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ORIGINALES
Estudio radiológico del síndrome
de hipertensión venosa renal izquierda
en la edad pediátrica
Santiago Mendizábala • Elena Románb • M. Dolores Muroc • M. Jesús Estebanc • M. José Sanahujaa • José Simóna
a
Servicio de Nefrología. Hospital Infantil La Fe. Valencia.
Servicio de Pediatría. Hospital de Orihuela. Alicante. España.
c
Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital infantil La Fe. Valencia. España.
b
Radiologic Study of the Nutcracker
Syndrome in Children
Objetivos: Valorar la aportación al diagnóstico y actitud terapéutica
de los métodos de imagen utilizados en nuestros casos con síndrome
de hipertensión venosa renal izquierda (SHVRI).
Objectives: To evaluate the contribution of different diagnostic imaging techniques to the diagnosis and treatment approach in our cases
of nutcracker syndrome..
Material y métodos: Se revisaron las exploraciones —ecografía
modo B, Doppler-color, tomografía computarizada (TC) helicoidal y
venografía renal— de nueve pacientes con SHVRI. Se observó la vena
renal izquierda (VRI), su situación anatómica, los posibles trayectos
anómalos, el paso en la pinza aortomesentérica, su diámetro y la velocidad de flujo en diferentes porciones. Se midió la distancia entre aorta
y arteria mesentérica y su ángulo en el paso de la VRI. Mediante venografía renal selectiva se cuantificó el gradiente de presión entre VRI y
vena cava inferior. Se visualizó la circulación colateral varicosa compensadora.
Material and methods: We review the imaging studies (b-mode ultrasound, color Doppler ultrasound, helical CT, and renal venography)
performed in nine patients with nutcracker syndrome. We observed the
left renal vein (LRV), its anatomic position, possible anomalous tracts,
the aortomesenteric portion, diameter, and flow velocity in different
portions. We measured the distance between the aorta and the mesenteric artery and the angle between these two vessels where they cross the
LRV. Using selective renal venography, we quantified the pressure gradient between the LRV and the inferior vena cava. Finally, we evaluated the visualization of the compensating collateral venous circulation.
Resultados: Tres pacientes muestran trayectos anómalos de la VRI,
dos en posición retroaórtica y uno con vena renal accesoria varicosa
por drenaje anómalo, y seis con compresión de VRI en la pinza aortomesentérica. La relación velocidad de flujo porción aortomesentérica/
hiliar de VRI fue de 3,35 (1,5-5,4); el diámetro en hilio renal de 7,18
mm (5-9); la relación diámetros entre ambas porciones de 2,84 (2,53,6); la distancia aortomesentérica de 3 mm (2,1-4,3), y el ángulo aortomesentérico de 23° (15-26). Dos pacientes presentaron gradiente de
presión VRI respecto a vena cava < 3 mmHg y cuatro ≥ 3 mmHg.
Results: Anomalous LRV tracts were found in three patients; in two
cases the LRV coursed behind the aorta and in one an accessory varicose renal vein was present due to anomalous drainage. The LRV was
compressed at the level of the aorta and mesenteric artery in six patients. The mean flow velocity ratio for the aortomesenteric/hilar portion of the lRV was 3.35 (1.5-5.4). The mean diameter of the renal hilum was 7.18 mm (5-9). The ratio between diameters of the two portions was 2.84 (2.5-3.6). The aortomesenteric distance was 3 mm
(2.1-4.3), and the aortomesenteric angle was 23º (15º-26º). Two patients exhibited a pressure gradient between the LRV and the inferior
vena cava < 3 mmHg and four patients ≥ 3 mmHg.
Conclusiones: Las anomalías anatómicas de la VRI observadas en
TC helicoidal y la hipertensión venosa medida por diferencia de gradiente entre VRI y vena cava con circulación colateral varicosa, son
demostrativas del síndrome; sin embargo, la velocidad de flujo, el diámetro de la VRI y las medidas anatómicas de la pinza aortomesentérica no fueron concluyentes.
Palabras clave: Hematuria. Fenómeno de cascanueces. Ecografía
Doppler. Tomografía computarizada. Venografía.
