Carcinoma espinocelular. Queratoacantoma
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Carcinoma espinocelular. Queratoacantoma Carcinomas cutáneos-mucosos Resumen de capitulo 63 (Conejo-Mir) Realizado por: Elena González Características generales -el ca espinocelular es un tumor maligno derivado de los queratinocitos -pueden aparecer en piel y mucosas, sobre lesiones previas, como las queratosis solares y leucoplasias (carcinomas espinocelulares superficiales) -se trata de verdaderos carcinomas invasores, con posibilidad de metástasis -su tratamiento efectivo sigue siendo la cirugía -el querato acantoma es considerado desde 1995 un tumor epitelial maligno porque es capaz de causar metástasis -lo ca mamarios de Paget, extramamarios y de células de Merkel son también otras neoplasias malignas de interés Concepto -los carcinomas espinocelulares (CE) o espinaliomas son tumores epiteliales malignos -proceden del cuerpo de Malpighi o estrato espinoso -los desmosomas o filamentos de unión conocidos al describilos como espinas son los que le dan el nombre a ese tumor -el origen de espinocelular indica su origen y el termino carcinoma su alto grado de malignidad: son infiltrantes, destructores y con posibilidad de diseminación por contigüidad, via linfática y hemática Carcinomas cutáneos no melanoma, no basalioma Carcinomas espinocelulares superficiales:KIN I-III I.Carcinoma espinocelulares invasores II.Tumores del folículo piloso y epidermis: queratoacantoma III.Adenocarcinomas.Enfermedad de Paget.Otros carcinomas de los anexos V.Merkelomas Epidemiologia -son mucho menos frecuentes que los carcinomas basocelulares 10:1 -incidencia en la población de 774 por 100.000 habitantes -su incidencia ha aumentado dramáticamente con cifras del 51% en el peiodo de 1985-1990 -desde 1960 la incidencia del CE ha aumentado 2.6 veces en vrones y 3.1 en mujeres -es un tumor típico del sexo masculino 2:1 con respecto a las mujeres -aparece en personas de edad avanzada promedio de 68.1 años en hombres y 72.7 años en mujeres en jóvenes 2.6% entre 3040 años -el paciente típico es : varones de 50-70 años, fototipo bajo (I-III), trabaja al aire libre, piel seca, arrugada y con queratosis solares multiples -eleva incidencia en personas rubias, de piel calra y ojos azules de fototipo II y II, en albinos que trabajan al sol sin protección adecuada -tiene importancia decisiva las radiaciones UVB solares Etiopatogenia -los CE tienen diversos agentes etiológicos: 1. Alteraciones genéticas: -Enfermedades genéticas como: albinismo, poroqueratosis, xerodermia pigmentosa y epidermodisplasia verruciforme tienen alta posibilidad de desarrollar CE. - Es 1000 veces mayor en pacientes con Xerodermia pigmentosa por la incapacidad de reparación del ADN dañado por el sol 2. Radiación solar -principal factor etiológico de los CCB y CE -más del 90% de estos tumores se originan en área dañadas crónicamente por el sol, como cara, antebrazos y manos -el uso de protectores solares disminuye su aparición -habitualmente son personas que trabajan al sol, en personas que quieren estar siempre bronceadas (en sol o cabinas de rayos UV) -la radiación UVB es la mas responsable de la carcinogénesis por acción directa sobre las células epidérmicas -la pérdida de reparación por las mutaciones inducidas por la radiación UV favorecela aparición del CE 3. Radiación X -esto se desarrolla en dedos de manos de pediatras, radiólogos, traumatólogos, cirujanos que no se protegieron años atrás de la radiación 4. Sustancias químicas -la exposición exógena crónica a diversos carcinógenos predispone al desarrollo de CE como los son el arsénico, breas y aceites minerales, asbesto y tabaco -el arsénico es el más importante ya que induce amplificación genética 5. Procesos cutáneos inflamatorios y degenerativos -los CE pueden aparecer sobre dermatosis que mantengan procesos de cicatrización continua como son las úlceras venosas, cicatrices de quemaduras (úlceras de Marjolin), osteomielitis crónica, lupus discoide, epidermólisis