Síndrome RS3PE: a propósito de un caso

Vol. 12 – Núm. 6 – Junio 2002
MEDIFAM 2002; 12: 406-409
NOTA CLÍNICA
Síndrome RS3PE: a propósito de un caso
M. BENEDÍ SÁNCHEZ, Mª P. M ELÓN JUNCOSA*, A. B. A MO GARCÉS**
Médico Residente 3º año MFyC. *Médico Especialista MFyC. **Tutora de MIR de
MFyC. Centro de Salud San José Centro. Área 2. Zaragoza
RS3PE syndrome: review of one case
RESUMEN
ABSTRACT
El síndrome RS3PE (remitting seronegative sym metrical synovitis with pitting edema) es una enti dad descrita por McCarty en 1985. Se trata de una
artritis seronegativa en íntima relación con la poli mialgia reumática y la artritis reumatoide del an ciano, con las cuales se debe realizar diagnóstico
d i f e rencial, ya que las manifestaciones clínicas
pueden solaparse. El pronóstico suele ser muy bue no, pero se debe tener en cuenta la posibilidad de
asociación con neoplasias y de que este síndrome
evolucione hacia otras enfermedades reumáticas.
Describimos el caso de un paciente diagnosticado
en la consulta de Atención Primaria.
The RS3PE syndrome (remitting sero n e g a t i v e
symmetrical synovitis with pitting edema) was des cribed by McCarty in 1985. The description refers
to a seronegative arthritis connected to rheumatic
polymyalgia and rheumatoid arthritis in the el derly, and differential diagnosis must be done due
to fact that clinical manifestation might get mixed.
Prognosis is usually good but the possibility of as sociation with malignancies and evolution towards
other rheumatic disease must be taken into ac count. We present a patient seen at our Primary
Health Care Center.
Palabras clave: RS3PE. Poliartritis. Edema.
INTRODUCCIÓN
La sinovitis simétrica seronegativa remitente del
anciano con edema y fóvea (RS3PE)1 es un síndrome de reciente diagnóstico que puede confundirse
con otras enfermedades reumatológicas.
El interés de presentar este caso radica en la necesidad del Médico de Familia de conocer las manifestaciones clínicas, evolución, tratamiento y
pronóstico de este síndrome hasta hace poco desconocido. Tambien cabe destacar las escasas publicaciones respecto a este cuadro que hemos encontrado y que, cada vez más, lo sitúan como una
Key words: RS3PE. Polyarthritis. Edema.
posible manifestación de un síndrome paraneoplás i c o 2,3 .
CASO CLÍNICO
Varón de 93 años con antecedentes personales
de hipertensión arterial y meningitis por Klebsiella
hace 3 años. En tratamiento con nifedipino
20 mg/día y ácido acetilsalicílico 300 mg/día.
Acude a nuestra consulta por presentar cuadro
de 4 semanas de evolución de dolor en hombros y
en ambas manos con importante edema con fóvea.
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Se le había instaurado tratamiento en otro centro
diferente al nuestro, en donde el paciente residía
los meses de verano, con ibuprofeno 600 mg/12 h
durante 15 días. En el momento de consultarnos, la
clínica a nivel de cintura escapular había mejorado
persistiendo dolor en manos, impotencia funcional
y edema.
En la exploración física nos encontramos ante
un paciente con buen estado general, sin alteraciones en la auscultación cardiopulmonar y con arterias temporales normales. Destaca la afectación de
articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales, con limitación dolorosa de la movilidad y dificultad para la flexo-extensión de los
dedos así como importante edema en dorso de ambas manos que deja fóvea. A nivel de cintura escapular se evidencia discreta limitación funcional sin
otras alteraciones.
Ante esto, se solicitan las siguientes pruebas
complementarias: hemograma, bioquímica, VSG,
factor reumatoide (FR), PCR, autoanticuerpos, hormonas tiroideas y radiografía de ambas manos.
Como resultados más relevantes destaca: leuco3
citosis (12.500/mm ) con fórmula normal, VSG de
53 mm/h, PCR de 71 mg/dl, autoinmunidad y FR
negativos, hormonas tiroideas normales y radiografías con aumento de partes blandas sin otros
hallazgos.
Con estos datos clínicos y analíticos, básicamente consideramos tres posibilidades diagnósticas:
—Polimialgia reumática (PMR).
—Artritis reumatoide del anciano.
—Síndrome de la sinovitis simétrica seronegativa remitente del anciano con edema con fóvea
(RS3PE).
Nos encontramos ante un paciente anciano con
ausencia de síntomas constitucionales que presenta una poliartritis (más de cuatro las articulaciones
afectadas), de inicio agudo por su evolución en
menos de seis semanas, que afecta a cintura escapular, articulaciones simétricas en manos y tendones flexores, acompañado de importante edema
con fóvea en el dorso de ambas manos. En la analítica aparece un moderado aumento de parámetros inflamatorios, un FR negativo y radiología
normal. Por todo ello pensamos en la posibilidad
diagnóstica de encontrarnos ante un síndrome
RS3PE.
Considerando que esta enfermedad puede ser la
manifestación de un síndrome paraneoplásico,
planteamos la idea de realizar las exploraciones necesarias para ir a la búsqueda de una posible neoformación. Dada la edad del paciente (93 años)
descartamos la realización de pruebas invasivas, de
forma que únicamente se llegó a realizar un estudio
esófago-gastroduodenal en el que se halló una hernia de hiato por deslizamiento y una eco abdominal
con resultado de normalidad.
