Capı´tulo I: generalidades de los linfedemas y de la circulación

Documento descargado de http://www.elsevier.es el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Rehabilitación (Madr). 2010;44(S1):2–7
www.elsevier.es/rh
ARTÍCULO ESPECIAL
Capı́tulo I: generalidades de los linfedemas y de la circulación
linfática: patogenia y fisiopatologı́a
E. Varela Donosoa,, G. Lanzas Melendob, M.A. Atı́n Arratı́bela y M.V. González López-Arzac
a
Medicina Fı́sica y Rehabilitación, Departamento Medicina Fı́sica y Rehabilitación e Hidrologı́a Médica, Facultad de Medicina
UCM, Madrid, España
b
Medicina Fı́sica y Rehabilitación, Hospital Central de la Defensa Gómez Ulla, Madrid, España
c
Medicina Fı́sica y Rehabilitación, Departamento de Terapéutica Médico-Quirúrgica, Facultad de Medicina, Universidad de
Extremadura, Badajoz, España
Recibido el 31 de mayo de 2010; aceptado el 31 de mayo de 2010
PALABRAS CLAVE
Linfedema;
Incidencia;
Clasificación;
Circulación linfática;
Fisiopatologı́a
Resumen
El linfedema es un aumento anormal de lı́quido rico en proteı́nas, en el espacio intersticial,
debido a una alteración de la capacidad de transporte del sistema linfático, lo que ocasiona
una hinchazón en diferentes partes del cuerpo, junto con una discapacidad para el paciente
que afecta fundamentalmente a su área fı́sica y psicosocial. Desde la antigüedad, muchos
autores han tratado de encontrar la relación entre este lı́quido y la circulación linfática.
Existen dos diferentes formas de clasificar el linfedema: primario y secundario, con otras
subclasificaciones de interés clı́nico. La incidencia mayor de linfedema de manera global es
como consecuencia de la filariasis, aunque en los paı́ses desarrollados es el secundario a
cirugı́a y/o radioterapia, fundamentalmente en el cáncer de mama, hoy dı́a en claro
descenso debido a la técnica de la biopsia del ganglio centinela. Por la linfa son
transportadas hasta la sangre proteı́nas de alto peso molecular, ası́ como otras sustancias,
que son llevadas hasta ambos ángulos venosos yugulosubclavios. Las teorı́as de Guyton y
Casley-Smith, explican la formación de la linfa en el espacio intersticial y su transporte. La
unidad funcional del colector linfático es el linfangión, el cual puede contraerse
autónomamente, conduciendo la linfa en sentido centrı́peto a lo largo de unas vı́as
linfáticas superficiales y otras profundas pero que están perfectamente conectadas entre sı́;
además, otros factores van a ser igualmente importantes en este proceso. Dos factores
intervienen en la generación de los linfedemas: la alteración de la carga linfática y la de los
mecanismos de transporte de la linfa. Una vez generado el estasis en el tejido intersticial,
este puede sufrir distintos procesos, como es una fibrosis progresiva, tendiendo, por tanto,
a la cronicidad y favoreciendo diferentes situaciones fisiopatológicas.
& 2010 Elsevier España, S.L. y SERMEF. Todos los derechos reservados.
Autor para correspondencia.
Correo electrónico: [email protected] (E. Varela Donoso).
0048-7120/$ - see front matter & 2010 Elsevier España, S.L. y SERMEF. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.rh.2010.05.006
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Capı́tulo I: generalidades de los linfedemas y de la circulación linfática: patogenia y fisiopatologı́a
KEYWORDS
Lymphoedema;
Incidence;
Classification;
Lymphatic circulation;
Pathophysiology
3
Chapter 1: generalities of the lymphedemas and lymphatic circulation: pathogeny and
pathophysiology
Abstract
Lymphoedema represents an abnormal increase of protein-rich fluid inside the interstitial
space due to an impairment of lymphatic transport capacity in the lymphatic system. It
causes swelling in different parts of the body that results in a disability for the patient that
fundamentally affects their physical and psycho-social areas. Since ancient times,
different authors have attempted to discover the relationship between this fluid and
lymphatic circulation. Lymphoedema can be classified into two groups: primary and
secondary (with other sub-classifications that are of clinical interest). Filariasis represents
the highest incidence of lymphoedema worldwide. However, in developed countries,
lymphoedema is mostly secondary to surgery and radiotherapy, above all in breast cancer.