ampollosa, hidradenitis supurativa y liquen erosivo 6. Infección por virus -la infección por VPH, se asocia con riesgo aumentado de CE, los genotipos 16 y 18 -tambien el papel oncogénico de la epidermodisplasia verrugociforme, carcinomas de cérvix y carcinomas genitales 7. Inmunodeprimidos -el riesgo es 18 veces mayor en pacientes transplantados renales e inmunosuprimidos que en la población general Manifestaciones clínicas -el paciente de CE tiene una piel muy particular, con múltiples signos de fotoenvejecimiento: arrugas, telangiectasias, lentigos solares -presentan multiples queratosis solares en cara, tronco y/o dorso de manos o bien queilitis solar en el labio inferior -la apararición de un CE puede ocurrir tanto en una lesión precursora como sobre piel y/o mucosa normal Morfología Carcinomas espinocelulares Formas intraepidérmicas: -enfermedad de Bowen.Eritroplasia de Queyrat Formas de comienzo: a) Cuerno cutáneo (carcinoma papilar córneo) b) Carcinoma “en pastilla” de Vilanova Formas invasoras a) Cancroide vulgar b) Forma prominente “en cúpula” c) Formas ulcerovegetantes “condilomatosas” C.verrugoso Papilomatosis oral florida Condilomatosis gigante Epitelioma cuniculatum d) Formas penetrantes y destructoras Intraepidérmicos -CE limitados a la epidermis durante largo periodo de tiempo -el momento de transformación en invasor atravesando la membrana basal y penetrando en la dermis es impredecible Enfermedad de -placa de contornos bien delimitados Bowen -crecimiento centrifugo lento, zonas de descamación, erosión escamocostra rojiza en zonas expuestas -también puede estar en zona subungueal -3-8% no tratados se transforman en carcinoma invasor, produciendo metástasis en un 13% -se asocia con carcinomas viscerales, principalmente respiratorios, gastrointestinales y genitourinarios -“marcador cutáneo de malignidad” Eritroplasia de -forma de CE intraepidérmico que se localiza en la zona genital masculina Queyrat -se manifiesta como placa eritematosa intensa, brillante, bien delimitada y de crecimiento lento -su progresión a CE invasor es del 30% de los casos, metástasis 20% Papulosis -modalidad de carcinoma en situ bowenoide -se presenta en forma de una o varias placas verrugosas localizadas en el glande, dorso del pene o labios mayores y menores -inducida por HPV 16 y tiene potencialidad maligna Formas de baja malignidad Cuerno cutáneo Carcinoma en pastilla de vilanova Carcinoma verrugoso -tumoración de consistencia córnea, de aspecto exofítico, base infiltrada -creciemiento lento -aparece en cara, tronco y dorso de manos -neoformación semejante a piel como una pastilla: redondeada, de límites precisos y diámetro variable -ocurre en extremidades, principalmente en dorso de las manos -cuando se erosiona adopta aspecto papilomatoso que recuerda a los carcinomas basocelulares -es un Ce de bajo grado, Oral/papilomatosis oral florida: lentamente invasivo -elevaciones vegetantes o verrugosas, blanquecina -se relaciona con VHP 1, 2, -en lengua, mucosa yugal, encías 6, 11, 16 y 18 Genital/condilomatosis gigante de Buscke-Lowestein: -proliferaciones vegetantes y papilomatosas parecidad a los condilomas acuminados -llegan a tomar gran tamaño en la zona genital o anal Planta/epitelioma cuniculatum: -denominado asi por el mal olor que produce la gran hiperqueratosis con criptas multiples -se desarrolla en la zona plantar Formas invasoras -pueden manifestarse como placas o tumoraciones infiltrativas -a veces ulceradas o cupuliformes, de bordes mal definidos -crecimiento rápido e invasor de planos subyacentes -pueden aparecer en piel como en mucosas oral y genital Cancroide vulgar -ulcera de aspecto crateriforme, irregular, sanidoso, mamelonada, con borde grueso, duro, elevado, rojizo o pardocianótico con base amplia muy infiltrada e infiltrante -en el fondo se advierte punteado blanco-amarillento disperso que al presionar lateralmente el tumor sale en forma de filamentos vermiformes -que son los vermiottes. Verdaderos cúmulos intratumorales de queratina Forma