se pierde en
lugares familiares (agnosia del entorno), y progresivamente va desarrollando
las manifestaciones de un síndrome de Balint (se describe más adelante) y de
un síndrome de Gerstmann, así como una afasia transcortical sensitiva. Al
explorar el lenguaje se objetivan anomia, alteración de la comprensión, alexia y
agrafia, conservando la capacidad de repetición. Curiosamente, a veces la
capacidad de denominar por confrontación mejora cuando el paciente palpa el
objeto.
Las funciones primarias motora, sensitiva y auditiva no se alteran. Los
pacientes conservan la capacidad de introspección y su memoria permanece
indemne hasta fases avanzadas. Algunos autores defienden una
subclasificación, en función de si inicialmente predomina la alteración de las
regiones occipitotemporales o la de las occipitoparietales. En los primeros
destacan la agnosia visual de objetos, agnosia topográfica y alexia. En los
casos con atrofia de predominio biparietal resaltan los trastornos
visuospaciales, con dispraxia y agrafia. Ciertos casos con notable asimetría
pueden cursar durante algún tiempo como un síndrome del lóbulo parietal
derecho lentamente progresivo, con alteraciones como astereognosia y apraxia
constructiva y del vestido. Probablemente corresponden a una variante de
predominio parietal de la enfermedad de Alzheimer.
Los pocos casos descritos de apraxia primaria progresiva desarrollan
lentamente dificultades tanto en el aspecto gestual como en el vestido o el uso
de objetos, a la orden y en la imitación. En TAC y SPECT se observaron signos
de atrofia biparietal. Estos casos pueden corresponder a las formas de
predominio biparietal de la atrofia cortical posterior, quizá como manifestación
de la forma focal parietal de la enfermedad de Alzheimer, o podrían constituir
una forma de presentación de la degeneración corticobasal.
LÓBULOS OCCIPITALES
Cuando se lesiona la corteza visual primaria de un hemisferio cerebral, o el haz
de fibras aferentes a esa región, se produce una hemianopsia homónima
contralateral.
Su disfunción bilateral da lugar a la ceguera cortical: el paciente no identifica
formas, aunque sí percibe luz y oscuridad, puesto que a nivel talámico ya se
produce una primera sensación visual. Cuando se asocia anosognosia de la
deficiencia, porque la lesión invade el área de asociación adyacente, se
denomina síndrome de Anton.
La disfunción de la corteza visual de asociación puede dar lugar a distintos
tipos de agnosia visual (aperceptiva, asociativa, de colores, de gestos,
simultagnosia).
Una lesión de la corteza de asociación occipital u occipitotemporal, si se
localiza en el lado izquierdo puede provocar que el enfermo responda con
rapidez pero con errores de tipo semántico (agnosia visual asociativa), y quizá
también afasia óptica (incapacidad para nombrar o describir verbalmente lo que
ve), anomia de los colores, dislexia, acalculia (tabla V).
Si la lesión se localiza en el lado derecho el enfermo no comete esos errores
semánticos, pero sus respuestas son más lentas y laboriosas; pueden aparecer
agnosia visual aperceptiva y prosopagnosia. Si la lesión se sitúa en la
confluencia occipitoparietal, especialmente si se halla en el lado derecho, son
posibles ilusiones visuales (acromatopsia, astereopsia, metamorfopsia, poliopía
monocular, alestesia óptica, palinopsia), alucinaciones visuales e inatención
visual al espacio contralateral (tabla V).
El síndrome de Balint se produce por algunas lesiones extensas que afectan de
forma bilateral la confluencia parietooccipital. Combina la tendencia a dejar la
vista fija en un objeto, con dificultad para mirar hacia otro cuando se le ordena,
teniendo indemne la motilidad ocular (apraxia oculomotora), dificultad o
imposibilidad para coger un objeto con la mano guiándose por la vista (ataxia
óptica), e incapacidad para interpretar y relacionar simultáneamente todos los
elementos de una escena, aunque capta correctamente cada uno por separado
(simultagnosia).
