NOMBRE: AMG - Instituto Nacional de Pediatría

INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA
SESIÓN ANATOMOCLÍNICA
JUEVES 17 DE SEPTIEMBRE DEL 2009
PRESIDE: DR. GUILLERMO SÓLOMON SANTIBÁÑEZ
COORDINA: DRA. ANA NIEMBRO ZUÑIGA
PATÓLOGO: DRA. GIORGIA ALDERETE VAZQUEZ
T.M.S: L.T.S CLAUDIA CASTILLO NÚÑEZ
RESUMIÓ: DR. EDGAR SÁNCHEZ URIBE
NOMBRE: MMBG
GÉNERO: MASCULINO
LUGAR DE NACIMIENTO: DISTRITO FEDERAL
FECHA DE NACIMIENTO: 19/12/96
FECHA DEL PRIMER INGRESO: 19/06/01
FECHA DEL SEGUNDO INGRESO: 22/04/09
FECHA DE DEFUNCIÓN: 20/05/09
ANTECEDENTES HEREDO FAMILIARES
Madre de 34 años, secundaria, sin toxicomanías, padre de 37 años, secundaria terminada, desempleado.
Resto interrogado y negado
ANTECEDENTES PERINATALES
Producto de la GI con embarazo normoevolutivo, control prenatal a partir del 4 mes, con ingesta de
multivitamínicos, niega complicaciones durante el mismo. Obtenido por cesárea, Apgar 9/9, P: 3,400 T: 49cm.
ALIMENTACIÓN, CRECIMIENTO Y DESARROLLO
Alimentado con fórmula de inicio hasta los 6 meses (m), ablactado a los 3 m, con papillas de frutas y verduras,
integrado a la alimentación familiar a los 2 años.
Sonrisa social 3 m, sedestación 6 m, gateo 9 m, deambulación 1a 6m, articulación completa de palabras a los 2a
6m. Esquema de vacunación hasta los 6 años de edad.
ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLÓGICOS
Habita en casa prestada, con tres cuartos, 1 baño extradomiciliario, cuenta con todos los servicios (agua, luz y
drenaje), vive con 12 personas, cuenta con un perro.
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLÓGICOS
Varicela a los 3 años.
El 13/09/2000 fue atendido en el Hospital Juárez de México, ya que 2 meses antes la madre le observa una
pequeña tumoración en hipocondrio izquierdo. En dicho hospital, le detectaron un tumor abdominal. El
26/09/2000 le realizaron nefrectomía izquierda por tumor de riñón de bordes regulares y bien delimitados. Se
desconocen los detalles del procedimiento quirúrgico y del estado del tumor por carecer de nota de referencia y
envío. La madre supo que el tumor se rompió y que hubo complicaciones quirúrgicas que requirieron de
transfusiones de paquete globular, pudiéndose egresar el 13/10/2000; sin indicaciones específicas de
tratamiento con respecto al tumor ya que no refiere haber recibido radioterapia ni quimioterapia ni tuvo
seguimiento posterior.
El 19/06/01 es hospitalizado en el Instituto Nacional de Pediatría con días de dolor abdominal de predominio en
fosa ilíaca derecha y epigastrio, disuria, disminución del chorro urinario, pérdida de peso de 2 a 3 kg, ataque al
estado general, hiporexia, astenia, adinamia y aumento del volumen abdominal que le condicionaba una gran
distensión. Se detecta tumoración en hipocondrio izquierdo de aproximadamente 7-10 cm, intensamente
dolorosa a la palpación, que le condicionaba tórax restrictivo. Con la sospecha de un tumor de origen renal con
recidiva y en franca progresión por falta de tratamiento integral, el 20/06/01 el Servicio de Oncología quirúrgica
le realiza una biopsia abdominal por punción guiada por ultrasonido siendo compatible con nefroblastoma (B01-
1
1382). Se solicita revisión en éste INP de las laminillas del espécimen quirúrgico obtenido en Septiembre del
2000 en el Hospital Juárez de México, reportándose dicha consulta (C01-57) el 21/06/01 como tumor renal:
Nefroblastoma (tumor de Wilms) trifásico predominantemente epitelial, sin anaplasia con necrosis focal (5-10%),
sin invasión a la cápsula ni al uréter. La TAC del 27/06/01 mostró una masa retroperitoneal que aparentemente
dependía del polo inferior del riñón el cuál nuevamente se encontró infiltrado, extendiéndose hacia el peritoneo y
ocupando casi la totalidad del hemiabdomen izquierdo con depósitos metastásicos en el hígado; en pulmones
no hubo evidencia de imágenes nodulares, solo un pequeño derrame pleural izquierdo.
