Schwannomas intrapetrosos del nervio facial

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Acta Otorrinolaringol Esp 2005; 56: 434-437
NOTA CLÍNICO-QUIRÚRGICA
Schwannomas intrapetrosos del nervio facial
M. E. Zernotti*, A. Ojeda, M. Zernotti
Servicio de Otorrinolaringología, Sanatorio Allende, Córdoba, Argentina.
Resumen: El objetivo de este trabajo es determinar los factores importantes en el diagnóstico y tratamiento de los
neurinomas del nervio facial. Los tumores de nervios periféricos más comunes son los neurinomas y casi el 50% de
los mismos pertenecen al territorio de cabeza y cuello.
Dentro de estos el más frecuente es el del VIII par, siendo
el neurinoma del facial raro de encontrar. A su vez podemos tener neurinomas intracraneales, intratemporales y extratemporales, siendo estos últimos los más frecuentes.
Aquí se presenta la experiencia de este centro en neurinomas del nervio facial intrapetrosos, que presentaron distinta sintomatología de aparición, característica común en
ellos. Se presenta un trabajo retrospectivo, realizado en una
institución privada multidisciplinaria de alta complejidad,
que recoge tres casos derivados, desde otros centros, para
cirugía otológica, con sintomatología muy diversa, en el
primero de los casos, más o menos típica de otitis media
crónica, el segundo con diagnóstico de posible tumor glómico y el tercero con parálisis facial. Se realizó a todos los
pacientes exéresis quirúrgica y tratamiento de la continuidad anatómica del facial. En dos de ellos se realizó anastomosis termino-terminal del facial luego de la exéresis total,
en el restante se extirpó solamente el tumor respetando la
continuidad anatómica del nervio (perineuro). La función
del nervio facial fue evaluada mediante la escala de HouseBrackmann. La respuesta a largo plazo de 2 pacientes con
función facial grado II y uno con grado III en la escala
House-Brackmann.
Palabras clave: Schwannomas. Neurinomas del facial. Nervio
facial.
Intrapretosal schwannomas of facial nerve
Abstract: The aim of this study was to determine the factors
that are important to the diagnosis and treatment of facial
neuroma. The most common tumors of the peripheral nerves are the neurinomas; about 50% of them are found in the
Correspondencia: Mario E. Zernotti
Servicio de Otorrinolaringología. Sanatorio Allende.
Hipólito Irigoyen 384, 4 piso.
5000 Córdoba, Argentina.
E-mail: [email protected]
Fecha de recepción: 26-6-2003
Fecha de aceptación: 25-4-2005
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head and neck region. Among them, the most frequent is
the VIII nerve tumor, while the facial neuroma is extremely
rare. Neuromas can be intracraneal, intratemporal and extratemporal. The last one has a higher frequency. We present our experience in the intrapetrosal facial neuromas;
usually showing different presentation symptoms wich is a
characteristic of them. Retrospective study that was carried
out at a private tertiary referral center. 3 patients were referred from other centers for otological surgery. One of them
had symptoms of chronic otitis media, the second one was
diagnosed of a glomus tumor and the last one showed a facial palsy. All the patients were operated on and then the
facial nerve was repaired. Two patients had an end to end
anastomosis, and in the other one we managed to keep the
integrity of the facial nerve. The Hous –Brackmann facial
grading scale was used. Two patients had grade II and the
other grade III in this scale in the long-term follow up.
Key words: Schwannomas. Facial neuromas. Facial nerve.
INTRODUCCIÓN
Aproximadamente el 45% de las neoplasias de nervios
periféricos ocurren en la región de la cabeza y el cuello,
siendo los más frecuentes los schwannomas, afectando más
comúnmente al octavo (auditivo, aunque la rama más comprometida es el vestibular superior) y séptimo (nervio facial) par craneal1,2.
Los schwannomas o neurinomas del nervio facial son
lesiones benignas, poco frecuentes, de crecimiento lento y
predecible, que pueden pasar mucho tiempo asintomáticas;
asientan en cualquier parte del recorrido del nervio facial
desde su emergencia en el tronco hasta su división a nivel
parotídeo, razón por la que se pueden clasificar en intracraneanos, intratemporales y extratemporales3.
