MEDICINA EN IMÁGENES Lesiones eritematodescamativas de

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MEDICIN A EN IMÁ GEN ES
Le s io ne s e rite mato de s camativas de aparició n e ruptiva
R. Ruiz Villaverde, J. Blasco Melguizo, M. C. Martín Sánchez, C. Dulanto Campos y R. Naranjo Sintes
S ervicio de Derm atología. Hospital Clín ico S an Cecilio. Gran ada.
Cas o clínico
Mujer de 65 años de edad, sin antecedentes familiares de interés y con antecedentes personales de diabetes mellitus no insulinodependiente e hipertensión arterial en tratamiento con gliclazida y enalapril, respectivamente.
Consulta por un cuadro de un año de evolución caracterizado por la aparición progresiva de lesiones cutáneas
de pequeño tamaño situadas en cara de extensión de ambos muslos y dorso de ambas manos que tras formar
una formación queratósica regresaban en un corto espacio de tiempo dejando una mácula hiperpigmentada
con descamación pitiriasiforme en su superficie. Estas lesiones le causaban moderada sensación de prurito.
En la exploración se observan máculas marronáceas en cara anterior de ambos muslos con descamación superficial de 3 a 7 mm de diámetro, de las que destaca una tumoración de aspecto crateriforme con tapón queratósico central (fig. 1), lesión de aspecto similar a la que presenta en dorso de mano izquierda que coexiste junto a
una formación clínicamente compatible con cuerno cutáneo. No se aprecian lesiones en mucosas.
La exploración por órganos y aparatos fue normal y en la exploración física no se evidenciaron organomegalias,
ni otros hallazgos significativos. Se realizaron dos biopsias punch de 0,6 mm de diámetro de una lesión situada en
brazo y otra en muslo, siendo compatibles con queratoacantomas en fase tardía y período de estado (fig. 2).
Los exámenes de laboratorio solicitados: hemograma, bioquímica, subpoblaciones linfocitarias, proteinograma,
complemento, inmunoglobulinas, marcadores tumorales, radiografía de torax, ecografía hepática y tomografía
axial computarizada (TAC) toracoabdominal mostraron resultados dentro de la normalidad.
Fig. 2 . H em at osilin a eosin a: qu erat oacan t om a en f ase d e
estrado.
Fig. 1. Lesiones eritem ato descam ativas de pequeño tam año en
cara de extensión de m uslo.
Rev Clin Esp 2003;203(3):159-61
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RUIZ VILLAVERDE R, ET AL. LESIONES ERITEMATODESCAMATIVAS DE APARICIÓN ERUPTIVA
Diagnó s tico
Queratoacantomas eruptivos múltiples de Grzybowski.
Evo lució n
Dado el tamaño y distribución de las lesiones se optó
por observación periodica con resolución completa
del cuadro en 4 meses. Tras 6 meses de revisión la
paciente no ha vuelto a presentar nuevas lesiones. En
la actualidad sigue revisiones semestrales en nuestro
servicio.
Co me ntario
El queratoacantoma es un tumor epitelial benigno que
deriva de la vaina externa del folículo pilosebáceo caracterizado por su rápido crecimiento y un patrón histológico sugerente de carcinoma espinocelular 1 . Se
presenta en la mayoría de las ocasiones como una lesión solitaria en áreas fotoexpuestas en personas de
edad media de la vida o de edad avanzada. En contadas ocasiones el paciente desarrolla múltiples lesiones,
constituyendo el cuadro denominado queratoacantomas múltiples (QM), de los cuales básicamente distinguimos cuatro tipos cuyas características clinicoepidemiológicas están bien diferenciadas:
1) QM autoinvolutivos de Ferguson-Smith 2 descritos
por dicho autor en 1934, definido por la aparición de
múltiples queratoacantomas que involucionan posteriormente dejando cicatrices atróficas.
2 ) QM de Witten y Zak 3 por el que definen la coexistencia en un mismo paciente de la variedad descrita y los QM eruptivos.
3) QM persistentes, menos autoinvolutivos que los de
Ferguson Smith y con afectación de palmas, plantas y
semimucosas.
4) QM generalizados eruptivos de Grzybowski 4 .
En virtud de la edad de inicio, características clinicomorfológicas de las lesiones y evolución nos encontramos frente a un cuadro clínico de queratoacantomas generalizados erup tivos de Grzybowski. Esta
variedad fue descrita por primera vez por Grzybowski
en 1950 y se caracteriza por la aparición simultánea
de decenas de lesiones de tamaño variable que oscilan de los 2-8 mm, afectando a pacientes de edades
medias de la vida sin una clara predilección por sexo
y básicamente de raza blanca. La mayor parte de los
casos son esporádicos. Se ha descrito fenómeno de
Köebner en aquellos pacientes donde se acompaña
de intenso prurito y no es raro encontrar afectación
de mucosas, sobre todo de la esfera otorrinolaringológica (ORL) y genitales externos. Cuando las lesiones
afectan a la cara puede generar una facies de máscara y ectropión cuando la lesión se halla en la proximidad palpebral. En algunos pacientes se ha evidenciado
hepatomegalia sin clara significación clinicopatológica 5 . En nuestro particular caso las lesiones se encontraban limitadas a caras de extensión de miembros superiores y cara anterior de ambos muslos sin afectación
facial ni mucosa, habién-dose descrito una evolución
paralela en casos muy contados, lo que lo hace particularmente singular y difícil de diferenciar de otros diag160
nósticos tales como queratomas actínicos o carcinomas
espinocelulares incipientes y dermatosis perforantes (colagenosis perforante reactiva y/ o enfermedad de Kyrle).