Al considerarse irresecable, Oncología Médica inició tratamiento de acuerdo a los criterios internacionales de
tratamiento para éste tumor en estadios avanzados con esquema del National Wilms Tumor Study Group
(NWTSG) con Vincristina, Doxorrubicina (DTA 240 mg/m2) + cardioprotector (dexrazoxane) y Dactinomicina, del
cuál recibió 8 cursos totales alternados del 21/06/01 al 31/12/01, mostrando por lo general toxicidad
hematológica grado IV y complicaciones infecciosas después de cada curso de quimioterapia administrada.
En Agosto de 2001 posterior a 3 cursos completos de quimioterapia se documentó por TAC una disminución
importante del 80% del tumor abdominal, aún con algunos depósitos metastásicos en hígado disminuidos
también en el 80% de su volumen y sin metástasis pulmonares. Se continúo con el mismo plan de quimioterapia,
programándose para laparotomía y resección quirúrgica de residuales que pudo realizarse hasta el 10/12/01 ya
que por complicaciones infecciosas que condicionaron una estancia hospitalaria prolongada fue diferido este
procedimiento hasta entonces. Se reseco un tumor paraesplénico de 5.1x5x2.5 cm muy vascularizado, ganglios
retrogástricos y suprapancreáticos, biopsia de metástasis hepáticas, el riñón derecho y la fosa renal izquierda se
observaron sin evidencia de tumor, el diagnóstico anatomopatológico (B01-2783) de lo anterior fue de
persistencia activa del tumor de Wilms trifásico sin anaplasia en tumor paraesplénico y tumor retrogástrico,
metástasis hepáticas con fibrosis extensa, por lo que se envió a radioterapia abdominal total con protección del
riñón único, recibiendo dosis total de 20 Gy del 23/01/02 al 8/02/02 y con pruebas de función renal normales se
realizó un cambio de quimioterapia el 19/02/02 a esquema de ICE modificado con Ifosfamida (IFX) alternada con
Ciclofosfamida (CFM) + MESNA, Carboplatino (CBP) y Etopósido (VP16)), con dosis menores para todos los
fármacos por tener riñón único y por antecedentes de eventos repetidos de toxicidad hematológica grado IV
secundarios a quimioterapia y complicaciones infecciosas con importante repercusión hemodinámica. En todos
los cursos de quimioterapia se administró Amifostine tratando de dar una mayor protección al tejido renal.
Recibió 5 cursos de ICE modificado y se suspendió por disminución de la función renal, recibiendo una dosis
total acumulada de IFX de 27 gr/m2. El tratamiento continuó con esquema del NWTSG para histologías
desfavorables con dosis modificadas (dosis menores) de CFM y VP16 por 1 curso más y se suspendió por
toxicidad hematológica y gastroenteral grados IV, recibiendo éste último curso el 29/07/02. Con el esquema
anterior se logró la remisión completa del tumor. Recibió una DTA de VP16 de 1500 mg/m2.
El 15/08/02 por persistencia tomográfica de imagen hipodensa en el lóbulo hepático derecho se realizó nueva
laparotomía con resección en cuña de lesión hepática con resultado anatomopatológico B02-1638 de fibrosis
extensa en fragmento de lóbulo derecho de hígado, negativo para neoplasia. Se inicia vigilancia el 10/12/02,
durante la cuál se mantuvo sin evidencia de actividad del tumor hasta Abril del 2009.
El paciente desarrolló insuficiencia renal crónica probablemente secundaria a IFX y el 20/08/02 fue operado de
colocación de catéter Mahurkar para programa de hemodiálisis por insuficiencia renal crónica y repercusión
hemodinámica y electrolítica severas, continuando posteriormente su vigilancia estrecha y tratamiento específico
de acidosis tubular renal en el Servicio de Nefrología logrando un buen control y una supervivencia con buena
calidad de vida durante los 7 años de vigilancia que permaneció sin datos de actividad del tumor primario.
PADECIMIENTO ACTUAL
Inicia 18/04/2009 con dolor en ambas rodillas de tipo punzante, de moderada intensidad que se agrava con el
movimiento, disminuía a la sedestación, sin irradiaciones hasta ese momento, sin ser manejado con algún
medicamento. Posteriormente el día 19-04-09 cuando se exacerba la intensidad del dolor, se agrega
incapacidad para la deambulación, así como irradiación hacia la zona de las ingles. Por lo que acude a
urgencias.