Entre los primeros, los menos frecuentes, es difícil la
aparición de parálisis facial como primer síntoma, ya que
habitualmente se presentan clínicamente como un neurinoma de VIII par, o sea con hipoacusia, trastornos del equilibrio o síntomas neurológicos por compresión a nivel del
tronco o pares vecinos. Dentro de los extratemporales, los
más frecuentes, los síntomas de aparición usuales son la
presencia de una tumoración parotídea y en solamente el 20
a 30% de las veces por parálisis facial.
En este trabajo analizaremos el comportamiento de los
tumores intratemporales.
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SCHWANNOMAS INTRAPETROSOS DEL NERVIO FACIAL
Diagnóstico
Figura 1. IRM que muestra masa ocupante en oído medio y mastoides,
compatible con otitis media crónica.
Cuadro clínico
El neurinoma del nervio facial intratemporal puede
dar lugar a muy diferentes formas clínicas de presentación.
El síntoma inicial más frecuente es la paresia o parálisis facial que aparece casi en un 80% de los pacientes; ésta generalmente es progresiva y fluctuante. En un gran número de
pacientes la alteración facial se manifiesta en forma de tic o
como sinsinecias3-5.
Un 30% de estos pacientes presenta hipoacusia generalmente conductiva que puede hacerse mixta o neurosensorial pura si invade la cápsula ótica3-6.
Otros síntomas descritos son alteraciones del gusto y
sequedad ocular por afectación de la cuerda del tímpano y
del nervio petroso superficial mayor respectivamente3.
También han sido descritos casos de pacientes que,
además de hipoacusia conductiva, presentaban síntomas
que hacían pensar en una otopatía con efusión (ocupación
de la caja por el tumor y líquido mucoide por falta de ventilación tubárica), una otitis media crónica con otorrea (por
mecanismos obstructivos con posterior infecciones reiteradas) e incluso tumores glómicos.
El diagnóstico clínico es difícil, además de por su rareza, porque sus síntomas la mayor parte de las veces sugieren otras probabilidades diagnósticas, como otitis media
crónica, otitis secretora o lesiones tumorales como colesteatoma primarios o tumor glómico7.
De cualquier manera, y debido a lo confuso de la sintomatología, será necesario completar una exhaustiva
anamnesis, junto con un minucioso examen del nervio facial, ante la menor sospecha clínica (paresias, parestesias,
tics). Posteriormente será necesario recurrir a los métodos
de diagnóstico por imagen.
La tomografía computadorizada (TC) en los tumores
intratemporales es de suma utilidad, ya que nos permite la
extensión de la masa ocupante y la relación con compromiso óseo3. En estos casos la TC tendrá menos precisión cuando el neurinoma simule una otopatía con efusión o incluso
un tumor glómico. Cuando estas circunstancias aparecen es
indispensable recurrir a la resonancia magnética nuclear
(RM). Es muy útil para hacer diagnósticos diferenciales, ya
que es posible distinguir el neurinoma ya que éste es hipointenso en T1, hiperintenso en T2 y capta contraste con
gadolinio5.
Otros métodos de estudio que se aplican y colaboran
en la pesquisa son los estudios audiológicos para evaluar el
compromiso auditivo y los estudios electrofisiológicos del
nervio facial para determinar el grado de afectación del
mismo3.
Tratamiento
El tratamiento de elección es quirúrgico. Para los intratemporales se proponen vías otológicas o neuroquirúrgicas,
siendo bibliográficamente las más descritas, las vías transmastoidea y la combinada (mastoidectomía y fosa media).
Cualquiera que sea la vía a utilizar es conveniente realizar
la reconstrucción del nervio en el mismo acto quirúrgico
mediante neurosíntesis termino-terminal con o sin elaboración de neoruta, o neurosíntesis con injerto que puede ser
del nervio auricular mayor o del hipogloso3.
MATERIALES Y MÉTODOS
A continuación se presentarán 3 pacientes diagnosticados y tratados por neurinoma del facial intrapetroso, en el
Servicio de ORL de nuestra institución entre los años 1996 a
2001.
