Osteoma coroideo. Una inusual forma de calcificación del globo

Documento descargado de http://www.elsevier.es el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
COMUNICACIONES BREVES
O s te o m a c o ro id e o . Una inu s u a l fo rm a
d e c a lc ific a c ió n d e l g lo b o o c u la r
Yolanda Garc’a ¥ Rafael Lasierra ¥ JosŽ Ignacio Pina ¥ Blanca Madariaga
Servicio de Radiodiagn—stico, secci—n de Neurorradiolog’a. Hospital Cl’nico Universitario ÇLozano BlesaÈ. Zaragoza.
Choroidal osteoma: a very unusual
form of intraocular calcification
El osteoma coroideo (OC) es un tumor benigno de la coroides, muy
poco frecuente, capaz de producir autŽntico tejido —seo. Afecta t’picamente a mujeres j—venes y sanas. Se localiza en el polo posterior del
globo ocular, en la regi—n yuxtapapilar. Generalmente es una lesi—n
unilateral. Su etiolog’a es desconocida. Mediante la Ultrasonograf’a y
la Tomograf’a Computarizada se puede llegar al diagn—stico al demostrar la placa calcificada correspondiente a la lesi—n. Una importante complicaci—n es la neovascularizaci—n coroideo (en un tercio de los
casos).
El OC debe ser diferenciado de otros tumores intraoculares as’ como de calcificaciones distr—ficas o metast‡sicas.
Presentamos un caso de OC en una joven de 16 a–os de edad con
pŽrdida de agudeza visual en ambos ojos y sospecha de glioma del nervio —ptico en el ojo derecho.
Palabras clave: Osteoma coroideo. Calcificaci—n intraocular. Osificaci—n intraocular. Coristoma —seo. Calcificaciones intraoculares en
TC.
E
l osteoma coroideo (OC) es un tumor de la coroides de caracter’sticas benignas, extremadamente raro, con la peculiaridad de ser capaz de formar autŽntico tejido —seo (trabŽculas
—seas densas y mŽdula —sea vascularizada con osteocitos, osteoclastos y osteoblastos). A pesar de que presenta caracter’sticas
de benignidad, el tumor puede crecer lentamente y provocar la
pŽrdida de la visi—n. El crecimiento r‡pido del OC es excepcional.
Afecta t’picamente a mujeres j—venes y sanas, de raza blanca,
entre los 10 y los 30 a–os de edad, si bien se han descrito casos
en edades m‡s tard’as y en ni–os; en Žstos œltimos, a menudo, se
descubren durante una exploraci—n ocular a causa de un estrabismo. Cuando el tumor aparece en edades tempranas de la vida se
ha descrito un aumento con respecto a su capacidad de crecimiento en comparaci—n con los pacientes de mayor edad (1).
El tumor es unilateral en un 75-80% de los casos. Se localiza
en el polo posterior del globo ocular, con preferencia por la regi—n yuxtapapilar de la coroides.
Garc’a Y, Lasierra R, Pina JI et al. Osteoma coroideo. Una inusual forma de calcificaci—n del globo ocular. Radiolog’a 2000;42(5):331-3.
Correspondencia:
YOLANDA GARCêA HIDALGO. c/ Rioja, 32 - 9.¼A. 50017 Zaragoza.
Recibido: 20-III-2000.
Aceptado: 23-VI-2000.
Radiolog’a 2000;42(5):331-333
Choroidal osteoma is a very uncommon benign choroidal tumor that
is capable of producing real bone tissue. It is normally found in healthy young women. It tends to be located in the juxtapapillary region,
and is generally unilateral. The etiology is unknown. Both ultrasonography and computed tomography demonstrate the presence of calcified plaque that identifies the lesion. The major complication is choroidal neovascularization, which can occur in up to one third of cases.
Choroidal osteoma must be differentiated mainly from other intraocular tumors and dystrophic or metastatic calcifications.
We present a case of choroidal osteoma in a 16-year-old girl who
had loss of visual acuity in both eyes and possible optic nerve glioma
in her right eye.
Key words: Choroidal osteoma. Intraocular calcification. Intraocular
bone formation. Osseous choristoma. Intraocular calcification, computed tomography.
