Tema 38.- Patología de la pared torácica
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Grado en Medicina G2051328 - Enfermedades del Aparato Respiratorio (Formación Clínica Humana) - Curso 2013/2014 Tema 38.- Patología de la pared torácica Eduardo Rivo Servicio de Cirugía Torácica www.toracica.org Tema 38.- Patología de la pared torácica •Deformidades de la pared torácica •Infecciones y radionecrosis •Síndrome del estrecho torácico •Neoplasias Benignas Malignas Tema 38.- Patología de la pared torácica •Deformidades de la pared torácica •Infecciones y radionecrosis •Síndrome del estrecho torácico •Neoplasias Benignas Malignas Deformidades de la pared torácica: – Congénitas (MALFORMACIONES) TIPO I.- Cartilaginosas TIPO II.- Costales TIPO III.- Condrocostales TIPO IV.- Esternales TIPO V.- Clavículo-escapulares – Adquiridas » Postquirúrgicas » Postraumáticas » Infecciosas » Patología espinal (Pej. Giba torácica en escoliosis) Deformidades de la pared torácica: – Congénitas (MALFORMACIONES) TIPO I.- Cartilaginosas (90%) TIPO II.- Costales TIPO III.- Condrocostales TIPO IV.- Esternales TIPO V.- Clavículo-escapulares Deformidades de la pared torácica: – Congénitas (MALFORMACIONES) TIPO I.- Cartilaginosas (90%) Pectus excavatum Pectus carinatum Dismórficas TIPO II.- Costales TIPO III.- Condrocostales TIPO IV.- Esternales TIPO V.- Clavículo-escapulares Pectus excavatum: Pectus excavatum: Clinica: Deformidad: impacto psicológico Asintomático Palpitaciones Prolapso valva mitral anterior Intolerancia al ejercicio Dolor Asociación con escoliosis Pectus excavatum: Diagnóstico: Clínico: exploración. Antropometría Rx simple PA y lateral Ecocardiografía TC Pectus excavatum: Pectus excavatum: Índice de Haller, índice de pectus o índice torácico: AB C D C >3,5-12 A D Pectus excavatum: Tratamiento: Observación: semestral o anual hasta adolescencia. Cirugía: Deformidad severa Pacientes sintomáticos Deformidad asimétrica Razones estéticas-psicológicas (con padres y pediatras en caso de niños). Pectus excavatum: Cirugía: Abierta: Esternocondroplastia (Ravitch modificado). Mínimamente invasiva: Procedimiento de Nuss modificado. Esternocondroplastia: Esternocondroplastia: Nuss Pectus carinatum: Pectus carinatum: Mucho menos frecuente que excavatum Superior Medio (en línea intermamilar) Inferior Simétrico Asimétrico Pectus excavatum: Clinica: Deformidad: impacto psicológico Rara vez disnea o dolor Pectus carinatum: Tratamiento: Observación: semestral o anual hasta adolescencia. Cirugía: Deformidad severa Pacientes sintomáticos Deformidad asimétrica Razones estéticas-psicológicas (con padres y pediatras en caso de niños). Deformidades de la pared torácica: – Congénitas (MALFORMACIONES) TIPO I.- Cartilaginosas (90%) Pectus excavatum Pectus carinatum Dismórficas TIPO II.- Costales TIPO III.- Condrocostales TIPO IV.- Esternales TIPO V.- Clavículo-escapulares Deformidades de la pared torácica: – Congénitas (MALFORMACIONES) TIPO I.- Cartilaginosas (90%) Pectus excavatum Pectus carinatum Dismórficas: deformidades de los cartílagos por hipercrecimiento cartilaginoso Deformidades de la pared torácica: – Congénitas (MALFORMACIONES) TIPO I.- Cartilaginosas TIPO II.- Costales TIPO III.- Condrocostales TIPO IV.- Esternales TIPO V.- Clavículo-escapulares Deformidades de la pared torácica: TIPO II.- Costales Simples: 1, 2 o 3 costillas no consecutivas Unicas: Agenesia, hipoplasia, bífida, fusión, dismorfia… Dobles Combinadas Complejas: más costillas con gran repercusión Extrañas Fusiones Sindrómicas: Jeune, Jarcho-Levin, Cerebrocostomandibular Deformidades de la pared torácica: – Congénitas (MALFORMACIONES) TIPO I.- Cartilaginosas TIPO II.- Costales TIPO III.- Condrocostales TIPO IV.- Esternales TIPO V.- Clavículo-escapulares Deformidades de la pared torácica: TIPO III.