Mielopatías - Elsevier Instituciones

ACTUALIZACIÓN
Mielopatías
A. Yusta Izquierdo, M.T. Andrés del Barrio
y M. Alavena Brou
Sección de Neurología. Hospital Universitario de Guadalajara.
Guadalajara. España. Facultad de Medicina. Universidad de Alcalá.
Alcalá de Henares. Madrid. España.
Introducción
La médula espinal (ME) es la parte del sistema nervioso central (SNC) que abarca desde el bulbo raquídeo, a nivel del
foramen magno, hasta las raíces espinales, y pone en comunicación el cerebro con los nervios periféricos. Está protegida por la columna vertebral formada por 7 vértebras cervicales, 12 torácicas, 5 lumbares y 5 sacras.
Durante la etapa fetal la ME, que embriológicamente deriva del ectodermo, se va a extender a lo largo de toda la
longitud del canal medular hasta la región coxígea. Posteriormente, la columna vertebral (que deriva del mesodermo)
va a crecer más rápidamente que la ME; así en el recién nacido la ME va a terminar en el cuerpo vertebral L3 y en la
vida adulta estará localizado en el cuerpo vertebral de la primera vértebra lumbar, con variaciones individuales. Esta desproporción en el crecimiento entre la ME y la columna vertebral va a producir una progresiva angulación, hacia abajo,
desde la porción superior de la columna cervical, con un incremento progresivo del grado de oblicuidad. Por debajo del
cuerpo vertebral de L1 sólo habrá raíces y el filum terminal
(remanente embriológico de la ME), que formarán la cauda
equina o “cola de caballo”.
La ME va estar formada por sustancia blanca y sustancia
gris (fig. 1). La sustancia blanca la conforman haces nerviosos
mielinizados que descienden desde el cerebro hacia la periferia, y otros que ascienden llevando información hacia el
cerebro. La sustancia gris está formada por un sistema neuronal intrínseco (fig. 1).
Los haces mielinizados clínicamente más importantes
que componen la sustancia blanca van a ser: a) descendentes:
haz córtico-espinal, haz retículo-espinal y haz vestíbulo-espinal y b) ascendentes: cordones posteriores, haz espino-talámico y haz espino-cerebeloso.
El sistema neuronal intrínseco de la sustancia gris está
formado por:
1. Interneuronas, neuronas que regulan los reflejos de
estiramiento muscular (REM).
2. Neuronas motoras de las astas anteriores cuyos axones
eferentes viajan en los nervios motores periféricos.
PUNTOS CLAVE
Mielopatías. El término hace referencia a todas
las patologías que afectan a la médula espinal.
Son potencialmente muy discapacitantes y de
causa muy diversa: inflamatoria, vascular,
degenerativa, traumática, tóxica, metabólica,
neoplásica, paraneoplásica, infecciosa y
congénita.
Clínica de las mielopatías. Los síntomas más
importantes van a ser el dolor, las alteraciones
sensitivas, las alteraciones motoras, la afectación
de los reflejos de estiramiento muscular, la
disfunción esfinteriana y la disfunción
autonómica. Según la distribución de estos
síntomas, los síndromes se podrán clasificar en
un plano transverso o en un plano rostro-caudal.
Síndromes de la médula espinal en el plano
transverso. Los más importantes van a ser la
transección medular, el síndrome de hemisección
medular, síndrome centromedular, síndrome
cordonal posterior y síndrome de la arteria
espinal anterior.
Síndrome de la médula espinal en el plano
longitudinal. Se clasifican según el nivel lesional
medular: cervical, torácico, lumbar, cono medular,
etc.
Métodos de examen de la médula espinal. El más
importante es la imagen por resonancia magnética
que ha facilitado el manejo inicial de las
enfermedades de la médula espinal, en un manejo
médico o quirúrgico. Otros métodos que siguen
teniendo su importancia es el análisis del LCR y el
de los potenciales evocados somatosensoriales.
Pronóstico de los síndromes de la médula
espinal. El pronóstico de las mielopatías va a
depender de la causa, de la extensión de la lesión
medular, la gravedad y la duración de los
síntomas cuando el paciente es evaluado por
primera vez y el nivel medular afectado.
3. Neuronas somato-sensoriales localizadas en las astas
dorsales (aunque las principales neuronas sensoriales están
fuera de la ME, en los ganglios raquídeos).