Nevertheless, the incidence of this condition is decreasing nowadays due to the sentinel
node biopsy technique. High molecular weight proteins as well as other substances are
transported by the lymph and unloaded in both of the yugular-subclavian venous angles.
The theories of Guyton and Casley-Smith explain lymph formation in the interstitial space
and its transport. The functional unit of the lymphatic collector is the lymphangion, which
can automatically contract, and leads the lymph in a centripetal direction along the
superficial lymphatic pathways and other depths, but which are perfectly interconnected.
In addition, other factors are going to be equally important in this process. Two factors
contribute to the generation of lymphoedema: the alteration of the lymphatic load and the
transport mechanisms of the lymph. Once the stasis in the interstitial tissue is generated,
it may undergo various processes, such as progressive fibrosis. Therefore, this tends to be a
chronic condition in favor of different pathophysiological conditions.
& 2010 Elsevier España, S.L. and SERMEF. All rights reserved.
Definición
El linfedema se define como un aumento anormal de lı́quido
rico en proteı́nas en el espacio intersticial debido a una
alteración de la capacidad de transporte del sistema
linfático, que se manifiesta por un incremento del tamaño
o hinchazón de una extremidad o región del cuerpo1.
Tiene un efecto negativo en el paciente desde el punto de
vista fı́sico y psicosocial, provocando alteraciones de la
imagen corporal, limitaciones de la movilidad de los
miembros, dolor, disconfort y aumento de la frecuencia de
infecciones, del uso de antibióticos y de las hospitalizaciones. Siempre hay que diferenciarlo de otras situaciones
que provoquen acumulación anormal de lı́quido, como las
insuficiencias cardiaca y hepática, sı́ndrome nefrótico,
desnutrición, patologı́a arteriovenosa, etc., que originan
un exceso de filtración capilar, en las que el lı́quido
acumulado es pobre en proteı́nas1.
La primera descripción recogida en la historia de un
linfedema, se atribuyo a Celso (30 a.C.–50 d.C.) que
describió una elefantiasis (parecido a la pezuña de un
elefante). También se denominó satiriasis, leontiasis y
sarcocele2. Posteriormente Ben Abbas y Avicena (De
elephantiasis seu tumore pedium.) acuñaron el término de
elefantiasis, que fue el utilizado en los siguientes años3.
Durante los siguientes siglos se siguieron describiendo casos
de elefantiasis asociadas a cuadro infecciosos, especialmente filariasis y lepra, hasta 1892 que William Milroy describió
el primer caso de linfedema congénito hereditario. A
principios del siglo XX se describieron otras causas de
linfedema como el traumático y en 1921 William Halsted
en Baltimore, comunicó los primeros casos de elefantiasis
postquirúrgica, tras mastectomı́a con vaciamiento ganglionar axilar y lo denominó elephantiasis chirurgica.
En 1938 Telford y Simmons aseguraron por primera vez
que elefantiasis y linfedema eran la misma enfermedad y
clasifican el linfedema en infeccioso, traumático, congénito
y posquirúrgico2. En esa misma fecha la escuela húngara,
con Rusznyak, Földi y Szado consideran que no puede
hablarse de patologı́a del edema si tener en cuenta el
sistema linfático y posteriormente en 1960 publican
)lymphatics and lymph circulation* pilar de la linfologı́a
experimental3.
Incidencia y prevalencia
La causa más frecuente de linfedema en el mundo es la
filariasis. La filariasis linfática es un grupo de enfermedades,
transmitidas por mosquitos y causadas por parásitos de la
familia filaroidea, fundamentalmente Wuchereira Bancrofti,
Brugia Malayi y Brugia Timori, presentes en paı́ses tropicales y
subtropicales4. El 90% de los casos son producidos por la
W. Bancrofti. Su nombre es en honor de Otto Wuchereira
(1820–1873), que fue el primero en describir en 1866, el
embrión de un gusano, que posteriormente fue identificado en
1876 por Joseph Brancoft (1836–1894), en pacientes afectos de
filariasis2. Se calcula que una quinta parte de la población
mundial está en riesgo de contraer la enfermedad y que 120
millones de personas, en 80 paı́ses, se encuentran infectadas
por el parásito. Muchos pacientes presentan cuadros subclı́nicos, dependiendo de la región y el tipo de parásito, pero unos
40 millones de personas presentan cuadros clı́nicos desfigurantes. Es la segunda causa de discapacidad en el mundo5,6.
