Malformaciones de los miembros

DESARROLLO DEL SISTEMA ESQUELÉTICO
DESARROLLO EMBRIOLOGICO
• Estadio 7 = inicio III sem
Neurulacion
Proceso notocordal
0.4 mm. 16 días post ov.
-Estría primitiva
-Ectod, mesod y endodermo
Posteriormente se forma un surco angosto limitado hacia los lados
por zona saliente, en el extremo cefálico de esta línea se encuentra
una zona ligeramente elevada, el nódulo primitivo o nódulo de
Hensen, alrededor de una depresión la fosita primitiva.
E
M
En
Notocorda
Tubo Neural
notocorda
Tubo Neural
Mesoderma
Paraxial
Mesoderma
Intermedio
Mesoderma
Lateral
Surco neural
Crestas neurales
Tubo neural
Crestas neurales
Tubo neural
DESARROLLO DEL APARATO ESQUELÉTICO
Se desarrolla
MESODERMO
CÉLULAS DE LA
CRESTA NEURAL
MESODERMO
INTRAEMBRIONARIO
LATERAL
Se condensa para
formar
QUE MIGRAN HACIA LOS ARCOS
BRANQUIALES O FARINGEOS Y FORMAN
HUESOS Y TEJIDOS CONJUNTIVOS DE
LAS ESTRUCTURAS CRANEOFACIALES
2 COLUMNAS
LONGITUDINALES DE
MESODERMO PARAXIAL
FIN DE LA 3°
SEMANA
2 COLUMNAS SE
SEGMENTAN EN BLOQUES
DE TEJIDO MESODÉRMICO:
SOMITAS
Cada somita se diferencia en 2
partes
PARTE VENTROMEDIAL:
ESCLEROTOMA Y SUS
CÉLULAS FORMAN
VERTEBRAS Y COSTILLAS
LA PARTE DORSOLATERAL: DERMOMIOTOMA.
LAS CÉLULAS DEL MIOTOMA FORMAN LOS
MIOBLASTOS.
LAS CÉLULAS DEL DERMATOMA CONSTITUYEN
LA DERMIS DE LA PIEL
Esqueleto axial
• Cráneo, vertebras,
costillas y esternón
• Notocorda → línea
media del disco
embrionario en el tubo
neural
• Lado de notocorda →
grupos celulares
mesodérmicos forman
44 pares de somitas
Tubo neural, azul mesodermo somático,
rosado endodermo naranja somitas , verde
mesodermo intermedio
FORMACION DEL ESQUELETO AXIAL
Esplacnopleura
Esqueleto axial: columna vertebral, parte occipital.
Músculos esqueléticos
Dermis de cuello y tronco
27 día de gestación
corte transversal
Cada somite se diferencia en: un dermomiotoma
(el dermatoma más el miotoma) y un esclerotoma
Miotoma
28 día de gestación
corte transversal
Esclerotoma
Los esclerotomas están comprendidos por células que
van a formar las vértebras.En la linea media estas
células se agrupan en la notocorda.
Osificación membranosa
En cuanto al desarrollo de la base del cráneo o
condrocraneo…..
La notocorda tiene un papel muy importante. Porque el
mesequima que rodea a esta estructura por un proceso
llamado CONDRIFICACIÓN forma el cartilago paracordal
o lamina basal.
COLUMNA VERTEBRAL
En la 4ta. Semana las células de los
esclerotomas emigran hacia el centro y rodean y
rodean la medula espinal y la notocorda, la cual
forma una columna mesenquimatosa larga
separadas en bloques y entre ellas encontramos
arterias intersegmentarias.
Esclerotomo
– Columna vertebral
– Costillas
– Esternón
• Genes nogina y sonic hedgehog del tubo neural
y notocorda → inducen formación de
esclerotomo
• Factor de transcripción PAX1 → formación de
hueso u cartílago
5
9
1
6
7
2
8
4
3
ESQUELETO
Disco intervertebral
Vertebras y costillas
Mesodermo paraxial
Esternón
Mesodermo de la pared corporal
ventral
Vértebras
• DESARROLLO EMBRIONARIO DE LAS ARTICULACIONES
• LAS ARTICULACIONES INICIAN SU DESARROLLO DURANTE LA
6° SEMANA Y HACIA EL FIN DE LA 8° SEMANA SE ASEMEJAN A
LAS DEL ADULTO.