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De esta forma, se inicia tratamiento con betametasona 6 mg/semana y posteriormente prednisona 15 mg/día durante un mes para bajar a continuación a dosis de 10 mg/día de mantenimiento
durante 9 meses. Con este tratamiento se consigue
una mejoría espectacular de la clínica y el paciente
se encuentra asintomático hasta el momento. Tras
un año de seguimiento no se observan indicios de
posible neoplasia asociada.
DISCUSIÓN
El síndrome RS3PE o polisinovitis edematosa
del anciano es un cuadro reumatológico de inicio
brusco (en menos de un mes), que afecta a ancianos, generalmente mayores de 60 años, con predominio en varones respecto a mujeres con una proporción de 3 a 14.
La etiología es desconocida hasta el momento y
existen varias teorías al respecto que lo relacionan
con agentes infecciosos 1 , genética predisponente
(HLA B-7) 5 o secreción por ciertos tumores de factores séricos tales como la IL-63.
El cuadro clínico suele iniciarse con una afectación articular simétrica a nivel de muñecas, metacarpofalángicas e interfalángicas proximales con dolor,
limitación funcional y tumefacción. Es típica tambien la tenosinovitis de los flexores de los dedos con
posible túnel carpiano acompañante y puede haber
afectación en otras localizaciones como en pies, tobillos, hombros, rodillas, caderas y codos. Es muy característico de este cuadro la presencia de gran edema en el dorso manos y a veces en pies que puede
llegar a afectar hasta la zona pretibial4. Los síntomas
constitucionales suelen ser escasos y no existe clínica
de afectación de la arteria temporal, lo que lo diferencia de la polimialgia reumática.
En la exploración destaca el edema en dorso de
pies y manos que deja fóvea y la limitación dolorosa de la movilidad articular.
En cuanto a las pruebas complementarias, el
cuadro suele presentar un patrón analítico inflamatorio con VSG aumentada, en muchas casos leucocitosis, elevación de la PCR y característicamente
factor reumatoide negativo. En raras ocasiones se
evidencia anemia de proceso crónico y ANA positivos a títulos bajos. En los casos en los que se llega a realizar HLA se ha visto posible relación con
el HLA B-7. La radiología simple de las articulaciones afectadas muestra aumento de partes blandas sin presencia de lesiones erosivas, lo que lo diferencia de la artritis reumatoide. Cuando se
realiza el análisis del líquido articular se observa
hipercelularidad, ausencia de cristales y cultivos
negativos.
Según todos estos datos Olivo6 propone unos criterios diagnósticos (Tabla I).
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Tabla I
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE OLIVO 6
Edad igual o mayor de 65 años
Factor reumatoide negativo
Polisinovitis simétrica afectando a muñecas,
metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y
vainas tendinosas de los extensores de las manos
Edema en “piel de naranja” con fóvea en las zonas
afectadas
Rigidez matutina
Rápida respuesta al tratamiento esteroideo
Exclusión de otras enfermedades
El diagnóstico diferencial debe realizarse fundamentalmente con la polimialgia reumática y con la
artritis reumatoide del anciano, basándonos en las
manifestaciones clínicas, la presencia o ausencia de
FR y de lesiones radiológicas erosivas. Respecto a
la polimialgia reumática, las diferencias son sobre
todo clínicas, ya que en este caso no es típica la
presencia de sinovitis ni la aparición de edema con
fóvea. En lo que a la artritis reumatoide se refiere,
lo fundamental sería la presencia de lesiones erosivas y la valoración del FR que podría ser positivo.
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En la tabla II se exponen las diferencias fundamentales entre estas entidades.
El tratamiento más adecuado son los corticoides
a dosis bajas, generalmente prednisona a dosis de
10-20 mg/día para ir bajando progresivamente durante 6-15 meses 4. La respuesta suele ser espectacular, con mejoría clínica a los pocos días de haber
iniciado el tratamiento y remisión completa en menos de un año.
El pronóstico suele ser muy bueno pero se debe
siempre investigar la presencia de neoplasias concurrentes, ya que esta enfermedad puede ser la manifestación de un síndrome paraneoplásico 3,7. Los
tumores a los que más se ha asociado este síndrome son: linfomas8, leucemias, carcinoma gástrico7,
endometrial y de páncreas.
CORRESPONDENCIA:
M. Benedí Sánchez
C/ Franco y López, 30, 8º E, 2ª esc.
50005 Zaragoza
Tabla II
RS3PE
PMR
AR clásica
AR
geriátrica
Comienzo
Brusco
Brusco
Gradual
Brusco
Sexo
Varón (3:1)
Mujer (2:1)
Mujer (2:1)
Mujer (2:1)
Edad inicio
70 años
70 años
30-50 años
70 años
Articulaciones
afectadas
Muñecas,
tendones
flexores
Hombros,
muñecas
Manos,
muñecas, pies
Hombros,
muñecas,
rodillas
Sinovitis
Moderada
Leve
Grave
Grave
Edema
Siempre
Casi nunca
Poco frecuente
Poco frecuente
Nódulos
reumatoides
Nunca
Nunca
Positivos
Raros
VSG
Aumentada
Aumentada
Normal-Aum.
Muy aum.
FR
Negativo
Negativo
Positivo
Negativo
Remisión
En 6-15 meses
En 24 meses
Poco común
Poco común
Respuesta a
corticoides
Espectacular
Espectacular
Incompleta
Incompleta
PMR: Polimialgia reumática; AR: Artritis reumatoide; VSG: Velocidad de sedimentación globular; FR: Factor reumatoide.
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