Dermatosis de causas físicas Dermatosis de causas físicas J. Peyrí Dermatosis de causa mecánica La infancia se caracteriza por la cantidad de pequeñas agresiones que, principalmente practicando deportes, producen hematomas con mayor o menor participación dermo-epidérmica que puede en ocasiones similar otras patologías como a cualquier tipo de paniculitis del eritema nudoso. El talón negro es una hemorragia subepidérmica inducida por un ejercicio físico intenso y que se presenta en forma de una placa marrón- azulada rodeada de hemorragias puntiformes localizadas en la parte latero-posterior del talón, donde el cojinete de grasa y la queratina disminuyen. Igual que en otras hemorragias subcórneas, sobre todo en las manos, donde la colección sanguínea es más puntiforme y obscura, los padres se alarman por el tipo de pigmentación y consideran la posibilidad de un melanoma maligno. El desprendimiento de capas de córnea con un bisturí evidencia la naturaleza de la sangre desecada. Callos y callosidades son lesiones originadas por la fricción o presión repetida en una porción de piel que origina una queratinización excesiva. Cuando forman los llamados “clavos” u “ojos de pollo” son muy dolorosos. En la infancia esta queratinización se origina más facilmente y dependiendo de una respuesta personal. Previamente pueden haber formación de ampollas intraepidérmicas que necesitan ser puncionadas (¡No disecadas!) y tratadas con antibioterapia tópica. Frecuentemente la producción de estas ampollas puede ser evitada con previa aplicación de polvos de talco que produce un clara disminución del roce. Las zonas con hiperqueratosis pueden ser erróneamente diagnosticadas de verrugas víricas, con lo que se impone un afeitado de capas para poner en evidencia la hemorragia puntiforme que se origina en las verrugas. Frecuentemente se observan engrosamientos de la piel en forma de grandes callosidades en los cojinetes de los dedos originados en ocasiones por el tic del niño de friccionar con otro dedo o vía succión, son las llamadas queratosis artefactas, debidas a transtornos compulsivos asociados a veces a transtornos psiquiátricos, especialmente depresiones. Diversos autores aconsejan que es un error intentar reprimir o prohibir estos signos compulsivos. En los callos y callosidades, además de prevenir su producción evitando los factores traumáticos, podemos producir la reducción de las molestias con aplicación de preparados queratolíticos con urea del 10 - 30% o ácido salicílico 2-5% . Dermatitis friccional de los niños es una entidad clínica de origen y prevalencia difícil de determinar, pero es un cuadro bastante característico y no infrecuente en nuestra experiencia . Se ha relacionado con la atopia. Los niños presentan pápulas blanquecinas o verruciformes en codos, rodillas o dorso de brazos de semanas de duración y que frecuentemente relatan una asociación con fricción con superficies rugosas como arena, alfombras o tobogán. Es un proceso desorientador para el no experto y que debemos de considerar antes de diagnosticar una dermatitis con pronóstico más grave. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica 213 J. Peyrí El cuello del violinista es el prototipo de lesión producido por un instrumento musical que se aplica durante horas en la misma área del cuerpo. Acostumbramos a ver estas lesiones granulomatosas en niños que se inician en la música y originan lesiones inflamatorias crónicas con enquistamientos y abcesos de repetición. Similarmente se presentan lesiones inflamatorias crónicas en forma de queilitis, en los niños que hacen servir instrumentos de viento. Se debe indicar el cambio postural para resolver el problema. Los cojinetes de los nudillos de las manos son formaciones hiperqueratósicas que aunque en ocasiones tienen una relación con un factor de roce, en otras su aparición es inexplicable. Miliaria son lesiones originadas por la brusca exposición a una atmósfera caliente y húmeda. Se puede presentar en dos formas clínicas: Miliar rubra, que se presenta como pápulas eritematosas originadas por la inflamación de unas glándulas ecrinas rotas por la retención sudoral; miliar cristalina es una retención sudoral más superficial, con lo que no se produce una reacción inflamatoria y sí se forman unas pequeñas vesículas transparentes superficiales. En niños con sudoración profusa no es infrecuente la miliar roja y ello se puede prevenir con aplicación de polvos secantes o lociones con calamina. Dermatosis producidas por el frío Las bajas temperauras pueden producir cambios agudos como es el caso de las congelaciones, pero en nuestro medio ambiental y con las modernas climatizaciones la patología causada por el frío ha disminudo tan considerablemente que cuando se presenta no la diagnosticamos. Eritema pernio (sabañones) es una lesión cutánea inflamatoria que aparece como una reacción anormal al frío. El frío produce una constricción de arteriolas y vénulas y conduce a una reacción inflamatoria con una histología de clara infiltración de células linfocíticas. Las lesiones suelen presentarse en partes acras, como los dedos, en niños que ya tienen acrocionasis. Lesiones que individualmente duran unas 2-3 semanas pudiendo ser muy numerosos y con la tendencia a ulcerarse en caso de ser muy intensas. Hay una