Epilepsias y Otros trastornos convulsivos

Epilepsias y
Otros trastornos
convulsivos
Juan Jiménez Alonso
Patología Médica II
Curso 2005-2006
Conceptos
ƒ Epilepsia no es igual a convulsión, ni toda
convulsión es por epilepsia…
ƒ Hay otro tipo de trastornos convulsivos:
enfermedades generales, fármacos, etc.
Grupo de enfermedades crónicas que
cursan con crisis …“epilépticas”:
desde fenómenos subjetivos a
convulsiones generalizadas
Prof. J. Jiménez Alonso
Otros trastornos convulsivos:
Causas
ƒ Neurológicas: meningoencefalitis, trauma, AVC,
tumores, abscesos…
ƒ Estrés Fisiológico: Fiebre, privación de sueño
ƒ Enfermedades médicas:
– HTA, eclampsia, fallo hepático, fallo renal, trastornos
metabólicos (Ca++, Na+, glucosa…),
porfiria, enf. Autoinmunes, PTT, Whipple…
ƒ Fármacos – Drogas:
– Alcohol (deprivación), cocaína, anfetaminas, psicofármacos,
teofilina, penicilinas, isoniacida, lidocaína, anestésicos…
Prof. J. Jiménez Alonso
Epilepsias
ƒ 45 millones epilépticos; jóvenes-mayores
ƒ Causa desconocida (criptogenéticas)
ƒ Mecanismo: lesión o agresión cerebral
– Descargas incontroladas neuronales por
cambios eléctricos (aumento excitabilidaddespolarización) – complejo EEG “ondas
punta”
ƒ Factores hereditarios: formas familiares,
mutaciones genes canales K+, gen del
cromosoma 10q (…poligénicas)
Prof. J. Jiménez Alonso
Prof. J. Jiménez Alonso
Clasificación
ƒ Parciales o focales
ƒ Generalizadas
son cuadros dinámicos
y se puede pasar de unos tipos a otros
De acuerdo con el tipo de
manifestaciones clínicas y
electroencefalograma
Prof. J. Jiménez Alonso
Otra clasificación
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
síndromes epilépticos
pediatría
Convulsiones benignas del RN
Epilepsia parcial benigna de la infancia
Ausencia infantil
Mioclónica juvenil
Epilepsia idiopática
Epilepsia lóbulo frontal
Epilepsia lóbulo temporal
Síndromes (de West, Lennox-Gastaut…)
Prof. J. Jiménez Alonso
Clasificación
ƒ Parciales o focales
ƒ Generalizadas
son cuadros dinámicos
y se puede pasar de unos tipos a otros
De acuerdo con el tipo de
manifestaciones clínicas y
electroencefalograma
Prof. J. Jiménez Alonso
PARCIALES
ƒ Parcial simple (conciencia preservada)
–
–
–
–
Con
Con
Con
Con
signos motores
síntomas sensitivos
síntomas psíquicos
síntomas autonómicos
ƒ Parcial compleja
– Parcial simple de inicio con evolución a pérdida de
conciencia
– Pérdida de conciencia desde el inicio
– Con automatismos
ƒ Parcial que evoluciona a generalizada
Prof. J. Jiménez Alonso
Generalizadas
ƒ Ausencias
ƒ Mioclónicas (simples ó múltiples)
ƒ Tónico – clónicas
ƒ Tónicas
ƒ Atónicas
Prof. J. Jiménez Alonso
PARCIALES
ƒ Parcial simple (conciencia preservada)
–
–
–
–
Con
Con
Con
Con
signos motores
síntomas sensitivos
síntomas psíquicos
síntomas autonómicos
ƒ Parcial compleja
– Parcial simple de inicio con evolución a pérdida de
conciencia
– Pérdida de conciencia desde el inicio
– Con automatismos
ƒ Parcial que evoluciona a generalizada
Prof. J. Jiménez Alonso
Convulsión Parcial Simple
ƒ Puede haber rigidez tónica local
ƒ a veces “mirada vuelta”, parpadeo, parada de la
conversación…
ƒ CRISIS JACKSONIANA: los movimientos clónicos
