Acroqueratodermia marginal y psoriasis: ¿existe alguna asociación

sumario
CASO CLÍNICO
Acroqueratodermia marginal y psoriasis:
¿existe alguna asociación entre ellas?
RANJU RAI, ABIR SARASWAT, INDERJEET KAUR, BHUSHAN KUMAR
Departamento de Dermatología, Venereología y Leprología, Instituto de Educación e Investigación Médica para
Postgraduados, Chandigarth, India
Caso 1. Una mujer de 70 años, ama de casa, se presentó en consulta con múltiples lesiones en placa crateriformes, asintomáticas y deprimidas en el margen
radial del dedo índice y pulgar y en las eminencias tenar e hipotenar de ambas manos, que habían existido
durante 25 años (figura 1). No tenía antecedentes de
exposición prolongada al sol ni de traumas repetidos
en las manos y no se observaron esas mismas lesiones
en las plantas de los pies. Ningún otro de los miembros de la familia estaba afectado. Hicimos un diagnóstico provisional de queratoelastoidosis marginal. En
las biopsias de piel se encontró una epidermis normal,
con infiltración linfocítica mínima en la dermis superior e hialinización de la dermis reticular, que se extendía a la dermis inferior. Dos años más tarde volvió
a consulta con lesiones bien definidas en placa, eritematosas, con cicatrices, con prurito leve por encima
del empeine de ambos pies y el centro de ambas palmas de las manos. Se hizo un diagnóstico clínico de
psoriasis palmoplantar.
En una búsqueda cuidadosa para descubrir alguna
correlación entre estas dos enfermedades se encontró
que se habían observado lesiones en placa con una depresión central en forma de plato en los laterales de los
dedos y en las superficies palmares en pacientes con
otras lesiones típicas de psoriasis (Caro MR, Senear FE.
Psoriasis on the hands. Nonpustular type. AMA. Arch
Dermatol Syphilol 1956; 74: 629-33). Desde entonces
comenzamos a buscar estas lesiones en todos los pacientes que acudían a nuestra clínica dermatológica.
En el screening de más de 500 pacientes que sufrían
trastornos cutáneos distintos de psoriasis no se encontraron queratodermias marginales. En una búsqueda
cuidadosa de 500 pacientes que acudieron consecutivamente a nuestra clínica de psoriasis se encontraron
dos casos más.
Caso 2. En un técnico de laboratorio de 23 años de
edad con psoriasis en el centro de las palmas de las
manos de seis meses de duración se encontraron múltiples placas deprimidas de 3 x 3 mm. a lo largo del
Figura 1. Caso 1. Lesiones de placas crateriformes en las manos. Obsérvese la psoriasis palmoplantar.
margen externo del dedo índice y en el margen interno del pulgar en la exploración (figura 2). Éstas habían
aparecido antes de la aparición de las lesiones clásicas de psoriasis, pero se desconocía la duración exacta de las mismas.
Caso 3. Un vendedor de 62 años con psoriasis generalizada de dos años de duración presentaba lesiones
deprimidas asintomáticas de un tamaño entre una cabeza de alfiler y un guisante en los márgenes de los
dedos índice y pulgar (figura 3). El paciente estaba
preocupado por estas lesiones debido a su apariencia
estética. Ninguno de los pacientes anteriores tenía
pruebas claras de lesión actínica. Todas las lesiones
eran crateriformes, sin que se observaran lesiones elevadas ni translúcidas.
■ Discusión
Las lesiones palmoplantares no pustulares de psoriasis se describieron por primera vez por Caro y Senear1 hace más de 40 años; eran placas características, bien circunscritas, cicatriciales que se
Rai R, Saraswat A, Kaur I, Kumar B. Marginal acrokeratoderma and psoriasis: is there in association? International Journal of Dermatology 2000; 39: 936-938. © Blackwell Science Ltd.
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Acroqueratodermia marginal y psoriasis
La acroqueratoelastoidosis (AKE) es una enfermedad rara, de herencia autosómica dominante, que clínicamente se presenta en forma de pápulas pequeñas,
firmes, amarillentas, céreas y translucentes, a veces,
umbilicadas y/o hiperqueratósicas, que, a veces, coalescen para formar placas en los márgenes de las manos y pies. Además, puede haber pápulas prominentes
sobre los nudillos y pliegues ungueales. Las lesiones
generalmente son asintomáticas y algunas veces pueden asociarse con hiperhidrosis (3). Histológicamente,
se caracterizan por hiperqueratosis focal y fragmentación gruesa de las fibras elásticas. La AKE debe diferenciarse de la hiperqueratosis acral focal (HAF) en
que es clínicamente idéntica pero carece de la característica de la elastorrexis en la dermis reticular (4).
