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■ NOTAS CLÍNICO-QUIRÚRGICAS
Schwannoma intralaberíntico:
a propósito de dos casos
Eduardo Maseda, Armando Ablanedo, Rafael Blanco, Celso Díaz y Adelaida Martín
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital San Agustín. SESPA. Avilés (Asturias). España.
Los schwannomas intralaberínticos son tumores benignos
muy infrecuentes que surgen a partir de elementos neurales de las ramas terminales del VIII par craneal, que afectan
primariamente al vestíbulo, los conductos semicirculares
y/o la cóclea. La sintomatología más frecuente consiste en
hipoacusia unilateral progresiva con o sin acufenos. Pueden asociarse trastornos del equilibrio. El método habitual
de diagnóstico es la resonancia magnética con contraste paramagnético (gadolinio). El tratamiento es conservador en
la mayoría de los pacientes, y se reserva el tratamiento quirúrgico para indicaciones muy precisas. Presentamos 2 casos de schwannoma intralaberíntico diagnosticados en
nuestro servicio y discutimos el tratamiento de esta enfermedad.
Intra-Labyrinthine Schwannoma: Two-Cases Report
Palabras clave: Schwannoma intralaberíntico. Schwannoma vestibular. Schwannoma coclear. Hipoacusia. Resonancia magnética.
Key words: Intralabyrinthine schwannoma. Vestibular
schwannoma. Cochlear schwannoma. Hearing loss. Magnetic resonance imaging.
INTRODUCCIÓN
CASOS CLÍNICOS
Los schwannomas intralaberínticos son tumores benignos que surgen a partir de elementos neurales de las ramas
terminales del VIII par craneal, que afectan primariamente
al vestíbulo, los conductos semicirculares y/o la cóclea,
aunque en su crecimiento pueden extenderse al conducto
auditivo interno, ángulo pontocerebeloso y oído medio. Se
trata de tumores muy raros, en la literatura cintífica se han
descrito 94 casos esporádicos1,2. Las primeras descripciones
corresponden a hallazgos inesperados durante autopsias o
durante cirugía para el control del vértigo. Actualmente se
trata de un hallazgo radiológico, gracias a la generalización
del uso de la resonancia magnética (RM) con contraste paramagnético (gadolinium-DTPA).
Caso 1
Correspondencia: Dr. E. Maseda Álvarez.
Pl. Eduardo Úrculo, 3, 2.º J. 33001 Oviedo (Asturias). España.
Correo electrónico: [email protected]
Recibido el 14-4-2005.
Aceptado para su publicación el 22-2-2006.
70 Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;58(2):70-2
Intralabyrinthine schwannomas are uncommon tumours
that arise from neural elements in distal branches of the
8th cranial nerve thus they are confined to or have arisen
from the vestibule, the semi-circular canals, or the cochlea.
The most common presenting symptom is progressive sensory neural hearing loss with or without tinnitus and
vestibular symptoms. The diagnostic procedure of choice is
gadolinium-enhanced magnetic resonance imaging. Most
of these patients can be managed with observation. The indications for surgery are limited. We present 2 patients with
a diagnosis of intralabyrinthine schwannoma. A discussion
of the management of the intralabyrinthine schwannoma
follows.
Varón de 30 años sin antecedentes de interés que acude a
la consulta por hipoacusia rápidamente progresiva en el
oído derecho. El paciente no presenta trastornos del equilibrio ni otra clínica significativa. El examen otoscópico es
normal. En la audiometría tonal presenta una caída pantonal del umbral auditivo con un umbral medio en las frecuencias de 500, 1.000 y 2.000 herzios (PTA, del inglés pure
tone average) a 50 decibelios en el oído derecho y a 10 decibelios en el oído izquierdo. Las pruebas de equilibrio estático (Romberg y Barany) son normales; en la prueba de Unterberger presenta una desviación de 45° al lado derecho.
Los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC) están desestructurados en el oído derecho, con ausencia de ondas reconocibles. Se realiza RM con cortes sagitales, axiales y coronales en secuencias flair, spin-eco y
difusión potenciadas en T1, T2 y DP, con y sin administración de contraste intravenoso (gadolinio). En las secuencias
T1 tras la administración de contraste se aprecia una captación patológica que afecta a la región vestibular derecha y
al tramo inicial de los conductos semicirculares superior y
lateral, sin afectar a la cóclea ni al conducto auditivo inter-
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Maseda E et al. Schwannoma intralaberíntico: a propósito de dos casos
no (CAI) (fig. 1). Las imágenes potenciadas en T2 muestran
un borramiento del líquido normal en las regiones afectadas (fig. 2). Se plantea el diagnóstico diferencial con una laberintitis infecciosa, por lo que se instaura tratamiento con
corticoides por vía oral durante 1 mes. La serología (lúes
RPR y TPHA, virus de la inmunodeficiencia humana, Epstein-Barr y herpes simple) es negativa. En la RM de control
realizada a los 6 meses se confirma la persistencia de la
imagen descrita, compatible con un pequeño proceso expansivo a nivel vestibular. La hipoacusia en el oído derecho evolucionó en ese tiempo a una cofosis completa. Se
decide seguimiento del proceso mediante resonancias seriadas (anuales).
