patología de la pirámide nasal y del vestíbulo
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Libro virtual de formación en ORL 1 II. NARIZ Y SENOS PARANASALES Capítulo 47 PATOLOGÍA DE LA PIRÁMIDE NASAL Y DEL VESTÍBULO. MALFORMACIONES DE LA NARIZ Y DE LOS SENOS PARANASALES Uxue Bolinaga Zubizarreta, María del Rocio Lobato Pérez, Zuriñe Martínez Basterra y Jesús Algaba Guimera Hospital Donostia. Gipuzkoa. Las malformaciones de la nariz y sus fosas suelen estar ligadas a alteraciones genéticas o a factores teratogénicos. Frecuentemente están englobadas en un síndrome bien definido junto con otras anomalías de cabeza y cuello. En al recién nacido cualquier anomalía de la nariz y de los senos paranasales crea una insuficiencia ventilatoria grave .La obstrucción nasal impide a los recién nacidos respirar ya que estos están obligados a ventilar por la nariz en los primeros dos meses de vida. El niño no puede ventilar por la boca debido a que la laringe y la epiglotis se encuentran muy altas , muy cerca del paladar blando por lo que les imposibilita hacerlo por la boca y lo deben de hacer por la nariz. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA NARIZ Las malformaciones congénitas nasales pueden aparecer por un defecto embriológico primario o ser consecuencia de de una alteración secundaria que afecta a áreas vecinas, la cual altera la nariz como es el caso del labio y el paladar hendido. Esto se debe a que la diferenciación celular tiene influencia inductiva en las áreas vecinas, por lo tanto un defecto de una región puede afectar a la contigua. Frecuentemente se asocian con otras malformaciones de la región facial ya que la migración celular a partir de la cresta neural siguen varias rutas hacia la protuberancia fronto nasal, el primer arco y al segundo arco branquial. Por lo tanto cualquier factor que influya tanto en la diferenciación celular como en la dirección correcta de la proliferación mesenquimatosa afectará al desarrollo de la nariz y de sus áreas vecinas. Las malformaciones faciales que se originan en el periodo embrionario pueden dividirse de acuerdo a la fecha en la que se presentan. Capítulo 47 Patología de la pirámide nasal y del vestíbulo. Malformaciones de la nariz y de los senos paranasales. 2 • • Durante la gastrulación: del decimoquinto al vigésimo día: cuando se presenta el doblamiento de la extremidad cefálica. Durante la formación de los procesos faciales: de la 3ª a la 4 semana. o Agenesia de la prominencia frontal Mayor: Deformidad de cíclope (incompatible con la vida) Fig.1 Fig.1 Niño Cíclope • Media: Arrinencefalia Menor: Agenesia del septum nasal, fisuras nasales y del labio. o Síndrome del primer arco branquial Anomalías del proceso mandibular: Hipoplasia, fisura media, síndrome de Pierre Robin. Anomalías del proceso maxilar: Hipoplasia, hendiduras del labio y faciales, Síndrome de Franceschetti (hipoplasia maxilar y mandibular, aplasia unilateral facial, malformación de oídos y comisura palpebral oblicua) Durante la fusión de los procesos faciales: de la 5ª a la 8ª semana: Las anomalías se presentan con hendiduras o Entre el proceso nasal lateral y el proceso maxilar: Coloboma (fisura oblicua que conecta el canto interno del ojo con el labio superior, sin involucrar la nariz) o Entre el proceso maxilar y mandibular: macrostomia o Entre el segmento intermaxilar y el externo: labio hendido con sus múltiples variaciones (unilateral o bilateral, parcial o total) o Entre los procesos palatinos: Paladar hendido. Libro virtual de formación en ORL 3 DEFORMIDADES NASALES Deformidades de la pirámide ósea Se pueden encontrar tres categorías de deformidades: • Proyección excesiva del dorso nasal, como la nariz en giba (Fig. 2 y 3 ), la nariz romana, etc. Se acompañan de una disminución del ángulo valvular. No siempre tienen repercusiones funcionales. Su origen es congénito, por excesivo crecimiento del septum o de la pirámide. Fig. 2 y Fig. 3 Cifosis nasal y tras rinoplastia • Defecto de proyección del dorso, como es la nariz en silla de montar (Imagen 4). Puede haber molestias respiratorias, por disminución de resistencia debida a una válvula demasiado ensanchada o por hundimiento de esta. Su origen puede ser traumático, congénito (Síndrome de Binder: hipoplasia maxilar con oclusión normal), de desarrollo o relacionado con ciertas enfermedades granulomatosas. Fig. 4 Nariz en silla de montar Capítulo 47 Patología de la pirámide nasal y del vestíbulo. Malformaciones de la nariz y de los senos paranasales. 