SÍNDROMES DE DESCONEXIÓN
Muchas lesiones focales producen una disfunción de haces que conectan
áreas corticales diferentes, bien del mismo hemisferio (fibras de asociación) o
bien entre uno y otro hemisferio (fibras comisurales). Aunque las regiones
corticales de salida y llegada de las fibras se hallen indemnes, la desconexión
entre ambas producida por la lesión da lugar a síndromes característicos. Por
otra parte, una lesión que afecte a todo el cuerpo calloso produce una
desconexión interhemisférica extensa, dando lugar al "split brain", situación en
la que es posible encontrar:
• Anosmia verbal unilateral: incapacidad para denominar olores percibidos por
la fosa nasal derecha, a pesar de haberlos reconocido, ya que puede
seleccionar con la mano el objeto que genera ese olor, de entre varias
opciones.
• Anomia táctil izquierda: incapacidad para nombrar objetos que se palpan (sin
verlos) con la mano izquierda, sin que haya anestesia ni astereognosia (el
paciente reconoce el objeto).
• Hemialexia, que afecta a la lectura del texto presentado en el campo visual
izquierdo.
• Agrafia izquierda (en diestros), por impedir el paso al hemisferio derecho de la
información que proviene del hemisferio izquierdo, donde se hallan
memorizados los engramas motores, cinestésicos y lingüísticos necesarios
para poner en marcha el sistema de producción de la escritura. Una disfunción
selectiva de la rodilla del cuerpo calloso entorpece el paso de los engramas
verbales motores, produciendo agrafia izquierda de tipo apráxico, con
incapacidad simultánea para mecanografiar. Si la lesión se localizase
selectivamente en el cuerpo del cuerpo calloso, se alterarían preferentemente
los engramas visuales cinestésicos y la consecuencia sería una agrafia
unilateral de tipo apráxico con posibilidad de mecanografiar. Por fin, la lesión
circunscrita del esplenio impediría el paso de la información lingüística, dando
lugar a una apraxia unilateral de tipo afásico.
• Extinción auditiva izquierda, en pruebas de audición dicótica.
• Apraxia ideomotora izquierda (en diestros): en ocasiones se manifiesta como
una apraxia en la que el paciente no ejercita con la mano izquierda la maniobra
ordenada, a pesar de que sí es capaz de hacerlo por imitación o al coger en la
mano el utensilio necesario. Es decir, que en estos enfermos la representación
cortical de la maniobra es bilateral, ya que han sufrido una desconexión verbalmotora. Otros pacientes muestran también dificultades en el uso espontáneo
del utensilio y en la imitación, lo que indica que su hemisferio izquierdo no sólo
es el único en almacenar la representación verbal, sino también el esquema
temporoespacial del propio movimiento. La apraxia ideomotora izquierda es
consecuencia de la lesión de los dos tercios anteriores del cuerpo calloso.
• Apraxia constructiva con la mano derecha (en diestros).
• Acalculia espacial selectiva, sobre el papel, pudiendo realizar operaciones
aritméticas simples mentalmente.
"Mano alienígena": se trata de una situación en la que una mano
(generalmente la no dominante) se comporta de un modo que le resulta extraño
al paciente, que no comprende "la falta de colaboración" de ese miembro.
Puede haber una tendencia de la mano a adoptar posturas anómalas,
especialmente cuando los ojos están cerrados y la atención distraída. Este
signo puede ser desencadenado por lesiones en más de una localización
cerebral. Frecuentemente se debe a lesiones de la región frontomedial y del
área motora suplementaria, pero también ha sido descrito en casos con lesión
de rodilla y tronco del cuerpo calloso y en casos con lesiones parietales.