prominente -tumoración hemisférica y globulosa, rojiza o violácea en cúpula -pronto se ulcera y se cubre de costras serohemorrágicas adherentes Formas -masas exofíticas, mamelonadas, confluentes ulcerovegetantes -con infección secundaria constante y olor nauseabundo -suelen alcanzar gran volumen y sangran con facilidad o se hallan parcialmente cubiertas de costras difíciles de elimina -es la variante habitual sobre cicatrices retractiles prostraumáticas o postquemaduras, ulceras crónicas, hidrosadenitis, etc. Mecanismos de extensión -la tendencia es siempre hacia la extensión a la periferia y profundidad, habitualmente con lentitud, también pueden producir metástasis a distancia 1) Por invasión local -es la más frecuente -su crecimiento es mas desordenado que el CCB y de mayores características inflamatorias -las infiltraciones perineurales ocurren entre el 3.7% y 5% de los casos sobre todo en los de extremidad cefálica que tienen más de 2cm de diámetro -las perivasculares que se observan en el labio inferior son de mal pronóstico 2) Metástasis a distancia -preferentemente linfática en relación 10:1 con la hemática -los lugares de mayor frecuencia de metástasis linfáticas son: labio inferior, cavidad oral y zona genital Histología -CE es un verdadero tumor maligno invasor, constituido por una masa tumoral que se introduce en la dermis y tejidos subyacentes a profundidad muy variable -el CE se diferencia hacia la queratinización produciendo globos córneos o bien disqueratosis celular -se compone de proporciones variables de células epidérmicas atípicas, a veces muy anaplásicas -cuanto más maligna es la lesión, mayor es la cantidad de células atípicas -muestran gran variación en el tamaño y forma, hiperplasia e hipercromasia de núcleos, desaparición de puentes intercelulares, queratinización individual y forma mitóticas anormales Clasificación según grado de diferenciación de Broders I)cuando las céulas diferenciadas superan el 75% II)el 50 III) el 25% IV)sino alcanzan el 25% CE según su diferenciación -“bien diferenciados”---grados I-II -“moderadamente diferenciados”---II-III -“mal diferenciados”---III-IV -también hay que considerar el comportamiento del estroma y la reacción inflamatoria Variaciones histológicas específicas según sea su diferenciación Enfermedad de Bowen Eritroplasia de Queyrat CE de células fusiformes CE de células claras CE verrugoso CE adenoescamoso CE bowenoide CE linfoepitelial CE seudoglandular intraepidérmico, gran acantosis, con disqueratosis individual, afecta el folículo Semejante a la enfermedad de Bowen, con menor grado de células queratósicas Compuesto por células fusiformes sin evidencia de diferenciación escamosa, muy anaplasicas Sus células no se tiñen con tinciones de glucógeno o lípidos Tienen escasas mitosis y limitadas a la basal, componente exofítico muy prominente que endofitico, márgenes muy bien delimitados Con zonas de diferenciación glandular, con mucina en las luces Aptron no queratinizante Constituidos por islotes epiteliales grandes, pleomórficas, rodeados por un denso infiltrado linfoplasmocitario También llamado acantolítico, con zonas de disqueratosis y acantólisis con formaciones seudoglandulares Diagnostico Clínico: visualizando su propia morfología. En la enfermedad de Bowen se puede confunisr con CB planos eritematoides o patogenoides y la eritoplasia de Queyrat con la enfermedad de Paget mamaria -los carcinomas ulcero vegetantes recuerdad a los carcinomas basocelulares, melanomas amelánicos, tumores conjuntivos o anexiales ulcerados. Usar luz de Wood -la hiperplasia seudocarcinomatosa recuerda a carcinomas de grado I-II -Histológico: realizar una biopsia, inmunohistoquimica Pronostico -los CE tienen capacidad de dar metástasis a distancia con un pronóstico menos favorables que los CCB -cuando afectan la piel su frecuencia de metástasis oscila 0.5-10% -si afecta a mucosa oral o genital aumenta -el Ce labial inferior puede metastasizar linfáticamente en el 16% de los casos Tamaño tumoral superior a 2cm Localización cefálica---labio inferior y zona auricular Recidivas previas Factores de mal pronóstico Tratamiento 1. 