Anestesia y fibrobroncoscopia para el estudio de estridor

(Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. 2003; 50: 101-105)
NOTA CLÍNICA
Anestesia y fibrobroncoscopia para el estudio de estridor crónico
en un niño con síndrome de Robinow
C. Cassinello Ogea*, L. Gil Berduque*, P. Oliva Perales*, A. I. Casado Merodio**, B. Izquierdo Villarrolla*,
J. I. Fernández Liesa*
Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Hospital Universitario “Miguel Ser vet”. Zaragoza.
Resumen
El síndrome de Robinow reúne rasgos faciales fetales,
talla baja, braquimelia, genitales hipoplásicos y un cariotipo normal1. Un niño de 10 años, con síndrome de Robinow, fue programado para fibrobroncoscopia diagnóstica por presentar un estridor crónico. La exploración de
la vía aérea con el paciente despierto mostró: hipertelorismo, retromicrognatia, mala alineación dental, macroglosia y un Mallampatti clase IV. Tras realizar la inducción en ventilación espontánea con sevoflurano al 5%,
presentó en la laringoscopia un test de Cormack-Lehane
grado IV. Se introdujo una mascarilla laríngea sin relajación muscular, tras lo cual se le ventiló unos minutos
manualmente sin que presentara estridor. El mantenimiento anestésico se realizó con sevo fl u rano al 3% y
O2/aire al 50%. Tras dejarle recuperar la ventilación
espontánea, presentó un estridor importante junto a disminución de la saturación de oxígeno y de las fracciones
espiradas de sevoflurano y de CO2. El incremento de la
FiO2 no mejoró la pulsioximetría. Con la instauración de
una presión espiratoria continua de 10 cm de H2O, se
elevó la pulsioximetría, las concentraciones de sevoflurano espirado e inspirado se igualaron, y el CO2 espirado
se incrementó. La fibrobroncoscopia mostró una zona de
traqueomalacia intratorácica que se colapsaba parcialmente durante la espiración en ventilación espontánea, y
como disminuía el colapso cuando se instauraba la presión espiratoria positiva continua. Se discuten la relación
entre la dismorfia facial característica de este síndrome y
la posibilidad de presentar una vía aérea difícil y además
el diagnóstico y tratamiento de la traqueomalacia intratorácica durante la anestesia.
Anesthesia for the fiberoptic bronchoscopic
study of chronic stridor in a child with
Robinow’s syndrome
Summary
Robinow´s syndrome involves fetal facial features, short
stature, brachymelia, hypoplastic genitals and a normal
karyotype. A 10-year-old boy with Robinow´s syndrome
was scheduled for study of chronic stridor by fiberoptic
bronchoscopy. Airway exploration with the patient awake
revealed hipertelorism, retromicrognathia, poor dental
alignment, macroglossia and class IV Mallampati. After
anesthetic induction in spontaneous ventilation with 5%
sevoflurane, grade IV Cormack-Lehane conditions were
observed. A laryngeal mask was placed without muscle
relaxation after which the boy was ventilated manually for
several minutes without stridor. Anesthetic maintenance
was with 3% sevoflurane in 50% oxygen and air. After
recovery of spontaneous ventilation, marked stridor presented along with a decrease in oxygen saturation and
expired fractions of sevoflurane and CO2. Pulse oxymetry
did not increase with increased FiO2. However, when continuous positive airway pressure (CPAP) was set al 10 cm
H2O, pulse oxymetry did increase; likewise, expired and
inspired sevoflurane concentrations became equal, and
expired CO2 increased. Fiberoptic bronchoscopy revealed
an area of intrathoracic tracheomalacia, which collapsed
partially during spontaneous expiration and collapsed less
when CPAP was started. We discuss the relation between
the facial dysmorphia characteristic of this syndrome and
the possibility of finding a difficult airway, as well as the
diagnosis and treatment of intrathoracic tracheomalacia
during anesthesia.
Palabras clave:
Intubación. Vías aéreas: Fibrobroncoscopia. Mascarilla laríngea.
Patología asociada: síndrome de Robinow. Traqueomalacia.
Key words:
Intubation. Airway: fiberoptic bronchoscopy. Laryngeal mask.
Associated pathology: Robinow syndrome: tracheomalacia.
