Malformaciones arteriovenosas durales del seno

Malformaciones arteriovenosas durales del seno longitudinal superior y la
hoz cerebral. Presentación de cinco casos
G.R. Boto; R.D. Lobato; J. Campollo* y J.J. Rivas.
Servicios de Neurocirugía y Radiodiagnóstico*. Hospital "12 de Octubre". Madrid.
them are little symptomatic or even asymptomatic.
DAVMs in the region of the superior sagittal sinus
(SSS), dural convexity and the falx, are relatively unuLas malformaciones arteriovenosas durales
sual, accounting for 7 % to 11 % of all intracranial
(MAVDs) suponen aproximadamente del 10% al 15%
DAVMs, but have neurosurgical interest because they
del total de las malformaciones arteriovenosas (MAVs)
intracraneales
y muchas
dedeellas
son poco sintomáticas
may
present
with an
aggressive
clinical
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de estecourse,
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cularIy the former two, carrying a high risk for intrao incluso asintomáticas. Las MAVDs que interesan al
seno longitudinal superior (SLS) y la dura de la convecranial bleeding related to their common association to
cortical venous drainage.
xidad y hoz cerebrales, son relativamente infrecuentes,
We are presenting five patients with DAVMs of the
representando tan sólo entre el 7 % Y el 11 % de todas
sagittal sinus-dural convexity region (3 cases) and the
las MAVDs intracraneales, pero tienen interés neuroquirúrgico ya que sobre todo las dos primeras, muescerebral falx (2 cases). Two patients presented with intran una especial tendencia a producir sangrado intratracranial hemorrhage and the remaining developed
craneal debido a su frecuente asociación con drenaje
neurological deficits. Three patients were treated by
transarterial embolization with different results, one
venoso cortical.
underwent surgical resection and the other one refused
Presentamos tres casos de MAVDs de la región del
treatment.
seno sagital-convexidad dural y dos de la hoz cerebral.
The clinical course, the angiographic characterisDos pacientes debutaron con hemorragia intracraneal
tics and the therapeutic management of patients with
y el resto desarrolló diversos déficits neurológicos.
DAVMs in these locations are analyzed.
Tres pacientes fueron tratados con embolización por
vía transarterial con diferentes resultados, uno se intervino quirúrgicamente y el otro rehusó tratamiento.
KEY WüRDS: Intracranial hemorrhage. Arteriovenous
malformation. Endovascular therapy.
Se analizan las características clínicas, las peculiaridades angiográficas y el manejo terapéutico de las
Introducción
MAVDs de estas localizaciones.
Resumen
PALABRAS CLAVE: Hemorragia intracraneal. Malformación arteriovenosa. Tratamiento endovascular.
Dural arteriovenous malformations of the superior sagittal sinus and the falx. Presentation of tive cases and review of the literature
Summary
Dural arteriovenous malformations (DAVMs) approximately represent 10% to 15% of all intracranial
arteriovenous malformations (AVMs) and most of
Neurocirugía 1998; 9: 295-306.
Se denomina malformación arteriovenosa dural
(MAVD) intracraneal a aquella "malformación vascular"
que cumple los siguientes criterios: el nidus arteriovenoso
se encuentra dentro de la duramadre craneal, el aporte arterial procede exclusivamente de la circulación extracraneal o de ramas meníngeas de arterias intracraneales y el
drenaje venoso se realiza directamente a los senos venosos durales, a las venas leptomeníngeas cercanas, o a ambOS'·24. Las MAVDs representan del-l0% al 15% de todas
las MAVs intracraneales y desde el punto de vista anatómico, etiológico, fisiopatológico, clínico y terapéutico difieren de las MAVs piales o mixtas (piales-durales)'4. Las
MAVDs del seno transverso-sigmoide son las más frecuentes, seguidas de las localizadas en el seno cavernoso,
el tentorio, el seno sagital-convexidad dural, la fosa craneal anterior y la región silviana'.
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Neurocirugía
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Fig. 1.- Caso 1. Captación parasagital derecha en la TC con contraste (izquierda) que se corresponde con una variz de drenaje en el estudio angiográfico (derecha).
