TEMA 26: Lesiones de los tejidos conjuntivos - Eusalud

R. Dominguez-Monpell Mico
TEMA 26: Lesiones de los tejidos conjuntivos
Febrero de 2008
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Lesiones del tejido broso
Hiperplasias
Hiperplasia brosa focal
Fibroma osicante periférico
Granuloma periférico de células gigantes
Hiperplasia brosa y papilar inamatorias
Gingivitis hiperplásica
Fibromatosis gingival hereditaria
Hiperplasia gingival inducida por fármacos
Proliferaciones indeterminadas
Fibromatosis / Fibroma desmoplásico
Fascitis nodular
Histocitoma broso benigno
Neoplasias malignas
Fibrosarcoma
Histocitoma Fibroso maligno
Lesiones del tejido nervioso
Hiperplasias
Neuroma traumático
Hamartomas
Síndrome de neoplasia endocrina múltiple
Neoplasias benignas
Neurilemoma; Neurobroma
Tumores de células granulares
Neoplasias malignas
Neurosarcoma
Lesiones del tejido muscular
Neoplasias
Leimioma
Rabdomiosarcoma
Lesiones del tejido adiposos
Neoplasias
Lipoma
Liposarcoma
Lesiones del tejido vascular
Hiperplasia: Granuloma piógeno
Neoplasias hamartomatosas, benignas y malignas
Hemangioma
Linfangioma
Angiosarcoma
Sarcoma de Kaposi
Para comenzar a tratar el tema de lesiones de los tejidos conjuntivos, es
imprescindible conocer cúal es la morfología, estructura y función de estos tipos
de tejidos. Para ello, comenzaremos con una breve introducción acerca de los
mismos.
GENERALIDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO
- Concepto:
El "tejido conjuntivo", o también llamado "tejido conectivo", es un conjunto
de tejidos que comparten un origen común a partir de una de las tres capas
embrionarias llamada mesodermo. El tejido conjuntivo además de ser el medio
a través del que se distribuyen estructuras vásculonerviosas, se encarga del sostén
e integración sistémica del organismo, participando en la cohesión o separación
de los diferentes elementos tisulares que componen los órganos y sistemas.
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- Componentes:
Como todo tejido, está constituido por componentes extracelulares, conocidos como matriz extracelular, compuesta por:
Sustancia fundamental : La sustancia fundamental es un material de consistencia gelatinosa, en el que están inmersas las células y las bras tisulares
y otros componentes en solución. La sustancia fundamental está formada
por proteínas y glucosaminoglucanos (GAGs) asociados (proteoglicanos); de
esta composición dependen sus características físico-químicas.
Fibras : Las bras que componen la matriz intercelular pueden ser de varios
tipos:
Fibras colágenas : Las bras colágenas se encuentran en todo tipo de
tejido conjuntivo, en particular en los tendones, ligamentos y fascias. La
función de las mismas es la de resistir estiramientos.
Fibras elásticas : Las bras elásticas están compuestas por dos tipos de
proteínas: la elastina y la brilina. Son bras más delgadas que las bras
colágenas y abundan en tejidos conectivos laxos. Son extremadamente
elásticas y están adaptadas al estiramiento, pues pueden incrementar
hasta 1,5 veces su longitud frente a la tracción y volver a su posición
normal.
Microbrillas
La brilina es una glucoproteína brilar asociada especialmente a las bras
elásticas y abundante en la lámina basal de los epitelios.
Células: Las células del tejido conjuntivo son esencialmente jas e inmóviles
(células sésiles), aunque algunas de ellas son levemente móviles (células libres).
Células sésiles:
Células mesenquimales : características del estado embrionario.
Fibroblastos, llamados brocitos en su estado inactivo.
Adipocitos o células adiposas : células que almacenan grasa. Estas
células no pueden ejecutar la mitosis.
Macrófagos : fagocitos de primera línea. También llamados histiocitos.
Células libres :
Mastocitos : se encuentran en la mayoría del tejido conjuntivo, su función es básicamente secretora, en particular de histamina y heparina
(anticoagulante).
Células plasmáticas : presente en el tracto digestivo. Su función es la
de secretar anticuerpos, especialmente IgG, al torrente sanguíneo en
respuesta a una infección bacteriana.
Células reticulares : Participan junto con las bras reticulares en glándulas y el sistema linfoide.
Glóbulos blancos o leucocitos : componentes celulares del sistema inmune.
- Tipos de tejido conjuntivo:
Tejido conjuntivo no especializado:
Tejido conjuntivo laxo : La presencia de células y componentes extracelulares de la matriz está en mayor proporción con respecto a los componentes brilares.
Tejido conjuntivo mucoso o gelatinoso.
Tejido conjuntivo reticular.
Tejido mesenquimal.
Tejido conjuntivo denso o Tejido conjuntivo denso regular.
Tejido conjuntivo denso irregula r.
Tejidos conjuntivos especializados:
Tejido adiposo : Se encarga de la acumulación de lípidos en su citoplasma
gracias a los adipocitos. Las funciones de este tipo de tejido son metabóli-
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cas y mecánicas, sirviendo como amortiguador, protegiendo y manteniendo en su lugar los órganos internos y estructuras más externas.
Tejido adiposo blanco (unilocular): Se encarga de almacenar grasa en
estado líquido, compuesta fundamentalmente por triglicéridos. Funciones: formación de grasas, almacén de reservas nutritivas, aislante
del frío y del calor,
Tejido adiposo marrón (multilocular): abundante en el feto y los
primeros meses de vida. El color marrón se debe al elevado número
de mitocondrias. Funciones: producción de calor.
Tejido cartilaginoso : A las células que lo conforman se les denominan
condorcitos. Funciones: permitir los movimientos de la articulación de
la rodilla, acomodación de las supercies de los cóndilos femorales a las
cavidades glenoideas de la tibia, amortiguación de los golpes del caminar
y los saltos, prevención del desgaste por rozamiento y por deformación.
Tipos:
Cartílago hialino : de color blanquecino azuloso es el más abundante
del cuerpo. Es avascular y se nutre a partir del líquido sinovial. De
pocas bras, forma el esqueleto fetal.
Cartílago broso o brocartílago : rico en bras elásticas. Forma el
pabellón de la oreja y la epiglotis.
Cartílago elástico : amarillento. Posee mayor exibilidad y mayor
número de bras que el hialino.
Tejido óseo : Constituyente principal de los huesos en los vertebrados. Se
caracteriza por su rigidez y su gran resistencia tanto a la tracción como
a la compresión.
Compuesto por: Matriz ósea y Sustancia fundamental. Colágeno. Mineral óseo.
Células del hueso: Células osteoprogenitoras. Osteoblastos. Osteocitos.
Osteoclastos.
Tipos de tejido óseo:
Hueso esponjoso : formado por espacios vacíos o tabiques. De forma
reticular (red), en cuyas cavidades se encuentra la médula ósea.
Hueso compacto : cuyos componentes están muy fusionados dando
aspecto duro y uniforme al hueso. Abundante en huesos largos.
Tejido hematopoyético : tipo de tejido conjuntivo especializado en la producción de las células de la sangre mediante un proceso llamado hematopoyesis.
El tejido hematopoyético junto con el tejido adiposo, son los principales
componentes tisulares de la médula ósea.
Dependiendo de los criterios histológicos usados para la clasicación de los
tejidos, la sangre es considerada a grandes rasgos de dos formas diferentes.
Agrupada por algunos como un tipo especializado de tejido conectivo cuya
matriz es líquida (Plasma sanguíneo); otros entienden la sangre como un
tejido básico más, elevando a cinco el número de tejidos primordiales: tejidos
epitelial, conectivo, sanguíneo, muscular, y nervioso.
Tejido sanguíneo (sangre): Como todo tejido, la sangre se compone de células
y componentes extracelulares (su matriz extracelular), estas dos fracciones
tisulares vienen representadas por:
Elementos form es (o elementos gurados): elementos semisólidos y particulados representados por células (glóbulos blancos o leucocitos) y componentes derivados de células (eritrocitos y plaquetas).
Plasma sanguíneo : uidos traslúcido y amarillento que representa la matriz extracelular líquida en la que están suspendidos los elementos formes.
Los tejidos muscular y nervioso no se consideran, realmente, dentro de la clasicación de tipos de tejido conjuntivo. A pesar de ello, estos tejidos albergan en
su estructura tejido conjuntivo. Es por este motivo, por el que va a ser tema de
estudio en este trabajo.
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LESIONES TEJIDOS CONJUNTIVOS
Lesiones del tejido broso
Hiperplasias
La hiperplasia es el aumento de tamaño de un órgano o de un tejido, provocado debido a que sus células han aumentado en número. Puede producirse en
los tejidos cuyas células se pueden multiplicar.
Hiperplasia brosa local : Se trata de una neoplasia mesenquimática benigna que aparece con mucha frecuencia en la cavidad bucal. Surge como
respuesta del tejido conjuntivo a una agresión constante. También llamado
broma por irritación o bien, cicatriz hiperplásica.
A continuación veremos un caso de hiperplasia brosa local en cavidad bucal:
Caso no 1 : Paciente de 64 años, femenina. Acude a consulta odontológica
por presentar una lesión de gran tamaño ubicada en el reborde anterosuperior, acompañado de leve dolor a la masticación y desestabilización de la
prótesis. Reere ser portadora de prótesis desde hace más de quince años, y
niega descansar la prótesis para dormir. Se realizó examen clínico, exámenes
complementarios, biopsia de la lesión y posterior estudio histopatológico. En
el examen clínico bucal se observa una lesión tumoral ovoide, pediculada, de
aproximadamente 5 cm de largo, de coloración similar al de la mucosa bucal.
Una vez evaluada la anamnesis y el examen clínico de la paciente se planteó
el diagnóstico provisional de broma.
En el estudio histopatológico se observó un epitelio estraticado escamoso de
espesor variable. Inmediatamente subyacente, se nota un tejido conjuntivo
broso denso con abundantes bras colágenas entremezcladas con broblastos, brocitos y espacios vasculares de pequeño tamaño. A raíz de este
estudio se concluyó que se trataba de un broma traumático de grandes
dimensiones.
Se realizó la eliminación de la lesión a través de una biopsia escisional, previa
anestesia para la analgesia y vasoconstricción del tejido. Se indicó reemplazo
de la prótesis y después de 7 meses no presentó recidiva.
Como conclusión de este tipo de hiperplasia, podremos decir, que es una
de las lesiones más frecuente en la cavidad bucal, como consecuencia de
un sometimiento constante a diferentes tipos de traumas crónicos, como
son la masticación, la ingestión de alimentos, cepillado bucal, presencia de
prótesis y restauraciones, entre otras. Suele aparecer a cualquier edad, sin
predilección por sexo, localizándose con mayor frecuencia en aquellas zonas
de la cavidad bucal que están más propensas a sufrir traumas, como: paladar,
lengua y mejilla. Se caracteriza por presentar una coloración de normal a
pálida, de base sésil (Unido por una base, conectado permanentemente o
pediculada, supercie lisa, lobulada o ulcerada y generalmente no excede los
2 cm de diámetro.
