Imágenes en Medicina Cardiovascular

Kowalczyk y cols
Corazón con cuatro aurículas
Imágenes en Medicina Cardiovascular
35
Corazón con cuatro aurículas
¿Existe?
Małgorzata Kowalczyk, MD; Mirosław Kowalski, MD, PhD; Marek Konka, MD, PhD;
Ilona Michałowska, MD; Piotr Hoffman, MD, PhD
U
Se realizó una tomografía computada para demostrar la
anatomía de ambas aurículas y excluir anomalías de las arterias coronarias. La tomografía reveló diafragma fibroso en la
aurícula izquierda con drenaje de las venas pulmonares en la
cámara superior (Figuras 5 y 6).
El Cor triatriatum sinister es un raro defecto cardíaco congénito causado por el desarrollo anormal de las venas pulmonares en el feto.1 La prevalencia de cor triatriatum dexter
es extremadamente rara.2 El caso que describimos es inusual
debido a la coexistencia de divisiones tanto en la aurícula izquierda como en la derecha. Aunque es benigna desde el punto
de vista clínico, cabe destacar esta situación.
na mujer de 72 años de edad fue admitida en nuestro servicio para investigar en más detalle un defecto cardíaco
identificado en la ecocardiografía transtorácica realizada en un
hospital del distrito. La paciente manifestaba palpitaciones y
actividad física moderadamente limitada.
En el ECG se registró fibrilación auricular con frecuencia ventricular bien controlada. La radiografía de tórax demostró agrandamiento cardíaco y signos de congestión pulmonar moderada.
La ecografía transtorácica reveló agrandamiento macroscópico de la aurícula izquierda y su división en 2 compartimientos sin obstrucción del flujo y agrandamiento excesivo
de la válvula de Eustaquio en la aurícula derecha (Figura 1).
Además, el estudio reveló desplazamiento paradójico del tabique interventricular, reducción de la fracción de eyección del
ventrículo izquierdo (49%), insuficiencia mitral leve debido a
calcificación del anillo mitral e insuficiencia tricuspídea leve.
También se detectó un defecto del tabique auricular central
que causaba shunt de izquierda a derecha insignificante. La
ecocardiografía transtorácica confirmó la presencia de una
división auricular bilateral (Figuras 2–4 y videos I–IV en el
Suplemento de datos exclusivo online) y permitió estimar el
tamaño de la fenestración de la membrana auricular (superior,
1,8 cm; inferior-posterior, 3,5 cm).
Ninguna.
Declaraciones
Referencias
1. Nassar PN, Hamdan RH. Cor triatriatum sinistrum: classification and
imaging modalities. Eur J Cardiovasc Med. 2011;1:84–87. doi: 10.5083/
ejcm.20424884.21.
2. Yarrabolu TR, Simpson L, Virani SS, Arora H, Navarijo J, Stainback RF.
Cor triatriatum dexter. Tex Heart Inst J. 2007;34:383–385.
Del Departamento de Defectos Cardíacos Congénitos (M.K., M.K., M.K. P.H.) y Departamento de Radiología (I.M.), Cardinal Stefan Wyszyński
Institute of Cardiology, Varsovia, Polonia.
El Suplemento de datos exclusivo online está disponible con el presente artículo en http://circ.ahajournals.org/lookup/suppl/doi:10.1161/
CIRCULATIONAHA. 115.016814/-/DC1.
Correspondencia a Małgorzata Kowalczyk, MD, Department of Congenital Cardiac Defects, Cardinal Stefan Wyszyński Institute of Cardiology, 42
Alpejska St, 04-628 Warsaw, Poland. E-mail [email protected]
(Circulation. 2015;132:547-548. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.016814.)
© 2015 American Heart Association, Inc.
Circulation está disponible en http://circ.ahajournals.org
DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.016814
35
36
Circulation
Marzo 2016
Figura 1. Ecocardiografía transtorácica, imagen dimensional,
vista apical de 4 cámaras. Ambas aurículas están divididas por
estructuras lineales (cuatro aurículas).