4. Neuronas sensoriales nociceptivas localizadas en las
astas dorsales que reciben y transmiten impulsos de la sensibilidad dolorosa y térmica.
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Enfermedades del sistema NERVIOSO
Fascículo cuneatus
10. Tumorales (extramedulares,
intramedulares, primarios (gliomas,
ependimomas, astrocitomas), metastásicos, carcinomatosis, etc.).
11. Paraneoplásicos.
12. Traumáticos (fracturas de la
columna vertebral, hematomielia).
13. Enfermedades vasculares
(malformaciones arterio-venosas,
fístulas arterio-venosas, trombosis,
embolismo, vasculitis, hematoma
epidural).
Fascículo gracilis
Tracto espino-cerebeloso dorsal
Tracto córtico-espinal
lateral
Tracto espino-cerebeloso
ventral
Tracto espino-talámico
Tracto córtico-espinal
ventral
Presentación clínica
Fig. 1. Corte axial de la médula espinal a nivel cervical. C: segmentos cervicales; L: segmentos lumbares; S: segmentos sacros; Th: segmentos torácicos.
5. Neuronas autonómicas que se localizan en las astas
intermedio laterales.
Clasificación
La mielopatía es el término general que describe cualquier
condición patológica que afecta la ME, y que produce una
pérdida de función parcial o total. El término mielitis es
usado para describir la inflamación de la ME que afecta
tanto a la sustancia blanca como a la sustancia gris. Cuando
la lesión está limitada longitudinalmente a pocos segmentos se denomina mielitis transversa y cuando se extiende
progresivamente hacia arriba se denomina mielitis ascendente1.
Las enfermedades de la ME, al igual que las del cerebro,
se pueden clasificar en2:
1. Congénitas (disrafismos, espina bífida, médula anclada, malformaciones de Arnold-Chiari, siringomielia,
etc.) que provienen de un trastorno del desarrollo embrionario.
2. Compromiso del canal espinal (espondilosis cervical,
hernia discal aguda, médula “anclada”).
3. Inflamatorias (esclerosis múltiple (EM), mielitis transversa parainfecciosa, enfermedad de Dévic, enfermedades del
colágeno, etc.).
4. Degenerativas (discopatías degenerativas, mielopatía
cérvico-artrósica, estenosis de canal, siringomielia, etc.).
5. Vasculares (síndrome de la espinal anterior, etc.).
6. Infecciosas (abscesos, HTLV-1, virus de la inmunodeficiencia humana [VIH], etc.).
7. Carenciales (déficit de vitamina B12, déficit de vitamina E, etc.).
8. Tóxicas y agentes físicos (aracnoiditis por tratamiento
intratecal, anestesia epidural, lesión por radioterapia y electrocución, enfermedad por descompresión, efectos de la cocaína, etc.).
9. Degenerativas (ataxias espinocerebelosas, paraparesia
espástica hereditaria, esclerosis lateral amiotrófica [ELA],
etc.).
Las manifestaciones clínicas de
cualquier enfermedad que afecte a
la ME dependerán del nivel y de la
extensión de la lesión y mucho menos de la causa etiológica.
Por lo tanto, el conocimiento de la organización anatómica,
la irrigación vascular y la patofisiología de la ME son los
primeros requisitos para el correcto diagnóstico y manejo de
las enfermedades de la ME. Así, el primer paso para evaluar
una enfermedad de la ME será responder dónde está la localización topográfica de la lesión según la constelación de déficits neurológicos que manifieste el paciente. El siguiente
paso será determinar la causa (que se basará en otros criterios
como las manifestaciones no neurológicas acompañantes, la
evolución temporal y las pruebas complementarias).
La presentación clínica de las enfermedades de la ME
puede ser confusa. La aparición de dolor, parestesias o debilidad se atribuyen a otras causas diferentes si no se acompañan de otros síntomas neurológicos distintivos.
Sin embargo hay síntomas que nos deben hacer sospechar la
existencia de una lesión en la ME y pueden dar claves para saber
su etiología: dolor lumbar a la altura de la lesión, debilidad o plejía
y alteración en el control esfinteriano3-5.
La anamnesis y la exploración neurológica localizarán el
nivel de la lesión anatómica y dirigirán la zona donde se realizarán las pruebas de neuroimagen. Es importante establecer el curso temporal de los síntomas6. Si la evolución es
aguda o subaguda, el diagnóstico debería establecerse en horas para que se aplique el tratamiento adecuado y evitar daños definitivos.