Fibroma osicante periférico : el broma osicante periférico es una
proliferación brosa reactiva, originada probablemente a partir de periostio
o ligamento periodontal. Dado que el periostio y el ligamento peridontal
contienen células que sintetizan hueso y cemento, dicha proliferación incluye
células con potencial osteógeno. Estas lesiones se relacionan con otras tumoraciones gingivales reactivas, ya que se considera que la irritación juega
un papel importante en su etiología. Clínica : Esta lesión reactiva es más frecuente en mujeres y tiende a producirse durante la edad fértil, especialmente
en la tercera y cuarta décadas. No suele aparecer en niños ni ancianos. El
broma osicante periférico es un épulis que nace de las papilar interdentales,
aunque a veces se ha observado que nace de la encía ja facial o lingual.
La masa se origina, invariablemente, a partir del ligamento periodontal,
donde se cree que un irritante estimula los broblastos del ligamento peri-
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odontal, que también poseen potencial osteógeno y cementógeno. La mucosa
que recubre la masa puede ser lisa y de coloración normal o presentar focos
de ulceración supercial. Son difíciles del palpar y se hallan jos a los tejidos
subyacentes. Las radiografías dentales descubrirán a menudo radiopacidades
dentro de la tumoración de partes blandas.
Histopatología : Dentro del tejido conjuntivo existen láminas difusas de broblastos con núcleos monomorfos redondeados. El aspecto general es de
hipercelularidad, con el componente colágeno parcialmente hialinizado. No
posee cápsula verdadera; las zonas hipercelulares se funde imperceptiblemente con el tejido broso maduro y el tejido de granulación circundantes.
En algunas áreas focales se pueden identicar depósitos osteoides y aunque
algunos pueden contener lagunas con núcleos osteocitarios, otros son acelulares. Raramente se observan trabéculas óseas maduras. El componente
hipercelular suele extenderse al ligamento periodontal.
Tratamiento : El broma osicante periférico debe ser extirpado, incluyendo
el ligamento periodontal. Se recomienda alisado radicular meticuloso para
eliminar irritantes atrapados en el surco.
Granuloma periférico de células gigantes : El granuloma periférico de
células gigantes (GPCG), también conocido como granuloma de células gigantes, épulis de células gigantes, granuloma periférico reparativo de células
gigantes, es una lesión de tejido blando no neoplásica ocasionada por una
reacción hiperplásica a consecuencia de un traumatismo o inamación.
Clínica : Existen dos factores primordiales en su génesis, interactuando ambos de forma conjunta: (1) irritantes locales (sarro, gingivitis, obturaciones
desbordantes, etc.) y (2) efecto hormonal (hiperestrogenismo y embarazo).
Se presenta exclusivamente en los tejidos gingivales, su localización más frecuente suele ser en zonas posteriores de arcadas dentarias, aunque también
puede aparecer en sectores anteriores y en el reborde alveolar edéntulo. Se
puede ver en individuos jóvenes, aunque también en otros grupos, presentando dos picos de máxima incidencia, uno durante el período de dentición
mixta y otro durante la tercera y quinta década de la vida; es más frecuente
en el sexo femenino que el masculino en una proporción de 2:1 y el maxilar
inferior suele estar más afectado que el superior. Se presenta como un nódulo
focal sésil de color rojo-azulado en la encía. Las lesiones pueden aumentar
de tamaño, alcanzando algunas 2 cms. Suelen ser exofísticas y abarcar uno
o más dientes, extendiéndose mediante penetración de la membrana periodontal. A veces se originan en el periostio que cubre las áreas edéntulas.
Debido a su abundante vascularización es por lo que en ocasiones presenta
una tendencia fácil al sangrado. Pudiendo en ocasiones el paciente referir
ligeras molestias a la palpación Tiene un gran potencial de crecimiento y
puede causar aumento de la movilidad dentaria y pérdida nal del diente,
debido a la presión ejercida por su evolución. En algunas ocasiones su volumen puede alcanzar el plano oclusal del paciente y quedar las supercies
dentarias impresas en la misma.
Histopatológicamente, está constituido por nódulos de células gigantes multinucleadas en un fondo de células mononucleares y eritrocitos extravasados.
Los nódulos están rodeados por bandas de estroma de tejido conjuntivo
broso que contienen pequeños espacios sinusoidales, especialmente en la
periferia. La mayoría de las veces se procede a un legrado quirúrgico minucioso exponiendo las paredes óseas. Terapia mecánica periodontal amplia y
técnica de higiene bucal para evitar recidiva.
Hiperplasia papilar inamatoria : Nódulos pequeños múltiples consistenentes en una proliferación de tejido conjuntivo broso con inamación
crónica asociada, situados bajo prótesis mal ajustadas. Algunas prótesis
maxilares ojas y mal ajustadas desencadenarán una respuesta hiperplásica
del tejido de la bóveda palatina. Esta respuesta es aún más intensa si
la prótesis se ha realizado con la técnica denominada descarga de alivio
palatino, que ejerce una presión negativa sobre el paladar. El tejido palatino
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responde produciendo numerosas y pequeñas áreas de hiperplasia brosa
focal eritematosa cuya supercie recuerda a la de un papiloma.
Clínica : La hiperplasia papilar inamatoria afecta sólo a la bóveda del paladar y raramente progresa hacia la cresta alveolar. Ésta es una observación
clínica importante, ya que el carcinoma verrucoso, una proliferación epitelial
agresiva, suele afectar a la cresta alveolar y al vestíbulo, y puede extenderse al paladar, remedando una hiperplasia papilar. La hiperplasia papilar
inamatoria suele aparecer bajo prótesis totales, pero a veces surge bajo la
cobertura palatina de prótesis parciales. Los nódulos hiperplásicos tienen habitualmente un diámetro de 3 a 4 mm, formando un patrón en "empedrado"
que recuerda a un campo de hongos rojizos concluyentes. Al explorar con
un instrumento dental se observa que cada pólipo se inserta por separado.
Histopatología : Los cortes histológicos presentan un evidente aspecto polipoide,
con múltiples nódulos redondeados y lisos, recubiertos por epitelio plano. En
la zona de conuencia de las bases de dos proyecciones papilares, el epitelio suele mostrar intensa hiperplasia y acantosis con crestas interpupilares
alongadas y anastomosadas (hiperplasia seudoepiteliomatosa). Las células
epiteliales no muestran rasgos citológicos atípicos. La respuesta hiperplásica
no se limita al tejido conjuntivo, sino que afecta también al epitelio que lo
recubre. Las proyecciones polipoides son sostenidas por un núcleo denso de
tejido conjuntivo broso surcado por capilares. Por todo el tejido conjuntivo existen dispersas células inamatorias mononucleares. El componente
inamatorio es muy variable, pudiendo ser mínimo en algunos casos.
Tratamiento : El tejido hiperplásico debe ser eliminado antes de realizar una
nueva prótesis maxilar parcial o total. La extirpación de dicho tejido puede
realizarse con un bisturí, una fresa montad sobre un instrumento rotatorio,
electrocoagulación o cirugía láser.
Gingivitis hiperplásica : Hiperplasia brosa focal o generalizada de la
encía marginal con respuesta inamatoria asociada. Aunque las encías pueden
estar edematosas y algo tumefactas en la gingivitis crónica y en la enfermedad periodontal, rara vez crecen exageradamente. Cuando esto ocurre
hablamos de gingivitis hiperplásica, entidad que representa una respuesta
hiperplásica brosa e inamatoria exuberante, generalmente ante la presencia de concreciones y placa, intensicada a menudo por la situación hormonal
del paciente.
Clínica : Este tipo de gingivitis afecta más a mujeres, sobre todo durante la
pubertad y la gestación (gingivitis puberal y gingivitis gestacional). Conceptualmente se postula que la gingivitis hiperplásica representa una hiperplasia
brosa excesiva con inltración de células inamatorias, en respuesta al aumento de estrógenos y otros metabolitos hormonales. El aumento de tamaño
se centra en las pailas interdentales, donde el tejido puede ser esponjoso y
eritematoso, con tendencia a sangrar ante la mínima agresión.
Histopatología : El epitelio de supercie muestra paraqueratosis con acantosis marcada e hiperplasia epitelial, caracterizada por crestas interpapilares
alongadas y anastomóticas. Es frecuente la transmigración de neutrólos al
epitelio. El tejido conjuntivo submucoso está representado, en las zonas afectas, por un tejido conjuntivo broso muy vascularizado de aspecto anodino.
En este tejido existen células inamatorias mononucleares diseminadas, principalmente células plasmáticas y linfocitos. El aumento de tamaño clínico se
debe tanto a la hiperplasia brosa como al inltrado de células inamatorias
mononucleares.
Tratamiento : La prolaxis dental con raspado y pulido puede producir cierto
alivio, sin embargo, las encías bróticas no suelen recuperar un contorno
totalmente normal. Los intentos de extirpar quirúrgicamente el tejido sobrante irán seguidos de recidivas mientras se mantenga la inuencia hormonal. Hasta después del parto no debe realizarse tratamiento denitivo de
la gingivitis gestacional. Todo aumento de tamaño persistente que produzca
alteraciones funcionales debe ser tratado con gingivoplastia
Fibromatosis gingival hereditaria : forma hereditaria de hiperplasia gin-
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gival generalizada cuya forma autonómica dominante puede asociarse con
hipertricosis, deformidades craneofaciales, epilepsia y retraso mental.
La hiperplasia gingival difusa puede aparecer como una enfermedad hereditaria. Aunque no se conoce el mecanismo exacto de esta enfermedad, parece
limitarse a los broblastos localizados en la encía. La respuesta hiperplásica
no involucra al ligamento periodontal y es periférica respecto al hueso alveolar, afectando a la encía ja. Parecen existir al menos dos patrones hereditarios, autosómicos dominantes y autonómico recesivo. Se han identicado
las secuencias del ADN afectado.
Clínica : La encía aumenta llamativamente de tamaño, pudiendo cubrir las
coronas dentales.
La forma autonómica dominante se asocia con mayor frecuencia con hipertricosis y otros defectos, como distroa corneal, deformidades craneofaciales,
defectos ungueales y sordera. En las formas que afectan a los niños puede
existir a veces epilepsia y retraso mental. En la forma autonómica recesiva
se han observado anomalías faciales e hipertelorismo, aunque la mayoría de
las formas no presentan otro defecto que el aumento de tamaño de las encías.
Se ha observado consanguinidad en las formas recesivas de la enfermedad.
En la mayoría de los pacientes el crecimiento gingival comienza durante la
pubertad y aumenta progresivamente, afectando a la papila interdental y a
la encía insertada. Pueden afectarse las encías linguales y labiales. Clínicamente la encía es bulbosa, rme y dura, aunque suele mantener su color
normal. No existe predilección por ningún sexo. El aumento del tamaño
gingival suele ser mínimo, aunque puede ser brótico y masivo, cubriendo
las coronas de los dientes. La erupción dental es normal.
Histopatología : El epitelio supercial muestra crestas interpupilares nas y
alargadas. El tejido conjuntivo broso está muy colagenizado, con broblastos fusiformes maduros dispersos. Existe un número signicativo de mastocitos, asociados con la proliferación broblástica. Hay una ausencia casi
total de células inamatorias. La reacción tisular suele ser indistinguible de
otras formas de bromatosis gingival, incluidas las asociadas con fármacos,
que trataremos en el siguiente punto.