Figura 2. Ecocardiografía transesofágica, imagen bidimensional,
proyección superior. Ambas aurículas están divididas por
estructuras lineales (cuatro aurículas).
Figura 3. Ecocardiografía transesofágica, imagen bidimensional,
vista de 4 cámaras. Dos membranas dividen las cámaras
auriculares. La membrana derecha está unida al tabique
interauricular.
Figura 4. Ecocardiografía transesofágica, imagen tridimensional,
vista de 4 cámaras. La membrana lineal está en la aurícula
derecha.
Figura 5. Tomografía computada cardíaca con ECG, vista de 4
cámaras. La aurícula derecha está dividida en 2 cámaras.
Figura 6. Tomografía computada cardíaca con ECG, vista de 4
cámaras. La membrana lineal está en la aurícula izquierda.
Saguner y cols
Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo
Imágenes en Medicina Cardiovascular
37
Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo
Sospechada mediante resonancia magnética cardíaca, confirmada por la
identificación de una nueva variante del gen de la placofilina 2
Ardan M. Saguner, MD; Beate Buchmann, MD; Daniel Wyler, MD; Robert Manka, MD;
Alexander Gotschy, MD; Argelia Medeiros-Domingo, MD, PhD; Corinna Brunckhorst, MD;
Firat Duru, MD; Kurt A. Mayer, MD
E
las regiones con realce tardío de gadolinio. La biopsia endomiocárdica del tabique del VD no presentó particularidades.
Las pruebas genéticas para genes desmosómicos reveló una
variante heterocigota patogénica en los genes de placofilina 2 (c.2392A>G, p.T798A) y desmogleína 2 (c.877A>G,
p.I293V). La variante del gen de placofilina 2 se considera
patogénica en modelos de predicción de mutaciones y la variante del gen de desmogleína 2 se considera de significación
incierta. Estas mutaciones heterocigotas compuestas pueden
generar manifestaciones más tempranas y más pronunciadas
de miocardiopatía arritmogénica. El análisis genético del hisopado bucal de la madre fallecida confirmó la misma variante heterocigota del gen de placofilina 2 que, hasta donde
sabemos, aún no se ha informado.
Por último, se diagnosticó miocardiopatía arritmogénica
del VI sin compromiso del VD. En consecuencia, el paciente cumplía sólo con los criterios para diagnóstico dudoso
de ARVC/D de acuerdo con el Grupo de trabajo de 2010,
con 1 criterio mayor (antecedentes familiares) y 1 criterio
menor (> 500 contracciones ventriculares prematuras en el
ECG-Holter de 24 horas).1 El estado de mutación compuesta puede ayudar a explicar el compromiso temprano del VI
en ausencia de anormalidades macroscópicas del VD en su
hijo. Debido a su antecedente de síncope durante el esfuerzo,
> 1000 contracciones ventriculares prematuras con diferentes morfologías en 24 horas, antecedentes familiares positivos de muerte cardíaca súbita y compromiso difuso del VI,
al paciente se le colocó un desfibrilador cardioversor implantable submuscular de cámara única con detección bicameral
(VDD) para prevención primaria. El seguimiento posoperatorio se desarrolló sin complicaciones.