Alrededor del 7,4% de lasMAVDs se relacionan con
el seno longitudinal superior (SLS) o la dura de la convexidad cerebral y junto con las MAVDs tentoriales, las de
la región silviana y las de la fosa craneal anterior forman
un grupo que tiene especial propensión a debutar clínicamente de forma agresiva, debido a su mayor probabilidad
de presentar drenaje venoso cortical y trombosis parcial o
completa del seno venoso dural, lo que favorece la producción de hemorragia cerebral e hipertensión intracraneal de origen venoso, respectivamente. Otra característica
peculiar de estas MAVDs es que se asocian con frecuencia a dilataciones o aneurismas venosos, que incrementan
también el riesgo de sangrado. Por otro lado, no es infrecuente descubrir un antecedente traumático en la historia
clínica de los pacientes con MAVDs del SLS 1,4.5,IO,14,15,18.
Se presentan tres casos de MAVDs del SLS-convexidad dural y dos del tercio posterior de la hoz que sirven de
base para estudiar las características clínico-radiológicas y
las posibilidades terapéuticas de este tipo de lesiones.
Caso 1. Mujer de 52 años, hipertensa, que padecía crisis focales motoras en hemicuerpo izquierdo de dos años
de evolución manejadas médicamente, a las que se había
añadido recientemente sensación de hormigueo y pérdida
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de fuerza en pierna izquierda. La TC con contraste demostró una captación patológica parasagital derecha compatible con malformación vascular (Fig. 1). El estudio angiográfico descubrió una MAVD, junto al SLS, de bajo flujo,
cuyo aporte arterial provenía de la arteria meníngea media
derecha, no observándose relleno a través de la carótida
interna de dicho lado. El drenaje venoso se realizaba por
medio de una variz que abocaba al SLS, el cual no estaba
trombosado (Fig. 1). La paciente fue intervenida quirúrgicamente mediante craniotomía frontoparietal derecha encontrándose una dilatación venosa cortical que fue coagulada y clipada. El nidus vascular fue resecado. La enferma
presenta leve hemiparesia izquierda de carácter residual
siete años después de la intervención.
Caso 2. Varón de 49 años con antecedentes de esquizofrenia y fibrilación auricular, ambas en tratamiento médico, no anticoagulado ni antiagregado, que fue remitido
desde un hospital comarcal por presentar cefalea brusca y
mareo, junto con pérdida de conocimiento transitoria. En
la exploración se encontraba alerta, desorientado, y sin focalidad neurológica. Los estudios de imagen evidenciaron
discreta hemorragia subaracnoidea, hematoma parenquimatoso frontal derecho y hematoma subdural ipsilateral
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mente se logró ocluir con partículas la arteria meníngea
media. Cuatro días tras la embolización, el enfermo aquejó cefalea persistente y disminución del nivel de conciencia secundarias a hidrocefalia, requiriendo la colocación
de una derivación ventrículo-peritoneal. En el postoperatorio tardío, el paciente presentó supuración de la herida
quirúrgica y cerebritis pericatéter que obligaron a instaurar antibioterapia y a retirar la derivación, lo cual fue tolerado sin complicación alguna. Una arteriografía de control
realil?:ada tres meses después de la embolización demostró
relleno de la malformación a expensas de las mismas ramas, incluyendo la recanalización de la arteria meníngea
media izquierda, previamente ocluida. Pese a los riesgos
manifiestos, el paciente decidió no completar el tratamiento definitivo de su proceso y se encuentra asintomático
dos años después de la embolización parcial.
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Fig. 2.- Caso 2. RM en secuencia TI que muestra un
hematoma parenquimatoso frontal derecho abierto al espacio subdural.
(Fig. 2). La angiografía demostró una MAVD en la región
del seno sagital superior, que se llenaba a partir de ramas
de las arterias meníngeas medias y accesorias de ambos
lados y desde la arteria meníngea de la hoz, drenando hacia una vena que abocaba al SLS; no existía trombosis de
este seno (Fig. 3). Se embolizaron las aferencias arteriales
con partículas, ocluyendo completamente la malformación. Dos años después, el paciente no presenta clínica relacionada con la fístula dural y en el estudio angiográfico
de control no se evidencia relleno precoz de venas corticales ni de senos durales (Fig. 3).