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
4
Por este motivo la World Health Organitation (WHO) declaró en
1997 a la filariasis como una de las 6 enfermedades infecciosas
potencialmente erradicables del mundo. Con posterioridad se
creó el Programa Global para Eliminar la filariasis como
problema de salud mundial para 2020, basado en la
administración masiva de fármacos.
En los paı́ses desarrollados la causa más frecuente de
linfedema son los secundarios a neoplasias, sus complicaciones y sus tratamientos. Dentro de estas patologı́as, la
incidencia varı́a según los tipos de neoplasias. En nuestro
medio el linfedema más frecuente es el secundario a cáncer
de mama y sus tratamientos. La incidencia varı́a entre según
los distintos estudios7,8 y puede aparecer en cualquier
momento desde el inicio del tratamiento hasta 20 años
después9. Electra et al en una publicación de 2007 hacen un
seguimiento de 632 mujeres supervivientes de cáncer de
mama y reportan una incidencia del 20% a los 6 meses del
diagnóstico, del 36% al año y del 54% a los 36 meses, siendo
los factores de riesgo más relevantes el n.o de ganglios
linfáticos extirpados en la cirugı́a y la obesidad10. En 2008
Rehana y colaboradores publican )The Iowa Women’s Health
Study* en el que realizan un seguimiento a las supervivientes de cáncer de mama, desde 1986 a 2003, dividiéndolas en
3 grupos: pacientes con linfedema, pacientes con sı́ntomas
pero sin diagnóstico de linfedema y pacientes sin linfedema
ni sı́ntomas, valorando su calidad de vida. Como novedad
aporta estudios en pacientes con sintomatologı́a de
linfedema pero que no han sido diagnosticados. En ese
periodo de tiempo, de una población de 40.453 mujeres,
desarrollaron cáncer de mama 2.816, de las cuales 1.287
completaron el seguimiento. De estas, 104 (8,1%) fueron
diagnosticadas de linfedema, 475 (37%) presentaban sintomatologı́a de linfedema en forma de edema de miembro
superior, dolor/disconfort o impotencia funcional, pero no
estaban diagnosticadas y 708 (54,9%) no tenı́an ni linfedema
ni sı́ntomas11.
Desde la introducción de la técnica del ganglio centinela
como diagnóstico precoz del cáncer de mama, la incidencia
del linfedema ha disminuido. Múltiples estudios desde
entonces lo sustentan12–14. La mayorı́a de estos estudios
hacen un seguimiento a corto plazo. McLaughin et al
publican en 2008 un seguimiento a 5 años de comparando
la prevalencia del linfedema en pacientes con técnica del
ganglio centinela comparada con vaciamiento ganglionar
axilar. Estudian 936 mujeres, a 600 de ellas (64%) les
realizan la técnica del ganglio centinela aislada y al resto,
336 (36%) le realizan técnica del ganglio centinela seguida
de vaciamiento ganglionar axilar. De las primeras, sólo 31
desarrollan linfedema (5%); en comparación con las sometidas a cirugı́a axilar, de las cuales 55 desarrollan linfedema
(16%). Se encontró linfedema severo, estadios III–IV, en 3 de
las pacientes de técnica de ganglio centinela (0,5%) y en 10
de las sometidas a cirugı́a (3%). De las pacientes sometidas a
la primera técnica, la media de ganglios extirpados fue de 3
en las pacientes que no desarrollaron linfedema y de 4 en las
que lo desarrollaron. En la segunda técnica la media de
ganglios extirpados en las pacientes sin linfedema fue de 19
y de las pacientes con linfedema fue 22.
Paralelamente a este estudio describen otros factores
favorecedores de la aparición del linfedema como el
peso/ı́ndice de masa corporal y la historia de traumatismo
o infección y la radioterapia. La obesidad y el aumento de
E. Varela Donoso et al
peso durante el estudio fueron factores estadı́sticamente
significativos en la aparición del linfedema, coincidiendo
con estudios previos9,10. En este estudio, 39 pacientes
presentaron cuadro infeccioso, de los cuales 11 (28%)
desarrollaron linfedema, en comparación con las 75 pacientes de 897 (8%) que presentaron linfedema sin historia de
infección. En relación con los traumatismos también
encuentran diferencias estadı́sticamente significativas entre
los pacientes que desarrollan linfedema tras traumatismo,
con cirugı́a axilar (17%) y sin cirugı́a axilar (9%). No hubo
diferencias significativas entre las pacientes de los dos
grupos y el haber recibido radiación.