progresan ordenadamente de pulgar a dedos cara
pierna
sacudidas clónicas rítmicas locales;
suelen afectarse cara y mano;
a veces hay fase postcrítica:
parestesias, paresias…
Prof. J. Jiménez Alonso
Prof. J. Jiménez Alonso
ƒ 60% tienen aura (fenómenos
subjetivos-psicoilusorios)
ƒ Síntomas sensitivos: parestesias;
mareos, vértigos, alucinaciones
visuales (deja vu) auditivas (deja
entendue); síntomas emocionales,
distorsión de la imagen; síntomas
autonómicos (náuseas, palidez,
midriasis, piloerección, salivación,
incontinencia urinaria)
Prof. J. Jiménez Alonso
PARCIALES
ƒ Parcial simple (conciencia preservada)
–
–
–
–
Con
Con
Con
Con
signos motores
síntomas sensitivos
síntomas psíquicos
síntomas autonómicos
ƒ Parcial compleja
– Parcial simple de inicio con evolución a pérdida de
conciencia
– Pérdida de conciencia desde el inicio
– Con automatismos
ƒ Parcial que evoluciona a generalizada
Prof. J. Jiménez Alonso
Convulsión Parcial Compleja
(lóbulo temporal)
ƒ Aura olfatoria (“crisis uncinada”)
(excluir tumor cerebral)
ƒ Movimientos automáticos repetitivos:
“comer”, “masticar”, “chupar” “pasear”,
“lavar platos”…
ƒ Postcrisis: Amnesia post aural
Pérdida de conciencia; duran 45-90 segundos;
70-80% de las
CPC
Prof. J. Jiménez Alonso
Convulsión Parcial Compleja
(lóbulo frontal)
DIFERENCIAS CON CPC TEMPORAL
Pérdida de conciencia de aparición
y terminación más súbita;
postcrisis muy leve;
movimientos muy bizarros
cambios EEG mínimos o nulos
Prof. J. Jiménez Alonso
Generalizadas
ƒ Ausencias
ƒ Mioclónicas (simples ó múltiples)
ƒ Tónico – clónicas
ƒ Tónicas
ƒ Atónicas
Prof. J. Jiménez Alonso
Ausencia
(“Petit Mal”)
ƒ Niños; crisis de pérdida de conciencia,
que rápidamente recuperan, sin fase
postcrítica.
ƒ A veces pueden acompañarse de
sacudidas clónicas de brazos o manos
ƒ Suelen coexistir con Mioclónicas o
Gran Mal
Prof. J. Jiménez Alonso
Prof. J. Jiménez Alonso
Mioclónicas
ƒ Sacudidas recurrentes, rápidas, uni o
bilaterales, sincrónicas o asincrónicas,
y sin pérdida de conciencia. A veces
terminan en crisis de Gran Mal.
ƒ Pueden aparecer en brotes durante el
sueño o al levantarse
Prof. J. Jiménez Alonso
Tónico clónicas
ƒ GRAN MAL: convulsiones tónico-
clónicas generalizadas bruscas, con
pérdida de conocimiento, “grito
epiléptico” inicial. Duración 90 segundos
ƒ OTROS DATOS CLÍNICOS: incontinencia
urinaria (fecal), mordedura de lengua
ƒ FASE POSTCRÍTICA: letargo 15-30 min.
Y 24 hrs. astenia, cefalea, aturdimiento…
Prof. J. Jiménez Alonso
Prof. J. Jiménez Alonso
Prof. J. Jiménez Alonso
Gran Mal
ƒ Complicaciones:
fracturas, luxaciones, neumonías
aspirativas, muerte súbita (EAP, arritmias)
ƒ Otras manifestaciones:
hipoxia, acidosis láctica, elevación de
enzimas musculares, aumento de
hormonas (cortisol,catecolaminas,GH,PRL)
Prof. J. Jiménez Alonso
Atónicas
ƒ Más en niños con encefalopatías
difusas
ƒ Crisis de atonía muscular
localizada o generalizada, que se
sigue de caídas y posibles
traumas (fracturas, luxaciones…)
Prof. J. Jiménez Alonso
Tipos clínicos curiosos
ƒ Crisis de risa no justificada
ƒ Crisis precipitadas por
determinados estímulos:,
imágenes, luces, música..
Prof. J. Jiménez Alonso
Diagnóstico
ƒ Tiene el paciente epilepsia?