2. 3. 4. 5. Electrocirugía y criocirugía---no es de elección Cirugía convencional---terapéutica de elección Vaciamiento ganglionar---CE con metástasis ganglionares regionales Radioterapia---se benefician en el tx por que los CE son radiosensibles Tratamiento médico: interferón alfa2b, terapia fotodinámica, quimioterapia Carcinomas derivados de la epidermis y folículo Queratoacantoma Concepto -tumor epitelial muy frecuente, sobre todo en varones a partir de los 45 años en regiones expuestas al sol -crecimiento rápido, alarmantemente e involución espontánea en pocos meses -hay formas múltiples, eruptivas y atípicas excepcionales -hasta hace poco era considerado benigno pero es una forma de carcinoma invasor ya que hacen metástasis Epidemiologia -predomina en varones de raza blanca 2-3/1 -es menos frecuente que el resto de los carcinomas espinocelulares 3-4/10 Surge con evidente predominio en piel expuesta al sol: cara, cuello, antebrazos y dorso de las manos Etiopatogenia -este mecanismo aun es un enigma -intervienen radiaciones ultravioletas solares ya que el 90% de los tumores surgen sobre dermatoheleliosis o en zonas tratadas con fotoquímia o radioterapia superficial -también hay antecedentes de traumatismos mecánicos, heridas, etc., también puede aparecer en piel morfológicamente normal -las formas atípicas, eruptivas y múltiples, suelen ocurrir en paciente inmunodeprimidos (leucemias, transplantados,) con incidencia familiar, invocándose factores genéticos Clínica -casi siempre se trata de un tumor aislado, solitario -caracterizado por peculiar historia natural, con tres fases Fase inicial y de -se forma elevación hemisférica de color piel normal, rosada o roja, deprimida en el centro crecimiento Fase de estado 3-8 semanas -tumor de varios centímetros de diámetro, cupuliforme o pediculado -a menudo lobulado, duro o renitente -desplazable con facilidad sobre los planos subyacentes a los que se adhiere -con amplio carácter central lleno de un tapón hiperqueratósico adherente Periodo de regresión -después de semanas o meses -se aplanan los bordes, se pierde consistencia, se desprende el tapón córneo -se completa la involución y queda una cicatriz inestética -cuando sigue el curso 4-6 meses alcanza cierto volumen y poco centímetro de diámetro -el queratoacantoma se identifica fácilmente Formas atípicas 1. Formas hiperqueratósicas: -gigantes o confluentes (queratoacantomas agregados de Spier y Thies) o serpinginosas (queratoacantoma marginado centrífugo) -pueden fijarse a estructuras profundas y destruirlas -sobre todo en párpados, nariz, pabellones auricularel alas nasales 2. Formas múltiples eruptivas (Grybowsky) o recidivantes -muy precoces, presentes en varios miembros de la familia -localizada incluso en palmas de manos y plantas de pies y lecho ungueal -llamados “epiteliomas espinocelulares primitivos múltiples familiares espontáneamente curable de Ferguson-Smith” Histopatología -tumor epitelial intradérmico en cúpula invertida, de contornos bien definidos -con cráter hiperqueratósico limitado en el opérculo por lenguetas arciformes -no sobrepasa en profundidad el nivel de los folículos pilosebáceos y glándulas sudoríparas -en periodos inicial de crecimiento y estado se introduce en el interior de la dermis una invaginación epitelial hiperplásica crateriforme irregular que desplaza lateralmente o engloba los anexos sin destruirlos -en las masas y cordones proliferantes se aprecian imágenes displásicas y mitosis, que se evidencian en grandes zonas donde las células poseen amplio citoplasma eosinófilo, muy homogéneo que se conoce como áreas de silencio o “quiescentes” -la depresión está ocupada por cúmulos laminares orto y paraqueratósicos -a nivel de la dermis hay edema y reacción inflamatoria crónica -el queratoacantoma se origina a partir de la vaina epitelial externa folicular y de la epidermis de superficie, explicándose así que