CAPíTULO 37 LA DEFICIENCIA MENTAL. ASPECTOS

CAPíTULO 37
LA DEFICIENCIA MENTAL.
ASPECTOS PSICOLÓGICOS Y PSICOPATOLÓGICOS
DE LAS ESTRUCTURAS DEFICITARIAS
Jaime
Rodríguez-Sacristán
MS José Buceta Cancela
l- CONCEPTO DE DEFICIENCIA MENTAL
La Deficiencia Mental (DM) interesa vivamente en este libro por varias
razones: 1) por ser un estado psicológico o un síndrome clinico extraordinariamente frecuente; 2) porque los niños y jóvenes con DM son fácilmente
portadores de una variada fenomenologia psicopatológica y 3) porque se nos
va a pedir, como técnicos, atinadas formas de diagnóstico y maneras eficaces
de intervención, ante un problema que es causante de que casi un tres por
ciento de la población mundial necesite tutela y ayuda permanente. Estos 3
puntos de partida nos van a obligar a mucho: a) conocer bien la esencia de
la estructura deficitaria, tarea nada simple: b) determinar las causas que han
originado las limitaciones o dificultades personales del nirio; c) conocer la
construcción de la estructura deficitaria, y con ello los diversos factores que
participan en el complejo proceso adaptativo y evolutivo psicológico; d) idenfficar, delimitar y desmenuzar bien las características psicológicas de sus conductas asociadas y el contexto en que se desenvuelven; e) emplear la tecnología más avanzada para prever, ayudar, estimular, acoger, facilitar o corregir
si es necesario.
No debemos extrafiamos por la diversidad de intereses porque ello obedece a la propia esencia constitutiva de lo deficitario. La DM es una estructura
típica de las llamadas “carrefour”, en las que confluyen diversos caminos.
planos y dimensiones. Tradicionalmente se acepta que son cuatro aspectos
los que constituyen lo deficitario: la vertiente biológica, la psicológica, la social
y la pedagógica. Cada una de ellas es necesaria y entre todas forman un
sólo cuerpo, una unidad. Nosotros nos detendremos, especialmente, en los
aspectos psicológicos y biológicos, que son los que componen el material del
que se nutre la psicopatología y la clinica: tendremos siempre presente que
lo deficitario es ante todo un estado psicológico que afecta la inteligencia, el
conjunto de la personalidad y toda la dinámica de adaptaciones y de organizaciones psicopatológicas. Y en cuanto a lo biológico seremos conscientes
de que no existe una comprensión biológica única y determinante (salvo excepciones), de lo discutible de la “lesionalidad cerebral” como explicación
causal aunque es indudable que lo biológico ejerce una función de dotación
básica incardinadora, esencial para la constitución de lo deficitario. Por ello
primaremos lo clínico: conocer el fenómeno en todas SUS dimensiones, valorarlo para intervenir, modificar, mejorar, atender, ayudar, curar, en definitiva
diagnosticar y tratar que serán nuestros objetivos primordiales aunque ello no
implicará olvidar ni restar importancia a la dimensión social. Porque si la DM
es un problema de tanto interés, peso y transcendencia, lo es por las repercusiones y secuelas que tiene sobre la autonomía personal y social del niño,
sobre sus habilidades sociales y por lo que ello supone para la familia y la
sociedad, como ya hemos señalado, por el resto de su vida. En cuanto a la
vertiente pedagógica va a ocurrir lo mismo, no nos centraremos esencialmente en este área, no porque no tenga interés, avalado por la tradición histórica
y porque lo escolar es uno de los grandes ámbitos en el que el problema se
va a desarrollar, sino porque se aleja de nuestros intereses.
Todo lo que veamos y estudiemos en este capítulo debe estar entroncado con el conjunto del desarrollo del niño y de la psicopatologia. Tendremos
que recordar cuales son los fundamentos psicobiológicos del enfermar psíquico y su sentido evolutivo. Pocas estructuras psicopatológicas son tan evolutivas, tan en desarrollo y tan interactivos como la estructura deficitaria que es
el corazón dinámico de la DM. Durante mucho tiempo se ha visto la DM con
una visión estática que ha hecho mucho daño a la comprensión cabal e integradora de la DM. Sin duda la estructura deficitaria tiene tanta entidad psicopatológica como la depresiva, la psicótica o la neurótica.
El hecho de lo deficitario en la infancia forma parte de la esencia de lo
psíquico: las diferencias individuales en la inteligencia o la morfología cerebral, son rasgos constitutivos de su propia esencia psicobiológica. La dotación
que el niño posee le permite conocer el mundo, percibirlo, ordenarlo en su
interior, interpretarlo y actuar en el. No poder disponer de esas armas cognitivas disminuye su nivel de eficacia social. Sea,lacausa~que seaJa que ongb
na esta situación, este es el principio dinámico de la estructura psicopak&gk
ca difecitaria: las dificultades cognitivas. la afectación de la inteligencia. y-el
manejo más dificultos.~,d~‘pensamiento. Pero la estructura psicopatologica
deficitaria di&?iü& de ser simple. También desde el inicio está presente
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l
una facilidad para lo.~~ecan,ismosde.frustración, unas $ficult?des de relacib~~%6&kl..y, de vincu~+@lan,~
y uc..h?c~g @~gs~ionabl~.; !a vulnera.b#&d
psíquica, la facilidã;i~$~a las descompensaciones, para que las cosas no
vayan bien, incluso con relativa independencia de la dotación intelectual.
La estructura psicopatológica deficitaria tiene un sentido procesual. El
empleo del término deficitario no debe llevarnos a una visión simplista, defectual y de falta de algo. Zazo aclaró los conceptos en ese área en una monografía muy útil a pesar de los años que han pasado desde su publicación.
Este autor lo hace en términos de desarrollo, con la connotación de un “tempo” propio que al enfrentarlo con el tiempo evolutivo propio de los niños de
su edad debe ser valorado como heterocronia, como desarrollo temporal diferente. Pero el resto de la estructura no es esencialmente diferente a otras.
El fenómeno de la adaptabilidad deficitaria es el patrón funcional que identifica y distingue.
La visión de la DM debe estar muy bien ~de)mitada~ y tener las siguientes
fronteras y precisiones: la aplicación del modelo propio de la Psicopatologia
infantil es decir, una concepcitin psi$ológica que se expresa a través de estructuras y patrones evolutivos, que deben ser bien conocidos y evaluados
para una intervención multimodal que permita el mejor desarrollo de sus potencialidades. Ello obliga a una investigación científica seria y rigurosa. y a una
profesiorialiiación de las intervenciones. Y todo ello en relación a unos objetivos globales que deben ser de tipo social, pero que esta compuesto de objetivos “parciales” de indole psicológica, biológica, psicopedagógica y social.
Entendemos por DM un estado psicológico, de etiología biológica,
psicológica 0 so&l, que,afecta,en
pritner !ugar-a~ k+teligenci~ y tam-bien Kotrtis tii.~&?to~~de la personalidad, retrasa cua~nt/tativa 0~ cualitativamente~,~l desar!q!lq psicológico en comparación al promedio de riños
de su misma edad cronológica, limita el aprendizaje de las tareas escolares y-d.iff_-a-e! pleno funcionamiento de todas aquellas funciones,
conductas y habilidades sociales que posibilitan una autonomía personal suficiente, una adaptación adecuada en su comunidad y una calidad
de vida justa.
A esta manera de entender IaDM debemos añadir algunas consideraciones que la completen. En primer lugar que primarnos como esencial el fenómeno adaptativo con lo que estaremos en disposición de comprender la facilidad para las inadaptaciones. Y en segundo lugar que todas las conductas
y funciones que se afectan en la DM y funciones que se afectan en la DM
deben ser comprendidas en un sentido unitario, de personalidad, que tienen
como fin la organjzación de un proyecto be realización personal que se va
constituyendo en los años infantiles. El hecho de anotar la forma de “estado
psicológico” el primer rasgo de la definición de DIvI, que acabamos de exponer, no excluye el sentido evolutivo, procesual de cambio psíquico de lo deficitario. Con el termino estado queremos remarcar el hecho real, empírico, en un
hióiii7ento dado, de una persona, visto desde la dimensión psicológica.
857
Otras definiciones
sobre la DM, de indudable interés, han sido propues~.
tas desde acercamientos próximos al que acabamos de exponer. La más
sugerente es la que ha publicado la Asociación Americana para el Retardo
Mental (AAMR, 92) y que considera que: “fa DM se refiere a limitaciones sustanciales en el funcionamiento actual. Está caracterizado por un funcionamiento intelectual significativamente inferior a la media.cgncurrente
cpn limitaciones en dos o más de las siguientes áreas: comunicación, autocuidado, vida familiar, destrezas sociales, vida comunitaria, autodirección, salud y segur
ridad, funcionamiento académico, placer y trabajo. Se manifiesta antes de los
18 años”. La~Asp&ción americana para la Deficiencia Mental ariade la=k
guientes consideraciones que amplían la definición:~ es necesario considerar
las diferencias en factores culturales, ling@stkos,
comunicación y patrones
comportamentales;,!a existencia de limitacionei. en las destrezas adapta@%
en relación al contexto de la comunidad y mismo grupo de edad; la coexistencia entre limitaciones adaptativas. específicas y un adecuado potencial ‘éñotras capacidades o destrezas adaptativas personales; y la convicci~@- &-quecon una apoyo adecuado es posible mejorar su funcionamiento vital. B&jca:
mente en Ia~Deficiencia Mental estarían~.afe$¡das tres áreas pri@palmente:
inteligencia social, conceptual y práctica. El cociente intelectual sería igual o
inferior a 70-75 y estas limitaciones intelectuales concurrirían con limitaciones
en las destrezas adaptativas (Denver, L., 1990). Esta manera de entender la DM
es producto de un largo debate (Blat. 1994) e intenta ser una integración de
todas las definiciones anteriores, ampliando sus limites conceptuales, con la
asunción de dimensiones de tanto peso (en cierlos países) como la diversidad
cultural y lingüística, la valoración de las limitaciones adaptativas en relación al
contexto en el que se desarrollan y a sus necesidades individuales, las dificultades, limitaciones y competencias en otro tipo de conductas que coinciden con
las descritas en la definición y la variedad del estado deficitario según las
ayudas que haya recibido en algunos periodos de su vida, lo que le ayudara
a mejorar y sera beneficioso para el futuro. Y en todo momento esta concepción de la DM acepta la adaptación como un mecanismo esencial.
La Organización Mundial de la Salud en su décima revisión de la Clasificación Internacional de las Enfermedades (CIE-10. 1992) aborda el problema
de la DM de una manera pobre, conceptualmente hablando, porque prima la
vertiente de desarrollo incompleto y al deterioro antes que a las dimensiones
adaptativas y de cormobilidad aunque tiene a su favor el hecho de no exigir
de una manera tajante el nivel de inteligencia (Cl, por debajo de 70) sino que
le da un carácter m& cualitativo, recomendando el empleo de diversos ejes
que completan la información inicial con la posible consolidad y la presencia
de otros diagnósticos adicionales. La,_êsif~cacip?-,.-M-lll-~
y DSM-IV,
siguefl~exigiendo el nivel, de.k+igenaa li.zi@del $lig.~al o$~~~?~a__ Por
lo demás conceptualmente siguen los criterios de la mmn que hemos visto
más arriba.
Evolución del concepto de deficiencia mental en la infancia
Para poder entender mejor la DM es conveniente hacer un recorrido
histórico a través de los cambios de actitud de los cientificos y de la sociedad
en general ante los niños con deficiencia. En resumen puede afirmarse que
han ido cumpliendose las etapas siguientes: 1”) Etapa precientífica, caritativa,
hasta principios de 1800. 2”) Etapa pedagógica, durante casi todo el siglo XIX.
3”) Etapa de psicologización, a principios del siglo XX. 4”) Etapa de institucionalización, a partir de los años 30. a) Etapa de medicalización a partir de
los años 50. SS) y última Etapa de sociologización que comenzo a mediados
de los años 60. Etapas cada una de ellas que no son independientes ni separadas entre si, sino que han sido épocas en las que ha primado notoriamente una vertiente sobre las otras, pero siempre con la participación mayor
o menor de todas ellas y con la asunción sucesiva de unas etapas por las fases siguientes.
En las primeras etapas no existía una distinción entre la DM y otras
estructuras psicopatológicas. Fue el gran psiquiatra Esquirol (17821840) quien
diferenció el retraso de las psicosis y caracterizó la idiocia y la imbetiilidad
corno formas de DM. A partir de ahí, Seguin (1812.1880), que ha pasado a
la posterioridad corno el padre de la Educación Especial, preparó programas
de trabajo pedagógico que tienen todavía vigencia, reformó las Instituciones,
que consideraban a los deficientes corno “inocentes” o seres con rasgos mágicos, divinos o diabólicos a los que había que proteger, degollar o suprimir.
Seguin advirtió de los numerosos factores que de una u otra manera están
asociados al retardo: familiares, hereditarios, accidentes, etc. Sus observaciones tuvieron gran difusión en toda Europa debido a que sus objetivos eran
preferentemente terapéuticos y no etiológicos y a que supo unir la técnica, la
esperanza y el amor por estos niños.
El siglo XX empezó con la extensión del uso de las técnicas psicométricas basadas en la determinación de la edad mental y el concepto de Cociente de Inteligencia, logros de inapreciable valor que cambiaron el panorama
científico y evaluativo de lo deficitario, de tal manera que a pesar del tiempo
transcurrido todavía influenciar- y mediatizan nuestros conocimientos sobre
la OM. Poder disponer del Cociente de Inteligencia permitió poder agrupar a
los niños con DM según un criterio psicológico observable, mensurable y
seguro, al menos aparentemente (Greenspan, S.; Granfield, S., 1992).
A partir de los años 50 se conocen mejor las causas biológicas de la DM.
La determinación de los errores innatos del metabolismo y la fórmula cromosómica del Síndrome de Dow -Trisomía del par 21. abrió unas puertas de
esperanza en torno a la etiología, que evolucionó mucho al principio y que
después ha vivido un cierto estancamiento.
