lesiones fibro-óseas benignas craneofaciales. diagnóstico

LESIONES FIBRO-ÓSEAS BENIGNAS CRANEOFACIALES. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN PALEOHISTOPATOLOGÍA
Mas, Mªa (1); Herrerin, J(2); Baxarias, J (3); Canos, J.C (1);. Borondo J.C (1)
(1) Servicio de Histopatología del Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses de Barcelona; (2) Departamento de Antropología. Universidad Complutense de Madrid; (3) Museo de Arqueología de Cataluña (Barcelona). [email protected]
Resumen
Las lesiones fibro-óseas benignas de los huesos craneofaciales, representan un grupo diverso y numeroso de trastornos del hueso con características histopatológicas similares. La nomenclatura y clasificación actual de estas
lesiones fijada por la OMS, se agrupan en tres categorías: La displasia fibrosa, displasia ósea y fibroma cimentanteosificante. Estas entidades son muy complejas y plantean dificultades en el diagnóstico diferencial entre ellas y
con otras lesiones tumorales y pseudotumorales como el osteosarcoma, ameloblastoma, queratoquiste gigante y la
enfermedad de Paget.
La paleohistopatología es una ciencia que se encarga de aplicar la histología a los tejidos antiguos (principalmente
momificados y hueso), para poder entender mejor los procesos paleopatológicos. La aplicación de esta técnica nos
proporciona no solo una mera descripción macroscópica sino también microscópica de las lesiones que ocurren
en los tejidos estudiados. En este trabajo exponemos una breve introducción de las ventajas e inconvenientes que
aparecen en la aplicación de esta técnica en el tejido óseo antiguo.
Palabras clave:
Displasia ósea, displasia fibrosa, enfermedad de paget, paleohistopatología.
Abstract
The fibro-osseous lesions from benign craniofacial bones, they represent a large and diverse group of bone disorders with similar histological features. The current nomenclature and classification of these injuries set by WHO,
are grouped into three categories: The fibrous dysplasia, skeletal dysplasia and cimentante-ossifying fibroma.
These entities are very complex and pose difficulties in the differential diagnosis between them and with other
tumor lesions and pseudo-like osteosarcoma, ameloblastoma, keratocyst giant and Paget’s disease.
The paleohistopatologie is a science that is responsible for histology to the ancient tissues (mainly mummified and
bone), in order to better understand the processes paleopatologics. The application of this technique not only provides us with a simple macroscopic but also microscopic description of the injuries that occur in the tissues studied.
In this work we expose a brief introduction of the advantages and disadvantages that appear in the application of
this technique in the ancient bone.
Key words
Osseou dysplasia, fibrous dysplasia, paget disease, paleohistopatología.
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LESIONES FIBRO-ÓSEAS BENIGNAS CRANEOFACIALES. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN PALEOHISTOPATOLOGÍA
Introducción
Las lesiones fibro-óseas benignas, representan un grupo de lesiones con características histológicas similares
que se agrupan con el termino descriptivo de lesiones
benignas fibro-óseas (Brannon y Fowler, 2001). Estas
enfermedades presentan en común el reemplazo del
hueso normal por un tejido nuevo, compuesto de fibras
de colágeno y fibroblastos, que contienen cantidades
variables de sustancia mineralizada, que puede ser ósea
o cemento dental. Estas lesiones aparecen fundamentalmente en el complejo craneofacial, sobre todo en el
hueso mandibular y en las regiones sinonasales.
En la Displasia fibrosa, se encuentran tres formas, la
forma monostótica, la forma poliostótica y la forma
poliostótica con endocrinopatia (Síndrome de McCune-Albright).
La clasificación más aceptada y utilizada es la de la
OMS del año 2003 (Barnes et al., 2005), que las engloba dentro de las lesiones óseas relacionadas y son:
Fibroma osificante, Displasia fibrosa, Displasia ósea,
Lesión central de células gigantes, Cherubismo, Quiste
óseo aneurismático y Quiste óseo simple.