• Hemianopsia doble: al señalar con una sola mano, el paciente aparenta tener
una hemianopsia homónima contralateral, pero lo mismo ocurre al señalar con
la mano contraria. Este fenómeno tiene relación con la lesión del esplenio.
Las manifestaciones expresadas pueden aparecer de forma aislada o en
distintas combinaciones, en función de la localización y extensión exactas de la
lesión, e incluso de la naturaleza de ésta. Ya se ha mencionado, por ejemplo,
algunas variantes de la apraxia ideomotora unilateral, en el caso de que la
lesión del cuerpo calloso sea parcial.
Merece mención también la alexia pura, o alexia sin agrafia, que aparece en
muchos casos de oclusión de la arteria cerebral posterior del hemisferio
dominante (generalmente el izquierdo) (figura 6). El infarto consecuente impide
llegar el estímulo visual a la corteza occipital izquierda (hemianopsia homónima
derecha), y cuando el paciente lee, la información visual que llega a la corteza
occipital derecha no puede conectar con el sistema de reconocimiento de
palabras, situado en el hemisferio izquierdo, por estar lesionado el esplenio del
cuerpo calloso. Se trata de una alexia "periférica", sin alteración primaria de las
estructuras responsables del componente lingüístico. Muchos de estos
pacientes pueden compensar parcialmente el defecto mediante una lectura
letra a letra. Se han descrito también casos de alexia pura sin hemianopsia. En
éstos, o bien hay dos lesiones que afectan a los haces correspondientes que
van de las cortezas visuales de cada hemisferio hacia la circunvolución angular
izquierda, o bien una lesión próxima a esta circunvolución angular interfiere la
llegada de los dos haces de fibras mencionados.
Los síndromes de desconexión interhemisférica se observan de manera
infrecuente, por varios motivos. Por una parte, pocas veces se lesiona
exclusivamente el cuerpo calloso, apareciendo en tal caso otras
manifestaciones asociadas que enmascaran el síndrome de desconexión.
Además, si no se lesionan todas las fibras de una porción del cuerpo calloso, o
en la sección quirúrgica del cuerpo calloso, en casos de etiología tóxica (por
ejemplo en la enfermedad de Marchiafava-Bignami), y en personas con
agenesia o lipoma, es posible que los mecanismos compensadores sean
suficientes como para que no llegue a ser evidente un síndrome de
desconexión.
Es más probable encontrar uno de estos síndromes en la fase aguda de un
accidente vascular cerebral de localización callosa, o ante la presencia de un
tumor de rápido crecimiento, situaciones en que los mecanismos
compensadores no son suficientes. Por otra parte, frecuentemente no se
aplican las pruebas exploratorias apropiadas para detectar la presencia de
estos síndromes, que sin ellas pueden pasar desapercibidos.
Lesiones bilaterales de las regiones subcorticales profundas producen una
interrupción de los haces de proyección, que contienen fibras que se dirigen a
la corteza y que proceden de ella. Esta desconexión cortical da lugar a
alteraciones cognitivas particulares, que en algunos casos llegan a producir
una demencia subcortical. Las lesiones se localizan con mayor frecuencia en la
zona periventricular, o en los ganglios basales y en la sustancia blanca
adyacente. La mayoría de estas proyecciones conectan con la corteza del
lóbulo frontal, por lo que también se ha llamado al deterioro producido
"demencia fronto-subcortical". Éste es el caso de algunas demencias
vasculares (demencia lacunar, enfermedad de Binswanger), demencias
degenerativas (parálisis supranuclear progresiva, enfermedad de Parkinson,
enfermedad de Huntington) y demencias de otras etiologías (demencia-SIDA,
demencia pugilística, hipoparatiroidismo, infarto o tumor talámico, etc.).