Tratamiento : La gingivectomía es el tratamiento de elección en pacientes en
los que las encías crecen masivamente y cubren las coronas. Tras la cirugía
el tejido suele proliferar de nuevo pero tarda muchos meses e incluso años en
alcanzar el tamaño masivo observado en los pacientes que desarrollan formas
graves de la enfermedad. Una mejor higiene oral no parece inuir sobre el
grado de hiperplasia.
Hiperplasia gingival inducida por fármacos : Aumento generalizado
del componente broso de las encías en pacientes que han consumido durante
largo tiempo fenitoína, ciclosporina o nifedipina.
Los tres agentes farmacológicos que con mayor frecuencia inuyen sobre
la proliferación de los broblastos gingivales son fenitoína, ciclosporina y
nifedipino, un bloqueante de los canales de calcio. La existencia de placa
dental crónica e irritación gingival parecen aumentar la gravedad de la hiperplasia.
Clínica: Las proliferaciones gingivales observadas con fenitoína y nifedipino
son clínicamente similares. Tienden a comenzar en la zona interdental,
afectando a la papila, y aumentan progresivamente hasta tapar la corona.
Clínicamente, el crecimiento es difuso y rme. Los cambios inamatorios son
variables y la proliferación parece más grave en pacientes que no mantienen
una buena higiene oral. La ciclosporina se administra con frecuencia como
inmunosupresor en pacientes transplantados.
La hiperplasia inducida por este fármaco suele ser menos grave que la observada con fenitoína y nifedipino. Las encías pueden adquirir un aspecto
multinodular o papilar. En la mayoría de los casos la hiperplasia gingival
inducida poro fármacos se hace evidente durante el primer año de administración del fármaco. Al progresar el crecimiento gingival, se forma seudobolsillos periodontales alrededor de las coronas dentales. La enfermedad
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asociada a fenitoína y nifedipino afecta sólo a las encías. En el caso de la
ciclosporina se ha observado brosis en otros sistemas y órganos, como el
retroperitoneo y los riñones
Histología: Las características microscópicas de la hiperplasia gingival inducida por fármacos son similares a las observadas en la bromatosis gingival hereditaria. El epitelio está adelgazado y las crestas interpupilares están
muy alargadas y anadas, mostrando anastomosis entre sí. El tejido conjuntivo está formado por densas bras de colágeno maduro, con broblastos
fusiformes muy dispersos.
El inltrado inamatorio es variable, dependiendo habitualmente de la higiene
oral del paciente.
Tratamiento : La mayoría de los pacientes no pueden suspender su medicación, por lo que debe realizarse tratamiento local. A menudo son necesarias
la gingivectomía y gingivoplastia, por motivos funcionales y estéticos. Los
cambios bróticos reaparecerán lentamente. Dado que la tasa de recurrencia se acelera si se acumulan placa y concreciones, son imprescindibles una
prolaxis dental regular y estrictos cuidados diarios.
Proliferaciones indeterminadas
Fibromatosis/Fibroma desmoplásico:
FIBROMATOSIS : Trastorno en el cual se desarrollan varios bromas.
Los bromas son tumores (por lo general benignos) que afectan el tejido
conjuntivo. En este tipo de proliferación (indeterminada) podríamos incluir
desde una cicatriz queloidea postinamatoria, hasta brosis no neoplásicas. También la bromatosis (agresiva) se conoce con el nombre de tumores
desmoides.
Esta lesión benigna, rara, con alto riesgo de recurrencia no es considerada
una neoplasia y no metastatiza. Se origina en el tejido conectivo de soporte
y en las aponeurosis del músculo esquelético, por lo que se le ha dado el
sinónimo de bromatosis músculoaponeurótica. Generalmente aparece como
un tumor solitario y puede estar en relación con el Síndrome de Gardner.
Las investigaciones sobre su etiología han dado muy pocos conocimientos
y aún se considera un enigma. Algunos estudios sugieren la posibilidad
de algún defecto genético. Otras correlaciones apoyan el posible papel del
traumatismo y la estimulación estrogénica como causas de esta lesión.
A simple vista la bromatosis agresiva parece rme y fuertemente colagenizada; inltra a los músculos, tendones, cápsulas articulares, tejido celular
subcutáneo y muy raramente invade hueso. Histológicamente semeja un
brosarcoma de bajo grado, por lo que se puede decir que tiene gran importancia su diferenciación con los sarcomas. La bromatosis agresiva puede
alcanzar dimensiones considerables y con frecuencia restringe el movimiento
articular. La agresividad es similar a la de un brosarcoma maligno, por
esta razón algunos expertos opinan que la bromatosis agresiva puede ser
un brosarcoma de bajo grado que ha perdido su potencial de dar metástasis,
mientras que otros plantean que la diseminación metastásica de esta entidad
debe ser interpretada como una confusión con un sarcoma de bajo grado.
Según un estudio realizado a trece pacientes se concluyo que la edad más
frecuente fue entre los 11 y 20 años de edad, aunque, por lo general, puede
ocurrir en cualquier etapa de la vida. Se encontró una mayor incidencia en
el sexo masculino. Las regiones del tobillo y el pie fueron las más afectadas.
Se tuvo que hacer dos amputaciones y con el resto se procedió a la resección.
Además, el tratamiento quirúrgico se asoció con quimioterapia y radiaciones
en la mayoría de los casos para evitar la recurrencia. De forma general
se obtuvieron resultados satisfactorios, el mayor número de los pacientes
evolucionó hacia la recuperación.
FIBROMA DESMOPLÁSICO : El broblastoma desmoplásico (también llamado broma colagenoso), descrito por Evans en 1995, es una lesión
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benigna de partes blandas que presenta células fusiformes y estrelladas en un
estroma mixoide con zonas de colágeno maduro. Algunos autores consideran
esta lesión de naturaleza neoplásica y otros reactiva. La histología muestra
una lesión bien delimitada, sin cápsula denida, de baja densidad celular,
constituida por elementos fusiformes y estrellados de hábito miobroblástico inmersos en una matriz bromixoide, que presenta áreas más densas
con haces de colágeno maduro en la periferia de la lesión. No se observan
mitosis. La vascularización es escasa y no existe necrosis
Caso clínico : Niña de 3 años de edad, con historia de aumento de volumen
de 6 meses de evolución en zona de hueso mandibular del lado derecho. Se
procedió a la resección quirúrgica, bajo anestesia general, y a la reconstrucción mandibular simultáneamente. Como hemos mencionado anteriormente,
se trata de un tumor benigno poco común que, en este caso, ha afectado a
la región maxilofacial, denominado broma desmoplásico. Como sabemos se
suele presentar en individuos menores de 30 años, y no existe predominio de
sexo. La mandíbula ocupa el cuarto lugar de frecuencia de afectación ósea,
siendo la región donde ha habido más casos la zona de los molares (ángulo
y rama ascendente). El broma desmoplásico de mandíbula tiene la misma
presentación que en los huesos largos. La cresta iliaca es la mayor fuente
de injerto óseo utilizada en cirugía maxilofacial, tanto de hueso esponjoso
como de hueso corticoesponjoso. Al examen físico se observa asimetría de
tercio inferior facial por aumento de volumen y área de enrojecimiento en
zona de ángulo y rama mandibular del lado derecho, de consistencia dura,
sin dolor espontáneo o a la palpación. Al examen intraoral se observa un
abombamiento de tablas bucal y lingual en la zona postero-lateral. La mucosa es de color normal. Las funciones de masticación, fonación y deglución
conservadas. Caries en dientes temporales y gingivitis leve.
Los estudios por imágenes revelan: hueso cortical bucal y lingual mandibular
adelgazados, expansivos, con áreas hipodensas o radio lúcidas interrumpidas,
extendiéndose al tejido blando circundante. Piezas dentarias temporarias y
gérmenes permanentes sin reabsorción.
Tras el estudio histopatológico se diagnósticó de broma desmoplásico. El
tratamiento de elección fue la resección quirúrgica de todo el tumor, y reconstrucción mandibular con injerto de hueso (procedente de cresta ilíaca
izquierda). La paciente tuvo una muy buena evolución tanto funcional como
estética. Diecisiete meses después no ha habido recidiva.
Fascitis nodular
Esta lesión es una proliferación de broblastos no neoplásica que la mayoría
de los casos se dan en el adulto joven.
La lesión se caracteriza por el crecimiento rápido, y el paciente puede o no
tener dolor por encima de la masa. La situación más común es en las extremidades superiores. Hay tres tipos de fascitis nodular: hipodérmica, intramuscular, y fascial. Histológicamente, la lesión puede confundirse con un sarcoma
debido a su hipercelularidad consistente en broblastos proliferantes, muchas
veces en un estroma mixoide con un cuadro con predominio vascular, células
grotescas y abundante actividad mitótica. La escisión con un margen marginal
es suciente para el tratamiento, y la repetición es rara.
Caso clínico : Paciente femenina de 16 años de edad. Reere un aumento de
volumen en la cara lateral de la cadera derecha, que, con el tiempo, fue creciendo,
y haciéndose doloroso. Al examen físico de la cadera, se observa una tumoración
de aproximadamente 20 cm de diámetro, dura, adherida a planos, dolorosa a la
palapación. No hay cambios con respecto a la coloración, ni a la temperatura.
Exámenes complementarios: Exámenes de hemoglobina, eritrosedimentación,
serología, VIH, leucograma, radiografías de pelvis ósea, ultrasonido diagnóstico,
gammagrafía ósea A raíz de la historia clínica y de los exámenes tanto, físico
como complementarios se le diagnosticó de fascitis nodular.
Tratamiento : exéresis o extirpación Una vez realizada la resección quirúrgica
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se procedió a un análisis anátomo-patológico, a raíz del cual se hicieron dos
descripciones tanto macroscópica como microscópica.
Descripción macroscópica : pieza quirúrgica de aspecto arriñonado, supercie lisa, ovalada, blanco-amarillenta, consistencia rme, de 16 cm de diámetro
mayor, rodeada por tejido muscular y adiposo.
Histiocitoma broso benigno
Conocido como xantobroma o xantoma broso es una lesión compuesta por
células brosas fusiformes que contienen un tejido con un patrón estoriforme
con células gigantes hemosiderínicas e histiocitos cargados de lípidos. La edad
de aparición oscila entre 15 y 60 años. Se localiza habitualmente en la diásis
(a diferencia del broma no osicante), en la epísis de los huesos largos, la
pelvis y las costillas. aunque también se puede encontrar en el cráneo, clavícula
y columna. Suele ser asintomático y en algunos casos puede manifestar una
cierta agresividad local, ya que puede recurrir después del curetaje. Estudios de
imagen : La radiografía simple muestra una lesión radiolúcida, bien denida,
con bordes esclerosos y que en ocasiones da la sensación de ser expansiva.
Puede haber trabeculación interna. Puede ser excéntrica o central y en las
presentaciones tardías se localiza más comúnmente en la epísis, asemejando
a un tumor de células gigantes. La RM (Resonancia Magnética) muestra una
señal intermedia en T1 y de mayor intensidad en T2. Hay aumento moderado
de la captación en la gammagrafía ósea. Histopatología : Patrón estoriforme
de células fusiformes. Pueden haber células histiocíticas y células gigantes, llamadas células de Touton que se observan en reacciones xantomatosas tisulares
o en el histiocitoma broso maligno. Puede existir actividad mitótica sin signos
de malignidad y también puede observarse formación ósea reactiva.