Los últimos 25 años han sido especialmente interesantes en todos los
planos de la DM, aunque de manera más llamativa en el área social. La visión psicosocial ha iluminado aspectos que antes no había abordado, desarrollando una definición preferentemente social de la DM. Los principios de
R59
normalización y de integración son fruto de esta situación. El hecho social del
desarrollo de las Asociaciones de padres de niños con DM ha dado un vivo
impulso a la atención y la asistencia a estos niños que ha propiciado la
desinstitucionalización, una profundización en los derechos de estos niños y
jóvenes, y una atención más “integradora” considerando central y matriz el
medio familiar y teniendo como objetivo los cambios necesarios en las estructuras sociales y en las instituciones educativas, laborales, recreativas, etc. para que la sociedad pueda hacer “más válidos a estas personas con sus medios
válidos”. Se han promulgado leyes en ese sentido, aunque las dificultades y
problemas en la aplicación de estas medidas y normas son numerosas. Queda todavía un importante camino por recorrer. Una nueva “psicologización”
ha impregnado la comprensión del fenómeno deficitario especialmente en el
ámbito de la evaluación y las intervención que empezó con una fuerte critica
a la utilidad y validez del Cociente de Inteligencia, acompañado de un desarrollo de los enfoques cualitativos y descriptivos, y al interés como objetivo terapéutico de las conductas relevantes y significativas que tengan valor madurativo, interactivo o adaptativo-desadaptativo.
Este fenómeno ha traído como consecuencia el desarrollo de dos lineas
de trabajo: las técnicas de modificación de conducta y las derivadas del “aprendizaje mediatizado” de Feurstein. La técnicas comportamentalistas se aplican
a “conductas concretas a modificar” con criterios behavioristas y con resultados eficaces en un determinado número de casos. En cuanto a las ideas de
Feuerstein, este autor ha establecido una taxonomía específica de las funciones mentales con un abordaje muy sugerente, con valoración de la privación
cultural contextual que interviene en cada paso del aprendizaje cognitivo,
para lo que propone estrategias planificadas de intervención a través de la
evaluación del propio potencial de aprendizaje.
La Educación Especial ha sufrido una notable transformación en los
últimos 25 años. Desde el ángulo de visión psicosocial se considera que la
educación no debe ser especial sino integradora y compensadora. Los niños
y jóvenes con DM tienen “necesidades especiales” que son las que nosotros
tenemos que resolver, sin segregar ni marginar, en una educación para la integración. Por otro lado desde el campo de la psicología se ha procedido a
una participación cada vez mayor en las estrategias de intervención con lo
que la educación especial tradicional ha perdido gran parte de su identidad.
Se ha adelantado la edad de intervención, que comienza el primer año de
vida con la Estimulación Precoz que cuenta con un prometedor arsenal de
armas, con terapéuticas que intentan cambiar, desde el principio, el pronostico de minusvalía en cada caso concreto y comenzar cuanto antes el proceso
de integración en la sociedad. Y también en este campo las dificultades se
agolpan en la investigación, en las expectativas y en las tecnologías aplicadas. En la vertiente biológica se ha desarrollado la prevención de la DM. En
Europa existe ya una importante experiencia acumulada sobre la manera de
evitar que sobrevengan cierto tipo de trastornos. En España se ha llegado a
controlar una población infantil del 92% (Rodríguez-Sacristán, 1991). En último
lugar señalar que en el plano conceptual se enfrentan una comprensión deficitaria con una heterocrónica, que podríamos traducir en una oposición entre
el modelo psicosocial y la perspectiva psicobiológica y médica. Todavia persiste el debate en torno a la terminología enfrentando el diagnóstico -según
las clasificaciones internacionales- con una descripción no clínica sino por
niveles: psicometría VS. evaluación cualitativa. En cuanto a la intervención el
conflicto lo situaríamos entre “enseñanza” y “entrenamiento” en habilidades
sociales, que supondría una desinstitucionalización completa o parcial.
Z- CAUSAS DE DEFICIENCIA MENTAL. LA PREVALENCIA
Etiología de la deficiencia mental en la infancia
No conocemos la causa de la DM en la mitad de los casos. En un cincuenta por ciento de las ocasiones podemos aproximarnos al tipo de etiología, por datos o rasgos que nos hacen sospechar una indole causal, pero de
una manera insegura. En el otro cincuenta por ciento tenemos certeza en las
causas y en ellas nos vamos a concentrar a partir de ahora. Son muchas
causas. Tantas que es fácil perderse entre una gran variedad de condiciones
etiológicas (Groodman, J., 1990).
En la definición de DM que hemos expuesto en páginas anteriores,
seiialábamos que las causas podían ser de tres clases: biológicas, psicológicas y sociales. Es un criterio que nos sirve corno punto de partida y que tiene
mucho en común con el criterio ordenador que seguíamos en el Capítulo Primero de este libro, cuando estudiamos las causas generales del enfermar psiquico infantil. Lógicamente, todo lo dicho entonces es aplicable a la DM y algunas observaciones deben ser recordadas. La primera de ellas el hecho de la
cocausalidad, la participación a lo largo del tiempo de varías causas que confluyen en el proceso vivo evolutivo e imparable que es el enfermar humano.
Un criterio muy empleado y utilizado por los autores para ordenar las
diversas Causas de DM as el que sigue un criterio temporal: causas prenatales, perinatales y postnatales. En el siguiente cuadro están agrupadas de una
manera general las grandes constelaciones etiológicas:
Esta clasificación incluye unas 400 formas etiológicas diferentes que dan
lugar a una tipología cuyo polimorfismo resulta evidente si examinamos el
cuadro 1 de una manera global y que incluye a Síndromes, Trastornos o formas clinicas bien conocidas -como cl Síndrome de Dow- y otras formas de
baja frecuencia y que conocemos muy mal.
En una aproximación clínico-comportamental general que englobe a los
3 grandes grupos etiológicos -prenatal, perinatal y postnatal- se puede afirmar
lo siguiente: En los Síndromes derivados de causas prenatales genéticas
cuando la afectación es cromosómica. generalmente la inteligencia sigue, un
promedio estadístico de casos, la tendencia a situarse en torno a 40-45 de
Cl, con variaciones individuales que discrepan de esa cifra. En estos casos
861
Cuadro 1. Causas de deficiencia mental según criterio Lempora,
j 1.
CAUSAS PRENATALES
1. Alteraciones cramos6micas:
a) Autos6micas
b) DM ligado al cromosoma X
2 . Sindromes C o n g é n i t o s :
a) Neurocutaneos;
b) Musculares;
c, Oculares;
d) Craneofaciales;
e, Oseos
3. Metabolopatías
CO”Qé”i+%:
a) Por trastornos de los aminoicidos;
b) Por trastornos de los Hidratos de Carbono;
c) Por tra?.tomos
de los lipidos
4. Anomalias
congtinitas
del Sistema Nervioso
Central:
Por defectos de, tubo neural, por defectos de
formacidn
del cerebro. Por defectos de mi.
gración celular, por defectos intraneuronales.
Por defectos adquiridos a nivel cerebral
5. Causas Exógenas Adquiridas y ambientales:
a) Mal”u!rició” i”tra”teri”a.
b) Por drOQaS, tóxicos y aQe”,CS krafógenos.
c) Enfermedades matcmas.
d) Radiaciones
2. Problemas en el niño
Anoxia.
Hemorragia, Infecciones, Traumatismos
j III. CAUSAS POSTNATALES
Traumatismos; Infecciones; Desmielinización;
Tras- l
tomos Degenerativos; Epilepsia: Tóxicos-metabOlicas; Malnutriciõn:
Ambientales y sociales. Leuccdrotrofias; Trastornos de esfingoiipidos
-~
- - -~ ~--~
IV. CAUSAS DESCONOCIDAS
la afectación de diversas funciones, órganos y sistemas del organismo es
frecuente. En el grupo de los Síndromes ligados al Cromosoma X, existe una
tendencia a que la afectación de la inteligencia sea moderada o ligera, En el
grupo de Síndromes neuro-dérmicos igual que en los Trastornos, craneofaciales oculares, musculares y oseos, la mayoría de los Síndromes origina una
afectación moderada del Cl. El grupo de los errores metabólicos acostumbran
a originar DM profundas o severas si no se han podido detectar y prevenir a
862
I
tiempo. Las anomalías congénitas del Sistema Nervioso Central, generalmente,
dan una pérdida muy importante de la inteligencia y se acompaña con frecuencia de vida cofta, aunque hay trastornos como la espina bifida y la hidrocefalia que no siguen esa tendencia, la primera de ellas por su propia esencia
-afecta generalmente la medula espinal- y el segundo por las posibilidades
terapéuticas que tiene. Cuando las causas prenatales son de otigen ambiental, las alteraciones son muy variadas con una tendencia a una afectación
moderada.
Las causas postnatales de DM, cuando son originadas por daños cerebrales o infecciones, seguirán un camino similar al del período del sufrimiento
cerebral, dependiendo sus consecuencias de la intensidad, de la afectación
y de la edad del niño. En general puede afirmarse que las encefalitis vitisicas
originan una afectación profunda de la inteligencia. En cuanto a los trastornos
por desmielinización o los trastornos degenerativos provocan generalmente
una DM profunda o severa, con notorias variaciones dado el cuantioso número de Síndromes que componen este apartado.
La variabilidad también es la regla en las epilepsias de origen postnatal
ya que la afectación de la inteligencia puede ser muy grave como en el Síndrome de Lennox-Gastaut o moderados o ligeros como en las epilepsias mioclónicas. Otras causas postnatales de DM como la malnutrición o la deprivación
ambiental originan, generalmente. afectaciones moderadas o profundas.
Algunos de los grupos sindrómicos incluidos en la ordenación de las causas de DM del cuadro 1 destacan por su relevancia. Así dentro del conjunto
de las causas hay que resaltar los desórdenes cromosómicos, los errores de
metabolismo, los trastornos en el desarrollo de la formación cerebral, las consecuencias de la anoxia perinatal así como los factores ambientales. Pero no
olvidemos que frecuentemente nos asaltará la duda de que puede haber otro
tipo de trastornos no especificados cuyo origen es desconocido.
Causas
prenatales
A continuación haremos mención de los principales Síndromes cromosómicos.
EL SíNDROME DE DOWN es una entidad clínica con un conjunto de
características especiales producidas por la existencia de material genético
extra en el cromosoma 21 (Cunningham, 1988). En un 79% de los casos se
produce por una no disyunción materna que en un 77% de los casos se da
en la primera meiosis. En un 20% se produce por una no disyunción paterna
ocurriendo en la primera meiosis en el 60% de los sujetos (Juberg y Mowrey
1983). Como propuesta de factores etiológicos subyacentes al síndrome de
Dow destacamos: a) la edad de la madre, aunque para muchos investigadores no estaría clara su influencia (Couman y Stoller 1962; Barrera y col. 1987);
b) la edad de los padres; c) predisposición genética a la no disyunción (Juberg, D. 1970) y d) otras. En 1932 Waardeenberg sugiere que el desorden
se debía a un defecto cromosómico relacionado con la no disyunción; en
1934 Bleyer considera la posibilidad de que tuviese algún tipo de relación con
la trisomia y en el 1959 se comprobó que la trisomia 21 del grupo G estaba
relacionada con el síndrome de Down. En 1960 Polani y colaboradores describen el primer caso con Síndrome de Down por translocación. El cromosoma extra 21 se presenta tanto en el óvulo como en el esperma lo que significa que ambos padres pueden ser portadores. A pesar de su gran carga genética no se le puede considerar como un síndrome hereditario. En el 90%
de los casos no implica asociación con antecedentes familiares. Estudios citogenéticos demuestran que un pequeño segmento del brazo largo del cromosoma 21 es el responsable de la mayor parte de la sintomatología clínica;
encontrándose a nivel bioquímico elevados niveles de enzimas en un mapeado realizado sobre los genes del cromosoma 21. Entre algunas condiciones
patógenas destacaremos: radiaciones, infecciones, leucemia, enfermedad de
Alzheimer e hiperuricemia. La asociación de leucemia, enfermedad Alzheimer
y el Sindrome de Down en la clínica es frecuente.
Como características fenotípicas descriptivas más significativas del Síndrome de Down encontramos: hipoplasias o incompleta formación de un órgano o tejido (baja talla, pliegue epicántico, lengua prominente, etc); defectos
en el canal atrio-ventricular, problemas de desarrollo a nivel cerebral morfológica y cualitativamente, variabilidad entre sujetos aunque todos los síndromes
de Down presentan el mismo detecto genético subyacente existe una variación entre ellos (Lowenstein, 1978); todo ello debido al incremento de la
adherencia en las células T 21 lo que explica muchas malformaciones cardíacas y pulmonares. Otras características del síndrome son: rostro aplastado,
cabera pequeea y occipucio plano, paladar ojival, cuello corlo, piernas y brazos más cortas que el torso, clinodactilia, gran hipotonia muscular, reflejos
débiles y difíciles de elicitar, la cámara y canales auditivos pequeños por tanto fáciles de bloquear, numerosas alteraciones esqueléticas, etc.. Aproximadamente un 30.40% de los casos suelen tener problemas cardiacos, defectos de
la visión, nistagmus, etc.. También aparecen numerosas alteraciones bioquímicas que van a influir decisivamente en la evolución y desarrollo del niño con
síndrome de Down. Generalmente presentan una baja sensibilidad táctil y escasa velocidad de respuesta, lo que les hace reaccionar de un modo lento.
SíNDAOME DE PATAU: desconocido hasta 1966, se define como trisomia 13. Su incidencia es de 1/5000 en recién nacidos. El 44% de los casos
mueren en el primer mes y sólo el 18% sobrepasan el ario. Clasificado como
un desorden cromosómico autosómico.
SíNDROME DE EDWARDS: es el segundo síndrome de malformaciones
múltiples en orden de frecuencia con una incidencia del 0,3% para el grupo
de recién nacidos y con un predominio 3:2 a favor de las mujeres. La inmensa mayoría de los sujetos presentan una trisomia 18 completa.
En el grupo de los Síndromes ligados al Cromosoma X, sobresale el
SíNDROME X-FRÁGIL que es el que ha suscitado mayor interés y se piensa
que es la forma más frecuente de DM hereditaria, después del Síndrome de
Down que afecta a uno de cada mil varones y a una de cada dos mil mujeres
(Ramos Fuentes, 1994). Se ha observado que no siempre origina DM porque
se presentan formas clínicas incompletas con cara alargada, mandíbula prominente, pabellones auriculares grandes, testiculos aumentados de tamaño y
retraso mental variable, alteraciones en el lenguaje y a veces conductas hiperkinéticas. Existen otros sindromes ligados al cromosoma X, de menor entidad
que generalmente originan una afectació? de la inteligencia moderada o
ligera. Uno de los más interesantes es el SINDROME DE TUANER: fue descrito en 1938 y definido con mayor amplitud en 1959. Su fórmula cromosómica es 45/X0. El fenotipo de esta alteración cromosómica es femenino, aunque en los casos de mosaicismo puede cursar con fenotipo masculino. Sus
principales características son: sujetos de talla corta con edemas en manos
y pies y sin aparición de caracteres sexuales secundarios, apareciendo un
retraso mental ligero con Cl normal en los casos de cariotipo X0.