Otras neoplasias que presentan alta incidencia de
linfedema como consecuencia de la propia enfermedad o
de sus tratamientos, son las neoplasias de aparato genital
femenino: carcinoma de útero y ovario, ası́ como el
carcinoma de próstata y el melanoma. Un estudio de 2003
de Ryan describı́a una incidencia de linfedema en Ca de
ovario del 7,1%, de cuello uterino de 17,7% y de cuerpo
uterino del 17,5%15. Tada et al. estudiaron 694 casos de
pacientes a los que les habı́an realizado linfoadenectomı́a
pélvica; 135 casos de carcinoma de ovario, 258 de cáncer
cervical y 301 de cáncer de cuerpo uterino, que habı́an
desarrollado linfedema, para tratar de identificar los
factores de riesgo. De estos pacientes, 38 de carcinoma de
ovario (20,7%), 78 pacientes de cáncer cervical (30,2%) y 83
pacientes de cáncer de endometrio (27,6%), desarrollaron
linfedema. El tiempo medio de aparición del linfedema fue
de 4,6 meses para el ovario, 4,2 para el cuello uterino y
6,8 para el endometrio. Concluyen que la radioterapia
postoperatoria está firmemente relacionada con la aparición
de linfedema, lo que confirmarı́a la más baja incidencia de
aparición de linfedema en los casos de carcinoma de ovario
que se radian con mucha menor frecuencia que los de útero.
La disección de los ganglios linfáticos paraaórticos no guarda
relación con la aparición de linfedema, no ası́ la disección de
los ganglios pélvicos16.
En el melanoma, la incidencia de aparición de linfedema
tras linfoadenectomı́a, se han descrito incidencias entre el
23–80%4. Spillane et al en 2008 describen una incidencia del
12% en pacientes con linfoadenectomı́a inguinal en comparación del 23% de los pacientes que habı́an sufrido
iliolinfoadenectomı́a. También encuentran relación estadı́sticamente significativa entre la radioterapia y la aparición
del linfedema17.
Anatomo fisiologı́a de la circulación linfática
La linfa es un lı́quido semejante a la sangre18; aunque en ella
no existen hematı́es. En la linfa que sale de los ganglios
linfáticos (vasos linfáticos posnodales), los leucocitos están
en una cantidad similar a la de la sangre, sobre todo
linfocitos y monocitos; pero no en la que circula antes de
estos (vasos linfáticos prenodales y capilares linfáticos). Por
la linfa son transportadas hasta la sangre diversas moléculas
no utilizadas por las células, siendo las más importantes
las proteı́nas de alto peso molecular, ası́ como algunos
lı́pidos, que son devueltas a la sangre tras realizar un largo
recorrido por el organismo, en dirección en su mayor parte
ascendente, en contra de la gravedad, llegando a ambos
ángulos venosos yugulo-subclavios en lo que anatómicamente
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Capı́tulo I: generalidades de los linfedemas y de la circulación linfática: patogenia y fisiopatologı́a
se conoce como )terminus*18,19. En los terminus, la linfa es
vertida al torrente venoso para la ulterior utilización de
dichas moléculas. La cantidad total de linfa en condiciones
normales es de unos 10 l, siendo la velocidad a la que circula
de unos 4,7 nano metros por segundo, con un rango que
puede oscilar entre 0 y 29 nano metros, dependiendo de: la
actividad fı́sica que se esté llevando a cabo, la posición
espacial del cuerpo o de los miembros, la constitución
orgánica, ası́ como también de otros diversos factores.
En el espacio intersticial se origina la prelinfa. El capilar
linfático inicia su actividad drenando la prelinfa del intersticio. Las teorı́as más aceptadas en cuanto a la formación de
linfa son: la de Guyton y la de Casley-Smith18,19.
Guyton apoya su hipótesis en la ley del equilibrio de
Starling, que explica los mecanismos de intercambio
existentes entre el medio intersticial y los capilares
linfáticos por la siguiente fórmula:
Fv ¼ KfcðPcPtÞoðpicpitÞ ¼ Fl
Donde: Fv es el flujo de lı́quido transcapilar, Pc es la
presión hidrostática capilar, Pt es la presión hidrostática
tisular, pic es la presión plasmática osmótica, pit es la
presión tisular osmótica, Kfc es el coeficiente de filtración
capilar, o es el coeficiente de reflexión osmótica y por último
Fl representa el débito linfático total.