forma de perniosis, muy característica en niños, llamada perniosis primaveral, en las que se presentan recidivas de lesiones induradas en pabellones auriculares, muy pruriginosas, formando en ocasiones costras y ulceraciones y que desaparecen al llegar a los veinte años. La diversidad de tratamientos propuestos indica su escasa eficacia. En casos muy intensos se puede recurrir a la nifedipina. Livedo reticularis es una característica pigmentación cianótica reticular que se agrava con el frío. Hay formas clínicas que son exponente de afectación sistémica, como la poiarteritis nudo- 214 Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica Dermatosis de causas físicas La perniosis primaveral, es una erupción localizada, sobre todo en el hélix, con formación de ampollas y costras, por algunos autores relacionada con erupción polimorfa lumínica. El aspecto del eritema como si fuese una quemadura, la distribución y la disposición, muy evidente, respetando los pliegues, es característica de la fototoxia. sa. Cuando es una reacción fisiológica se denomina Cutis marmorata. Esta se ve en el 50% de los niños y muchos adultos, presentando un moteado leve y difuso, sin sintomas acompañantes. Generalmente son niños que tienen también sabañones y/o acrocianosis. Urticaria por el frío representa un 2% de las urticarias totales, en las que los pacientes presentan habones a la exposición al frío. Hay una forma familiar, de transmisión dominante, presentando síntomas los pacientes poco después del nacimiento y persistiendo indefinidamente. La forma adquirida aparece en la infancia o en el adulto, de origen inmunológico siendo generalmente anticuerpos IgE. Estas presentaciones clínicas suelen presentar síntomas generales que pueden llevar a reaciones anafilácticas intensas conduciendo incluso a la muerte. En otros casos la urticaria por el frío se combina con un dermografismo o con urticarias colinérgicas. Es fácil de confimar el diagnóstico aplicando un cubito de hielo en el antebrazo durante un mínimo de 30 segundos, originando la formación de un amplio habón. Son casos difíciles de controlar. En un caso de urticaria por el frío familiar conseguimos, tras varias desensibilizaciones introduciendo partes del cuerpo progresivamente en agua fría, cierta tolerancia. Dentro de los antihistamínicos, la ciproheptadina (difícil de conseguir en nuestro país) es el más efectivo. En la literatura sobre el tema refieren mejorías con penicilinoterapia. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica 215 J. Peyrí Con el término Paniculitis por el frío se decriben casos de reacciones varias del panículo adiposo al frío. Se pueden presentar placas de necrosis grasa en los mofletes de niños expuestos al frío que al resolverse no dejan cicatriz. Alteraciones cutáneas fotolumínicas Las radiaciones solares ultravioleta son la principal fuente que origina una serie de cuadros clínicos frecuentemente fáciles de sospechar por la clara distribución de las lesiones en zonas expuestas al sol. Son lesiones más prominentes en nariz, mejillas, zona posterior del cuello y superficies extensoras de extremidades superiores. La mayoría de alteraciones cutáneas fotosensibles entran dentro de la clasificación de fototoxias o fotoalergias. En la tabla I se exponen las diferencias entre los dos cuadros clínicos. En resumen, mientras que las reacciones fototóxicas no dependen de mecanismos inmunológicos y están en relación con la concentración de la sustancia fototóxica y con la intensidad de la reacción, las reacciones fotoalérgicas son mediadas por una reacción inmunológica tipo IV, produciéndose tanto clínica como histológicamente un auténtico eczema de contacto. Quemadura solar. Las radiaciones ultravioleta B son las principales responsables de la fototoxia más frecuente, y en menor cuantía los ultravioleta A. El eritema que se produce estará en relación principalmente del fototipo cutáneo. Fitofotodermatitis. El contacto con ciertas plantas conteniendo furocumarinas (psoralenos) y la posterior activación de estos cromóforos por la radiación ultravioleta da origen a una reacción cutánea caracterizada por lesiones eritematosas e hiperpigmentadas bien delimitadas, frecuentemente formando formas lineares que traducen el recorrido de un líquido (en gota Tabla 1. Diferencias entre fotoalergia y fototoxia 216 Fotoalergia Fototoxia Incidencia Baja Alta Cantidad de fármaco Pequeña Grande Clínica Dermatitis Quemadura Histología Dermatitis contacto Tóxica Inicio 24-48 h. Minutos Localización Sobrepasan áreas expuestas Sólo áreas expuestas Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica Dermatosis de causas físicas Tabla 2. Dermatosis fotoagravadas Acné vulgaris Síndrome de Bloom Enfermedad de Darier Dermatitis atópica Porfiria Herpes simple Lupus eritematoso Pénfigo Enfermedad de Harnutp Pelagra pendiente) o abigarradas formas lineales, frecuentemente con ampollas, en extremidades inferiores como resultado de contacto con hierbas (dermatitis lineal de los prados). La historia clínica más frecuente en nuestro entorno es la aparición de lesiones hiperpigmentadas lineales en niños a los que la madre les ha aplicado colonia justo antes de ir a la playa , o el contacto con la savia de las higueras en verano. Fotodermatosis idiopáticas La más frecuente