*Adjunto de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor.
**Residente de 4º año de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor.
Introducción
Correspondencia:
Concepción Cassinello Ogea
Avenida de la Ilustración nº36 casa 45-I
50012 Zaragoza.
E-mail: [email protected]
Aceptado para su publicación en enero de 2003.
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En 1969 Robinow y cols1 describieron un síndrome
caracterizado por rasgos faciales fetales, talla baja,
braquimelia (antebrazos cortos), genitales hipoplástico
y cariotipo normal. Es un síndrome raro cuyas características fundamentalmente son morfo l ó gicas. La
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cabeza presenta unos rasgos faciales que recuerdan a
un feto, de ahí que se le conozca también como síndrome de cara fetal, y consisten en: un mayor crecimiento del neurocraneo respecto al de la cara, hipertelorismo, amplias hendiduras palpebrales, hipoplasia de
las celdillas etmoidales y de los senos frontal, esfenoidal y maxilar, puente nasal hundido con orificios nasales anteve rt i d o s , m i c rog n at i a , y una boca pequeña
triangular con el labio superior fino y en forma de V
invertida junto a mala alineación dental2. A nivel corporal existe un retraso del crecimiento, con una estatura inferior al percentil tres2. La anomalía esquelética
fundamental es una braquimelia mesomélica (miemb ros con acortamiento de segmentos medios), q u e
afecta con más frecuencia y gravedad a las extremidades superiores3. Otra anomalía esquelética frecuente es
la existencia de braquimetafalangia4. Las radiografías
pueden mostrar signos que también forman parte del
síndrome como: fusiones costales, y hemiv é rt eb ra s
que puede derivar en una escoliosis 5. Los genitales son
h i p o p l á s i c o s 5. Además se asocian con fre c u e n c i a :
retraso psicomotor, criptorquídea, hernia inguinal o
umbilical y cardiopatía congénita. El análisis de los
sucesivos casos descritos con síndrome de Robinow
muestra que las características anteriores no son constantes y sucesivamente aparecen manifestaciones clínicas previamente no descritas2.
Tras revisar todos los casos que aparecían en Medline con las palabras clave: “Robinow, fetal face, mesomelic dwuarfism y Robinow or fetal face or mesomelic
dwuarfism and anesthesia”, desde 1969 hemos encontrado 77 publicaciones y solamente una está relacionada con la anestesia. Llama la atención que a pesar de
que este síndrome incluye, por un lado, rasgos faciales
que se han relacionado con una vía aérea difícil y, por
otro lado, patologías de tratamiento quirúrgico, no se
hallan comunicado más casos. Presentamos a un
paciente con síndrome de Robinow y estridor crónico
secundario a una traqueomalacia intratorácica. Destacamos que el 12,4% de las broncoscopias pediátricas se
indican para diagnosticar la etiología de un estridor
crónico y que los hallazgos más frecuentemente encontrados son: broncomalacia, traqueomalacia y laringomalacia6. Mostramos las características clínicas del síndrome de Robinow que pueden tener implicaciones en
anestesia, y comentamos la anestesia en los pacientes
programados para fibrobroncoscopia diagnóstica por
estridor crónico.
Caso clínico
Un niño de 10 años, con síndrome de Robinow, fue programado para una fibrobroncoscopia diagnóstica bajo anestesia general. Como antecedentes, presentaba bronquitis y
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Fig. 1. Facies peculiar: hipertelorismo,hendiduras palpebrales amplias, raíz
nasal ancha, boca triangular, micrognatia, orejas de implantación baja.