EL SÍNDROME DE KLINENFELTER es otra alteración cromostimica
Jigada al sexo con un fenotipo masculino y siendo también caracteristica
una
disminución en los caracteres sexuales secundarios. Su frecuencia es de
11500 para el grupo de recién nacidos y su formula cromosómica es 47XXY.
El retraso mental es ligero excepto en los casos de mosaicismo.
Trastornos originados por errores congénitos del metabolismo
Los llamados “errores congénitos del metabolismo” están formados por
un grupo de unas 100 metabolopatías cuyo mecanismo de explicación es la
ausencia de un gen que es encargado de que se produzca un enzima que
actúa en una cadena bioquímica y que al estar ausente origina una interrupción
en ese proceso bioquímico, lo que interrumpe y dificulta no sólo el final del
proceso sino que origina el acumulo de substancias tóxicas para el cerebro. Un
ejemplo típico de ello es la fenilcetonuria que veremos inmediatamente. La
comparación para una más fácil comprensión sería imaginar lo que ocurriría en
una cadena de montaje de coches que funcionara de manera automatica, sin
parar nunca: en cuanto se interrumpiera, se amontonarian materiales diversos
de manera desordenada, casi catastrófica y no se terminaría de construir ningún coche completo. En otras ocasiones se trata de déficits metabólicos no
explicables por ese mecanismo, en ocasiones, desconocido.
La prevalencia de algunas de las metabolopatías más importantes es la
siguiente:
Cuadro 2. Prevalencia
indicativa de algunas anomalias
* Hipotiroidismo cong&%to
....
‘Cistinuria
.............
...........
’ Defecto de I-antitripsina
* Fenilcetonuria
*
............
......
.....
1:s.ooo
................
1:7.000
.... .................
.............
melabólicas
.... ......
............................
Histidinemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
* Iminoglicm”ria
.........
........................
......
* Acidemia melilmalónica
..
.. . . .
...................
......
...... ............................
* Galactosemia GALT transferasa
...........................
* Galactosemia - cinasa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
* Déficit de ADA . . . . .
...
.................
*Enfermedad de Hurler . . . . . . .
* Enfermedad de Hurler-Sheie
* Enfermedad de Hunler
*
...........
............................
..............................
....
.....
......
. . . . . . . . . .,
1:45.000-64.000
1:20.000
’ Enfermedad de Ha~nup . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
’ Hiperprolinemia
1:*.000
.....
Homocistinuria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
120.000
1:2s.ooo
,:40.000
1:4s.o00
1.57030
1:2w.o00
d:100.000
1:100.000
1:115.000
O,SS:100.000
1:200.000
. Enfermedad de la orina en jarabe de arce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
1200.000
‘Tirosinemia . . . . . . . . . . . . . . .
1:200.000
. Hiporglicinemia
.............
............................
....................
’ Arginosuccinuria
. . . . ...
* Hiperornitinemia
..... ...........................
* tnfcrmedad de Scheie
.............
......
1200.000
...
1200.000
......
1200.000
............
..................................
1:500.000
De todas las metabolopatías algunas tienen un posible tratamiento preventivo:
*
*
*
’
*
Feniketonuria
Leucinosis
Homocistinuria
Tirosinemia
Histidinemia
cistinosis
666
* Cistinuria
* Enfermedades de cicb de la urea (algu“ClS formas)
* Gkinemias
(algunas formas)
’ Galactosamia
* Frustosemia
f Mala absorcio” de disacãridos
y monosacáridos
* Enfermedad de Wilson
* Hemocromatosis primaria
’ Dependencia de la piridoxina
’ Hiperlipoproteinemia
familiar
’ Anomalia
familiar de la sintesis y dis,,ibución de la hormona tirotiea (bocio ,amiliar)
*
.
*
*
*
+
Síndrome adrenogenifal
Fibrosis quística
Sindrome
de Cliger-Nadjaar
Diabetes insípida
Raquitismo refracfario a la vitamina D
Acidosis renal tubular (sindrome de Albright)
El más conocido de los trastornos del metabolismo de los aminoácidos
es la FENILCETONURIA. producida por un gen autosómico recesivo que
determina la disminución de la actividad de una enzima hepática, imprescindible para transformar la fenilalanina en tiroxina. La frecuencia es de 8.000 en
la población general y 1 cada 54 en caso de portador de gen defectuoso, su
diagnóstico se hace mediante el test de Folling y la cromatografía en sangre
y orina siendo un signo característico en esta última el olor a “paja mojada”
(Mises, 1980 y Greef, 1986). Para evitar un retraso mental son decisivas la
precocidad en el diagnóstico y en el tratamiento. La forma de transmisión es
la herencia recesiva autosómica. Los síntomas más frecuentes son oligofrenia, convulsiones, cabellos rubios, ojos muy claros, y eczemas en piel. El
déficit de fenilalanina-hidroxilasa hepática origina un exceso de fenilalanina
en sangre y de ácidos fenilpirúvico, fenilacético y fenillactico en orina. Las
formas clinicas identificadas de fenilcetonuria en la actualidad son tres: 1) por
déficit de fenilalanina hidroxilasa, que es la forma clásica, descrita más arriba;
2) la forma por déficit de la dihidropteridina reductasa. 3) Por falta de dichidrobiopterina sintetasa.
Junto a este interesante trastorno de los aminoácidos existen otros de
interés con DM. Estos son: a) los desordenes en la cadena de enlace de los
aminoácidos como la enfermedad de la orina del jarabe de arce: b) las acidencias metilmalónicas,
con 6 subformas; c) los trastornos folicodependientes; d) la enfermedad de Hartrup y e) la enfermedad por mal absorción de
metionina o enfermedad de la orina “Dast-House”.
En el grupo de los trastornos del metabolismo de los carbohidratos, algunas enfermedades son bien conocidas desde hace muchos años como son
GALACTOSEMIA que es una alteración congénita en el metabolismo de los
glúcidos, transmitida por un gen autosómico recesivo. Se manifiesta en las
primeras semanas de vida y consiste en la supresión absoluta de la leche.
El trastorno enzimático impide la transformación de la galactosa en glucosa
y produce una intolerancia a la leche. Cu tratamiento deberá iniciarse por
tanto lo mas precozmente posible.
En cuanto a las ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS LiPIDOS numerosas alteraciones enzimáticas pueden producir un acúmulo de
lípidos. Entre las más conocidas situamos la enfermedad de Gaucher y todas
aquellas encefalopatias asociadas a una esclerosis cerebral difusa.
867
El hipotiroidismo es otro de los grandes problemas clínicos que originan
fácilmente DM si no se prevé a tiempo con la administración de hormonas
sustitutivas. El cuadro clínico del hipotiroidismo es: retraso estatura1 con retraso de osificación, nariz ancha y aplanada, boca abierta y lengua gruesa, cuello corto, tórax ancho y vientre abombado, piel y cabellos secos, retraso de
la dentificación, retraso del desarrollo psicomotor. Cl bajo. El Yodo ligado a
las proteínas está descendido en los análisis realizados.
Anomalias
congénitas del sistema nervioso central
Las anomalías congénitas del Sistema Nervioso Central forman un grupo
heterogéneo de trastornos, que en ocasiones se acompatian de vida corta
(anencefalia, encefalocele, raquisquisis)
y otros de vida media (Hidrocefalia
y espina bífida). Un grupo de estas anomalías puede ser diagnosticado en la
fase prenatal con la presencia en el líquido amniótico de una elevada cantidad de alfafetoproteína (ver cuadro 4).
Cuadro 4.
Condiciones asociadas a un iӔrelnento
de IOS Valores de alfafetoproteina
1
Anencefaiia
Encefalocele
Hidrocelalia
Hidrocele
Mielomeningocele
OnfalocelelExónfalo
Espina bifida
(abierta)
A continuación aportamos algunos datos de los síndromes clinicos más
conocidos. La HIDROCEFALIA consiste en la dilatación de los ventrículos
laterales por acumulación de liquido cefalorraquideo y produciendose así un
aumento del perímetro cefálico. Puede darse un origen genético ligado al
sexo, se acompaña de numerosos déficits asociados. La afectación de la
inteligencia no es profunda, generalmente, porque la mayoría de los casos
son tratados a tiempo. La MACROCEFALIA acompaiia generalmente a la
hidrocefalia aunque a veces encontramos formas propias con herencia familiar, consistentes en un aumento uniforme del tamario del cráneo. La MICROCEFALIA se caracteriza por el tamaño reducido de su cabeza que suele ir
acompañado por otros síndromes de retraso como el síndrome de Down, la
fenilcetonuria o retraso por radiaciones. En algunas ocasiones, la microcefalia
se acompaña de microcrania. En otros casos la microcrania es independiente
del desarrollo del cerebro, cuando existen osificaciones precoces que impiden
el normal tamaño del encéfalo.
666
Cuando las causas prenatales son de oigen ambiental, las alteraciones son
muy vatiadas con una tendencia a una afectación moderada, pero si la privación
alimentaria o social es muy intensa, con la ingesta de drogas por la madre, se
puede llegar a producir DM profunda e incluso la muerte del feto.
Causas
perinatales
En un segundo bloque se encuentran las causas perinatales refiriéndonos con éstas a las que ocurren en torno al nacimiento. Las alteraciones
intrauterinas por una anormal inserción placentaria como en el caso de la
placenta previa, o el desprendimiento de dicha inserción o el aporte sanguineo insuficiente, originan sufrimiento fetal. anoxia y el consiguiente daño
cerebral. Cuando el propio trabajo del parto es muy laborioso, o es distócico,
se dan situaciones traumáticas como la compresión del tejido neuronal. hemorragias o anoxia intracelular neuronal, de consecuencias imprevisibles o
anóxicas que afectan directamente al cerebro del niño.
Estas causas de DM tienen en común generalmente la afectación de un
cerebro que hasta ese momento ha estado bien constituido y desarrollado
durante el embarazo lo que facilita alteraciones neurológicas más o menos
localizadas en ciertas áreas o zonas cerebrales, de las que se deriva una
cierta ‘ksionalidad neuropsicológica”, tomando este término en una aceptación categorial y no anatomopatológica, ni causal en sentido estricto, ni, dualista, ni como diagnóstico. Las consecuencias para el desarrollo de la mtellgencia en estos niños están generalmente correlacionadas con el tiempo de
sufrimiento del tejido cerebral. Según la experiencia clinica tradicional una
anoxia cerebral superior a 15 minutos en el periodo neonatal origina una DM
de tipo profundo y por debajo de 10 minutos la afectación de la inteligencia
puede ser moderada o ligera. Las infecciones coincidentes con el periodo
perinatal también origina daño cerebral, lo mismo que los tóxicos, y la hiperbilirrubina que produce “Kernicterus” y parálisis cerebral cuando la presencia
de la bilirrubinemia es superior a la tolerada por el cerebro.
Los procesos patológicos del niño durante la época de recién nacido son
posibles causas de retraso mental, en torno al 22% de los retrasos se originan en esta época. Las funciones respiratorias, térmicas, circulatorias, metabólicas y nerviosas se caracterizan en ese tiempo por una especial inestabilidad y vulnerabilidad lo que le hace más sensible a cualquier tipo de agresión.
Causas
postnatales
En el tercer bloque encontramos las causas postnatales, dentro de las
cuales destacaremos los traumatismos craneales, especialmente los accidentes. Ciertas enfermedades viricas y bacterianas también son frecuentemente
causas de DM dependiendo del tipo de germen, de la edad del niño, o de la
precocidad en el diagnóstico para la aparición de retraso en mayor o menor
grado. En general puede afirmarse que las encefalitis virásicas originan una
afectación profunda de la inteligencia. Entre las infecciones bacterianas las
más frecuentes son las meningococicas,
que pueden controlarse con un
tratamiento adecuado, pero que si la curaci6n no es completa pueden producir secuelas y daños cerebrales irreversibles. En cuanto a los trastornos por
desmielinización o los trastornos degenerativos provocan generalmente una
DM profunda o severa, con notorias variaciones dado el cuantioso numero de
Síndromes que componen este apartado. Tendríamos que hacer una especial
mención de la leucodistrofia y de los diferentes tipos de epilepsia, que serán
tratados en otros capitulos de este libro.
Factores
sociales
Influyen en la DM en cualquier momento, lo mismo en la etapa prenatal
que en la peri o la postnatal. La sociogénesis es una causa probada o interida de deficiencia. Son numerosas las vías por las que es posible que ello
ocurra: la pobreza, la desnutrición, la falta de cuidados sanitarios, la ausencia
de padres o la distorsión en las relaciones parentofiliales. Recordemos lo
dicho en el Capítulo I de este libro y el contenido de toda la Parte Quinta,
especialmente lo referido a la “Introducción a la Psicopatología Social Infantil”.
De cualquier manera debemos afirmar que la sociogénesis de la Deficiencia
Mental se establece por numerosas vias y que resulta un factor causal de
indole coadyuvante y favorecedora de un vivo interés.
Prevalemia
Se entiende por prevalencia de la DM el número de personas vivas catalogados como tales en un momento dado. Los estudios realizados a principios de siglos arrojaban unas tasas de cuatro personas con DM por cada mil
personas, pero a mediados de siglo los resultados de las investigaciones comenzaron a discrepar extraordinariamente en cuanto a las cifras de prevalencia. En épocas más recientes las tasa de niños y adultos con retraso mental
ofrecidas por los diferentes estudios son bastante más elevadas, a lo que
contribuyó la mejora de las condiciones sanitarias que favoreció el incremento
de la esperanza de vida de las personas y también la mejora de los medios
técnicos que han facilitado las tareas de detección. La mayoría de los estudios coinciden en señalar que hay amplias variaciones en la prevalencia en
función del status socio-económico. Así, Broman y col. (1987) encontraron
DM ligera en el 7,8% de los niños de raza negra pertenecientes a clases socioeconómicas bajas, mientras que el porcentaje descendía a un 1,2% en las
clases altas. Porcentajes similares se encontraron al realizar entre la población
de raza blanca (3,3% y 0,3% respectivamente). Parece ocurrir que en las familias “aventajadas” socioeconómicamente aparecen porcentajes inferiores de
retraso mental ligero. Sin embargo, las tasas de prevalencia de retraso mental
severo están mucho menos influenciadas por el status socio-económico.
870
Las cifras de prevalencia suelen bajar del 1% cuando se basan en un criterio dual: el cociente intelectual menor de 70 y los registros de DM existentes en las diferentes poblaciones, pero es un descenso artificial, pues generalmente esos registros no están completos y dejan fuera a DM ligeros. En
España se calcula que el 1% de la población padece deficiencia mental (Rodríguez-Sacristán, 1989) con las siguientes características: 1: Sólo el 15%
de los sujetos con DM tienen un grado de afectación tan severa que implica
su introducción en el grupo de no educables y ese retraso suele estar provocado por una causa orgánica específica. 2.- El resto de las personas con DM
tienen un grado de afectación medio-ligero que les permite ser educados para desempeñar funciones de relativa complejidad e integrarse en la sociedad.
