Liposarcoma de cordón espermático: criterios de diagnóstico

Anuncio
65
casos clínicos
13
Arch. Esp. de Urol., 53, 1 (65-67), 2000
Liposarcoma de cordón espermático:
criterios de diagnóstico diferencial y
tratamiento.
MARÍA LUISA GÓMEZ DORRONSORO1, IGNACIO
PASCUAL PIÉDROLA2, ALICIA CÓRDOBA ITURRIAGAGOITIA1, CARLA VALENTI PONSA1, MANUEL
MANRIQUE CELADA1 Y LUIS GARRÓN AOIZ2.
1
Servicio de Anatomía Patológica y 2Servicio de Urología.
Hospital de Navarra. Pamplona. Navarra. España.
Resumen.- OBJETIVO: Describimos el caso de un liposarcoma
de cordón espermático en un hombre joven, destacando los problemas de diagnóstico diferencial clínico e histopatológico.
MÉTODO/RESULTADOS: Se le extirpó una tumoración de 8 x
7 cms. El diagnóstico patológico fue de liposarcoma bien diferenciado con áreas mixoides. En un segundo tiempo se realizó una
orquiectomía radical izquierda. Actualmente el paciente se encuentra bien, sin recidivas ni metástasis.
CONCLUSIONES: Los liposarcomas paratesticulares son tumores raros, lo que dificulta establecer pautas de tratamiento,
pronóstico y diagnóstico diferencial.
El diagnóstico pre-operatorio es difícil, si bien la ecografía y
TAC pueden ser de gran ayuda.
Al igual que en los liposarcomas de otras localizaciones es de
valor pronóstico el tipo y grado histológico del tumor.
El tratamiento de elección es la orquiectomía radical inguinal.
Summary.- OBJECTIVE: To report a case of liposarcoma of the
spermatic cord in a young male, with special reference to the
difficulties encountered in making the clinical and histopathological
differential diagnosis.
METHODS/RESULTS: A 43-year-old patient underwent surgery
for a tumor (8 x 7 cms) in the left spermatic cord. Pathological
analysis demonstrated a well-differentiated liposarcoma with myxoid
areas. Radical orchidectomy was performed. The patient is well,
with no tumor recurrence or metastasis.
RESULTS/CONCLUSIONS: Paratesticular liposarcoma is rare.
It is therefore difficult to establish the guidelines for treatment,
prognosis and differential diagnosis. Similarly, difficulty is
encountered when making the preoperative diagnosis, although US
and CT can be useful. As in liposarcomas localized to other sites, the
histological type and grade of the lesion are useful for the prognosis.
Radical inguinal orchidectomy is the treatment of choice.
Keywords: Liposarcoma. Spermatic cord. Tumors. Differential
diagnosis. Treatment.
INTRODUCCIÓN
Los tumores paratesticulares son neoplasias poco frecuentes que se localizan en el epidídimo, tejido conectivo
paratesticular o cordón espermático. En adultos, el 75% de
estas lesiones se originan en el cordón espermático y el 80%
son benignas (lipomas). De los tumores malignos el 90%
Palabras clave: Liposarcoma. Tumores del cordón espermático.
Diagnóstico diferencial.
Correspondencia
Dra. María Luisa Gómez Dorronsoro
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital de Navarra
C/ Irunlarrea, 3
31008 Pamplona. Navarra. España.
Trabajo recibido el 16 de enero de 1998.
Fig. 1: Masa inguino-escrotal izquierda. TAC.
66
LIPOSARCOMA DE CORDON ESPERMÁTICO
En septiembre de 1996, acude por cólico nefrítico izquierdo, sin otras alteraciones hasta la fecha (octubre 1997).
DISCUSIÓN
Fig. 2: Tumor de 8 x 7 cms. de color blanco-amarillento.
corresponden a sarcomas (1).
Los liposarcomas representan el 3-7% de todos los sarcomas
del cordón espermático y predominan en pacientes con una
media de edad de 55 años (2, 3, 4, 5, 6).
Presentamos el caso de un pacientes con 43 años con un
liposarcoma en cordón espermático izquierdo.
CASO CLÍNICO
Paciente de 43 años en control por el Servicio de Urología
desde 1990 por cólicos nefríticos de repetición, al que se le
detecta en 1995, una tumoración inguino-escrotal izquierda de
aspecto graso en el estudio ecográfico y de TAC (Fig. 1). En
Noviembre de 1995, se le practicó exéresis de la tumoración.