- Condrocostales • Síndrome de Poland: hipoplasia o aplasia de la porción condroesternal de los músculos pectoral mayor y menor. Tipo I: pared condrocostal normal Tipo II: pared condrocostal normal. Pectus carinatum contralateral Tipo III: agenesia condral e hipoplasia costal (+/- carinatum contralateral). Causa hernia de pulmón. Tratamiento: quirúrgico • Toracópagos: siameses unidos por región anteromedial del tórax Deformidades de la pared torácica: – Congénitas (MALFORMACIONES) TIPO I.- Cartilaginosas TIPO II.- Costales TIPO III.- Condrocostales TIPO IV.- Esternales TIPO V.- Clavículo-escapulares Deformidades de la pared torácica: • TIPO IV.-Esternales Parciales Fisura esternal superior (sin alteraciones cardíacas) Fisura esternal inferior (con alteraciones cardíacasPentalogía de Cantrell) Total Con o sin ectopia cordis Deformidades de la pared torácica: • TIPO IV.-Esternales Parciales Fisura esternal superior (sin alteraciones cardíacas) Fisura esternal inferior (con alteraciones cardíacasPentalogía de Cantrell) Total Con o sin ectopia cordis Deformidades de la pared torácica: – Congénitas (MALFORMACIONES) TIPO I.- Cartilaginosas TIPO II.- Costales TIPO III.- Condrocostales TIPO IV.- Esternales TIPO V.- Clavículo-escapulares Deformidades de la pared torácica: • TIPO V.- Clavículo-escapulares – Claviculares • Simples: aplasia, hipoplasia, dismorfia • Sindrómicas: Holt-Oram, Pierr-Marie, otros. – Escapulares • Simples: hipoplasia, alada • Sindrómicas: Sprengel, Klippel-Feil – Combinadas Tema 38.- Patología de la pared torácica •Deformidades de la pared torácica •Infecciones y radionecrosis •Síndrome del estrecho torácico •Neoplasias Benignas Malignas Infecciones de la pared torácica: • Poco frecuentes • Complicac. Esternotomía media (cir. Cardiaca) • Suelen asociarse a inmunodepresión • • • • • SIDA Neoplasias Diabetes ADVP Désnutrición Infecciones de la pared torácica: • • • • • • Piógenas Necrotizantes Tuberculosas Actinomicosis Micosis Hidatidosis Infecciones de la pared torácica: • Piógenas – De tejidos blandos • Absecesos de pared torácica • Empiema necessitatis • Absceso subpectoral y subescapular – Osteocartilaginosas • Condritis costal (requiere DD con Sindrome de Tietze) • Osteomielitis costal y esternal • Artritis esterno-clavicular Infecciones de la pared torácica: • • • • • • Piógenas Necrotizantes Tuberculosas Actinomicosis Micosis Hidatidosis Infecciones de la pared torácica: • Necrotizantes Infección grave, infrecuente en tórax (80% mortalidad) Polimicrobiana (aerobios+anaerobios) Clostridium perfringens (gangrena gaseosa) Streptococcus pyogenes (fascitis necrotizante) Tratamiento agresivo: Soporte+antibioticoterapia+desbridamiento quirúrgico Infecciones de la pared torácica: • • • • • • Piógenas Necrotizantes Tuberculosas Actinomicosis Micosis Hidatidosis Infecciones de la pared torácica: • Tuberculosas Absceso frío de pared torácica Empyema necessitatis tuberculoso Tuberculosis osteocartilaginosa Infecciones de la pared torácica: • Tuberculosas. TRATAMIENTO: Desbridamiento y drenaje quirúrgico más tuberculostáticos para evitar recidivas (frecuentes) Infecciones de la pared torácica: • • • • • • Piógenas Necrotizantes Tuberculosas Actinomicosis Micosis Hidatidosis Infecciones de la pared torácica: • Actinomicosis Género de bacterias G+ anaerobias o microaerófilas. Tratamiento: antibiótico (generalmente penicilina) y desbridamiento quirúrgico. Infecciones de la pared torácica: • • • • • • Piógenas Necrotizantes Tuberculosas Actinomicosis Micosis Hidatidosis Infecciones de la pared torácica: Micosis: Aspergillosis: inmunodeprimidos. Cirugía. Mucormicosis: inmunodeprimidos. DM. QMT Blastomicosis Candidiasis: cirugía. Condritis en ADVP Histoplasmosis: trasplantados cardíacos Infecciones de la pared torácica: • • • • • • Piógenas Necrotizantes Tuberculosas Actinomicosis Micosis Hidatidosis Infecciones de la pared torácica: • Hidatidosis Más frecuente mediterráneo. Rara en pared. Zoonosis. Fase larvaria de Echinococcus Tratamiento: resección sin abrir los quistes para evitar contaminación y recidiva Tema 38.