Untitled - Bases de la Medicina Clínica

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7HPDGHODFODVH/HXFHPLDVDJXGDV
Nivel 2
Cont enido
Generalidades de las leucem ias
Leucem ias agudas
Diagnóst ico difer encial de las leucem ias agudas y crónicas
*HQHUDOLGDGHVGHODVOHXFHPLDV
Se ent iende por leucem ia una neoplasia m aligna deriv ada de la
pr oliferación anorm al de leucocit os en la m édula ósea que
secundar iam ent e pasarán a circular al t orr ent e sanguíneo.
La WUDQVORFDFLyQ FURPRVyPLFD es el m ecanism o genét ico m ás
im por t ant e inv olucr ado en la pat ogenia de la leucem ia aguda. Est a
alt eración puede act ivar un prot o- oncogen, que det erm ina la sínt esis
aum ent ada de una pr ot eína anor m al, que alt er a la difer enciación, la
velocidad de crecim ient o y la sobrev ida de la célula com pr om et ida.
De est a m anera la célula neoplásica adquiere una vent aj a r eplicat iva
respect o a la población de células nor m ales acum ulándose en la
m édula ósea, desplazando la hem at opoyesis nor m al, invadiendo la
sangre per ifér ica y ot ros órganos.
Las pr im eras descripciones de casos de leucem ia se r ealizaron en el
año 1845. En 1846 Wirchow publica algunas car act eríst icas
anat om opat ológicas de las leucem ias y plant ea que su or igen est aba
relacionado con una producción incont rolada de elem ent os
sanguíneos en la m édula ósea.
Dependiendo de las car act eríst icas de la célula or iginar ia, podrem os
observ ar leucem ias linfoides o m ieloides, agudas o cr ónicas.
/HXFHPLDDJXGD
'HILQLFLyQ
Se ent iende por leucem ia aguda la pat ología der ivada de la
pr oliferación clonal de una célula hem at opoy ét ica inm adur a ( blast o) ,
secundar ia a una alt eración genét ica adquir ida, que pier de la
capacidad norm al de GLIHUHQFLDFLyQ y DSRSWRVLV infilt ra la m édula
ósea desplazando la hem at opoy esis norm al, y pasa a la cir culación
sanguínea.
(SLGHPLRORJtD
La leucem ia aguda es una pat ología infrecuent e, r epr esent a m enos
del 3% del t ot al de los cánceres con 3 a 4 casos nuevos x 100.000
hbt / año. Pr esent a un leve pr edom inio de sex o m asculino, con una
2
relación de 1,5: 1. De r ápida inst alación y con una clínica
devast adora, det erm inan un gran im pact o social y económ ico por ser
pat ologías de m al pronóst ico en el adult o y requer ir t r at am ient os de
alt a com plej idad, pr olongados y de m uy alt o cost o.
(WLRSDWRJHQLD
La causa no es conocida, aunque en un baj o porcent aj e de casos
( 10% ) , se pueden r econocen algunos fact ores que par t icipan en la
pat ogenia del proceso. Los fact ores genét icos t ienen im port ancia
indiscut ida. Los gem elos univit elinos de pacient es con leucem ia aguda
t ienen una alt a posibilidad de desarrollar t am bién la enferm edad. Las
enferm edades congénit as asociadas a fr agilidad crom osóm ica com o
Anem ia de Fanconi, Sd. De Down, Sd. Klinefelt er así com o aquellas
que com prom et en la inm unidad com o Sd. At axia- t elangect asia,
agam aglobulinem ia, Sd de Wiskot t - Aldr ich se asocian a un m ayor
riesgo de desarrollar leucem ia aguda.