neumonías recurrentes, y había sido intervenido de una
comunicación interauricular y de una hernia umbilical, pero
no aportaba informes anestésicos. En la exploración destacaba una dismorfia craneofacial (figura 1) con microcefalia,
hipertelorismo, ap e rt u ras palpebrales grandes, microrretrognatia, raíz nasal ancha, hundida y con orificios antevertidos, boca pequeña, mala alineación dentaria y orejas de
implantación baja con pólipos preauriculares. A nivel corporal destacaba un retraso ponderal, medía 88 cm y pesaba
10,5 Kg, tenía antebrazos y muslos cortos, manos pequeñas
con clinodactilia de los meñiques, genus varos, hipotonía
del tronco y de los reflejos miotáticos. Presentaba retraso
psicomotor y del lenguaje. En el reconocimiento de la vía
aérea, la extensión cervical era normal, la apertura bucal
estaba limitada, tenía macroglosia, y un test de Mallampatti clase IV. Presentaba estridor y sibilancias diseminadas, y
una auscultación cardíaca normal. La radiografía de tórax
mostró cardiomegalia, aumento de la vascularización pulmonar, y fusión del quinto arco costal. Un escáner torácico
mostraba una imagen aérea túbulo-sacular que ensanchaba
la tráquea en la región lateroposterior izquierda; se extendía hasta la zona precarinal, longitudinalmente medía 1,3
cm y su diámetro máximo era de 12 mm a nivel caudal
(Figura 2). La fibrobroncoscopia se indicó para evaluar el
estridor crónico, con la sospecha etiológica de una traqueomalacia. Ante la dismorfia facial, el test de Mallampatti
clase IV, y la indicación de la fibrobroncoscopia por estridor crónico, se planificó el control de la vía aérea sin intubación, aunque con las medidas alternativas preparadas por
si fuera imprescindible la intubación. Se siguió el algoritmo
de intubación difícil del servicio de anestesia pediátrica de
nuestro hospital. Se preparó una mascarilla laríngea del nº
2,5, y dos tubos orotraqueales sin neumotaponamiento, uno
del nº 5 y otro del nº 5,5, tras lubricarlos y retirar en ambos
la pieza de conexión, se colocaron en tándem introduciendo el del nº 5 por el del nº 5,5, y se comprobó que los tubos
pasaban a través de la mascarilla laríngea, de modo que se
pudiera intubar a su través. Posteriormente se introdujo el
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C. CASINELLO OGEA ET AL.– Anest esia y f ibrobroncoscopia para el est udio del est ridor crónico en un niño con síndrome de
Robinow
Fig. 2. Dilatación túbulo-sacular de la tráquea sugerente de traqueomala cia.
fibrobroncoscopio (FB pediátrico Pentax 10 X de 3,5 mm
de diámetro externo) por dentro de los tubos en tándem,
éste se utilizaría si no se pudiera intubar a ciegas a través
de la mascarilla y además con él se comprobaría que el
tubo orotraqueal había pasado la zona con traqueomalacia.
Tras premedicar con 0,3 mg/Kg de midazolam intranasal
y 0,1 mg/Kg de ondansetron iv. se preoxigenó con O2 100%
en antitrendelemburg. Se monitorizó con presión arterial
incruenta, ECG continuo, pulsioximetría, y capnografía.
Tras administrar 0,01 mg/Kg de at ro p i n a , se realizó la
inducción anestésica con sevoflurano al 5% y oxígeno/aire
al 50% en respiración espontánea. Se produjo una caída de
la lengua, que se controló con la elevación de la mandíbula y la inserción de un tubo orofaríngeo (Guedel). En ventilación espontánea, con el sevoflurano al 5%, y sin relajación mu s c u l a r, dos anestesiólogos re a l i z a ron una
laringoscopia directa, en el cual ni forzando la posición de
olfateo, ni con presión sobre el cartílago tiroides, pudieron
ver la glotis ni la epiglotis (grado IV de Cormack-Lehane).