Fue descrito por primera vez por Gass y Williams, en 1978,
aunque Van Dyk, ya en 1975, habl— de un caso de tumor idiop‡tica —seo de coroides.
Su etiolog’a permanece todav’a incierta. Quiz‡ podr’a ser causado por una metaplasia —sea del epitelio pigmentario de la retina o bien por procesos inflamatorios y enfermedades sistŽmicas,
pero la teor’a de mayor aceptaci—n en la actualidad es la que defiende que se trata de un coristoma benigno (tumor congŽnito
primario de origen embrionario, de estirpe mesenquimatosa, formado por tejidos no presentes en condiciones normales en coroides).
La teor’a embrionaria es apoyada por la conocida asociaci—n
entre OC y s’ndrome del nevus epidermoide el cual se acompa–a
de coristomas complejos, colobomas palpebrales, hipoplasia cortical unilateral, alopecia y nevus epidŽrmico; si bien su etiolog’a
es desconocida, se relaciona con un defecto de fusi—n y separaci—n de tejido embrionario en las primeras semanas de gestaci—n
(2, 3), es decir, en el momento del nacimiento permanecer’an en
la coroides restos de tejidos embrionarios mesenquimatosos que
sintetizar’an una matriz org‡nica que, posteriormente, sufrir’a un
proceso de mineralizaci—n. Asimismo han sido descritos algunos
casos de afectaci—n familiar, lo que sugiere un factor hereditario
a tener en cuenta.
Los pacientes con OC pueden encontrarse asintom‡ticos o,
m‡s frecuentemente, aquejar visi—n borrosa, metamorfopsias,
defectos en el campo visual o fotofobia. Entre las complicaciones que pueden ocasionar la pŽrdida de la visi—n podemos citar
331
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Garc’a, Y., y cols. Ñ Osteoma coroideo. Una inusual forma de calcificaci—n del globo ocular
el desprendimiento de retina, el crecimiento con afectaci—n de la
f—vea, la hemorragia y, como causa principal de ceguera, la neovascularizaci—n coroidea; Žsta se trata de una grave complicaci—n que afecta a un tercio de los pacientes (4). Su tratamiento
mediante fotocoagulaci—n con l‡ser puede tener Žxito en algunos
casos e incluso conseguir la involuci—n del tumor (3, 5).
Aunque los hallazgos oftalmosc—picos son bastante caracter’sticos, el diagn—stico se fundamenta en la demostraci—n de la placa —sea mediante ecograf’a o tomograf’a computarizada (TC)
(6).
PRESENTACIîN DEL CASO
Se trata de una paciente de 16 a–os de edad, de raza blanca,
sin antecedentes personales de interŽs hasta que, hace cuatro
a–os, presenta disminuci—n de la agudeza visual progresiva, en
ambos ojos. En el examen de fondo de ojo (FO) se aprecia que la
papila del lado derecho es edematosa, con borramiento de los
bordes, y la tensi—n ocular permanece dentro de los l’mites normales. Ante la sospecha de glioma del nervio —ptico se solicita
un estudio mediante resonancia magnŽtica, en el cual no se observan alteraciones significativas en aquel momento. La paciente
evoluciona con pŽrdida de agudeza visual progresiva y atrofia
—ptica en el ojo izquierdo, el examen del FO del lado derecho revela una lesi—n peripapilar, de color anaranjado, circunscrita y
con m‡rgenes bien definidos. Es en estos momentos cuando se
practica una tomograf’a computarizada apreciando la placa calcificada en la zona posterior del globo ocular, yuxtapapilar, sugiriendo el diagn—stico de osteoma coroideo (Figs. 1-4).
DISCUSIîN
El dep—sito de calcio fuera del esqueleto es secundario o bien
a una neoformaci—n de hueso (osificaci—n), o bien a una precipitaci—n de sales de calcio (calcificaci—n).
La calcificaci—n de los tejidos puede ser distr—fica o metast‡sica.
Las calcificaciones distr—ficas se definen por dep—sitos de calcio en tejidos anormales, mientras el nivel del calcio y f—sforo
sŽricos se mantienen en los l’mites normales, es el caso de la pht-
hisis bulbi, traumatismo ocular severo, inflamaci—n ocular cr—nica, neoplasia, displasias congŽnitas y degeneraci—n senil (7).