Aunque hay una gran variedad de lesiones medulares, las
más frecuentes y más importantes pueden ser agrupadas de
la manera siguiente:
1. Lesiones focales que producen una disfunción de la
ME en un determinado nivel (lesiones compresivas).
2. Lesiones multifocales (encefalomielitis aguda diseminada, carcinomatosis meníngea).
3. Lesiones difusas que se extienden en múltiples niveles
medulares (EM).
4. Lesiones de tractos específicos de la ME con afectación sistémica (tabes dorsal, degeneración combinada sub­
aguda de la ME por déficit de vitamina B12).
En la tabla 1 se resumen las causas más frecuentes de
mielopatías agudas y crónicas.
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MIELOPATÍAS
TABLA 1
Causas de mielitis y mielopatías agudas y crónicas
Comienzo agudo
Comienzo crónico
1. Trauma medular
1. Enfermedades congénitas
(disrafismos)
2. Infarto medular
2. Estenosis del canal medular
3. Hemorragia medular
3. Complicaciones postraumáticas
(siringomielia)
4. Herniación discal
4. Infecciones (tuberculosis, HTLV-1, VIH,
sífilis, abscesos)
5. Ruptura de una malformación
arteriovenosa
5. Autoinmunes (LES, esclerosis múltiple)
6. Agentes físicos o tóxicos (electricidad,
descompresión)
6. Tóxico-metabólicas (hipotiroidismo)
7. Infecciones (abscesos, polio y otros
virus)
7. Neoplásicas
8. Paraneoplásicas
9. Enfermedades neurodegenerativas
(ataxias espino-cerebelosas)
LES: lupus eritematoso sistémico; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.
Los síntomas clínicos cardinales de una mielopatía (aguda o crónica son los siguientes):
Dolor
El dolor lumbar puede ser el síntoma más prominente, aunque las lesiones intramedulares son, normalmente, indoloras.
Todas las estructuras anatómicas alrededor de la ME son
sensibles al dolor, excepto el ligamento amarillo. Casi siempre la localización del dolor se corresponde con el nivel de
lesión de la ME, pero también puede irradiarse a áreas paravertebrales, por los hombros (médula cervical) o a los miembros inferiores (médula lumbar).
El dolor agudo que aparece en minutos sugiere una fractura vertebral, hemorragia, infarto espinal o herniación discal. Si el dolor local evoluciona durante días a semanas hace
sospechar un absceso espinal, tumor espinal o mielitis transversa inflamatoria. Si el dolor aparece durante semanas o
meses sugerirá espondilosis, siringomielia, glioma medular
o tumor extramedular.
Cuando el dolor se irradia hacia el área paravertebral o
las regiones proximales de las extremidades es difícil diferenciar si la lesión se localiza en la ME o en las raíces. El dolor
radicular raramente va a alcanzar los dedos o la línea media
del abdomen o el tórax; mientras que el dolor de origen medular llegará a las áreas más distales.
Alteraciones sensoriales
Las anomalías sensoriales positivas como disestesias y parestesias de tipo “hormigueo” y “pinchazos” sugieren una lesión
en las raíces dorsales o en los cordones posteriores medulares. La afectación de estas últimas puede producir sensación
desagradable y dolorosa al aplicar un estímulo no doloroso
(alodinia)7. Las sensaciones de calor o frío “interno” suelen
deberse a lesiones en las astas dorsales medulares o haces
espino-talámicos.
Los síntomas negativos como la hipoestesia o sensación
de “acorchamiento” se producen por lesiones de los cordones posteriores.
Síntomas motores
Varían desde fatigabilidad y pérdida de destreza en las mielopatías lentamente progresivas, hasta debilidad en los casos
más avanzados.
La espasticidad progresiva es característica de la EM,
espondilosis cervical, tumores extramedulares intradurales,
gliomas medulares, malformaciones arteriovenosas, hernias discales cervicales o torácicas, mielopatía por el VIH,
déficit de vitamina B12, aracnoiditis, mielopatía postirradiación, ELA y las fases iniciales de las degeneraciones
espino-cerebelosas. Cuando la mielopatía progresiva afecta
a las astas anteriores (ELA, siringomielia, tumores intramedulares o extramedulares) la debilidad se va a acompañar de hipotrofia muscular, fasciculaciones e hipo-arreflexia.