Ante estas lesiones debemos valorar la localización,
delimitación, distribución por edad, sexo, aspecto histológico y si están asociadas a síndromes.
La displasia fibrosa, también llamada displasia ósea
fibrosa de Jaffé-Lichtenstein, es un trastorno osteofibroso no neoplásico, que consiste en el reemplazo del
hueso normal por un tejido fibroso celular irregular
que contiene hueso displásico (Slootweg, 1996). Puede afectar a cualquier hueso del organismo, siendo el
cráneo una de las localizaciones más frecuentes. Esta
alteración puede causar crecimiento no uniforme, fragilidad y deformidad en los huesos afectados.
Para su diagnóstico definitivo se requiere una correlación histopatológica con análisis radiográficos/imagen
que nos proporcionan un acercamiento sistemático a
la interpretación y a un mejor conocimiento de estas
lesiones (Slootweg, 1996).
Esta displasia tiene una etiología desconocida, se cree
que es producida por la mutación somática de un gen,
que produce la síntesis de una proteína, por eso se considera hoy a la displasia fibrosa una enfermedad congénita.
Al principio se estableció una nomenclatura y clasificación de estas lesiones, la primera fue Waldron en 1993,
debido a su dificultad estuvo sometida a diversas controversias durante un periodo de tiempo aproximado de 10 o
15 años. Hoy se sigue utilizando pero con las modificaciones realizadas a posteriori en base a criterios diagnósticos, realizadas por Slater, Slootweg, Eversole y Melrose.
A nivel clínico se pueden presentar en cuatro formas, si afecta a un solo hueso -forma monostótica-,
si afecta a varios huesos –forma poliostótica- permaneciendo éstas más activas o agresivas y por último
las lesiones poliostóticas que se hallan asociadas al
Síndrome de McCune-Albright –es la multiplicación
de lesiones diseminadas de hueso que se acompaña
con pigmentación y alteraciones endocrinas como son
la pubertad precoz y/o hipertiroidismo- (Brannon y
Fowler, 2001).
Las lesiones fibro-óseas, son entidades que se hallan
en la misma localización y se caracterizan por ser muy
complejas y plantear dificultades diagnósticas.
La clasificación de las lesiones Fibro-óseas benignas
cráneo-faciales de Waldron (Brannon y Fowler, 2001)
modificada es la siguiente:
La Displasia ósea, se subdivide en no-hereditaria (periapical, focal y florida) y hereditaria (cementoma forma-giganto familiar y otras).
Dentro de las neoplasias fibro-óseas se hallan el fibroma osificante convencional y el fibroma osificante juvenil (Kramer, 1992).
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La forma craneofacial afecta a los huesos del complejo craneofacial -es la cuarta localización más frecuente-. Las características generales de la displasia fibrosa es que tiene una predilección por niños y adultos
jóvenes, con igual proporción entre hombre y mujer,
se considera una lesión mal delimitada, es decir sin
límites aparentes desde el punto de vista radiológico
como morfológico.
Mas, Mªa; Herrerin, J; Baxarias, J; Canos, J.C;. Borondo J.C
Histológicamente, la displasia fibrosa, presenta varias
formas: lesión quística -cavidades quísticas y sin trabéculas en su interior-, lesiones pagetoides –con patrón
trabecular más denso que el hueso normal-, la forma
esclerótica clásica “de letras chinas” -formación ósea
que dibuja diversas formas dentro de un estroma fibroso y que consiste en trabéculas inmaduras que reemplazan al hueso normal- con escasos y en algunos tramos
ausencia de osteoblastos, no contiene líneas de cemento; el tejido fibroso es desorganizado y reemplaza a la
medula normal. Si predomina el componente fibroblástico, el estroma es muy celular arremolinado con poca
metaplasia ósea y escaso ribete de osteoblastos. La malignización es rara, sobretodo de la forma poliostótica
y el tumor maligno más frecuente es el osteosarcoma,
seguido del fibrosarcoma y el condrosarcoma (Barnes
et al., 2005).