La miocardiopatía arritmogénica suele presentarse con predominio derecho, comúnmente conocida como ARVC/D, con
compromiso del VI en hasta el 70% de los casos en estadios
posteriores, como se observa en la madre del paciente que se
informa. Los criterios diagnóstico de ARVC/D están bien establecidos, mientras que los criterios diagnósticos de miocardio-
l Instituto de Medicina Legal derivó a un hombre de 26
años de edad para screening familiar y estudios cardiológicos. Su madre falleció recientemente por muerte cardíaca
súbita en el trabajo a los 49 años de edad. La autopsia macroscópica y microscópica reveló miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (VD)/displasia (ARVC/D, arrhtythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia)
con compromiso difuso del ventrículo izquierdo (VI) (Figura
1). El paciente de 26 años, que nunca participó en deportes
competitivos, manifestó antecedentes de síncope sin lesiones
mientras jugaba fútbol recreativo hace 7 años. Desde entonces, rara vez sintió palpitaciones. No había antecedentes de
infección en los últimos 12 meses previos al estudio cardiológico. Los hallazgos clínicos fueron normales. El ECG
superficial de 12 derivaciones reveló repolarización precoz
con muescas en las derivaciones inferiores y fragmentación
del QRS en aVL, pero sin criterios ECG de acuerdo con el
Grupo de Trabajo en ARVC/D de 2010 (Figura 2). El ECG de
señal promediada no presentó hallazgos notables y el ECGHolter de 24 horas reveló > 1000 contracciones ventriculares
prematuras con 3 morfologías diferentes. Los parámetros de
laboratorio estuvieron dentro del rango normal, en particular proteína C reactiva, péptido natriurético cerebral y troponina T. La ecocardiografía transtorácica bidimensional y
tridimensional (ecocardiografía transtorácica), la angiografía
del FC y el mapeo electroanatómico 3D endocárdico de voltaje del VD no presentó hallazgos notables. La resonancia
magnética cardíaca confirmó la ausencia de anormalidades
estructurales en el VD, pero reveló infiltrados fibroadiposos
difusos (realce tardío de gadolinio) dentro de la pared del
VI, que comprometía principalmente las capas epicárdica y
miocárdica media de las paredes inferolateral, anterolateral
y septal del VI (Figura 3). Las dimensiones de ambos ventrículos y la función global del VD y del VI eran normales
(vídeos I–III en el Suplemento de datos exclusivo online),
aunque las paredes inferior y anterolateral del VI presentaban hipocinesia localizada, que se correspondían bien con
Del Departamento de Cardiología, University Heart Center Zurich, Suiza (A.M.S., R.M., A.G., C.B., F.D.); Departamento de Medicina Interna (B.B.,
K.A.M.) e Instituto de Medicina Legal (D.W.), Cantonal Hospital of Grisons, Chur, Suiza; y del Departamento de Cardiología, University Hospital Berna,
Suiza (A.M.-D.).
El Suplemento de datos exclusivo online está disponible con el presente artículo en http://circ.ahajournals.org/lookup/suppl/doi:10.1161/CIRCULATIONAHA. 115.017284/-/DC1.
Correspondencia a Ardan M. Saguner, MD, Department of Cardiology, University Heart Center Zurich, Rämistrasse 100, 8091 Zurich, Switzerland.
E-mail [email protected]
(Circulation. 2015;132:e38-e40. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.017284.)
© 2015 American Heart Association, Inc.
Circulation está disponible en http://circ.ahajournals.org
DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.014522
37
38
Circulation
Marzo 2016
patía arritmogénica de predominio izquierdo o miocardiopatía
arritmogénica aislada del VI no están tan bien definidos.2–4
La miocardiopatía arritmogénica del VI puede ser difícil de
diferenciar de la miocardiopatía dilatada, pero se manifiesta
principalmente con arritmias y contracciones ventriculares
prematuras frecuentes más que con insuficiencia cardíaca. Las
pruebas genéticas, los antecedentes familiares y las arritmias
ventriculares, como se observa en este caso, pueden ayudar a
distinguir entre estas 2 entidades a veces superpuestas y otros
diagnósticos diferenciales como enfermedades infiltrativas o
sarcoidosis cardíaca. El diagnóstico de miocardiopatía arritmogénica del VI supone un desafío, y es probable que su prevalencia esté subestimada. Como en este caso, con frecuencia
puede no detectarse ecográficamente en sus estadios iniciales.
Además del monitoreo, las pruebas genéticas y la resonancia
magnética cardíaca constituyen herramientas valiosas en la
evaluación diagnóstica.
Ninguna.
Declaraciones
Referencias
1. Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, Basso C, Bauce B, Bluemke DA,
Calkins H, Corrado D, Cox MG, Daubert JP, Fontaine G, Gear K, Hauer
R, Nava A, Picard MH, Protonotarios N, Saffitz JE, Sanborn DM, Steinberg JS, Tandri H, Thiene G, Towbin JA, Tsatsopoulou A, Wichter T, Zareba W. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/
dysplasia: proposed modification of the task force criteria. Circulation.