Reflejos de estiramiento muscular
Las mielopatías agudas (tabla 1) van a causar el llamado
“shock” espinal en el momento agudo de la lesión. Se caracteriza por: arreflexia, parálisis fláccida, pérdida de la sensación por debajo del nivel de la lesión y parálisis atónica de la
vejiga y del intestino. El primer reflejo que regresa a la normalidad es el bulbocavernoso, posteriormente lo hacen los
REM que más tarde se harán hiperactivos. La pérdida unilateral de un REM puede ser debida a una alteración de un
lado de la médula, pero la causa más común será una radiculopatía o neuropatía. La pérdida bilateral de los REM en los
miembros inferiores se producirá por lesiones compresivas
en la cauda equina. Mientras que lesiones en la médula cervical se podrán acompañar de pérdida de REM en los miembros superiores y exacerbación en los inferiores. Un reflejo
cutáneo plantar (signo de Babinski) extensor puede ser el primer signo de afectación medular.
Disfunción esfinteriana
No suele ser el síntoma de presentación, a no ser que la lesión se localice en el cono medular o haya un “shock” medular.
La urgencia urinaria y el aumento de la frecuencia son
característicos de una vejiga pequeña y espástica por una
mielopatía lentamente progresiva. La hiperactividad del reflejo detrusor va a añadir incontinencia que es el signo más
fiable de vejiga neurógena (la urgencia y aumento de frecuencia sin incontinencia son signos de infección). Cuando
la mielopatía avanza o en lesiones del cono medular, la vejiga
se vuelve fláccida y paralítica, que va a causar retención urinaria e incontinencia por sobre flujo.
El estreñimiento y la incontinencia fecal son comunes,
sobre todo en lesiones del cono medular.
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Enfermedades del sistema NERVIOSO
Disfunción autonómica
Transección espinal completa
Tiene muy limitado valor localizador. Los síntomas y signos van a ser: anhidrosis o hiperhidrosis, cambios tróficos
cutáneos (piel delgada y brillante), desregulación de la
temperatura corporal e inestabilidad vasomotora que produce edema de los miembros inferiores. La disfunción
sexual va a alterar la calidad de vida de los pacientes con
mielopatía.
Los síntomas y signos de la ME se pueden agrupar en
unos pocos síndromes neurológicos mayores.
Parálisis arrefléxica de la musculatura estriada y lisa. Completa pérdida de sensibilidad y de las funciones autonómicas,
por debajo de la lesión, posible signo de Babinski.
Síndromes de la médula espinal
Los síndromes de la ME se pueden definir por la afectación de la ME en su plano transverso y en su eje rostrocaudal8.
Los síndromes específicos de la ME definidos por la extensión de la lesión en el plano transverso van a ser (fig. 2):
Síndrome de hemisección medular -síndrome
de Brown-Sequard- (trauma, metástasis
espinal, necrosis postirradiación)
Debilidad espástica ipsilateral con hiporreflexia y pérdida
de propiocepción por debajo del nivel de la lesión, pérdida
contralateral de la sensibilidad dolorosa y de la temperatura uno o dos segmentos por debajo de la lesión. A la altura
de la lesión, puede haber una pequeña área ipsilateral de
anestesia y analgesia con debilidad de neurona motora inferior.
Síndrome medular central (siringomielia,
tumor, hemorragia)
Sección medular completa
Hemisección medular
Síndrome de Brown-Séquard
Si la localización es cérvico-torácica habrá debilidad de los
miembros superiores del tipo de neurona motora inferior
(hipotrofia, fasciculaciones, hipo-arreflexia) y del tipo neurona motora superior en las inferiores (espasticidad, hiperreflexia). Pérdida de sensibilidad disociada en las extremidades
superiores (pérdida de la sensibilidad térmica y al dolor con
conservación de la vibratoria y posicional). Conservación de
las sensibilidades en las regiones sacras.
Síndrome de las columnas posteriores
(tabes dorsal)
Lesión central (siringomielia)
Síndrome de las columnas
posteriores (tabes dorsal)
Síndrome póstero-lateral
(degeneración combinada
subaguda)
Síndrome del asta anterior
La función motora está conservada con una gran afectación
de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva (posicional) con
ataxia sensitiva. Los esfínteres están conservados.