surja en piel lampiña y mucosas dermopapilares Diagnostico -hay que distinguirlo del carcinoma espinocelular clásico, pero es imposible su distinción del resto de los CE Tratamiento -extirpar quirúrgicamente en todos los casos ya que es maligno y metastastizante, puede llegar a ser gigantesco y destructor -se autoriza la exéresis precoz y de se autoriza la actitud expectante -se desaconseja biopsia Carcinomas foliculares Carcinoma matricial Carcinoma triquilemmal Tumor triquilemmal proliferante maligno -pilomatricoma maligno, pilomatricarcinoma, pilomatrixoma maligno, carcinoma tricomatricial, matricarcinoma, epiteliocarcinoma calcificante -no tiene signos clínicos caracteristicos excepto su localización en cara y cuero cabelludo -carcinoma de células matriciales, independiente de la presencia previa de pilomatricoma -histologia: neoformacion asimétrica y mal circunscrita con células matriciales cercanas al epitelio, a veces ulcerado, extendiéndose a la dermis y la hipodermis tres tipos de células: 1.las células matriciales tienen núcleos atípicos y de muchas mitosis anormales 2. células “sombras” con cariólisis central y tendencia a la calcificación, que se encuentra junto a a las células matriciales y también aisladas en focos rodeados de inflamación granulomatosa a cuerpos extraños e infiltradas por linfocitos y plasmocitos 3.melanocitos: responsables de la pigmentación que presentan estos carcinomas -crecimiento local agresivo pero raras metástasis -forma maligna de los triquilemmomas -hay los de bajo grado que tienen patrón de crecimiento lobular, células claras, abundantes mitosis y atipias, continuidad focal con la epidermis o vaina epitelial externa -de alto grado que son indistinguibles de los carcinomas espinocelulares -diferenciarlo del tumor triquilemmal proliferante maligno y de los acroespiromas ecrinos de células claras -hay casos incluso con metástasis ganglionares -presenta marcadas atipias celulares y un limitado crecimiento local agresivo con necrosis e infiltrado periférico -perdidas focales de la regularidad de la empalizada periférica Adenocarcinomas cutaneomucosos Caracterisitcas generales -los adenocarcinomas primitivos de mucosas dermopapilares y piel proceden del epitelio excretosecretor de los respectivos anexos glandulares: salivares, sudoríparas ecrinas, apocrinas y sebáceas -al igual que los CE, poseen alto grado de malignidad, son infiltrantes, destructores, dan metástasis y suponen grave peligro para el enfermo -mucho menos frecuentes que los CE Adenocarcinomas salivares Clínica -proceden de la las glándulas salivares menores en cualquiera de sus localizaciones y variedades -sobre todo en labio inferior; y de las mayores: parótidas, sublinguales o submaxilares -los labios toman un aspecto turgente como la queilitis apostematosa -crecen con rapidez, se ulceran y semejan los cánceres de la epidermis de superficie y mucosas dermopapilares -producen metástasis con facilidad por contigüidad, en los ganglios linfáticos regionales y menos por vía hemática a distancia Histopatología -los epidermoides derivan del conducto excretor tienen gran semejanza con los expinocelulare cutáneos -los adenoides quísticos se caracterizan por cordones de pequeñas células hipercromáticas que limitan cordones tubuliformes rodeados por tejido conjuntivo denso o hialinizado -los mucoepidermoides originados de los conductos interlobulares e interlobulillares poseen células con diferenciación espinosa, secretora de moco e intermediarios -los adenocarcinomas sensu stricti surgen de los conductos secretores y de los acini con aspecto muy diverso: sólidos, seudosarcomatosos y acinosos, muy anaplasicos siempre -el hallazgo de células mucosecretoras “en anillo de sello” facilita el diagnóstico Tratamiento -normas indicadas en los carcinomas espinocelulares Adenocarcinomas Clínica -infrecuentes, pequeños tumores pseudoperlados, ulcerados, nodulares o excrecentes y pediculados -pueden mostrar signos de secreción sudorípara o aumentar bruscamente de tamaño