La displasia ósea, llamada también displasia cementoósea, es una lesión que se origina en las áreas productoras de dientes de la mandíbula. Consiste en el desarrollo anormal y en la producción desordenada de hueso,
así como de cemento (Brannon y Fowler, 2001).
inflamatorias (Brannon y Fowler, 2001). El tejido lesional se mezcla con hueso cortical, lo que indica la
mala delimitación de estas lesiones, no obstante este
puede tener una capsula que envuelve la lesión y facilitando así su diagnóstico (Slootweg, 1996). En fases
más avanzadas el tejido mineralizado esta constituido
por hueso lamelar y cemento fusionandose en masas
dando un aspecto pagetoide.
El fibroma osificante, llamado fibroma cimentante-osificante, es un tumor compuesto de hueso, tejido fibroso
y cemento (Samir y El-Mofty, 1999). Tiene un origen
odontogénico de las células mesenquimales del periodontum que rodea los dientes.
La localización más frecuente es en la mandíbula
(Mubtar Gurol et al., 2001) y en su región horizontal
(zona molar-premolar) y maxilar (Granizo-Martin et
al., 2000), con presentación menos frecuente en el hueso temporal (Vlachou et al., 2001), seno etmoidal y en
la cavidad nasal (Young-Chul Choi et al.,2000).
Su etiología y patogénesis es desconocida y suscita
controversia entre diversos estudiosos del tema. Se
puede asociar a diversos síndromes, entre ellos displasia ósea de tipo Azouz…
Predomina en mujeres de 20-40 años de edad, se trata
de una lesión bien delimitada y consiste en una sustitución de tejido óseo normal por tejido fibroso con contenido de material nuevo; constituido por osteoide, hueso
reticular y lamelar, conteniendo un ribete osteoblástico
y presencia de cemento dentario (El-Mofty, 1999).
Es más frecuente en mujeres, en la 4ª-5ª década de la
vida. Se han descrito tres tipos: periapical, focal y florida, se admite hoy que estos tres tipos de displasias
óseas, representan variantes del mismo proceso patológico (Carrillo, 1998), es decir forman fases evolutivas
de una misma enfermedad que son indistinguibles por
la histología y que están separadas en base clínica y
radiológica.
Existe una variante del fibroma osificante que es el fibroma agresivo-juvenil, que se caracteriza porque aparece antes de los 15 años de edad, con presencia de una
mayor cantidad de tejido fibroso y con menos presencia de mineralización (Leimola-Virtanen, 2001). Puede
contener cemento -tejido dental mineralizado- que cubre las raíces dentarias, es acelular y nos puede orientar
en el diagnóstico por su forma esférica o trabecular.
La histología de la displasia ósea consiste en el reemplazo de tejido fibroso de la trabécula ósea existente
con la subsecuente formación de los depósitos del
hueso inmaduro y de cemento. Estas trabéculas de tejido óseo inmaduro son irregulares con osteoblastos y
pueden tener esférulas de tejido similar a cemento, formando conglomerados en “raíz de genjibre”, separadas
por un estroma fibroso, que contienen numerosos vasos
sanguíneos de pequeño calibre y con escasas células
Diagnóstico diferencial de las lesiones fibro-óseas:
El diagnóstico diferencial se realizara con las lesiones
que tienen en común una misma localización y su clasificación se basa en lesiones tumorales -osteosarcoma,
ameloblastoma y queratoquiste gigante- y las lesiones
pseudotumorales -Enfermedad de Paget, osteomielitis
esclerosante difusa crónica, cherubismo, granuloma
celular gigante central y otras-.