ƒ Clasificar que tipo de epilepsia es
ƒ Investigar causa de base
ƒ Historia Clínica; factores de riesgo,
observadores
ƒ EEG: es la prueba más importante:
“ONDAS PUNTA”
Prof. J. Jiménez Alonso
Prof. J. Jiménez Alonso
EEG
“ONDAS PUNTA”
ƒ En presencia de crisis, el DX es
DEFINITIVO
ƒ Mejores registros EEG:
durante sueño o tras privación del mismo
ƒ Equipos EEG-circuitos cerrados Tv
ƒ PROBLEMAS: artefactos similares,
2% de falsos + en personas sanas
Prof. J. Jiménez Alonso
Prof. J. Jiménez Alonso
Otros estudios
ƒ RNM: lesiones epileptógenas
ƒ PL si se sospecha meningoencefalitis
ƒ PET: áreas hipometabólicas en
epilepsias lóbulo temporal; SPECT
(estudios)
ƒ Otros estudios para el Diag. Dif.:
standard de sangre y orina,
investigación de sustancias en orina…
Prof. J. Jiménez Alonso
RNM: hiperintensidad
frontal derecha
Prof. J. Jiménez Alonso
Prof. J. Jiménez Alonso
Diagnóstico Diferencial
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
ƒ
Cefalea – Migraña
Enfermedades psiquiátricas
Síncopes y arritmias cardiacas
Ataques de pánico
AIT
HISTORIA CLÍNICA
Alcoholismo
EXAMEN FÍSICO
Hipoglucemias
Prof. J. Jiménez Alonso
Tratamiento
ƒ Se debe tratar una 1ª crisis (¿?): no si
todo es normal (Hª-EF-EEG…)
ƒ < 50% de pacientes con formas
parciales y generalizadas se ven libres
de crisis en un año
Individualizado
Unidades de Epilepsia
Prof. J. Jiménez Alonso
Tratamiento:
consideraciones generales
ƒ Niveles en sangre:
adherencia,…
ƒ Efectos 2º similares: rash,
síndrome de Stevens-Johnson,
citopenias, fallo hepático,
osteopenia, osteomalacia, >
riesgo fracturas
Prof. J. Jiménez Alonso
Tratamiento:
consideraciones generales
ƒ Eficacia monoterapia: 60%; de los
que no responden, la mitad responden
a alternativa en monoterapia; si es
necesario, asociar un 2º fármaco
ƒ Estimulación N. Vago o cirugía
(epilepsia temporal-resección cortical
focal) en refractarios tto. médico
ƒ Complicaciones gestacionales y
malformaciones fetales…(todos similar)
Prof. J. Jiménez Alonso
Tratamiento
Crisis parciales (y 2ª generalizadas)
ƒ FÁRMACOS DE 1ª ELECCIÓN:
carbamacepina ( citocromo P450-inducción enzimática;
>metabolismo ACO), oxcarbacepina, lamotrigina
(bien tolerada en mayores y en mujeres con ACO-no citocromo
difenilhidantoina (citocromo P450),
ƒ Alternativa (a veces 1ª elección)
valproato, levetiracetan (pocas interacciones) y
zonisamida (Vida media más larga)
P450),
Prof. J. Jiménez Alonso
Tratamiento:
Ausencias
ƒ Etoxusimida: de elección por
eficacia y pocos efectos secundarios
(> metabolismo ACO)
ƒ Alternativa: valproato (depakine)
Prof. J. Jiménez Alonso
Tratamiento:
Mioclónicas
ƒ Clonacepan
(rivotril): de elección
por eficacia y pocos efectos
secundarios
ƒ Alternativa: valproato (depakine)
Prof. J. Jiménez Alonso
Tratamiento:
crisis generalizadas
ƒ FÁRMACOS DE 1ª ELECCIÓN:
valproato (depakine) en monoterapia
(80% eficacia)
– Efectos 2ª: hiperandrogenismo, ovarios
poliquísticos, hiperinsulinismo, dislipemias
ƒ Alternativa: lamotrigina
(mejor tolerada)
ƒ Si fallan los anteriores
levetiracetan (pocas interacciones), topiramato
o zonisamida (Vida media más larga), fenobarbital
ƒ Difenilhidantoina y carbamacepina son eficaces pero
pueden producir ausencias y mioclonias
Prof. J. Jiménez Alonso
Tratamiento:
Status epiléptico (convulsivo o no)
ƒ Monitorización: O2, TA.< 10% mortalidad
ƒ FÁRMACOS DE 1ª ELECCIÓN:
diazepan 10 mg parenteral o
lorazepan 4 mg, seguida de
difenilhidantoina iv.
ƒ Casos muy graves: UVI, intubado,
anestesia con pentobarbital iv o
midazolan
Prof. J. Jiménez Alonso