• DEFINICIÓN: ESTRUCTURA QUE UNEN 2 O MÁS HUESOS.
• CLASIFICACIÓN:
• ARTICULACIÓN FIBROSAS: EJM: SUTURAS DEL CRÁNEO.
• ARTICULACIÓN CARTILAGINOSA: EJM: ARTICULACIÓN
CONDROCOSTALES O ALVEOLOSCOSTALES COMO LA SÍNFISIS
PÚBICA.
• ARTICULACIÓN SINOVIALES: EJM: ARTICULACIÓN DE LA
RODILLA.
Derivación del epímero
Hacia la 5ta. Semana los músculos de la pared corporal se
dividen en 2 porciones
EPIMERO
HIPOMERO
Epimero es la porción dorsal pequeña, que forma los músculos
extensores del raquis .
Hipomero es la porción ventral más voluminosa que forma los
músculos flexores laterales y ventrales
Estos separan en 3 hojas al tórax y forman los M. intercostales externos,
internos y transversos, en el abdomen forman los M. oblicuo mayor,
menor y transverso; también se alargan en forma longitudinal para
formar los M. rectos del abdomen y en la cervical el M. infrahiodeo
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DESARROLLO DEL SISTEMA
MUSCULAR
Los músculos tiene origen mesodérmico,
derivan específicamente del mesodermo paraxial
que incluyen, somitas que dan origen a los
músculos del esqueleto axial, pared corporal y las
extremidades.
Los miotomas son células que han sido
formadas por la dermatomeras más cercanas, estás
toman una forma alargada y fusiforme pasa a
llamarse células musculares primitivas o mioblasto.
Figura 14. Embrión. En la derecha se
esquematiza la imagen de la derecha.
Desarrollo embriológico del sistema
muscular
• Formación de
– Músculo esquelético
estriado (mesodermo
paraxial)
– Músculo liso (Hoja
esplácnica del mesodermo
lateral)
– Músculo cardiaco
(mesodermo esplácnico que
rodea al tubo cardiaco)
Músculo esquelético estriado
• Mesodermo paraxial
– Somitas
• Esclerotoma
• Dermatoma
• VLL: borde o labio
ventrolateral → miotoma
→ miembros y pared
corporal
• DML: borde o labio
dorsomedial →
dermiotoma → miotoma
→ músculos de la espalda
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DESARROLLO DE MIEMBROS
HISTIOGÉNESIS DEL HUESO
OSIFICACIÓN INTRACARTILAGINOSA
OSIFICACIÓN INTRAMEMBRANOSA
•
•
•
•
•
•
•
•
OCURRE EN EL MESÉNQUIMA QUE
FORMA UNA VAINA MEMBRANOSA.
EL MESÉNQUIMA SE CONDENSA Y SE
TORNA MUY AVASCULAR.
ALGUNAS CÉLULAS SE DIFERENCIAN EN
OSTEOBLASTOS Y COMIENZAN A
DEPOSITAR MATRIZ O SUSTANCIA
INTERCELULAR- TEJIDO OSTEOIDE.
A CONTINUACIÓN SE DEPOSITAN
FOSFATO DE CALCIO EN EL TEJIDO
OSTEOIDE A MEDIDA QUE SE ORGANIZA
EL HUESO.
LOS OSTEOBLASTOS QUEDAN
ATRAPADOS EN LA MATRIZ Y SE
TRANSFORMAN EN OSTEOCITOS.
AL INICIO EL HUESO NUEVO CARECE DE
UN PATRÓN ORGANIZADO. PRONTO SE
ORGANIZAN; ESPICULAS, LUEGO
COALESCEN EN LÁMINAS O CAPAS.
SE DESARROLLAN LÁMINAS
CONCÉNTRICAS ALREDEDOR DE LOS
VASOS SANGUÍNEOS: SISTEMAS
HAVERSIANOS.