En las neoplasias pueden producirse calcificaciones como
consecuencia de necrosis tumoral. En algunas facomatosis como
la esclerosis tuberosa o la neurofibromatosis se encuentran hamartomas, que son tumoraciones benignas de las capas de las fibras nerviosas retinianas o de la cabeza del nervio —ptico de apariencia morular, se visualizan por oftalmoscopia, en ni–os mayores suelen asociarse a dep—sitos c‡lcicos, y, en ocasiones
degeneran en astrocitomas (9).
Calcificaciones oculares u osificaciones pueden tener lugar en
lesiones vasculares congŽnitas como en los s’ndromes de SturgeWeber, von Hippel Lindau y del nevus seb‡ceo.
Probablemente la degeneraci—n postraum‡tica cr—nica sea la
causa m‡s frecuente de calcificaci—n intraocular distr—fica.
Las calcificaciones metast‡sicas se caracterizan por dep—sitos
de sales de calcio en tejidos normales, pero con un metabolismo
alterado del cociente calcio-f—sforo, como ocurre en hiperparatiroidismo, seudohipoparatiroidismo, intoxicaci—n por vitamina D,
hipofosfatemia, sarcoidosis o insuficiencia renal cr—nica.
El OC es debido a un dep—sito de calcio por un mecanismo de
osificaci—n constituyendo una rara forma de osificaci—n intraocular. La presentaci—n m‡s t’pica es como una lesi—n solitaria, de
localizaci—n peripapilar, en un ojo de una mujer joven, sana y
blanca.
La ecograf’a y la tomograf’a computarizada permiten establecer el diagn—stico al demostrar la placa calcificada en la coroides.
La ecograf’a orbitaria descubre una imagen hiperecogŽnica,
localizada en el polo posterior del globo ocular, que origina una
sombra acœstica posterior, todo ello caracter’stico de lesi—n c‡lcica o formaci—n —sea. La TC demuestra placas hiperdensas a nivel de la coroides, en el polo posterior, de una densidad similar
al hueso.
El examen de fondo de ojo revela una lesi—n peripapilar, circunscrita, plana o ligeramente elevada, de color blanco-amarillento o anaranjado con m‡rgenes festoneados y bien definidos.
La angiograf’a fluoresce’nica puede descubrir neovascularizaci—n coroidea, que, en caso de existir, s—lo una minor’a de pacientes ser‡n susceptibles de tratamiento mediante fotocoagulaci—n con l‡ser.
En el diagn—stico diferencial hay que tener en cuenta otros
procesos como: melanoma, hemangioma, retinoblastoma, met‡stasis, escleritis posterior, calcificaciones metast‡sicas y calcificaciones distr—ficas, drusas del disco, fibroplasia retrolental, translucencia escleral y phthisis bulbi.
Fig. 1.ÑTC axial orbitaria: calcificaci—n yuxtapapilar del ojo derecho.
332
Fig. 2.ÑTC sagital orbitaria: calcificaci—n yuxtapapilar del ojo derecho.
Radiolog’a 2000;42(5):331-333
Documento descargado de http://www.elsevier.es el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.
Garc’a, Y., y cols. Ñ Osteoma coroideo. Una inusual forma de calcificaci—n del globo ocular
Fig. 3.ÑReconstrucci—n coronal: calcificaci—n posteromedial del
ojo derecho.
Una metaplasia fibrosa densa del epitelio pigmentado de la retina sobre un melanoma coroideo, un hemangioma o una met‡stasis de carcinoma, son procesos que podr’an originar una imagen ecogr‡fica similar al OC si bien sus caracter’sticas oftalmosc—picas permiten su diagn—stico diferencial (3, 6, 9).
El retinoblastoma es el tumor intraocular m‡s frecuente en los
ni–os, la edad de aparici—n es anterior a los cinco a–os, se localiza en la pared posterolateral del globo ocular, calcifica en un
70% de los casos y la imagen mediante TC demuestra una masa
hiperdensa retrolental de m‡rgenes lisos y lobulados (10, 11).
