Tumor de células granulosas en vulva

Trabajos originales
66
Tumor de células granulosas
en vulva: reporte de un caso
María Serra1, Magdalena Hernández1, Harvey Esteban Pazmiño1, Claudio Mainardi2, Agustín Arancibia3
y Alejandro Ruiz Lascano4
RESUMEN
El tumor de células granulosas (TCG) es una entidad infrecuente de la piel y tejidos blandos. Ocurre con más frecuencia en
mujeres de raza negra, entre la segunda y sexta década de vida. La localización habitual es la cavidad oral, pero pueden
aparecer en otros sitios. El compromiso vulvar ha sido reportado en el 5-16%. Aunque la mayoría son benignos, existe una rara
variante maligna agresiva. El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica amplia. Presentamos un caso de TCG en la vulva
de una mujer de 65 años de edad y revisamos la literatura.
Palabras clave: tumor de células granulosas, vulva, malignidad
ABSTRACT
Granular cell tumor of the vulva: case report
Granulosa cell tumor (GCT) is an uncommon skin and soft tissues disease. It occurs most often in black women between second
and sixth decade of life. Usual location involves oral cavity, but may appear in other sites. Vulvar commitment has been reported
in 5-16% of the cases. Mostly benign, but there is a rare aggressive malignant variant. Treatment choice is wide surgical excision.
We report a 65-year-old woman with GCT of the vulva and review the literature.
Key words: granular cell tumor, vulva, malignancy
► CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino, de 63 años de edad, con antecedente patológico de hipertiroidismo, tratada con metimazol que consultó por lesión en vulva, asintomática, de
crecimiento lento, de 6 meses de evolución.
Al examen físico presentaba nódulo de 1,5 cm en
labio mayor izquierdo de vulva de consistencia firme,
adherida a planos superficiales, levemente dolorosa a la
palpación, y con un discreto color eritemato-violáceo en
la piel suprayacente (Figs. 1 y 2). No se evidenciaban lesiones en resto del examen físico ni se palpaban adenopatías.
Fig. 1: nódulo en labio mayor izquierdo de vulva, con discreto color eritemato-violáceo de la piel suprayacente.
Médico Residente del Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba y alumno de la carrera de postgrado de
dermatología de la Universidad Católica de Córdoba.
2
Médico asociado del Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba y docente de la carrera de postgrado de
dermatología de la Universidad Católica de Córdoba.
3
Médico Residente del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Privado de Córdoba.
4
Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba y director de la carrera de postgrado de dermatología de la
Universidad Católica de Córdoba.
Hospital Privado de Córdoba
1
Recibido: 30-8-2012.
Aceptado para publicación: 17-1-2013.
Arch. Argent. Dermatol. 63: 66-69, 2013
María Serra y colaboradores
Se solicitó una ecografía de partes blandas, previo a la
biopsia, que informó una imagen redondeada de contenido heterogéneo, con sombra posterior, con señal vascular
doppler negativa de 12 x 7 x 10. Se procedió a realizar
biopsia incisional de la lesión, la cual describió a nivel de
dermis una lesión nodular de bordes mal definidos constituida por células de citoplasma amplio, granular, eosinofílico, con núcleos centrales monomorfos, sin atipía (Figs.
3 y 4). El panel de inmunohistoquímica fue positivo para
CD68 y S-100 (Fig. 5), compatibles con tumor de células
granulares.
Se decidió realizar la excéresis amplia del tumor (Fig.
6), cuya histopatología e inmunohistoquímica fueron
coincidentes con la biopsia, con un Ki67 del 5%. Los márgenes quirúrgicos se encontraban libres de lesión.
Como no presentaba criterios clínicos ni histopatológicos compatibles con malignidad se decidió control clínico
semestral.
Fig. 2: lesión de 1,5 cm de diámetro, de consistencia firme, adherida a planos superficiales, levemente dolorosa a la palpación.