Conclusions: The anatomic anomalies of LRV observed at helical
CT and the venous hypertension measured by the pressure gradient
between the LRV and the inferior vena cava with collateral varicose
circulation were diagnostic of the syndrome. Contrarily, flow velocity,
LRV diameter, and anatomic measurements of the aortomesenteric
pass failed to provide a conclusive diagnosis.
Key words: Hematuria. Nutcracker syndrome. Doppler ultrasound.
Computed tomography. Venography.
E
l síndrome de hipertensión venosa renal (SHVRI) define el
conjunto de síntomas clínicos consecutivos al atrapamiento
de la VRI entre la aorta y la arteria mesentérica a su paso por el
espacio aortomesentérico, o en el trayecto anómalo de la vena
Correspondencia:
SANTIAGO MENDIZÁBAL. Servicio de Nefrología Pediátrica. Hospital Infantil La Fe. Avda. de Campanar, 21. 46009 Valencia. España. [email protected]
Recibido: 27-IV-2004
Aceptado: 25-I-2005
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renal en el espacio retroaórtico1-5. El síndrome, conocido en
práctica médica como fenómeno de «cascanueces», se manifiesta clínicamente por hematuria, síndrome de vena gonadal y varicocele, consecutivos todos ellos a la hipertensión venosa renal,
por la dificultad de flujo a la cava, que se trasmite en dirección
retrógrada hacia el parénquima renal, con formación de circulación venosa colateral compensadora y posibilidad de rotura de
las finas paredes de estas venas peripiélicas y periureterales6. Un
cuadro clínico similar, aunque menos frecuente, puede manifestarse por compresión a partir de diversas estructuras como nervios aberrantes7, quistes8 o fibrosis retroperitoneal ocasionada
por intervenciones o radioterapia9, así como por drenajes anóma-
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los de venas renales2. Algunos pacientes se diagnostican en el
curso de exploraciones abdominales efectuadas en estudios motivados por otras situaciones clínicas como traumatismos10.
En ocasiones es difícil la distinción entre variantes anatómicas
venosas y una verdadera anomalía capaz de causar las manifestaciones clínicas que definen el SHVRI. Así, nuestro objetivo ha
sido evaluar los diferentes métodos de imagen utilizados en
nuestros casos con SHVRI, su aportación al diagnóstico y a la
actitud terapéutica a seguir.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se describen nueve niños con el diagnóstico de presunción de
SHVRI. Todos los pacientes eran varones con una edad entre 8 y
15 años, con un hábito constitucional normal, excepto dos casos
que presentaban una severa cifoescoliosis, uno de ellos por tetraplejia espástica secundaria a hipoxia connatal.
El estudio inicial en todos los pacientes se hizo mediante ecografía modo B y en siete se realizó ecografía Doppler color. Para
la obtención de imágenes se utilizó un equipo power Doppler
(Power vision 6000 Toshiba) y un transductor de 3,7 MHz. El
examen ecográfico se realizó con el paciente en decúbito supino
e incluía secciones trasversales y oblicuas para visualizar de forma adecuada la VRI desde el hilio renal hasta el cruce aortomesentérico. En la ecografía modo B se valoró la situación anatómica de la VRI, la posibilidad de anomalías en su trayecto y la
existencia de imágenes de compresión en la pinza aortomesentérica, como dilatación y cambio de calibre. El Doppler color se
realizó con un ángulo Doppler menor de 60°, filtro de pared el
mínimo y anchura de muestra de 2 mm. Mediante la ecografía
Doppler color se midió la velocidad de flujo de la VRI en la por-
ción lateral, próximo al hilio y en el cruce entre la aorta y la arteria mesentérica superior, y se obtuvo la relación entre ambas medidas. El criterio ecográfico de la existencia de venas colaterales
fue la presencia de flujo venoso en vasos tortuosos próximos a la
VRI. Se realizó ecografía Doppler testicular para el estudio de
posible varicocele izquierdo.