por hemorragia intratumoral -la topografía prefereneste es el polo cefálico, sobre todo cuero cabelludo -de evolución rápida, causan metástasis precoces que coinciden con aumento de volumen e invasión en profundidad Histopatología -neoplasias intredermicas o subcutáneas integradas por cordones y masas epiteliales sólidas mezcladas irregularmente con estructuras tubulares y cavidades excretoras secretoras tapizadas por uno, dos o varios estratos celulares -muestran diferentes grados de diferenciación, pueden ser anaplásicos -su naturaleza ecrina muestra presencia de amilofosforilaza yh succinodehidrogenasa, hallazgo de cutícula eosinófila y gránulos intracelulares de mucopolisacáridos neutros, PAS+ diastasa resistentes Tipos Hidradenoma maligno -similar al benigno pero invasor de células claras -pequeños cumulos neoplásicos independientes y contiguos a la proliferación fundamental (hidradenocarcinoma) -con elementos pleomorficos, núcleos gigantes hiperbasófilos y mitosis en numero variable -citoplasma intensamente PAS+ y microvesiculoso -cumulos de mucina intra y extracelulares Tumor mixto maligno -modificaciones mixoides, condorides u osteoides del estroma -en algunas áreas marcada proliferación epitelial muy infiltrante en profundidad con abundantes mitosis y atipias Porocarcinoma -desarrollado a partir del acrosiringio ecrino -constituido por islotes neoplásicos intradérmicos separados de la basal por uno o dos hilera de queratinocitos -tendencia a la formación de estructuras ductales o hendiduras -las células son voluminosas, de amplio citoplasma claro finamente granuloso PAS+ -las formas muy invasoras. Pronto desbordan la epidermis y penetran en el corion Adenocarcinoma -presenta esctrcturas pseudoglomerulares y el estroma contien abundante mucina que demuestra el mucinoso ecrino azul Alcian Diagnostico -no se puede determinar por clínica por lo que requiere de estudio microscópico Diagnostico diferencial -frente a 1. Carcinoma sebáceo, carcinoma espinocelular “seudolipidizado”, metátasis cutánea de carcinoma renal, tricolemoma maligno e hidradenoma de células claras 2. Tumor mixto benigno 3. Carcinomas metastásicos epidermotropos y enfermedad de Paget extramamaria 4. Adenocarcinomas viscerales metastásicos, carcinomas basocelulares adenoides, carcinoma espinocelular seudoglandular disqueratósico, fundamentalmente el merkeloma Tratamiento -extirpacion quirúrgica -disección ganglionar terapéutica Adenocarcinomas apocrinos Características generales -no son tan infrecuentes, especialmente los del pezón y areola mamaria -los de región perineal y axilas los comprobamos rara vez -poseen gran capacidad invasora y producen metástasis con rapidez -el hallazgo de enzimas apocrinas, fosfatasas ácidas y esterasas, complementa el diagnóstico histológico Tipos: 1. Enfermedad de Paget del pezón y areola mamaria 2. Enfermedad de Paget extramamaria 1. Enfermedad de Paget del penzón y areola mamaria Características generales -tipo de eczema del pezón, seguido de un escirro que no parte de la piel enferma sino de la glándula subyacente Clínica -generalmente en mujeres como una escamocostras pequeñas sobre superficie exudativa que al desprenderse se reproducen enseguida -discreto prurito o sensación de escozor y quemazón -se extiende hasta forma una placa de varios centímetros de diámetro, de bordes irregulares pero bien limitados, color rojogrisáceo o amarillento con erosiones, escamas y costras que recuerdan el eczema crónico impetiginazado -exudación serosa, unilateral y sangrado fácil -pequeñas ulceraciones de bordes irregulares y la evolución es de cronicidad exasperante -a la palpación leve infiltración papirácea -descartar neoplasia subyacente presente en 50% -al cabo de unos meses el pezón se retrae, se borra y en plazo variable, se desarrolla un cáncer invasor con metástasis Histopatología -a partir de biopsia fusiforme amplia que incluya pezón y areola mamaria -revela un carcinoma in situ de los conductos galactóforos cerca de la desembocadura que se extiende