Caso 1
Figura 2. IRM que revela masa hiperintensa, que plantea diagnóstico
diferencial con glomus timpánico.
Paciente de sexo femenino de 47 años de edad con
otorrea crónica e hipoacusia conductiva del oído derecho,
con parálisis facial de presentación tardía. Presentaba un
estudio tomográfico compatible con otomastoiditis crónica
colesteatomatosa. Se decide realizar mastoidectomía durante la cual, además de la lesión colesteatomatosa, se
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M. E. ZERNOTTI ET AL.
Figura 3. IRM postoperatoria mostrando anastomosis del facial a nivel de 2º
porción.
puede observar una tumoración correspondiente al nervio
facial que nace en su segunda porción. Se reseca la lesión
ante la notable diferencia macroscópica con colesteatoma
y se realiza una anastomosis termino-terminal con neoruta.
La paciente presenta una deficiencia facial compatible
con un grado III de la escala de House-Brackmann, después
de la cirugía y 4 meses de rehabilitación8.
El examen microscópico revela, además de epitelio escamoso queratinizado (el colesteatoma que coexistía), un
fragmento de tejido constituido fundamentalmente por células fusiformes dispuestas en pequeños fascículos, que a
veces muestran cierta regimentación nuclear y en algunos
niveles de corte están relacionados con un fragmento nervioso ubicado en la parte periférica. Se observan estructuras
arremolinadas neuroides, compatible todo esto con schwannoma del nervio facial.
Figura 5. IRM donde se observa masa hiperintensa para coclear en oído medio.
color azulado, sospechándose un glomus timpánico; se le
realiza una TAC de peñascos en la cual se observa una masa ocupante en el hipotímpano, no pudiéndose realizar estudios angiográficos por alergia al yodo y contraindicación
del médico radiólogo. No se solicita RM.
Se le realizó una mastoidectomía, previa exploración
de caja timpánica la cual estaba ocupada por un líquido
mucoide de color azulado, descartándose una lesión glómica. Se halla además una tumoración rosada que ocupa el segundo segmento del nervio facial, la cual se elimina constatándose su origen en el propio nervio. Se repara el nervio
por una anastomosis termino-terminal. La paciente presenta
una parálisis facial de grado II de House-Brackman.
Al examen microscópico se observa tejido de aspecto
neuroide, muchos de cuyos núcleos son ondulados y en
otra zona ovoideos, material compatible con neurinoma o
neurilemoma.
Caso 3
Caso 2
Paciente de sexo femenino de 60 años de edad con hipoacusia conductiva de larga evolución, con acúfenos pulsátiles. La otoscopia mostraba una membrana timpánica de
Figura 4. TC coronal. Imagen que muestra neurinoma cubriendo la ventana
oval.
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Paciente de sexo masculino de 63 años de edad con antecedentes de parálisis facial del lado derecho de 3 años de
evolución, con remisión casi completa (su evaluación de
función facial es II según clasificación de House), que presenta hipoacusia conductiva del oído del mismo lado a 40
db. Tiene antecedentes de 2 traumatismos cráneo-encefálicos por accidentes de tráfico años atrás, sin relación inmediata con la presentación de la parálisis facial.
La tomografía revela una masa tumoral en oído medio
con una neumatización normal de la mastoides.
La resonancia muestra la misma masa hiperintensa en
T2 y que capta contraste con gadolinio; los paquetes acústico-faciales en conducto auditivo interno y ángulo pontocerebeloso son de características normales.
Se le realiza mastoidectomía eliminando una masa tumoral, con una pequeña zona quística que ocupa gran parte
de la caja timpánica y que nace en el nervio facial, próximo
al ganglio geniculado, y que erosiona cadena osicular. Se realiza la extirpación tumoral solamente, ya que es posible visualizar su nacimiento perineural respetando al nervio facial que se presenta dehiscente. El paciente presenta
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SCHWANNOMAS INTRAPETROSOS DEL NERVIO FACIAL
parálisis facial completa en proceso de recuperación, con
electroneuronografía facial con pequeños potenciales, situación que se estabiliza en un grado II de la escala de House,
6 meses después de la intervención quirúrgica.