El lı́quido que sale del capilar sanguı́neo lleva escasas
proteı́nas, pero, de estas, pocas pueden volver al lecho
venoso debido a su alto peso molecular, lo que provoca una
acumulación de proteı́nas en el intersticio celular, provocando con ello un aumento de la presión oncótica tisular.
Ello conlleva una acumulación de lı́quido, produciendo un
aumento de la presión tisular total, lo que favorece el paso
de lı́quido y proteı́nas a los capilares linfáticos, cuyos poros
son de mayor tamaño que los de los capilares sanguı́neos,
hasta restablecer el equilibrio y la dinámica intersticial y
capilar normal. La teorı́a de Casley-Smith20, habla de los
filamentos de anclaje de las células endoteliales en las fibras
de la matriz extracelular (colágeno) que traccionan de los
bordes celulares con apertura de las uniones intercelulares,
favoreciendo aun más la carga del capilar linfático, seguida
del cierre que se produce al disminuir la tensión intersticial,
originada por el drenaje.
Los capilares linfáticos, que no poseen válvulas antirreflujo, se continúan con los colectores linfáticos prenodales que llegan hasta los ganglios linfáticos situados a todo lo
largo del recorrido, pero agrupados generalmente en
cadenas ganglionares. La unidad funcional del colector
linfático es el linfangión, que se contrae autónomamente a
una frecuencia de 2–10 veces por minuto, ayudando a que la
linfa circule en sentido anterógrado o centrı́peto. Además
de los linfangiones, los colectores linfáticos prenodales
poseen válvulas antirreflujo; de hecho, cada linfangión se
sitúa entre 2 válvulas. Estos colectores, ası́ como también
los capilares linfáticos se sitúan: a nivel superficial o
subdérmico y a nivel profundo o subaponeurótico, ambos
muy intercomunicados.
El trabajo de captación y propulsión que realiza el
linfangión se denomina carga linfática, y es igual a la
cantidad de proteı́nas de origen plasmático del espacio
intersticial que ha de drenarse en la unidad de tiempo para
mantener la concentración adecuada. En función de las
variaciones del medio ambiente del linfangión, como son: el
5
aporte de fluidos, las variaciones coleidosmóticas, etc., este
tiene la capacidad de aumentar el volumen y la frecuencia
de la contracción (volumen minuto) para compensar las
variaciones de su entorno.
Tras pasar por los colectores prenodales, la linfa llega a
los ganglios linfáticos atravesándolos y sufriendo una
depuración por parte de los linfocitos allı́ existentes. Esos
ganglios linfáticos se encuentran distribuidos también a
nivel superficial y profundo, siendo su número total en el
organismo entre 500 y 1.000 unidades18.
A continuación de los ganglios linfáticos, la linfa circula
por los colectores prosnodales, que también presentan
válvulas antirreflujo y son de constitución similar a los
preganglionares, pero, a diferencia de estos, los posganglionares van aumentando progresivamente y en sentido
centrı́peto, tanto de luz como de grosor de pared. Estos
colectores posganglionares progresan hasta los troncos
linfáticos.
A nivel torácico19 los troncos linfáticos son: el tronco o
troncos yugulares procedentes de los ganglios cervicales
profundos y que drenan los linfáticos de cabeza y cuello, el
tronco o troncos subclavios que reciben la linfa de los
miembros superiores y por último, el tronco o troncos
mediastı́nicos, que drenan las cadenas de mamaria interna,
vı́sceras torácicas y espacios intercostales, excepto los
inferiores que desembocan en la cisterna de Pecquet (CP)
o cisterna chili, delante de T11 y detrás de la aorta. A nivel
abdominal también existen tres grandes troncos: El tronco
lumbar derecho, que drenan el hemiabdomen inferior
derecho, el tronco lumbar izquierdo, que drena el hemiabdomen inferior izquierdo y por último, tronco intestinal, que
drena los linfáticos viscerales, y que a su vez drena en el
tronco lumbar izquierdo. Los troncos lumbares se unen en la
CP, donde se inicia el conducto torácico (CT).