2010;121:1533–1541. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.840827.
2. Jacoby D, McKenna WJ. Genetics of inherited cardiomyopathy. Eur Heart
J. 2012;33:296–304. doi: 10.1093/eurheartj/ehr260.
3. Sen-Chowdhry S, Syrris P, Prasad SK, Hughes SE, Merrifield R, Ward D,
Pennell DJ, McKenna WJ. Left-dominant arrhythmogenic cardiomyopathy: an under-recognized clinical entity. J Am Coll Cardiol. 2008;52:2175–
2187. doi: 10.1016/j.jacc.2008.09.019.
4. Coats CJ, Quarta G, Flett AS, Pantazis AA, McKenna WJ, Moon
JC. Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy. Circulation.
2009;120:2613–2614. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.109.874628.
Figura 1. Autopsia macroscópica (izquierda) y microscópica (central y derecha) del corazón de la madre del paciente, que sufría
miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho/displasia (ARVC/D). El screening genético identificó una nueva variante patogénica en
el gen de la placofilina 2 (c.2392A>G, p.T798A). La imagen muestra una cantidad significativa de tejido fibroso (flechas negras) y adiposo
(flechas amarillas) rodeado de miocitos cardíacos residuales (flechas verdes) en el tracto de salida del ventrículo derecho (VD) adelgazado,
la región subtricúspide y la pared del ventrículo izquierdo (VI) (izquierda, muestra macroscópica en la que se visualiza el tracto de entrada
al VD y el tracto de salida del VD; central, histología [tinción Elástica de van Gieson] del VI, magnificación x20; derecha, histología [tinción
Elástica de van Gieson] del VD que revela < 50% miocardiocitos residuales, por lo que se cumple un criterio mayor para ARVC/D de
acuerdo con el grupo de trabajo de 2010, magnificación x100). PV, válvula pulmonar; TV, válvula tricúspide.
Figura 2. El ECG de 12 derivaciones (25 mm/s, 1 mm/mV) de un paciente con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo (ALVC)
no cumple con ningún criterio diagnóstico ECG para miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho/displasia o ALVC. Cabe destacar
que se visualizan repolarización precoz con muescas en las derivaciones inferiores (II, III y aVF; punta de flecha en la derivación II) y
fragmentación del QRS en aVL (flecha), pero la significación de estos hallazgos continúa siendo incierta.
Saguner y cols
Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo izquierdo
39
Figura 3. La resonancia magnética cardíaca del paciente revela realce tardío de gadolinio (izquierda a derecha: apical, medioventricular,
basal), principalmente dentro de las capas epicárdica y miocárdica media del ventrículo izquierdo (VI), compatible con infiltrados
fibroadiposos que comprometen principalmente los segmentos inferolateral, anterolateral y septal del VI (flechas finas). Obsérvese que las
dimensiones del ventrículo derecho (VD) son normales y no se observa realce tardío de gadolinio dentro de la pared del VD (flecha gruesa).
La función de ambos ventrículos está preservada (ver vídeos I–III en el Suplemento de datos exclusivo online).
40
Circulation
Marzo 2016
Leyenda de los vídeos
Vídeo1. La resonancia magnética cardíaca con vista de tres cámaras muestra dimensiones de las
cámaras y función sistólica ventricular normales. No se observan anormalidades regionales de la
motilidad parietal. Se visualiza mejor con Windows Media Player.
Vídeo2. La resonancia magnética cardíaca con vista de cuatro cámaras muestra dimensiones de las
cámaras y función sistólica ventricular normales. No se observan anormalidades regionales de la
motilidad parietal. Se visualiza mejor con Windows Media Player.
Vídeo 3. La resonancia magnética cardíaca en el eje corto muestra dimensiones de las cámaras y
función sistólica ventricular normales. No se observan anormalidades regionales de la motilidad
parietal. Se visualiza mejor con Windows Media Player.