3.- En muchos casos de déficit mental ligero o moderado, esa afectación puede responder a situaciones vitales tales como: deprivación emocional o cultural, trastornos emocionales derivados de situaciones familiares alteradas, enfermedades físicas prolongadas o déficits específicos de aprendizaje. 4: Los
niños son más propensos que las niñas a nacer con algún tipo de DM. No
hay evidencia estadística de que las madres de 30-34 años tengan un mayor
riesgo que las menores de 30 años en cuanto a la posibilidad de que les nazca un hijo con DM. 5.- Existe un mayor riesgo de tener hijos con deficiencias
congénitas o por problemas en el parto en los hogares con un nivel socioeconómico bajos y en familias con un nivel de estudios inferior. Este dato se
explica según las diferentes actividades, la educación sanitaria y las normas
de comportamiento observadas en los distintos estratos sociales: conocimiento de métodos anticonceptivos, seguimiento del embarazo, calidad de asistencia al parto, etc. 6: Los niveles de contaminación atmosférica incrementan
la probabilidad de aparición de niños con retraso. 7- En España se observan
diferencias en la prevalencia según las regiones, relacionadas con la calidad
de asistencia sanitaria y la calidad de vida en las diferentes comunidades.
Los estudios epidemiológicos sobre DM se iniciaron en los primeros años
de nuestro siglo, como consecuencia de la necesidad -planteada y defendida
por Binet- de desarrollar una fórmula que permitiera realizar “a la vez una clasificación sobre los grados de retraso y crear un método para apreciarlos”
(Simon, J., 1973).
La dispersión que, incluso dentro de cada categoría de edades, se observa en la distribución de las tasas de prevalencia se debe, en parte, a la cota
máxima de 70 de Cl exigida como criterio de inclusión. La gran mayoría de
los estudios realizados mediante investigación directa en la población se refieren a menores de 20 años, obteniendo en estos grupos etarios unas tasas
de prevalen& tres o cuatro veces superiores a las de la totalidad de la población. Observamos, en los distintos trabajos, una gran disparidad en cuanto
a los métodos de obtención de datos en base a los que calcular las tasas de
prevalencia o determinar el número de deficientes. Una parte importante de
ellos, únicamente ofrecen estimaciones cuantitativas (número de deficientes o
tasas de prevalencia) en base a valores obtenidos en anteriores investigaciones,
871
tanto españolas como extranjeras, o bien en las tasas que proponen determinados organismos sanitarios internacionales, como la O.M.S.
Estos estudios son con frecuencia extrapolaciones en cada país de las
tasas obtenidas en otros países que oscilan entre el 1% y el 3% como propone la O.M.S. No obstante, como se señala en el documento de trabajo sobre
la población minusválida psíquica en Esparia y en la Monografía N” 8 del
SEREM (1989),... “Para llegara una estimación correcta del número de deficientes mentales en España, no basta con extrapolar al conjunto de la población española tasas de prevalencia global, sean estas las de la O.M.S. u
otras cualesquiera extraídas de estudios españoles o extranjeros”. Existe además un número importante de estudios en los que no consta el criterio para
la definición de la DM adoptada así como los niveles de deficiencia considerados y el limite de 70 de Cl, lo que dificulta la apreciación de la fiabilidad de
las tasas obtenidas y la comparación de estas con las halladas en otros estudios. tanto españoles como extranjeros. Existen grandes diferencias entre
los estudios en cuanto a los grupos de edad estudiados. Buena parte de los
estudios se realizaron considerando todos los grupos de edad. No obstante
y como ya apuntábamos en el apartado anterior, existen diversos estudios
que no refieren las edades de la poblaci0n estudiada: e incluso en muchos
en los que si la refieren pero no hacen constar las tasas de prevalencia especificas por grupos de edad, lo que también dificulta la comparación con las
tasas especificas que proporcionan otros estudios, asi como la determinación
de la validez de la tasa global. De lo anteriormente expuesto se deduce que
la gran variabilidad en las tasas de prevalencia de los distintos estudios depende de la metodología empleada en la búsqueda de casos, de la cota máxima asignada a los Cl deficitarios y al grupo o grupos de edad que se hayan
considerado. Dicha variabilidad imposibilita la estimación directa de las tasas
de prevalencia para cada nivel de deficiencia y grupo de edad.
Como resumen sobre los datos de Prevalencia de la deficiencia mental
en la infancia puede afirmarse de manera global la cifra de 1% si nos atenemos a los criterios diagnósticos recomendados por las clasificaciones internacionales de la Organización Mundial de la Salud y la DSM-IV. Cuando el criterio es menos exigente con las cifras del cociente de inteligencia y tiene en
cuenta otros factores como las condiciones medicas, factores asociados, la
comorbilidad, los factores adaptativos y los sociales, de discapacidad y minusvalia entonces los autores llegan a aceptar una prevalen& de un 3%.
3.- LA DIMENSIÓN PSICOLÓGICA DE LA DEFICIENCIA MENTAL INFANTIL
La dimensión psicológica es clave en todo el conjunto de la DM. Todas
las vertientes y facetas que componen el hecho de lo deficitario -las vertientes biológica, social, etc.- cobran sentido porque se ha organizado una estructura dinámica, viva, integramente hecha de cogniciones y de sentimientos, de
872
comportamientos y de realizaciones personales o de eficacias o limitaciones.
Todas ellas forman la esencia de lo psicológico.
La vertiente psicológica de la DM es sin duda la más relevante y la que
la define. En las páginas anteriores, en la introducción conceptual a la DM,
afirmábamos que se trataba de un estado psicológico que afecta a diversas
funciones esenciales: las cognitivas. las afectivas y las que intervienen en el
proceso de aprendizaje de la adaptación personal de cada niño. En ese área
de adaptaciones e inadaptaciones es donde se van a jugar las más importantes batallas y va a ser clave para su futuro como persona. A continuación
vamos a resumir en el cuadro adjunto cuales son algunas de las vivencias
más importantes que intervienen en lo adaptativo.
Las iunciones psiquicas e n el p r o c e s o de
inadaptación
e n p e r s o n a s con d e f i c i e n c i a m e n t a ,
Presencia interviniente
de la angustia
Dificultades progresivas de autocstima dedvada
de las dificultades para
conocer el mundo
Indefensi6n
aprendida
Esfabiecimicnto
de las relaciones afectivas inadecuadas
- Búsqueda de vi”c”lacio”es sobrqxotcctoras
Conductas inadaptadas. Dificultades para cumplir un proyecto vi!al
Todas la funciones psíquicas que participan en ambos procesos: el adaptativo y el inadaptativo. son actividades psicológicas complejas. Comunicarse,
concienciar el mundo, interpretar lo que percibe y lo que va viviendo, son tareas
excepcionalmente complicadas, al igual que ocurre con la vinculación afectiva
con otras personas, con el aprender a querer y a ser querido de una manera
estable o a la posibilidad de organizarse de una manera unitaria en un desarrollo equilibrado y armónico de la personalidad. Sin embargo a pesar de su
complejidad, en este conjunto de funciones psíquicas podemos identificar
varios campos funcionales que serian: 1) el área cognitiva; 2) el área afectiva
y 3) el área de las adaptaciones personales, sociales y organizativas.
Es la más significativa. El déficit en la función intelectual es nuclear en
la DM. La función cognitiva le permite al hombre conocer, percibir y ordenar
el mundo en su interior, ayudándole a resolver sus propios problemas y los
de los demás. En el caso de las personas deficientes mentales existen dificultades o déficits en el desarrollo que le impiden determinados logros. La inteligencia y el propio aprendizaje se encuentran disminuidos si las comparamos
con los niveles “standard”, promedios en su edad. Las operaciones mentales
873
son las mismas, aunque son incompletas (8. Ingelder; J. Piaget), no alcanzando
generalmente los niveles de abstracción (Rodríguez-Sacristán, J.. 1989). De
todas formas, es muy difícil diferenciar estrategias cognitivas de habilidades
ylo funciones cognitivas, de procesos cognitivos o incluso de componentes del
campo cognitivo (Schuclasmith, 1992). Si bien el déficit cognitivo generalmente
comienza a manifestarse en el primer año de vida, es en el momento de la escolarización cuando este se vuelve mucho más significativo. Cuando cl alcanza la etapa de la adolescencia, los déficits cognitivos suelen ir asociados con
un pensamiento excesivamente concreto, egocéntrico, con dificultades para
la formación de conceptos y el pensamiento abstracto. Pero los procesos
intelectuales son los mismos que en el niño DM. Son los mismos los aprendizajes seriales, por transferencia, sensorial y motórico y el descubrimiento y
aplicación de un principio.
Cuando estudiemos un poco más abajo la evaluación y el diagnóstico
psicológico de la DM veremos como es ineludible conocer el estado de la inteligencia para poder valorar justamente el conjunto de la adaptación o la
inadaptación del niño con DM. No en balde el modelo comprensivo de la DM
basado en “la inteligencia” ha aportado observaciones de excepcional interés.
Sin embargo no basta con afirmar que el niño DM no hace o realiza “conductas inteligentes” (lingüísticas, resolución de problemas, etc.) porque la médula
de la DM y de la inteligencia están más en lo adaptativo con toda la carga
motivacional y lo afectivo que participan en esos “actos inteligentes”.
Los niños y las personas adultas con DM pueden clasificarse según el
nivel de su inteligencia. Tradicionalmente se han venido ordenando a los individuos con arreglo a las respuestas y resultados obtenidos en los tests y
pruebas que miden la inteligencia. Una ordenación muy extendida es la que
propuso Terman en 1916, quien dividió en base a los cocientes de inteligencia los diferentes grados de retraso, desde Cl inferiores a 20, que situaríamos
en el nivel de la idiocia, hasta Cl superiores a 140 donde estarian los genios.
Posteriormente Wechsler ha hecho una clasificación semejante empezando
con Cl inferior a 69 donde estaría la deficiencia mental hasta el límite superior
que tendría como suelo el 110 y como techo Cl superiores a 120. La clasificación propuesta por la Organización Mundial de la Salud es la siguiente:
Cuadro 6.
~~_~~ _
ClasificaciOn de la deficiencia mental
según el cociente de inteligencia
_
GRADO DE RETRASO
Profundo
Grave
Moderado
Ligero
874
COCIENTES DE INTELIGENCIA ’
A continuación pasamos a describir los distintos niveles de gravedad del
retraso mental:
Deficiencia Mental Ligera: Corresponde a la categoría pedagógica de
“educable”. Este grupo reúne a una amplia capa de población afectada por
este trastorno, alrededor del 85%. Los niños afectados de DM leve adquieren
tardíamente el lenguaje, pero la mayoría alcanzan la capacidad de expresarse para las cuestiones cotidianas y de mantener una conversación. La mayoría de los afectados llegan a alcanzar una independencia completa para el
cuidado de su persona (comer, lavarse, vestirse, controlar esfínteres) y para
actividades prácticas y para las propias de la vida doméstica, aunque el
desarrollo tenga lugar de un modo considerablemente más lento de lo normal. Las mayores dificultades se presentan en las tareas escolares y muchos
tienen problemas especificos de lectura y escritura. Estos niños en la vida
adulta pueden adquirir fácilmente habilidades de tipo social y profesional que
le permiten tener una independencia mínima.
Deficiencia Mental Moderada: equivale a la categoría pedagógica de
“entrenable”. Los individuos en esta categoría presentan una lentitud en el desarrollo de la comprensión y del uso del leguaje y alcanzan en este área un
dominio limitado. Este grupo constituye el 10% de las personas afectadas de
retraso mental. La adquisición de la capacidad de cuidado personal y de las
funciones motrices también están retrasadas, de tal manera que algunos de
los afectados necesitan una supervisión permanente. Aunque los progresos
son limitados, algunos aprenden lo esencial para la lectura, la escritura y el
cálculo. Durante la adolescencia sus dificultades para reconocer normas
sociales pueden interferir en sus relaciones interpersonales. De adultos suelen ser capaces de realizar trabajos prácticos sencillos, si las tareas están
cuidadosamente estructuradas y se les supervisa de un modo adecuado.
Rara vez pueden conseguir una vida completamente independiente en la
edad adulta.
Deficiencia Mental Grave: Este grupo constituye el 3-4% de la población con DM. Durante el período preescolar se observa un desarrollo motor
pobre y el niño adquiere pocas o nulas actividades verbales para la comunicación. Estas personas pueden sacar provecho de los aprendizajes preacadémicos, como familiarizarse con el alfabeto y el cálculo elemental, aunque pueden dominar distintas habilidades. En la vida adulta, pueden hacer tareas
sencillas bajo una estrecha supervisión. Muchos se adaptan perfectamente
a la vida en la comunidad, en viviendas protegidas o con sus familias, a
menos que tengan alguna dificultad asociada que requiera atención especializada u otro tipo de cuidados.
Deficiencia Mental Profunda: Este grupo está formado aproximadamente por el 1.2% de la población con DM (DSM-III-R, pág 38). Los individuos de
este grupo no alcanzan una autonomía para el cuidado de si mismos y pueden
necesitar un grado considerable de ayuda en estos aspectos. La necesidad de
875
cuidados y de supervisión dura toda la vida. La educación debe orientarse a un
cuidado mínimo de si mismos y a las actividades domésticas y prácticas.
2)
Área
Psicomotora:
El niño se mueve y se orienta en el espacio, lo que le permite identificar
su propio ser, su esquema corporal y adecuar sus relaciones con los objetos
y con los demás. El descubrimiento de su cuerpo y su puesta en marcha
activa y motora y es una etapa necesaria para la posterior evolución de su
personalidad. En caso de que no logre estructurar. asumir e integrar cognitivamente su esquema corporal, le costará bastante adaptarse socialmente. Es
a partir de estas adquisiciones cuando se constituyen las bases del futuro
aprendizaje escolar. Los tres primeros años son fundamentales en la psicomotricidad del niño con DM, y a medida que se va avanzando en edad se va
produciendo una diferenciación entre motricidad y psiquismo. De tal modo
que los trastornos motrices van a influir directamente en las manifestaciones
intelectuales. Al niño con DM le cuesta aprender a utilizar su esquema corporal definido por Schilder como la imagen simbólica que nos formamos mentalmente de nuestro propio cuerpo y que es una función básica en el desarrollo
psicológico del niño, tanto cognoscitivo como social. Un esquema corporal
mal definido es causa o consecuencia de un déficit de la relación yo-mundo
exterior originando problemas a nivel perceptivo, lo que conllevaría una mala
estructuración espacio-temporal, a nivel motriz falta de coordinación y torpeza
y a nivel relaciona1 inseguridad en sus relaciones con los demás. Una buena
integración de dicho esquema mejora la capacidad de adaptación del sujeto
al medio. Siguiendo los distintos estadios piagetianos tendremos: la etapa del
cuerpo vivido (O-3 años), la etapa de la discriminación perceptiva (3-7 años)
y la etapa del cuerpo representado (7-12 años).