En la actualidad el origen del queratoacantoma permanece incierto y por ello se habla de etiología multifactorial. Sobre una presunta base genética, que parece
más consistente en el caso de los QA autoinvolutivos
de Ferguson-Smith (de probable herencia autosómica
dominante de expresividad variable y penetrancia incompleta) actuarían diferentes factores desencadenantes 6 : radiación ultravioleta, carcinógenos químicos
que actúan como factor de índole ocupacional (alquitranes y breas) o terapéutico (tratamiento de pacientes con psoriasis), virus HPV 16,19 y 25, cuya relación no está perfectamente aclarada a pesar de la
incorporación de las modernas técnicas de hibridación in situ que ponen de manifiesto su presencia y
que otros autores consideran como falsos positivos,
traumatismos, dermatosis coexistentes tales como
dermatitis seborreica, eccema o psoriasis y desórdenes inmunitarios de los cuales el síndrome de MuirTorre es el más claramente asociado 7 . Especialmente
importante en este caso es su consideración como
marcador de malignidad visceral, puesto que sí parece
clara la ausencia de relación entre la aparición de lesiones solitarias y neoplasias viscerales, en las formas
múltiples y sobre todo en la variedad eruptiva que
aquí tratamos esta relación sí parece más clara 8,9 y se
han definido asociadas a carcinomas de laringe, gastrointestinales, carcinomas de ovario, adenocarcinoma de trompas de Falopio o linfomas, si bien algunos
autores consideran este hallazgo meramente casual.
Las lesiones cutáneas de los queratoacantomas eruptivos muestran menos tendencia a la formación crateriforme central, pero en definitiva no presenta grandes
variaciones en relación a la variedad solitaria 10,11 . En
el estadio precoz se produce una invaginación epidérmica a nivel del folículo pilosebáceo que protruye en
dermis. Es en este período cuando algunas células
pueden mostrar atipias nucleares y se acentúan los fenómenos de disqueratosis y existe un mayor número
de mitosis. La invasión perineural que en ocasiones
acontece en esta fase ha sido erróneamente mostrada
como evidencia de malignidad ya que estudios posteriores no han llegado a confirmar esta hipótesis. Una
vez estabilizado se observa el cráter central relleno de
queratina. La epidermis se extiende a ambos lados
del tumor se manera similar a un labio y en la base se
observa una proliferación epidérmica irregular con menos atipias que en el estado proliferativo. El estado regresivo está marcado por los fenómenos de apoptosis
con formación de corpúsculos similares a los cuerpos
de Civatte que favorecen la involución del queratoacantoma y desprendimiento de las difererentes capas
de queratina acumulada, quedando en el estadio final
una mácula atrófica y/ o hiperpigmentada.
Si bien la tendencia del queratoacantoma es a involucionar espontáneamente, la mayoría de los autores
revisados prefieren iniciar un tratamiento desde el
momento del diagnóstico p or dos enfoques bien
diferenciados: a) oncológico, por su potencial (bajo,
que no nulo) de malignización, y b) cosmético, en de-
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terminados casos puede alterar significativamente la
calidad de vida del paciente. Las técnicas aplicadas
abarcan un amplio espectro 12 comprendido entre técnicas físicas (curetaje y electrocoagulación, radioterapia, crioterapia y cirugía convencional), administración
intralesional de corticoides, bleomicina y 5-fluoruracilo
(5 FU), aplicación de cremas de tretinoína o soluciones de podofilino, para dejar paso a terapia sistémica
donde el etretinato a dosis de 1 mg/ kg/ día se perfila
como primera línea de tratamiento. También se ha
usado metotrexate, ciclofosfamida, PUVA, ranitidina
asociada a antihistamínicos de segunda generación
no sedantes, aminopterina o interferón alfa y gamma.
Sin embargo, consideramos desde el punto de vista
terapéutico la necesidad de una opción individualizada
para cada paciente en virtud del número, tamaño, clínica y patología basal sin descartar la abstención terapéutica y revisión periódicas del paciente. No obstante, no descartamos el uso de ranitidina 7 como segunda
línea terapéutica, cuyo mecanismo de acción se basa
en incrementar los niveles de IL-2 y deprimir la función de los linfocitos CD8 para favorecer el proceso
de involución de los queratoacantomas. Dados los
efectos secundarios mínimos asociados se plantea
como una opción cuando menos atractiva y de interés sobre todo en ancianos pluripatológicos, y como
plantea Dangoisse 7 habría que valorar en un futuro su
asociación a retinoides sistémicos cuando el paciente
presente algún desorden inmunitario asociado.
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