•
•
•
•
•
•
•
•
OCURRE EN MODELOS CARTILAGINOSOS
PREEXISTENTES POR EJEMPLO EN UN HUESO LARGO,
EL CENTRO DE OSIFICACIÓN PRIMARIO APARECE EN LA
DIÁFISIS.
EN ESTA ZONA LAS CÉLULAS CARTILAGINOSAS
AUNMENTAN DE TAMAÑO (HIPERTROFIA), SE
CALCIFICA LA MATRIZ Y LUEGO MUEREN LAS
CÉLULAS.
AL MISMO TIEMPO SE DEPOSITA UNA CAPA DELGADA
DE HUESO BAJO EL PERICONDRIO QUE RODEA LA
DIÁFISIS, DE ÉSTA MANERA EL PERICONDRIO SE
CONSTITUYE EN EL PERIOSTIO.
LA INVASIÓN DE TEJIDO CONJUNTIVO VASCULAR
PROVENIENTE DEL PERIOSTIO ROMPE EL CARTÍLAGO.
ALGUNAS CÉLULAS INVASORAS SE DIFERENCIAN EN
CÉLULAS HEMATOPOYÉTICAS DE LA M.O., OTRAS
CÉLULAS INVASORAS SE DIFERENCIAN EN
OSTEOCLASTOS QUE DEPOSITAN MATRIZ ÓSEA EN LAS
ESPICULAS DEL CARTÍLAGO CALCIFICADO.
ESTE PROCESO SE CONTINÚA HACIA LA EPÍFISIS DE
LOS HUESOS.
LAS ESPICULAS ÓSEAS SE REMODELAN POR ACCIÓN DE
LOS OSTEOBLASTOS Y OSTEOCLASTOS.
EL ALARGAMIENTO DEL HUESO DEPENDE DE LAS
PLACAS EPIFISIARIAS DE CARTÍLAGO (PLACAS DE
CRECIMIENTO), CUYOS CONDROCITOS PROLIFERAN Y
PARTICIPAN EN LA FORMACIÓN DE UN HUESO
ENDOCONDRAL (POR MITOSIS).
LA OSIFICACIÓN DE LOS HUESOS DE LAS
EXTREMIDADES COMIENZA AL FINAL DEL PERÍODO
EMBRIONARIO Y REQUIERE DEL APORTE MATERNO DE
P Y Ca.
Osificación intramembranosa
Figure 6.7
Osificación intramembranosa
Osificación intramembranosa: osteoclastos
Histogénesis del cartilago
Por aposición
Intersticial
El tejido cartilaginoso se origina en el mesenquima, a partir de células
mesenquimáticas que se redondean y agrupan en conglomerados con
escaso material intercelular entre ellas. Este conjunto de células
precartilaginosas se llama blastema . Las células del blastema son inducidas
a sintetizar matriz cartilaginosa y a partir de ese momento se les llama
condroblastos, ellas se separan progresivamente a medida que aumenta la
cantidad de matriz sintetizada y pasan a llamarse condrocitos. El tejido
mesenquimático que rodea a la masa condrogénica pasará a constituir el
pericondrio.
Centro de osificación endocondral:
primario y secundario
osteocito
Hueso compacto: osteonas
Vascularización del hueso
Altamente vascular
3 tipos de arreglos
Arteria y vena nutriente
Foramen nutriente
Vasos metafiseales
Suple lado diafisial del
cartilago articular
Vasos periostiales: nutren
osteones superficiales
Una vez cerrada la epifisis se
interconectan
Figure 6.11
Crecimiento en la placa epifisaria
Figure 6.9
FORMACION DEL MUSCULO
músculo liso
Consiste en:
• Hoja esplácnica del mesodermo (músculo que rodea al intestino)
• Ectodermo (Músculo del iris)
•El músculo liso de la aorta dorsal y las grandes arterias se
deriva de la lámina del mesodermo lateral y de las células de la cresta neural.
En las arterias coronarias se origina a partir de las células
proepicardiales y de la cresta neural.