Los trastornos psicomotores más frecuentes en los niños con DM son:
inmadurez, dificultad en el aprendizaje de los movimientos finos, apraxias,
apraxia máxima, dificultades en el reconocimiento de las partes de su cuerpo,
dificultades en los movimientos gestuales e imitatorios, ritmia?, balanceos,
estereotipias, y movimientos coreoatetosicos. Los tics se dan con menor frecuencia que en los nifios y jóvenes sin afectación de la inteligencia.
Son numerosas las pruebas que evalúan el desarrollo psicomotor del
niño con retraso mental: entre ellas podemos citar el test de Ozeretski. el test
de Guilmain, el test de Henyer-Baile, el test de Brunet-Lezine, el de BrunetCasati en todos ellos de una forma u otra evalúan aspectos motores, organización temporo-espacial (Test BG de L. Bender, Santucci) o el esquema corporal (Goodenough o la dama de Fay). En ellos encontramos datos interesantes para conocer y rehabilitar la coordinación dinámico-manual, dinámico-personal, coordinación estática, rapidez. organización del espacio, estructuración
temporo-espacial, lateralidad, sincinesiasparatonías, conducta respiratoria
y adaptación al ritmo.
876
3) El Lenguaje
Es indudable la relacion empírica que existe entre los trastornos del
lenguaje y la DM. Generalmente los más frecuentes son los problemas de
articulación y pronunciación, habla retardada, trastornos de la voz y tartamudez. La prevalencia de los problemas de lenguaje en los niños con retraso
mental es mucho mas elevada que en los niños no afectados. Va a jugar un
papel fundamental en su desarrollo la capacidad que se tenga para favorecer
el lenguaje (Fresard, 1982). El concepto de heterocronia en el campo del
retraso mental cobra especial relevancia en el lenguaje en cuanto a las diferencias cuantitativas y cualitativas de los procesos cognitivos.
Ingalls (1982) observa los siguientes resultados en una muestra de 346
personas deficientes mentales en el que puede verse corno las alteraciones
de lenguaje son más frecuentes en los niveles severo y profundo y las alteraciones mas notorias son las de articulación.
La identificación del tipo de problema de lenguaje que tiene el niño con
DM no es fácil. La presencia de variables neurológicas y cognitivas complican
extraordinariamente el diagnóstico diferencial. En el cuadro 8 establecemos los
rasgos que diferencian el lenguaje en cuadros clinicos muy cercanos entre sí.
Cuando lo que pretendemos es hacer un diagnóstico diferencial en base
a la producción del lenguaje tendremos en cuenta distintos tipos de patologías (Ver cuadro 9).
severo
Cl 39-25
Profundo
Cl 24-o
877
La deficiencia mental. Aspectos psico/óg;cos
y psicopatológicos.
Si lo que pretendemos es hacer un diagnóstico en base a la comprensión y recepción del lenguaje atenderemos a los siguientes factores: (Vease
cuadro 10).
4)
Área
Afectiva:
La dinámica emocional, la capacidad de vinculaciones afectivas y toda
la vida de los sentimientos, son excepcionalmente importantes en el conjunto
de la personalidad de los niños con DM. Las experiencias emocionales van
878
__---- - Jaime Rodríguez-Sacristin
y MS José Buceta Cancela
a determinar el futuro de las organizaciones comportamentales futuras y van
a dirigir en gran medida el devenir de su existencia. La dotación cognitiva que
acabamos de ver, no va a actuar sola, sino que va a estar mediatizada por
10 afectivo en unas relaciones peculiares en las que los mecanismos de inhibición, de represión y de frustración van a ser muy fuertes. El niño con déficit
intelectual está más desamado, va a ser más vulnerable y está indefenso
ante las exigencias del ambiente que lo origina indefensión aprendida y de
marcado carácter reaCtiVO.
comprension
lenguaje
hablado
En el conjunto de la dinámica afectiva y emocional de los niños con DM
la angustia-ansiedad ocupa un lugar de privilegio. En la relación fluida de
adaptación-inadaptación hemos situado en primer lugar a la angustia que
interviene en todo momento y matiza gran parte de las vivencias del niño y
que va a mediatizar las experiencias que se van a ir viviendo más tarde. En
el cuadro 5, en el recuadro correspondiente a la inadaptación podemos ver
como las vinculaciones inadecuadas, la autoestima -que es una manera de
sentirse y de conocerse- sobresalen vivamente, presididas por una angustia
Intewiniente que matiza y media en casi todas las experiencias y vivencias.
Los mecanismos de frustración son muy frecuentes, la autopunición es una
respuesta habitual, generalmente a travk de vías aprendidas y psicogenéticas (Rodríguez-Sacristán, 1979).
Si tuviéramos que hacer una cronología de la angustia no patológica,
con una visión evolutiva desde el nacimiento, de las personas con deficiencia
mental observaríamos que esta presente en todas las etapas. La evolución
cronológica de las conductas de adaptación e inadaptación en personas con
deficiencia mental es la siguiente: en el primer aiío surgen numerosos problemas de adaptación en el medio familiar que facilita el aprendizaje temprano
de la inadaptación, a los cinco aiios al aumentar las exigencias del ambiente
879
en el niño se producen trastornos de comportamiento, siendo estos menores
a los diez años ya que el niño en un intento de adaptación tiene conciencia
de su frustración, siendo a los quince años cuando empieza el principio de
involución al disminuir los esfuerzos ambientales y a los treinta se produce
una mayor productividad al ser menor la aparición de los trastornos continuando a partir de ahora en el ciclo evolutivo de los sujetos con retraso mental una continua adaptación.
En los cambios en las organizaciones emocionales de las personas con
DM a lo largo de su vida intervienen diversos mecanismos psicológicos de
defensa: inhibición, compensación, hostilidad, reacciones paradójicas, cansancio e admiración o identificación.
De todos ellos el predominante as la inhibición, que actúa por vía experiencial aprendida y psicogenética (Rodríguez-Sacristán, 1976) y genera una
disminución de la creatividad y de la productividad psíquica, de la riqueza y
calidad de las experiencias y de la fluidez comunicativa. Otros mecanismos
defensivos como los citados también participan y van aportando la materia
la masa de las estructuraciones psicopatológicas que vamos a estudiar muy
pronto, cuando conozcamos las organizaciones neuróticas y los estados de
ansiedad en los niños y jóvenes con DM. La angustia que estamos estudiando ahora no es patológica, sino un componente frecuente, importante por sus
consecuencias y activo en el conjunto de la personalidad de los niños y jóvenes con DM.
Otras vivencias emocionales también son de remarcado interés en la
dinámica afectiva de la DM y puede afirmarse, desde una perspectiva general, que los sentimientos no son diferentes en si mismos, ni en su estructura
y fenomenología. Asi ocurre con las emociones de la vitalidad: el dolor, el
placer, el aburrimiento, la saciedad, la repugnancia, el asco físico, la diversión, el fastidio, la alegría, la aflicción y el pánico. Todas ellas están sujetas
a la dinámica general emocional que venimos identificando -vulnerabilidad,
facilidad para la ley del todo o nada, angustia interviniente y facilidad para las
inadaptaciones- pero en si mismas no son distintas. Y también va a suceder
con las emociones del yo individual: el susto. la agitación, la ira, el temor, la
confianza y la desconfianza, las vivencias emocionales del egoísmo, de la
necesidad de estimación, del contento y el descontento, la envidia, los celos,
el triunfo y la derrota, el halago, el agravio, el desquite, la alegría, la envidia
y las vivencias de enfermedad y vergüenza. Y lo mismo ocurrirá con las Ilamadas emociones transitivas como las dirigidas hacia el prójimo, las de la
convivencia, la simpatía y la antipatía, la estima o el desprecio del prójimo,
el amor al prójimo, el amor humano, la capacidad de amar y el odio a los
semejantes. Otros sentimientos que estarían limitados por su dimensión cognitiva como las experiencias de la actividad creadora o los sentimientos morales transcendentes. En estos la dimensión abstracta es esencial por lo que
su tiqueza está limitada. Sin embargo en lo religioso es posible hallar intuiciones de especial interés fenomenológico.
880
l
Jaime Rodríguez-Sacristán y Me
José Bucela
Cancela
5) Área Adaptativa:
ea naturaleza de lo adaptativo, según hemos podido comprobar a lo largo
da aste libro, tiene como rasgos identificativos los siguientes: la interactividad
como clave primera; una dinámica prccesual; la concreción en conductas complejas con la participación de muy diversos factores e instancias psicológicas y
sociales que cobran sentido con un criterio unitario que permiten la vida de
relación y de autonomía y de responsabilidad personal y social en las que lo
cualitativo cuenta más que lo cuantitativo. Situaciones que se van a repetir
a lo largo de los distintos ámbitos en los que será necesaria una eficacia que
vaya resolviendo para satisfacer las demandas del entorno: en la familia, en
la escuela, en la calle, cuando es sometido a exámenes por los demás.
Las conductas adaptativas, que están dificultadas o limitadas en los ninos y adolescentes con DM son las siguientes: El lenguaje y la comunicación,
[as habilidades sociales, las actividades escolares, las Iúdicas y recreativas,
la capacidad de elección y de autocontrol, las de la propia seguridad y mantenimiento de la salud, el funcionamiento cognitivo y las habilidades prelaborales y laborales. Todas ellas son conductas complejas en las que van a participar numerosas dimensiones internas y contextuales. Entre las dimensiones
individuales o internas sobresale la índole peculiar de su organización cognitivo-emocional, con la inteligencia como gran instrumento, y lo emocional corno gran matizador. La mayor o menor presencia de una u otra instancia no
es fácil de determinar ni en la teoría ni en la practica, los autores no terminan
de ponerse de acuerdo.
El efecto del entorno sobre las conductas adaptativas de los niios y jóvenes con DM es indiscutible y está empíricamente probado pero lo que no
está suficientemente documentado e investigado es lo que ocurre y porqué
ocurre en determinados contextos. El efecto de los ambientes deprivadores
y restrictivos es inhibidor y tiene indudables secuelas sobre la productividad
psíquica.
4- EL DIAGNÓSTICO PSICOLÓGICO DE LA DEFICIENCIA MENTAL EN
LA INFANCIA
Valorar justamente la angustia de un niño o un joven con deficiencia
mental es una de las labores más difíciles con que se enfrenta un profesional.
Conocer bien corno es su inadaptación al medio o de qué manera se va
construyendo su proceso de integración social, también exigen una extraordinaria finura diagnóstica. Enjuiciar de una manera grosera las “conductas inteligentes”, que el niño no hace, es fácil. Pero identificar bien los elementos
que participan en las situaciones complejas que el niño con DM vive es una
labor árdua.
Ya hemos visto como el concepto de deficiencia mental ha evolucionado
de forma notable en los últimos años. De ser considerada solamente corno
LU deficiencia mental. Aspeclus psicoiógixs y psicopatológicos...
un déficit intelectual, ha cambiado hasta ser entendida como una situación
psicológica en la que existen una serie de limitaciones cognitivas, afectivas,
de adaptación social y de autonomía personal. Estos cambios conceptuales
en torno a la deficiencia mental han traído como consecuencia un cambio en
su evaluación psicológica, pasándose de una eufoia psicométrica basada en
el uso de técnicas estandarizadas hacia una fuerte critica de las mismas,
dando paso a una valoración más cualitativa, más interesada en otras dimensiones de la personalidadl como la afectividad, la capacidad de adaptación
del sujeto y sus conductas sociales.
Paralelamente se ha desarrollado la tecnología de una evaluación
psicológica para la intervención, lo que ha supuesto una duplicación de las
propuestas metodológicas. asi como un aumento de las áreas de interés que
se han hecho más especializadas. Por estas razones, reiteramos, cualquier
intento de evaluación psicológica de la deficiencia mental presenta numerosas dificultades. Si a ello añadimos que la mayoría de las técnicas han sido
pensadas para poblaciones no deficitarias, nos encontramos con grandes
problemas a la hora de evaluar las conductas, estructuras y situaciones que
componen el estado psicológico de la deficiencia mental. Por ello el proceso
mental que la evaluación sigue con vistas a la intervención en personas con
deficiencia mental sería el siguiente: 1) Planteamiento de los procedimientos a
emplear según características relevantes de la persona deficiente mental. 2)
Recogida y registro de la información proporcionada por diversos medios. 3)
Integración de la información, juicio global y comunicación de los resultados.
4) Proceso de selección e inferencia para el proyecto de intervención. 5)
Reevaluación tras la intervención. Como puede verse esta guía es similar a
la que ya comentamos en el capítulo correspondiente al Diagnóstico en Psiccpatología Infantil, cuya consulta recomendamos. A continuación vamos a
examinar algunas de estas áreas psicológicas que nos interesa conocer.