EF: P: 28.5 kg, T:140 cm, FC: 97x´, FR. 21x´, T: 37.8°C, TA: 113/90 mmHg
Paciente alerta, reactivo, fascies álgica, palidez de mucosas y tegumentos, adecuada hidratación, normocéfalo,
oídos nariz y garganta sin alteraciones, cuello cilíndrico, tráquea central, sin adenomegalias; ruidos cardiacos
rítmicos adecuada intensidad y frecuencia, pulmones con buena entrada de aire sin fenómenos agregados;
abdomen plano, blando, depresible, sin dolor a la palpación; zona inguinal con dolor a la palpación,
2
adenomegalias de 1cm, móviles, bilaterales, se trasilumina escroto, sin alteraciones, extremidades hipotróficas,
pulsos y llenado capilar normales
22/04/09 PREHOSPITALIZACIÓN
Febril, con Bh con 38% de blastos se sospecha en segunda neoplasia. Con presencia de hiperuricemia, se
inicia hiperhidratación, paciente con daño renal de base por lo que se valorara diálisis profiláctica. Se transfunde
PG. Se ingresa a oncología para abordaje.
23/04/09. ONCOLOGÍA
Aspirado de médula ósea: blastos de 90%, diagnóstico de Leucemia Aguda Linfoblástica, inmunofenotipo con
índice de DNA: 0.98, HLADR: 62, CD10: 100, CD19: 87, TDT: 67, CD79: 80, CD13: 5, CD20,2,7,3,21,55 y 33:
0%, C: 2
23/04/09 NEFROLOGÍA
Paciente conocido por el servicio, sin edema, con IRC y datos de segunda neoplasia con datos de lisis tumoral
se incrementan líquidos 3000ml/mt2, se agrega HCO3, y furosemide 2mgkgd.
24/04/09 ONCOLOGÍA
Se inicia ventana con prednisona a 40mgm2sc,
27/04/09 NEFROLOGÍA
Aumento de fósforo y acido úrico, en su segundo dia de prednisona, continua con líquidos a 3000ml/m2sc/dia
con uso de diurético y alopurinol.
27/04/09 AQUA
Se toma muestra de médula ósea
Cancerología.
por aspirado para determinación de FISH en el Instituto Nacional de
29/04/09
US abdominal: sin datos de recidiva del tumor renal, US testicular con varicocele izquierdo, TAC de abdomen:
pequeño conglomerado ganglionar en la región peripancreática sugestivos de depósitos secundarios, TAC
pulmón: atelectasias basales bilaterales de tipo pasivo.
29/04/09 NEFROLOGIA
Hiponatremias intermitentes, se da apoyo normal de sodio y potasio en la dieta, continuar con restricción
proteica moderada a 2 gr/Kg/día para inicio de quimioterapia vigilando estrechamente modificaciones en
azoados, manteniendo líquidos altos. Llama la atención la presencia de distermias, por lo que se sugiere nuevo
EGO y urocultivo.
03/05/09 ENDOCRINOLOGÍA
Interconsulta por hiperglicemias aisladas y ocasionalmente postprandial > 200 mg/dl, requiere dosis altas de
esteroide por diagnóstico de base, por el momento se continuará vigilancia estrecha de glicemia capilar pre y
post prandial así como de glucosuria y cetonuria. Requiere dieta para diabético.
08/05/09 ONCOLOGÍA
Presenta dolor abdominal en mesogastrio y epigastrio, nauseas y vómito de contenido gastroalimentario, tiene
antecedente de quimioterapia con L-asparaginasa, se sospecha en pancreatitis secundaria, tiene amilasa de 410
y lipasa de 303, se deja en ayuno y se coloca sonda nasogástrica a drenaje. Por el momento se suspende
quimioterapia. Solo recibió una dosis de vincristina (02/05/09) y doxorrubicina (02/05/09), dos dosis de Lasparaginasa (03/05/09 y 06/05/09) a 10,000UI/m2 y una aplicación de quimioterapia intratecal con metotrexate,
citarabina e hidrocortisona (04/05/09). El US abdominal muestra páncreas de tamaño y características
sonográficas dentro de la normalidad.
08/05/09 ENDOCRINOLOGÍA
Paciente con diabetes secundaria recibiendo insulina de acción prolongada desde el 07/05/09, buena perfusión
distal, pulsos simétricos, sin déficit neurológico, con deterioro clínico en las últimas horas, sospecha de
pancreatitis, sin datos de choque, sin cetonuria, de acuerdo a evolución se definirá inicio de infusión de insulina.