En un segundo tiempo se practicó una angio-TC helicoidal,
con medición de diámetro de la VRI en su porción anterior y
posterior al espacio aortomesentérico, la distancia entre la cara
anterior de la aorta y la posterior de la arteria mesentérica así como el ángulo formado por ambas. En seis pacientes se realizó
una venografía renal izquierda selectiva, a través de vena femoral, con la valoración de la imagen de compresión y el gradiente
diferencial de presión entre la VRI en su trayecto anterior al paso aortomesentérico y la vena cava. Se investigó la presencia de
varicosidades peripiélicas o periureterales y la circulación colateral a través de la vena espermática. En un paciente se realizó
resonancia magnética (RM) y en otro una cistoscopia.
RESULTADOS
Los pacientes presentaban una hematuria de característica
urológica, en ocasiones con coágulos, acompañada de sintomatología clínica de astenia, anemia aguda (2 casos), dolor lumbar
y existencia de varicocele con dilatación de la vena espermática
(2 casos). La hematuria se refiere relacionada con el ejercicio físico deportivo, y se muestra macroscópica en 8 pacientes, y es
de carácter persistente en uno de ellos. Sólo en un paciente la hematuria era microscópica persistente; se exploró a consecuencia
de traumatismo abdominal con rotura renal izquierda, y se observó una vena renal retroaórtica (tabla 1).
TABLA 1
CARACTERÍSTICAS DE LOS PACIENTES
Caso
Edad inicio síntomas
(años)
1
9
2
8
3
12
4
10
5
12
6
9
7
12
8
15
9
9
Sintomatología clínica
Diagnóstico
Hematuria roja con coágulos tras deporte (ciclismo/fútbol)
Anemia y necesidad de transfusión. Dolor lumbar izquierdo. Fatiga
VRI retroaórtica
Microhematuria persistente un año
VRI retroaórtica
Hematuria roja con coágulos tras deporte (golf)
Fatiga. Astenia. Dolor lumbar izquierdo
Vena renal accesoria con drenaje anómalo
Hematuria roja tras deporte (fútbol/ciclismo). Dolor testicular recidivante
(Varicocele izquierdo). Dolor lumbar izquierdo
Atrapamiento en espacio aortomesentérico
Hematuria roja recidivante tras deporte (fútbol)
Atrapamiento en espacio aortomesentérico
Hematuria roja recidivante tras deporte (gimnasia)
Atrapamiento en espacio aortomesentérico
Hematuria roja recidivante tras deporte (fútbol/gimnasia)
Atrapamiento en espacio aortomesentérico
Hematuria roja constante. Anemia. Transfusión. Proteinuria
Dolor lumbar izquierdo
Atrapamiento en espacio aortomesentérico
Hematuria roja tras deporte. Dolor lumbar izquierdo. Litiasis renal derecha
Dolor testicular recidivante (varicocele izquierdo)
Atrapamiento en espacio aortomesentérico
Tratamiento
Autotrasplante
Conservador
Conservador
Conservador
Conservador
Conservador
Colocación de stent
Conservador
VRI: vena renal izquierda.
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A
B
Fig. 1.—Compresión de la VRI en el espacio aortomesentérico. A) Ecografía Doppler-color, corte trasversal. Muestra una marcada dilatación de la
vena renal izqierda (VRI) (flecha gruesa) con disminución del calibre a su paso aortomesentérico (flecha fina) y la presencia de la vena espermática
(VE). B) Mismo paciente que A. Tomografía computarizada (TC) vascular. Dilatación de la VRI y compresión en el espacio aortomesentérico.
Aorta (A), arteria mesentérica superior (AMS).
B
A
Fig. 2.—Ecografía Doppler color de la vena renal izquierda (VRI)
con medidas de velocidades en ambas porciones y presencia de
una vena espermática (VE) dilatada. A) VRI no dilatada (flechas),
sin cambio de calibre. Vena espermática (VE) de gran calibre.
B) Curva espectral de la VRI en el hilio renal, velocidad 0,09 m/seg.
C) Curva espectral de la VRI obtenida en la porción aortomesentérica,
velocidad 0,41 m/seg. Relación entre ambas 4,56.