Fig. 4: H/E 10x: células de citoplasma amplio, granular, eosinofílico, con núcleos centrales monomorfos, sin atipía en dermis.
Fig. 3: H/E 4x: infiltración de dermis media y profunda por células
de citoplasma claro.
Fig. 5: 4x: técnica de inmunohistoquímica positiva para S-100.
67
68
Trabajos originales
► Tumor de células granulosas en vulva: reporte de un caso
Fig. 6: excéresis amplia del tumor.
► COMENTARIOS
El tumor de células granulares (TCG), también conocido como schwannoma de células granulares o tumor de
Abrikossoff, es una neoplasia infrecuente de la piel y tejidos
blandos descripta por primera vez por Virchow and Weber
en 1854, y posteriormente por Abrikossoff en 19261-6.
Es un tumor relativamente raro y representa aproximadamente el 0,5-1,3% de los tumores de tejidos blandos1.
Es más frecuente en mujeres afro-americanas1,6, entre
los 15 a 60 años de edad, con una media de 32 años7.
Originalmente se pensó que derivaba del músculo esquelético, lo cual llevó a su terminología inicial de mioblastoma de células granulosas1,2,5,8. Sin embargo, con el advenimiento de las técnicas de inmunohistoquímica, incluyendo positividad para marcadores como la proteína S-100,
enolasa específica neuronal y microscopía electrónica, se
probó que se originaba de las células de Schwann3,4,7.
La mayoría de los TCG se presentan como nódulos
solitarios, menores de 3 cm de diámetro, de consistencia
firme, asintomáticos, de lento crecimiento, y con la piel suprayacente normal1,2,4,5, similar al caso presentado. En un
5-10% pueden observarse lesiones múltiples1,2,6-8.
Los diagnósticos diferenciales clínicos incluyen las
lesiones quísticas benignas, como tumores de la glándula
de Bartolino y quistes sebáceos; y lesiones sólidas benignas no dolorosas de la vulva, como lipomas, fibromas, papilomas e hidradenomas6.
El 50% se localizan en la zona de cabeza y cuello, especialmente la lengua, aunque se pueden encontrar en
cualquier parte del cuerpo1,4-8. La vulva es un sitio de aparición infrecuente con una incidencia del 5-16%1,2,6,8,9.
Menos del 3% de los TCG son malignos con un comportamiento agresivo, una alta tasa de recurrencia local y
metástasis a distancia1,2,4-9.
Se han realizado muchos intentos para desarrollar criterios clínicos e histológicos de malignidad. Dentro de
las características clínicas asociadas con un comporta-
miento agresivo y un peor pronóstico se encuentran: tamaño tumoral >4 cm, historia de recurrencia local, rápido
crecimiento, invasión a tejidos adyacentes, edad avanzada1,6 y localización en planos profundos5,7.
Fanburg-Smith y col. propusieron los siguientes criterios histológicos asociados a un comportamiento clínico
maligno: actividad mitótica elevada, presencia de necrosis
tumoral, núcleos vesiculosos con nucléolos grandes, Ki67
elevado (>10%) y p53 positivo6.
La presencia de estos datos clínicos e histológicos
rotula a la lesión de tumor de potencial maligno incierto,
siendo beneficioso para el paciente un estudio por imagen,
TAC y/o RMN, que permita detectar metástasis ocultas5,7.
El diagnóstico se basa en las características histológicas y los estudios de inmunohistoquímica4. El examen
microscópico revela nidos de células ovoides o poligonales con abundante citoplasma eosinofílico, gruesos gránulos PAS positivos y un núcleo ligeramente basofílico1,4-7,
como lo observado en el caso expuesto. Los TCG son no
encapsulados; las células se distribuyen en láminas y nidos de tamaño variable, que dan la impresión de infiltrar
entre los haces de colágeno y músculos5,6. La característica principal de este tipo de células es el aspecto granular
de los citoplasmas, causado por una acumulación masiva
de lisosomas2,6 similar a los observados en las células de
Schwann cuando ingieren mielina4.