4 • Lateralizaciones de la pirámide: suelen combinarse con deformidades por exceso. El septum nasal también esta lateralizado, pudiendo aparecer obstrucción de una de las fosas. Otras deformidades como la nariz grande (asintomática), la nariz pequeña y la nariz estrecha pueden producir insuficiencia respiratoria nasal. Son de origen congénito. La nariz ancha suele ser consecuencia de un traumatismo y pueden tener repercusiones funcionales. La arrinia Es la ausencia de la nariz y es un defecto congénito muy raro, en la cual no se desarrolla la nariz ni la premaxila y consecuentemente tampoco la nasofaringe anterior. Se corrige desarrollando una nariz con colgajos miocutáneos o adaptando una prótesis. Probóscide Esta deformidad recibe el nombre por el aspecto característico de trompa y esta formada por una estructura tubular de tejidos blandos que se encuentra lateral a la pirámide nasal unida al canto interno.Por la fusión anómala de los procesos maxilares la fosa nasal correspondiente puede estar ausente o hipoplasia. Esta disgenesia afecta en el desarrollo de los senos paranasales homolaterales y causa atresia de coanas. La extirpación de la anomalía mejora considerablemente el aspecto facial y se debe reconstruir. Hendiduras nasales Las hendiduras craneofaciales presentan una gran variedad de formas y difieren por el grado de gravedad. Las hendiduras mediales pueden dividir en dos la nariz incluyendo el labio, la punta ocasionando “punta bífida” o aparecer como un simple surco en el dorso nasa asociado a un ensanchamiento de la raíz nasal. La asociación más grave es cuando la deformidad se presenta junto a hipertelorismo o a otras malformaciones de la región facial: hendiduras faciales, encefaloceles, atresia coanal etc. Las hendiduras mediales son raras y pueden variar desde una pequeña escotadura nasal en el ala nasal hasta graves hendiduras abiertas que siguen el el trayecto del sistema lacrimonasal hasta el canto medial del ojo. Esto es debido a un defecto en la fusión de la protuberancia maxilar con el proceso lateral nasal. Tienen una alta incidencia de encefaloceles anteriores, hemangiomas septales o tumores cerebrales. (Fig.5) Fig 5. Hendidura nasal medial asociado a ensanchamiento de raíz nasal e hipertelorismo Libro virtual de formación en ORL 5 DEFORMIDADES DE LA PIRÁMIDE CARTILAGINOSA Se pueden encontrar anomalías en las alas nasales: fláccidas, abombadas, asimétricas… La forma de la punta nasal puede ser ancha, hendida, plana, colgante… Las consecuencias son principalmente estéticas, salvo en el caso de las alas fláccidas, que pueden producir insuficiencia respiratoria. La rinoplastia constituye el conjunto de técnicas quirúrgicas usadas para modificar la forma de la nariz. Su objetivo es fundamentalmente estético aunque hay que tener en cuenta que toda actuación sobre la nariz puede repercutir en su función respiratoria. Por tanto, la rinoplastia también debe tener una finalidad funcional. OTRAS MALFORMACIONES Y DEFORMIDADES Hipertrofia de Cornetes Excesivo crecimiento de los cornetes nasales que pueden llegar a producir insuficiencia respiratoria nasal en caso de coaptación del mismo con el tabique nasal. La hipertrofia puede ser idiopática, con crecimiento aislado del cornete, o bien secundaria, asociada a otros trastornos como la rinitis alérgica, o compensadora en las desviaciones septales. Cornete Paradójico Es una variación anatómica del cornete medio que presenta una curvatura de su borde libre dirigida hacia el tabique. Esta variedad anatómica en casos produce insuficiencia ventilatoria nasal al contactar dicho borde libre con el tabique o de obstrucciones del ostium maxilar. MALFORMACIONES CONGÉNITAS NASOSINUSALES Atresia de coanas Es una alteración poco habitual, pero es la más frecuente malformación nasosinusal apareciendo en uno de cada 5000 a 8000 recién nacidos vivos, con una frecuencia doble en mujeres que en varones. Consiste en la imperforación congénita del orificio posterior de las fosas nasales, que puede ser de varios tipos: • Unilateral o Bilateral • Membranosa u ósea • Aislada o asociada a otras malformaciones congénitas Capítulo 47 Patología de la pirámide nasal y del vestíbulo. Malformaciones de la nariz y de los senos paranasales. 