hasta la epidermis donde causa modificaciones difusas o en nidos -en etapas ulteriores rompe la paredes los conductos e invade el tejido conjuntivo periglandular -en los conductos galactóforos y epidermis se observan las “células de Paget” qye son de gran tamaño, mayore a las malpihianas adyacentes, desprovistas de tonofibrillas y rodeadas por hendiduras que proporcionan un aspecto seudiacinoso, citoplasma redondeado y palo, mucicarminófilo, azul de Alcian y PAS+, diastasa resistente, nucleo grande, pálido, vesiculoso, irregular, monstruoso, hipercromático y con voluminosos nucléolos -en dermis superficial hay infiltrados inflamatorios crónicos, vasodilatación y edema -fibroesclerosis perigalactofórica -en estudio de mastectomía: carcinoma intragalactofórico superior inicial, en cortes profundos tumor infliltrante por reuptura parietal de un galactóforo intralobular, de aspecto semejante en la metástasis ganglionares Diagnostico -microscopio eletronico, citología e inmunofluorescencia directa, anticuerpos monoclonares (antígeno carcinoembrionario): muestran que las células de Paget epidérmicas provienen de emigración intraepitelial centrífuga de los conductos galactóforos (matastasis por contigüidad) -mamografia: signo radiológico característico: microcalcificaciones “en perdigonada” de la región areolar, signo de carcinmoma intragalactofórico, el tumor infiltrante calcificado se expresa por una opacidad nodular irregular no homogénea Diagnostico diferencial -hay que diferenciarla de: a) Eczema areolar: en mujer embarazada y en lactancia que es bilateral y muy pruriginoso b) Fisuras areolaras c) Dermatitis atópica: suele ser bilateral, a cualquier edad d) Carcinoma basocelular pagetoide: el hallazgo de perlas periféricas suele ser de gran ayuda e) Papilomatosis ductal subareolar (papilomatosis banigna del pesón): nódulo erosionado o ulcerado y elementos papilomatosos vegetantes que sangran con facilidad, unilateral f) Comedocarcinoma mamario. Evoluciona con más rapidez y afecta a mujeres más jóvenes, carcinoma intragalactofórico profundo con células muciparas abundantes, solo invade pezón Tratamiento -mastectomia simple y medidas quirúrgicas como fisio y quimioterapéuticas, etc 2. Enfermedad de Paget extramamaria Características generales -infrecuente, pero no excepcional, con predominio en sexta década -topografía a los criterios donde persistencia glándulas sudoríparas apocrinas, sobre todo la región genitoperineal. Vulva, zona perianal, pene escroto y pubis -localizaciones axilares y palpebrales a partir de glándulas de Moll son mucho menos frecuentes -formas multicéntricas, con manifestaciones axilares y genitales simultaneas y excepcionales localizaciones en cuero cabelludo dan lugar a alopecia neoplásica Clínica Subjetiva inicial Objetiva inespecífica Objetiva específica Caracterizada solo por prurito o quemazón -no debe confundirse con vulvodinia -con lesiones eczematiforme, o erosivas, eritematosas -aspecto aterciopelado, márgenes imprecisos -extensión centrífuga, progresiva y lenta “en mancha de aceite” -con placas induradas, de brodes precisos -sobre la que pueden aparecer tumoraciones, ulceradas -la localización mucosa, toma un aspecto “seudoeritroplásico” con edema subyacente e islotes blanquecinos sobre la placa -hay una modalidad semejante a la enfermedad de Bowen: forma difusa, en sábana, sobrepasa ampliamente la superficie pubiana e inguinogenital Triple enfermedad de Paget extramamaria: -presencia de enfermedad de Paget en genitales y ambas axilas -afecta región anogenital y ambas axilas en las que se muestra poca sintomatología axilar, lo que implica que se deba biopsiar cualquier modificación axilar Diagnostico -debe diagnosticarse en la etapa subjetiva inicial -determinar la extensión locoregional por tacto vaginal, examen de espéculo y frotis cervicovaginales, citoscopia o uretrografia, tacto rectal, anoscopía, exploración de ganglios regionales Histopatología -semejante a la enfermedad de Paget mamaria, con células más numerosas