Se produce un enlentecimiento del procesamiento mental, alteraciones de la
atención y capacidad de concentración, alteraciones disejecutivas. Hay
alteraciones visuoespaciales, pero en menor grado que en las demencias
corticales. Se altera la capacidad de evocación mnésica, no la de fijar nueva
información. No hay afasia, pero sí habla lenta, con pérdida de tono y de
entonación, y disartria, que puede llegar en algunos casos a un estado de
anartria o mutismo. Cuando se lesionan el tálamo o el estriado izquierdos
puede haber alguna alteración específica del lenguaje (trastorno afásico). No
se objetivan apraxia ni agnosia, pero sí alteraciones de la emotividad y de la
motivación (depresión, apatía), y a veces ideas paranoides. Frecuentemente se
asocian alteraciones de la marcha, parkinsonismo de predominio bradicinético
e incontinencia urinaria.
Tal como se ha descrito, existe una especialización regional en el cerebro, con
asimetría derecha-izquierda para muchas funciones, sin perjuicio de que todas
las áreas estén perfectamente interrelacionadas mediante fibras de proyección,
de asociación y comisurales. Las lesiones del hemisferio cerebral izquierdo
ocasionan con mayor frecuencia afasia (alteraciones de la fonología,
semántica, sintaxis, lectura, escritura), acalculia, apraxia (ideomotora, oral,
ideatoria), mientras que las del hemisferio derecho dan lugar con más facilidad
a disprosodia, discalculia espacial, apraxia (constructiva, del vestido), agnosia
(visual aperceptiva, prosopagnosia), hemiinatención izquierda (visual, auditiva,
espacial, sensitiva, anosognosia de hemiplejía). No obstante, un síndrome
neuroconductual puede estar provocado ocasionalmente por una lesión de
topografía y tamaño no ‘esperados’, y una lesión concreta puede manifestarse
a veces de un modo diferente al previsible. Por tal motivo es necesario efectuar
siempre a todos los pacientes una observación clínica meticulosa, y ser cautos
al formular deducciones o predicciones. Sin embargo, basados en criterios de
correlación clínico-anatómica de alta probabilidad, debemos conocer los
síndromes neuroconductuales más importantes, consiguiendo con ello orientar
clínicamente de una manera correcta a la mayoría de los pacientes.
BIBLIOGRAFÍA
Adams, RD., Victor, M. Principles of Neurology. McGraw-Hill, Inc.
Heilman, KM., Valenstein, E. Clinical Neuropsychology. Oxford
Press.
University
Hodges, JR. Cognitive assessment for clinicians. Oxford Medical Publications,
Oxford University Press.
Lezac, MD. Neuropsychological Assessment. Oxford University Press.
Fuente: http://oaid.uab.es
Tabla I
SÍNDROMES POR DEGENERACIÓN CEREBRAL FOCAL Y SU CORRESPONDENCIA
TOPOGRÁFICA
SÍNDROME
Afasia no fluente progresiva
Amusia y aprosodia progresivas
Sordera pura para las palabras progresiva
Atrofia cortical posterior
Demencia semántica
Prosopagnosia primaria progresiva
Degeneración talámica
TOPOGRAFÍA LESIONAL
Región perisilviana frontotemporal anterior
(hemisferio dominante)
Región perisilviana (hemisferio no dominante)
1ª circunvolución temporal (hemisferio
dominante o bilateral)
Áreas de asociación témporo-parieto-occipitales
Lóbulo temporal (predominio en hemisferio
dominante)
Lóbulo temporal (predominio en hemisferio no
dominante)
Tálamos (núcleos mediales y dorsomediales)
Tabla II
RESUMEN DE LAS ALTERACIONES COGNITIVAS Y CONDUCTUALES DEBIDAS A
LESIÓN DEL LÓBULO FRONTAL
LOCALIZACIÓN
Región frontomedial
Región frontobasal
Región dorsal
Corteza premotora
Área motora suplementaria
Área de Broca
Hemisferio izquierdo
MANIFESTACIÓN CLÍNICA
Síndrome apático
Síndrome desinhibido
Trastornos disejecutivos
Alteración del aprendizaje motor
Dificultad para adaptar "fórmulas motoras" a
cambios del entorno
Dificultades para iniciar una actividad
Afasia de Broca
Habla lenta
Fluidez verbal reducida
Afasia de Broca
Apraxia oral
Apraxia ideomotora
Agrafia
FIGURA 1
Degeneración frontotemporal: TAC en la que se observa la atrofia de los lóbulos frontales y región
anterior de los temporales.