6 Se han propuesto varias teorías de las cuales las más aceptadas son la persistencia de la membrana bucofaríngea embriológica, donde hay una persistencia total o parcial del mesen quima que los separa el espacio aéreo de las fosas nasales con el de la faringe. También se propone la hipertrofia de las apófisis vertical y horizontal del palatino. Clínica En el caso de atresia unilateral, puede pasar desapercibido hasta la juventud o edad adulta, y producir solo una lactancia dificultosa para el niño. Sin embargo, la atresia bilateral constituye una emergencia respiratoria y la rápida actuación puede salvar la vida del paciente, ya que el recién nacido ventilla por la nariz. Se debe de sospechar atresia bilateral de coanas cuando el recién nacido presente disnea, cianosis, y retracción retro esternal que cede cuando el niño llora, penetra el aire por la boca y se reinicia el ciclo de disnea.La broncoaspiración y la neumonía son frecuentes en los casos de atresia porque el recién nacido no sabe coordinar simultáneamente la respiración y la alimentación oral. La atresia unilateral se presenta rinorrea unilateral y voz nasalizada, que generalmente pasa desapercibida en el recién nacido, descubriéndose más tarde. Diagnóstico Existen varias técnicas diagnosticas pero el sondaje intranasal imposible es la más fácil, confirmado por la falta de paso a la orofaringe de azul de metileno instilado o con la visualización de un stop radiológico al instalar lipiodol nasal (Fig 6). Pero la técnica más sensible para el diagnostico de la aterriza de coanas sigue siendo la TC nasosinusal, que además informa de su composición y permite planificar la corrección quirúrgica. Fig.6. RX simple, stop de contraste radiológico. Libro virtual de formación en ORL 7 Tratamiento La atresia de coanas bilateral requiere de corrección quirúrgica. Mientras esta no se produzca, debe asegurarse la permeabilidad de la vía aérea del niño mediante la colocación de una cánula de Guedel o un tubo de Mayo. El tratamiento quirúrgico ha variado: desde las perforaciones con trocar o fresado al láser en los últimos años. El acceso quirúrgico para la corrección puede hacerse por vía transnasal, transeptal, transantral o transpalatina, siendo esta ultima la más usada. Atresia - estenosis congénita del vestíbulo nasal Se trata de una malformación mucho menos frecuente que la atresia de coanas, de etiología discutida: infecciones intrauterinas, desarrollo anormal del órgano de Jacobson, exceso de proliferación epitelial, persistencia de tejidos fetales… Clínicamente simula una atresia de coanas, con insuficiencia ventilatoria nasal, dificultad para la lactancia y posible asfixia. El diagnostico se establece por inspección de la fosa nasal afectada y su tratamiento es la resección de la membrana atrética o de la estenosis. Respecto al tratatimetnto, existe la controversia si de debe tomar una actitud expectante o corrigir quirúrgicamente mediante técnicas encaminadas al refuerzo y la apertura del vestíbulo nasal. Agenesia Sinusal Se trata de una falta de desarrollo de las cavidades neumáticas paranasales. Puede afectar a cualquiera de los senos paranasales: frontal, maxilar, etmoidal o esfenoidal. Su etiología es desconocida y suele ser un hallazgo radiológico casual. MASAS CONGÉNITAS DE LA LÍNEA MEDIA Fístulas y Quistes Dermoides Nasales Las fístulas se producen porque el tejido ectodérmico queda incluido dentro del mesenquima, pueden ser de distinto tamaño: pequeños o profundos, las cuales tienen más difícil solución ya que tinen trayectos largos y anfractuosos. Lo fundamental es extirpar todo el trayecto, porque la presencia de células tras la cirugía conlleva a la recidiva del la fistula. (Fig.6 y7) Fig 6 Fistula en pirámide nasal Fig 7. Fistula con orificio de entrada y salida Capítulo 47 Patología de la pirámide nasal y del vestíbulo. Malformaciones de la nariz y de los senos paranasales. 