Nefroma mesoblástico en lactante 21

ANATOMOCLÍNICO
Nefroma mesoblástico en lactante
Resumen de Historia Clínica: Caballero G, Berenguer L.
Discute: Roldán O.
Modera: Caeiro E.
Imágenes: Pereyra Zenklusen A.
Anatomía Clínica: Riva V.
Niño de 6 meses de edad fue traído por sus padres a
la guardia pediátrica de nuestro hospital por vómitos y
somnolencia.
En resumen se trataba de un paciente en estado de
shock, secundario a hemorragia retroperitoneal activa, y
con respuesta parcial a las maniobras de reanimación,
por lo que se decidió laparotomía exploradora y
terapéutica de urgencia.
El paciente es recién nacido a término, no recibió
lactancia materna, con crecimiento y desarrollo acordes
a la edad, vacunación completa, constipación crónica
con consultas reiteradas a la guardia pediátrica por
cólicos y una hernia umbilical en anillo de 1,5 cm.
Imágenes
Un mes antes de la admisión presentó un eczema
facial autolimitado.
Sabiendo que en menores de un año la causa más
frecuente de muerte son los traumatismos, el
imagenólogo se plantea cual es la opción diagnóstica
más indicada, si la ecografía o la tomografía axial
computada (TAC). Para responder a esta disyuntiva, se
debe evaluar el estado general del paciente y la
disponibilidad tanto de equipos como de profesionales,
existente en la Institución.
Diez días antes del ingreso, se diagnosticó exantema
súbito.
El 22/09/2010 fue traído por sus padres a la guardia
pediátrica refiriendo que durante esa mañana el niño
había presentado vómitos alimenticios escasos. Ellos lo
observaban somnoliento, decaído y pálido. Al ingreso, el
paciente se encontraba afebril, taquicárdico (180 por
minuto), con hipotensión severa (no detectable con
manguitos esfingomanométricos adecuados), palidez
generalizada, dolor y distensión abdominal. Se realizó
reanimación con fluidos a 60cc/kg por vía periférica
recuperando tensión arterial. Se solicitó un laboratorio:
GB 28.600 (granulaciones tóxicas en neutrófilos,
neutrófilos en banda: 5 %, neutrofilos segmentados: 67
%, eosinófilos: 1 %, basófilos: 0 %, linfocitos: 24 %,
monocitos: 2 %), hemoglobina: 6.8 g/dl, hematocrito:
20.6 %., VCM: 71.3 fl, RDW: 15.3 %, plaquetas
280.000, SODIO: 137 mmol/l, POTASIO: 5.1 mmol/l,
CLORO: 104 mmol/l, CREATININA: 0.16 mg/dl,
UREA: 31 mg/dl, AC.LACTICO: 2.1 mmol/l, PH: 7.53,
PCO2: 21 mmHg, HCO3-: 17.1 mmol/l, EB: -4.7, PO2:
108 mmHg, Ca ionico: 1.15 mMol/l, GLUCOSA: 188
mg/dl, Prot.C React.: 3.13 mg/dl. Se tomaron muestras
de hemocultivos. Se solicitó una tomografía axial
computada del abdomen con contraste endovenoso que
informó riñón derecho con dos lesiones cicatrizales en la
valva posterior, riñón izquierdo aumentado de tamaño,
de densidad heterogénea, con pérdida de su arquitectura
normal por lesión meso-renal de 35 mm, con signos de
sangrado activo, uréter derecho dilatado, de 8 mm de
diámetro máximo. Un procedimiento fue realizado.
En este caso, la ecografía permitió ver la presencia de
gran cantidad de sangre en el espacio retroperitoneal y
una lesión mesorenal, que podía corresponder a un
traumatismo o a un tumor. En ese momento, se planteó
la duda sobre realizar una TAC preoperatoria y definir
así mejor la etiología de la lesión, o ir a cirugía solo con
lo informado en la ecografía. La decisión final sobre el
accionar, se tomó en conjunto con el equipo de cirugía
infantil.
Los ecografistas que actuaron en ese momento,
inclinaban su diagnóstico hacia un tumor que estaba
sangrando, debido a que el niño no presentaba signos de
trauma evidente, como hematomas en la piel, etc.
Es importante mencionar, que el paciente estaba
compensado al momento del estudio, y durante el mismo
sufrió una nueva descompensación, lo que indicaba la
severidad de la lesión.
Inmediatamente se lo estabilizó e ingresó a
quirófano.
La tomografía se realizó con bajo amperaje. En los
cortes axiales, se empieza a ver en el espacio
retroperitoneal izquierdo, una tumoración heterogénea
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NEFROMA MESOBLÁSTICO
que el medio de contraste realza las zonas de sangrado
activo. Si se fijan es un hematoma bastante importante,
tiene un componente algo más sólido, probablemente
coágulos, lo que hace referencia a un evento subagudo.