Tras vaciar el estómago, se aplicó lidocaína al 0,2% en la
orofaringe. Se colocó la mascarilla laríngea del nº 2,5 y se
ventiló al paciente manualmente; no presentó estridor ni
sibilancias en la auscultación y mantuvo una saturación
periférica de O2 del 98%. El mantenimiento se realizó con
O2/aire al 50% y sevoflurano al 3%. Posteriormente se le
dejó que recuperara la ventilación espontánea y con ésta
presentó un estridor audible sin fonendoscopio y sibilancias
diseminadas; simultáneamente la pulsioximetría disminuyó
a 93%, la concentración de sevoflurano espirado (1,5%)
disminuyó respecto al inspirado (3%) y el CO 2 espirado
descendió a 21%mmHg. El aumento de la FiO2 no mejoró
la pulsioximetría. Se sospechó un colapso en la zona de traqueomalacia, se inició una ventilación manual con presión
positiva continua, con la que se consiguió una pulsioximetría de 97%, sin estridor ni sibilancias. Entonces, se permitió que el paciente vo l v i e ra a re c u p e rar la re s p i ra c i ó n
espontánea, apoyándole con una presión positiva continua
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en espiración de 10 cmH2O, que se consiguió manejando la
válvula espirat o ria. El paciente mantuvo la re s p i ra c i ó n
espontánea sin estridor; la pulsioximetría se mantuvo en
97%, las concentraciones del sevoflurano espirado e inspirado se igualaron y el CO2 espirado se elevó a 29. Con la
vía aérea controlada se inició la fibrobroncoscopia en ventilación espontánea. La laringe era normal. Se aplicaron
otros 2 ml de lidocaína 0,2% en la glotis. Tras pasarla se
observó en la tráquea intratorácica una zona laxa, que en
respiración espontánea se colapsaba parcialmente durante
la espiración. Se pudo comprobar que cuando se instauraba
una presión espiratoria continua de 10 cm de H2O el colapso traqueal disminuía. Tras diagnosticar la causa de estridor
como colapso espiratorio de la tráquea intratorácica en una
zona con traqueomalacia se retiró el fibrobroncoscopio. Se
mantuvo la respiración espontánea con presión positiva de
10 cm de H2O hasta la eliminación del sevoflurano. Posteriormente se retiró la mascarilla laríngea sin incidencias. La
exploración duró 30 minutos. Tras vigilarlo otros 30 minutos en la URPA y 3 horas en la unidad de CMA se le dio el
alta hospitalaria sin complicaciones.
Discusión
Una de las responsabilidades fundamentales del
anestesiólogo es mantener la vía aérea permeable.
Para lograrlo, además de realizar una evaluación sistemática de la vía aérea, se deben conocer los síndromes congénitos y los trastornos patológicos que
suelen conllevar dificultades en el manejo de la vía
aérea. McDonald7 ha publicado el único caso clínico recogido en Medline sobre anestesia en un niño
con síndrome de Robinow, y no encontró dificultad
en el manejo de la vía aérea. Pero el síndrome de
Robinow puede ser dominante y presentar todas las
características faciales descritas o ser recesivo y faltar algunas de ellas. Sin embargo , M c D o n a l d 7 n o
re fi e re los ra s gos que pre s e n t aba su paciente. En
este paciente la evaluación de los rasgos faciales con
microrretrognatia, apertura bucal limitada, mala alineación dentaria, macroglosia y un test de Mallampatti clase IV, junto a estridor audible sin fonendoscopio hacían prev i s i ble una vía aérea difi c i l , q u e
p o s t e ri o rmente se confi rmó con la lari n go s c o p i a
grado IV de Cormack-Lehane8,9. Díaz López revisó
todos los casos de niños con síndrome de Robinow
publicados en Medline hasta 1996: el 79% presentaban micrognatia (34/43 niños), el 80% alteraciones
en la alineación dentaria (25/31 niños) y el 13%
fisura palatina (6/46 niños)10. También se ha descrito un niño con agenesia de úvula11. La micrognatia
consiste en el desarrollo incompleto del maxilar
inferior, puede acompañarse de dificultad para ab ri r
la boca, desplazar la lengua, y visualizar la laringe
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que generalmente se sitúa más anterior12. En algunos
niños con micrognatia la presión sobre el cartílago
tiroides permite visualizar mejor las cuerdas vocales12 aunque tampoco así se pudo visualizar la glotis
ni la epiglotis en este paciente. Por otra parte es
conocida la dificultad de intubación asociada a otros
síndromes que incluyen micrognatia como los síndromes de Goldenhar 13, Smith-Lemli-Opitz14 y Pierre - R o b i n 15. Aunque el síndrome de Robinow no
está incluido entre los síndromes congénitos que
nos alertan de una vía aérea difícil, sus características faciales pueden relacionarse con ella.
