Vall d`Hebron
Anuncio
RODA DE CASOS 2009-2010 Hospital Vall d’Hebron Dra. Carmela Iglesias CAS CLÍNIC Dona de 88 anys amb antecedent de neoplàsia maligna de la bufeta de la orina Rebem al laboratori mostra identificada com: “PAAF d’adenopatia localitzada entre la caròtida interna i l’externa, de 4x2 cm i de vascularització anàrquica”. S’obtenen 8 extensions citològiques i un bloc cel.lular. BLOC CEL.LULAR DxD DE MASSES LATEROCERVICALS • M1 de carcinoma (sobretot de cap i coll, tiroïde o tracte digestiu alt) • Tumor primari de glàndula salival • Limfadenopatia (benigna o maligna) • Quist branquial • Tumor de nervi perifèric (neurofibroma) • Sarcoma • Tumor del cos carotidi • Altres... DxD DE MASSES LATEROCERVICALS • M1 de carcinoma (sobretot de cap i coll, tiroïde o tracte digestiu alt) • Tumor primari de glàndula salival • Limfadenopatia (benigna o maligna) • Quist branquial • Tumor de nervi perifèric (neurofibroma) • Tumor del cos carotidi • Sarcoma • Altres... ESTUDI IMMUNOHISTOQUÍMIC Citoqueratines Tiroglobulina TTF1 Calcitonina CD34 VIMENTINA SINAPTOFISINA S-100 DIAGNÒSTIC CITOLÒGIC Paraganglioma del cos carotidi (quemodectoma) PARAGANGLIOMA Tumor originat dels paraganglis (cèl.lules cromafins d’origen ectodèrmic fora de les gl. suprarrenals, generalment prop dels ganglis simpàtics que envolten l’aorta o les seves branques) Si es localitza a la caròtida o cos carotidi podem anomenar-lo quemodectoma Si es localitza a la mèdula adrenal s’anomena feocromocitoma Altres localitzacions: intravagal, medistínic, retroperitoneal, del cos de Zuckerkandl... Si hi ha evidència clínica de secreció de nor/epinefrina també s’anomenen feocromocitomes extra-adrenals Diverses formes sindròmiques o d’agregació familiar Solen diagnosticar-se per imatge, la PAAF té lloc en presentació radiològica atípica que suggereix inicialment un altre dx (risc d’hemorràgia o dany de la paret arterial) PARAGANGLIOMES DEL COS CAROTIDI Els més % extraadrenals Localitzats a la bifurcació de l’artèria caròtida comú, de vegades adherits (pot malinterpretar-se radiològicament com a signe de malignitat) Els únics originats en paraganglis pel quals on s’ha demostrat la funció quimioreceptora (quemodectoma) 90% són benignes Més % en geografies elevades (afavorit per hiperplàsia de l’òrgan con a resposta a l’estímul hipòxic) Actualment, mínim risc quirúrgic CARACTERÍSTIQUES HISTOLÒGIQUES • • • • • • Nius ben definits de cèl.lules cuboidals (“Zellballen”) envoltats per un estroma fibrós vascularitzat on trobem les cèl.lules sustentaculars Cèl.lules amb moderat citoplasma basòfil granular De vegades, pigment pseudo-melànic Pot haver pleomorfisme i invasió vascular, que NO són signes de malignitat La malignitat ve definida per la invasió local o M1 (mitosi abundants i pèrdua de cèl.lules sustentaculars s’associen més a malignitat) La morfologia no pot predir si són o no funcionants CARACTERÍSTIQUES CITOLÒGIQUES • • • • • • • • • • Fons hemorràgic Cel.lules de tamany mitjà Citoplasma escàs i fràgil, amb granulacions Nucli rodó, oval o fusiforme Variable anisocariosi, amb nuclis despullats de mida gran Cromatina fina, de vegades “salpebrada” Nuclèol variable, en general poc aparent Mitosi habitualment absents De vegades vacuoles intranuclears (dxd amb ca. papilar tiroïde) Trets arquitectònics NE (rosetes, acinis..) NO SÓN ESPECÍFIQUES, PERÒ SÍ SUGGESTIVES AMB LOCALITZACIÓ I IMATGE COMPATIBLES CARACTERÍSTIQUES IHQ CÈL.LULES SUSTENTACULARS: • S100 + CÈL.LULES TUMORALS (“CHIEF”): • Cromogranina + • Sinaptofisina + • Enolasa neuronal específica + • Altres: neurofilaments, galanina, pèptids opioids, serotonina, somatostatina... • Citoqueratines – (bàsic pel dxd amb carcinomes NE!), excepte els paragangliomes del filum terminal i els feocromocitomes CONSELLS PRÀCTICS... 9Considerar el diagnòstic de paraganglioma en masses laterocervicals altes de temps d’evolució, sobretot si la mostra és molt hemorràgica i la citologia mostra trets NE 9En cas de sospita, intentar obtenir bloc cel.lular per estudi IHQ, que ens permetrà realitzar un diagnòstic amb confiança 9Correlació cito-radiològica DIAGNÒSTICS DE LA RODA • Inflamació granulomatosa (6) • Inflamació amb histiòcits i cèl.lules petites epiteliodes (1) • Lesió granulomatosa vs. metàstasi (1) • Adenoma de cèl.lules basals (2) • Tumor oncocític (1) • Atípies i material estrany (1) • Material amiloide (1)