8 Los quistes dermoides son inclusiones de tejido en el interior de algunas de las estructuras medio faciales de las que derivan las fosas nasales en su desarrollo embriológico. Estos quistes pueden presentar un trayecto fistuloso que comunique con el dorso nasal o pueden estar aislados en la superficie. Clínicamente aparecen como abultamiento en el dorso o la punta de la nariz que ensanchan las estructuras nasales. El diagnostico se establece mediante la búsqueda del posible orificio ciego en la superficie nasal mediante radiología. Debe hacerse el diagnostico diferencial con mucoceles, osteítis, gliomas y meningoencefalocele. El tratamiento consiste en la resección del quiste y de la fístula, si existe. En caso de quistes dermoides superficiales el abordaje más adecuado es la vía externa, transcolumnelar. Hay un tipo especial de quiste que es el quiste del vestíbulo nasal. Este quiste odontogénico nace de la raíz de los incisivos y según crece va deformando la cara. Produce consecuencias estéticas y si es muy grande produce obstrucción nasal. La quistectomía debe ser meticulosamente realizada por vía gingivoalveolar, los quistes suelen estar adheridos a la mucosa y el hueso adyacente.(Fig. 8y 9) Fig. 8 y 9. Quiste del vestíbulo nasal Libro virtual de formación en ORL 9 Meningoencefaloceles y Gliomas El meningoencefalocele nasal es una herniación de las meninges junto con el contenido encefálico atrófico hacia las fosas nasales, a través de un defecto óseo en el techo de las mismas. Cuando el tejido es solo meninges se llama meningocele, cuando es meninges y tejido cerebral se denomina meningoencefalocele y cuando además de lo anterior comprende el sistema ventricular se le designa como meningoencefalocistocele. El glioma nasal puede considerarse como el resto de un meningoencefalocele que ha perdido su conexión intracraneal y forma un acumulo encapsulado del tejido glial y astrocitos, sin conexión con el sistema nervioso central o el espacio subaracnoideo. El nombre tiene connotación de tumor pero pero se considera que es un tejido cerebral aislado al cerrarse el foramen caecum. No se han observado metástasis ni infiltración local. Clínicamente el meningoencefalocele es una masa pulsátil que aumenta de tamaño con el llanto y las maniobras de Valsalva, de localización medio o lateronasal, y que deforma la fosa nasal. El glioma es un tumor redondo, firme, móvil aunque no pulsátil, de localización subcutánea. Debe evitarse la manipulación de cualquier masa hasta que se descarte que no tiene conexión intracraneal. El diagnostico se establece por técnicas de imagen: el TAC es la técnica de elección para detectar masas y determinar si existe defecto óseo en la fosa craneal anterior. El tratamiento de las masas congénitas de la línea media es quirúrgico mediante la maniobra rinológica aislada o asociada a neurocirugía por abordaje de fosa anterior. La vía de abordaje esta en relación con la presentación: intracraneal, extracraneal o combinada. DERMOPATÍAS DE LA PIRAMIDE NASAL FOLICULITIS Y FORUNCULO NASAL El organismo Staplhylococcus aureus es el causante principal de las infecciones del los folículos pilosos en el vestíbulo nasal, produciendo un forúnculo. Algunos individuos son portadores asintomáticos de esta bacteria. La nariz presenta signos inflamatorios como rubor, dolor y calor; se debe tomar un cultivo y empezar con antibioticoterapia sistémica. El paciente debe ser avisado para no manipular la lesión ya que hay un riesgo potencial de prolongar la infección al seno cavernoso por las venas faciales. En caso de forunculosis nasal recu.rrente se debería de excluir la diabetes mellitus. RINOFIMA Es un crecimiento florido de la nariz con hipervascularización y modularidad, de origen desconocido, se considera una progresión inusual del acné rosácea. Hay cuatro variantes clínicas en relación con el componente hiperplásico cutáneo predominante: Sebáceo, conectivo, elástico y angiofibromatoso.Condiciona una deformidad lentamente progresiva de la nariz dándole un aspecto bulboso, rojizo con una superficie cerosa. El tratamiento varía desde los fármacos para el acné, la dermoabrasión o quirúrgico con láser. Capítulo 47 Patología de la pirámide nasal y del vestíbulo. Malformaciones de la nariz y de los senos paranasales. 