Se recibió un tumor de 8 x 7 cm, bien delimitado, de color
blanco-amarillento y consistencia blanda (Fig. 2).
El estudio microscópico mostraba una neoplasia parcialmente encapsulada con áreas periféricas de tejido adiposo
maduro, alternando con zonas de mayor celularidad con
adipoblastos y células fusiformes, embebidas en una matriz
mixoide con vascularización de tipo capilar y patrón reticular
(Fig. 3). Estas células eran positivas con el anticuerpo S-100.
El índice mitósico era bajo (1/10 HPF).
Tras el diagnóstico de liposarcoma bien diferenciado en
parte mixoide, se realizó una orquiectomía radical izquierda
por vía inguinal, identificando un nódulo tumoral microscópico residual de liposarcoma en el cordón espermático, con
bordes quirúrgicos libres.
En el estudio de extensión con TAC abdominal y RX de
tórax, no se observaron metástasis.
Se realiza radioterapia post-cirugía, administrando una
dosis media de 60 Gy sobre lecho tumoral.
Los sarcomas paratesticulares son poco frecuentes lo que
dificulta establecer pautas de tratamiento, pronóstico y diagnóstico diferencial.
El primer caso descrito en la literatura de liposarcoma
paratesticular corresponde a Herbert en 1952, y hasta la fecha
se han recogido unos 70 casos (1, 7).
El liposarcoma de cordón espermático se presenta como una
masa escrotal indolora, en general de crecimiento lento con una
media de presentación de 55 años.
El diagnóstico pre-operatorio es difícil, si bien la ecografía,
TAC o RMN pueden ser de ayuda al definir el carácter
lipomatoso del tumor, la determinación de los márgenes y el
estadiaje (8, 1).
Los diagnósticos clínicos que se sugieren son: lipomas,
hernias inguinales o hidroceles (1).
El estudio microscópico plantea el diagnóstico diferencial
con: lipomas, mixolipomas y lipomas fusocelulares que son
neoplasias benignas, bien delimitadas y encapsuladas, pero
que carecen de lipoblastos y del patrón vascular capilar
plexiforme (9).
Otra entidad a diferenciar es el angiomixoma agresivo, que
se caracteriza por su histología benigna con abundantes vasos
y bordes infiltrantes (9).
Entre los sarcomas, la presencia de diferenciación a tejido
adiposo, descarta los rabdomiosarcomas, de predominio de
jóvenes, los leiomiosarcomas y los fibrosarcomas (1).
Al igual que en los liposarcomas de otras localizaciones es
importante especificar el tipo y grado histológico del tumor,
Fig. 3: Tumor con adipoblastos y células fusiformes embebidas en
un estroma mixoide. B (HE x 100), C (HE x 400).
Mª.L. GÓMEZ DORRONSORO, I. PASCUAL, A. CÓRDOBA Y COLS.
por su valor pronóstico (8).
Los liposarcomas de cordón espermático tienden a infiltrar
y recidivar de forma local, sin que se hayan descrito metástasis
linfáticas o hematógenas, excepto en un caso de recidiva con
masiva desdiferenciación (1, 7).
El tratamiento de elección es quirúrgico con orquiectomía
radical y seguimiento a largo plazo, sin que aporte ventaja
alguna la linfadenectomía (4, 10).
El tratamiento radioterápico se utiliza para control local de
la enfermedad, con buena respuesta sobre todo en los
liposarcomas de bajo grado (1, 5, 11); mientras que el papel de
la quimioterapia no está bien definido.
Por lo tanto, el tratamiento adecuado es una orquiectomía
radical con excisión local amplia, seguida de radioterapia
local, sin olvidar un seguimiento a largo plazo del paciente ya
que están descritas recidivas hasta 16 años después de la
extirpación (1).
BIBLIOGRAFÍA Y LECTURAS RECOMENDADAS
(*lectura de interés y **lectura fundamental)
**1. SCHWARTZ, S.L.; SWIERZEWSKI, S.J.; SONDAK,
V.K. y cols.: "Liposarcoma of the spermatic cord: report
of 6 cases and review of the literature." J. Urol., 153: 154,
1995.