FIGURA 2
Afasia no fluente progresiva: TAC en la que puede verse la atrofia selectiva de la región
perisilviana izquierda.
Tabla III
RESUMEN DE LAS ALTERACIONES NEUROPSICOLÓGICAS DEBIDAS A LESIÓN DEL
LÓBULO TEMPORAL
LOCALIZACIÓN
CTS bilateral
Amígdala + uncus del hipocampo (bilateral)
Posterolateral superior
(cualquier hemisferio)
Hemisferio izquierdo
Hemisferio derecho
CTS: circunvolución temporal superior
MANIFESTACIÓN CLÍNICA
Sordera cortical
Síndrome de Klüver-Bucy
Paracusias o ilusiones auditivas
Alucinaciones auditivas elementales
Afasia de Wernicke
Trastorno de la memoria verbal
Dificultad para el aprendizaje de secuencias
manuales
Alucinaciones auditivas complejas
Amusia de percepción
Trastorno de memoria no verbal
Agnosia visual
Desorientación espacial
Dificultad para la discriminación de olores
FIGURA 3
Demencia semántica: Resonancia magnética en la que se manifiesta una atrofia que
predomina claramente en el lóbulo temporal izquierdo.
FIGURA 4
El paciente al que corresponde esta resonancia magnética comenzó presentando una
prosopagnosia progresiva. Posteriormente se asociaron, en menor grado, otros trastornos de
tipo semántico, momento en el que se realizó esta resonancia magnética. Se observa atrofia
bitemporal de claro predominio en el hemisferio derecho.
Tabla IV
RESUMEN DE LAS ALTERACIONES COGNITIVAS DEBIDAS A LESIÓN DEL LÓBULO
PARIETAL
LOCALIZACIÓN
Cualquier hemisferio
Hemisferio derecho
Hemisferio izquierdo
MANIFESTACIÓN CLÍNICA
Dificultad para localizar estímulos
Dificultad para discriminar entre dos estímulos
simultáneos
Agrafestesia
Astereognosia
Inatención al lado contralateral
Apraxia constructiva
Apraxia del vestido
Desorientación topográfica
Trastorno de la memoria topográfica
Hemiasomatognosia
Discalculia espacial
Apraxia ideomotora
Apraxia gestual
Apraxia oral
Síndrome de Gerstmann
FIGURA 5
TAC que muestra una lesión isquémica en la confluencia parieto-occipital izquierda. El paciente
presentaba un síndrome de Gerstmann.
Tabla V
RESUMEN DE LAS ALTERACIONES COGNITIVAS DEBIDAS A LESIÓN DEL LÓBULO
OCCIPITAL
LOCALIZACIÓN
Corteza visual primaria (bilateral)
Corteza visual primaria y área de asociación
adyacente superior (bilateral)
Región parietooccipital (bilateral)
Hemisferio derecho o bilatera
Hemisferio derecho
Hemisferio izquierdo
MANIFESTACIÓN CLÍNICA
Ceguera cortical
Síndrome de Anton (ceguera cortical con
anosognosia)
Síndrome de Balint Ilusiones o alucinaciones
visuales (más frecuentes en lesiones del
hemisferio derecho)
Agnosia visual aperceptiva Prosopagnosia
Hemiinatención visual izquierda
Agnosia visual asociativa
Afasia óptica
Anomia de colores
Alexia
Acalculia
FIGURA 6
Paciente con hemianopsia homónima derecha y alexia pura, sin agrafia. En la TAC se
observa una zona de infarto en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda.