Parálisis facial periférica. Utilidad de la neurofisiología clínica

PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA
REVISIÓN
Parálisis facial periférica. Utilidad de la neurofisiología clínica
J.M. Pardal-Fernández a, G. García-Álvarez b, P. Jerez-García a,
J. Marco-Giner a, C. Almodóvar-Álvarez b
PERIPHERAL FACIAL PARALYSIS. THE VALUE OF CLINICAL NEUROPHYSIOLOGY
Summary. Aims. The aim of this study was to review the value of neurophysiological exploration in peripheral facial paralysis
in the literature and in our own experience. Method. Peripheral facial paralysis is a frequently occurring cranial neuropathy with
an acute presentation. Its striking clinical expression is usually in strong contrast to its benign prognosis, except for a small
percentage of cases in which the existence of acute injury to the nerve (axonotmesis) will cause it to progress unfavourably, either
due to the absence of nerve regeneration or because this is inadequate or insufficient. A neurophysiological study aids diagnosis
and the functional and prognostic assessment. Conclusions. We recommend the utilisation of standardised studies involving a
comprehensive electromyographic and electroneurographic evaluation of the facial territory, including reflexology (blink reflex).
Use of a suitable methodology in the neurophysiological study of this neuropathy will allow us to complete the diagnosis and to
evaluate progress, even from very early days (early surgical approach prior to the onset of nerve degeneration), all of which is
decisive in the prognosis of injury throughout the process. [REV NEUROL 2003; 36: 991-6]
Key words. Axonotmesis. Blink reflex. Electromyography. Electroneurography. Facial paralysis. Nerve regeneration.
INTRODUCCIÓN
La parálisis facial periférica (PFP) es probablemente la neuropatía
craneal aguda más común [1-3]. Su sintomatología clínica, muy
llamativa, contrasta con una evolución de curso habitualmente favorable. Existen dos formas clínicas principales: idiopáticas y sintomáticas. Entre las formas idiopáticas la parálisis de Bell es la más
frecuente, y traduce el traumatismo de origen incierto que afecta al
nervio en el trayecto proximal a su salida por el agujero estilomastoideo (AEM). Su pronóstico suele ser benigno: más del 50% de los
casos se recuperan por completo en pocas semanas; un 40% tiene
una recuperación parcial, aunque funcionalmente satisfactoria; y el
restante 5-10% queda con secuelas serias, debido a una recuperación incompleta e insatisfactoria [4]. La forma sintomática secundaria a procesos lesionales orgánicos es poco habitual.
La exploración neurofisiológica nos permite evaluar en todo
momento el estado funcional del nervio, el tipo de lesión, su
intensidad, su localización (tanto proximal como distal al AEM)
e incluso predecir su evolución. La lesión correspondiente a una
neuroapraxia, desmielinización focal o ambas provoca una debilidad facial ipsilateral que suele remitir en algunas semanas o
meses. La axonotmesis, pura o mixta (asociada a alguna de las
anteriores), es de presentación infrecuente y entraña un pronóstico más sombrío, bien por falta de una regeneración nerviosa o
por ser ésta aberrante y provocar sincinesias.
Se revisan las distintas técnicas descritas de exploración neurofisiológica de la PFP, y se recomienda una pauta metodológica
para su mejor control evolutivo.
RECUERDO ANATÓMICO
El facial es un nervio craneal con un recorrido complejo, tortuoso
y expuesto, lo que le hace fácilmente vulnerable. Su recorrido
Recibido: 09.04.02. Recibido en versión revisada: 18.08.02. Aceptado: 09.09.02.
a
Servicio de Neurofisiología Clínica. Unidad de Electroencefalografía. b Servicio de ORL. Hospital General Universitario de Albacete. Albacete, España.
Correspondencia: Dr. J.M. Pardal Fernández. Hospital General Universitario
de Albacete. Hernández Falcó, 37. E-02006 Albacete. E-mail: josempardal@
yahoo.es
 2003, REVISTA DE NEUROLOGÍA
REV NEUROL 2003; 36 (10): 991-996
podemos dividirlo anatómicamente en dos trayectos, uno intracraneal, que incluye el segmento que abarca desde su origen en
el puente hasta el conducto auditivo interno en el interior del
peñasco, y otro extracraneal, a partir del AEM (Fig. 1). Es un
nervio mixto e incluye fibras motoras encargadas de movilizar la
región facial ipsilateral, además de otras vegetativas y sensitivas
cutaneomucosas.
Las fibras motoras proceden del núcleo del facial o VII par
craneal, situado en el tercio distal del borde ventrolateral del tegmentum pontino. Desde allí se dirigen al suelo del IV ventrículo
y rodean al núcleo del VI par (abducens), formando un bucle
orientado desde el lado medial hacia el lateral, denominado rodilla interna del facial. Continúa su trayecto hacia el ángulo pontocerebeloso y recibe fibras preganglionares parasimpáticas que
proceden del núcleo salivar superior y forman el nervio intermediario de Wrisberg y otras fibras cutáneas sensitivas que terminan
en el núcleo del tracto solitario. Se introduce por el meato auditivo interno (CAI), dentro del hueso temporal, y en el fundus del
CAI entra en la porción petrosa, que la atraviesa de manera serpenteante buscando el canal del facial (de Falopio). Este recorrido
divide en tres segmentos el trayecto intrapetroso: el primero, más
proximal o laberíntico, en el que el nervio aparece atravesado
lateralmente entre los canales semicirculares y la cóclea a través
de un espacio muy estrecho, tanto que ocupa hasta las 4/5 partes
del diámetro total. El segundo, timpánico u horizontal, en el que
tras recorrer la caja timpánica, gira bruscamente hacia la región
posterior. En la unión del segmento laberíntico con el timpánico
se sitúa un engrosamiento, denominado ganglio geniculado (GG)
o geniculum que forma la denominada rodilla externa. El tercero
y más distal de los segmentos discurre en relación con las celdas
mastoideas, donde cambia su curso a otro vertical y se dirigie
hacia el AEM, por donde sale.
Fuera del AEM, el nervio facial se ramifica profusamente para
inervar a más de 20 músculos. La rama que primero se desprende
es la auricular posterior, que, unida a otras del nervio vago, constituye el nervio auricular. A su vez, éste se une a ramas occipitales
pequeñas que inervan el músculo auricular posterior junto a otros
de esa región. Antes de llegar a la parótida se desprenden otras dos
ramas: la digástrica, para el vientre posterior de ese músculo, y la
estilohioidea, para el músculo estilohioideo. Una vez en la glán-
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J.M. PARDAL-FERNÁNDEZ, ET AL
dula parótida forma una tupida red de la que parten cinco divisiones: 1) temporal, que atraviesa el arco zigomático para inervar los
músculos auricular anterior y superior, frontalis y orbicularis oculi;
2) zigomática, que atraviesa el hueso zigomático para alcanzar el
cantus lateral de ojo, donde inerva también al músculo orbicularis
oculi; 3) bucal, con sus dos brazos, el profundo superior y el profundo inferior, el cual inerva a los músculos buccinator y orbicularis oris, entre otros; 4) mandibular, que atraviesa el ángulo mandibular inferior; 5) cervical, en el margen inferior de la parótida y
que inerva al músculo platisma.
Las fibras viscerales o vegetativas son de tipo parasimpático
eferente y proceden del núcleo salivatorio y lacrimal troncoencefálico. Se unen medialmente al nervio motor para constituir el
nervio intermediario. En el CAI se separan, alcanzan el geniculum y siguen dos caminos: el primero, a través del nervio petroso
mayor, se dirige hacia el ganglio pterigopalatino y se ocupa de las
glándulas lacrimales y de la mucosa nasal; y el segundo, por el
nervio cuerda del tímpano, se dirige hacia el ganglio submandibular para las glándulas submandibulares y sublinguales.
Las fibras sensitivas son de dos tipos: cutaneomucosas y gustativas. Las primeras recogen la sensibilidad de la cara externa de la
membrana timpánica, del conducto auditivo externo (CAE), de la
región posterior del pabellón auricular y de la región vecina al AEM.
Sinaptan con su primera neurona en el GG, se dirigen a través del
nervio intermediario hacia el tracto espinal y terminan en el núcleo
adyacente a éste. Las segundas recogen información gustativa de los
2/3 anteriores de la lengua. Se reúnen en el brazo lingual del nervio
mandibular y constituyen el nervio cuerda del tímpano, que perfora
la pared posterior de la cavidad timpánica y se dirige al GG y, posteriormente, al nervio intermediario que termina en el tracto solitario.
a
ETIOLOGÍA
c
b
En este tipo de patología la localización intrapetrosa suele ser la
habitual. En ella se incluyen la idiopática o parálisis de Bell, otitis,
infecciones víricas como el herpes zóster, y otras menos frecuentes
de tipo tumoral, como el neurinoma del acústico, neurinoma facial,
infiltración de un tumor dermatológico, etc. Pese a la existencia de
causas que podemos denominar centrales, y que incluyen patologías
de tipo vascular, tumoral, etc, son sin duda infrecuentes (Tabla).
BASES NEUROFISIOLÓGICAS
Tres tipos patogénicos que mezclan conceptos procedentes de la
anatomía patológica y de la fisiología se responsabilizan genéricamente de las lesiones del nervio periférico. Esta clasificación es
especialmente valiosa si lo que se pretende es hacer una valoración de la evolución y pronóstico: neuroapraxia, desmielinización segmentaria y axonotmesis [4,5]. La diferencia estriba en el
nivel histológico de la afectación.
– Neuroapraxia. Es la pérdida de continuidad en la trasmisión del
impulso nervioso sin causa orgánica aparente. La imposibilidad
de una conducción normal constituye lo que se denomina bloqueo, que puede ser parcial o completo, según su intensidad.
Histológicamente parece corresponderse con una invaginación
peculiar del axón que dificulta los flujos axónicos fisiológicos
normales y, sobre todo, establece un impedimento físico para la
transmisión del potencial de acción (conducción saltatoria fisiológica), sin que se encuentre ninguna alteración manifiesta de la
mielina o de otra estructura. Su pronóstico es excelente y la
recuperación completa en pocas semanas o incluso días.
992
Figura 1. Electromiografía. a) PUM normal. b) PUM inmaduro de reinervación; c) PUM neurogénico: remodelación, cronicidad.
– Desmielinización segmentaria. Incluye una pérdida de continuidad física en el nervio en lo que se refiere a la mielina de
la fibra nerviosa, lo que de igual modo va a alterar la conducción. La recuperación suele demorarse semanas o meses.
– Axonotmesis. Consiste en una disrupción del componente
axonal de intensidad variable. Este nervio posee una característica anatómica particular pues, a diferencia de la mayoría
de otros de nuestro organismo, tiene una estructura monofascicular. Esto obliga, en caso de rotura que incluya el tubo
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PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA
Tabla. Causas de parálisis facial (revisión) (15)
Al nacimiento
Fórceps, amoldamiento, distrofia miotónica, síndrome de Moebius
Traumatismo
Fracturas de la base del cráneo, lesiones penetrantes de oído medio,
barotrauma
Neurológicas
Síndrome opercular, síndrome de Millard-Gubler
Infecciosas
Otitis media o externa, mastoiditis, varicela, síndrome de Ramsay-Hunt,
encefalitis, poliomielitis, parotiditis, lepra, tuberculosis, sida, etc.
Metabólicas
Diabetes mellitus, hipertiroidismo, embarazo, HTA, porfiria aguda,
avitaminosis A
Neoplásicas
Parotídeas, colesteatoma, neurinomas del VII par, leucemia,
tumor glomus yugular, meningioma, sarcoma, carcinoma invasor
o metastásico, teratoma, etc.
Tóxicas
Talidomida, etilenglicol, alcoholismo, arseniasis, tétanos, difteria,
monóxido de carbono
Yatrógenas
Anestesia por bloqueo mandibular, cirugía parotídea y mastoidea,
suero antitetánico, vacuna antirrábica, dental, embolización, etc.
Idiopáticas
Parálisis familiar de Bell, síndrome de Melkerson-Rosenthal, neuropatía
hereditaria sensitivomotora, amiloidosis, panarteritis nodosa, arteritis
de la temporal, púrpura trombocitopénica trombótica, etc.
endoneural (axonotmesis), a que se regenere sin un trayecto
definido. Así se ocasionan las denominadas sincinesias hemifaciales, que consisten en la contracción hemifacial masiva o,
cuando menos, extendida a otros territorios no deseados,
cuando una rama regenerativa alcanza un músculo distinto
del que debía (orbicularis oculi en vez del orbicularis oris y
viceversa), lo que ensombrece notablemente su pronóstico.
Destaca una característica electroclínica común a todas las lesiones
nerviosas: la capacidad que todo nervio motor tiene de seguir siendo estimulado a pesar de su sección física o funcional durante los
primeros 8-10 días. A partir del 5.º o el 6.º día comienzan a alterarse
paulatinamente ciertos parámetros del nervio y se refleja la degeneración walleriana del cabo distal, de la que luego hablaremos.
En otro orden de cosas, el nervio facial está también implicado
en una serie de mecanismos reflejos encaminados a proteger y
facilitar ciertas tareas y movimientos. Su reflejo más conocido y
por tanto el más útil en la clínica es el reflejo de parpadeo [1-3,7,8].
Persigue el cierre palpebral mediante la contracción de los músculos orbicularis oculi de ambos lados ante un estímulo sensitivo
trigeminal adecuado, unilateral o no. Se trata de un reflejo defensivo ocular que, como tal, se compone de aferencias y eferencias.
En neurofisiología se utiliza el estímulo eléctrico de la rama trigeminal supraorbitaria (V1) para ponerlo de manifiesto más claramente. El estímulo eléctrico probablemente activa fibras nociceptivas que llegan al núcleo trigeminal troncoencefálico ipsilateral,
de donde parten dos circuitos: el primero, ipsilateral al estímulo
mediante fibras trigeminofaciales, que provoca una respuesta
motora facial ipsilateral poco expresiva y funcionalmente inefi-
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ciente denominada respuesta R1; el segundo, bilateral, que precipita la estimulación de los dos núcleos faciales mediante fibras que
interaccionan previamente con la sustancia reticular bulbar, y producen una respuesta motora R2 que desencadena la contracción
bilateral responsable del cierre palpebral, objetivo final del reflejo.
En ocasiones se observa una respuesta tardía R3, de escaso interés
clínico en la valoración de esta patología.
En resumen, el registro simultáneo estándar de ambos músculos orbicularis oculi tras el estímulo de V1 muestra una respuesta
R1 ipsilateral y otra R2 bilateral más amplia y tardía (algo más la
contralateral al estímulo), de gran consistencia y reproducibilidad.
VALORACIÓN ELECTROCLÍNICA
La neurofisiología clínica permite el estudio funcional de un nervio
lesionado mediante la aplicación de diferentes test diagnósticos
estandarizados [1,2,9-12]. En esta patología se emplea la electroneurografia (ENG), la electromiografia (EMG) y los reflejos troncoencefálicos en los que el nervio facial está implicado –el más
utilizado es el del parpadeo (RP).
ENG del nervio facial
Consiste en estimular el nervio en el territorio más cercano al AEM
y registrar la respuesta en los músculos faciales distales. Dicha
estimulación debe efectuarse mediante un pulso eléctrico de intensidad supramáxima (un 25% superior a la necesaria para obtener
una contracción mínima, bien en mastoides o pretrago). El registro
se realiza en la musculatura distal facial mediante electrodos de
superficie (técnica belly-tendon); se obtiene una señal eléctrica
denominada potencial muscular evocado (PME), que resulta de la
contracción de todas sus fibras musculares. Se debe valorar el umbral
de excitabilidad, la latencia, amplitud y morfología, así como la
diferencia de parámetros entre ambos lados y la denominada respuesta faciofacial. Habitualmente utilizamos como parámetros de
normalidad los siguientes: un umbral de excitabilidad entre 3-8 mA
y <2 mA entre ambos lados, 4 ± 0,5 ms de latencia (4,1), 1,5 mV
de amplitud (1,8) y 0,6 ms de diferencia de latencia interlado.
La sección anatomofuncional de un nervio produce una serie
de cambios fisiopatológicos cuantificables según la intensidad de
la lesión, expresión de su destrucción paulatina –se conoce como
degeneración walleriana–, aunque el nervio todavía permanece
excitable durante los 8-10 primeros días.
Así pues, existe un abanico de posibilidades que abarca desde
la ausencia de respuesta a una disminución significativa de amplitud (más del 50% con respecto al contralateral), o a caídas
progresivas en exploraciones repetidas, lo que se interpretará como
que se ha producido una axonotmesis. Si, por el contrario, pese al
cuadro clínico de seguimiento en los primeros días (al menos
tres), el nervio presenta parámetros normales, indica que se trata
de una neuroapraxia o bien una desmielinización segmentaria. Se
ha relacionado la diferencia porcentual de amplitud del PME con
su pronóstico (una disminución superior al 90% a los 14 días del
inicio de la lesión es signo de mal pronóstico, aunque no necesariamente lo contrario).
Existen otras metodologías de cuestionada validez, como
determinar el umbral de excitabilidad, que consiste en establecer
al tercer día de inicio la mínima intensidad de estímulo necesaria
para provocar una respuesta registrable (twitch) y compararla con
el contralateral (asintomático). La normalidad viene a situarse en
una diferencia interlado menor de 2 mA. La diferencia de más de
10 mA es signo de mal pronóstico.
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J.M. PARDAL-FERNÁNDEZ, ET AL
EMG de musculatura facial
Valoración posterior, en las siguientes semanas
Sin entrar en detalles descriptivos técnicos, diremos que la evaluación electromiográfica completa el diagnóstico. Combinada
con la ENG permite diferenciar el mecanismo lesional, valorar la
evolución funcional de la lesión y predecir su pronóstico.
El concepto en el que se basa la EMG es el de la unidad motora
(UM), elemento básico del movimiento voluntario. Se compone de
motoneurona (asta anterior medular), su axón y las células musculares (fibras) que inerva. En los músculos faciales no son muchas
–quizá docenas–, pero en músculos de acción poco refinada, como
los de la pierna, encargados de mantener la aptitud bípeda, son
miles. La introducción del electrodo de aguja coaxial en el músculo
evalúa varios parámetros en diferentes momentos y actitudes:
– Reposo. Importante en cuadros en los que las fibras musculares se han quedado ‘denervadas’, es decir, sin motoneurona
que controle su función. En la axonotmesis, tras unos 15 días
de evolución, e incluso antes, tratándose del facial, se observan en reposo actividades espontáneas involuntarias de características patológicas, denominadas ondas positivas y potenciales de fibrilación, que no son más que la expresión de
la irritabilidad de una membrana muscular denervada, abandonada a su suerte como resultado de la pérdida relativa o
completa de la inervación del músculo.
– Actividad voluntaria. Se valoran los potenciales de unidad
motora. El potencial de unidad motora (PUM) es la señal
eléctrica que produce la actividad muscular voluntaria, resultado de la suma algebraica de todos y cada uno de los pequeños potenciales de las fibras musculares contraídas simultáneamente que componen una misma unidad. En el oscilógrafo o pantalla del electromiógrafo pueden observarse múltiples
PUM que presentan unos parámetros de duración, amplitud,
fases y estabilidad perfectamente conocidos. La forma de
aparecer que tienen estos PUM en relación con la intensidad
de contracción se denomina sumación de UM (temporal y
espacial), y viene determinada por la frecuencia de disparo de
las UM, fenómeno conocido como ‘reclutamiento’. Deben
explorarse al menos 20 UM por músculo, lo que permite definir
si el patrón básico de la lesión es neurogénico o miopático, su
intensidad y, en exploraciones sucesivas, hasta su evolución
funcional y pronóstico.
Transcurridas unas 8-12 semanas (Fig. 1), el músculo debe comenzar a mostrar signos que sugieren su capacidad de reinervación/regeneración [2,14]. Los músculos que han perdido buena
parte de su inervación motora muestran características que indican una activa remodelación muscular. Esta se expresa por la
presencia de PUM inmaduros, pequeños en amplitud, polifásicos
y de gran duración, que sugieren un relativo y cauto buen pronóstico en su evolución, en tanto la porción de músculo sin innervación va siendo ‘reclutada’ por aquellas ramas nerviosas reinervantes (inmaduras) que surgen de los axones no dañados.
Una vez estabilizada la remodelación regional inicial, y en cierto modo detenidos los mecanismos antes comentados, las unidades
motoras adquieren características denominadas neurogénicas, definidas por el aumento de la duración, la aparición de polifásicos y la
sumación temporal en la contracción voluntaria aumentada.
Así pues, la exploración EMG periódica permite valorar
múltiples datos que ofrecen una visión funcional muy clara de la
evolución del nervio lesionado.
EVALUACIÓN CRONOLÓGICA DE LA LESIÓN
Valoración inicial, primeras 2-3 semanas
En los primeros 15 días la EMG no permite diferenciar por sí
misma el mecanismo lesional. El diagnóstico ha de realizarse
combinando la información proporcionada con la ENG [13]. En
lesiones parciales, la EMG muestra una disminución del número
de UM (trazado simplificado), potenciales de parámetros generalmente normales y una sumación temporal aumentada. La intensidad de la lesión será proporcional a la disminución de dichas
UM y al aumento de la sumación de éstas. Como vemos, los
hallazgos en la EMG son habitualmente inespecíficos por sí mismos. Si la lesión es suficiente (axonotmesis muy aguda o completa) no se obtendrá ninguna actividad.
Como ya hemos comentado, al cabo de unas dos semanas
aparecen en las axonotmesis actividades espontáneas patológicas
en mayor o menor medida, sin una clara correlación con la intensidad de la lesión. Conforme los mecanismos regeneradores van
apareciendo, estas actividades tienden a desaparecer, aunque no
totalmente.
994
Reflejo de parpadeo
El estudio del reflejo de parpadeo constituye una aportación importante en la correcta valoración de esta patología [1-3,7,8]. Se explora mediante la estimulación eléctrica alterna de la rama V1 y el
registro de la actividad de los músculos orbicularis oculi de manera
simultánea. Una vez determinado el umbral de estimulación, es
decir, la mínima intensidad de corriente necesaria para conseguir
una respuesta motora, podemos averiguar la intensidad del estímulo supramáximo aplicable multiplicándolo por tres o cuatro veces.
El reflejo de parpadeo se compone de respuestas motoras reflejas,
necesariamente reproducibles, en las que se diferencian los componentes R1, R2 ipsilateral y R2 contralateral. La respuesta R1 ronda
los 10 ms, la R2 ipsilateral los 30 ms, y la R2 contralateral es algo
más retrasada que la ipsilateral. El límite máximo de la normalidad,
dependiendo de los autores, es de 12-13 ms para R1, 38-40 ms para
R2 ipsilateral y 5-6 ms para la diferencia interlado de la R2 [1,3,7].
Test de Schirmer
Es una exploración sencilla que permite evaluar la topografía de la
lesión. Se realiza colocando un filtro de papel en ambos párpados
inferiores durante cinco minutos tras estimular la mucosa nasal con
un algodón, lo que provoca lagrimeo. La reducción de más de un
25% en uno de los lados sugiere la lesión del nervio efector parasimpático situado proximalmente al origen del nervio petroso mayor.
Reflejo estapedial
El músculo estapedial se contrae ante sonidos muy intensos, lo
que provoca la rigidez de la cadena de huesecillos del oído medio
y el aumento de la impedancia o resistencia a la trasmisión de la
señal. Mediante una impedanciometría audiométrica electroacústica se pueden detectar los cambios de impedancia con tonos
puros de 85 dB de intensidad en ambos oídos. Si no existe variación, es decir, es positiva, la lesión la situaremos proximalmente
al origen de la rama estapedial. No es valorable en hipoacusias.
Electrogustometría
Se realiza mediante la estimulación eléctrica de ambas regiones
laterales de la lengua, lo que provoca, a ciertos niveles de intensidad, un sabor amargo o metálico. Esto permite determinar un
umbral e inferir si existen diferencias de interlado, aunque es una
técnica muy subjetiva.
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PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA
PATRONES HABITUALES
Reflejo de parpadeo
PME
Estímulo izquierdo
Estímulo derecho
Normal
derecho
izquierdo
Lesion desmielinizante
/neuropráxica derecha
Axonotmesis
grave derecha
R1
R2
R1
R2
Figura 2. Formas habituales de presentación del potencial muscular evocado (PME) y del reflejo de parpadeo.
a
b
c
Figura 3. Potencial muscular evocado. a) Frontalis; b) Orbicularis oculi; c)
Orbicularis oris.
a
Como hemos comentado previamente, el 50% de los casos se
recuperan de manera completa en poco tiempo, un 40% lo hace
de forma incompleta, aunque adecuada funcionalmente, y un porcentaje pequeño (5-10%) de forma incompleta e insatisfactoria y
con importantes secuelas (Fig. 2).
Establecer el mecanismo fisiopatológico implicado y la intensidad de la lesión permiten conocer su pronóstico.