Síndrome de las columnas póstero-lateral
(degeneración combinada subaguda de la
médula espinal, déficit de vitamina B12, más
raramente ataxia de Friedreich)
Paresia espástica con hiperreflexia de los miembros inferiores, signo de Babinski, pérdida de la sensibilidad posicional
(ataxia sensitiva).
Síndrome combinado del asta
anterior y piramidal
(esclerosis lateral amiotrófica)
Fig. 2. Síndromes medulares.
Síndrome de la arteria espinal
anterior
Síndrome del asta anterior (atrofias musculares
espinales)
Parálisis fláccida con hipotrofia, fasciculaciones y abolición
de los REM.
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MIELOPATÍAS
Síndrome combinado del asta anterior y vía
piramidal (esclerosis lateral amiotrófica)
Síndrome medular torácico (lesiones
compresivas)
Signos y síntomas de neurona motora inferior y superior
en el mismo grupo muscular (debilidad fláccida o espástica con fasciculaciones hipo-hiperreflexia, hipotrofia
muscular).
Comienzo con dolor radicular o parestesias, seguido de paraparesia y pérdida de sensibilidad por debajo de la lesión. Alteración
del control esfinteriano y disfunción sexual. Con lesiones rostrales a T5 hay disrreflexia autonómica (episodios de espasmos
en flexión o en extensión del tronco o extremidades inferiores,
con dolor, malestar general e incluso cuadro sincopal).
Síndrome de la arteria espinal anterior
(infarto medular)
Paraparesia (parálisis de los miembros inferiores) o tetraparesia (parálisis de las cuatro extremidades) con afectación
esfinteriana y de la sensibilidad dolorosa y térmica. Conservación de los REM y de la sensibilidad posicional y vibra­
toria.
Los síndromes específicos de la ME definidos por la extensión en el plano rostro-caudal van a ser:
Síndrome del foramen magnum (trauma,
tumor, siringomielia, esclerosis múltiple,
malformaciones de la unión cráneo-cervical,
luxación atlanto-axial)
Tetraparesia espástica progresiva (en ocasiones con signos y
síntomas de neurona motora inferior en los miembros superiores), pérdida de la sensibilidad algésica y térmica con preservación de la táctil fina. Puede haber afectación de pares
craneales bajos.
Síndrome medular cervical superior (lesiones
compresivas)
Lo mismo que en el síndrome del foramen magnum pero
localizado en uno de los lados. Síntomas de neurona motora
superior e inferior en las extremidades superiores.
Síndrome medular cervical bajo o torácico
superior (lesiones extramedulares o
intramedulares)
Frecuente presentación como dolor radicular, seguido de paresia espástica, disfunción esfinteriana, hiperreflexia y pérdida sensitiva por debajo de la lesión. Síntomas y signos de
neurona motora inferior en el nivel correspondiente. Con
lesiones en C8-T1 puede observarse un síndrome de Bernard-Horner ipsilateral. Lesiones extramedulares afectarán
al miembro superior e inferior ipsilateral, antes de que aparezcan síntomas o signos en los contralaterales a la lesión.
Las lesiones intramedulares afectarán a los dos miembros
superiores antes que a las extremidades inferiores o comienzo bilateral desde el principio.
Síndrome del cono medular
Dolor y debilidad moderados. Pérdida sensitiva con una distribución en “silla de montar” (cara interna de los muslos,
área perineal y nalgas), alteración esfinteriana intensa, disfunción sexual (alterada la erección y la eyaculación).
Síndrome de la médula anclada (cono medular
inferior)
Disrafismo espinal, lesiones cutáneas en el área lumbar baja,
disfunción esfinteriana, deformidades ortopédicas en los pies.
Síndrome de la cauda equina (tumores,
herniación discal)
Comienzo gradual y unilateral. Dolor intenso, pérdida sensitiva intensa en una distribución de “silla de montar”. Debilidad asimétrica. Arreflexia aquilea bilateral. La disfunción
esfinteriana es menos prominente que en el síndrome del
cono medular y aparece más tarde.