Neoplasias malignas
Fibrosarcoma
Según el Instituto Nacional del Cáncer se dene brosarcoma como un tipo
de sarcoma de los tejidos blandos que comienza en el tejido broso, que es el que
mantiene en su lugar los huesos, los músculos y otros órganos. Como sabemos
al hablar de sarcoma nos estamos reriendo a una neoplasia maligna que se
origina de un tejido conectivo de soporte, como pueden ser hueso, cartílago,
grasa, músculo, vasos sanguíneos u otros.
Según la OMS (Organización Mundial de la Salud) se dene como un tumor
maligno que se caracteriza por la presencia de haces entrelazados de bras de
colágeno formadas por las células tumorales y por la ausencia de otros tipos de
diferenciación histológica, tales como la formación de cartílago y hueso.
El brosarcoma es una entidad que se origina del tejido conectivo de sostén
de la cavidad medular (el llamado brosarcoma central, endostal o medular) o
mucho menos frecuente del periostio (brosarcoma perióstico) o de los tejidos
blandos parosteales. Hay autores que postulan que el brosarcoma periosteal
no existe y que estas lesiones representan un tumor primario del tejido blando
que invaden el periostio subyacente.
Como en el brohistiocitoma maligno (el que trataremos en el siguiento
punto), el 30% de los brosarcomas son secundarios a la transformación maligna
de lesiones benignas preexistentes (brosarcoma secundario), como displasia
brosa, enfermedad de Paget ósea, infarto o quiste óseo y osteomielitis o a
radioterapia sobre hueso (Tumor de células gigantes irradiado).
Se suele presentar entre la tercera y la sexta década (con una edad media de
59 años), pero se pueden presentar a cualquier edad.
El brosarcoma se presenta con un a incidencia del 6,2% de los tumores
primarios malignos del hueso.
No hay una clara predisposición por el sexo.
308
Los huesos más frecuentemente afectados son los huesos tubulares largos, el
fémur, la tibia (alrededor de la rodilla 53%) y el húmero y en menor proporción
(15%) los hueso craneofaciales.
Puede localizarse en la región medular o perióstica.
Los síntomas predominantes son tumefacción y dolor de pocas semanas a
meses de evolución. Debido al carácter destructivo del brosarcoma, en el 23%
de las ocasiones se presentan con una fractura patológica.
Estudios de imagen : Imagen osteolítica a menudo permeativa o moteada,
con bordes mal delimitados y amplios con escasa o nula esclerosis reactiva y
generalmente sin reacción perióstica. Generalmente es de localización excéntrica
en la metásis y que se extiende a epísis o diásis. Habitualmente hay una
masa de tejidos blandos.
Hay un hallazgo, para algunos autores, patognomónico (un signo o síntoma
es determinante de una enfermedad) que determina que se trata de brosarcoma,
que consiste en la tendencia de conservar un pequeño secuestro óseo de cortical
y esponjoso que se puede ver en la radiografía convencional o TAC.
Las lesiones bien diferenciadas, de crecimiento lento tienen los bordes bien
denidos y en ocasiones adelgazamiento de la cortical, recordando al tumor de
células gigantes, o al broma condromixoide o desmoplástico (tratados anteriormente). Las lesiones pobremente diferenciadas, más agresivas, presentan unos
bordes más irregulares y una mayor destrucción de la cortical, confundiéndose
con un osteosarcoma si el paciente es joven o un reticulosarcoma, mieloma,
tumor metastásico o un tumor vascular maligno si el paciente es de más edad.
A la hora de realizar el TAC presenta una densidad similar al músculo. En
ocasiones se ven áreas de menor densidad dentro del tumor que representan
zonas de necrosis.
La RNM es útil para delimitar la extensión intraósea y extraósea del tumor,
pero no presenta ninguna característica especial. La señal de intensidad es in
homogénea y varía en función del grado de necrosis y hemorragia dentro del
tumor.
En cuanto a la gammagrafía, ésta muestra un área de incremento de captación,
frecuentemente, en la periferia del tumor.
Histopatología : El aspecto macroscópico es variable, dependiendo de la diferenciación tumoral. Se trata de un tumor gris, blanquecino, y cuya consistencia
varía de rme y elástica a blanda y friable, dependiendo de la cantidad de
colágeno del estroma tumoral. La forma suele ser ovoide y su eje mayor paralelo
al hueso huésped. Los bordes son irregulares y hay inltración de la esponjosa
y cortical.
Microscópicamente hay proliferación de células fusiformes dispuestas en fascículos que forman un patrón de espiga de trigo. Estas células producen una matriz
colágena, que en ocasiones presenta cambios mixoides. No hay evidencia de
producción de osteoide ni calcicación.
El brosarcoma se divide en 4 grados, dependiendo de sus caracteres citológicos. Las lesiones de alto grado son muy celulares y poseen gran actividad
mitótica, hipercromasia y distintos tamaños y formas de sus núcleos.
Las lesiones de bajo grado son menos celulares, con ligera anaplasia
de las células fusiformes productoras de colágeno y muestran una considerable
brogénesis. Schajowitcz utiliza el mismo método que para la clasicación del
condrosarcoma.
La estructura histológica y el grado de diferenciación están habitualmente
relacionados con el comportamiento biológico y la velocidad de crecimiento del
tumor. Lo divide en tres grados: bien diferenciado, moderadamente diferenciado y pobremente diferenciado. En el bien diferenciado, las células tumorales
broblásticas son fusiformes, elongadas, con núcleos ovoides, ocasionalmente
hipercromáticos y globulosos, pero no hay atipia celular ni actividad mitótica
evidente. El número de células es escaso comparado con la cantidad de bras de colágeno relativamente abundante, y que ocasionalmente pueden estar
hialinizadas. El brosarcoma bien diferenciado crece lentamente y está bien
delimitado. Los brosarcomas bien diferenciados se distinguen con dicultad
309
de la displasia brosa, broma desmoplástico y del osteosarcoma central de
bajo grado. El pobremente diferenciado es muy celular, con marcada atipia y
evidente actividad mitótica, núcleos hipercromáticos, y células con uno o más
nucleolos. El estroma es generalmente escaso, ocasionalmente compuesto sólo
de bras reticulínicas. Pero en algunas áreas pueden encontrarse abundantes
bras colágenas hialinizadas. Esto obliga a examinar varias muestras del tumor
para poder determinar su grado histológico. Esto es también importante para
descartar la presencia de un osteosarcoma osteolítico que contenga una pequeña
cantidad de hueso tumoral, el cual, en algunos campos, puede faltar totalmente.
En cuanto a la evolución, como hemos mencionado anterioremente se trata
de una neoplasia maligna. Se trata de un tumor lentamente agresivo y produce
metástasis en el 50% de los casos, sobre todo en el hueso y pulmón, aun después
de la cirugía radical. La supervivencia a los 10 años es del 28%, mejor para la
localización perióstica respecto de la central (40% frente el 20% de supervivencia
a los 10 años).
El tratamiento de elección es la cirugía radical del tumor con márgenes
amplios, que a veces requiere la amputación o desarticulación del miembro,
dependiendo de su tipo histológico y su localización. En los casos de tumores
bien diferenciados de las extremidades, sin extensión o con extensión limitada
en los tejidos blandos extraóseos, el tratamiento de elección es la resección segmentaria seguida de aloinjerto o prótesis. En los sarcomas pobremente diferenciados y anaplásicos, se sigue el mismo criterio que para los osteosarcomas, es
decir amputación o desarticulación, para las lesiones extensas con implicación
neurovascular frente a la resección amplia y salvamento de la extremidad. En
los tumores localizados en la parte distal del fémur se realiza una amputación
trans-femoral. En casos de recidiva después de la resección en bloque, está
indicada la amputación Dado su alto poder metastásico y la sensibilidad demostrada a la quimioterapia, esta debe administrarse de forma adyuvante y/o
neoadyuvante. La radioterapia tiene su indicación en tumores irresecables o
parcialmente resecados.
Histiocitoma Fibroso Maligno
Se trata de un tumor poco frecuente. Supone el 1,6% de todos los tumores
malignos primarios del hueso. Existe un ligero predominio en los hombres, y
puede aparecer a cualquier edad, si bien en los niños es extremadamente raro.
La edad promedio de presentación es de 45- 50 años. Tiende a localizarse en
huesos largos en las proximidades de la articulación de la rodilla, y en menor
frecuencia el húmero.
Con respecto a su situación en el hueso, lo más habitual es su situación en
un extremo de la diásis o en la metásis e implica frecuentemente la epísis.
Los síntomas más comunes son dolor y tumefacción con una duración de
semanas a meses. Las fracturas patológicas son frecuentes En el 22% de los casos
aparece en lesiones óseas preexistentes que han sido tratadas con radioterapia y
tras una mediana de tiempo de latencia de 13 años. En otras ocasiones aparece
en huesos que han sido afectados por la enfermedad de Paget y/o displasia
brosa.
Estudios de imagen : Radiográcamente se caracteriza por una lesión radiolúcida, con bordes mal denidos y localización habitualmente metasaria.
Se trata de una lesión lítica con destrucción cortical y afectación frecuente de
partes blandas. La reacción perióstica suele estar ausente o es poco signicativa. No es raro observar una fractura patológica. Al igual que el brosarcoma
no hay ningún aspecto radiológico característico, aunque revela su aspecto de
malignidad. La gammagrafía, el TAC y la RM son útiles para determinar la
extensión intramedular y/o extraósea del tumor.
Histopatología : El aspecto macroscópico es similar al del brosarcoma, si exceptuamos la presencia de unas zonas amarillentas debidas a acúmulos lipoideos
y otras amarillo-parduscas debidas al contenido en hemosiderina. La destrucción
cortical e invasión a los tejidos blandos es un hallazgo frecuente.
310
Microscópicamente es muy parecido al histiocitoma broso maligno de tejidos blandos, y los criterios histológicos para su diagnóstico incluyen:
1. Células fusiformes broblásticas, con alguna atipia celular y alguna actividad
mitótica. Junto a estos hay fascículos de colágeno dispuestos en forma de
estora.
2. Células redondas con características histiocíticas, de núcleos ovales o redondos, y citoplasma eosinólo, con actividad fagocitaria que se transforman en
células espumosas de núcleos bizarros, pleomórcos y frecuentemente múltiples. También se encuentran células gigantes multinucleadas típicas similares
a los osteoclastos.
3. Inltración de células inamatorias, predominantemente linfocitos.
4. Abundantes bras de reticulina en las áreas celulares del tumor, que envuelven elementos celulares individuales. Es un tumor rápidamente progresivo
que en el 50% de los pacientes presenta metástasis, sobre todo en pulmón y
también en ganglios y hueso.
El pronóstico es peor que el del osteosarcoma debido a la menor sensibilidad a la
quimioterapia y a la edad más avanzada de los pacientes. No obstante el pronóstico es mejor si se asocian cirugía y quimioterapia. El tratamiento es similar
al del osteosarcoma: cirugía radical con márgenes amplios precedida o seguida
de quimioterapia adyuvante (Iofosfamida, Metotrexate, Adriamicina). Además,
la radioterapia tiene ecacia en aquellos casos irresecables o no radicalmente
resecados.