Caso 3. Varón de 52 años, hipertenso, cuya clínica de
presentación fue un cuadro de intensa cefalea occipital, de
inicio brusco, sin pérdida de conocimiento. El paciente
presentaba tendencia al sueño y dudosa rigidez de nuca.
Fue diagnosticado de hemorragia subaracnoidea mediante
punción lumbar. La TC realizada cinco días después de la
cefalea sólo mostraba moderada dilatación ventricular. La
RM no aportó información adicional. El estudio angiográfico resultó normal por lo que fue dado de alta. Dos años
después presentó un nuevo cuadro de cefalea brusca, muy
intensa, junto con mareo y vómitos. En la exploración, se
encontraba somnoliento, desorientado y presentaba rigidez nucal. La TC evidenció sangre cisternal, hemorragia
intraventricular e hidrocefalia (Fig. 4). La angiografía demostró relleno precoz del SLS debido a una MAVD que
se nutría por la arteria meníngea media y occipital izquierdas, por una rama meníngea de la hoz desde la carótida izquierda intracavernosa y por un ramo meníngeo de la vertebral izquierda; el drenaje venoso se realizaba hacia una
vena que desembocaba en un SLS permeable (Fig. 4). Se
planeó tratamiento embolizante endoarterial pero sóla-
Caso 4. Varón de 69 años, diagnosticado de adenocarcinoma prostático que presentaba cefaleas intensas de varios meses de duración acompañadas de fotopsias. Los estudios con TC y RM demostraron una lesión occipital derecha compatible con MAV (Fig. 5). El estudio angiográfico confirmó la existencia de una MAVD en la región del
tercio posterior de la hoz cerebral (Fig. 6). El aporte arterial se realizaba desde ambas carótidas externas a través
de la arteria meníngea media, la occipital y la auricular
posterior, así como desde la carótida interna derecha por
la arteria de Bernasconi y Casinari y desde ramas meníngeas de las dos arterias vertebrales. La malformación drenaba hacia venas occipitales derechas que presentaban dilataciones varicosas y que abocaban al seno lateral derecho. El paciente rehusó cualquier tratamiento. Dos años y
medio después no presentaba clínica relacionada con la
malformación vascular.
Caso 5. Varón de 55 años sin antecedentes de interés,
remitido desde otro centro hospitalario por presentar tres
episodios de inestabilidad en la marcha acompañados de
sensación de giro de objetos y visión doble, etiquetados
como accidentes isquémicos transitorios vértebro-basilares. La exploración neurológica resultó anodina. La RM
descubrió una lesión protuberancial que se interpretó como isquémica, además de imágenes sugerentes de malforación vascular en región peritroncular, confluencia de la
vena de Galeno con el seno recto y parte posterior del SLS
(Fig. 7). La angiografía demostró una Mi\.VD del tercio
posterior de la hoz que se llenaba por la carótida externa
derecha a través de la meníngea media, temporal superficial, occipital y auricular posterior, por la carótida externa
izquierda a través de la temporal superficial y de la occipital, y por ramas meníngeas provenientes de la vertebral y
de la cerebral posterior izquierdas. El drenaje venoso se
realizaba hacia la vena de Galeno que presentaba una dila-
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Fig. 3.- Caso 2. Parte superior: arteriografía selectiva de carótida externa derecha (izquierda) y de car6tida común izquierda (derecha), que muestran relleno de un nidus en la región del seno sagital (superior derecha, flecha) que se nutre bilateralmente desde las arterias meníngeas (dobles flechas) y que drena por medio de una vena (superior derecha, cabeza de flecha) al
SLS, que no está trombosado. Parte inferior: angiografía de control tras la embolización que demuestra oclusión de las aportes
vasculares carotídeos derechos (izquierda) e izquierdos (derecha) con la subsiguiente desaparición del nidus.