– Neuroapraxia/desmielinizacion segmentaria. Presencia de un
test de umbral de estimulación a partir del tercer día y respuesta directa o PME a partir del 5.º-8.º día de evolución de características normales. Reflejo de parpadeo con respuestas ipsilaterales (R1 y R2) retrasadas o ausentes (bloqueo parcial o
completo que implica una disminución significativa de la
amplitud/área), con latencia normal en la R2 contralateral. El
trazado de la EMG está simplificado. El pronóstico será bueno, como ya se ha comentado.
– Axonotmesis. El umbral de estimulación en el lado afectado
y el PME son patológicos. El reflejo de parpadeo muestra
respuestas ausentes o con latencias normales, aunque de baja
amplitud. Los trazados de la EMG son simplificados, y dependiendo del tiempo de evolución, con características de
proceso agudo o crónico (ya descrito). El pronóstico será más
sombrío (Figs. 3 y 4).
– Mecanismo mixto. Propio de aquellas situaciones mixtas en
las que existe una mezcla de axonotmesis y desmielinización/
neuroapraxia, son de peor pronóstico, ya que su evolución
transcurre en dos fases, una inicial durante los primeros meses, en la que se produce una mejoría progresiva aunque parcial, a expensas fundamentalmente del componente neuroapráxico y desmielinizante, y otra tardía, que incluso puede
durar años, en la que de manera igualmente paulatina, se produce una mejoría limitada y más lenta. Si se obtiene una
regeneración suficiente, ésta será aberrante (sincinesias hemifaciales). Debe contemplarse la presencia de complicaciones, como el hemiespasmo o la disfunción posparalítica en la
evolución a medio plazo de la lesión del facial.
Se recomienda, por tanto, realizar varias evaluaciones neurofisiológicas programadas que incluyan una inicial en los primeros
días, otra a los tres meses y las siguientes cada 6-12 meses, según
las variaciones clínicas que surjan.
PACIENTE. EVALUACIÓN NEUROFISIOLÓGICA
b
c
Figura 4. Reflejo de parpadeo. a) Estímulo lado derecho, b) Estímulo lado
izquierdo; c) Estímulo lado izquierdo (doble barrido), n.º R3.
REV NEUROL 2003; 36 (10): 991-996
El paciente con una PFP debe someterse a una exploración neurofisiológica en los cuatro primeros días, mediante un estudio
convencional de ENG, EMG y reflejo de parpadeo.
– ENG. Estudio del PME del nervio facial que se obtiene bilateralmente con las técnicas comentadas. Se valora el umbral
de excitabilidad, la morfología, la latencia y la amplitud de
ambos lados. Si la exploración se realiza con electrodo de
aguja coaxial, podrán evaluarse la latencia y el umbral de
excitabilidad, pero no la amplitud.
– EMG. Se exploran, al menos, los músculos correspondientes a
tres ramas del nervio: frontalis, orbicularis oculi y orbicularis
oris del lado sintomático. Se valora la actividad insercional, la
presencia de actividades espontáneas patológicas, la actividad
voluntaria, la morfología de los PUM y el trazado máximo.
– Reflejo de parpadeo. Técnica ya descrita que permite confirmar y precisar la localización proximal de la lesión al AEM
995
J.M. PARDAL-FERNÁNDEZ, ET AL
y su mecanismo productor; la intensidad es un parámetro de
incierta valoración.
El resultado de la exploración nos proporciona información sobre
la localización de la lesión, su mecanismo de producción, intensidad y alcance, lo que nos permite establecer un pronóstico inicial
del que dependerá una pauta terapéutica [15]. El patrón neuroapráxico o desmielinizante indica un buen pronóstico, con una recuperación ad integrum en semanas o meses, sin que el tratamiento quirúrgico esté indicado. Por el contrario, la presencia de una
axonotmesis intensa puede requerir una cirugía descompresiva.
Los controles seriados periódicos informan de la evolución
que está llevando la patología. Es recomendable, para apreciar
adecuadamente el desarrollo funcional de la lesión, realizar una
serie de estudios, el inicial en los 3-4 primeros días, otro a los 7-10,
a las tres semanas, a los tres meses y cada 6-12 meses, según el
criterio clínico, dado que la regeneración de un nervio puede prolongarse todavía hasta un período máximo de tres años, a partir del
cual ésta se estabiliza y se detiene. Los parámetros que debemos
valorar en los sucesivos controles son aquellos que nos van a
informar sobre cómo está realizándose dicha regeneración nerviosa: desaparición de los fenómenos denervativos, presencia de PUM
reinervativos, mejoría de la riqueza de los trazados, o por el contrario, aparición de sincinesias (regeneración aberrante habitual).