Ante las anomalías orofaciales, se recomienda utili zar técnicas que permitan la ventilación espontánea, y
en los niños suele recomendarse la inducción y mantenimiento inhalat o rios. La utilidad de la mascari l l a
laríngea en niños con dismorfismo facial importante y
una vía aérea difícil ya ha sido referida9,13-18. La mascarilla laríngea se coloca a ciegas y ofrece la posibilidad
de intubar a su través con o sin la ayuda del fibrobroncoscopio13,14,17,18. Su diámetro interno es mayor que
el del tubo orotraqueal que le correspondería al mismo
grupo de edad. Esto permite introducir el fibroboncoscopio sin un aumento significativo de la resistencia de
la vía aérea, facilita la ventilación del paciente, y permite alargar el tiempo de la exploración con un menor
riesgo de hipoxemia. Además, la mascarilla laríngea
permite realizar la fibrobroncoscopia manteniendo una
respiración espontánea, y así permite ver el comportamiento dinámico de las estructuras supraglóticas, glóticas y subglóticas, que es la clave para poder diagnosticar la causa del estridor19.
Con la finalidad de mantener la respiración espontánea, se evitó la utilización de los relajantes musculares. Se realizó una inducción inhalatoria, con la ayuda de la lidocaína para disminuir el cierre reflejo de la
glotis y de la atropina para disminuir las secreciones
respiratorias. Para prevenir una broncoaspiración se
premedicó con ondansetron y se vació el estómago
antes de la colocación de la mascarilla laríngea, ya
que ésta no protege contra la regurgitación18. Además
la lidocaína tópica disminuye los reflejos que protegen de la broncoaspiración en caso de regurgitación;
y entre los niños con traqueomalacia se ha descrito
una mayor prevalencia de reflujo gastroesofágico20. A
pesar de la intención de mantener la ve n t i l a c i ó n
espontánea con mascarilla laríngea se preparó un plan
alternativo por si se hiciera necesaria la intubación
urgente.
Durante el ciclo respiratorio la tráquea está sometida a una presión transmural. Cuando la presión externa es mayor que la intratraqueal, la tráquea se colaps a , y cuando la presión ex t e rna es menor que la
intratraqueal, la tráquea se distiende. La resistencia
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elástica de la pared traqueal y el flujo de aire a través
de la tráquea disminuyen la tendencia al colapso. La
tráquea de los niños es mucho más distensible que la
de los adultos, y por tanto más susceptible a las fuerzas de distensión y de compresión. La traqueomalacia
se caracteriza por una debilidad de la pared traqueal
que está causada por un reblandecimiento de los cartílagos traqueales junto a una hipotonía de los elementos mioelásticos. Este aumento de la compliancia
facilita el colapso de la tráquea y la producción de
estridor, que manifiesta el paso del flujo aéreo a través de una zona estenótica21.
En el caso de una traqueomalacia ex t rat o r á c i c a ,
durante la inspiración espontánea, la suma de la presión inspiratoria negativa junto a la presión atmosférica, hacen que la porción extratorácica de la tráquea se
estreche existiendo un riesgo de obstrucción inspiratoria21. En el caso de una traqueomalacia intratorácica,
la tendencia a la compresión de la vía aérea que fisiológicamente ocurre al final de la espiración por el
efecto de la presión intratorácica positiva es más acusada, llegando al colapso cuando la presión intratraqueal generada por el flujo espiratorio no supera la
presión positiva intrapleural22.
El diagnóstico clínico de una traqueomalacia puede
ser difícil. Con la auscultación es dificil distinguir el
estridor espiratorio traqueal del broncoespasmo. En
las curvas de flujo volumen inspiratorios y espiratorios máximos, la traqueomalacia se caracteriza por
manifestarse como una obstrucción variable. Radiológicamente la tráquea se dilata21. El diagnóstico durante la anestesia también puede ser difícil. Tras la colocación de la mascarilla laríngea se realizó una
ventilación manual durante unos minutos para profundizar al paciente, y comprobar su correcta colocación,
sin que presentara estridor ni sibilancias. Posteriormente, con la ventilación espontánea con sevoflurano
el paciente presentó un estridor y sibilancias junto a
una disminución de la saturación de oxígeno, y de las
fracciones de los gases espirados. Los antecedentes
del paciente y la evolución durante la anestesia hicieron sospechar una obstrucción dinámica durante la
fase espiratoria; la ausencia de respuesta al incremento de la FiO2 y la respuesta al incremento de la presión intratraqueal por la instauración de una presión
espiratoria continua de 10 cm de H2O, incrementaron
esta sospecha. La broncoscopia confirmó que la zona
con traqueomalacia se colapsaba durante la espiración
y cómo este colapso disminuía con la instauración de
una presión espiratoria positiva continua23,24. A pesar
de que la anestesia general puede alterar la dinámica
respiratoria y de que el broncoscopio puede aumentar
el colapso, la fibrobroncoscopia es el método diagnóstico más específico de una traqueomalacia. Por
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Robinow
otra parte, no está claro si los anestésicos inhalatorios
pueden incrementar el colapso secundario a una traqueomalacia, aunque con la debida monitorización su
utilización puede ser segura23,25,26. En el postoperatorio
inmediato no hubo deterioro de la pulsioximetría y no
precisamos utilizar presión espiratoria positiva23. La
tráquea normalmente se vuelve más rígida con la edad,
y puede evitarse la cirugía27, aunque puede ser necesaria la traqueostomía28. No conocemos la evolución de
las intubaciones previas de este paciente, y por tanto
no podemos saber si la traqueomalacia era primaria o
secundaria, aunque pudiera estar en relación con el
síndrome de Robinow.