3
Por uso crónico de esteroide y riesgo de crisis adrenal se decide dosis de estrés con hidrocortisona la cuál se
omite por tener dexametasona (180mg/m2 HCT).
10/05/09 INFECTOLOGÍA
Paciente con fiebre hasta 38.5°C, neutropénico, por sonda moderado drenaje verde-negrusco, TA con tendencia
a la hipotensión, luce muy decaído y toxico, clínicamente sin foco infeccioso evidente, solo con hipoventilación
basal y medio derecho. Se deja manejo con ceftriaxona y dicloxacilina.
10/05/09 ENDOCRINOLOGÍA
Se inicia infusión de insulina lispro por hiperglicemia persistente, no presenta cetonuria.
11/05/09 ONCOLOGÍA
Se mantiene con hipotensión, se coloca catéter basilar izquierdo, reserva venosa baja, se continúa con
hiperhidratación, se suspende diurético y hipertensivo. Se ingresa a UTIP.
11/05/08 TERAPIA INTENSIVA
Ingresa por pancreatitis secundaria a L-Aspar, Síndrome de lisis tumoral e IRC, conciente, orientado, buena
coloración de tegumentos, campos pulmonares bien ventilados, abdomen blando no doloroso con peristalsis
presente, cursa con sepsis grave ya que tiene 24 hrs con hipotensión y cuenta con gasometría venosa central
con baja reserva de oxígeno.
12/05/09 ENDOCRINOLOGÍA
Insulina suspendida en UTI por hipoglucemias de 41mgdl que resuelve con carga de solución glucosada e
incremento de aporte calórico. Actualmente con 840kcald. SNG con drenaje en pozos de café.
12/05/09 ONCOLOGIA
Dolor abdominal intenso, se solicita nuevo US abdominal.
12/05/09 INFECTOLOGÍA
Se interconsulta por hipotermias, a la EF, facies de dolor, descarga retronasal hialina, campos pulmonares bien
ventilados, peristalsis disminuida, abdomen doloroso a la palpación media, NT de cero, por hipotermias
persistentes se deja cobertura para hongos y anaerobios por proceso abdominal con fluconazol y metronidazol,
se continúa con ceftriaxone, suspendiendo dicloxacilina, se toman hemocultivos para hongos, antígeno para
cándida, formas invasivas en orina.
12/05/09 NEFROLOGÍA
Paciente con IRC, se sugiere ajuste de medicamentos a dosis renal, fluconazol al 50%, se disminuye aporte de
bicarbonato por alcalosis metabólica compensada.
12/05/09 CIRUGÍA ONCOLÓGICA
Se interconsulta por sospecha de colitis neutropénica. Dolor a la palpación profunda en mesogastrio, con
antecedente de vómitos gastroalimentario, por lo que se coloca SNG, la cual drena pozos de café, peristalsis
aumentada, Rx de abdomen con buena distribución de aire sin distensión de asas intestinales, US abdominal no
se observa engrosamiento de la pared intestinal tiene medición de 0.09, se descarta diagnóstico de colitis
neutropénica.
13/05/09 SALUD MENTAL
No cumple criterios para hacer diagnóstico de trastorno depresivo. Se diagnostica reacción de ajuste.
14/05/09 UTI
Se inicia NPT, por riesgo de colitis neutropénica, continua en vigilancia metabólica.
16/05/09 UTI
A las 13:50 hs, deterioro neurológico súbito, con antecedente de hipertensión y plaquetopenia,. en conjunto con
Neurocirugía y Oncología Qx, se decide tratamiento quirúrgico. Se indican concentrados plaquetarios, PFC y
PG.
4
16/05/09 NEUROCIRUGÍA
Se IC por deterioro del estado de alerta, que requiere apoyo ventilatorio, bajo efectos de sedación y relajación,
pupilas simétricas sin respuesta a estímulos luminosos, FO borramiento de ambos discos ópticos, palidez de
retina, no se observa pulso venoso y hay perdida de la excavación fisiológica. No se observan signos de
liberación piramidal, aunque no es valorable por la administración de relajante muscular. TAC cerebral que
muestra hematoma parenquimatoso de aprox 160 ml en región occipito temporal izquierda, con efecto de masa
sobre las estructuras de la línea media, se observa además sangre intraventricular en el cuerno frontal izquierdo
y tercer ventrículo, se identifica herniación uncal izquierda y desplazamiento del resto de estructuras mediales
del lóbulo temporal sobre la incisura tentorio tentorial,
16/05/09 NEUROCIRUGÍA
Craniectomía descompresiva frontoparietal de lado izquierdo, por hematoma intraparenquimatoso.