Evaluación del
Área
Cognitiva de la Deficiencia Mental:
La evaluación de las funciones cognitivas presenta una gran complejidad
tanto por la esencia misma de dichas funciones como por la inseguridad de
los procedimientos utilizados. Nuestro objetivo será conocer bien una función
que permite al hombre conocer el mundo, ordenarlo en su interior, aprender,
resolver y crear. Actividades mentales que se dificultan en los niiios y jóvenes
con DM. Por ello, habría que ser sumamente cuidadosos en un intento de
abordaje psicométrico de la inteligencia. Por una parte, el hecho de que las
medidas sean aplicables de la misma forma y con las mismas consignas a
todos los sujetos permite una cierta objetividad, así como el fácil manejo de
una cifra que, aunque con limitaciones, nos posibilita un juicio global sobre
el estado de la maduración de la persona. Sin embargo, ello iría en detrimento de lo individual sobre lo general, siendo más útil en un abordaje superficial
que en una intervención personalizada. Las técnicas para la obtención de
datos psicométricos sobre la inteligencia de personas deficientes mentales
~
Jaime Rodriguez-Sacristán
y M* José Buceta Cancela
(ninguna de ellas fue pensada especialmente para esta poblaci6n) son la
Escala de Inteligencia Wechsler (WAIS - WISC WPSSI) y la Medida de Inteligencia de Teman-Merril. La experiencia existente en este sentido coincide
en lo siguiente: 1) Existe tendencia a utilizar la escala de Wechsler en detrimento de la de Terman-Merril; 2) Las correlaciones entre ambas pruebas son
suficientemente altas, pero no pueden extrapolarse las cifras obtenida en
ambas pruebas; 3) En edades infantiles la escala más empleada es la WISC
(que va de 5-15 años). La experiencia también aconseja: restringir al máximo
el empleo de técnicas psicornétricas de inteligencia en la deficiencia mental,
procurando no utilizarlo en orientación y pronóstico de casos individuales,
aunque si puede ser sumamente útil en epidemiología e investigación. A lo
largo de los últimos 50 años se han estandarizado y adaptado muchos tests
en diferentes lugares del mundo para llevar a cabo evaluaciones de niños y
jóvenes con DM. A pesar de todas las críticas que siempre se les han hecho
a los tests de inteligencia, se siguen utilizando y autores como Berger, M. y
Yule, W. (1985) concluyen que el uso de los tests de inteligencia en la población de sujetos con necesidades educativas especiales es muy justificado
entre otras razones porque son una oportunidad estandarizada. con validez
y fiabilidad, de observación del individuo que nos aportan un índice de funcionamiento cognitivo del nino que tendrá implicaciones importantes para el pronóstico, permiten ser utilizados para ver los progresos realizados, etc.. Dentro
de los mismos, ya hemos mencionado anteriormente que uno de los más utilizados es la Escala Wechsler, la cual está hecha tanto para pre-escolares
como para niños en edad escolar y adultos. Su frecuente utilización se debe
principalmente a que no sólo nos permite un cociente global sino que las subescalas que lo conforman nos dan acceso a una información en las diferentes
áreas y procesos implicados en el desarrollo del niño.
Incluimos la evaluación del lenguaje en el área cognitiva, dada la cercanía funcional entre ambas, según resumimos en el cuadro 11 en el que resumimos los objetivos y técnicas más importantes.
Evaluación del Desarrollo Madurativo en primeras edades
Existen escalas y cuestionarios que no miden propiamente la inteligencia
sino que evalúan el desarrollo global y madurativo en los primeros años y que
ofrecen el llamado “Cociente de Desarrollo”. Son muy útiles en los niños con
DM porque generalmente evalúan los 5 primeros años de vida de un niño y
aunque la edad cronológica de un niño sea mayor es muy frecuente que no
supere los 3 ó 4 años de edad mental. Algunas de estas escalas son bien
conocidas y han sido masivamente empleadas corno ocurre con la Escala de
Maduración de Gessell, la Escala de Brunet Lezine y otras que han sido descritas en otra parte de este libro, en el capítulo correspondiente al Diagn6stico
en Psicopatología Infantil. corno son la Escala Bayley de desarrollo Infantil
(Eayley, N., 1969). Se utiliza en ninos entre los 2-30 meses. Es muy útil y de
gran tradición en Estados Unidos y de menor uso en Europa. También tiene
La de/;cienc;a mental. Aspectos psicológ;cos
y psicopatológicos...
1, Estructuras psicolingüisticas
2. F”“CiOrE Mentalc* sãsicas:
desarrollo de la oraaniracirh.
nnpom y espaciai.
De organización motriz. de agnosias,
praxias, etc.
3 . C;paddad d e imit,ió.
-
1, Test d e aplitudes
Psicolingüisticas de lilinois
2. Test de BOHM. Test de figuras complejas de Rey. Test
de retenci6” “isuul de Bentan. Baterias de Pia@Head
de predominio lateral. Pruehas de ritmo de M. Stambak.
1 Tes, para la medida del desarmllo psimmotor.
3. Test de imitaãbn de gestos.
1. Mirar a la cara. Atención a
sonldos: reacción a estimu-
1. Atención; mirada
*. Habla, escritura, lenguaje
verbal:
gestos, tactos
3. Audición
:omprensión del
.engua,e
pre-
’ 2. &%::;ésórdenes
empleo de geskx, pruebas indirectas de comprensión del
~
~
3. Audiomelría.
Potenciales
evocados. Impedanciometria
Desarrollo unitaria y comparativo
de las conductas do comunicación
Test
Test
Test
Test
d e Borcil~Maisonny
de Peabody
d e Stanfard
de desarrollo
1. Fonación. Producción de sonidos y palabras
Test de Parsons. Tesi de
Roswell. Relación de palabras. Examen fonético habitual. Examen de vias aéreas.
Pronunciación
Test de Skade
Prod”cción
del
y emisión
t 3.
Lenguaje
Complejidad semèntica.
Cantidad de comunicación. Presew
cia del lenguaje interno
4. Anomallas
en la emisión de la
palabra:
ecolalia,
taqui,a,ia,
oradilalia,
forfulceo,
tartamudez, disfonia
i
5. Modo de uso habitual: hablado. ejercicio escrito, no verbal,
geaJal
Teh de vocabhmo: Terman
WISC.
5tanford
Achievent”.
Jaime Rodríguez-Sacr&tán
y MB José Buceta Cancela
especial interés la llamada Escala de Brazelton (NBAS=Evaluación de la
conducta neonatal), que se aplica en el primer año de vida, que ha llamado
especialmente la atención de los profesionales. La Escala ordinal de desarrollo psicológico de Uzgiris-Hunt (Uzgiris, l., Hunt, J., 1975; Dunts, J., 1980). es
una escala muy influenciada por el trabajo de Piaget. Está diseñada para
evaluar el desarrollo temprano, de O-24 meses. Principalmente evalúa: búsqueda y permanencia de objeto, imitación (vocal y gestual), causalidad operacional, relaciones de objetos, etc.. La Escala BAS (Elliot, C.D., Murray. J. y
Pearson, L.; Elliot, C.D., 1990), está constituida por 23 escalas específicas de
evaluación de funciones psicológicas y capacidades educativas de las que
podemos obtener un C.I. total.
Escalas para Evaluar la Madurez Social, la Inadaptación y el Contexfo
Otras escalas y cuestionarios que no son propiamente de primera edad
sino aplicable a todas las edades (incluidas las tempranas) y que son muy útiles son las siguientes: 1: La Escala de Madurez Social de Vineland (Sparrow,
S. y col., 1984). Fue una de las primeras utilizadas para evaluar el nivel de
funcionamiento social, midiendo desde la capacidad para vestirse hasta
capacidades de independencia por ejemplo en los transportes públicos. Es
más adecuada para niños que para adolescentes y adultos. Se obtiene una
edad social que compararemos con la edad mental. 2: La medida gráfica
del progreso madurativo -Progress Assesment Charter- (PAC) de Gunzburg (Gunzburg, H., 1967, Jacobi, 1968). Se viene utilizando desde hace bastante tiempo, tanto con niños como con adultos. Con 61 obtenemos información
en cuatro áreas principales: autoayuda, comunicación, socialización y ocupación.
Los resultados son representados en una serie de cimulos concéntricos de
los que el interno significa un mal nivel de adaptación y el externo una buena
capacidad de adaptarse a las demandas de la comunidad. 3.- La Guía Portage
(Bluma, S. y col. 1975). Es una de las más utilizadas en evaluación e intewención en niños pequeños. Su utilización debe realizarse en el ámbito familiar
y se combinará la evaluación de los padres con las visitas de los profesionales a domicilio. Las secciones de las que consta son: estimulación temprana,
socialización, lenguaje, autoayuda y áreas cognitiva y motora. Las visitas a
domicilio deberán hacerse o semanal o quincenalmente y consistirán más que
nada en un soporte a los padres a los que se entrenarán en actividades a
realizar con sus hijos.
Otro grupo muy interesante de Escalas que cada vez atraen más el interés de los profesionales son las llamadas “Escalas Adaptativas” que sirven
para todas las edades y que han supuesto una concepción diferente de la
evaluación en el retraso mental. La más conocida de éstas es la ‘Adaptative Behaviour Scale”, la ABS (Nihira, K. y col., 1974). Fue publicada por la Asociación
americana de deficiencia mental como respuesta a la necesidad de contar con
un instrumento que evaluase el nivel de adaptación social, particularmente en
885
La deficiencia mental. Aspectos psicológicos y psicopatológicos...
__
.~
adultos. Consta de dos partes, la primera referida a la conducta adaptativa
en cuanto a: desarrollo físico, responsabilidad, socialización, y desarrollo del
lenguaje. La segunda parte se refiere a las conductas inadaptadas.
La Escala de Conductas desadaptativas -Adaptive Behaviour Scale-,
es una manera de evaluar las de conductas maladaptativas, creada por Reiss
en el 1986. Se utiliza como instrumento de identificación de conductas que
interfieren con la adaptación social, valorando la interferencia de las conductas desadaptativas con las relaciones interpersonales. Consta de 39 items
que evalúan la magnitud de la conducta desadaptativa, analizando cuando
la conducta no es problemática, cuando es problema e incluso cuando es el
problema específico. Las conductas a evaluar son definidas de acuerdo a un
significado preciso a fin de unificar el criterio para su evaluación (Re&, 1967;
Rodríguez-Sacristán, 1967).
La Escala IPAC (Inventario para la evaluación de las necesidades
del cliente, de Bruimsk y Weathermann) que evalúa los diversos aspectos
que intervienen en la integración de los niños y jóvenes y adultos con deficiencia mental: el madurativo, el integrativo. el social, el de la inadaptación
y el del contexto.
Esta última dimensión, la contextual es cada vez más atractiva para los
protesionales que mantienen la convicción de la importancia que tiene el ambiente en la configuración de gran parte de las conductas de los niños con
deficiencia mental, para la organización de su personalidad, el porvenir de su
afectividad y como consecuencia de ello de su mayor o menor normalización
e integración en la sociedad. Todo ello ha propiciado el interés por las técnicas y formas de medida de todo aquello que de una forma u otra afecta desde fuera a la persona con deficiencia mental: el contexto que será evaluado
desde una triple vertiente: el contexto institucional, el familiar y el socio-cultural. Es por ello que se han ido desarrollando de un modo creciente todo tipo
de medidas sobre la estructura de las instituciones y residencias, dado el
interés que tiene.
Una de las técnicas más utilizadas para evaluar los aspectos psicosociales dentro del ambiente familiar del niño tenemos el Cuestionario HOME
que fue elaborado por Caldwell, Heider y Kaplan en 1966 en las versiones
infantil, preescolar y experimental. La validez del cuestionario se observa a
través de la relación que existe entre la organización del ambiente fisico, el
material adecuado de juego, la relación material con el nirio y la relación
entre los distintos items del HOME y el nivel de adaptación, variables cognitivas emocionales lo que le convierte en un instrumento válido para medir
factores ambientales. Consta de un total de 45 items de carácter binario, distribuidos en seis categorías: l.- Respuestas emocionales y verbales de la madre. 2: Ausencia de represión y castigo. 3.- Organización del ambiente fisico
y temporal.4.- Provisión de material adecuado de juego. 5: Relación maternal
con el niño. 6: Oportunidades variadas de estimulación.
1386
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- -
Jaime Rodriguez-Sacrktán
y M@ José Buceta Cancela
ea Evaluación de la Ansiedad
ea medida y la avaluación da algunas áreas específicas puede ser
interesante. A veces debemos focalizamos en áreas muy concretas como la
ansiedad, la psicomotricidad, el lenguaje o los aspectos neuropsicológicos de
10s niños y jóvenes con DM. Algunas de estas áreas son de muy difícil evaluación. La ansiedad es un ejemplo de ello. Una razón es que con frecuencia
ios rasgos clínicos son confusos, existe una superposición de estructura y la
dinámica evolutiva de la ansiedad de los niños con DM es extremadamente
compleja. Otras razones son de tipo metodológico y consiste en el enfrentamiento entre los criterios clínicos diagnosticados y la medición por escalas o
por observación directa de las conductas. También existe razones epidemiológicas. Las técnicas utilizadas para la observación de la muestra son discutibles según la procedencia de la misma: familia, clínica, hospital, escuela o
institución especializada.
Para evaluar la ansiedad en niños con DM existen varias lineas o formas
de hacerlo, según resumimos a continuación:
La evaluación de la ansiedad, puede servimos de ejemplo, permite hacer
algunas consideraciones: 1) Los numerosos intentos de los investigadores por
conseguir buenas formas de diagnóstico de la ansiedad. 2) La disparidad y
el alto número de las pruebas y métodos de evaluación, lo que nos hace
pensar que no existe una forma única y fiable de medida. 3) La inseguridad
en los resultados. Todavía necesitamos más investigaciones que aclaren y
profundicen en el conocimiento y la justa evaluación de la angustia y la ansiedad en los niños y jóvenes con DM.
La evaluación da otras áreas específicas se realiza habitualmente con
las mismas pruebas que se emplean para el diagnóstico de niños y jóvenes
sin afectación de la inteligencia, hecho que es un arma de doble filo porque
si bien es bueno el empleo de pruebas adaptadas, baremadas y validadas en
la población general que sirve como norma, ello también puede llevarnos a
error por: A.- Utilización inapropiada debido a cuestiones como no estar adaptados a la población que queremos evaluar: Instrucciones poco claras: No tener en cuenta la edad u otro tipo de características para las que están construidos; Aplicar un test que mide funciones distintas a las que queremos
evaluar. B.- No seguir adecuadamente el manual del test, de modo que nos
podamos encontrar con que los resultados obtenidos no son comparables a
los de la población con la que ha sido estandarizado ese test. C.- La administración por parte de personas poco instruidas o inadecuadas para tal
función. D.- Comunicación deficiente o errónea entre el administrador y el
sujetok a evaluar. E.- Mala interpretación de los resultados y por tanto la
extracción de conclusiones poco válidas y distorsionantes. Por ello, nos vemos obligados a recalcar el hecho de que es la información cualitativa, extraida de diferentes ámbitos, la que más información nos proporciona a la hora
de trabajar con cualquier
jóvenes con DM.
tipo
de población, y en especial co” la de niños y
Cuadro 12. Medida de la ansiedad en niños con deficiencia mental
I-
ESCALAS PARA LA EVALUACIÓN DE LA ANSIEDAD EN NIÑOS CON DEFICIENCIA
MENTAL
A) Escalas que han sido empleadas, en trabajos de investigaci6n
publicadas.
a) *Eysonck-Withers Modified Invcnto~ (DAS, ,986). Extraversión Neuroticism Scale.
Explora Neuroticismo y Extroversión. Interés para Adolescentes. menos inter& para
niños de poca edad.
b) CMAS Escala para medida de la ansiedad manifiesta -Children
Manifest Anxiety
Scale- (Castaneda, ,956) aplicado a Deficientes Mentales por Prier y Salla. Interesante para adolescentes. No empleados en niños.
c) “Louisville
Fea, Swey for children”
(Miller, ,972). titi en niños y adolescentes.
d) ‘“Scheer fea suwvey schedule”
(1968). Adaptada por Ollendick
(1978). Interesante
para niños con Deficiencia Mental media y moderada.
e) Escala de autoconcepto. “Laurelton
se,, concept scale”. Guthrie ,961. Sin interés
para niños. útil en adolescentes.