Lesiones del tejido nervioso
Hiperplasias
Neuroma traumático: En cuanto a los neuromas, estos se pueden clasicar según la forma clínica. De este modo, podríamos clasicarlos en:
neuroma traumático
neuroma cutáneo idiopático único o múltiple
neuromas mucosos múltiples.
El neuroma traumático va a ser en el que nos vamos a centrar y éste a su vez
incluye el neuroma de amputación y el denominado dedo supernumerario
rudimentario.
Los neuromas traumáticos son masas de tejido nervioso que se forman en
un intento de regeneración de un nervio periférico después de una injuria
o seccionamiento total o parcial. Consiste en una masa enmarañada de
elementos nerviosos y tejido broso producida por la proliferación de las
células de Schwann y de broblastos después de la lesión severa de un nervio.
Los neuromas de amputación son muy dolorosos a la presión. No así los
encontrados en los dedos supernumerarios rudimentarios que aparecen como
consecuencia de la destrucción de un dedo supernumerario.
Los neuromas aparecen como pequeños nódulos en la mucosa de labios,
lengua, cavidad oral; en ocasiones se aprecian en la conjuntiva.
En las tres formas la histología muestra grandes haces de nervios periféricos
rodeados por tejido conectivo.
Los síntomas que suelen referir es dolor, descrito como profundo, sordo, ardiente, que puede ser inducido por compresión o estiramiento del neuroma.
Además reeren disestesia o sensación anormal acompañada de adormecimiento. Es de importancia notar que los neuromas pueden estar asociados
a diferentes síntomas y no necesariamente son una condición aislada.
Una inyección con anestésicos locales en el sitio del neuroma generalmente
alivia completamente el dolor por el tiempo de duración del anestésico y se
convierte en una herramienta clave para el establecimiento del diagnóstico.
En los casos en que un neuroma se presenta como una odontalgia, lo hace en
dientes cercanos al área involucrada y la sintomatología es iniciada general-
311
mente por la presión o estiramiento que pueden ejercer durante la función
masticatoria las prótesis dentales, tejidos intraorales (lengua o mejillas) o el
bolo alimenticio.
Hamartomas
Síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM) : Se trata de un
trastorno hereditario por el que una o más de las glándulas endocrinas tienen
demasiado tejido o forman un tumor. Las glándulas endocrinas abarcan: la
paratiroides, el páncreas, la hipósis, las glándulas suprarrenales o la tiroides.
Los tumores de las neoplasias endocrinas múltiples pueden aparecer tanto
de forma precoz, en la infancia, como de forma tardía, incluso a los 70 años.
Los trastornos causados por las neoplasias endocrinas múltiples son en su
mayor parte producto del exceso de hormonas secretadas por los tumores.
Las neoplasias endocrinas múltiples se dividen en tres clases, denominadas
tipos I, IIA y IIB, aunque a veces comparten características similares.
Enfermedad tipo I: En el síndrome de la neoplasia endocrina múltiple
tipo I; aparece tumoración en las glándulas paratiroides (glándulas pequeñas ubicadas cerca de la glándula tiroides), el páncreas, la hipósis,
o las tres a la vez.
Casi todas las personas que sufren esta enfermedad tienen tumores de las
glándulas paratiroides, que provocan una secreción excesiva de hormona
paratiroidea (situación que se denomina hiperparatiroidismo).
Este exceso, por lo general, eleva los valores del calcio en sangre y a veces
ocasiona la formación de cálculos renales.
La mayoría de los pacientes con la enfermedad tipo I también produce
tumores de las células de los islotes del páncreas. Alrededor del 40 %
de estos tumores produce grandes cantidades de insulina, con los consiguientes valores bajos de azúcar en la sangre (hipoglucemia), sobre
todo cuando la persona no ha comido durante varias horas. Más de la
mitad de los tumores de las células de los islotes producen gastrina en
exceso, sustancia que estimula la secreción de ácido gástrico por parte
del estómago.
Por lo general, este fenómeno entraña el desarrollo de úlceras pépticas
que, con frecuencia, sangran, se perforan y el contenido del estómago
puede pasar dentro del abdomen; también pueden obstruir el estómago.
La diarrea maloliente con gran contenido en grasa (esteatorrea) es frecuente en estos casos. Los tumores restantes de las células de los islotes
producen otras hormonas, como el polipéptido intestinal vasoactivo, que
puede causar diarrea grave y producir deshidratación.
Cerca de un tercio de los tumores de células de los islotes del páncreas son
cancerosos y a veces se diseminan (metástasis) a otras partes del cuerpo.
Sin embargo, estas formas de cáncer crecen más lentamente que los otros
tipos de cáncer pancreático.
Se calcula que dos tercios de los pacientes con la enfermedad tipo I desarrollan tumores de la hipósis. Alrededor de un 25% de estos tumores
produce la hormona prolactina y provocan anomalías menstruales en las
mujeres e impotencia en los varones. Otro 25% produce hormona del
crecimiento, y son causa de acromegalia. Un porcentaje muy pequeño de
tumores produce adrenocorticotropina, lo que eleva la concentración de
hormonas corticosteroides y en consecuencia provoca síndrome de Cushing. Cerca de un 25% no produce ningún tipo de hormonas. Algunos
tumores hiposarios causan dolores de cabeza, trastornos de la visión y
una reducción de las funciones de la hipósis.
Algunas personas con la enfermedad tipo I desarrollan tumores de las
glándulas suprarrenales y de la glándula tiroides y un porcentaje muy
reducido, tumores carcinoides. Por último, algunas personas pueden desarrollar tumores no cancerosos de tipo graso justo debajo de la piel
(lipomas).
312
Enfermedad tipo IIA: La neoplasia endocrina múltiple tipo IIA puede
incluir un tipo raro de cáncer tiroideo (carcinoma medular), el feocromocitoma (un tipo de tumor de las glándulas suprarrenales que por lo
general no es maligno) e hiperfunción de las glándulas paratiroideas.
Casi todos los casos de enfermedad tipo IIA desarrollan cáncer medular
de tiroides. Alrededor de 50 por ciento presentan feocromocitomas, lo
que eleva la presión arterial debido a la adrenalina y otras sustancias
que producen estos tumores. La hipertensión puede ser intermitente o
constante, y con frecuencia es muy alta.
Alrededor de un 25 por ciento de los pacientes con la enfermedad tipo
IIA tiene glándulas paratiroideas hiperfuncionantes y presentan síntomas
de tener concentraciones elevadas de calcio en la sangre, lo que puede
provocar cálculos renales y, a veces, insuciencia renal.
En otro 25 por ciento, las glándulas paratiroideas aumentan de tamaño
sin producir grandes cantidades de hormona paratiroidea, de modo que
no se observan trastornos relacionados con valores elevados de calcio.
Enfermedad tipo IIB: La neoplasia endocrina múltiple tipo IIB se caracteriza por asociar carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma y
neuromas (crecimientos anómalos alrededor de los nervios). Algunos pacientes con esta enfermedad no tienen antecedentes familiares.
El carcinoma medular de tiroides que se produce en la enfermedad tipo
IIB se desarrolla a una edad temprana y se ha constatado incluso a los 3
meses de edad. La forma de cáncer medular de tiroides que aparece en
el tipo IIB crece y se extiende más rápidamente que la de la enfermedad
tipo IIA.
Casi todos los afectados por la enfermedad tipo IIB tienen neuromas en
sus membranas mucosas. Los neuromas aparecen como ampollas brillantes alrededor de los labios, la lengua y el revestimiento interno de
la boca. Los neuromas también se presentan sobre los párpados y los
ojos, en particular la conjuntiva y la córnea. Los párpados y los labios
aumentan de grosor.
Las anomalías del tracto gastrointestinal causan estreñimiento y diarrea.
En ciertas ocasiones, el colon se dilata muchísimo (megacolon). Estas
anomalías probablemente son el resultado de neuromas que crecen en los
nervios intestinales.
Es frecuente la aparición de anomalías de la columna vertebral, sobre
todo una curvatura exagerada, y anomalías de los pies y los huesos del
muslo. Muchas personas tienen miembros largos y articulaciones laxas
(se denomina hábito marfanoide, porque la apariencia es similar a la de
un paciente con el síndrome de Marfan).
Tratamiento: No existe un tratamiento curativo conocido para ninguna
de las neoplasias endocrinas múltiples. Los médicos tratan cada tumor
de forma individual, ya sea con la extirpación o con la corrección del
desequilibrio hormonal. Debido a que el carcinoma medular del tiroides
es nalmente mortal si no se trata, es recomendable la extracción quirúrgica de la glándula tiroides si un paciente con la enfermedad del tipo IIA
tiene feocromocitoma o hiperparatiroidismo, incluso si el diagnóstico de
cáncer medular no se ha podido establecer antes de la cirugía. En la
enfermedad de tipo IIB, el carcinoma medular del tiroides es particularmente agresivo, por ello se debe extirpar la glándula tiroides tan pronto
como se establezca el diagnóstico. Este tipo de cáncer del tiroides no
puede ser tratado con yodo radiactivo.
Detección : Dado que casi la mitad de los niños de padres con neoplasia
endocrina múltiple heredan la enfermedad, las técnicas de detección son
importantes para efectuar un diagnóstico precoz y aplicar un tratamiento
adecuado.
Recientemente, se han identicado los genes anómalos responsables de las
enfermedades tipo IIA y IIB. Las pruebas para identicar el gen anormal
permitirán un diagnóstico y un tratamiento más precoces y ecaces.
313
Neoplasias benignas
Neurilemoma y Neurobroma:
Neurilemoma : El neurilemoma, neurinoma o schwanoma benigno es un
tumor de la vaina nerviosa común que ocurre en los adultos de veinte a
cincuenta años. El tumor involucra típicamente las supercies exoras de
ambas extremidades superiores e inferiores. La masa normalmente es indolora y crece muy despacio. Los síntomas neurológicos son raros. Los
pacientes pueden informar que el hinchazón ha estado presente durante años
y que el tumor aumenta y disminuye en el tamaño. Los cambios en el tamaño
normalmente son relacionados a cambios císticos dentro de la lesión.
El examen físico normalmente muestra una masa sin dolor que es móvil en
todos los planos excepto la dirección longitudinal del nervio. La resonancia
magnética muestras una masa excéntrica que se nervio origina de un periférico. La resección local puede lograrse por la denición del plano entre el
tumor y el nervio periférico. Una vez esto el plano se desarrolla, el tumor
puede disecarse libre del nervio. Histológicamente la lesión contiene dos
componentes: un componente celular altamente ordenado (Antoni A) y un
componente mixoide suelto (Antoni B ). Cuando la lesión es predominantemente celular (neurilemoma celular), puede ser confundido con un sarcoma.
Áreas mixoides donde las células se muestran tumefactas por el acúmulo
de lípidos. Numerosos núcleos bizarros o múltiples. Esta lipidización y el
polimorsmo nuclear son el reejo de un proceso degenerativo, debido a la
anoxia del tejido tumoral encapsulado. Por lo tanto, ellos no son indicativos
de transformación maligna.
Neurobroma : Los neurobromas pueden ser solitarios o múltiples. Por
denición, los pacientes que tengan un neurobroma solitario no tienen la
enfermedad de Von Recklinghausen.