Se descr iben m últ iples fact or es am bient ales r elacionados con un
m ayor r iesgo de desarrollar una leucem ia aguda. Ent r e ellos las
radiaciones ionizant es const it uy en un fact or leucem ogénico bien
conocido. Así la fr ecuencia de la enferm edad es m ay or ent re las
vict im as de los bom bardeos de Hiroshim a y Nagasaki, en radiólogos,
en pacient es que han r ecibido radiot erapia con fines t er apéut icos. La
exposición crónica a bencenos, la ex posición a drogas alquilant es,
pr ocarbazina, ant r aciclinas en el cont ext o de t rat am ient os de
neoplasias ant eriores, t am bién const it uyen fact or es de riesgo par a el
desarr ollo de leucem ia. La infección por algunos vir us ( HTLV1, VEB,
HI V) se asocian a un m ayor r iesgo. Exist en var ias pat ologías
hem at opoyét icas clonales cr ónicas, que t ienen un alt o riesgo de
evolucionar hacia leucem ia aguda: Síndr om es m ieloproliferat ivos
crónicos, Síndrom es m ielodisplást icos, lo que hace pensar que se
requieran m últ iples noxas genét icas de la célula hem at opoyét ica que
com o event o final det erm inan el desar rollo de una leucem ia aguda.
&ODVLILFDFLyQ
La leucem ia aguda se clasifica según el t ipo celular que le da origen
en Leucem ia m ieloide aguda ( LMA) , cuando prov iene de una célula
m ieloide, Leucem ia linfoblást ica aguda ( LLA) , cuando su origen es
linfoide. Exist e un gr upo reducido de leucem ias agudas, que no
alcanzan al 2% de ellas que pueden t ener caract er íst icas de dos
líneas celulares, o t rat arse de dos clones sim ult áneos de or ígenes
diver sos, llam adas Leucem ias bifenot ípica y Leucem ia aguda bilineal
respect iv am ent e.
3
%DVHVGHOGLDJQyVWLFR
&OtQLFD
De inst alación r ápidam ent e progresiv a, los sínt om as suelen inst alarse
en uno o dos m eses, la clínica de las leucem ias agudas suele ser
inespecífica por lo que se r equier e un alt o índice de sospecha para
llegar a diagnost icarla. Pr áct icam ent e en t odo pacient e con Leucem ia
aguda se pr oduce síndrom e aném ico, infecciones y aparición fácil de
hem at om as y sangram ient o. Est os sínt om as son secundar ios a la
infilt ración m edular por las células leucém icas, al desplazam ient o de
la hem at opoy esis norm al y pancit openia secundar ia.
La caída de los glóbulos roj os, ex plica el síndrom e aném ico, present e
en m ás del 80% de los pacient es con sus sínt om as y signos
cor respondient es: ast enia, adinam ia, palidez, t aquicardia. La caída de
los neut rófilos ex plica la predisposición que t ienen est os pacient es de
pr esent ar infecciones habit uales con present aciones at ípicas: fiebre
alt a, escasos signos inflam at orios locales, gr an t ox icidad sist ém ica,
refract ar iedad
a t r at am ient o.
Finalm ent e,
la pr esencia de
t rom bocit openia explica la aparición de síndrom e purpúrico, con
pet equias, equím osis, gingivorr agia, epist axis y/ o m et rorragia. En el
caso de las leucem ias agudas linfoblást icas el pacient e puede
pr esent ar linfoadenopat ías generalizadas de m ediano t am año adem ás
de hepat o- esplenom egalia secundaria a la infilt r ación leucém ica de
est os ór ganos. Cuando se t rat a de una leucem ia linfoblást ica T, puede
pr esent arse Síndrom e de v ena cava superior, por asociar se a la
pr esencia de m asa t ím ica leucém ica. Com o se m uest ra en la t abla,
los sínt om as der iv ados del síndrom e aném ico son los referidos con
m ayor fr ecuencia. Ocasionalm ent e el m ot ivo de consult a puede est ar
en r elación a art rit is sim ét r icas de gr andes art iculaciones secundar ias
al depósit o de cr ist ales de ácido úrico.
/DERUDWRULRJHQHUDO
En el labor at or io general es im por t ant e el hem ogram a que m uest ra
anem ia y t r om bocit openia en el 80% de los pacient es. El recuent o de
leucocit os puede ser norm al, elevado o est ar dism inuido, sin em bargo
4
suele observ ar se neut r openia. La pr esencia de blast os en sangre
periférica es habit ual aunque la ausencia de ellos no descar t a el
diagnóst ico. Dependiendo de la calidad del equipo los blast os ser án
m arcados com o linfocit os, m onocit os o blast os pr opiam ent e t al.