Todos los TCG benignos y la mayoría de los malignos
expresan proteína S-100 y CD681,2. Ambos marcadores
fueron positivos en nuestra paciente. Con menos frecuencia, son positivas para CD57 (leu-7) y enolasa específica
neuronal (NSE). Las marcaciones para desmina, citoqueratinas, antígeno de la membrana epitelial y proteína ácida
fibrilar glial son negativas1,6.
El manejo clínico se basa en el riesgo de comportamiento maligno. Para los TCG malignos se recomienda
escisión local amplia con linfadenectomía y estudios de
imágenes para determinar diseminación metastásica1,6,10; y
para los TCG benignos está indicada la escisión local amplia1,6,8, como lo que se realizó en la paciente presentada.
La recurrencia es más probable si el borde del tumor es
infiltrativo y mal definido. Por lo tanto los márgenes deben
ser cuidadosamente examinados y realizarse la escisión
local amplia si existe alguna evidencia de compromiso de
los mismos6.
Todavía no existen guías de seguimiento, pero algunos
autores recomiendan un examen anual para descartar recurrencia local10.
► BIBLIOGRAFÍA
1. Ramos, P.C.; Kapp, D.S.; Longacre, T.A.; Teng, N.N.: Malignant
granular cell tumor of the vulva in a 17-year-old: case report and
literature review. Int J Gynecol Cancer 2000; 10: 429-434.
2. Zhang, H..; Li, L..; Liu, M..; Shi, M..; Mu, Y.: Granular cell tumor
from a 7-year swelling of the vulva: a case report. Arch Gynecol
Obstet 2011; 284:1293-1294.
3. Rekhi, B.; Jambhekar, N.A.: Morphologic spectrum, immunohistochemical analysis, and clinical features of a series of granular
cell tumors of soft tissues: a study from a tertiary referral cancer
center. Ann Diagn Pathol 2010; 14: 162-167.
4. El-Khalawany, M.; Mosbeh, A.S.; Al Salam, F.A.; Abou-Bakr, A.:
María Serra y colaboradores
5.
6.
7.
8.
Ulcerative granular cell tumor: a clinicopathological and immunohistochemical study. J Skin Cancer 2011; 2011:497648.
Estrella, V.; Ortega, V.; Cabrini, J.M.; Bergero, A.; Sarancone, S.;
Fernández Bussy, R.: Tumor de células granulares. Reporte de un
caso. Rev Argent Dermatol 2009; 90: 99-101.
Cheewakriangkraia, C.; Sharmaa, S.; Deebb, G.; Lele, S.: A rare
female genital tract tumor: Benign granular cell tumor of vulva:
case report and review of the literature. Gynecol Oncol 2005; 97:
656–658.
Budino Carbonero, S.; Navarro Vergara, P.; Rodriguez Ruiz, J.A.;
Modelo Sanchez, A.; Torres Garzón, L.; Rendón Infante, J.I.: Fortis
Sánchez, E.: Tumor de células granulosas: Revisión de los parámetros que determinan su posible malignidad Med Oral 2003; 8:
294–298.
Pila Pérez, R.; Rosales Torres, P.; Pila Peláez, R.; Holguín Prieto,
V.A.; Rodríguez Piñero, J.E.: Tumor de células granulares de la vulva. Una nueva observación. Ginecología y Obstetricia Clínica
2009; 10: 241-243.
9. Schmidt, O.; Fleckenstein, G.H.; Gunawan, B.; Fuzesi, L.; Emons,
G.: Recurrence and rapid metastasis formation of a granular cell
tumor of the vulva. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2003; 106:
219-221.
10.Nasser, H.; Ahmed, Y.; Szpunar, SM.; Kowalski, P.J.: Malignant
granular cell tumor: a look into the diagnostic criteria. Pathol Res
Pract 2011; 207: 164-168.
M. Serra
Hipólito Irigoyen 592 1° C Torre b
5000- Córdoba
[email protected]
69