entre los estratos profundos del epitelio -se pueden encontrar en la vaina externa folicular y a nivel de los conductos excretores ecrinos -un carcinoma apocrino subyacente que equivale al carcinoma in situ intragalactofórico -los estudios histoquímicos demuestran que las células de Paget se tiñen con mucicarmin y PAS -los inmunohistoquímicos demuestran positividad a la citoquertina-7 Diagnostico -aparte de la exploración clínica, fundamentalmente hay que ver la enfermedad de Bowen y los melanomas malignos amelanóticos de extensión superficial -biopsias excéntricas, marcadores antigénico tumoral RCAS1 -diferenciarla de la enfermedad de Bowen pagetoide con marcadores de células epiteliales como la p63 Tratamiento -exéresis quirúrgica amplia hasta hipodermis -cirugía de Mohn con inmunotinciones Carcinomas de las glándulas ceruminosas y de Moll Características generales -los carcinoma de las glándulas ceruminosas son excepcionales -los carcinoma de Moll no difieren escencialmente de la enfermedad de Paget extramamaria Carcinomas sebáceos Características generales -tumores derivados del epitelio anexial de la glándula sebecea que poseen aspecto clínico variado e impreciso -notable capacidad invasora y metastatizante, condicionando el pronóstico y urgencia terapéutica -su localización es en el 75% de los casos perioculares ya que proceden de las glándulas de Meibomio, de Zeis o de la carúncula de los párpados -suponen el 0.2%-0.8% de todos los tumores palpebrales y el 1-5.5% de los malignos perioculares Epidemiologia -muy pocos frecuentes -Representan el 0.2-0.4% de los canceres cutáneos -no hay diferencia de sexo, pero predominan las mujeres -se desarrollan entre los 50-70 años con media de 63 años Clínica -tumor único -el 25% de los extraoculares de cara, cuello y cuero cabelludo, tronco, extremidades, incluyendo la planta y dorso del primer dedo del pie, genitales externos, glándula parótida y submandibular, cavidades como laringe o faringe y conducto auditivo -ocurre sobre piel sana, con dermatitis actínica crónica, radiodermitis o sobre enfermedad de Bowen -crecimiento lento, invaden y destruyen progresivamente los tejidos contiguos -su malignidad se expresa por metástasis precoces, vía linfática a los ganglios regionales, hemática a columna vertebral y cráneo Histopatología -muestra lóbulos dermohipodérmicos sólidos o seudoquístico por necrobiosis central, gruesos cordones infiltrantes sin conexión inicial con la epidermis de superficie -hay distintos patrones de crecimiento como escamosos basaloide, adenoide, fusiforme y diferenciado Tratamiento -debido a que hacen recidivas y metástasis tienen mal pronóstico -la única manera de eliminar por completo el tumor en sus etapas iniciales es con escisión quirúrgica Carcinoma de células de Merkel.Merkelomas Características generales -excepcional carcinoma neuroendocrino primitivo, muy agresivo, maligno -propio de varones adultos y ancianos -predominio en áreas expuestas a las radiaciones UV solares como cara y cuello donde se localiza en un 50% Etiopatogenia -desconocida, puede estar involucrado un nuevo poliomavirus Clínica -aspecto variable, impreciso y poco sugestivo -diagnostico por el acrónimo AEIOU: asintomático, expansivo muy rápidamente, inmunosupresión, “older” en mayores de 50 años, ultravioleta en su etiología en personas de piel clara -recidiva en el 30-77% de los casos y produce metástasis ganglionares en el 50% de los casos por via linfática y hema´tica -evaluar posibles adenopatías regionales y/o metástasis en pulmón e hígado pero varios casos de regresión espontánea Histopatología -gruesos cordones trabeculares, lóbulos compactos de pequeñas células de escaso citoplasma y amplio núcleo hipercromático -zonas de necrosis en la masa tumoral -en la periferia del tumor hay discreto infiltrado linfocítico -gránulos secretores Tratamiento -escisión por Mohs -disección ganglionar -radioterapia -quirúrgico radical -quimioterapia con doxorubicina, epirubicina, ciclofosfamida, etoposido y cisplatino