1) CAEF: Tes, de la medida de la Ansiedad Infantil Children’s anxiety evaluation
form- ’
(Hochs y Saric, 1987). Nueva. Interesante según nuestra experiencia.
g) CO”,. Escala de Ansiedad CO”, y Hipman, 1974. Interesante en niños.
h) Tes1 de Conducta de evitación 4ehavior Avoidance
Test-. Peck, 1977, en Adultos
con Deficiencia Mental. Posible interes en niños.
1
II: ESCALAS PARA EVALUAR CONDUCTAS DESADAPTATIVAS. QUE INCLUYEN LA
ANSIEDAD. EN NIÑOS CON DEFICIENCIA MENTAL
A) Escala de Conducta Adaptativa
-Adapiative
Behavior
Scale- (Nihira y Foster, 1974).
ABS. Interesante. Muy usada.
B) Escaia de Conducta Adaptativa de S. Reiss -Reis’s Scale lo, adaptative
Behavior(Reiss 1986. Adaptación española Rodríguez-Sacristán, 1987).
Interesante, segtin
nuestra experiencia.
,,,-
ESCALAS PARA MEDIR LA ANSIEDAD FAMILIAR EN NIi4OS
CON DEFICIENCIA
MENTAL
Q.R.S. Cuestionario para la evaluación de recursos y estrés -Questionnaire
for Resource and Stress-. Holroy 1974, Salisbury 85 in Deficiencia Mental. Interesante.
IV- GUIAS,.
INYENTARIOS Y LISTAS DE SiNTOMAS INTERESANTES PARA LA INTER“ENCION. NO ESPECiFICOS PARA ANSIEDAD
A) Lista de sintomas -Sehavior
problem
Checklist- @“ay y Peterson. ,982). Interesante.
B) Escala de criferios para DM -MRC HBS Schedule(Loma Wing. 1978). Interesante
Con el proposito de sistematizar los distintos aspectos que debemos
evaluar en un niño o un joven con deficiencia mental presentamos una propuesta con los items más importantes que deben tenerse en cuenta.
Jaime Rodríguez-Sacristán y Me José Bucela
Cancela
- DESCRIPCl6N DE CONDUCTAS RELEVANTES
- DINÁMICA FAMILIAR
DINÁMICA
INSTITUCIONAL
- DATOS PSICOMÉTRICOS: (E.M. Y C.I.).
- DATOS NEUROPSICOL6GICOS
- LENGUAJE
CONDUCTAS Y NIVELES PSICOMOTORES
DIAGNÓSTICO
PSICOPATOLOGICO
EVALUACIÓN PARA LA INTERVENCI6N PSICOLÓGICA CON LA DESCRIPCIÓN DE
LOS OBJETIVOS PSICOLÓGICOS, EL TIPO DE TRATAMIENTO PSICOLÓGICO Y
-CONSIDERACIONES GLOBALES Y ESPECIFICAS SOBRE EL DESARROLLO PSI.
COLÓGICO DEL NINO CON DEFICIENCIA MENTAL, SU CAPACIDAD DE ADAPTACIÓN Y LAS PREVISIONES, CON POSIBLE PRONÓSTICO
5- PSICOPATOLOGíA
INFANTIL V DEFICIENCIA MENTAL
Puede afirmarse que un niño o un joven con deficiencia mental posee
una conducta psicopatológica cuando mantiene un comportamiento que dificulta de forma grave la convivencia en su entorno o por la propia identidad
del problema, al tratarse de una estructura psicopatológica conocida -depresiva, neurótica, psicótica, etc.- que tendrá secuelas y consecuencias que complican su futuro, añadiendo más problemas a los ya existentes para la realización de su proyecto personal y social.
En los últimos años se ha desarrollado espectacularmente el área que
estamos comentando, conocida como “Doble Diagnóstico” y ha supuesto un
retorno a un campo que había sido parcialmente olvidado por los autores. El
presente es especialmente fértil: encuentros científicos, publicaciones e investigaciones se han multiplicado. Esta es un área cada vez más interesante
para investigar, pues los desórdenes psiquiátricos en nihos y jóvenes con deficiencia mental suponen un serio problema social y enormes obstáculos en
SU proceso personal de integración. Sin embargo, no debemos olvidar las numerosas dificultades que rodean estas investigaciones, por ejemplo la diversidad de modelos científicos. la complejidad de aspectos cualitativos en este
campo, los diversos factores que intervienen y la obligación de incluir los
criterios de desarrollo y el modelo de la psicopatologia evolutiva.
No toda conducta desadaptativa tiene porque ser patológica. El proceso
de inadaptación aporta material para las estructuraciones psicopatológicas y
nos permite comprender mejore identificar ciertos mecanismos de formación
etiopatogénicos. Sin embargo no puede explicar el porqué de la presencia de
ciertas estructuras psicopatológicas, ni todos los fenómenos que ocurren en esa
franja que va de lo normal a lo patológico en niños y jóvenes con deficiencia
889
La deficienca
mental. Aspectos psicológicos y p.sLmpatológicos...
~-
mental. Lo deficitario, visto corno estructura estaría constituido por elementos
psicológicos, biológicos y sociales que se organizan corno un todo, con criterios evolutivos y adaptativos que originan limitaciones del desarrollo y dificultades sociales, constituyendo una estructura mental peculiar. La presencia de
dos estructuras -la deficitaria y la nueva psicopatológica- va a originar una situación diferenciada porque la conjunción de las dos estructuras da lugar a
unas nuevas organizaciones que serán en gran parte cualitativamente diferentes a las dos que la constituyen. El encuentro de ambas en un marco
evolutivo matizado por lo deficitario va a determinar que los productos finales
sean, fenomenológicamente hablando, nuevas.
Resulta aleccionador comprobar cual ha sido la minihistoria de las relaciones entre psicopatología y DM. Fue en 1929 cuando Vermeylen divide a
los nirios y a las personas con deficiencia mental en armónicos y disarmónicos, basándose en criterios eminentemente psiquiátricos. Posteriormente,
Weaver en 1946 en un estudio con 8.000 deficientes se encontraba un 44%
de sujetos con trastornos psiquiátricos o psicosomáticos. En 1970 Robinson
afirma desde un cierto empirismo que los deficientes mentales no se adaptan
al trabajo debido a sus problemas emocionales. Más tarde, en 1973, Grossman recomendaba una evaluación donde se incluyeran las conductas psiquiátricas. Años más tarde Tarjan, en 1977 afirma que los procesos psicopatológicos básicos son los mismos que en la psicopatología general aunque varian
en su forma de presentación. El problema, pues, deberá abordarse desde
una doble vertiente: la de la sintomatología psíquica de la deficiencia mental
y la de las diversas entidades clínicas que se dan en los sujetos con deficiencia mental.
Las relaciones entre la psicopatología y el retraso mental siempre han
sido problemáticas, y han variado a lo largo de los años: desde una incómoda
colaboración a partir de 1950, a un descenso en dichas relaciones y conflictos en los años 60 y 70. Sin embargo desde 1980 el interés de la psicopatología sobre el retraso mental ha sido renovado. Las razones para este cambio
han sido varias: 1) Los profesionales reconocen que la patologia psiquiátrica
es más frecuente en personas con retraso mental que en otras poblaciones
(Costello, 1982; Corbert, 1965 y Lund 1985). 2) Algunos autores creen que
la coincidencia de dos o más estructuras psicopatológicas (retraso mental y
otras) da corno resultado importantes diferencias cualitativas, clínicas y estructurales en los cuadros clínicos. Esto ocurre sobre todo en ciertos desórdenes como la depresión y la ansiedad (Rodríguez-Sacristán, J. 1968).
No ha sido fácil llegar a la situación actual y ha sido necesario superar
algunos problemas como los siguientes: a) Las actitudes de las familias con
miembros deficientes mentales y la tradicional tendencia a rechazar la intervención de un psiquiatra. b) La necesidad de ajustarnos y entendernos conceptualmente con otros especialistas (sociólogos, pediatras, profesionales de
la salud. educadores, etc.) que han se han interesado vivamente por este
área (Eisenberg, L.; 1980). c) Los cambios en nuestro concepto de deficiencia
890
Jaime Rodríguez-Sactistán
y M’José Buce& Cancda
mental que ha variado desde el modelo médico con, el fin de crear una mayor comprensión tanto psicológica como social y comunitaria. d) El que los
profesionales hayan asumido que el retraso mental y la enfermedad mental
son condiciones que se solapan y que pueden coincidir en una persona
(Costelo, 1982).
El criterio de la comorblidad impregna gran parte de los cuadros clinicos.
Los datos epidemiológicos demuestran que la asociación de dos o más estructuras es extremadamente frecuente. Hay una serie de factores predisponentes que afectan a la variedad de grados de retraso mental y que conllevan
un elevado riesgo de desarrollar grupos de conductas mal adaptadas. En general, las personas con retraso mental tienen mayor probabilidad de tener
problemas severos de conducta o enfermedad mental que las personas no
retrasadas (Eaton y Menolascino, 1982).
Aunque no parece claro qué es lo que hace que una persona con retraso mental desarrolle una patología mental, Rodríguez-Sacristán, J. (1989)
apunta algunos probables factores facilitadores, estos son:
Cuadro 14.
Factores que facilitan la presencia de psicopatologia en nirios
y jóvenes con deficiencia mental
1.. Relativa incapacidad para entender las demandas de la cultura.
2: Deficiencias mayores debido a una lesión en el sistema “erGoso central.
3: Falta de desarrollo emociona, y de la personalidad.
4: Disminución en el desarrollo del lenguaje.
5.. Disminución de la memtia
6.. Baja autoestima.
7: Defensas atipicas de la personalidad.
8: Vulnerabilidad en la vida adulta.
9.. La presencia de antecedentes familiares de enfermedad mental.
10: Provenir de una clase socio-económica poco favorecida
11,. Un temperamento difícil o susceptible a desajustes emocionales.
Los diversos niveles de deficiencia actúan de forma diferenciada como
factor de riesgo, así las personas con retraso mental severo o profundo suelen tener mayores trastornos del Sistema Nervioso Central, “handicaps” sensoriales talas como sordera o ceguera y dificultades severas motoras y físicas, parálisis cerebral y trastornos relacionados con ataques. Todas estas
condiciones probablemente les hacen tener más dificultades en las relaciones
interpersonales, relacionadas con estrés y aún con lo que nosotros podemos
esperar como cambios menores en la rutina diaria (Menolascino, 1989). Muchas personas con este nivel de retraso mental no pueden expresarse sin enseñanza intensiva y apoyo en los progresos. Pueden aprender fácilmente a
aislarse del mundo a través de conductas autistas (por ejemplo: haciendo
891
chasquidos con los dedos, agitando los brazos y otras conductas perseverativas)
como una alternativa para buscar otras salidas y vivir independientemente.
La dificultad en el lenguaje expresivo puede fácilmente permitir la comunicación “primitiva” en forma de conductas agresivas, autoagresivas o autoestimulatorias. Hay a menudo intentos de interactuar, responder a, o dirigirse de
otra manera más compleja a un mundo que parece que no le responde (Menolascino. 1988).
Las situaciones de comorbilidad también son un factor facilitador y de
riesgo. Menolascino (1966) señala la asociación frecuente de problemas médicos asociados a la deficiencia mental: epilepsia, parálisis cerebral, problemas de atención, trastornos de la visión y ceguera congénita, hipotiroidismo.
Datos epidemiológicos
Siempre es difícil obtener datos epidemiológicos en personas con DM.
pero es mucho más problemático cuando coincide con otros factores: psicopatología, infancia y adolescencia. La epidemiología social está interesada en
lo concerniente a dichas áreas, los estudios iniciales se interesaron por la
prevalencia y distribución de la diversa variedad psicopatológica. Diversos
autores informan sobre diferentes índices de prevalencia de los desórdenes
psiquiátricos en la deficiencia mental.
En el caso de la población infantil, se observa que la frecuencia de
desórdenes psicopatológicos en nifios con deficiencia mental es de un 30.
50% en comparación con un 7% para la población general (Rutter, 1970). La
variedad psicopatológica observada en la población con retraso mental es
similar a otros grupos sin rechazo mental (Gualtieri, 1982; Wing, 1985). El
estudio de Rutter (1981) demuestra la frecuencia de distribución de los diversos desórdenes psicopatológicos. En su muestra, el 17% de los niños mostrabar- una psicosis infantil temprana y un 10% de ellos tenían severas estereotipias y constantemente masticaban objetos no comestibles. El 60% de los
niños estudiados tenían reacciones de ajuste y el 14% mostraban hiperactivdad, emociones, conductas y hábitos desordenados. La conducta y personalidad desordenada o enferma de los adultos en este estudio representa el 25%
del total, seguido de psicosis de comienzo temprano (8%), esquizofrenia (6%)
y otros problemas de conducta (5%) (Rutter, 1971).
Resumiendo los datos publicados en cada grupo de enfermedades mentales los trastornos más comunes son: psicosis, estados afectivos y de ansiedad y desórdenes de personalidad y conducta.
Las frecuencias publicadas para la psicosis están en relación a las diversas
características de la muestra, así como por los criterios empleados en el
estudio. En la investigación de Chess y col., se estudiaron pacientes con
Deficiencia mental leve que vivían con sus padres, de los 31 casos aproximadamente un 3.2% presenta un desorden psicótico (Chess y Hassibi,
892
.‘__ Jaime F?odr;guez-Sacristán
y MaJosé Euceta Cancela
1970). Phillips afirma que la proporción puede ser mucho mas elevada (Phi1lips. 1975).
Los problemas afectivos fueron encontrados en casos de niños y jóvenes
con DM, sin embargo, las variantes metodológicas del estudio hacen difícil
la interpretación de los datos (Matson-Barret, 1962). Los indices de prevalencia
de desórdenes afectivos de varias investigaciones son: 1.9% (Penrose, 1978),
1,6% (Lech, 1967), 1,2% (Reid, 1972). 1.2% (Weaton-Ward, 1976). Los índices de prevalencia presentados por Corbett son 2 y 3% para adultos y niños
(Corbett. 1965).
Diferentes autores han demostrado la existencia de desórdenes de ansiedad o neurosis en pacientes con retraso mental (Potter, 1922; Menolascino,
1970; Ollendick y Ollendick, 1982; Reiss, 1985). Quienes presentan los indices
de desórdenes por ansiedad: 10.3% (Penrose, 1938), 13% (Never, 1947).
O/ con relación a la existencia de
Phillips menciona una frecuencia de lo,.,
problemas neuróticos entre pacientes con retraso mental (Phillips, 1979).