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LESIONES FIBRO-ÓSEAS BENIGNAS CRANEOFACIALES. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN PALEOHISTOPATOLOGÍA
El osteosarcoma es una neoformación maligna de estroma, osteoide y hueso. Esta neoformación ósea presenta
núcleos hipercromáticos, mitosis frecuentes y sin estructura trabecular distintiva. Son lesiones mal diferenciadas,
porque no se puede determinar sus límites y presenta
destrucción ósea, rompiendo la cortical ósea e infiltrando
partes blandas. Se acompaña de zonas de fibrosis, de formación cartilaginosa y ósea, focos de necrosis y hemorragias, a veces presenta cavidades seudoquísticas.
El problema diagnóstico que se nos plantea con este tipo
de tumor, es una variante del mismo denominado osteosarcoma central de bajo grado, ya que presenta pocas
variaciones con la normalidad y solo la extensión a los
tejidos vecinos nos puede dar la clave diagnóstica.
Muy frecuente, más en hombres y entre 10-25 años, y
en mayores de 40 años de edad que se asocia a degeneración de la enfermedad de Paget. Se localiza más en
metáfisis de huesos largos –rodilla-.
Según el aspecto histopatológico, es un tumor maligno
caracterizado por la formación directa de tejido óseo
y osteoide de estas células. Existen tres variedades:
Osteoblástico, condroblástico y fibroblástico. La microscopía de esta neoplasia presenta células con atipias
y mitosis, núcleos voluminosos, irregulares y atípicos
y formación de cartílago hialino inmaduro con hueso
osteoide (Barnes et al., 2005).
El ameloblastoma, es un tumor odontogénico epitelial,
que produce desplazamiento de las piezas dentarias y
revestimiento epitelial de tipo células cilíndricas. El
estroma esta formado por tejido conjuntivo fibroso y
se acompaña de abundante tejido fibroblástico, no obstante las células epiteloides son características y diagnósticas (Barnes et al., 2005).
El queratoquiste gigante es un quiste odontogénico, multilocular y grande, que presenta recidivas en un 60%. Se
trata de una lesión quística y recubierta de epitelio escamoso y presencia de queratina, el diagnóstico diferencial
se deberá realizar con las afectaciones que presenten un
patrón quístico (ejemplo: la displasia fibrosa quística).
La enfermedad de Paget consiste en una remodelación
esquelética focal acelerada y anárquica. La patogenia de
esta enfermedad es compleja y consiste básicamente en
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una remodelación esquelética. Se presenta en mayores de
50 años y afecta principalmente cráneo, pelvis y fémur.
La remodelación alterada pasa por fases asincrónicas
en los distintos huesos. Presenta cuatro fases, siendo
dos las más importantes y asincrónicas. En la fase precoz, fase destructiva u osteoporótica, se observa un
aumento de la resorción, lo que ocasiona una pérdida
ósea en el número y tamaño de los osteoclastos y en la
radiología nos mostrará imágenes líticas. En esta fase
inicial de reabsorción es relativamente rápida y puede
haber fracturas; la inmovilización acelera la reabsorción ósea. El tejido óseo presenta abundantes, grandes
y monstruosos osteoclastos con trabéculas adelgazadas
y vascularización exagerada (Pardo, 2000).
La fase tardía es en la que se forma hueso nuevo con
predominio de osteoblastos, pero este hueso nuevo es
desestructurado y forma líneas de cemento entrecortadas
que se disponen en forma de mosaico y la radiología nos
dará imágenes de lesiones blásticas. En esta fase predomina la neoformación con aumento de las trabéculas y
prominencia de estas líneas de cemento -signo de olas de
mineralización exagerada- con abundantes osteoblastos.
Finalmente, el hueso se aprecia engrosado, algo irregular, ensanchado y muy aumentado de consistencia.
La importancia de este cuadro estriba en la posibilidad de que degenere hacia un sarcoma (osteosarcoma
o fibrosarcoma), que generalmente son muy agresivos.