Al-Ata analizó las cardiopatías congénitas descritas
en los 75 casos con síndrome de Robinow incluidos
en Medline hasta 1998, 12 niños (16%) tenían cardiopatías; predominaban las obstrucciónes a la salida del
ventrículo derecho y los defectos septales29, por lo que
es recomendable realizar una revisión cardiológica
preoperatoria a los niños con síndrome de Robinow30.
En concl u s i ó n , el síndrome de Robinow puede
acompañarse de una vía aérea difícil, y de una cardiopatía congénita. En el caso presentado de un niño con
síndrome de Robinow y estridor crónico hubo dificultad tanto para la ventilación con mascarilla fa c i a l
como para la intubación. La mascarilla laríngea bajo
sedación permitió la realización de una fibrobroncoscopia en ventilación espontánea; así se pudo ver que
la causa del estridor era una zona de traqueomalacia
intratorácica que se colapsaba durante la espiración.
BIBLIOGRAFÍA
1. Robinow M, Silverman N, Smith HD: A newly recognised dwarfism
syndrome. Am J Dis Child 1969; 117: 645-651.
2. Rodríguez Costa T, García de León R, Casas Fernández C,Puche Mira
A, Pérez Bryan J. Síndrome de Robinow (nanismo de la cara fetal).
Presentación de un caso y revisión de la literatura. An Esp Pediatr
1984; 20: 55-61.
3. Giedion A, Battaglia G, Bellini F, Fanconi G. The radiological diagnosis of the fetal face (Robinow síndrome) (mesomelic dwarfism and
small genitalia). Report of 3 cases. Helv Paediat Acta 1975; 30: 409423.
4. Olivan Gonzalvo G, Sarria Chueca A, Ventura Faci P, Pérez González JM, Bueno Sánchez M. Patrón metacarpofalángico y evolución de la longitud y proporciones óseas de las extremidades en un
niño afecto de síndrome de Robinow. An Esp Pediatr 1990; 33: 8284.
5. Vera Román JM. Robinow dwarfism syndrome accompanied by penile agenesis and hemivertebrae. Am J Dis Child 1973; 126: 206-208.
6. Eber E, Zach M. Flexible fiberoptic bronchoscopy in paediatrics an
analysis of 420 examinations. Wien Klin Wochenschr 1995; 107: 246251.
7. Macdonald I, Dearlove OR. Anaesthesia and Robinow syndrome. Ana-
59
esthesia. 1995; 50: 1097.
8. Cobley M, Vaughan RS. Recognition and management of the difficult
airway problems. Br J Anesth 1992; 68: 90-97.
9. Rodrigo MP, García JM. Evaluación y manejo de la vía aérea difícil.
Rev Esp Anestesiol Reanim 1996; 43: 34-41.
10. Díaz López MT, Lorenzo Sanz G, Quintana Castilla A,Esteve de Pablo
C, Aparicio Meix JM. Síndrome de Robinow: Presentación de una
familia con transmisión autosómica dominante. An Esp Pediatr 1996;
44: 520-523.