de esta entidades es la erupción polimorfa lumínica, presentádose sobre todo antes de los 20 años y en mujeres. Como su nombre indica tiene una presentación polimorfa (pápulas eritematosas, placas o vesículas) aunque individualmente cada caso se presenta siempre con la misma morfología. La forma de presentación más frecuente es una erupción eczematosa parecida a una fotoalergia inducida por fármacos o similar a una dermatitis atópica, aunque no es rara la forma papulosa o en placas. Aparecen lógicamente en áreas expuestas al sol: cara, parte posterior del cuello, escote y zonas extensoras de extremidades superiores. Esta erupción aparece en primavera y desaparece en otoño, y la exposición crónica al sol produce un empeoramiento del proceso. Los diferentes regímenes terapéuticos, como los antimaláricos, corticoides sistémicos o puvaterapia no son oportunos en la infancia, por ello debemos de limitarnos a la aplicación tópica de corticoides de baja potencia junto a antihistamínicos y apurar la fotoprotección. Prurigo actínico es un proceso menos frecuente que el anterior, de caracter autosómico dominante y de gran prevalencia en Sudamérica. Los pocos casos que hemos visto habían estado tiempo sin ser diagnosticados. Es similar a la erupción polimorfa lumínica pero con un gran prurito y lesiones parecidas a un eczema crónico. Suelen presentar afectación de los labios en forma de queilitis crónica, siendo en ocasiones ésta la única localización. La presentación de esta enfermedad en edad temprana es de mejor pronóstico que la tardía. El 45% de los pacientes presentan la enfermedad en la infancia (hasta los 9 años de edad). En estos casos la presencia de lesiones se pueden ir controlando con aplicación de corticoides tópicos. Hidroa vacciniforme y prurigo estivalis son procesos fotosensibles más raros, que suelen desaparecer al llegar a los 20 años y representan una respuesta fotoalérgica en la que no se ha podido demostrar una alteración inmunológica como es el caso del lupus eritematoso. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica 217 J. Peyrí Urticaria solar es otro proceso infrecuente que se caracteriza por la aparición de habones tras la exposición a radiaciones ultravioleta. Puede ser primaria, de forma espontánea, o secundaria a una fotosensibilización por medicamentos. Dermatosis fotoagravadas Existen un grupo heterogéneo de enfermedades que comparten la característica de ser inducidas o agravadas por la exposición al sol. El hecho de que algunos enfermos con estas enfermedades presenten el fenómeno de fotosensibilización no quiere decir que lo compartan todos. El hecho personal de esta respuesta y la acción espectro que lo origina no está del todo explicado. Una relación de estas dermatosis figura en la Tabla II . En el lupus eritematoso es uno de los 11 criterios mayores de lupus eritematoso sistémico.Un 30% de pacientes con LES presentan fotosensibilidad. Esta paciente afecta de prurigo actínico tiene dos hermanos también con el mismo proceso, consistente en lesiones inflamatorias, pruriginosas, que incluso podrían sugerir lesiones artefactas autoinflingidas. Fotoprotección La fotoprotección es el objetivo principal en el control de todas estas enfermedades debidas a las radiaciones solares y de la prevención de los efectos dañinos de las exposiciones solares (envejecimiento cutáneo y cancer de piel) que se originan precisamente en las dos primeras décadas de la vida. Se debe de aconsejar el uso de ropas de tejido compacto y tonalidades oscuras así como el uso de sombreros que cubran perfectamente la cara. El uso de fotoprotectores es obligado en todas las personas, pero especialmente en los niños, debemos de familiarizarnos en su uso en todas las indicaciones, en los procesos fotosensibles como en pieles normales. Los fotoprotectores tienen un factor de protección solar (FPS) que indica la dosis de radiaciones ultravioleta para producir una dosis mínima de eritema (MED) con protección y sin protección; y es un indicador para las necesidades de cada niño. De cualquier manera no se deben de indicar fotoprotectores inferiores a FPS 15. Un aspecto importante es que, según los principios activos, los fotoprotectores tendrán un amplio espectro que proteja contra los UVA y UVB e incluso infrarrojos. Últimamente se hace hincapié en que los productos protejan contra la fracción UVA II y la UVA Y, puesto que muchos productos comerciales carecen de protección contra esta última fracción. También interesa saber que un filtro solar resistente al agua es aquel que mantiene el nivel de 218 Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica Dermatosis de causas físicas FPS durante 40 minutos de inmersión en agua; los muy resistentes los mantienen durante 80 minutos. Bibliografía Callen JP. Current practice of dermatology. Currrent Medicine. Filadelfia,1995. Hensley DR, Hebert AA. Pediatric photosensitivity disorders. Dermatogic Clinics. WB Saunders Company. Filadelfia,1998. Rook /Wilkinson/Ebling. Textbook of Dermatology. Blackwell scientific publications. Oxford, 1998. Urbina F. Queratosis artefacta. Actas Dermosifiliogr. 2001;92:88-91. Wolverton SE. Comprehensive dermatologic drug therapy. WB Saunders Company. Filadelfia, 20001. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica 219