Los de la pared del intestino y sus derivados vienen de la
.
lámina esplácnica
El músculo liso está formado por fibras musculares lisas
que corresponden a células uninucleadas, delgadas y
aguzadas en los extremos, cuya longitud varía entre 20
y 500 mm (Figs 1 y 2). Este tipo de músculo forma la
porción contráctil de la pared de diversos órganos tales
como tubo digestivo (Fig 3) y vasos sanguíneos (Fig 4),
que requieren de una contracción lenta y sostenida. Las
células se organizan en grupos, formando haces,
rodeados de tejido conjuntivo fibroso que contiene
vasos sanguíneos.
Origen y desarrollo del
músculo cardíaco
•
El músculo cardíaco se distingue del esquelético en muchos
aspectos del desarrollo embrionario.
• Las células del músculo cardíaco son derivadas del mesodermo
esplácnico durante las primeras fases embrionarias.
•Posteriormente se derivan del miocardio.
Músculo cardiaco
• Mesodermo esplácnico
cerca a tubo cardiaco
endotelial
• Células mesenquimatosas
de capa interna de
epimiocardio
• Mioblastos no se fusionan
(mononucleares)→
formación de discos
intercalares y células de
Purkinge y pueden entrar
en mitosis.
CRANEOSINOSTOSIS:
CIERRE PREMATURO DE
LAS FONTANELAS
Malformaciones de los miembros
• Sirenomelia
- Miembros inferiores unidos.
- Se ve alterado el desarrollo
normal de los miembros inferiores
Sirenomelía
Síndrome fetal por hidantoína. A) Niña pequeña con dificultades para el aprendizaje; pabellones
auriculares prominentes y simplificados, hipertelorismo, epicanto interno, nariz corta, filtrum
largo. Madre epiléptica tomo DFH en el embarazo. B) Mano derecha de un lactante con
hipoplasia digital grave, madre tomó DFH en el embarazo.
RN varón, con extremidades malformadas tipo meromelia (reducción de miembros)
por ingestión de talidomida durante el período crítico del desarrollo de los miembros.
Malformaciones del sistema osteoartromuscular
Focomelia
Ya ha quedado demostrado que la talidomida no daña las facultades
mentales; de otro modo esta pequeña víctima alemana del Contergan no
podría realizar sus operaciones complejas en una pizarra.
Pie zambo
Displasias esqueléticas
• ACONDROPLASIA
- Forma mas común de
enanismo
- Enfermedad autosómica
dominante
- Incidencia 1:26.000
nacimientos
Hallazgos clínicos
característicos:
-Brazos y piernas cortos
-Cabeza de gran tamaño, frente prominente y
tabique nasal aplanado.
-Dientes mal alineados
-Parte baja de la columna vertebral curvada
-Conductos raquídeos pequeños, puede
provocar la compresión de la médula espinal
-Parte inferior de las piernas curvada.
-Pie plano, corto y ancho.
-Falta de tonicidad muscular y articulaciones
flojas.
-Inteligencia normal.
Distrofias musculares
• Distrofia muscular de
Duchenne
- Enf. recesiva ligada a X
- Mutación ubicada en Xp21 causando falta de
producción de la distrofina
- Aprox. 60% de DMD asociados con una gran
delección de uno o más exones localizados en la
región proximal y central del gen
-Aprox. 6% de las mutaciones asociadas con
duplicación de gran segmento y resto de casos
resulta de mutaciones puntuales, pequeñas
delecciones o inserciones.
Maniobra de Gowers
•
Mayoría de casos enfermedad se trasmite por
mujer portadora
•
casos minoritarios proviene de mutaciones DE
NOVO.
•
El gen defectuoso en cromosoma x.
•
Mujeres tiene dos cromosomas X, si uno contiene
una copia normal del gen, ese gen producirá
suficiente proteína para prevenir los síntomas.
•
Hombres 1 cromosoma X de su madre y uno Y de
su padre, por lo tanto si el cromosoma X es
defectuoso, no existe un segundo cromosoma X
para compensarlo y padecerán la enfermedad.
!!NO SE OLVIDEN !!
ESTUDIEN MUCHO ,
JE, JE, JE,
MUCHAS GRACIAS
Dr. LUIS FLORIÁN ZAVALETA