La mayoría de neurobromas son muy superciales, situándose en la dermis o
el tejido hipodérmico. La mayoría de los pacientes se presentan con los nódulos indoloros. Al contrario de los schwanomas que crecen excéntricamente al
nervio y los neurobromas que crecen desde el centro del nervio y provocan expansión fusiforme. Histológicamente, los neurobromas contienen
cantidades inconstantes de elementos celulares, mucina, y colágeno. Los
neurobromas sintomáticos pueden extirparse cuando involucran los nervios
periféricos mayores.
Los pacientes que tienen la neurobromatosis (Enfermedad de Von Recklinghausen) tienen neurobromas múltiples, manchas de café con leche, y
anormalidades de esqueleto.
Los neurobromas normalmente crecen despacio. En estos pacientes, un
aumento rápido en el crecimiento junto con dolor debe alertar al médico a
la posibilidad de un cambio maligno dentro de un neurobroma.
Tumores de células granulares
Es generalmente un tumor benigno. Descrito por primera vez en 1926 por
Abrikosso que lo consideró de origen muscular, motivo por el cual también
se denomina mioblastoma de células granulares o tumor de Abrikosso. En la
actualidad, prácticamente, nadie discute su origen neural.
Suele debutar como nódulo solitario e indoloro, de tamaño inferior a 3 cm,
color amarillo pálido o amarillo grisáceo y pobremente circunscrito que se diagnostica en no pocas ocasiones durante una exploración rutinaria o ante otra
patología intercurrente. Puede afectar a cualquier edad pero es más frecuente
en la 4,5 y 6 décadas de la vida.
Predomina en el sexo femenino (en algunas citas bibliográcas hasta dos
veces más frecuente).
Las localizaciones más frecuentes son la dermis, tejido subcutáneo, submucoso y la lengua (en ocasiones se asocia a marcada acantosis o hiperplasia pseudoepiteliomatosa sobre epitelio escamoso, induciendo el erróneo diagnóstico de
314
carcinoma de células escamosas), aunque puede localizarse en cualquier parte
del cuerpo, incluido órganos internos (laringe, bronquios ...).
Un pequeño porcentaje, 10%-15%, son múltiples, de aparición sincrónica o
secuencial.
Al microscopio óptico están constituidos por células grandes, redondeadas o
poligonales, de bordes generalmente nítidos y citoplasma granular eosinofílico
abundante; con núcleos que varían desde pequeños, oscuros y centrales a grandes
con cromatina vesicular. Puede existir atipia nuclear sin que indique en principio malignidad. Los gránulos son realmente fagolisosomas PAS positivos y las
células granulares no contienen glucógeno (útil en el diagnóstico diferencial). El
patrón de crecimiento varía desde bandas o nidos divididos por tractos brosos
de tejido conectivo hasta disposición en sábana sin un claro ordenamiento celular.
Muestran positividad inmunohistoquímica para la proteína S100, enolasa
neuronal especíca, laminina y varias proteínas de la mielina. Son también
positivos para el antígeno panmacrofágico CD68 ( Kp1) ya que sus gránulos son
lisosomas.
Son negativos para la proteína gliobrilar acídica, actina de músculo liso,
desmina.
Al microscopio electrónico los gránulos intracelulares están formados por
una membrana que engloba detritus celulares, vacuolas autofágicas con material
amorfo denso en su interior.
Aunque su apariencia al microscopio óptico oriente hacia un posible origen
muscular tanto la inmunohistoquímica como la microscopia electrónica apuntan
a un, actualmente poco discutido, origen neural concretamente en la célula de
Schwann. La positividad para la proteína S100 y proteínas de la mielina hace
suponer que los gránulos están formados por mielina o productos degradados,
rotos o incompletos de la misma.
La variante maligna (tumor de células granulares maligno) constituye menos
del 2% del total de tumores de células granulares y son similares a la variante
benigna.
Una larga historia clínica y un rápido crecimiento sugieren la posibilidad de
trasformación maligna de un tumor de células granulares benigno preexistente.
El diagnóstico de malignidad se establece al hallar enfermedad metastásica con
los mismos rasgos histológicos que el tumor primario. Los tumores malignos
suelen ser más celulares, con células de aspecto fusiforme, núcleos vesiculares con
nucleolo prominente, alta proporción nucleocitoplásmica, pleomorsmo, necrosis
y generalmente, pero no siempre, aumento del número de mitosis. Metastatizan
vía linfática y sanguínea en nódulos linfáticos, pulmón, hígado y hueso como
lugares más frecuentes. En la actualidad el tratamiento por el que se opta es
la extirpación local, que suele ser curativa en la mayor parte de los casos. Ante
tumores de células granulares malignos, algunos autores, proponen asociar a la
cirugía radioterapia o quimioterapia.
Neoplasias malignas
Neurosarcoma (schawnnoma maligno)
Se trata de tumores inltrantes que pueden alcanzar gran tamaño y que
con frecuencia dan lugar a recidivas múltiples y nalmente a diseminación
metastásica con muy mal pronóstico.
Microscópicamente, muestran un patrón histológico muy variable. Pueden
predominar áreas con un patrón sarcomatoso constituido por células fusiformes
recordando a un brosarcoma o a un histiocitoma broso maligno. En otras
áreas, las células pueden semejar a células de Schwann con extensiones bipolares
prominentes. Con frecuencia se observan espacios acelulares en torno a vasos.
Las áreas de necrosis pueden ser extensas, siendo frecuentes las mitosis y la
anaplasia nuclear alta. Al contrario de la positividad para proteína S100 en
315
la mayoría de casos de tumores neurales benignos, en los tumores malignos
únicamente la mitad de los casos se muestran positivos.
Dada la escasa diferenciación de la mayoría de los tumores, el estudio con
microscopia electrónica es generalmente de poca ayuda diagnóstica. El diagnóstico de seguridad sólo es posible muchas veces en pacientes con enfermedad
de Von Recklinghausen o cuando el tumor está claramente ralacionado con un
nervio periférico.
Las características clínicas que suele presentar el paciente son: dolor, parestesias y parálisis. Esto se debe a la presión sobre el nervio afectado.
El tratamiento consistirá en resección quirúrgica amplia. (40)
Lesiones del tejido muscular
Neoplasias
Leiomioma: Según el Instituto Nacional del Cáncer se dene como un tumor benigno del músculo liso, generalmente en el útero o el aparato digestivo.
También se conoce con el nombre de broide.
Se trata de un tumor benigno del músculo liso derivado del:
músculo erector del pelo (piloleiomioma):
Solitario: Deriva del músculo erector del pelo. Predomina en tronco
y extremidades. Se presenta como un tumor menor de 2 cm de
diámetro, doloroso a la presión.
Múltiple: Es el tipo más frecuente de leiomioma. Deriva también del
músculo erector del pelo. Se maniestan como nódulos subcutáneos
que pueden afectar varias zonas. Son lesiones dolorosas de la capa
media de los vasos sanguíneos (angioleiomiomas).
Deriva de la capa muscular de los vasos cutáneos. Se presenta como una
lesión subcutánea menor de 4 cm de diámetro generalmente dolorosa, localizada en las extremidades inferiores de mujeres.
del músculo liso del escroto, labios mayores o pezones (leiomiomas genitales): Deriva del músculo dartoico, vulvar o mamilar. Puede localizarse
por lo tanto en escroto, labios mayores y con menor frecuencia en el
pezón. Suelen ser asintomáticos.
Los leiomiomas cutáneos se presentan como una pápula que a veces es más
palpable que visible, de color carne, roja o marrón, a veces única o múltiple (a
centenares), y que suele ser dolorosa al tacto y a los cambios de temperatura.
El primer y el tercero están compuestos histológicamente por haces de bras
de músculo liso entrelazados. Los angioleiomiomas, a diferencia de los otros
tipos de leiomioma son encapsulados y contienen numerosos vasos.
Rabdomiosarcoma: El rabdomiosarcoma es un tumor canceroso que se
origina en los tejidos blandos del cuerpo, incluidos los músculos, los tendones
y los tejidos conectivos. Las áreas del cuerpo más comunes donde puede
alojarse este tumor son la cabeza, el cuello, la vejiga, la vagina, los brazos,
las piernas y el tronco. El rabdomiosarcoma también puede encontrarse en
zonas donde los músculos estriados son muy pequeños o no existen como
por ejemplo, en la próstata, el oído medio y el sistema de conductos biliares.
Las células cancerosas asociadas con este trastorno pueden diseminarse (por
metástasis) a otras áreas del cuerpo.
El rabdomiosarcoma más frecuente es el embrionario y se presenta generalmente en niños menores de 6 seis años de edad. El rabdomiosarcoma alveolar
se presenta en niños mayores de 6 años, y representa alrededor del 20 por
ciento de la totalidad de los casos.
El rabdomiosarcoma representa alrededor del 3 por ciento de los cánceres
infantiles. En los Estados Unidos, se diagnostican alrededor de 350 niños
con rabdomiosarcoma anualmente. En general, este trastorno afecta a niños
entre los 2 y 20 años, pero puede manifestarse a cualquier edad. Por razones
316
que aún se desconocen, la proporción de hombres afectados es ligeramente
mayor que la de mujeres.
Se cree que algunos rabdomiosarcomas comienzan a desarrollarse en el feto.
Los rabdomioblastos son las células de las etapas iniciales del desarrollo del
feto. Estas células, tras el proceso de maduración y desarrollo, darán origen
a los músculos. Se han llevado a cabo numerosas investigaciones de la estructura de estos rabdomioblastos para tratar de identicar un posible error
genético como el causante del trastorno en etapas posteriores del desarrollo.
Generalmente, los rabdomiosarcomas presentan en las células algún tipo de
anomalía cromosómica que es la responsable de la formación del tumor. En
los niños con rabdomiosarcoma embrionario, esta anomalía se encuentra en
el cromosoma 11. En el caso del rabdomiosarcoma alveolar, generalmente se
presenta un reordenamiento del material cromosómico entre los cromosomas
2 y 13. Este reordenamiento cambia las posiciones y las funciones de los genes
y tiene como consecuencia una fusión de genes denominada "transcripción
de fusión". Los pacientes presentan una transcripción de fusión anormal que
afecta a los genes conocidos como PAX3 y FKHR. Gracias a este importante descubrimiento, se han logrado grandes avances en el diagnóstico del
rabdomiosarcoma.
Los rabdomiosarcomas también son más frecuentes entre los niños que padecen neurobromatosis o síndrome Li-Fraumeni (dos tipos de desorden genético).
El síndrome Li-Fraumeni es una predisposición poco frecuente a varios tipos
de cánceres del tejido blando dentro de una familia. La causa de este síndrome es una mutación en un gen supresor de tumores denominado p53 y
su consecuencia es un crecimiento celular descontrolado.
A continuación se enumeran los síntomas más comunes del rabdomiosarcoma. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente.
Muchos de los síntomas varían dependiendo del tamaño y la ubicación del
tumor. Los síntomas pueden no manifestarse hasta que el tumor está muy
desarrollado, especialmente si éste se aloja en la profundidad de un músculo
o en el estómago.
Los síntomas pueden incluir:
Un tumor o masa visible o palpable (que puede ser doloroso o no).
Sangrado de la nariz, la vagina, el recto o la garganta (que puede ocurrir
si el tumor se encuentra en una de estas áreas).
Hormigueo, adormecimiento, dolor y movimiento (pueden verse afectados
si el tumor comprime los nervios del área donde se sitúa).