10 ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS INFLAMATORIAS GRANULOMATOSIS DE WEGENER Es una enfermedad multisistémica autoinmune caracterizada por vasculitis asociada a granulomas necrotizantes.Afecta, además de fosas y senos paranasales a pulmones y a riñones.Su presentación a nivel nasal es una infección que evoluciona de manera tórpida al tratamiento. La exploración muestra una una importante inflamación de la mucosa con formación de costras.La asociación de malestar general, febrícula y artralgias, deben hacernos sospechar del diagnóstico. El diagnóstico definitivo se obtiene por los siguientes criterios: • Presencia de vasculitis granulomatosa en la biopsia nasal • Afectación pulmonar o renal • Presencia en sangre de anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (c-ANCA) El tratamiento de estos paciente se basa en corticoides, fosfamida y fármacos anti-TNF, que son útiles para lograr remisiones y mantenerlas durante años SARCOIDOSIS Es una enfermedad granulomatosa sistémica de etiología desconocida, se define histológicamente: Nódulos epiteliodes sin necrosis caseosa que pueden aperecer en cualquier órgano con especial predilección por pulmón, ganglios linfáticos y piel. Menos del 10% desarrolla síntomas nasosinusales petro la clínica a este nivel incluye: obstrucción nasal, rinorrea purulenta y costras.Otras localizaciones cervicofaciales pueden ser: ganglios linfáticos cervicales, amígdalas, glándulas salivares, tiroides y el nervio facial Respecto al nervio facial, es típico en la sarcoidosis el Síndrome de Heerdfordt, cuya lesión a menudo es bilateral asociada a tumefacción bilateral e iridociclitis. Para el diagnóstico se requieren criterios diagnósticos: • Confirmación histológica dfe granulomas no caseificantes • Rinosinusitis crónica con pobre respuesta al al trtamiento convencional • Evidencia de sarcoidosis sistémica • Niveles elevados de la enzima convertidora de angiotensina. Libro virtual de formación en ORL 11 Los fármacos mas eficaces para el control de la enfermedad son los corticoides junto al metotrexato y la azatioprina.Si las lesiones cutáneas persisten el tratamiento quirúrgico de éstas está indicado. MICOBACTERIAS- TUBERCULOSIS La tuberculosis (TBC) es una infección causada por el bacilo de Koch Mycobacterium tuberculosis, humanis o bovis, cuya incidencia ha disminuido; pero recientemente se ha producido un incremento casos debido sobre todo a la incidencia del SIDA. Su localización clásica más frecuente es la pulmonar y afecta a las vías aéreas superiores en un 2%; dentro de éstas la afectación suele ser faríngea o laríngea aunque hay otras localizaciones más raras, entre ellas la localización sinusal, rinofaríngea o nasal Clínicamente producen obstrucción nasal y rinorrea mucopurulenta, Por rinoscopia anterior se observan lesiones edematosas y granulomatosas en tabique nasal y cornetes inferiores, lesiones ulcetarivas y sulorosas en el septum o en el vestíbulo.Asimismo es muy frecuente la asociación con adenopatías cervicales. El diagnóstico de confirmación es el estudio histopatológico que puede ser tardío si no se sospecha. Histológicamente la lesión aparece como un folículo epiteloide con células gigantes y necrosis caseosa Se debe considerar a la TBC nasal en el diagnóstico diferencial de las enfermedades granulomatosas crónicas nasales tales como granulomatosis de Wegener, sarcoidosis, lepra, sífilis etc. Tratamiento es médico , el mismo que ante la localización clásica pulmonar: isoniacida , rifampicina y pirazinamida durante 2-3 meses, seguidos de isoniacida y rifampicina durante 4-6 mese s Fig 9 y 10. Tuberculosis nasal Capítulo 47 Patología de la pirámide nasal y del vestíbulo. Malformaciones de la nariz y de los senos paranasales. 