Diagnóstico diferencial
La patología de la ME debe ser diferenciada de las condiciones que alteran al cerebro o al sistema nervioso periférico
(SNP) y que pueden mimetizar a los síndromes medulares
(tabla 2). Algunas de las entidades que con más frecuencia se
confunden van a ser las siguientes:
Oclusión aguda de la aorta terminal
Produce isquemia en la porción proximal de los nervios ciáticos o la cauda equina. Va a producirse debilidad, pérdida
sensitiva y abolición de los REM. Pero en la oclusión aórtica
la piel estará pálida, fría y no se obtendrán pulsos en los
miembros inferiores.
Falso dolor radicular
Patologías como una costilla cervical, infiltración tumoral
del plexo braquial, tumores retroperitoneales, tumores pélviMedicine. 2011;10(77):5191-9 5195
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Enfermedades del sistema NERVIOSO
TABLA 2
Clasificación etiológica de las mielitis y mielopatías basada en la localización (médula espinal/meninges)
Extradural
Intradural/extramedular
Intramedular
Neoplasias
Neoplasias
Neoplasias
a) Metástasis (15-40%, pulmón próstata, riñón,
linfoma…
a) Tumores primarios: meningioma, neurofibroma, shwanoma,
ependimoma, paraganglioma, epidermoide, sarcoma granulocítico, etc.
a) Astrocitoma
b) Tumores hematológicos
b) Tumores secundarios: carcinomatosis leptomeníngea, diseminación
del medulobastoma, pinealoma, ependimoma, retinobastoma,
glioblastoma, ependimoma de plexos coroideos
c) Linfoma
c) Tumores benignos: osteoma osteoide,
osteoblastomas, hemangiomas, tumor
de células gigantes...
c) Neoplasias congénitas: quistes neuroentéricos, quistes aracnoideos y subpiales
b) Ependimoma
d) Metástasis intramedulares
Infecciones/inflamatoria
Infecciones
Infecciones/inflamatoria
a) Herpes zoster
a) Espondilitis infecciosa (osteomilitis vertebral,
discitis, absceso epidural)
a) Meningitis
b) Absceso medular
b) Sarcoidosis
c) VIH, HTLV-1, HTLV-2
c) Aracnoiditis
d) Esclerosis múltiple
d) Quistes parasitarios
e) Mielitis transversa aguda
b) Tuberculosis
c) Otras (brucela, cándida, actinomices,
nocardia, criptococo, blastomices, aspergilus,
equinococo, etc.
Procesos vasculares
f) Sarcoidosis y enfermedades granulomatosas
Trauma
a) Malformación A-V o fístula A-V
a) Fractura con luxación
Lesiones vasculares
b) Hematoma subdural
a) Malformación A-V
Otros
b) Fístula A-V
b) Núcleo pulposo herniado
c) Hematoma epidural
c) Infarto
a) Núcleo pulposo intradural
d) Hemangioma cavernoso
b) Médula anclada
Trauma/ compresión
Siringomielia/hematomielia
Enfermedades degenerativas
a) Degeneración combinada subaguda
b) Enfermedad de neurona motora
Lesiones congénitas
a) Mielocele
b) Mielomeningocele
c) Diastomatomelia
A-V: auriculoventricular; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.
cos, enfermedades viscerales que causan dolor (pleuritis, angor, carcinoma pancreático, litiasis renal, colecistitis, etc.)
pueden confundirse con un dolor radicular y/o mimetizar un
tumor intraespinal; pero no hay otros hallazgos neurológicos
que sugieran mielopatía.
Polirradiculoneuropatía desmielinizante
inflamatoria aguda (síndrome de Guillain-Barré)
Se puede presentar como una tetraparesia aguda o subaguda,
con arreflexia, sin tanta afectación esfinteriana y sin alteración sensitiva. En el síndrome de Guillain-Barré (SGB) puede haber síntomas de pares craneales y disfunción autonómica generalizada. El dolor puede aparecer pero es raro.
Oclusión de las arterias cerebrales anteriores
Puede producir una isquemia en el territorio de las arterias
callosomarginales y produce un infarto bilateral del lóbulo
paracentral que va a producir una paraparesia con pérdida del
control esfinteriano, pudiendo simular un infarto de la ME.
En el infarto cortical, al contrario que en el infarto de la ME,
la pérdida de la sensibilidad está restringida a la sensibilidad
posicional con conservación de la sensibilidad dolorosa.