Existen 2 grandes conductos colectores de la linfa que no
son simétricos: el CT y la gran vena linfática o conducto
linfático derecho. El CT, es el colector de todos los linfáticos
del cuerpo excepto de los que proceden de la extremidad
superior derecha y de la mitad derecha de cabeza, cuello y
tórax. Mide unos 45 cm de largo y unos 2 mm de ancho. Se
origina en la CP. A nivel torácico, asciende entre la aorta y la
vena ácigos, desembocando a modo de cayado en el ángulo
venoso yúgulo subclavio izquierdo. Por su parte, el conducto
linfático derecho se forma por la unión de los troncos
yugular, subclavio y broncomediastı́nico derecho, drenando
la linfa de la extremidad superior derecha, la mitad derecha
de cabeza, cuello y tórax. Mide aproximadamente 1,5 cm de
longitud. Está situado en la parte anterolateral de la base
del cuello, delante del músculo escaleno anterior desembocando en el ángulo yúgulo subclavio derecho.
A la progresión de la linfa, cuyo recorrido es en gran parte
en contra de la gravedad contribuyen: la presión del lı́quido
intersticial, la contractilidad de los músculos estriados,
la contractilidad muscular lisa de las arteriolas, la contracción
muscular lisa de los linfangiones, ası́ como también los
movimientos respiratorios, estos últimos realizando un efecto
de succión sobre los 2 conductos colectores principales21.
En el caso concreto del miembro superior21 la linfa de
esta región, ası́ como la de la región externa de la mama
drena en los linfáticos axilares. Los linfáticos de la mano
drenan en la axila tras pasar por los ganglios cubitales a nivel
del codo; no obstante, el dedo pulgar, el ı́ndice y el dorso de
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
6
la mano drenan directamente sin pasar por esta estación
linfática intermedia21. Tras realizar la estación axilar, la
linfa es recogida por el troco subclavio, que la pasa
directamente al terminus en cada lado del cuerpo. Una
pequeña parte de la linfa procedente del miembro superior
y que circula por los linfáticos subdérmicos (un 10%), drena,
no en la axila, sino por la región posterior y anterior
deltoidea, llegando a los capilares superficiales del tronco,
tanto a los de la región anterior como a los de la región
posterior. La linfa superficial de la región superior del
hombro, por encima del deltoides, drena directamente en el
terminus correspondiente a cada lado22–24.
En el caso del miembro inferior25, y si lo observamos
desde distal a proximal tenemos, en primer lugar, los
ganglios del hueco poplı́teo. Por un lado los profundos, que
reciben la linfa de la pierna y del pie, y por otro lado, los
superficiales que la reciben del borde externo del pie y de la
pantorrilla. Más proximales están el grupo ganglionar
inguinal superficial y el iliaco profundo. En el iliaco
profundo, drena la linfa que procede de las regiones
profundas del miembro inferior más distal, mientras que
en los inguinales superficiales, que se dividen en: grupo
supero lateral, grupo superomedial y grupo inferior, por sus
relaciones con las venas femoral safena magna, drenan: la
linfa de la piel del miembro inferior, salvo la del borde
externo del pie y la de la pantorrilla, la linfa de la pared
abdominal por debajo del ombligo, la de la región lumbar, la
de la región glútea, la de los intestinos, la de la región anal,
la de los genitales externos en la mujer ası́ como también la
del fondo del útero, a través del ligamento redondo. Más
proximal encontramos los ganglios iliacos externos e iliacos
internos26,27. En los primeros drena la linfa de los ganglios
iliacos profundos, de la vejiga urinaria, del cuerpo del pene,
del glande y del útero. En cambio, los iliacos internos,
reciben la linfa de los órganos pélvicos, de la pared de la
pelvis, de los músculos glúteos, de los tejidos eréctiles y de
la región perineal profunda. Por último, toda esta linfa
es recogida por los ganglios iliacos comunes junto a la
desembocadura de las dos venas iliacas comunes que
la pasan a los ganglios linfáticos lumbares, los cuales se
hayan junto a la vena cava inferior. Allı́, la linfa es recogida
por la CP.
En el caso de la región céfalo-cervical, la linfa de la piel y
los músculos de esta región es transportada por el troco
yugular en ambos hemicuerpos. Existen multitud de ganglios
linfáticos cervicales en esta zona, tanto superficiales como
profundos. La división entre parte derecha e izquierda no es
muy estricta en esta porción anatómica y existen muchas
conexiones entre cada parte y su zona contralateral
correspondiente.