12 LEPRA Es una enfermedad granuomatosa crónica sistémica y de curso lento causada por el germen Mycobacterium Leprae (Bacilo de Hansen). Afecta a piel, sistema nervioso periférico , mucosa nasal, faríngea y ocular. La afectación de la mucosa nasal es muy común, la lepra cursa con una obstrucción crónica por congestión y edema de la mucosa, además de lesiones nodulares en la cara y en el cuerpo. Las lesiones afectan sobretodo al cornete inferior, pudiendo ser de carácter destructivo. Micoscopicamente las lesiones contienen histiocitos espumosos con bacilos ácido alcohol resistentes intracelulares. El diagnóstico se apoya en los hallazgos clínicos e histológicos y se confirma identificando el germen. Los fármacos mas usados son la dapsona y la rifampicina, durante un largo periodo de tiempo, incluso de por vida. SÍFILIS Esta causada por la espiroqueta treponema pallidum, de transmisión sexual o maternofetal.Se distinguen 3 estadíos de la enfermedad: • Sifilis primaria: Lesión indurada, ulcerada e indolora localizada en la unión mucocutánea del vestíbulo nasal.Se aasocia generalmente una adenopatía de localización parotídea o subdigástrica. Dura 6-8 semanas • Sífilis secundaria: Rinitis aguda con rinorrea escasa y espesa que irrita las narinas, en la mucosa nasal aparecen placas eritematosas y ulceraciones a modo de aftas en el tabique o cornete inferior. Se pueden acompañar de síntomas sistémicos o cutáneos como la roséola sifilítica.Presenta una duración de 2 meses. • Sífilis terciaria: Lesiones destructivas en el septum nasal que causan la “nariz en silla de montar” El diagnóstico bacteriológico se realiza identificando la Treponema Pallidum en las lesiones primarias y secundarias a partir del frotis de éstas. Las pruebas serológicas inespecíficas como el VDRL son útiles para detectar la respuesta terapéutica, no así como las específicas como el FTA-Abs que van a persistir positivas durante teda la vida y por tanto no van a ser útiles para cuantificar la respuesta. Libro virtual de formación en ORL 13 El tartamiento de elección es la penicilina por vía parenteral.El tratamiento quirúrgico se reserva para las secuelas y deformidades nasales. RINOESCLEROMA El Rinoescleroma es una enfermedad granuomatosa crónica causada por al germen Klebsiella rhinoscleromatis. Casos esporádicos raros ocurren normalmente en poblaciones inmigrantes que llegan de los países en los que la enfermedad es endémica. Internacionalmente: es considerado endémico en Centroamérica, Egipto, África tropical, India e Indonesia. La inmunidad celular esta alterada en pacientes con rinoescleroma; sin embargo, la inmunidad humoral esta conservada. La proporción celular CD4/CD8 se altera en la lesión con disminución de linfocitos CD4; este hecho induce disminución de la respuesta de células T y los macrófagos no se activan. La enfermedad probablemente empieza en áreas de transición epithelial como el vestíbulo de la nariz, el área subglotica de la laringe, o el área entre el nasofaringe y orofaringe Clinicamente hay tres estadíos: • Fase exudativa: Rinitis subaguda e inespecífica que ocasiona rinorrea pululenta persistente • Fase proliferativa: Se forman costras y nódulos de aspecto cartilaginoso que causan obtrucción nasal y destrucción osteocartilaginosa con deformidad facial • Fase cicatricial: Existen inflitrados inflamatorios fibrosos y la fosa nasal esta deformada sin infección activa. Se plantean dudas de diagnóstico histológico con la lepra ya que en ambas se hallan histiocitos de núcleo excéntrico y citoplasma espumoso entremezclados con células plasmática pero la bacteria de Klebsiella es un bacilo gram negativo y el bacilo de Hansen es ácido alcohol resistente. El tratamiento se basa en tetraciclina, estreptomicina, ciprofloxacino o cefalosporina de tercera generación durante un largo periodo.La cirugía reconstructiva, cuando sea necesaria se planteará en la fase cicatricial. Capítulo 47 Patología de la pirámide nasal y del vestíbulo. Malformaciones de la nariz y de los senos paranasales. 14 BIBLIOGRAFÍA: -Gonzalez Romero A. y Gonzalez Gutierrez A. Malformaciones congénitas y deformaciones de la nariz, fosas y senos paranasales.Tratado de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello. C,Suarez, M,Gil Carcedo.Cap.50, pag 610-625 -Tewfik T. MD, Al Saab F.MD, Congenital Malformations, Nose.Otolaringology and face plastic specialities.Emedicine.2006 - Losee, Joseph E, Kirschner R l: Congenital Nasal Anomalies: A Classification Scheme. Plast Reconstr Surg February 2004; 113(2): 676-689 - Wiemer DR. Rhynopyma.Clin.Plast Surg 1987 Apr. 14 (2): 357-65 - C. de Paula Verneeta, JB Ramirez Sabio y J. 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