11. Kantaputra PN, Gorlin RJ, Ukarapol N, Unachack K, Sudasna J. Robinow
(fetal face) syndrome: report of a boy with dominant type and an infant
with recessive type. Am J Med Genet 1999; 7: 1-7.
12. Creighton RE. The infant airway. Can J Anaesth 1994; 41: 174-177.
13. Herranz Andrés P, Martínez Ubieto J, Gómez Gómez R,Lafuente Martín F, Izquierdo Villarroga B, Cassinello Ogea C, Girón Mombiela JA.
Fibrobroncoscopia a través de mascarilla laríngea en un paciente con
síndrome de Goldenhar. Rev Esp Anestesiol Reanim 2001; 48: 97.
14. Oliva P, Fernández Liesa JI, Sánchez Tirado JA, Pérez de Palomar R,
Gómez R. Uso de la mascarilla laríngea en un neonato con síndrome
de Smith-Lemli-Opitz y vía aérea difícil. Rev Esp Anestesiol Reanim
2002; 49: 339-340.
15. Chadd GD, Crane DL, Phillips RM. Extubation and reintubation guided by the laryngeal mask airway in a child with Pierre-Robin Syndrome. Anesthesiology 1992;76: 640-641.
16. Rowbottom SJ, Simpson DL, Grubb D . The laryngeal mask airway in
children. A fibreoptic assesment of positioning. Anaesthesia 1991; 46:
489-491.
17. López Gil M, Cebrian Pazos J, González Zarco LM. Aplicación de la
mascarilla laríngea en anestesia pediátrica. Rev Esp Anestesiol Reanim
1995; 42: 332-335.
18. Johnson CM, Sim C. Awake fibreoptic intubation via laryngeal mask
in an infant with Goldenhar¨s syndrome. Anesth Intens Care 1994; 22:
194-197.
19. Slonim A, Ognibene F. Enchancing Patient Safety for Pediatric Bronchoscopy. Chest 2001; 120: 341-342.
20. Bibi H, Khvolis E, Shoseyov D, Ohaly M, Ben Dor D, London D, Ater
D. The prevalence of gastroesophageal reflux in children with tracheomalacia and laringomalacia. Chest 2001; 119: 409-413.
21. Duncan S, Eid N. Tracheomalacia and bronchopulmonary dysplasia.
Ann Otol Rhino Laryngol 1991; 100: 856-858.
22. Leung AK, Cho H. Diagnosis of stridor in children. Am Fam Physician
1999; 60: 2289-2296.
23. Takashi Asai, Koh Shingu. Airway obstruction in a child with asymptomatic tracheobronchomalacia. Can J Anesth 2001: 48: 684-687.
24. Meier S, Geiduschek J, Paganoni R, Fuehrmeyer F, Reber A. The effect
of Chin Lift, Jaw Thrust, and continuous positive airway pressure on
the size of the glottic opening and on stridor score in Anesthetized,
Spontaneously Breathing Children. Anesth Analg 2002; 94: 494-499.
25. Okuda Y, Sato H, Kitajima T, Asai T. Airway obstruction during general anaesthesia in a child with congenital tracheomalacia. Eur J Anaesthesiol 2000; 17: 642-644.
26. Kurokawa H, Takeyoshi S, Tsuno S, Maekawa T, Tahara N, Suyama T.
Anesthetic mana gement for bronchoscopy in patients with congenital
tracheomalacia. Mansui 1997; 46: 1251-1254.
27. Valls JM, Sorribes V, Fontana F. Ventilación mecánica en cirugía
pediátrica. En: Belda FJ, Llorens J. Ventilación mecánica en anestesia.
Madrid:Arán eds. S.A. 2ª ed 1999, p. 281-297.
28. Furman RH, Backer CL, Dunham ME, Donaldson J, Mavroudis C,
Holinger LD. The use of balloon-expandable metallic stents in the treatment of paediatric tracheomalacia and bronchomalacia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999; 125: 203-207.
29. Al-Ata J , Paquet M, Teebi AS. Congenital Heart disease in Robinow
syndrome. Am J Med Genet 1998; 26: 332-333.
30. Webber S, Wargowski D, Chitayat D, Sandor G. Congenital heart disease and Robinow syndrome. Coincidence or an additional component of
the syndrome? Am J Med Genet 1990; 37: 519-521.
105