- Patología de la pared torácica •Deformidades de la pared torácica •Infecciones y radionecrosis •Síndrome del estrecho torácico •Neoplasias Benignas Malignas Síndrome del estrecho torácico superior: Compresión de estructuras que entran y salen del tórax por su apertura superior Vascular Nervio Vena subclavia Art subclavia Edema Ingurgitación v. Sdr. Paget-Schroetter Simpático Dolor Cambio de color y temperatura Isquemia Cambios tróficos Pérdida del pulso Claudicación Trombosis Raynaud Periférico Dolor Parestesias Debilidad motora Atrofia Síndrome del estrecho torácico superior: Primera costilla Síndrome del estrecho torácico superior: Primera costilla Síndrome del estrecho torácico superior: Triángulo interescalénico Pectoral menor y ligamento costocoracoideo Membrana costoclavicular Músculo suclavio Costilla cervical Anomalías de la primera costilla Apófisis transversa larga Anomalías claviculares Primera costilla Síndrome del estrecho torácico superior: Síndrome •del escaleno anterior •costoclavicular •de hiperabducción •de la costilla cervical •de la primera costilla •cérvico-tóraco-braquial •del desfiladero torácico •de la encrucijada tóraco-braquial Síndrome del estrecho torácico superior: Diagnóstico. Clínica. Maniobras: Maniobra de Adson o del Escaleno: inspiración profunda, extensión frozada del cuello y giro de la cabeza hacia el lado afecto. Maniobra de Halsted o costo-clavicular: hombros hacia abajo y atrás (posición de firmes). Maniobra de Wright o de hiperabducción: hiperabducción del brazo de 180º Estas maniobras obliteran el pulso y/o reproducen los síntomas Exclusión de otras causas. Síndrome del estrecho torácico superior: Diagnóstico. Pruebas complementarias Neurofisiología Electromiografía Electroneurografía Potenciales somatosensoriales Velocidad de conducción Etc RX simple CT. Angio CT RM Síndrome del estrecho torácico superior: •Tratamiento: -Rehabilitación (sobre todos los sitios de compresión!) -Excepcionalmente (5% pacientes) quirúrgico Resección 1ª costilla Sección de Escaleno Ant Otros Tema 38.- Patología de la pared torácica •Deformidades de la pared torácica •Infecciones y radionecrosis •Síndrome del estrecho torácico •Neoplasias Benignas Malignas Neoplasias: Clasificación de los Tumores de Pared Torácica Neoplasias primarias Neoplasias metastásicas Sarcoma Carcinoma Neoplasias localmente invasivas Pulmón Mediastino Mama Pleura Patología no neoplásica Quistes Inflamación Neoplasias: Indicaciones más frecuentes de resección de pared torácica % Cáncer de pulmón 37 Primario de pared 26 Cáncer de mama 22 Infección pulmonar o parietal 16 Radionecrosis 15 Otras neoplasias 10 Pectus 3 Trauma 2 Neoplasias primarias de pared torácica Clasificación Benignas De tejidos blandos vs vs Malignas Del esqueleto •Costales •Esternales •Claviculares Neoplasias primarias de pared torácica Tejido blando Benignas Lipoma Fibroma Linfangioma Hemangioma Rabdomioma Neurofibroma Nevus cutáneo Malignas Sarcoma Desmoide Melanoma Carcinoma escamoso Carcinoma basocelular Tumor neuroectodérmico primitivo Hueso/cartílago Displasia fibrosa Condroma Osteocondroma Osteoblastoma Tumor de células gigantes Condrosarcoma Osteosarcoma Plasmocitoma Sarcoma de Ewing Neoplasisas primarias de pared torácica Tejido blando Benignas Lipoma Fibroma Linfangioma Hemangioma Rabdomioma Neurofibroma Nevus cutáneo Malignas Sarcoma Hueso/cartílago Displasia fibrosa Condroma Osteocondroma Osteoblastoma Tumor de células gigantes Condrosarcoma Osteosarcoma Plasmocitoma Sarcoma de Ewing Desmoide Melanoma Carcinoma escamoso Carcinoma basocelular Tumor