Las placas degenerativas de colágeno de las manos se desarrollan mucho más tarde en la vida y se caracterizan por pápulas hiperqueratósicas y amarillentas
que evolucionan a placas firmes en forma de franjas,
que afectan a los márgenes del pulgar y del índice y a
las zonas ulnares de las manos, y a los dedos anular y
medio. Puede ser evidente la lesión actínica avanzada
de la piel expuesta. En la histopatología se revela una
degeneración basofílica marcada de las fibras elásticas
que forman una franja que se extiende desde la dermis
Figura 2. Caso 2. Placas deprimidas a lo largo del margen externo del dedo índice.
encontraban en todas las zonas de las palmas de las
manos y de las plantas de los pies, incluidas placas lineales en los laterales de los dedos. También se describió en algunas de las lesiones una depresión central
en forma de plato pequeño o "valle". Se encontró que
la histopatología de estas lesiones era característica de
la psoriasis. Desde esta descripción inicial de las lesiones palmoplantares de la psoriasis ha habido escasas
referencias a estas lesiones deprimidas en los laterales
de los dedos en la literatura sobre la psoriasis.
En la literatura que hemos podido encontrar se
citan algunas entidades superpuestas que comparten
pápulas queratósicas, generalmente crateriformes, a lo
largo del borde ulnar de las manos y pies, como una
característica clínica común. Estas enfermedades son
acroqueratoelastoidosis de Costa, hiperqueratosis acral
focal, acroqueratoelastoidosis de Mathews y Harman,
queratosis acral en mosaico, acroqueratodermia pápulotranslucente hereditaria, acroqueratodermia hereditaria punctata, placas de colágeno degenerativas de las
manos, queratoelastoidosis marginal y calcinosis papular digital. Rongielotti et al2 han propuesto que estas
acroqueratodermias papulares marginales pueden dividirse también en: (1) tipo hereditario (subdividido en
aquellas con y sin elastorrexis); y (2) tipo adquirido.
Figura 3. Caso 3. Lesiones deprimidas en el dedo índice. Obsérvense las lesiones de psoriasis en el dorso de las manos.
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Vol. 4, Núm. 3. Abril 2001
papilar inferior a la dermis reticular. Es frecuente la hiperplasia epidérmica con hiperqueratosis y la pérdida
parcial del modelo de reborde en red. No se observan
células inflamatorias ni estasis vascular (5).
La queratoelastoidosis marginal de las manos es
similar clínicamente a las dos enfermedades que hemos descrito antes, pero las lesiones se distribuyen de
forma característica por el margen radial del dedo índice y el margen opuesto del dedo pulgar (6). La combinación de algunos factores como trauma, presión
crónica y daño actínico origina estasis de los capilares
papilares (7). En la histopatología se encuentra hiperqueratosis epidérmica, hipergranulosis y ligera acantosis. En la dermis se ve elastosis senil con estasis vascular papilar secundaria.
Los tres pacientes que nosotros hemos observado no cumplen la descripción morfológica de ninguna
de las queratodermias marginales descritas antes. La
incidencia de lesiones típicas de psoriasis palmoplantar en dos pacientes (casos 1 y 2) y las lesiones generalizadas en un paciente (caso 3) indican que las lesiones presentes en nuestros pacientes fueron realmente
del tipo de lesiones deprimidas descritas originalmente
por Caro y Senear (1). En su estudio no describieron a
ningún paciente con lesiones marginales deprimidas lineales, pero observaron unas pocas lesiones con una
depresión central situada entre las placas típicas. Algunas de estas lesiones también estuvieron presentes en
los laterales de los dedos. Aunque ellos mencionaron
que la histopatología es siempre característica de la
psoriasis en estas lesiones, el paciente que admitió realizar la biopsia en nuestra serie no mostraba las características clásicas de la psoriasis. La característica
principal fue hialinización considerable en la dermis
reticular, extendiéndose a la dermis interna e infiltración linfocítica mínima sin ninguna prueba de lesión
actínica. La tinción de elastina no demostró ninguna
fragmentación ni escasez de fibras elásticas.
Nosotros sugerimos que las lesiones crateriformes
observadas en nuestros pacientes deberían ser buscadas
cuidadosamente en todos los pacientes con psoriasis,
especialmente en aquellos con lesiones palmoplantares. También sería importante seguir a los pacientes
con queratodermia marginal atípica que no se engloban en ninguno de los grupos descritos anteriormente,
puesto que posteriormente podrían desarrollar placas
psoriásicas típicas. Estas lesiones, por lo tanto, pueden
ser factores predictivos de la psoriasis palmoplantar.
Este resultado que no se suele tener en cuenta y
que es poco común puede ser una ayuda para diferenciar los casos dudosos de psoriasis palmoplantar de la
dermatitis plantar hiperqueratósica, que también se
asocia con depresiones en las uñas. Igual que las depresiones de las uñas, las zonas marginales deprimidas
pueden ser un signo clínico importante de psoriasis
que hasta ahora no se ha apreciado sistemáticamente
por los dermatólogos, pero que puede tenerse en
cuenta de ahora en adelante.
Bibliografía
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1. Caro MR, Senear FE. Psoriasis of the
hands. Nonpustular type. AMA. Arch Dermatol Syphilol 1956; 74: 629-633.
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