Ot ro elem ent o de labor at orio general que apoy a la sospecha
diagnóst ica es la pr esencia de elevación de la LDH. De est a m anera,
la presencia de un pacient e con sínt om as de anem ia, fiebre, síndrom e
pur púr ico, que present e una pancit openia en el hem ogram a y LDH
elev ada debe hacer plant ear una leucem ia aguda ent r e los
diagnóst icos posibles.
El per fil bioquím ico suele ser nor m al, aunque alt er aciones hepát icas
colest ásicas pueden ser ev idencia de la infilt ración de est e órgano.
Por t r at ar se de t um ores de alt a t asa de replicación puede obser varse
aum ent o del ácido úr ico, del pot asio y del fósforo, aunque son
alt eraciones poco frecuent es en la pr áct ica clínica. El aum ent o de la
creat inina puede ser evidencia de una falla renal aguda por
obst rucción t ubular por cr ist ales de ácido úr ico o fosfat o cálcico en el
cont ex t o de síndrom e de lisis t um oral espont áneo.
/DERUDWRULRHVSHFtILFR
La confirm ación del diagnóst ico de leucem ia aguda r equiere de la
part icipación del hem at ólogo y v arios ex ám enes de labor at or io
específicos de la hem at ología.
El m ielogram a, con la pr esencia de un porcent aj e de blast os superior
al 20% , per m it e cert ificar el diagnóst ico de leucem ia aguda. La
m or fología de ellos y de las células hem at opoyét icas rem anent es es
la base para la clasificación m or fológica de ellas ( Clasificación FAB,
Franco Am er icana Brit ánica) com o se m uest ra en la t abla.
&ODVLILFDFLyQPRUIROyJLFD
7LSR
6XEWLSR
&DUDFWHUtVWLFDV
LLA
L1
L2
L3
LMA
M0
M1
M2
M3
M4
M5
M6
Blast os pequeños, de cr om at ina com pact a y escaso
cit oplasm a agranular
Blast os de m ediano t am año, nucleos prom inent es de
cr om at ina
laxa,
con
nucleólo
y
cit oplasm a
abundant e agranular
Blast os pequeños, de núcleos con cr om at ina
com pact a y cit oplasm a int ensam ent e basófilo,
vacuolado. Corr esponde a leucem ia de Burkit t .
Minim am ent e difrenciada
Sin m aduración
Con m aduración m ieloide
Prom ielocít ica
Con diferenciación m ielo- m onocít ica
Con diferenciación m onoblást ica y m onocít ica
Con diferenciación erit r oide
5
M7
Con diferenciación m egacarioblást ica
,QPXQRIHQRWLSR
Para conocer con m ayor pr ecisión el or igen es fundam ent al el
inm unofenot ipo del clon leucém ico. Est e est udio ident ifica los
ant ígenos de super ficie de las células leucém icas y por lo t ant o
confirm ar su or igen hem at opoy ét ico, su inm adurez y si se t rat a de
ser ie linfoide o m ieloide. Cuando la leucem ia es de or igen linfoide el
inm unofenot ipo t am bién perm it e ident ificar si es de est irpe B o T, y el
gr ado de diferenciación en cada caso.
!" # $% &'( !")*
+, -./
+, -.0
1-2/
1-3
4 5
65
1-/
/95-:
CD 19, CD 79ª ,
CD 22
CD 10 ( Calla)
Ig
cit oplasm át icas
I g de superficie
ó
1 -0
7 !'3!"-8 !"
235-
CD 7 y CD 3
CD 5 y/ o CD2 y/ o CD8
CD1a
CD 3 superficie, CD4 ó
CD8 y CD1a negat ivo,
Tdt ( - )
En el caso de las leucem ias m ieloides perm it e la det ección de
ant ígenos m onocit oides, erit roides, m egacariocít icos, adem ás de los
ant ígenos de superficie m ieloides com unes a t odas ( CD33, CD117,
CD13 ent re ot ros) .