neuroectodérmico Anderson BO, Burt, ME. Chest wall neoplasms and their management. Ann Thorac Surg primitivo 1994;58:1774-81 Neoplasias primarias de pared torácica Osteocondroma • 50% de los tumores benignos de costilla •V/M = 3/1 •Masa indoloras asentando sobre las metáfisis •Aparecen en la infancia y crecen hasta la madurez esquelética •Son quirúrgicos si : Duelen Aparecen o crecen después de la pubertad Neoplasias primarias de pared torácica Condroma • 15% de los tumores benignos de costilla •A cualquier edad, pero más frecuente en la 2ª-3ª décadas •Masas de crecimiento lento en la unión condrocostal •Muy difíciles de diferenciar de los condrosarcomas, tanto clínica como patológicamente •Tratamiento quirúrgico con resección amplia Neoplasias primarias de pared torácica Desmoide • Es un fibrosarcoma de bajo grado. •No metastatiza •Infiltra localmente y recurre tras resección amplia •Tratamiento es quirúrgico con resección amplia •Produce síndrome del estrecho torácico que puede tratarse con cirugía más radioterapia Neoplasias primarias de pared torácica Plasmocitoma/Mieloma •El plasmocitoma solitario es raro. Desarrollarán mieloma la mayoría •El mieloma es la neoplasia maligna primaria de costilla más frecuente •El tratamiento local no modifica la supervivencia. • El plasmocitoma se trata con radiación o cirugía •El mieloma se trata con quimioterapia, radiación y Tx Neoplasias primarias de pared torácica Sarcoma de Ewing •Tumor raro, más frecuente en varones jóvenes •Masa dolorosa de crecimiento rápido con imagen radiológica en capas de cebolla •El pronóstico no depende del control local de la enfermedad •El tratamiento es radiación y quimioterapia Neoplasias primarias de pared torácica Clínica •Inicialmente asintomáticos •Crecimiento •Dolor (en casi todas los malignos, pero sólo 2/3 de los benignos) •Otras (fiebre, leucocitosis, eosinofilia...) Neoplasias primarias de pared torácica Clínica-Dolor •Es signo de mal pronóstico. Supervivencia actuarial del sarcoma de partes blandas de pared torácica, estratificada en función de la presencia o ausencia de dolor Neoplasias primarias de pared torácica Diagnóstico •Historia y exploración física •Pruebas complementarias: Laboratorio RX simple (comparar con previas) TC RM •La confirmación es histológica •Pruebas de función respiratoria Neoplasias primarias de pared torácica Diagnóstico histológico •Punción con aguja fina - •Tru-Cut •Biopsia quirúrgica incisional •Biopsia quirúrgica excisional + Neoplasias primarias de pared torácica Tratamiento (malignos) Resección amplia en bloque +/- adyuvancia •Abordaje multidisciplinario con radioterapeutas, oncólogos, cirujanos plásticos... Neoplasias primarias de pared torácica Tratamiento (malignos) Pacientes libres de recurrencia estratificados según la amplitud del margen de resección resección. 56% >4 cm y 29% 2 cm, a los 5 años. Tumores de pared torácica Caso Clínico: osteocondroma TAC. Corte axial. Tumores de pared torácica Caso Clínico: osteocondroma TAC. Volume rendering. Tumores de pared torácica Caso Clínico: osteocondroma Intervención. Incisión. Tumores de pared torácica Caso Clínico: osteocondroma Intervención. Disección. Tumores de pared torácica Caso Clínico: osteocondroma Intervención. Resección. Tumores de pared torácica Caso Clínico: osteocondroma Intervención. Resección. Tumores de pared torácica Técnicas de reconstrucción •Injerto local mejor que a distancia •Pediculado mejor que libre •Autólogo mejor que sintético Tumores de pared torácica Tumores de pared torácica Caso Clínico: gore-tex. Intervención. Reconstrucción. Gracias por vuestra atención Grado en Medicina G2051328 - Enfermedades del Aparato Respiratorio (Formación Clínica Humana) - Curso 2013/2014 Tema 38.- Patología de la pared torácica Eduardo Rivo Servicio de Cirugía Torácica www.toracica.org