Patogenia del linfedema
El sistema linfático devuelve a la sangre proteı́nas y lı́pidos
no utilizados por las células. A esta función hay que añadir
otra, de barrera frente a la infección28.
En la generación del linfedema juegan un papel: la
carga linfática y los mecanismos de transporte. Ası́, hay 2
mecanismos de generación: insuficiencia dinámica, y/o,
mecánica.
E. Varela Donoso et al
En la insuficiencia dinámica, como ya hemos mencionado
la cantidad de linfa transportada puede incrementarse ante
ciertas ocasiones que lo requieran: alteraciones del retorno
venoso, disminución de la presión oncótica por hipoproteinemia, insuficiencia cardiaca congestiva, etc. Dicho incremento puede incluso llegar desde 10 a 25 litros; ello pone en
marcha mecanismos compensadores de transporte como son
la apertura de vı́as linfáticas colaterales o la apertura de
anastómosis linfo linfáticas y linfo venosas. Al aumentar la
luz de los colectores y más tarde de los troncos linfáticos,
sus válvulas antirreflujo se vuelven insuficientes, deteriorándose por tanto aun más la capacidad de transporte. Una
vez que la carga linfática sobrepasa la capacidad de
absorción y compensación del sistema linfático, aparece la
insuficiencia linfática con el edema.
En la insuficiencia mecánica, existe una alteración de las
vı́as linfáticas, bien primaria o secundaria; por lo que para
transportar la prelinfa, el organismo se ve forzado a poner
en marcha los mismos mecanismos compensadores antes
expuestos, sobreviniendo con el tiempo también la insuficiencia.
Pueden presentarse también formas combinadas de las
dos anteriores, en las que la carga linfática estarı́a elevada,
por ejemplo, debido a un aumento de la permeabilidad de
los capilares sanguı́neos y además el sistema linfático se
encontrarı́a afectado orgánica o funcionalmente21.
Fisiopatologı́a del linfedema
El linfedema aparecerá clı́nicamente cuando el volumen
acumulado de linfa en el intersticio supere aproximadamente el 20% del normal. Se va a ir produciendo en el mismo
una fibrosis paulatina debido a la llegada de células
procedentes del tejido conjuntivo. Ası́, el miembro afecto
se volverá duro y la linfa circulará aun peor. Además, el
éstasis linfático, dado su alto contenido en proteı́nas, se
convierte en medio de cultivo adecuado para muchos
gérmenes que ocasionarán linfangitis e hipodermitis, lo cual
empeorará aun más la circulación y tenderá a agravar el
edema. El sistema linfático como barrera frente a las
infecciones también se va a alterar debido al estasis19,28. El
mantenimiento de esta situación generará un cı́rculo vicioso
que conducirá al linfedema crónico, ası́ como también a la
fibrosis subcutánea irreversible y/o a la salida de linfa al
exterior (linforrea) en los casos más graves.
Bibliografı́a
1. Belmonte R, Forner I, Santos JF. Rehabilitación del linfedema.
En Manual SERMEF de Rehabilitación y Medicina Fı́sica. Madrid:
Ed Panamericana; 2006. p. 795–6.
2. Hadju SI, Elephantiasis. Ann Clin Lab Sci. 2002;32:207–9.
3. Ferrandez JC. El sistema linfático. Historia, iconografı́a e
implicaciones fisioterapeuticas. Ed. Panamericana; 2006. p. 6–35.
4. Aymerich M, Espallargues M, Sánchez E, Sánchez I. Fisioterapia
en el linfedema posmastectomı́a. Consejo Interterritorial del
Sistema Nacional de Salud. Ministerio de Sanidad y Consumo.
2001:21–5.
5. Mathieu E, Amann J, Eigege A. Collecting Baseline Information
for National Morbidity Alleviation Programs: Different Methods
to estimate Lymphatic Filariasis Morbidity Prevalence. Am J
Trop Med Hyg. 2008;78:153–8.
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Capı́tulo I: generalidades de los linfedemas y de la circulación linfática: patogenia y fisiopatologı́a
6. Huppatz C, Capuano C, Palmer K. Lessons from the pacific
programme to eliminate lymphatic filariasis. A case study of 5
countries. BMC Infect Dis. 2009;9:92–102.
7. Vaquero Ramiro E, Rodrı́guez Rodrı́guez LP. Incidencia y
prevalencia del linfedema. II Jornadas cientı́ficas sobre el
paciente con linfedema en la CAM. Hospital Clı́nico San Carlos.