&LWRJHQpWLFD
El est udio cit ogenét ico de la leucem ia aguda es un elem ent o
diagnóst ico fundam ent al dada su im por t ancia pronóst ica y
t erapéut ica. En la LLA se describen alt er aciones crom osóm icas de m al
pr onóst ico com o son el cr om osom a Philadelphia, correspondient e a la
t raslocación t ( 9; 22) , la t ( 4; 11) y el gen MLL. Al r evés la presencia de
m ás de 52 crom osom as en las células leucém icas linfoides se asocia a
un m ej or pr onóst ico. En el caso de las LMA, t iene un valor pronóst ico
y t erapéut ico fundam ent al y per m it e clasificar las en alt o riesgo,
cuando las alt eraciones sugieren la presencia de una m ielodisplasia,
baj o r iesgo cada vez que se present e la t ( 15; 17) , la inv( 16) y la
t ( 8; 21) . En el caso de la t ( 15; 17) , corr espondient e a la leucem ia
pr om ielocít ica aguda el est udio cit ogenét ico cert ifica el diagnóst ico y
define el t r at am ient o m olecular con Ácido Tr ans ret inoico, que act úa
direct am ent e sobre el gen de fusión det er m inado por est a
t raslocación. La LMA de riesgo int er m edio es quella con cit ogenét ica
norm al o no clasificable en alguno de los dos grupos ant er ior es.
%LRORJtDPROHFXODU
El est udio m olecular, a t ravés de sondas perm it e la det ección de
alt eraciones genét icas específicas relacionadas con las células
leucém icas. De est a m anera se cer t ifica la alt er ación m olecular, que
6
puede o no haber sido det ect ada en el cariot ipo, y perm it e su
seguim ient o en el t iem po una vez establecido el t rat am ient o. Es un
ex am en con alt a sensibilidad, capaz de det ect ar la alt eración en una
de cada 200.000 células, por lo que se ut iliza para definir el est ado
subclínico de la leucem ia ( enferm edad m ínim a r esidual) y con ello el
t rat am ient o m ás apropiado a cada caso.
7UDWDPLHQWR
$VSHFWRVJHQHUDOHV
Hospit alización
Realización de ex ám enes gener ales
I ndicaciones
Reducir carga bact er iana
Régim en cocido
Ducha diaria
Colut or ios con ant isépt ico
Evacuación int est inal diar ia
Evit ar cont am inación gérm enes int r ahospit alarios
Aislam ient o de cont act o ( lav ado de m anos)
Prot ección renal ( síndrom e de lisis t um oral)
Hiper hidr at ación para forzar diur esis
Alopurinol
Manej o de cuadros febr iles: ant ibiót icos de am plio espect ro,
endovenosos ( pr ot ocolo neut ropenia febr il) .
Apoyo t ransfusional: m ant ener hem at ocr it o
Mant ener plaquet as > de 20.000 x m m 3.
sobr e
20% .
4XLPLRWHUDSLD
El t r at am ient o se basa en la adm inist ración de diferent es drogas
cit ot óx icas específicas para cada t ipo de leucem ia aguda y consider an
varias et apas t er apéut icas: I nducción que cor responde al pr im er ciclo
de quim iot erapia y pret ende inducir la r em isión com plet a de la
enferm edad. Consolidación que cor responde a los siguient es ciclos de
quim iot erapia endovenosa y que est án orient ados a reforzar est a
rem isión com plet a. Pr evención y t rat am ient o de com pr om iso de SNC
que es fundam ent al en la leucem ia linfoblást ica aguda y en la LMA
con hiper leucocit osis y se basa en la adm inist ración de quim iot erapia
direct am ent e en el líquido cefalorr aquídeo a t rav és de una punción
lum bar , asociado a la adm inist ración de dr ogas cit ot óxicas en alt as
7
dosis por vía sist ém ica con el obj et o que at r av iesen la bar rer a
hem at o- encefálica. Finalm ent e, en la LLA y en la leucem ia
pr om ielocít ica aguda se indica un t rat am ient o con quim iot erapia or al
por un período de uno o dos años que pr et ende reducir el riesgo de
recaída de la enferm edad, denom inado t r at am ient o de m ant ención.
Ex ist en sit uaciones específicas en que el t r at am ient o de quim iot erapia
se asocia a m edicam ent os que act úan a niv el m olecular en for m a
específica sobr e algunas alt er aciones. Así, en la leucem ia
pr om ielocít ica aguda se incorpora el Acido Tr ans ret inoico y en la
leucem ia linfoblást ica aguda Philadelphia posit iv a, el I m at inib.