Caso 2
Varón de 45 años sin antecedentes de interés que acude a
la consulta por hipoacusia progresiva en el oído izquierdo
asociada a tinnitus fluctuante en ese oído e inestabilidad en
la marcha constante. Refiere varios episodios de vértigo periférico típico de una semana de duración. El examen otoscópico es normal, así como la exploración neurológica y del
equilibrio (pruebas de equilibrio estático y dinámico). En la
electronistagmografía se aprecia una hipofunción vestibular izquierda. En la audiometría tonal presenta una caída
pantonal del umbral auditivo en el oído izquierdo que aumenta en frecuencias agudas (4.000 y 8.000 herzios) con un
PTA a 65 decibelios en el oído izquierdo y a 25 en el oído
derecho. Los PEATC con clicks alternantes a 80 y 90 decibelios presentan una latencia absoluta de cada onda, y las interlatencias absolutas y relativas entre ondas, en el rango de
la normalidad. Se etiqueta el cuadro como síndrome cocleovestibular izquierdo. Se realiza RM con cortes sagitales, axiales y coronales en secuencias flair, spin-eco y difusión potenciadas en T1, T2 y DP, con y sin administración de contraste
intravenoso (gadolinio). Se aprecia una imagen ligeramente
hiperintensa limitada al vestíbulo en las secuencias T1 que
se realza intensa y homogéneamente tras la administración
de contraste (fig. 3) y que aparece ligeramente hipointensa
en las secuencias potenciadas en T2. En la RM de control realizada a los 6 meses se confirma la imagen descrita que parece haber aumentado mínimamente de tamaño, y se descarta que se trate de un proceso inflamatorio. Se instaura
tratamiento rehabilitador vestibular y se decide seguimiento
del proceso mediante resonancias seriadas (anuales).
DISCUSIÓN
Los schwannomas intralaberínticos se han considerado
tumores muy raros, tratándose de un hallazgo casual durante la cirugía del vértigo o en autopsias. Asimismo, se
creía que los síntomas más habituales en estos pacientes
eran similares a los de la enfermedad de Menière. Actualmente el diagnóstico de estos tumores se ha incrementado
rápidamente gracias al advenimiento de técnicas de imagen más sensibles como la resonancia magnética y sabemos
que la sintomatología habitual es más similar a la producida por el neurinoma del acústico que la característica de la
enfermedad de Menière 3.
Figura 1.
Caso 1.
Corte sagital.
Secuencia
T1 tras la
administración
de contraste.
Captación
patológica
que afecta a la
región vestibular
derecha.
Figura 2.
Caso 1.
Corte coronal.
La imagen
potenciada
en T2 muestra un
borramiento del
líquido normal en
el vestíbulo.
Figura 3.
Caso 2.
Secuencia T1
tras la
administración
de gadolinio
intravenoso.
Los schwannomas intralaberínticos pueden surgir de las
ramas distales de la división coclear o vestibular del
VIII par craneal, por lo que podemos clasificarlos según su
localización (tabla I)1. En el pasado se creía que la rama coclear se afectaba con mayor frecuencia, pero las series actuales confirman una distribución más uniforme entre las
ramas vestibular y coclear del VIII par. Aunque cabe esperar que los tumores que afecten aisladamente al vestíbulo
ocasionen con mayor frecuencia trastornos del equilibrio y
Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;58(2):70-2
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Maseda E et al. Schwannoma intralaberíntico: a propósito de dos casos
Tabla I. Clasificación de los schwannomas intralaberínticos
Clasificación
Área afectada
Intravestibular
Vestíbulo ± conductos semicirculares
Intracoclear
Cóclea
Intravestibulococlear
Vestíbulo y cóclea
Transmodiolar
Cóclea y CAI
Transmacular
Vestíbulo y CAI
Transótico
Oído medio, vestíbulo/cóclea y CAI
Timpanolaberíntico
Oído medio y vestíbulo/cóclea
CAI: conducto auditivo interno. Tomado de Kennedy et al1.
los tumores que afecten a la cóclea tengan una mayor frecuencia de trastornos auditivos, no existen diferencias significativas en la presentación de síntomas entre las distintas categorías 4.