Lesión bilateral de la porción medial
superior y posterior de los lóbulos frontales
Va a producir “apraxia” de la marcha y paraparesia espástica
(meningioma sagital). Cuando la lesión es cerebral se va a
asociar cierto grado de trastorno cognitivo, rigidez paratónica y grasping positivo.
Hidrocefalia a presión normal
o comunicante
Se va a presentar con ataxia de la marcha e incontinencia
urinaria que pueden confundirse con una mielopatía. Pero
no hay debilidad en los miembros inferiores, ni espasticidad
en dichas extremidades ni pérdida sensitiva. En la hidrocefalia la demencia puede ser prominente.
Paraplejía histérica
Puede simular la paraplejía de una compresión medular aguda, pero sin distribución anatómica de la alteración sensitiva,
con conservación de los REM y con control esfinteriano
normal.
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MIELOPATÍAS
Exámenes complementarios para la
evaluación de las mielitis y mielopatías
Anamnesis y exploración física general
y neurológica
La evaluación de la patología de la ME debería comenzar con
una apropiada exploración neurológica y general que puede apuntar a una enfermedad sistémica asociada a síntomas y signos
medulares (un rush facial puede hacernos sospechar un lupus
eritematoso, manchas cutáneas “café con leche” en la neurofibromatosis, adenopatías en el linfoma, dolor abdominal en el
hematoma retroperitoneal comprimiendo el plexo lumbar,
frialdad cutánea y abolición de los pulsos en los miembros
inferiores en la oclusión de la aorta terminal, etc.).
La exploración neurológica debería sistematizarse y comenzar por el estado mental del paciente y los pares craneales, para excluir la enfermedad cerebral. Un detallado examen motor, de la sensibilidad y de los REM, ayudará a
localizar el nivel de la lesión y el patrón específico característico de un síndrome neurológico (las fibras periféricas que
llevan la sensibilidad térmica y algésica entran a la ME uno
o dos niveles por encima de la zona de entrada de la raíz
nerviosa, mientras que aquellas que llevan la sensibilidad vibratoria y posicional entran a la ME de 3 a 4 niveles de la
zona de entrada de la raíz. Por lo tanto, la determinación de
la sensibilidad algésica y térmica dará el nivel de la lesión con
mayor exactitud).
La exploración de la marcha es importante para evaluar
la gravedad de la lesión de la ME o para diferenciar un proceso medular de otro cerebral (hidrocefalia a presión normal,
parkinsonismo, ataxia cerebelosa, marcha histérica, etc.).
Al final de la anamnesis y de la exploración se debería
poder determinar el posible nivel de la lesión medular, su
distribución anatómica dentro de ese nivel y generar un
diagnóstico diferencial.
Neuroimagen
Cuando se sospecha una compresión medular o una infección
paraespinal, se debería realizar urgentemente una prueba de
imagen por resonancia magnética (IRM) medular para evaluar la posibilidad de tratamiento neuroquirúrgico urgente.
En el paciente con traumatismo de la columna vertebral,
después de la estabilización médica, se deberá realizar una radiografía completa de la columna vertebral. Aunque una
radiografía normal no va a excluir la lesión medular o la columna inestable. Sin embargo, los métodos de elección para el
estudio de una mielitis o una mielopatía van a ser la tomografía
axial computarizada (TAC) y sobre todo la IRM9-12.
La limitación mayor de la IRM es que en cada estudio se
observa un solo segmento de la columna o de la ME (cervical, torácica o lumbar), por lo que se tendrán que realizar
estudios seriados a diferentes segmentos para poder evaluar
toda la columna y la ME.
La TAC nos mostrará el contorno óseo del perímetro del
canal espinal.
Fig. 3. Siringomielia y
atrofia medular.
Las imágenes de corte sagital en la IRM son las preferidas para evaluar el canal espinal y su relación con la ME. Las
imágenes potenciadas en T2 van a ser fundamentales para el
estudio de los tumores intramedulares, aunque en esta secuencia se van a incrementar los artefactos que se producen
con la pulsación del líquido cefalorraquídeo (LCR).
Las imágenes potenciadas en T1 van a ser útiles en la
detección del hematoma extradural, de los fragmentos del
disco o del hueso en el canal medular, en la contusión medular y en la visualización del edema medular. Con el uso del
medio de contraste de gadolinio se pueden ver más intensas
determinadas lesiones medulares.