3URQyVWLFR
Las leucem ias agudas del adult o son pat ologías de m al pronóst ico.
Aunque los t r at am ient os de quim iot erapia t ienen por obj et o la
curación de la enferm edad, no podr án ser indicados a un porcent aj e
im por t ant e de pacient es por ser de m ay or edad o por cont ar con
com orbilidades que los cont raindican.
Por ot r a par t e, un por cent aj e de pacient es que recibier on el
t rat am ient o de quim iot erapia fallecer án a causa de la enferm edad ya
sea en el cont ex t o de una recaída o de refr act ar iedad a t r at am ient o.
• La sobr ev ida global en la LLA, de los pacient es que
r ecibier on t rat am ient o de quim iot erapia se acer ca al 30
a 40% . Sin em bargo exist en difer encias im port ant es
ent r e los pacient es que t engan riesgo est ándar o alt o.
En el grupo de baj o r iesgo la sobrev ida global es cercana al 50 –
60% . En el gr upo de alt o riesgo no super a el 10 a 20% . Se clasifica
com o alt o riesgo en LLA del adult o a t odo pacient e que al diagnóst ico
cuent e con uno o m ás de los siguient es crit erios:
• Edad > 30 años
• Leucocit os > 30.000 x m m 3
• I nm unofenot ipo Pr oB
• Crom osom a philadelphia ( t ( 9; 22) )
• Blast os en sangre > 1000 x m m 3 en día 8 de
quim iot erapia
Rem isión com plet a alcanzada > de 4 sem anas del inicio de
t rat am ient o.
Mención apart e m er ece la LLA Philadephia posit iv o que present a una
sobrev ida m enor del 10% por lo que es consider ada com o de m uy
alt o riesgo.
La Leucem ia m ieloide aguda del adult o es de m al pr onóst ico, con
sobrev ida global cercana al 30% en el grupo que recibe t rat am ient o.
El est udio cit ogenét ico per m it e diferenciar aquellas de baj o r iesgo con
8
una t asa de curación sobre 50% , ent r e las que dest aca la t ( 15; 17)
cor respondient e a la Leucem ia Prom ielocít ica aguda con una
sobrev ida superior al 80% con los t rat am ient os act uales. La LMA de
riesgo int erm edio t iene una sobrevida cer cana al 20- 40% y las de
riesgo alt o suelen ser r efract arias a t rat am ient o.
5,(6*2&,72*(1e7,&2(1/(8&(0,$0,(/2,'($*8'$
5LHVJR
Baj o
(VWXGLR
t ( 15; 17)
FLWRJHQpWLFR t ( 8; 21)
inv ( 16)
t ( 16; 16)
I nt erm edio
Alt o
Norm al
Ot ras alt eraciones no
incluidas
en
ot r os
grupos de riesgo
-5
-7
Car iot ipo com plej o
Anom alías del 3q, 5q
'LDJQyVWLFRGLIHUHQFLDOHQWUHOHXFHPLDVDJXGDV\FUyQLFDV
Dependiendo de las caract eríst icas de la célula que da inicio a la
leucem ia, se pueden reconocer leucem ias agudas, de r ápida
inst alación por t rat arse de una célula con escasa diferenciación y alt a
velocidad de replicación y leucem ias cr ónicas en que la célula
or iginar ia es m ás m adur a y con m enor capacidad replicat iva, por lo
que son de inst alación lent a en el t iem po. Ent re las prim er as se
encuent ran las leucem ia linfoblást ica aguda ( LLA) y la leucem ia
m ieloide aguda ( LMA) . Ent r e las leucem ias crónicas se r econocen la
leucem ia linfát ica cr ónica ( LLC) y la leucem ia m ieloide crónica ( LMC) .
Las difer encias ent re una y ot ro t ipo de leucem ias se pr esent an en la
t abla siguient e.