En las series publicadas la proporción por sexos es similar. La edad al diagnóstico varía entre los 7 y los 84 años. El
síntoma más frecuente es la hipoacusia unilateral, que es
progresiva en la mayoría de los casos. En una serie de
28 casos publicada por Kennedy et al1 en 2004 todos los pacientes tenían hipoacusia, y ésta era progresiva en el 61 %
de los casos, súbita en el 32 % de los casos y fluctuante sólo
en 2 pacientes (7 %). El 46 % de los pacientes presentaban
trastornos del equilibrio en algún momento de su seguimiento y sólo el 25 % (7 de 28) había tenido crisis de vértigo típico.
En algunos pacientes se ha observado hipoacusia mixta/transmisiva en ausencia de enfermedad en el oído medio. Hallpike 5 propuso que este fenómeno ocurre por el
bloqueo del movimiento de la platina causado directamente por el tumor dentro del laberinto. Sin embargo, se ha observado este mismo fenómeno en schwannomas cocleares
sin afección vestibular, por lo que parece más correcto pensar que la pérdida de conducción del sonido sea por un
obstáculo causado por el tumor al movimiento de los fluidos del oído interno.
Otra sintomatología frecuente en estos pacientes son los
acufenos (67 %), probablemente relacionados con la hipoaucusia neurosensorial progresiva.
Actualmente el diagnóstico se basa en la RM con contraste (gadolinio). Habitualmente estos tumores se presentan como masas bien definidas dentro de la cóclea, el vestíbulo y/o las ampollas de los conductos semicirculares. Las
imágenes presentan una señal intermedia en T1, con borramiento del líquido normal en T2 que se puede confundir
con fenómenos de volumen parcial y una captación intensa
y homogénea del contraste en T1 tras la administración intravenosa de gadolinio. Esta captación intensa del contraste en T1 permite diferenciar a los schwannomas intralaberínticos de otras enfermedades que causan un borramiento
de la señal del líquido normal en T2, como la hemorragia
intralaberíntica, la laberintitis infecciosa y la osificación del
laberinto 6-8.
El tratamiento de los schwannomas intralaberínticos dependerá de la gravedad de los síntomas que presenta el pa72 Acta Otorrinolaringol Esp. 2007;58(2):70-2
ciente y de la localización del tumor. En la mayoría de los
casos será suficiente con un seguimiento mediante RM periódicas. Kennedy et al1 proponen la repetición de la resonancia al año del diagnóstico inicial en los casos no quirúrgicos, y si no se demuestra crecimiento tumoral, repetir la
prueba cada 2 años.
Debemos tener en cuenta que cualquier acto quirúrgico
para extirpar estos tumores sacrificará la audición. Por lo
tanto, son candidatos a cirugía los pacientes con hipoacusia profunda y vértigo intratable y los schwannomas que se
extienden al CAI y/o al oído medio. El procedimiento de
elección para la exéresis de los tumores que afectan al vestíbulo y/o conductos semicirculares es la laberintectomía
transmastoidea. Los casos que afectan a la cóclea o el oído
medio requerirán un abordaje transótico. En los casos poco
frecuentes en que el paciente presenta una audición útil y
un vértigo intratable, Neff et al 2 proponen la laberintectomía química. Si el paciente no responde al tratamiento conservador, recomiendan la escisión temprana de la lesión,
dado que el crecimiento progresivo de la lesión conduce finalmente a una pérdida total de la audición.
La radiocirugía, por el riesgo potencial de lesión del nervio facial, sólo se recomienda en pacientes ancianos con
problemas médicos que contraindican la cirugía.
CONCLUSIONES
Los schwannomas intralaberínticos son tumores infrecuentes que surgen a partir de las ramas distales del VIII
par craneal cuyo diagnóstico habitual se establece por RM
con contraste paramagnético (gadolinio). El síntoma más
frecuente es la hipoacusia neurosensorial unilateral progresiva independientemente de si el tumor asienta en la rama
vestibular o coclear del VIII par. Los trastornos del equilibrio son menos habituales y en las distintas series su frecuencia varia del 25 al 68 % de los casos. El tratamiento es
conservador en la mayoría de los pacientes, y su seguimiento se puede realizar con resonancias periódicas. La cirugía se reserva para los tumores que invaden el CAI y/o
el oído medio y en pacientes con vértigo no controlable con
tratamiento conservador.
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