18/05/08 NEUROCIRUGÍA
FO con papiledema bilateral, pupilas asimétricas, persiste con hipertensión, TAC cerebral muestra aumento del
volumen del hematoma intraparenquimatoso ahora con extensión parietal y persiste con irrupción ventricular, se
identifican hernias subaxial, mesencefálica y tentorial izquierdas, el último reporte de cuenta plaquetaria en 71
mil, queda fuera de tratamiento neuroquirúrgico.
Durante la revisión vespertina, con pupilas midriáticas y arreflécticas, no se evocan reflejos de tallo cerebral, se
suspende sedante.
18/05/09 UTI
Paciente con anisocoria, datos de disautonomía (hipotermias y bradicardias), persiste hipertenso, se solicita
Neurología para documentar muerte cerebral.
19/05/09 UTI
Paciente con pupilas de 10mm, postura de decerebración, deterioro rostrocaudal, bradicardia, sin ser candidato
a tratamiento neuroquirúrgico, con datos clínicos de muerte cerebral, se egresa a piso.
19/05/09 CUIDADOS PALIATIVOS
Se considera en fase agónica y eminencia de muerte, se recomiendan cuidados mínimos, no requiere mayor
estudio ni procedimiento, no requiere RCP.
20/05/09 ONCOLOGÍA
Presenta paro cardiorrespiratorio a las 22:10hrs, no se realizan maniobras de reanimación.
LABORATORIOS
BIOMETRÍA HEMÁTICA
Fecha
22/04/98
Hb
gr/dl
5.2
Hto
%
15
01/05/09
12
35
07/05/09
11.6
09/05/09
Leu
Tot
10900
N
%/tot
2/200
L
%/tot
56/6100
Blastos
%
38
Plt
mil
38l
700
40/300
12
34.5
1900
23/400
51
/400
25/500
9.8
28.4
2000
0
0
7
13/05/09
9.9
27.9
200
17/0
6.7/0
16/05/09
9.1|
26.8
600
42/300
6/0
10
18/05/09
12
33
2200
81/1800
16/400
15
TP
TPT
FIB/DD
18
Monos
76
71
5
QUIMICA SANGUINEA
Fecha
K
(mEq/
L)
5
Na
(mEq/
L)
135
Cl
(mEq/
L)
106
Glu
(mg/dl)
Ac úrico
(mg/dl)
Creat
(mg/dl)
P
(mg/dl)
23/04/09
Ca
(mEq/
L)
9.9
Ami
(mu/ml)
Lip
(mu/
ml)
188
7.5
4.33
7.2
24/04/09
9.7
3.6
123
83
177
8.0
4.6
9.7
25/04/09
9.1
4.2
120
77
27/04/09
8.2
3.3
130
83
206
9.6
4.5
28/04/09
7.9
3.5
135
88
189
8.3
07/05/09
8.9
5
131
91
163
5.4
159
35
08/05/09
410
303
10/05/09
644
190
297
521
43
277
541
15
11/05/09
8.7
3.3
138
92
92
7.3
Mg
(mg/d
l)
2.8
BUN
(mg/d
l)
88.2
UREA
(mg/dl)
10.2
2.5
99.2
241
4.4
8.9
2.5
110
235
3.8
9.1
2.9
128
275
4.8
10
2.8
142
12/05/09
14/05/09
13.5
3.8
127
76
93
16/05/09
8.5
4
148
109
114
18/05/09
9.7
3.8
154
116
168
4.6
AST
(IU/L)
ALT
(IU/L)
GGT
DHL (IU/L)
220
336
54
256
188
305
351
4.76
180
385
PCR
14/05/09
11.4
EGO
10/05/09
PH
7
DU
1.005
Glu
50
Sed
Neg
26/05/09
Laboratorio de Hemato-Oncología: Resultado de la detección de alteraciones cromosómicas por RT-PCR
multiplex para tipificación de leucemias: positivo para la traslocación t(9;22)(q34,q11)
REPORTE DE FISH DE CANCEROLOGIA (PENDIENTE RESULTADO)
REPORTE DE CULTIVOS ÚLTIMA HOSPITALIZACIÖN.
A. HEMOCULTIVOS:
29/04/09 NEGATIVO.
10/05/09 NEGATIVO.
B. UROCULTIVOS:
29/04/09 NO HUBO DESARROLLO.
10/0509 MUESTRA MAL TOMADA.
6