Estos exámenes serán más concisos e irán dirigidos a evaluar estos
fenómenos fisiopatológicos. Además, se debe incluir al menos un
rastreo somero del lado asintomático mediante un EMG y PME.
El conjunto de todos estos datos permitirá al clínico saber cuál es
su evolución funcional y lo que ésta va a deparar. Por ejemplo, la
desaparición de las actividades denervativas y, sobre todo, la presencia de frecuentes PUM reinervativos, sugerirán la existencia de
ramas colaterales incipientes e inmaduras que mejorarán la funcionalidad del nervio en los próximos meses.
CONCLUSIÓN
Se han revisado en este artículo los parámetros funcionales más
útiles que se obtienen en la exploración neurofisiológica para el
diagnóstico de la neuropatía del facial en su topografía más habitual, el trayecto intrapetroso. Es necesario conocer las características de la lesión desde su inicio para valorar la posibilidad de un
tratamiento efectivo. Se propone el uso de metodologías y protocolos potencialmente universales como vía imprescindible para
el estudio correcto de la parálisis facial periférica.
BIBLIOGRAFÍA
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PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA.
UTILIDAD DE LA NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA
Resumen. Objetivo. Revisar la utilidad de la exploración neurofisiológica en la parálisis facial periférica en la bibliografía y en nuestra
experiencia. Desarrollo. La parálisis facial periférica es una neuropatía craneal de aparición frecuente y presentación aguda. Su llamativa
expresión clínica contrasta la mayor parte de las veces con un pronóstico benigno, a excepción de un pequeño porcentaje de casos en los que
la existencia de una lesión aguda del nervio (axonotmesis) determina
una evolución desfavorable, bien por la ausencia de regeneración
nerviosa o por ser ésta inadecuada o insuficiente. El estudio neurofisiológico ayuda en el diagnóstico y en la valoración funcional y el
pronóstico. Conclusiones. Recomendamos la realización de estudios
estandarizados en los que se incluya una evaluación amplia electromiográfica y electroneurográfica del territorio facial, incluida la reflexología (reflejo de parpadeo). Una adecuada metodología en el
estudio neurofisiológico de esta neuropatía va a permitir completar el
diagnóstico y valorar la evolución, incluso desde los primeros días
(puede indicar un abordaje quirúrgico precoz previo al inicio de la
degeneración nerviosa), todo lo cual resulta determinante de cara al
pronóstico lesional del proceso. [REV NEUROL 2003; 36: 991-6]
Palabras clave. Axonotmesis. Electromiografía. Electroneurografia. Parálisis facial. Reflejo de parpadeo. Regeneración nerviosa.
PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA.
UTILIDADE DA NEUROFISIOLOGIA CLÍNICA
Resumo. Objectivo. Rever a utilidade do exame neurofisiológico na
paralisia facial periférica na bibliografia e na nossa experiência.
Desenvolvimento. A paralisia facial periférica é uma neuropatia
craniana de aparecimento frequente e apresentação aguda. A sua
atractiva expressão clínica contrasta, na maioria das vezes, com um
prognóstico benigno, à excepção de uma pequena percentagem de
casos em que a existência de uma lesão aguda do nervo (axonotmese)
determina uma evolução desfavorável, quer pela ausência de regeneração nervosa ou por esta ser inadequada ou insuficiente. O estudo
neurofisiológico ajuda no diagnóstico e na avaliação funcional e
prognóstica. Conclusões. Recomendamos a realização de estudos
padronizados nos quais se inclua uma avaliação ampla electromiográfica e electroneurográfica do território facial, incluindo a reflexologia (reflexo do pestanejo). Uma adequada metodologia no estudo neurofisiológico desta neuropatia vai permitir completar o
diagnóstico e avaliar a evolução, inclusive desde os primeiros dias
(abordagem cirúrgica precoce prévia ao início da degeneração nervosa), todo ele determinante do prognóstico lesional do processo.
[REV NEUROL 2003; 36: 991-6]
Palavras chave. Axonotmese. Electromiografia. Electroneurografia. Paralisia facial. Reflexo do pestanejo. Regeneração nervosa.
996
REV NEUROL 2003; 36 (10): 991-996