HOSPITAL PEDIÁTRICO UNIVERSITARIO “WILLAM SOLER”

Las malformaciones congénitas quísticas del pulmón son pocos frecuentes, pero cuando
se presentan exigen la necesidad de un diagnóstico rápido y tratamiento oportuno.
Existe una serie de anomalías incluidas en este grupo, dentro de las que se encuentra el
enfisema lobar congénito, casi siempre de presentación exclusiva de la edad pediátrica,
que consiste en la hiperinsuflación de los espacios aéreos de un segmento o lóbulo
pulmonar que comprime el pulmón adyacente y compromete la ventilación.1,2
Dentro de su etiología se destacan factores intrínsecos y extrínsecos bronquialesy su
cuadro clínico se caracteriza por dificultad respiratoria en el período neonatal o en los
primeros meses de vida.
Aunque algunos autores plantean el diagnóstico ultrasonográfico prenatal como un
complementario efectivo, no se logra la certeza de la enfermedad hasta que se realiza la
radiografía de tórax posnatal. Existen reportes que le dan mucho valor a la tomografía
axial computadorizada (TAC).1,3-6
El tratamiento quirúrgico mediante la lobectomía se impone en la mayoría de los casos;
sin embargo, en algunos niños con poca sintomatología, que no progresa, con
hiperinsuflación que se mantiene estable, puede valorarse el manejo terapéutico no
operatorio.
Métodos
Se realizó un estudio retrospectivo de todas las historias clínicas de los pacientes
tratados con el diagnóstico de enfisema lobar congénito en el Hospital Pediátrico
Universitario “William Soler” por un período de 10 años, comprendido entre enero de
1991 y diciembre del 2000. Se identificaron 15 casos que recogen su forma de
presentación, diagnóstico y tipo de tratamiento; los resultados se expresan en tablas que
se discuten posteriormente.
Resultados
En la tabla 1 se expresa que 5 niños (33,33 %) fueron varones y 10, hembras (66,66)
para un total de 15 casos (100 %).
Tabla 1
En 4 niños 26,66 % los síntomas se iniciaron en el período neonatal, en 8 (53,33 %)
entre 29 días y 12 semanas y 3 casos (20 %) comenzaron los síntomas entre 13 y 24
semanas (tabla 2)
Tabla 2.
1
Dentro de las manifestaciones clínicas, la disnea estuvo presente en 14 casos (93,33 %)
seguido de la cianosis en 6 (40 %) la sibilancia y la tos se mostraron en 4 niños
respectivamente (26,66 %).
Tabla 3
El lóbulo superior izquierdo se presentó afectado en 9 pacientes (60 %), de los cuales 8
se operaron de urgencia (53,33 %) y 1 (6,66 %) de forma electiva. La enfermedad afectó
al lóbulo medio en 5 casos (33,33 %), de los cuales 1(6,66 %) se operó de urgencia, 3
(20 %) en electivo y 1 (6,66 %) se trató conservadoramente. Solo 1 caso (6,66 %)
mostró afectación del lóbulo superior derecho y necesitó de tratamiento quirúrgico
urgente (tabla 4).
Tabla 4
Discusión
El enfisema lobar congénito es una causa poco común de dificultad respiratoria
progresiva, que se presenta casi siempre en los primeros días de la vida. En ocasiones ha
sido el resultado anatomopatológico el que ha ofrecido el diagnóstico de certeza, pues
puede confundirse con otras lesiones quísticas del pulmón, sobre todo con la
malformación quística adenomatoidea congénita tipo 4.7 Ha sido reportado en padres e
hijos2 y en gemelos.8
Aunque muchos autores plantean el ultrasonido y la resonancia magnética prenatal a
mediados de la gestación como elementos de diagnóstico precoz de las malformaciones
quísticas congénitas pulmonares,4-6,9 ninguno de nuestros casos tuvo diagnóstico antes
del nacimiento. Fue la radiografía de tórax el medio diagnóstico común para todos los
pacientes de esta serie; la broncoscopia se realizó en 2 niños para descartar obstrucción
bronquial por tapón mucoso o cuerpo extraño radiotransparente.
El sexo femenino predominó en nuestro estudio en una proporción de 2:1; sin embargo,
en la mayoría de las revisiones sobre el tema, el sexo masculino es el predominante.10-14
Solo encontramos 4 pacientes que iniciaron las manifestaciones clínicas en el período
neonatal, con un rango que se extiende desde menos de 24 horas de nacido hasta 24
semanas. Hay series como la de Bappal15 y Dogan16 que plantean solo la etapa de
lactante para el comienzo de los síntomas; otros como Karnak10 recogen en su serie la
edad hasta los 2,5 años.
La disnea predominó dentro de las manifestaciones clínicas, seguida de la cianosis, la
sibilancia y la tos. Muy similar son los resultados hallados por los diferentes autores,
donde la dificultad respiratoria es el síntoma principal en sus trabajos.10,16
2
El enfisema lobar congénito se encontró más frecuente en el lóbulo superior izquierdo,
donde las manifestaciones clínicas fueron más severas, y necesitó para su curación de
tratamiento quirúrgico a través de una lobectomía. Las segmentectomías, aunque
reportadas, son inadecuadas.17 El lóbulo medio derecho le continuó en orden en cuanto
a la presencia de afectación en esta enfermedad, seguido del lóbulo superior derecho.
La mayoría de las series reportadas al respecto, coinciden con este orden de frecuencia
en relación con la presencia de esta enfermedad congénita,10,14 mientras que otros han
reportado el lóbulo superior derecho más frecuente que el lóbulo medio.16
Los síntomas fueron mejor tolerados cuando el enfisema lobar congénito estuvo
presente en el lóbulo medio, donde pudo realizarse la intervención quirúrgica sin
carácter de urgencia en varios de los pacientes; incluso, uno de ellos fue tratado
conservadoramente por estar y mantenerse asintomático.
El manejo conservador de este caso se realizó bajo seguimiento estricto y la familia se
educó sobre los signos de alarma de esta enfermedad.
Podemos concluir que el enfisema lobar congénito se halló en el presente estudio sólo
en niños hasta 24 semanas, más frecuente en el sexo femenino, y fueron la disnea y la
cianosis las manifestaciones clínicas más importantes, las que fueron más severas
cuando la enfermedad se localizó en los lóbulos superiores que en el lóbulo medio. La
lobectomía pulmonar fue el tratamiento quirúrgico realizado en la mayoría de los casos.
TABLA 1. Distribución de los pacientes según el sexo.
Sexo
No.
%
Masculino
5
33,33
Femenino
10
66,66
Total
15
100
TABLA 2. Edad de los pacientes al inicio de la sintomatología.
3
Edad
No.
%
< 24 horas
1
6,66
1- 7 días
1
6,66
8- 28 días
2
13,33
29 dias- 12 semanas
8
53,33
13- 24 semanas
3
20
Total
15
100
TABLA 3. Manifestaciones clínicas más frecuentes.
Manifestaciones clínicas
No.
%
Disnea
14
93,33
Cianosis
6
40
Sibilancia
4
26,66
Tos
4
26,66
TABLA 4. Relacion entre la modalidad de tratamiento y localización del lóbulo
afectado.
Tipo de tratamiento
Lóbulo afectado
LSI
Total
LMD
LSD
No.
%
No. %
No. %
No. %
Quirurg. Urg
8
53,33
1
6,66
1
6,66
10
66,66
Quirurg. no Urg
1
6,66
3
20
-
-
4
26,66
4
Conservador
-
-
1
6,66
-
-
1
6,66
Total
9
60
5
33,33
1
6,66
15
100
5