Al examen microscópico se observa tejido fibroso en el
cual hay proliferación desorientada de fascículos nerviosos,
compatible con neurinoma traumático.
RESULTADOS
Se presentan aquí tres pacientes de edades entre 47 y
63 años, media 56,6 años, siendo 2 pacientes de sexo femenino y uno masculino. En cuanto a la sintomatología facial
propiamente dicha, se presentan dos pacientes con parálisis
facial, una de manera espontánea, la restante durante el
curso de una otitis media crónica, mientras que el tercer paciente no refiere síntomas faciales.
Se realizó a los pacientes abordaje transmastoideo, con
escisión tumoral completa quirúrgicamente hablando. En
dos de ellos se reseca una pequeña porción del mismo nervio facial, realizándose en el mismo acto quirúrgico anastomosis termino-terminal de los extremos seccionados del
nervio con sutura. Al tercer paciente se le extrae el tumor a
partir del perineuro, por plano de clibaje quirúrgico, manteniéndose la continuidad anatómica del VII par. Los pacientes durante el postoperatorio mediato son evaluados y se
clasifica su estado funcional facial según escala de HouseBrackmann. Acorde a esto se obtiene que un paciente queda
en un grado III y los dos restantes en grado II de la citada
escala. Cabe agregar que entre los pacientes sometidos a
anastomosis, uno de ellos es grado II y el otro grado III. En
todos los casos se realizó, inmediatamente posterior a la cirugía, rehabilitación kinésica de los músculos faciales.
DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES
De los 3 casos presentados solo uno presentó como
síntoma de debut parálisis facial, otro presentó una otitis
media crónica colesteatomatosa concomitante y el restante
simulaba un tumor glómico coincidiendo con trabajos previos que reportan estas mismas presentaciones7,9.
Los neurinomas traumáticos generalmente están asociados a patologías crónicas del oído medio, con presencia
del acueducto de Falopio dehiscente, lo que expone al nervio facial durante mucho tiempo a la inflamación crónica10.
También hay trabajos que reportan casos como el presentado aquí sin patología asociada11.
Estos neurinomas traumáticos son de crecimiento más
lento que otros tumores faciales más agresivos12.
Los tumores del nervio facial son entidades muy infrecuentes que la mayoría de las veces se presentan con parálisis facial e hipoacusia generalmente conductiva, pero que
pueden confundirse con patologías crónicas efusivas del oí-
do medio e inclusive otro tipo de patología tumoral de oído
medio, como queda demostrado en nuestro trabajo. Este dato nos orienta en el sentido que en los neurinomas faciales
intrapetrosos la sintomatología de presentación puede ser
plurívoca, generando problemas diagnósticos.
Es importante realizar un diagnóstico prequirúrgico lo
más completo posible con TC y RNM a fin de poder diferenciar estos tumores de otras patologías.
La cirugía debe ser realizada por vía ótica, preferentemente la transmastoidea ya que ésta nos permite un excelente abordaje de la zona a tratar. Inmediatamente de extirpado
el tumor se debe llevar a cabo la reparación intraquirúrgica
del nervio facial en ese mismo acto, ya que esto nos permite
una buena recuperación de la disfunción, en nuestra experiencia entre grados II y III de House-Brackmann.
Finalmente debemos recordar que los neurinomas
traumáticos tienen un crecimiento más lento que otras neoplasias del séptimo par que suelen ser más agresivas, y deben ser sospechadas en pacientes que han presentado traumatismos o fracturas del hueso temporal.
AGRADECIMIENTOS
A mis colegas y amigos los Dres Manuel Olmos y Oscar Paoletti y a mi padre, el Dr. Emilio Zernotti, que me
aportaron estos interesantes casos, a mis residentes Dres.
Carolina Casarotto y Aldo Ojeda por su estrecha y constante colaboración. A los Dres. G. Filiberti y D. Odetti por su
colaboración en la búsqueda bibliográfica.
Referencias
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