Una protuberancia en el ojo o párpados caídos (que puede indicar la
presencia de un tumor en el globo ocular).
Los síntomas del rabdomiosarcoma pueden parecerse a los de otras enfermedades.
Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos
para diagnosticar el rabdomiosarcoma pueden incluir los siguientes:
Biopsia del tumor - Procedimiento mediante el cual se obtiene una muestra de tejido del tumor que luego se examina con un microscopio.
Análisis de sangre y de orina.
Varios estudios por imágenes:
Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT.)
Resonancia magnética nuclear (RMN)
Radiografía Ecografía (también llamada sonografía.)
Gammagrafía ósea
Biopsia por aspiración y por punción de la médula ósea
Punción lumbar (punción raquídea)
El diagnóstico incluye la clasicación y la determinación de la etapa del
tumor, que son fundamentales para denir el tratamiento a seguir.
La determinación de la etapa es el proceso que conrma si el cáncer se ha diseminado y, de ser así, hasta dónde. Existen varios sistemas para determinar
la etapa del rabdomiosarcoma. Uno de los métodos para determinar la etapa
es el sistema TNM. Este sistema utiliza el tamaño y ubicación del tumor (T),
317
TABLA I:CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES LIPOMATOSOS BENIGNOS
el estado de los nódulos (N) y la presencia o ausencia de metástasis (M) para
diferenciar las distintas etapas del trastorno.
El tratamiento especíco para el rabdomiosarcoma será determinado según
edad, estado de salud, si estado avanzado de enfermedad, historia médica.
De este modo, se podrá proceder a cualquier tratamiento (sólo o combinado) de los indicados a continuación, teniendo en cuenta, lo mencionado
anteriormente.
Cirugía.
Resección del tumor, de la metástasis o ambos.
Quimioterapia.
Radioterapia.
Punción lumbar (para administrar los medicamentos y tratar la células
cancerosas, si se encuentran en esta área).
Cuidados de apoyo (para los efectos secundarios del tratamiento).
Antibióticos (para prevenir y tratar infecciones).
Trasplante de médula ósea o trasplante de la célula de vástago.
Seguimiento continuo (para controlar la enfermedad y detectar reapariciones del tumor).
Lesiones del tejido adiposo
Neoplasias
Lipoma : Se trata de una neoplasia benigna que afecta al tejido adiposo. Es
uno de los llamados tumores del tejido blando, y son estos, los más frecuentes
del sistema músculo-esquelético. Los tumores lipomatosos benignos fueron
clasicados por Enzinger y Weiss en cinco categorías (tabla I):
De esta clasicación, nosotros nos centraremos en el lipoma que consiste en
una proliferación circunscrita de tejido celular subcutáneo.
Pueden ser únicos o múltiples. Predominan en los hombros, la espalda, los
brazos, las piernas, la frente y la nuca. Tienen una consistencia elástica a la
palpación. Cuando se localizan en la región lumbosacra, debe descartarse una
espina bída o un meningocele subyacente. En ocasiones aparecen múltiples
lipomas grandes, conuyentes constituyendo las denominadas lipomatosis. Las
318
dos más frecuentes son la neurolipomatosis dolorosa de Dercum y la lipomatosis
simétrica benigna o enfermedad de Madelung en la que los acúmulos predominan
en cuello, tronco y brazos.
Desde el punto de vista histológico son lesiones delimitadas por una cápsula de tejido conectivo compuestas por adipocitos normales. Los lipomas que
contienen una proporción importante de tejido conectivo se denominan brolipomas. Cuando predominan vasos sanguíneos se trata de angiolipomas; pueden
ser dolorosos.
El lipoma de células fusiforme s suele ser único, localizado en espalda y nuca
de hombres ancianos, y están compuestos por adipocitos, broblastos de morfología fusiforme y abundantes mastocitos. El lipoma pleomórco se caracteriza
por la presencia de células gigantes multinucleadas llamadas "células en or".
El lipoblastoma predomina en las extremidades inferiores de niños menores de
7 años, está compuesto por células grasas embrionarias. El hibernoma aparece
en personas adultas a partir de restos de la grasa fetal; está compuesto por tres
tipos de células: una pequeñas con citoplasma eosinólo y granular; grandes
células multivacuoladas y por grandes células univacuoladas.
Liposarcoma : El liposarcoma es un tumor mesenquimatoso maligno derivado
de los lipoblastos, las células encargadas de sintetizar y almacenar grasas.
Su etiología es desconocida, aun cuando se piensa que las radiaciones crónicas y la enfermedad de Von Recklinghausen son factores predisponentes.
Su presentación clínica es insidiosa y su manifestación predominante es la
presencia de una masa de gran tamaño y crecimiento lento. El liposarcoma
puede desarrollarse en cualquier zona del organismo, pero tiene predilección
por las extremidades inferiores y el espacio retroperitoneal.
El liposarcoma es uno de los sarcomas de partes blandas más frecuentes y
puede alcanzar grandes volúmenes antes de manifestarse clínicamente. Se
origina en los planos fasciales musculoaponeuróticos profundos. Un tercio de
los casos se localiza en las extremidades inferiores, otro tercio en el espacio
retroperitoneal y el tercio restante se reparte entre el tronco, las extremidades
superiores, la cabeza y el cuello. Es raro antes de los 12 años y puede
observarse entre los 20 y los 90 años, con una mayor concentración estadística
en la sexta década de la vida. La razón varón/mujer es de 1,3/1. La masa
tumoral que crece es en la mayoría de los casos no dolorosa, por lo que puede
alcanzar un gran tamaño antes de ser diagnosticada, sobre todo si asienta
en el espacio retroperitoneal.
Desde el punto de vista microscópico y en relación con el grado de agresividad
de la neoplasia, los liposarcomas se clasican en 4 tipos:
1. Liposarcoma bien diferenciado. Es la variedad predominante en individuos de edad avanzada y tiene preferencia por la localización retroperitoneal. Presenta una gran tendencia a la recidiva local tras la exéresis,
pero sin llegar a producir metástasis a distancia.
2. Liposarcoma mixoide. Es la variedad más frecuente (50% de todos los
casos). Suele localizarse en las extremidades inferiores de individuos
jóvenes.
3. Liposarcoma de células redondas. Es la variante menos frecuente. También tiene preferencia por las extremidades inferiores y puede producir
metástasis pulmonares.
4. Liposarcoma pleomórco. Esta variedad resulta difícil de distinguir histológicamente del histiocitoma broso maligno y es la de peor pronóstico,
con tendencia a producir metástasis a distancia.
El tratamiento de elección consiste en la extirpación quirúrgica del tumor.
Cuando no es posible la resección puede resultar útil la radioterapia intraoperatoria. El papel de la radioterapia postoperatoria es controvertido,
aunque puede aumentar el intervalo libre de tumor, sobre todo cuando existe
afectación de órganos intraabdominales.
El pronóstico del liposarcoma varía dependiendo de su tamaño y tipo histológico. El liposarcoma mixoide bien diferenciado, de tamaño inferior a 10
319
cm, tiene el mejor pronóstico. Las variedades de células redondas y pleomórco metastatizan a distancia en un 85-90% de los casos, siendo el pulmón,
las vísceras abdominales, los huesos y las membranas serosas los lugares más
frecuentemente afectados.
La tasa de recurrencia es alta, estimándose que el 50% de los liposarcomas
presentan recidivas locales. El tiempo medio libre de recurrencias locales es
de 8 años.
La TAC, realizada a sugerencia del radiólogo, conrmó el hallazgo de una
masa no homogénea, con zonas sólidas de poca densidad y algún foco graso.
A raíz de esta prueba de imagen radiológica se le diagnosticó de liposarcoma
retroperitoneal de gran tamaño.
Lesiones del tejido vascular
Hiperplasia
Granuloma piógeno : Es una lesión muy común, aunque aún persiste controversia en la literatura respecto a si su verdadera naturaleza es hiperplásica
o neoplásica. La mayoría de los autores consideran al granuloma piógeno
como un proceso hiperplásico que se produce como resultado de la formación de un tejido de granulación excesivo ante traumatismos superciales,
como repuesta a anomalías endocrinas o como efecto secundario de determinados medicamentos y que habitualmente tiende a la involución cuando
este estímulo desaparece. Sin embargo, algunos autores consideran que el
granuloma piógeno es una verdadera neoplasia vascular.
Clínicamente la lesión se presenta como una pápula o una lesión polipoide de
apariencia angiomatosa que sangra fácilmente. Se localiza preferentemente
en encías, labios, mucosa de la nariz, cara y dedos de las manos, aunque
se han descrito ejemplos de granuloma piógeno en prácticamente todas las
áreas de la supercie cutánea y membranas mucosas. Cuando las lesiones
son múltiples tienden a agruparse en una determinada región anatómica,
pero también pueden diseminarse con un desarrollo eruptivo. Lesiones prácticamente idénticas al granuloma piógeno se han descrito en pacientes que
estaban recibiendo tratamiento con retinoides orales.
Histopatológicamente, las lesiones iniciales de granuloma piógeno son idénticas al tejido de granulación. Las lesiones completamente desarrolladas tienen
morfología polipoide y muestran un patrón multilobular, con septos de tejido
conectivo que separan lóbulos de capilares sanguíneos. En estadios avanzados
de evolución de un granuloma piógeno se observa un incremento del tejido
broso, con un ensanchamiento de los septos brosos y una disminución del
tamaño de los lóbulos de capilares, y en lesiones tardías el granuloma piógeno
ha evolucionado hacia un broma. Las lesiones pedunculadas de granuloma
piógeno puede extirparse fácilmente mediante electrocoagulación y curetaje.
Cuando la proliferación vascular se extiende a la profundidad de la dermis
reticular son frecuentes las recidivas. En estos casos una extirpación quirúrgica que incluya piel normal en los márgenes laterales y profundos es el
tratamiento de elección.
Neoplasias hamartomatosas, benignas y malignas
Hemangioma : La palabra hemangioma viene del griego "hemagio-" que
quiere decir relacionado con los vasos sanguíneos, y "-oma" que representa
una hinchazón o tumor.
Es una acumulación anormal de vasos sanguíneos en la piel o en los órganos
internos.
El hemangioma clásicamente reconocido es una lesión cutánea visible de color
rojo que puede aparecer de forma supercial (en las capas superiores de la
320
piel, llamado hemangioma capilar), a un nivel más profundo (hemangioma
cavernoso) o una mezcla de ambos.
Los hemangiomas usualmente están presentes al momento del nacimiento,
pero pueden aparecer pocos meses después, comenzando a menudo en un
sitio que se ha mostrado ligeramente oscuro o de un color diferente al del
tejido circundante.
Los hemangiomas, tanto el profundo como el supercial, entran en una fase
de rápido crecimiento en la que su volumen y tamaño aumentan rápidamente.
Esta fase va seguida de otra de reposo, en la que el hemangioma cambia muy
poco, y de una fase de involución en la cual comienza a desaparecer.
Durante la fase de involución, los hemangiomas pueden desaparecer completamente. Los hemangiomas cavernosos grandes deforman la piel que los
circunda y a pesar de una involución total dejarán nalmente cambios visibles
en ésta. Los hemangiomas capilares más superciales pueden involucionar
completamente, sin dejar evidencia de su presencia pasada.