Desplazan la vejiga y el intestino delgado hacia delante.
de las imágenes es fundamental. Con ello, comienza el
razonamiento diagnóstico siempre pensando en los
diagnósticos diferenciales: estamos ante un parénquima
renal alterado con una masa renal, que bien podría
corresponder a un trauma renal con lesión vascular o a
un tumor complicado con hemorragia.
En los cortes coronales, se ve que el riñón ha perdido
totalmente su morfología, pareciera que estuviera
fragmentado, y es en este sector donde veíamos la
estructura tumoral, más precisamente en el polo inferior
del riñón, rodeado por un extenso hematoma, el cual se
observa en todos los cortes.
En ambos casos se debe realizar cirugía, (con
manejo oncológico debido a la presencia de una masa
renal), en busca del sitio preciso de sangrado y controlar
así la hemorragia.
Una vez que se hace el diagnóstico de "masa
tumoral", se empieza a plantear su etiología. Como se
mencionó anteriormente, la edad del paciente es de
suma importancia.
Para nosotros es muy difícil diagnosticar el tipo de
tumor renal debido a la morfología exclusivamente. Nos
basamos en la epidemiología; por la edad de nuestro
paciente, debemos pensar en el tumor de Wilms, que se
da entre 1 y 11 años, el nefroma mesoblástico, que
afecta a neonatos y lactantes, como en este caso.
Debemos mencionar el carcinoma de células renales,
aunque infrecuente en la edad pediátrica.
El Tumor de Wilms es raro en menores de 12 años,
se suele presentar con anomalías congénitas asociadas
en más del 10%. El tumor rabdoide, que anteriormente
se lo consideraba como una subclasificación del tumor
de Wilms, puede afectar a lactantes y debutar con un
evento hemorrágico. Para finalizar, se realizo la
nefrectomía total correspondiente, sin mayores
complicaciones y se extrajeron cerca de 800 cc de sangre
de la cavidad retroperitoneal.
Médico invitado: Dr. Oscar Roldan
(Neumonólogo pediatra, staff del Servicio de Terapia
Intensiva del Hospital de Niños, Ex jefe de Terapia
Intensiva de la Clínica El Salvador)
Anatomía Patológica
Al revisar la historia clínica de este caso, se destacan
dos o tres puntos muy importantes para discutir. En
primer lugar, se trata de un lactante de 6 meses, que
desde el punto de vista de la discusión aporta un dato
epidemiológico importante; en segundo lugar estamos
ante la presencia de un cuadro agudo, con un paciente
que ingresa a la guardia en shock, signos clínicos de
anemia aguda, sin evidencia clara de una hemorragia
activa, y distensión abdominal como signo positivo.
Existe un dato clínico, no menor, que hace referencia a
múltiples consultas por constipación. En una serie de
casos revisada sobre masas renales, se menciona la
constipación, en los primeros meses de vida, como
evento asociado.
Se mostrarán los hallazgos de histopatológicos del
caso en discusión. Primeramente, se observará la foto en
fresco, correspondiente a la pieza de nefrectomía
izquierda, que llegó al Servicio cerrada y donde se
aprecia que se encontraba cubierta parcialmente por
abundante cantidad de material coaguliforme. Al corte
llama la atención el hematoma perirrenal extenso que
presentaba. El parénquima renal se encontraba
francamente edematoso, con áreas de congestión y de
hemorragia. Se observó además, hacia el polo inferior
una zona mal definida, de 13 x 4 mm, blanco grisácea,
de aspecto fibroso, que no podíamos definir con
exactitud si se trataba de un proceso tumoral. Otro
hallazgo a destacar y de suma importancia, era la
trombosis del hilio renal. Los cortes iniciales
correspondientes a la zona sospechosa y problemática
descripta en la microscopía, sugirieron una proliferación
tumoral, que motivo una nueva inclusión de material
para poder arribar al diagnóstico histopatológico.
Mientras se va procediendo en el manejo del cuadro
clínico, y una vez que se logra estabilizar al paciente, se
comienza con el screening diagnóstico de la causa de la
hemorragia aguda que está provocando un cuadro de
anemia aguda y shock en nuestro paciente.
El médico a cargo, debe plantearse si la hemorragia
está activa o no y lo más importante es lograr determinar
el sitio de sangrado, ya que de ello depende la conducta
terapéutica posterior.
En estos cortes se puede apreciar el hematoma
perirrenal que comprometía la grasa perirrenal de
manera extensa; cortes correspondientes al hilio renal,
con obstrucción total trombótica de sus luces y, uréter
con urotelio reactivo, libre de compromiso neoplásico.
La semiología del paciente es mandatoria y el aporte
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Experiencia Médica - Vol 29 - Nº 1 - 2011
En este corte, se vio a menor aumento, la zona
tumoral en donde se observó una proliferación celular
sin bordes definidos, que va literalmente empujando el
parénquima renal, quedando
estructuras renales
normales atrapada.
Les traje la clasificación de la WHO sobre tumores
renales pediátricos, se dividen en:
1. Tumores nefroblásticos: Tumor de Wilms o
Nefroblastoma; Restos mesonéfricos, Nefroma quístico
y Tumor metanéfrico.