tación varicosa en la unión al seno recto, el cual se encontraba trombosado, causando flujo retrógrado hacia venas
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cerebrales internas, vena basal de Rosenthal y venas perimesencefálicas, desembocando en los senos petrosos y el
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Fig. 4.- Caso 3. Te que muestra hemorragia intraventricular (superior izquierda) causada por una malformación arteriovenasa dural del SLS, que se nutría por ramas de diferentes arterias intracraneales (no mostradas) y por el sistema carotídeo externo izquierdo (superior derecha e inferior izquierda) a través de ramas de la meníngea media y de la occipital (dobles flechas), drenando hacia una vena cortical que aboca a un seno sagital permeable (inferior derecha, cabeza de flecha).
plexo basilar; además, existía otro drenaJe al seno sagital
(Fig. 8). Unicamente se pudo embolizar con partículas el
aporte arterial procedente de las ramas de ambas carótidas
externas. Un año y medio después el paciente refiere sensación de torpeza en brazo derecho y presenta ligera inestabilidad en la marcha en tándem.
Discusión
Aunque existen escasos datos epidemiológicos sobre
las MAVDs del SLS y de la hoz, la edad de presentación
parece situarse entre la 4' y 7' décadas de la vida y quizás
sean más frecuentes en varones que en hembras (como
ocurre con las del tentorio y las de la fosa anterior), al
contrario de lo que ocurre con las MAVDs del seno transverso-sigmoide y las del seno cavernoso que son más frecuentes en mujeres l .5.6.1J.
La etiopatogenia de estas malformaciones está sujeta a
debate, al igual que ocurre con el resto de las MAVDs. Su
origen puede ser congénito o adquirido, pero en la mayoría de las ocasiones permanece descenocido. Uno de los
mecanismos propuestos para explicar la aparición de estas
lesiones es el desarrollo inicial de trombosis de un seno
dural, la cual puede aparecer de manera espontánea o tras
una "agresión" a dicha estructura, sea ésta de tipo postraumático o postquirúrgico. A continuación, el seno trombosado induce la apertura de microanastomosis arteriovenosas durales, las cuales llegan a comunicar con la porción
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Fig. 5.- Caso 4. Te con contraste (izquierda) que muestra captación en la parte posterior de la hoz, así como dilataciones
varicosas occipitales derechas que se corresponden con las imágenes hipointensas de "vacío de flujo" en RM (derecha), sugerentes de fístula arteriovenosa.
permeable del seno. La luz sinusal puede entonces permanecer ocluida o comenzar a recanalizarse de manera parcial o total. Posteriormente, el réclutamiento de arterias
meníngeas conduce a la formación de una fístula arteriovenosa dural tal y como la conocemos. La hipertensión
venosa producida por los "shunts" arteriovenosos favorece el drenaje retrógrado en las venas corticales que normalmente drenan al seno duraI8.IJ.14.22.2s. En nuestros pacientes no existía antecedente traumático o quirúrgico, ni se
pudo demostrar en los estudios angiográficos trombosis
del seno dural (salvo en el Caso n.o 5) aunque no se descarta que en algún momento hubiera existido, iniciando
todo el proceso.
Las MAVDs del SLS y de la hoz pueden debutar de
manera "agresiva" con síntomas y signos secundarios a
sangrado intracraneal (parenquimatoso, intraventricular,
subaracnoideo o subdural) (Casos n.O 2 y 3), o a déficit
neurológico focal progresivo (Caso n.O 1)1.10. Awad y cols.
señalaron que las MAVDs del SLS y de la convexidad tienen una relación agresividad/no agresividad de 1:1 l. Para
otros autores, hasta el 65% de las MAVDs del SLS se asocian con clínica "agresiva"6. Otras formas de presentación,
denominadas "no agresivas", están relacionadas en mayor
o menor grado con hipertensión venosa cerebral, e incluyen cefalea (Caso n.O 4), alteración visual por papiledema,
cuadros seudoictales (posiblemente nuestro Caso n.o 5),
300
demencia y ruido intracraneal9.l2·14.ls.2J.26.
Las MAVDs del SLS se localizan principalmente en
los tercios medio y posterior de esta estructura l4 . El aporte
arterial a dichas malformaciones procede de ramas de la
carótida externa, principalmente la arteria meníngea media, la temporal superficial, la maxilar interna y la occipital (estas tres últimas a través de perforaciones transóseas); con frecuencia este aporte es bilateral y simétrico por
lo que en el estudio angiográfico deben evaluarse cuidadosamente ambas carótidas externas. Con menos frecuencia participan la arteria meníngea de la hoz (rama de la arteria oftálmica) y ramas meníngeas de las arterias vertebrales. Es posible descubrir, dependiendo de la localización de la MAVD, aferencias vasculares provenientes de
ramas de la cerebral anterior, cerebral media o cerebral
posterior. El tronco meningohipofisario (arteria tentorial
de la carótida interna) a través de la arteria de Bernasconi
y Casinari, puede participar en el aporte arterial de las
MAVDs de localización más posteriorlo.1 6;-como ocurría
en uno de nuestros casos.
Las MAVDs de la hoz son muy poco frecuentes. Tienen una localización profunda, situándose en la parte posterior de dicha estructura. La arteria meníngea media participa en el aporte arterial de la mayoría de estas fístula&.
Otras aferencias vasculares son subsidiarias de la arteria
vertebral, de la arteria de Davidoff y Schecter (rama de la
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Fig. 6.- Caso 4. Carótida interna derecha selectiva (superior izquierda), carótida externa izquierda selectiva (superior derecha e inferior izquierda) y venograma ~inferior derecha) que evidencian una malformación arterlovenosa de la hoz (inferior izquierda, flecha) que se llena por ramas de ambas carótidas externas (dobles flechas), por la arteria de Bernasconi y Casinari
(superior izquierda, dobles flechas) y por las dos vertebrales (no mostradas). La malformación drena hacia venas occipitales
derechas que se encuentran dilatadas, desembocando finalmente en el seno lateral derecho.
cerebral posterior) y del tronco meningohipofisario de la
carótida intema 'o .
Las venas de drenaje de las MAVDs del SLS pueden
abocar bien directamente al SLS, o bien a venas corticales
que posteriormente drenan a dicho seno como en los Casos n.o 1,2y3.
El drenaje venoso de las MAVDs de la hoz es profundo habitualmente 10. Sin embargo, en el Caso n.o 4 las venas occipitales desembocaban en el seno lateral y en el
Caso n.o 5, auqnue existía un drenaje principal profundo,
hacia una dilatación varicosa de la 'lena~e Galeno en la
unión al seno recto, también presentaba otro superficial
hacia venas corticales que abocaban al SLS.
Por otro lado, en ambos tipos de MAVDs es posible
encontrar ectasias o aneurismas venosos, como en los Casos n.o 1, 4 Y 5. Estas dilataciones venosas posiblemente
están causadas por obstrucción del flujo venoso en la
unión de la vena de drenaje al seno dural".
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gadolinio en su periferia, debido a la congestión pasiva y a
la rotura de la barrera hematoencefálica". Esta "encefalopatía congestiva venosa" aclararía por qué aparece clínica
de robo vascular, seudoictal, en algunas MAVDs que se
nutren exclusivamente de ramas de la carótida externa, sin
participación de las arterias intracraneales 2o . Este mecanismo fisiopatológico podría explicar parcialmente la clínica
observada en nuestro Caso n.o 5, aunque en esta fístula
participaban también ramas meníngeas de la vertebral y
de la cerebral posterior. En ocasiones, es posible mediante
RM identificar la luz del SLS junto al compartimento venoso de la fístula, ambas dentro de las hojas del seno. Esta
situación también puede demostrarse inyectando simultáneamente contraste en las arterias nutrientes y en el compartimento venoso; dicho compartimento puede desembocar en la luz del seno o en venas leptomeníngeas retrógraDocumento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com el 17/11/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier m
damente y es discutido si esta estructura representa una
nueva cavidad dentro de las paredes del seno, o si procede
Fig. 7.- Caso 5. Corte sagital en RM que muestra imágenes hipointensas sugerentes de malformación vascular en rede las múltiples recanalizaciones paralelas que siguen a la
gión peritroncular, confluencia de la vena de Galeno con el
trombosis sinusal2.2J.
seno recto y parte posterior del SLS.
La primera clasificación de las MAVDs intracraneales
basada en aspectos radiológicos fue realizada por DjindEl estudio radiológico simple puede mostrar surcos
jian y cols." en 1977. Posteriormente, Cognard y cols. 6
óseos meníngeos ensanchados por la dilatación de los vadistinguieron diferentes tipos de fístulas según su presensos que transcurren por ellos, además de engrosamiento y
tación clínica y las características del drenaje venoso de
esclerosis del hueso suprayacente a la fístula debido a la
estas lesiones: el Tipo I incluye MAVDs que drenan a un
hiperemia mantenida durante largo tiempolO.
seno, con flujo anterógrado normal. El Tipo 11 abarca
La TC además de confirmar los hallazgos de la radioaquellas MAVDs que drenan a un seno con flujo anterólogía simple, permite observar las complicaciones hemogrado alterado, presentando por tanto reflujo. Esta insurrágicas de estas MAVDs (principalmente parenquimatoficiencia del drenaje venoso puede ser debida a estenosis u
sas, intraventriculares o subaracnoideas, y más raramente
oclusión del seno donde aboca una MAVD de moderado
hematoma subdural como en nuestro Caso n.o 2). Tamflujo, o a una fístula de alto flujo que no puede drenar
bién detecta hidrocefalia secundaria a hemorragia subacompletamente en un seno sin obstrucción alguna. Según
racnoidea. La administración de contraste intravenoso reel reflujo venoso existen tres subtipos: Tipo IIa, con drevela dilatación de las venas de drenaje que en ocasiones
naje venoso retrógrado hacia el seno; Tipo IIb, con drenallegan a ser varicosas, como en los Casos n.o 1 y 4; por
je venoso retrógrado a venas corticales, que posteriormenotro lado, cuando acure trombosis del SLS puede verse el
te abocan a un seno con flujo anterógrado normal y Tipo
"signo del delta vacío", un área triangular sin realce que
IIa+b, con drenaje venoso retrógrado hacia el seno y adecorresponde al coágulo dentro del seno lO. 19 .
más, a venas corticales (Caso n.o 5). El Tipo III comprenCon RM, además de los cuadros hemórrágicos intrade aquellas MAVDs que drenan directamente a venas corcraneales, se pueden identificar las venas dilatadas de dreticales sin ectasia venosa (Casos' n.o 2 y 3). El Tipo IV innaje que dan una señal hipointensa de "vacío de flujo"
cluye MAVDs con drenaje a venas corticales que tienen
tanto en TI como en T2 (Casos n.O 4 y 5). Al añadir gadoectasia venosa, es decir, dilatación mayor de 5 mm de diálinio, puede verse el nidus vascular en la pared del seno;
metro y tres veces superior al diámetro de la vena de dreen ocasiones, también se realza el drenaje venoso cortical
naje (Casos n.o 1 y 4). El Tipo V finalmente, se reserva
y se confirma la sospecha de trombosis del seno sagital
para aquellas MAVDs intracraneales que dtenan retrógra(captación en múltiples cortes dentro del seno)IO.27. Cuando
damente a venas leptomeníngeas espinales.
existe drenaje venoso cortical, puede aparecer hipertenBorden y cols.' simplifican la clasificación de Cognard
sión venosa e isquemia cerebral en el contexto de la denoy cols., definiendo tres tipos de MAVD: el Tipo I, que inminada "encefalopatía congestiva venosa" que provoca
cluye los Tipos I y lIa de Cognard, en el que existe drenaedema cerebral y que se traduce como hiperintensidad de
je únicamente a un seno o vena meníngea, sea éste anteróseñal en T2 de un territorio venoso concreto (su equivagrado o retrógrado. El Tipo 11, que abarca los Tipos IIb y
lente en la TC es un área hipodensa)19, que se realza con
IIa+b de Cognard, en el que el drenaje se hace a un seno
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Fig. 8.- Caso 5. El estudio angiográfico demuestra una malformación dural del tercio posterior de la hoz (superior izquierda), cuyos aportes provienen de la vertebral y la cerebral posterior izquierdas (superior media y superior derecha) y de múltiples ramas de ambas carótidas externas, entre otras la temporal superficial izquierda (inferior izquierda) y la occipital derecha
(inferior derecha, dobles flechas). El drenaje se realiza hacia el sistema venoso profundo y a venas corticales que desembocan
en el seno sagital (inferior derecha, cabezas de flechas).
dural o vena meníngea a la vez que retrógradamente a venas corticales o leptomeníngeas (Caso il. ° oS) Yel Tipo III,
que reune los Tipos III, IV Y V de Cognard, en el que el
drenaje retrógrado es exclusivo hacia venas corticales o
leptomeníngeas (Casos n.o 1,2,3 Y4).
La configuración del drenaje venoso, tal y como se refleja en ambas clasificaciones, predice qué tipo de MAVD
se presentará de una manera "agresiva" (hemorragia intracraneal o defecto neurológico progresivo), de tal manera
que siguiendo la clasificación de Borden y cols., Davies y
cols. 9 señalan que aproximadamente el 2% de los pacientes con MAVDs Tipo I de su serie, el 39% con el Tipo n y
el 79% con el Tipo IIl, debutaron clínicamente de manera
"agresiva". Nuestros Casos n.o 1 y 4 mostraban un drenaje
leptomeníngeo con ectasia venosa; sin embargo el n.o 1
desarrolló un déficit neurológico progresivo y el n. ° 4 presentó una clínica "no agresiva". Los Casos n.O 2 y 3 tenían
un drenaje leptomeníngeo sin ectasia venosa y debutaron
con sangrado intracraneal. El Caso n. ° 5 compartía un drenaje venoso retrógrado en senos durales profundos, con
otro hacia venas leptomeníngeas que, también retrógradamente, abocaban al SLS; este paciente debutó clínicamente de forma "no agresiva".
Tradicionalmente, las MAVDs intracraneales se han
tratado igual que las MAVs piales, es decir, intentando
privarlas de su aporte arterial: mediante cirugía o embo1ización 20 • La embolización arterial, que se ha preconizado
como el tratamiento de elección", rara vez logra una oclusión total (Casos n. ° 3 Y5). De hecho, realizada de manera
aislada consigue una obliteración completa y permanente
303
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en menos del SO% de los casos (Caso n.o 2). Entre los facseno venoso permeable7 (Casos n.o 1, 2 Y 3), En este tipo
de MAVD, la elminación del drenaje venoso consigue cetore.5 implicados en este pobre resultado, cabe señalar la
dificultad en la caterización superselectiva (Casos n.o 3 y
rrar la fístula y es igual de efectivo que la resección del
S), la posibilidad de recanalización de los vasos embolizaseno dural, además de conllevar menor riesgo 20 . Dado que
dos (Caso n.o 3) y de manera especial, la capacidad para
estas MAVDs con drenaje leptomeníngeo retrógrado puro
no son subsidiarias de cateterización vía transvenosa desreclutar otras aferencias vasculares cuando la oclusión es
de el seno implicado, ya que no existe comunicación entre
parcial, más frecuentemente a partir de ramas meníngeas
las venas arterializadas y el seno', su tratamiento de elecde las arterias intracraneales, lo cual complica la angioarción es, para algunos autores 7, el clipaje o la coagulación y
quitectura de la MAVD Yla hace más difícil de tratar7. La
sección de dichas venas en su origen dural (Caso n.o 1).