Corbett (1985) a pesar de ello, constata que sólo el 4% de su muestra presenta desórdenes neuróticos. Refiriéndonos al campo de la ansiedad, se
encuentra que las fobias o miedos giran alrededor de animales, fenómenos
sobrenaturales, o miedo al daño físico (Sternlicht, 1979).
Ciertas conductas como las estereotipias, la hiperactividad, la ecolalia,
el comportamiento autodestructivo y extrema irritabilidad. Parecen tener mayor prevalencia en niños y jóvenes con DM severo y profundo que en aquellos con retraso mental moderado. También se sabe que estos síntomas
pueden estar referidos a otras enfermedades neurológicas (Reiss, 1965). En
su muestra, Russell y Tanguay (1981) encontraron que el 33% de los adolescentes retrasados mentales exhibían algún problema de conducta. Koller y
col. (1983) estudiaron a un grupo de jóvenes adultos durante un periodo de
5 años y descubrieron que el 61% de los sujetos mostraban evidencia de
problemas de conducta en su infancia. De cualquier modo, haciendo un
examen crítico de todos los estudios disponibles podríamos considerar que
los datos antiguos no son demasiado fiables porque contienen menos variables y menos características relevantes y necesarias en las muestras.
Si examinamos los trabajos publicados podemos ver diferencias entre las
distintas características de las muestras y poblaciones. El origen de las poblaciones, situaciones y las diferencias en las edades y condiciones hacen los
resultados incomparables; a lo que hay que ariadir también las diferencias
empleadas en metodología. En nuestra experiencia, en una muestra de 453
niños y jóvenes y jóvenes con DM, encontramos que los datos obtenidos
confirman esta idea de como los resultados varían de una manera sensible
de acuerdo con la procedencia de la muestra y la metodologia empleada en
su obtención.
893
Observese
Cuadro 15.
en este cuadro la mayor o menor tasa de estados o trastornos psicopatotógicos según la procedencia de la mUeStra
(Rodríguez-sacristan,
J. 1969)
Tipo de tra~to”tos S‘3Qún
(OsMIlI-R)
Muestra de nifios en
proceso de i,,teQfaCión
N = 62
Muestra procedente de un
$ :e,$cio de Psiquiatrla
Infantil
N
:,:4:”
Trastornos de Conducta
9.0
26.2
25,6
Psicosis: Esquizofrenia, Autismo.
Trastornos profundos del desarrollo,
Psicosis Atípica
0
13,o
12,9
Trastornos por déficit atencional
hiperkinesia
Trastornos esfinterianos
Trastornos por ansiedad
otros
S i n diaQnóstiC.0
psiquiátrico
e
4,9
t,5
9,o
0
32,2
6,4
9.6
i’,
---
firmas clínicas
- Jaime Rodríguez-Sacristán y M’ José Buceta Cancela
/ ::.j: ,‘. ,~:, . ._I :
,,,
A continuación estudiaremos algunas de las patologías más frecuentes
en niños y jóvenes con DM: depresión, psicosis, estados de ansiedad y trastornos de conducta, agresividad, etc. En el cuadro 16 resumimos los mis importantes:
Cuadro 16
- Psicosis
1
- Depresiones
- Estados de Ansiedad
Trastornos de Conducta
- Autoagresividad
- Otros trastornos
Es muy interesante la relación entre psicosis infantil y deficiencia mental.
Esquirol, con una gran visión clínica las separó fenomenológicamente. Actualmente voces muy autoizadas tienden a encontrarles tantas áreas de confluencia
como para plantearse la posibilidad de una etiopatogenia común y sindrómica
(Einsemberg, 1989; Omitz y Ritvo, 1976; Rodríguez-Sacristán, 1989).
Según los datos repetidamente obtenidos, el C.I. de los niños autistas
se encuentra en niveles de deficiencia mental en el 85% de los casos. Aunque las alteraciones conductuales hacen difícil una buena medición del Cl.
Ya en 1967, Alpern se cuestiona el buen potencial cognitivo del niño autista;
por su parte Hingtgen y Brysson en 1972 afirman que la mayor parte de los
autistas tienen puntuaciones de inteligencia que se sitúan en la gama del
retraso mental contradiciendo una tradición que afirmaba lo contrario. Las
habilidades especiales aisladas que pueden mostrar no reducen la validez de
esta afirmación. El tópico que mantenía la idea de que la psicosis presentaba
un C.I. normal o poco afectado fue abandonado debido a la comprobación de
la existencia de una alta proporción de nirios autistas que son gravemente
retrasados (Rutter, 1970).
El niño DM con psicosis presenta ciertas conductas que suelen causar
considerables dificultades de adaptación: 1) Autoagresión que si bien se da
en todos los niveles tiene una mayor incidencia en aquellos sujetos cuyo C.I.
está por debajo de 60 (Rutter y Jockyer, 1967). Las razones que les impulsan
a autoagredirse no están del todo claras, pero parecen existir dos vias de
explicación. La primera es que la actividad autodestructiva es placentera para
el propio niño y la segunda considera esta actividad como una forma de
llamar la atención. 2) Movimientos estereotipados y autoestimulación: Rutter
La deliciencia meofal. Aspectos psicológicos y psicopatológicos...
- ~_ -~~
y Jockyer, en 1967 observan que etas categorías conductuales tienen una
mayor incidencia en DM autistas. Estas conductas que hacen al niño menos
accesible a la enseñanza, al aprendizaje y a la integración. 3) Ausencia de
respuesta a estímulos verbales y gestuales, lo que dificulta el uso y la comprensión del lenguaje, especialmente si su nivel de retraso es grave. 4) Graves dificultades en la capacidad para comunicarse con los demás especialmente en aquellos cuyo déficit es más acusado, siendo terriblemente difícil
comunicar sus necesidades y deseos. 5) Resistencia a aprender nuevas destrezas. Estos niños presentan una gran limitación cuando se les intenta enseñar actividades diferentes, siendo el método más efectivo el condicionamiento
operante. Lo difícil es encontrar estímulos que sean reforzantes para el niño.
6) Fluctuaciones del estado de ánimo.
A continuación comentaremos el sugestivo campo de las Psicosis de
expresión deficitaria que de acuerdo con la interesante propuesta de Lang
(1969.1976) se agrupa en cuatro grandes ámbitos: En un primer lugar se encuentran la psicosis primitivamente deficitarias entre las que podríamos
destacar la psicosis muy precoces, el autismo, las consecuencias de carencias afectivas y sociales graves, asi como de estados de privación sensorial.
Un segundo grupo es el compuesto por las psicosis secundariamente deficitarias que incluye aquellos estados psicólicos con una causa orgánica, los
que son consecuencia de una disociación profunda, las formas cicatrizales
y las que presentan una pérdida total de contacto con el mundo exterior. Un
tercer grupo seria aquel que conlleva una deficiencia mental con una psicotización secundaria en la cual se darían simultaneas las psicosis y la deficiencia. Finalmente un cuario grupo están las denominadas psicosis seudodeficitarias que implicaría tanto la “psicosis camuflada”, la del “débil impulsivo”, como el psicótico ‘Yranco” incapaz de aprender. Las observaciones
de J. L. Lang están basadas en la clínica y en criterios evolutivos, fenomenológicos y estructurales y ofrecen unas prometedoras posibilidades.
Trastornos de conducta
Entre los trastornos conductuales más comunes encontramos: la agresión a otros, ataques a otros, dar golpes, patadas, arañaros, empujar, pegar,
morder, dañar objetos, rabietas, gritos, chillidos, llantos, pataleos, o lo que se
llaman conductas orales entre las que destaca: la pica, el morder, el escupir,
y el vomitar. También suelen sufrir numerosos trastornos de personalidad que
se caracterizan por una serie de modelos conductuales cr6nicamente mal
adaptados, como por ejemplo: personalidad antisocial, personalidad pasivaagresiva y similares (Menolascino, 1989).
Las conductas autoagresivas son especialmente importantes, De las
observaciones y estudios realizados se desprende que estas conductas apa.
recen en nifios y jóvenes con DM con un Cl inferior a 20, el 49% en retrasados
896
,,,enta.les severos cm un Cl entre 20 y 50 y el 12% restante en retrasados rnentales ligeros o medios con un Cl entre 50 y 70.
La prevalencia total de la conducta autoagresiva parece ser más elevada
al final de la infancia, la adolescencia y hacia los 20 años; mostrándose un
í”dice más alto en varones que en mujeres (Murphy y Wilson, 1985). La proporción por edades parece ser la siguiente: en un 3% en niños de O-5 años,
an un 4% en nirios de 5 a 10 años, en un 8% en edades de lo-15 anos y un
12% en chicos de más de 15 años. Las conductas autoagresivas que se dan
con más frecuencia son las de golpear la cabeza y/o el cuerpo, morder los
menos. Los labios y los dedos, golpearse los ojos, darse o cortarse con cuchillos u otros utensilios y arañarse la piel. En los niños con DM ligera y media estas conductas se daban ocasionalmente y muy pocas veces se consideraban como problemáticas. Sin embargo en los deficientes mentales
profundos los daños causados eran tan severos que se debían protegerlos
a lo largo de todo el día.
A pesar de los numerosos intentos, en la mayoría de los casos los programas específicos no dan resultados satisfactorios. Los programas más
útiles son los derivados de las técnicas de tipo conductista, con el modelo
operante.
DEPRESIÓN
El terreno deficitario es un campo preparado y facilitador para las organizaciones depresivas que son mucho más frecuentes y polimorfas de lo que
se había creído anteriormente en nitios y jóvenes con DM. En esto están de
acuerdo todos los autores preocupados por este asunto (Dosen, 1987.89-92.
93; Menolascino, 1978-79; Russell y Tanguay, 1981: Rodríguez-Sacristán, J.
1987-89; Bouras, 1994). En estos últimos años se han desarrollado espectacularmente las investigaciones y publicaciones en esta línea.
Los síntomas más habitualmente encontrados son: irtitabilidad, movimiento
constante o por el contrario ausencia de movimientos, desinterés, apatía, adinamia y constantes achaques, que pueden encontrarse entre los ptincipales síntomas de la depresión infantil. Dosen (1987) amplía el esbozo de los síntomas
con las siguientes obsetvaciones comportamentales:
disforia, insomnio, irritabilidad, agresividad, ansiedad, cambios periódicos, etc.
En nuestra experiencia los síntomas y formas clínicas son las siguientes:
la inhibición, la baja autoestima, las quejas somáticas, la tristeza, la irritabilidad y las formas encubiertas, mixtas o asociadas a psicosis.
Las formas clínicas en las que pueden encontrarse son muy variadas,
Reid en 1972 señaló la diferencia entre los grandes síndromes depresivos y
las formas unipolares y bipolares. Las formas unipolares son las más frecuentes (Jacobson, 1982). las formas de depresión mayor han sido bien observadas por niños en edad preescolar por Dosen (1987) que encuentra que las
formas más ligeras son mucho menos claras; el síndrome más frecuente es
la inhibición y la causa etiológica más aceptable son las psicogénesis y las
sociogénesis. Muchas conductas de inhibición y de alejamiento social en niños
y jóvenes con deficiencia son en realidad estructuraciones depresivas que son
consecuencia de una evolución de la personalidad en la que las experiencias
sucesivas de pérdida, de falta de atención, etc. son comportamientos muy frecuentes, que preocupan mucho a los familiares y a los profesionales.
Los suicidios en adolescentes con deficiencia mental no son raros sobre
todo en casos en los que la inteligencia esta situada dentro de los límites de
la deficiencia mental ligera en los casos de debilidad mental.
El diagnóstico diferencial es muy difícil en niños con DM profunda y severa
y es m8s fácil en moderados y medios, en los que es parecida la forma de
expresión. La presencia de depresión en el deficiente mental es tremendamente
interferidora del desarrollo futuro de la personalidad y de la adaptación.
El tratamiento debe ser multimodal, psicológico y farmacológico. Los tratamientos psicológicos m8s empleados en la actualidad son los derivados del
modelo cognitivo-comportamental y los derivados del aprendizaje social de
Bandura. El tratamiento farmacológico más empleado ha sido el de los psicofármacos antidepresivos triciclicos, sobre todo la imipramina y la amitriptilina.
Este segundo ha sido muy recomendado debido a que junto a la acción antidepresiva, posee función ansiolítica y anticonvulsivante hecho este último
que debe ser tenido en cuenta dado el potencial convulsivógeno que portan
por su propio problema, muchos niños y jóvenes con deficiencia mental. También se ha recomendado el Litio. Entre el tratamiento psicológico se ha
reconocido como efectivo los programas basados en el modelo de Bandura,
con procedimientos comportamentales (Rodríguez-Sacristán, 1976, 1979).
LOS ESTADOS DE ANSIEDAD:
Ya hemos señalado en varias ocasiones como la angustia y la ansiedad
son acompañantes permanentes de la DM, participando en todo momento y
a lo largo de todos los años infantiles y juveniles. La angustia está involucrada en toda la dinámica del proceso de mal adaptación. En cuanto a los estados de ansiedad podemos encontrar todas las formas clínicas habituales en
la infancia: las fobias, los miedos, las formas obsesivo-compulsivas, la ansiedad generalizada, las somatizaciones y las distimias. En general no existen
diferencias cualitativas y fenomenológicas comparado con los niños sin afectación de la inteligencia, aunque si existen matizaciones que debemos resaltar: 1) la presencia de las llamadas estructuras neuróticas, en las que la ansiedad está presente, en un 50% de los casos (Weaver, 1948). 2) La tendencia a exagerar las formas clínicas disociativas e histéricas. 3) La relación de
los estados de ansiedad con circunstancias y acontecimientos vividas por el
niño, en su contexto. 4) La presencia de ideas y actos repetitivos. estereotipados que tienen el sello de lo anancástico y lo compulsivo. En la adolescencia
898
-- -~
son frecuentes rituales obsesivos, especialmente en forma de balanceos,
gestos y tocar objetos o personas cuya etiología es discutible. El diagnóstico
diferencial con las ritmias y tics de índole psicomotora no es fácil. La valoración debe hacerse comprobando el factor liberador de ansiedad que supone
el ritual de estirpe obsesiva, a diferencia del movimiento simple, repetitivo y
neuromuscular de las ritmias de origen básicamente psicomotor. 5) Los ataques de pánico también son relativamente frecuentes en niños con DM,
cuando existen formas clínicas psicóticas mezcladas. 6) Es frecuente encontrar que muchos niños y jóvenes con DM cumplen los criterios para el diagnóstico trastorno por evitación en la infancia y la adolescencia y por angustia
de separación en primer lugar y el trastorno por ansiedad excesiva (DSM-IV
y CIE-10).
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