Las células se disponen de manera desorganizada,
son fusadas, sus núcleos no presentan figuras de mitosis
y los nucléolos son infrecuentes. Es un tumor
monomorfo que puede corresponder al denominado
Nefroma Mesoblástico.
2. Tumores mesoblásticos: Nefroma mesoblástico
con sus 3 variantes, Celular, Clásico y Mixto. Este grupo
de tumores se derivan de los restos nefrogénicos (de allí
se originan los túbulos y los glomérulos).
Para completar el caso, utilizamos técnicas de
inmunohistoquímica, en donde pudimos confirmar la
diferenciación fibroblástica de las células, a través de la
positividad para actina de músculo liso (ASMA).
3. Otros: Sarcoma de células claras, Tumor rabdoide,
Tumores epiteliales de la infancia y Misceláneas (en
donde se engloba al Angiomiolipoma y al Tumor renal
osificante.
La panqueratina (AE1-AE3), nos permitió observar
las estructuras epiteliales renales normales atrapadas en
el parénquima tumoral.
El nefroma mesoblástico se lo conocía
anteriormente, como Hamartoma leiomiomatoso y se lo
describe asociado al Síndrome de Beckwith- Wiedeman.
El principal diagnóstico diferencial es el
Nefroblastoma, por lo que se decidió marcar con WT1;
recordemos que este es positivo en el Tumor de Wilms y
que, según la bibliografía consultada, en los nefromas
mesoblásticos, la inmunomarcación puede ser positiva o
negativa, aunque en la mayoría de los casos reportados,
suele ser negativa. En nuestro caso puntual, fue negativa.
Corresponde al 2% de todos los tumores de la
infancia. Es la forma más frecuente de tumor congénito
y en el 90% de los casos, se da en menores de 1 año. De
manera que si estamos ante un paciente mayor de 2
años, se debe ser muy cuidadoso con este diagnóstico.
Están descriptas alteraciones genéticas como es la
Trisomía del cromosoma 11 y la t (12; 15) (p13; q25),
que se describen para la variante celular.
El Ki 67 (factor de proliferación) fue del 40%.
Finalmente, con los datos clínicos y con los
hallazgos histológicos, concluimos que se trataba de un
Nefroma Mesoblástico Clásico, con un tamaño tumoral
de 13 x 4 mm y ruptura capsular. Lo clasificamos como
estadio 2, porque el extenso hematoma, no nos permitía
evaluar hasta donde existía tumor, y además por el
patrón de crecimiento.
La trisomía del cromosoma 11 también ha sido
observada en los fibrosarcomas, por lo que se dice que la
variante celular es la contraparte sarcomatosa y la
variante clásica, la fibromatosa.
Los diagnósticos diferenciales que uno debe
plantearse son el sarcoma de células claras, el
nefroblastoma (debido a que quedan atrapadas las
estructuras renales), y otros tumores renales de la
infancia.
En el informe se incluyó una nota en donde se
aclaraba que debido a las características antes
mencionadas, los márgenes eran difíciles de valorar,
haciendo especial mención a la importancia pronóstica
que tienen en este tipo de tumores.
Lo llamativo de este tumor es que se acompaña de
hipertrofia de las fibras musculares de los elementos
vasculares y cursan con niveles de renina elevados; esto
explicaría la hipertensión que tuvo el paciente antes de la
extirpación del tumor.
Creemos que la causa de la trombosis de los vasos
renales fue secundario a la hipovolemia producida por el
sangrado masivo como consecuencia de la ruptura
capsular.
Lo que no podemos explicar es porque persistió con
hipertensión después de la exceresis tumoral. En cuanto
a la estadificación que nosotros usamos, es la que se
emplea para el tumor de Wilms. (Estadificación de
tumores renales infantiles. National Wilms Tumor Study
Group.)
Sería interesante saber si durante los controles
prenatales se observó alguna alteración en el parénquima
renal, teniendo en cuenta que se trata de una forma
frecuente de tumores congénitos.
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NEFROMA MESOBLÁSTICO
bajo grado, variante clásica, cuyo tratamiento en teoría,
es solo quirúrgico. El seguimiento se está realizando con
ecografías mensuales, siempre con el mismo operador.
El dosaje de renina todavía es alto, por lo que recibe
tratamiento con propranolol y enalapril. El objetivo es ir
disminuyendo la dosis de propranolol y que solo quede
el enalapril. No se registra retraso en su desarrollo y
crecimiento.
Comentario final
Junto a los oncólogos, se decidió no hacer el
tratamiento quimioterápico porque habitualmente son
benignos pero se han dado casos en que se puede
encontrar metástasis, así que el comportamiento de la
enfermedad es un tanto desconocido. Es un sarcoma de
Figura 1: Imagen macroscópica en fresco de la
nefrectomía
Figura 2: Hematoma perirrenal
Figura 3: Nefroma mesoblástico 10 x
Figuración 4: ASMA
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Experiencia Médica - Vol 29 - Nº 1 - 2011
Figura 5: Imagen del tumor y comparación con atlas
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