2007:30–1.
8. Belmonte, R. Forner I, Santos JF. Rehabilitación del linfedema,
Manual SERMEF de medicina Fı́sica y Rehabilitación. MadridMédica Panamericana. 2006:795–803.
9. Petrk JA, Senie RT, Petres M, et al. Lymphedema in a cohort of
breast carcinoma survivors 20 years after diagnosis. Cancer.
2001;92:1368–77.
10. Paskett ED, Naughton MJ, McCoy TP, Case LD, Abbot JM. The
Epidemiology of Arm and Hand Swelling in Premenopausal
Breast Cancer Survivors. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev.
2007;16:775–82.
11. Rehana LA, Prinzment A, DeAnn Lazovich D, Schmitz KH, Folsom AR.
Lymphedema and quality of life in breast cancer survicors: The Iowa
Women0 s Health Strudy. J Clin Oncol. 2008;26:5689–96.
12. Leidenius M, Leivonen M, Vironen J, et al. The consecuences of
long-time arm morbidily in node-negative breast cancer
patients with sentinel node biopsy or axillary clearance. J Surg
Oncol. 2005;92:23–31.
13. Langer I, Guiller U, Berclaz G, Koechli OR, Schaer G, Fehr MK.
Morbidity of sentinel lymph node biopsy alone versus SLN and
completion axillary node dissection after breast cancer surgery.
A prospective study on 659 patients. Ann Surgery. 2007;
245:452–61.
14. Rietman JS, Dijstra PU, Geertzen JH, et al. Treatment-related
upper limb morbidity 1 year after sentinel lymph node biopsy or
axillary lymph nodes.
15. International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment
of peripheral lymphedema. Consensus document of the International Society of Lymphology. Lymphology. 2003;36:84–91.
16. Ryan M, Stainton MC, Slaytor EK, Jaconelli C, Watts S, Mackenzie P.
Aetiology and prevalence of lower limb lymphedema following
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
7
treatment for gyenecological cancer. Aust N Z Obstet Gynaecol.
2003;43:148–51.
Tada H, Teramukai S, Fukusima M, Sasaki H. Risk factors for
lower limb lymphedema after lymph node dissection in patients
with ovarian and uterine carcinoma. Aust N Z J Obstet
Gynaecol. 2009;9:47–55.
Guyton AC. La microcirculación y el sistema linfático: intercambio de Lı́quido Capilar, Lı́quido Intersticial y Flujo Linfático.
Tratado de Fisiologı́a Médica, 11.a Edición. España: Elsevier S.A;
2006. p. 181–94.
Silverthorn DU. The Lymphatic System. Human Physiology. An
Integrated Approach, 4th Edition. Pearson Education, Inc.
Benjamin Cummings; 2007. p. 519–21.
Tortora A, Derrickson A. Lymphatic System and Inmunity.
Priciples of Anatomy and Physiology, 11th edition. Biologycal
Sciences Textbooks, Inc. and Bryan Derrickson. John Wiley and
Sons; 2006. p. 809–15.
Karpanen T, Makinen T. Regulation of Lymphangiogenesis. From
cell fate determination to vessel remodeling. Exp Cell Res.
2006;312:575–83.
Picard JD. Lymphatic Circulation. Paris: Editions Medicales
Pierre-Fabre; 1995.
Casley-Smith JR. Benzo-pyrones in the treatment of Lymphoedema. Int Angiol. 1999;18:31–41.
Gilroy A, MacPerson B, Ross L. Atlas de Anatomı́a. Médica
Panamericana; 2008. p. 318–9.
Gilroy A, MacPerson B, Ross L. Atlas de Anatomı́a. Médica
Panamericana; 2008. p. 423.
Flödi E. The Treatment of Lymphoedema. A Cancer Journal for
Clinicians. 1998;83:2833–5.
Magari S. Progress in Basic Lymphology: Fine Structure and
Inmuno-histochemistry of the Lymphatic System. Nischi M,
Uchido S, Yabuky S, editors. Progress in Lymphology, Excerpta
Médica 1990.p. 3–12.
Kurz I. The Lymphatic System. Textbook of Dr. Vodder0 s Manual
Lymphatic Drainage. Vol 2: Therapy. 4th Ed. Heidelberg 1997. p.
41–62.