Hay escasas publicaciones en paleopatología sobre esta
enfermedad, una de ellas hace referencia a dos esqueletos del siglo XVI, ambos de Inglaterra, con histomorfometría que determinó un aumento de la amplitud y anchura de las trabéculas, junto a una estructura normal,
buena conservación ósea, con lo que se diagnosticó un
trastorno del metabolismo óseo y de esclerosis compatible con enfermedad de Paget (Aaron et al., 1992).
Histopatológia del hueso antiguo
El hueso antiguo es un hueso que pertenece a la época antigua prehistórica o histórica. Los huesos antiguos que se hallan abandonados en cuevas tienden a la fosilización y a la
remineralización convirtiéndose en masas de sales de calcio. Si se hallan en cuencas freáticas con tendencias a fuer-
Mas, Mªa; Herrerin, J; Baxarias, J; Canos, J.C;. Borondo J.C
tes lluvias, el agua penetra dentro del hueso y se produce la
pérdida de sales óseas –desmineralización- o la aposición
de elementos del terreno como fluor, que lo transforma en
fluorapatita o hierro que tiñe al hueso de color rojo o color
verde si existe cobre -anillos o monedas- (Reverte, 1991).
Sobre estos huesos actúan una serie de factores que producen degradación química ósea, como el grado de conservación, que influye la acidez del suelo, condiciones del terreno
-la vegetación, así las raíces ejercen un efecto mecánico-,
factores medioambientales, humedad y temperatura. Con
la acción de estos factores se producen la neoformación de
cristales de fosfato cálcico y/o pirofosfato y fenómenos de
recristalización -cristales de livianita- (Garland, 1993).
Las lesiones post mortem, son otro factor que influye
porque facilita la degradación ósea, que pueden ser internas o externas, las primeras son los fenómenos de
diagénesis -el tejido óseo se va degradando perdiendo
el colágeno-. Las externas consisten en la presencia de
hongos que producen perforaciones en el hueso -tunelización fúndica- por fermentación de los azucares de
la matriz ósea, lo cual crea confusión con los conductos
de Havers óseos (Tamarit, 2003).
Fig. 1. Microscopía óptica. Displasia fíbrosa con estroma fibroso
y formación ósea en forma de “letras chinas”.
Fig. 2. Microscopía óptica.
Displasia ósea con predominio
del componente fibroblástico
arremolinado en el estroma.
Fig. 3. Microscopía óptica. Hueso antiguo con área de adelgazamiento
de la cortical y zonas de ruptura de la tridimensionalidad trabecular.
Una muestra de hueso antiguo nos plantea diversas dificultades, entre otras la obtención de la muestra, déficit
de conservación y presencia de lesiones post-mortem,
que lo convierten en un hueso frágil y quebradizo.
El procesamiento del hueso antiguo, requiere un tratamiento especial como es una dilución más precisa en
la fijación, utilización de descalcificadores especiales
-menos agresivos- y una mayor duración temporal en
los pasos a realizar.
Fig. 4. Microscopía óptica. Fragmento de cortical de hueso antiguo
donde se observan los orificios irregulares con prolongaciones, que
corresponden al lugar donde se alojaban los osteocitos.
La valoración del hueso antiguo al microscopio óptico
requiere la consideración de una serie de condiciones
que no aparecen en el tejido óseo actual, como es la ausencia de partes blandas circundantes, pérdida de estructura ósea en el tejido esponjoso, adelgazamiento de la
cortical, ausencia de médula ósea, pérdida de células del
tejido óseo -osteoclastos, osteoblastos y osteocitos-, trabéculas óseas más finas y de menor grosor con pérdida
de conexiones tridimensionales, no obstante conservan
la estructura ósea y las líneas de cementación, que se
puede ver con las tinciones de plata (Tamarit, 2003).
Fig. 5. Microscopía óptica. Tinción de tricrómico de Masson. Hueso
antiguo donde se observa hueso cortical y hueso trabecular. En el
hueso cortical se aprecian las líneas de cementación.
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LESIONES FIBRO-ÓSEAS BENIGNAS CRANEOFACIALES. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL EN PALEOHISTOPATOLOGÍA
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