En cuatro pacientes se objetivó en la ecografía inicial una dilatación de VRI en su trayecto anterior al paso aortomesentérico,
que se confirmó posteriormente en la imagen de la TC helicoidal
(fig. 1). En cuatro pacientes la relación de velocidad de flujo en
la VRI entre la porción aortomesentérica y porción hiliar fue de
3,35 (rango: 1,5-5,4). Dos presentaban varicocele y dilatación de
la vena espermática. Un paciente, sin observar dilatación de la
VRI en el hilio renal, tenía una relación de velocidad de flujo entre ambas porciones de 4,5, y se observó la presencia de una vena espermática dilatada y un varicocele izquierdo (fig. 2). En un
paciente, la VRI no presentaba dilatación en ecografía ni en la
TC, las características de la VRI, del espacio aortomesentérico y
35
C
del gradiente de presión entre VRI y vena cava eran normales, y
en la RM se visualizó una vena renal accesoria ingurgitada y varicosa que desembocaba en una vena lumbar ascendente fina
(fig. 3). En un paciente la dilatación de la VRI era leve en la ecografía, y se observaba de forma más precisa en la imagen obtenida en la TC helicoidal
En la TC helicoidal se puso de manifiesto en 2 pacientes la
existencia de una VRI retroaórtica, que dejaba vacío el espacio
aortomesentérico y estaba comprimida a su paso entre la aorta
y el cuerpo vertebral de la columna lumbar. En uno de ellos
(fig. 4), con una reducción superior a un 50% de su diámetro,
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diferencial entre VRI y vena cava se muestran en la tabla 2. El
diámetro medio de la VRI previo al paso aortomesentérico es de
8,3 mm (rango: 5-9). La relación de diámetros previo y posterior al espacio aortomesentérico es de 3 (rango: 2,5-3,6). La distancia aortomesentérica media es de 3,4 mm (rango: 2,1-4,3).
El ángulo aortomesentérico en todos los casos es agudo, media
de 22° (rango: 15-26). Un paciente presentaba un gradiente diferencial de presión VRI respecto a vena cava de 2 mmHg,
mientras que en los otros cuatro el gradiente de presión era
≥ 3 mmHg (tabla 2).
En dos pacientes se practicó corrección quirúrgica, mediante
autotrasplante y colocación de stent. En un tercer paciente cesó
la microhematuria tras la anulación funcional del riñón izquierdo
por el traumatismo abdominal sufrido en accidente de tráfico. En
los restantes seis pacientes se mantiene una actitud conservadora, y en su seguimiento se observa una reducción de los episodios de hematuria.
DISCUSIÓN
Fig. 3.—Resonancia magnética. Vena renal izquierda (VRI) accesoria
varicosa con drenaje a una vena lumbar ascendente.
con existencia de severas varices peripiélicas en el estudio venográfico y un gradiente diferencial de presión entre VRI y
vena cava de 4 mmHg.
En los seis pacientes con compresión aortomesentérica, las
medidas de diámetro de la VRI, la relación y diferencia entre el
diámetro previo y posterior al paso aortomesentérico, la distancia aortomesentérica en el paso de VRI y el gradiente de presión
Si la valoración del origen nefrourológico de una hematuria es
en ocasiones compleja, concretar el diagnóstico de un síndrome
de atrapamiento de la VRI es difícil y no se puede establecer con
métodos de rutina. Por ello, y una vez descartadas las causas más
comunes, es importante considerar la sospecha de su origen vascular, y planificar de forma escalonada las exploraciones más
complejas que puedan orientar el diagnóstico. Una macrohematuria de características urológicas o una microhematuria con hematíes no dismórficos, ambas en relación con el ejercicio físico y
deportivo, junto a la detección de varicocele y el acompañamiento de una sintomatología inespecífica de astenia, son datos que en
su conjunto deben orientar hacia la sospecha diagnóstica. La eco-
A
Fig. 4.—A) Tomografía computarizada (TC) vascular. Vena renal
izquierda (VRI) retroaórtica con compresión en sentido anteroposterior
de más del 50% de su luz. Sigue un trayecto descendente uniéndose la
VCI en L4. B) Venografía. El estudio selectivo de la VCI muestra
circulación colateral tortuosa en el hilio renal. Aproximadamente en el
tercio proximal del hilio y en sentido ascendente, sale una vena que
conecta tanto con la VCI como con la VCS correspondiente a la vena
hemiacigos. Tomas de presión en hilio 15-16 mmHg y en VCI
12 mmHg.