Fig. 4.ÑReconstrucci—n coronal: calcificaci—n posteromedial del
ojo derecho.
En la escleritis posterior, adem‡s del dolor que se produce, los
hallazgos ecogr‡ficos evidencian engrosamiento de la esclera y
coroides con edema retrobulbar.
El pron—stico visual de esta entidad es muy variable. La mayor’a de los pacientes con OC extrafoveal mantienen una buena
visi—n. La hemorragia retiniana por neovascularizaci—n coroidea
es la principal causa de pŽrdida de visi—n. El pron—stico vital de
estos pacientes no difiere del resto de la poblaci—n general (7).
En la actualidad no existe tratamiento espec’fico.
En el caso de calcificaciones metast‡sicas, Žstas no son yuxtapapilares, generalmente son multifocales y aparecen, m‡s frecuentemente, en pacientes con enfermedades sistŽmicas.
BIBLIOGRAFêA
Las calficaciones distr—ficas se diferencian f‡cilmente porque
afectan a globos oculares da–ados, con phthisis bulbi, inflamaci—n cr—nica, traumatismo o deformidad congŽnita.
Las drusas son detritus de material hialino que se depositan
cerca del disco —ptico, se encuentran aproximadamente en un
2% de las autopsias, son bilaterales en un 73%, al producir elevaci—n de la superficie del disco pueden confundirse con papiledema en el examen de FO, generalmente son asintom‡ticas si
bien pueden ocasionar escotomas y hemorragia, en la TC se observan como peque–as hiperdensidades redondeadas situadas en
la superficie del disco, incluso, en ocasiones, se detectan mediante TC peque–as drusas ocultas al examen oftalmol—gico.
La fibroplasia retrolental o retinopat’a del prematuro puede
causar calcificaciones oculares bilaterales, se encuentran tanto
en el cristalino como en la coroides.
La traslucencia escleral consiste en densas calcificaciones de
la esclera en pacientes ancianos en los lugares de inserci—n de
los mœsculos extraoculares en el segmento anterior del ojo, carecen de significaci—n cl’nica.
La phthisis bulbi es el resultado de calcificaciones u osificaciones en el globo atr—fico, pueden ser el resultado de un insulto
ocular con posterior degeneraci—n pero m‡s frecuentemente se
deben a infecci—n o traumatismo.
Radiolog’a 2000;42(5):331-333
1. Mizota A, Tanabe R, Adachi-Usami E. Rapid Enlargement of Choroideal Osteoma in a 3-Year-Old Girl. Ophthalmol 1998;116:1128-9.
2. Mullaney P, Weatherhead R. Epidermal Nevus Syndrome Associated
With a Complex Choristoma and a Bilateral Choroideal Osteoma.
Arch Ophthalmol 1996;114:1292-3.
3. Amor—s S, Cabrera F, Su‡rez M. Osteoma Coroideo Bilateral. Oftalmolog’a Pr‡ctica 1998;8:20-5.
4. Kadrmas EF, Weiter JJ. Choroidal Osteoma. Int Ophthalmol Clin
1997;37(4):171-82.
5. Aylward GW, Chang TS, Pantler SE, Gass JD. A long-term Followup of Choroidal Osteoma. Arch Ophthalmol 1998;100(1):45-9.
6. Shields J, Shields C, Polter P, Belmont J. Progressive Enlargement of
a Choroidal Osteoma. Arch Ophthalmol 1995;113:819-20.
7. Sivalingam A, Shields C, Shields J, McNamara J, Jampol L, Wood
W, Daubert G. Idiopathic Sclerochoroidal Calcification. Ophthalmol
1991;98(5):720-4.
8. Terelak B, Czechonska G. Choroidal Osteoma. Klin-Oczna 1998;
100(1):45-9.
9. Shields C, Shields J, Augsburger J. Choroidal Osteoma. Surv Ophthalmol 1998;33(1):17-27.
10. Newtorn, Bilaniuk. Radiology of the eye and orbit. Modern Neuroradiology 1990;4:(9)6-16.
11. S. Howard Lee, Krishna CVG Rao, Zimmerman RA. La —rbita RM y
TC craneal. Ed. Marban. 3.a ed. 1994. Edici—n espa–ola. 119-92.
333