;!" 0*
'. !@ <5
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'=
>?=
4
Rápida ( 1 m es)
Rápida ( 1 m es)
Lent a
años)
1- 4 x
hb/ año
100.000 1- 4
x
hb/ año
25- 30 años
64 años
100.000 1- 4 x
hb/ año
65 años
$> 4
( m eses- Lent a ( m eses)
100.000 1- 4
x
hb/ año
100.000
47 años
9
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10- 30 %
Quim iot erapia
Quim iot er apia
Trasplant e
de Trasplant e
m édula
m édula
1!@ . EF 3-.-*5 G
$!"!@ <G
H
L
3*5-3
20- 50%
Curación
Curación
I
I
44%
13%
35%
13%
28%
13%
Fiebre 56%
40%
J
5%
80%
de Obser vación
Quim iot erapia
80%
I nhibidores
t irosinquinasa
Trasplant e
m édula
de
Sint om át ico
Rem isión m olecular
J
J
I
55% ( gigant e)
I
25%
I
ION8P;QR@S R$TUP;Q'V WX"Y
IZN.[]\;^_ ^^@^$Y
( t ransfor m ación)
IZN.[]\;^$^_ ^@^@^0Y
ION.[K`^$^_ ^@^$^$Y
( blast os)
( linfocit os
m aduros)
( serie granulocít ica)
-
J
J
Anem ia
y Anem ia
y Leucocit osis
Leucocit osis
t r om bocit openia t rom bocit openia
Linfocit osis
Neut rofilia
Blast os
Blast os
Anem ia
y desviación
Hiat us leucém ico Hiat us leucém ico t rom bocit openia izquierda
Bast ón de Auer
Basofilia
Poliglobulia y
Trom bocit osis
Elevada
Elevada
Norm al/ Elevada Elevada
Elevada/ norm al
de
Elevada/ norm al
Norm al/ elevada
con
Elevada
I nfilt ración difusa I nfilt ración
por I nfilt ración difusa Hipercelularidad
por
blast os blast os m ieloides por
linfocit os int ensa
c/ s displasia
Hiperplasia
linfoides
m aduros
granulocít ica
Aum ent o
de
m egacariocit os
J
Ant ígenos
Ant ígenos
Ant ígenos
linfoides B o T m ieloides
linfoides
B
inm aduros
m aduros
Coexpresión CD5
y
CD23
baj a
expresión de I gS
t ( 9; 22) , t ( 4; 11) , t ( 15; 17) , t ( 8; 21) , J
t ( 9; 22)
hiper
o inv( 16) , 11q23,
hipoploidía
Alt 5, 7, 8, alt
com plej as
%LEOLRJUDItD
Hem at ología. Diagnóst ico y t erapéut ica. Ed. Medit er raneo Tercera
edición 2008. Guido Osorio Solís. Capít ulos:
10
Leucem ia
Leucem ia
Leucem ia
Leucem ia
m ieloide aguda del adult o. Osorio S. Guido
Mieloide Crónica. Muñoz L.
Linfát ica crónica. Bert ín P.
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Text book of Malignant Haem at ology , Edit ed by Leurent Degos, Dav id
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Springer
Berlin
&$62&/Ë1,&2
Pacient e hom bre de 16 años sin ant ecedent es m órbidos, con hist or ia
de un m es de evolución de m alest ar general progresivo, disnea de
m ínim os esfuerzos, equím osis espont áneas y fiebre hast a 39º C. Al
ex am en dest aca palidez int ensa,
t em perat ur a 38,6º C, poli
adenopat ías cerv icales y ax ilares de 2 cm , gom osas, no dolorosas,.
Cav idad or al con aum ent o de volum en am igdaliano izquierdo donde
se observ a úlcer a de 1 cm necrót ica. Car diaco RR2T t aquicár dico con
soplo sist ólico del apex I I / I I I sin irr adiación. Ex am en pulm onar
norm al. Abdom en dist endido, depresible hepat om egalia de 3 cm baj o
el reborde y esplenom egalia de 6 cm baj o el reborde. Ext rem idades
con equim osis m últ iples y pet equias en am bas pier nas.
Ent re los exám enes de laborat orio dest aca hem ogram a con Hb 4 g/ l,
norm ocít ica norm ocróm ica, Leucocit os 38.000 x m m 3, plaquet as
12.000 x m m 3. Form ula leucocit aria Basófilos 0% , Eosinófilos 4% ,
Monocit os 4% , Mielocit os 0% , Juveniles 0% , Baciliform es 0% ,
Segm ent ados 2% , Linfocit os 80% , al fr ot is se observan blast os de
pequeño t am año, escaso cit oplasm a agr anular . Bili T 1,6 m g/ dl, BD
1,2 m g/ dl, FA 465 U/ L, ALT 80 U/ L, AST 56 U/ L, GGT 303 U/ L, N.
