Tema 99 NEVO DE BECKER Dr. L. Requena DEFINICIÓN El nevo de Becker es una malformación fundamentalmente epidérmica que asienta en la región acromioclavicular y que se extiende por la extremidad superior homolateral. ETIOLOGÍA La etiología del nevo de Becker es desconocida. Probablemente se trata de un hamartoma de tejidos ectodérmicos y mesodérmicos. Se ha postulado que la piel afectada por un nevo de Becker presenta una mayor proporción de receptores de andrógenos y por lo tanto una mayor sensibilidad a los efectos de estas hormonas. Esto explicaría que el grado de hiperpigmentación, hipertricosis, infiltración de la lesión, hiperplasia de glándulas sebáceas o incluso acné se hagan más evidentes en la lesión después de la pubertad. La estimulación androgénica también explicaría la hipertrofia de la musculatura lisa que con frecuencia se observa en la lesión en edades pospuberales. CLÍNICA La mayoría de los casos de nevo de Becker son adquiridos, aunque también se han descrito ejemplos congénitos. Lo habitual es que la lesión aparezca entre la segunda y tercera décadas de la vida y es mucho más frecuente en varones que en hembras. En casos raros, se ha descrito una incidencia familiar, con varios miembros afectados por un nevo de Becker. Habitualmente se trata de una lesión unilateral, que muchas veces se desarrolla después de una quemadura solar. La lesión consiste en una mácula, de tamaño variable entre unos 410 centímetros a grandes áreas de superficie corporal afectadas, de coloración marrón oscura, que se extiende por el hombro (Figura 1), la parte alta de la espalda y la región pectoral, aunque se han descrito ejemplos de nevos de Becker aberrantes que asentaban en la práctica totalidad de las áreas corporales, incluyendo frente, mejillas, párpados, cuello, abdomen, caderas, región glútea y extremidades inferiores. En algunos pacientes la lesión puede adoptar una distribución lineal o zosteriforme. Habitualmente se trata de una lesión única, aunque también se han descrito casos de múltiples nevos de Becker en un mismo paciente. La pigmentación suele ser homogénea a lo largo de la lesión y los bordes, aunque irregulares, son netos. Con el paso del tiempo la hiperpigmentación se incrementa gradualmente y en muchos casos después de la pubertad la lesión se cubre de gruesos tallos pilosos terminales también hiperpigmentados (Figura 2). En algunos casos la lesión aparece salpicada de pápulas de localización folicular que constituyen la expresión clínica de la hipertrofia de las fibras musculares lisas del músculo erector del pelo. En muchos pacientes, también después de la pubertad, el área de piel cubierta por un nevo de Becker muestra lesiones de acné vulgar más intenso que las áreas de piel adyacentes. Habitualmente las lesiones son asintomáticas, aunque algunos pacientes refieren ligero prurito en la piel lesional. Una vez que se desarrolla, lo habitual es que el la lesión permanezca estable a lo largo de la vida del paciente. En algunos casos se ha descrito disminución de la hiperpigmentación con los años, pero la hipertricosis tiende a persistir. El nevo de Becker es una lesión benigna y en la mayoría de los pacientes se trata de una lesión aislada. Sin embargo, también se ha descrito asociación con múltiples malformaciones, que incluyen hipoplasia de la mama, areola, pezón y brazo homolateral, espina bífida lumbar, escoliosis torácica y pectus carinatum. Nevo de Becker Figura 1. Nevo de Becker afectando al hombro derecho y antebrazo de un adulto joven. Figura 2. Nevo de Becker en la región escapular izquierda de un adulto con gruesos tallos pilosos en su superficie. 411 Dermatología: Correlación clínico-patológica Figura 3. A pequeño aumento la epidermis muestra una hiperplasia psoriasiforme. Figura 4. Las crestas epidérmicas están alargadas y muestran una hiperpigmentación de la hilera basal. 412 Nevo de Becker HISTOPATOLOGÍA La epidermis que recubre el nevo de Becker muestra una hiperplasia psoriasiforme (Figura 3), con alargamiento de las crestas epidérmicas y muchas de ellas muestran un ensanchamiento en “cola de paloma” de su extremo inferior (Figura 4). La hilera basal de la epidermis muestra una hiperpigmentación homogénea a lo largo de toda su longitud, que se hace más evidente cuando la biopsia incluye piel sana adyacente para comparar. Sin embargo, el número de melanocitos a lo largo de la unión dermo-epidérmica está normal o sólo ligeramente aumentado y nunca se observa la formación de tecas junturales de melanocitos. En la dermis subyacente se observa algún melanófago salpicado en la dermis papilar, y en la dermis reticular, especialmente en edades pospuberales, existe una hipertrofia de las unidades folículo-sebáceas y en un porcentaje importante de casos llama la atención la abundancia de fibras musculares lisas del músculo erector del pelo claramente hipertróficas. Se discute si esta abundancia de fibras musculares lisas corresponde a un hamartoma de músculo liso acompañante o se trata de uno de los componentes del nevo de Becker. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial del nevo de Becker incluye nevos melanocíticos congénitos, un nevo epidérmico o manchas café con leche de extensión mayor de lo habitual. En general el diagnóstico diferencial con un nevo melanocítico congénito es sencillo, ya que estas lesiones están presentes en el momento del nacimiento, la superficie de la lesión es papilomatosa y la piel afectada muestra mayor grado de infiltración que en las lesiones de nevo de Becker. En caso de duda, la biopsia de un nevo melanocítico congénito demuestra la proliferación de melanocitos en la unión dermo-epidérmica y en la dermis subyacente. Aunque el nevo de Becker puede considerarse como una variante de nevo epidérmico, los nevos epidérmicos puros muestran una distribución más lineal, habitualmente siguiendo las líneas de Blaschko, la superficie suele ser más verrugosa y el grado de hiperpigmentación menor que la de los nevos de Becker. Finalmente, las máculas café con leche también suelen estar presentes en el momento del nacimiento, son de menor tamaño que el nevo de Becker, sus bordes son regulares y lisos, no muestran hipertricosis acompañante y se trata de lesiones puramente maculosas, sin ningún grado de infiltración de la piel afectada. TRATAMIENTO El nevo de Becker sólo ocasiona problemas cosméticos. En lesiones de pequeño tamaño se puede realizar la extirpación quirúrgica, pero siempre hay que valorar la posterior cicatriz, que puede ser cosméticamente peor que la lesión original. La hiperpigmentación y la hipertricosis pueden beneficiarse del tratamiento con distintos tipos de láser, pero habitualmente estas anomalías muestran tendencia a recurrir con el tiempo. 413