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TABLA 2
RESULTADOS DE LAS EXPLORACIONES REALIZADAS
Eco-Dopler VRI
Velocidad de flujo
Caso
Relación entre
porción Ao-Me/
porción distal
1
2
3
4
5
6
7
8
9
VN
(12-19)
V.HVRI
(12-19)
5,4
2
1,5
4,5
2,57 ± 0,7
2,8 ± 1,5
5,21 ± 2,55
7,9 ± 2,7
TC helicoidal
Características VRI y espacio aortomesentérico (Ao-Me)*
Diámetro
Preespacio
(mm)
Relación
pre/post
VRI
VRI
3,5
VRI
9
8,1
5,6
8,2
5
8,3
7,7 ± 1,8
(3,2-10,5)
9,5 ± 2,6
9,5 ± 2,6
Retroaórtica
Retroaórtica
1,75
Accesoria
3,6
2,7
2,7
2,7
2,5
3,8
1,2 ± 0,1
(1,1-1,4)
4,6 ± 1,6
(1,9-8)
Distancia
Ao-Me
(mm)
Ángulo
Ao-Me
25°
28°
45°
9
Varicosa
3
2,1
2,7
4,3
2,9
5,7
6 ± 1,5
15°
23°
26°
26°
24°
19°
40°-90°
4,5 ± 0,6
< 40°
Venografía renal izquierda selectiva
Imagen
compresión
de VRI
Grad. presión
VRI-VC
(mmHg)
Positiva
4
Negativa
1
Positiva
4
Positiva
Positiva
Positiva
3
2
3
Normal < 1
Límite 1-3
≥3
VRI: vena renal izquierda; VC: vena cava; Ao-M: aortomesentérico; VN: valores normales; V.HVRI: valores hipertensión venosa renal.
grafía Doppler y el Doppler color pueden constituir el paso previo a la práctica de otros estudios más invasores como TC helicoidal, TC helicoidal tridimensional11 o RM. La realización de
procedimientos invasores como la venografía renal selectiva,
puede quedar reservada a fines diagnósticos puntuales o a los casos en que la severidad del cuadro plantee la necesidad de actitudes intervencionistas.
Sin embargo, los intentos de conseguir patrones diagnósticos
en las diferentes exploraciones no han conducido a un consenso
uniforme, debido probablemente a la variabilidad anatómica interindividual. Los métodos diagnósticos menos invasivos como
el estudio por ultrasonidos o la TC helicoidal han originado patrones de normalidad/patología donde el límite es difícil de establecer (tabla 2).
En la bibliografía, los estudios realizados mediante ecografía
Doppler para cuantificar la velocidad de flujo en las diferentes
porciones de la VRI muestran resultados variables con medidas
de corte entre 3,9812 y 513 para la relación de la velocidad de
flujo entre la porción aortomesentérica y la porción distal. De
la misma forma, los valores en nuestros cuatro pacientes estudiados son variables (tabla 2). Estudios realizados mediante
ecografía Doppler color14 obtienen mayor valor diagnóstico
cuando el flujo de las venas colaterales está incluido en los criterios diagnósticos. Dos de nuestros pacientes presentaron dilatación de la VRI, con relación de velocidad de flujo entre su
porción aortomesentérica y porción distal de 5,4 y 4,5, respectivamente, y presentaron varicocele y dilatación de la vena espermática.
La ecografía Doppler que se realizó en un paciente con VRI
retroaórtica no identificó la anomalía y el diagnóstico se realizó
mediante TC helicoidal y venografía. El segundo paciente con
VRI retroaórtica presentaba una microhematuria persistente de
un año de evolución, en la ecografía modo B no se observaron
alteraciones, y el diagnóstico se realizó mediante una TC efectuada por un traumatismo abdominal en accidente de tráfico, en
37
la que se visualizó una rotura renal y, posteriormente, se realizó
una nefrectomía, tras lo que desapareció la hematuria.