Si la IRM se realiza tres semanas después de un traumatismo medular, se podrán evaluar algunas consecuencias del
traumatismo como: atrofia medular, siringomielia o hidromielia, mielomalacia, etc. (fig. 3).
En algunos casos de mielopatía será conveniente la realización de una IRM cerebral que confirmará el diagnóstico y
dará el grado de extensión de la enfermedad, como ocurre en
la EM (ya que la IRM cerebral es más sensible para detectar
lesiones desmielinizantes que la IRM medular)13,14 (fig. 4).
En algunos pacientes no se puede realizar una IRM debido
a que son portadores de marcapasos o tienen placas de metal
osteosintético, “clips” vasculares, etc. En dichos enfermos, si se
sospecha una mielopatía, se debe realizar una TAC con un
medio de contraste soluble en agua, además en el mismo acto
aprovecharemos para recoger LCR que será analizado.
Estudios vasculares
Otros estudios como la arteriografía y/o venografía espinal se
emplean más como exámenes terapéuticos para realizar una
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Enfermedades del sistema NERVIOSO
Fig. 4. Lesiones desmielinizantes en un paciente con
esclerosis múltiple.
Fig. 5. Mielografía e imagen por resonancia magnética
de un paciente con malformación arteriovenosa.
embolización de una malformación arteriovenosa (MAV) o
fístula arteriovenosa. Previamente se hará una angiorresonancia medular que tiene menos dificultades técnicas (fig. 5).
Estudios neurofisiológicos. Potenciales
evocados somatosensoriales
Los estudios neurofisiológicos más importantes son los potenciales evocados somatosensoriales (PESS)15,16, que evaluan
la integridad de la vía sensitiva desde los nervios periféricos
hasta la corteza cerebral, pasando por la ME. Estos potenciales son producidos por un estímulo eléctrico sobre un nervio
mixto (el nervio mediano en el carpo o el tibial o peroneal en
el tobillo) y las respuestas son registradas en puntos específicos de la columna vertebral y del scalp. Van a testar una vasta
región anatómica y pueden ser útiles en pacientes con clínica
de mielopatía y exámenes neurorradiológicos normales. Los
PESS de las extremidades inferiores van a ser más sensibles
que los de las superiores. Si se sospecha una EM también se
deberán examinar los potenciales evocados visuales y los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral que podrán
descubrir lesiones silentes.
Punción lumbar
La punción lumbar va a ser imprescindible para la evaluación
de las mielitis infecciosas, las meningitis carcinomatosas y la
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MIELOPATÍAS
EM17-20. Se debería examinar la glucosa, las proteínas, el contaje celular y su evaluación anatomopatológica, tinción de
Gram, cultivo, VDRL, determinación de IgG, determinación
de bandas oligoclonales y otros exámenes, dependiendo de la
sospecha clínica.
Cuando la causa es incierta se debería evaluar la necesidad de una biopsia de la lesión.
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El pronóstico de las mielopatías va a depender de la causa, de
la extensión de la lesión medular, la magnitud y la duración
de los síntomas cuando el paciente es evaluado por primera
vez y el nivel medular afectado.
Si la interrupción de la conducción de los impulsos a través de la médula es muy intensa, la recuperación completa
será menos probable21-23. Cuanto mayor sea la duración de
los síntomas, también la recuperación será menos completa.
Aunque se han observado recuperaciones importantes aun
con una duración de los síntomas de dos años, sobre todo si
la causa puede ser eliminada y la circulación sanguínea de la
médula no se ha visto muy comprometida.
La recuperación tiene mejor pronóstico si la lesión se
localiza en la región torácica media e inferior. Cuando está
involucrada la región cervical superior puede haber compromiso de los músculos diafragmáticos y producir un fallo respiratorio.
Si el compromiso se localiza en el cono medular o la cauda equina, los síntomas de peor pronóstico serán los relacionados con el control esfinteriano24.
En todos los casos de mielopatía hay un alto riesgo de
infecciones urinarias y de úlceras de decúbito que hacen empeorar el pronóstico de estas patologías.
El tratamiento de todas las mielopatías se deberá iniciar
lo antes posible y estar dirigido a la causa del problema. Además se deberán controlar adecuadamente la espasticidad, la
vejiga neurógena, el dolor neuropático, las úlceras por presión y todos los problemas derivados de la rehabilitación.
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Ensayo
clínico
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