Los hemangiomas se pueden presentar en cualquier parte del cuerpo, sin
embargo, son más preocupantes para los padres cuando aparecen sobre la
cara o la cabeza de los hijos. Los hemangiomas del párpado pueden interferir
con el desarrollo normal de la visión y deben tratarse dentro de los primeros
meses de vida. El tamaño y la localización de los hemangiomas casi nunca
interere con la respiración, la alimentación ni otras funciones vitales. Esas
lesiones también demandan un tratamiento temprano.
Los hemangiomas cavernosos grandes pueden provocar infecciones secundarias y ulcerarse. El sangrado es usual y puede ser signicativo después de
que el hemangioma se ha lesionado.
Síntomas:
Lesión elevada que uctúa de roja a púrpura rojiza sobre la piel
Puede ser un tumor macizo y abultado con vasos sanguíneos.
Linfangioma : Neoformaciones benignas de conductos linfáticos que por lo
general son congénitas.
Existen varias formas clínicas como linfangiectasias, linfangioma simple, circunscrito o difuso, higroma quístico y linfangiomatosis generalizada. De
todas ella la más común es la circunscrita.
El linfangioma circunscrito predomina en cavidad bucal, lengua, axilas y
periné. Se presenta como vesículas cristalinas de contenido líquido, las cuales
sangran fácilmente con traumatismos leves.
La clasicación histológica del linfangioma diferencia tres formas:
1. El linfangioma simple de forma capilar (supercial) con revestimiento de
vasos linfáticos nos (región preferente: cabeza, nuca).
2. La forma quística conjunta con una dilatada estructura quística, de tejido
colagenoso y con escasas imágenes celulares. Perteneciendo ejemplarmente a este tipo histológico el conocido higroma quístico congénito del
cuello (región preferente: cuello, pecho y axila).
3. Por último el linfangioma cavernoso con conglomerados de vasos linfáticos dilatados y de crecimiento predominante inltrativo en dermis y
tejido subcutáneo. Este tipo histológico es el que se presenta en nuestro
caso, siendo éste el segundo caso descrito en la literatura.
El diagnóstico se realiza por el examen físico, la ecografía y la tomografía
axial computarizada o la resonancia magnética nuclear.
Angiosarcoma : Según el Instituto Nacional del Cáncer se dene como un
tipo de cáncer que comienza en las células que revisten los vasos sanguíneos
o los vasos linfáticos. El cáncer que comienza en los vasos sanguíneos se
llama hemangiosarcoma. El cáncer que comienza en los vasos linfáticos se
llama linfangiosarcoma.
Consiste en un tumor maligno caracterizado por la formación de canales
vasculares, tapizados por una o más capas de células endoteliales atípicas,
a menudo de aspecto inmaduro, y acompañadas por masas sólidas de tejido
anaplásico o pobremente diferenciado.
El angiosarcoma del hueso es el más maligno de los tumores vasculares. Es
321
un tumor agresivo, que se caracteriza por la capacidad de recurrencia local
y las metástasis a distancia.
Es un tumor raro, más frecuente en mujeres (2:1). La edad de aparición
típica es de la segunda a la sexta década, y su pico se sitúa entre la tercera
y la quinta.
Pueden ser monostóticos o poliostóticos, únicos o múltiples, y se localizan
principalmente en los huesos largos, particularmente en la tibia, húmero,
fémur y pelvis.
Síntomas : Dolor profundo y lento de larga evolución. La tumefacción no es
frecuente, y suele ser propia de los tumores que asientan en huesos superciales y de las formas más agresivas. En las formas vertebrales puede debutar
con una fractura patológica o con signos de compresión mielo-radicular.
Estudios de imagen: Radiológicamente es imposible distinguirlo del hemangioendotelioma y del hemangiopericitoma. Son lesiones osteolíticas con escasa reacción esclerosa y de localización preferentemente metasaria. En
algunas ocasiones muestran un patrón en panal de abeja, similar al del hemangioma. Los signos más agresivos incluyen insuación ósea, destrucción
cortical y asociación de masa de tejidos blandos. Es frecuente la presentación
multifocal.
El TAC y la RNM son totalmente inespecícas, y sólo son útiles para la
determinación de la extensión local del tumor.La gammagrafía ósea muestra
siempre una hipercaptación del radiotrazador.
Histopatología : El aspecto macroscópico es de una masa blanda de color rojo
vinoso o parduzco y muy sanguinolento, y contiene grandes cavidades llenas
de sangre y coágulos similares a las del quiste aneurismático.
Se caracteriza por una proliferación de conductos vasculares irregulares y
anastomóticos recubiertos por una membrana de células endoteliales atípicas. Las áreas sólidas del tumor pueden contener células fusiformes y endoteliales. Frecuentemente se encuentran zonas de necrosis. Según Stout
hay dos criterios básicos para el diagnóstico de angiosarcoma:
1. formación de un gran número de células endoteliales atípicas que serán
necesarias para revestir los vasos de una membrana endotelial simple
2. formación de canales vasculares que poseen una armadura de bras de
reticulina y que generalmente están anastomosados. Los marcadores para
el factor VIII, en algunas ocasiones son negativos, y reejan la pobre
diferenciación del tumor.
Según el grado de proliferación y atipia celular se distinguen 3 grados de
diferenciación. En los angiosarcomas bien diferenciados se observa sin dicultad la formación vascular y en ocasiones son difíciles de diferenciar de
los hemangiomas. En los angiosarcomas grado 2 y 3 la proliferación celular
endotelial es muy abundante y atípica y plantea un diagnóstico diferencial
con un carcinoma o un brosarcoma.
La evolución es muy rápida y agresiva y las metástasis a los pulmones y otros
órganos ocurren en el 66% de los casos en menos de un año. Las recidivas
en el muñón de amputación no son infrecuentes.
Es desfavorable con mínima supervivencia a los 5 años.
El tratamiento de elección consiste en una resección muy amplia o radical,
asociada a poliquimioterapia agresiva similar a la empleada en el osteosarcoma. En los tumores irresecables se utiliza la radioterapia a dosis de 50-60
Gy. (55)
Sarcoma de Kaposi : El sarcoma de Kaposi es un tumor maligno del
endotelio linfático. La enfermedad fue descrita por el Dr. M. Kaposi en
Viena en el año 1872, bajo el nombre de "sarcoma múltiple pigmentado
idiopático ".
Sus síntomas son lesiones de color rojo azulado, planas o elevadas y con una
forma irregular, el sangrado por las lesiones gastrointestinales, la dicultad
para respirar por las lesiones pulmonares y el esputo con sangre también por
las lesiones pulmonares.
322
El sarcoma de Kaposi se presenta en cuatro formas epidemiológicas, con
desarrollos clínicos distintos, en los diferentes grupos susceptibles. []
La forma clásica fue la primera en ser descrita. Afecta sobre todo a
hombres (de 5 a 15 veces más que a las mujeres) de más de 60 años. Se
conoce de las regiones orientales del Mediterráneo, sobre todo las penínsulas Itálica y Balcánica y las islas griegas. La incidencia observada
en estas últimas entre los varones infectados por VHH-8 es de aproximadamente 1/3500. La enfermedad suele presentarse en forma cutánea,
afectando sobre todo a los miembros inferiores, y es a menudo indolente
(no produce dolor).
La forma endémica fue descrita a partir de los años 1950 como una
de las formas más frecuentes de cáncer en África Central y Oriental.
Afecta a los hombres de 10 a 15 veces más a menudo que a las mujeres.
En hombres de edad avanzada el curso puede ser semejante a la forma
clásica, pero en personas más jóvenes se presenta como un cáncer mucho
más agresivo, diseminado, con lesiones multifocales (distribuidas) que a
menudo implican a las vísceras y con afectación de ganglios linfáticos.
Una forma rara (5% de los casos) afecta a niños, con la misma frecuencia
para los dos sexos, en una forma ganglionar severa. Es en esas regiones
donde la seroprevalencia del VHH-8 (reveladora de la tasa de infección)
supera a menudo el 50% de los hombres adultos. No obstante no hay una
correlación perfecta entre los dos parámetros, siendo la incidencia baja
en algunas regiones donde la prevalencia es extrema.
La forma postrasplante empezó a observarse en los años 1970 en pacientes
de trasplante, sobre todo de riñón, sometidos a tratamientos inmunosupresores, como los que se siguen para evitar el rechazo. La incidencia
del sarcoma de Kaposi es en estas personas alrededor de 500 ó 1000 veces
más alta que en la población general. La infección por el VHH-8 puede
ser anterior al trasplante o una de las consecuencias del mismo.
La cuarta forma es la asociada al VIH. Fue precisamente la coocurrencia
en un breve espacio de tiempo de un número inusitado de casos entre
varones homosexuales de California, la que alertó de la aparición de Síndrome de Inmunodeciencia Adquirida. El riesgo acumulado en diez años
de desarrollar sarcoma de Kaposi en hombres coinfectados por los virus
VIH y VHH-8 es de 30 a 50% y la incidencia varios miles de veces mayor
que en la población general. En los países desarrollados la introducción
de terapias antirretrovirales altamente activas ha reducido radicalmente
su incidencia; pero en países africanos donde la prevalencia de ambos
virus es elevada y los recursos sanitarios escasos, el sarcoma de Kaposi se
ha convertido en el cáncer más común, representando en algunos lugares
hasta el 50% de los cánceres.
Estadíos:
Estadio I: Forma cutánea limitada (menos de 10 lesiones o afectación de
sólo un área anatómica).
Estadio II: Forma cutánea diseminada (más de 10 lesiones o afectación
de más de un área anatómica).
Estadio III: Afectación únicamente visceral.
Estadio IV: Afectación cutánea y visceral o afectación pulmonar. (57)
No se observan diferencias histológicas e inmunohistoquímicas entre las diferentes formas epidemiológicas, siendo las diferencias observadas más importantes las relativas al grado de desarrollo de la lesión.
Histología :
A) Estado temprano o incipiente : la lesión se topografía en la mitad
superior del dermis y se maniesta como un proceso angioproliferativo
vinculado a los anexos, o como pequeños agregados compuestos por una
mezcla de vasos atípicos o aparentemente normales. Los elementos que
orientan al diagnóstico son:
a) disección del colágeno por estructuras vasculares colapsadas o dilatadas, que dan aspecto resquebrajado al dermis
323
b) proliferación celular alrededor de vasos aparentemente normales
c) lesiones angiomatoides (pequeños agregados que evocan angiomas capilares, pero con endotelio prominente y un manguito fusocelular).
B) Estadio tumoral :
a) angiomatoso: espacios vasculares amplios con endotelio indolente.
b) fusocelular o sarcomatoide: con bandas entrelazadas de células fusiformes,
hendiduras vasculares poco notorias y frecuentes mitosis.
c) inamatorio: proceso angioproliferativo de patrón arborescente con
vasos de pared hialinizada (símil linfadenopatía angio inmunoblástica)
asociada a inltrado linfoplasmocitario. A veces se reconocen formas
granulomatosas, aunque ello es poco frecuente.
d) mixto: es el tipo más frecuente y más fácil de reconocer. Presenta
hendiduras vasculares entremezcladas con células fusiformes, glóbulos
hialinos así como depósitos de hemosiderina.
e) pleomorfo: presenta gran atipia y elevado índice mitótico. Se deben
buscar las áreas clásicas para hacer el diagnostico. Se lo puede confundir
con otros sarcomas.
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