La medición del diámetro de la VRI en su porción anterior y
posterior al espacio aortomesentérico y su relación entre ellas, la
medida de la distancia aortomesentérica en el paso de la VRI y
la medida del ángulo formado por ambas arterias, son determinaciones fácilmente cuantificables pero no definitivas en cuanto a
su significado patológico como inductores de la sintomatología
clínica. Nuestros casos muestran una variabilidad similar a los
referidos por diversos autores,14-19 cuyo detalle se refleja en la tabla 2. Un caso presenta un gradiente diferencial de presión VRI
respecto a vena cava de 1 mmHg que correspondió al caso con
normalidad de VRI principal y existencia de drenaje anómalo de
una VRI accesoria. Un caso con 2 mmHg se consideró como caso límite, mientras que en los otros 4 casos el gradiente de presión (≥ 3 mmHg) se presupone diagnóstico del fenómeno de pinzamiento tipo «cascanueces»2,14,17.
La demostración de la compresión de la VRI en la venografía
renal selectiva junto a la medida de la presión a nivel de la misma en la zona preestenótica, comparada con la obtenida a nivel
de cava inferior ha sido considerada el patrón diagnóstico del
síndrome14,20. No obstante, el gradiente de presión es variable y
por ello cuestionable en su valor, ya que dependería de la posición anatómica en ese momento, en especial en los casos considerados límite. En ellos, la compresión podría ser intermitente o
persistente y la existencia o no de circulación colateral compensatoria puede normalizar la presión de la vena a expensas de realizar un flujo colateral. Entre nuestros seis pacientes estudiados,
sólo uno presenta gradiente diferencial de presión normal de 1
mmHg que corresponde al caso con una vena renal accesoria varicosa, y mantiene una normalidad de la VRI principal.
El hallazgo de una VRI dilatada en ausencia de circulación
colateral e hipertensión podría ser indicativo de una variante anatómica normal, aunque difícil de distinguir de una verdadera
compresión con hipertensión límite. La existencia de circulación
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colateral puede compensar la hipertensión y originar un descenso de ésta, en cuyo caso se trataría de un síndrome parcial o totalmente compensado. Por el contrario, la observación de una
VRI no dilatada no descartaría el síndrome ya que podía coexistir con colaterales y sin hipertensión en caso de ser un síndrome
compensado y evolucionado largo tiempo. Un síndrome no compensado originaría una VRI dilatada con hipertensión, con o sin
circulación colateral14.
Así, las exploraciones invasoras, como la venografía, se reservarían para situaciones donde la importancia de las manifestaciones clínicas obligaran a planificar una posible actuación directa sobre esta patología compresiva. En todo caso, la realización de las técnicas radiológicas descritas es un paso obligado
ante la toma de decisiones terapéuticas, tanto intervencionistas
como conservadoras, y la concreción y precisión de los datos
que aportan son fundamentales.
CONCLUSIONES
Las anomalías anatómicas de la VRI observadas en la TC helicoidal han sido demostrativas del síndrome, así como la existencia de una hipertensión venosa renal medida mediante la diferencia de gradiente entre VRI y vena cava, con existencia de
circulación colateral varicosa; sin embargo, las medidas obtenidas de la velocidad de flujo, del diámetro de la VRI y de las medidas anatómicas de la pinza aortomesentérica en los casos de
compresión de la VRI a ese nivel no han sido concluyentes. Así,
las exploraciones deben realizarse de forma progresiva siempre
que el cuadro clínico sea sugestivo del síndrome, tanto con fines
diagnósticos como de apoyo a la difícil disyuntiva de planteamiento intervencionista o conservador, en función de la severidad del cuadro clínico y la presencia de hipertensión venosa renal; así se diferencian los pacientes con sistemas venosos no
compensados de los compensados y las variantes de la normalidad.
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