2. CAMPOY MARTÍNEZ, P.; CAMACHO MARTÍNEZ,
E.; ARRABAL MARTÍN, M. y cols.: "Liposarcoma de
cordón espermático. Un raro tumor urológico." Arch.
Esp. Urol., 45: 710, 1992.
3. GAGO JUAN, A.; LUJAN GALÁN, M.; BUSTAMANTE
ALARMA, S. y cols.: "Liposarcoma mixoide
paratesticular como simulador de proceso herniario.
Descripción de un caso." Arch. Esp. Urol., 50: 921, 1997.
4. FARHAT, F.; KATTAN, J.; CULINE, S. y cols.:
"Liposarcome du cordon spermatique: a propos d'un cas
avec revue de la literature." Bull. Cancer (France), 81:
223, 1994.
5. GODOY, E.; AMAYA, J.; PARRA, J.L. y cols.: "Tumor
paratesticular. Liposarcoma del cordón espermático."
Actas Urol. Esp., 27: 392, 1993.
6. OCHOA URDANGARIN, O.; FLEITAS CASTRO, A.;
BASTIAN MANSO, L. y cols.: "Liposarcoma del cordón
espermático. Presentación de un nuevo caso." Arch. Esp.
Urol., 44: 745, 1991.
7. DOMÍNGUEZ IGLESIAS, F.; RIERA VELASCO, J.R.;
JUNCO PRETREMENT, P. y cols.: "Liposarcoma bien
diferenciado de cordón espermático con
desdiferenciación." Arch. Esp. Urol., 47: 717, 1994.
8. MARTIN, C.; OLIVIER, C.M.; RENGIFO, D. y cols.:
"Liposarcoma gigante del cordón espermático." Actas
Urol. Esp., 17: 361, 1993.
9. MAI, K.T.; YAZDI, H.M.; COLLINS, J.P.: "Vascular
myxolipoma ("angiomyxolipoma") of the spermatic
cord." Am. J. Surg. Pathol., 20: 1145, 1996.
**10. FAGUNDES, M.A.; ZIETMAN, A.L.; ALTHAUSEN,
A.F. y cols.: "The management of spermatic cord sarcoma." Cancer, 77: 1873, 1996.
11. MAROTTA, J.; DARDENNE, B.; BEAUDUIN, M. y
cols.: "A propos d'un cas de liposarcome du cordon
spermatique." Acta Urol. Belg., 64: 37, 1996.
67
casos clínicos
13
Arch. Esp. de Urol., 53, 1 (67-70), 2000
Carcinoma vesical de células pequeñas (oat
cell). Aportación de un caso.
FRANCISCO GARCÍA VÍCTOR, EDUARDO LAPUERTA
TORRES, FERMÍN MORENO PÉREZ, SALVADOR
CALATRAVA GADEA Y ENRIQUE DÍAZ CALLEJA.
Servicio de Urología. Hospital Francisco de Borja. Gandía.
Valencia. España.
Resumen.- OBJETIVOS: El objetivo de este trabajo es presentar
un nuevo caso de carcinoma de células pequeñas (oat cell) primario
de vejiga.
MÉTODO Y RESULTADOS: Presentamos un paciente de 78
años con cuadro de hematuria monosintomática, RTU biópsica
posterior con diagnóstico histopatológico de cáncer de células
pequeñas indiferenciado. Quimioterapia neoadyuvante y cirugía
ulterior. El paciente falleció a los 6 meses de haber sido intervenido.
CONCLUSIONES: Queremos resaltar su comportamiento agresivo independientemente de la terapia aplicada y su asociación con
otros componentes carcinomatosos (carcinoma transicional papilar
y carcinoma in situ). A pesar de la agresividad del tumor y tras ser
tratado con poliquimioterapia CDDP+ VP-16 asociada a cistectomía
parcial ulterior, el paciente permaneció asintomático durante un
período de 5 meses.
Palabras clave: Oat-cell vesical. Marcadores inmunohistoquímicos. Stem cell. Carcinoma de células pequeñas vesical.
Correspondencia
Francisco García Víctor
Hospital Francisco de Borja
Servicio de Urología
Paseo Germanías nº 70
46700 Gandía. Valencia. España.
Trabajo recibido el 19 de enero de 1998.
Descargar