Ureico 12 m g/ dl, Cr eat inina 1,2 m g/ dl, Na 138 m m ol/ L, Cl 102
m m ol/ L, K 5 m m ol/ L. LDH 645 U/ L.
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5HVSHFWR DO FDVR DQWHULRU FXDO OH SDUHFH VHD HO GLDJQyVWLFR
PiVSUREDEOH
a) Aplasia m edular severa
E/HXFHPLDOLQIREOiVWLFDDJXGD
c) Anem ia m egaloblást ica por déficit de Vit am ina B 12 ( Anem ia de
Bierm er)
d) Leucem ia m ieloide crónica
e) Pancit openia secundaria a hiper esplenia
Respuest a corr ect a B.
Com ent arios:
Se t rat a de un pacient e j ov en con una hist oria en la que dest acan los
sínt om as y signos cor respondient es a Sd. Aném ico, Sd. Pur púrico e
infección, corr oborado por un hem ogram a que m uest ra anem ia,
neut r openia y t r om bocit openia sever as. Est o plant ea com o pr im era
posibilidad una falla de la hem at opoyesis a nivel m edular. Ent re las
causas se incluyen la aplasia, los déficit de fact or es de m aduración y
la infilt ración de la m édula ósea. La presencia de adenopat ías,
viscerom egalias y la presencia de leucocit osis descart an la posibilidad
que se t rat e de las dos prim eras causas, por lo que es m uy probable
que est em os fr ent e a una leucem ia. Mir ado desde est a per spect iva, la
j uv ent ud del pacient e, la inst alación r ápida del cuadro, la ausencia de
desviación izquier da de los gr anulocit os ( presencia de hiat us
leucém ico) , la elevación de la LDH nos orient an a una leucem ia m ás
bien aguda. Finalm ent e, la m ism a j uv ent ud del pacient e, la pr esencia
de poli adenopat ías, de linfocit osis, que en la revisión del frot is
cor responden a linfoblast os t ipo L1, nos hacen plant ear com o pr im era
hipót esis diagnóst ica la Leucem ia linfoblást ica aguda.
&DVRFOtQLFR
Mujer de 32 años quien presenta desde hace 1 mes, equimosis espontáneas,
gingivorragia con el cepillado dental y reglas más abundantes. Además notó
cansancio al subir escaleras, cefalea y fiebre los últimos 3 días.
Al examen físico: palidez de piel y mucosas, múltiples equímosis, y petequias
alrededor de los tobillos, sangrado fácil de encías, enrojecimiento faríngeo,
pequeñas adenopatías cervicales y en abdomen: hígado bajo el reborde y bazo
a 3 cm bajo el reborde costal.
Hemograma: Hb 7.2 g/dl, leucocitos 130.000 xmm3, 85% linfoblastos, recuento
de neutrófilos (RAN) 120 xmm3, plaquetas 35.000 xmm3.
¢&XiO HV OD DFWLWXG PiV DSURSLDGD H LQPHGLDWD SDUD KDFHU IUHQWH D HVWD
SDFLHQWH"
A. indicar transfusión de plaquetas
% KRVSLWDOL]DULQPHGLDWDPHQWH
C. indicar aspirina
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D. indicar una hidratación endovenosa
E. indicar transfusión de glóbulos rojos
Respuesta correcta: Hospitalizar inmediatamente.
Comentarios:
Una leucemia aguda debe hospitalizarse en forma urgente, porque existe un
alto riesgo de fallecer por una infección grave o hemorragia. Las transfusiones
en este caso no son una urgencia, ya que tiene niveles de hemoglobina
cercano a 8 g/dl y recuento plaquetario >20.000 x mm2. Con la hospitalización
se realizarán los exámenes necesarios, pricipalmente mielograma, los estudios
de inmunofenotipo, citogenética y biología molecular para determinar el tipo de
leucemia aguda y se tomarán los cultivos necesarios, para empezar
inmediatamente con los antibióticos de amplio espectro. Luego se indicarán las
transfusiones de glóbulos rojos y plaquetas.
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