embolización se emplea como tratamiento inicial de muchas MAVDs y quizás, su principal utilidad radica en disEsta ~aniobra induce trombosis venosa, cerrando la fístuminuir las aferencias arteriales previo paso a la cirugía. En
la, Una alternativa intermedia consiste en exponer quirúrestos casos, el intervalo entre ambos procedimientos ha de
gicamente las venas de drenaje y a través de ellas, perfunser breve, con objeto de impedir el reclutamiento vascudir la fístula con diferentes pegamentos; de esta manera se
lar!4. La embolización con diferentes pegamentos parece
evita la tarea, en ocasiones difícil, de disecar las venas de
drenaje en su origen y se limita la extensión de la trombomás efectiva, pero también más peligrosa, que la emboli7.descargado
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zación con partículas
Además,de las
MAVDs con drenaje el 17/11/2016.
sis postoperatoria
ensefístulas
con undelecho
venoso
extenso 7. Por otro lado, Halbach y cols,14 publicaron un cavenoso leptomeníngeo puro se rellenan ocasionalmente
desde vasos que también riegan estructuras neurológicas
so de MAVD del SLS que trataron exitosamente mediante
importantes (ramos meníngeos de arterias intracraneales,
cirugía y tratamiento endovascular vía arterial, exponiencomo en los Casos n.o 2, 3 Y 4) lo que explica que exista
do bilateralmente las ramas de la meníngea media que reriesgo de causar infarto cerebral cuando estas arterias se
llenaban la fístula para después cateterizarlas y embolizarlas, intraoperatoriamente.
embolizan, especialmente con pegamentos'. Con todo,
cuando el aporte arterial procede fundamentalmente de raEn aquellas MAVDs con drenaje leptomeníngeo retrógrado puro que presentan dilataciones varicosas, también es
mas de la carótida externa, la embolización arterial aislada
puede ocluir exitosamente las MAVDs del SLS1 4 .26, como
efectivo el clipaje venoso, pero la trombosis originada en
ocurrió en nuestro Caso n. ° 2.
estos casos es mucho más extensa y puede provocar infarMullan y cols. 20 consideran las fístulas durales, los
tos hemorrágicos al impedir el drenaje venoso cortical normal. En estos casos, según Collice y cols,7 la embolización
aneurismas de la vena de Galeno y las MAVs piales como
lesiones de origen "venoso", más~ que "arterial", basándotransarterial con partículas en diferentes estadios antes del
se en la demostración de que la oclusión del lado venoso,
clipaje venoso definitivo, permitiría disminuir progresivasin recurrir a la resección del nidus, ha conseguido curamente el "shunt" arteriovenoso y el grado de dilatación veciones permanentes en todas ellas. En este sentido, la emnosa, reduciendo el riesgo de infarto venoso. No obstante,
bolización transvenosa de las MAVDs parece también ser
aquellas MAVDs con drenaje leptomeníngeo puro, que tensuperior a la embolización transarterial, proporcionando
gan un seno trombosado anterógrada y retrógradamente
altos porcentajes de curación y disminuyendo la necesidad
pueden manejarse perfectamente mediante resección o
de resección quirúrgica. En ocasiones, esta cateterización
"packing" del seno implicado, dado que ya se habrán desaselectiva retrógrada puede ser difícil; además, uno de los
rrollado colaterales venosas que garanticen el drenaje cortiriesgos de la embolización transvenosa es la oclusión de
cal normal. Por contra, es bien sabido que la resección del
venas que drenan normalmente al seno,--lo cual puede conSLS en sus dos tercios posteriores (por detrás de la vena roducir a infarto cerebral. Cuando existe un compartimento
lándica) cuando no se encuentra completamente trombosavenoso fistuloso dentro de la pared del seno que drena dido, puede provocar edema cerebral, infarto hemorrágico o
rectamente en la luz del SLS, es posible ocluir la fístula
incluso la muerte, salvo que la hipertensión venosa crónica
mediante embolización transvenosa. En cambio, si el drehaya desarrollado colaterales competentes 14 .
naje se realiza a venas leptomeníngeas retrógradamente,
Las MAVDs sintomáticas que se consideren inoperasin comunicación con el seno, es imposible acceder con el
bIes por aparecer en pacientes de alto riesgo quirúrgico o
catéter desde la luz sinusal, con el fin de embolizarlas de
en enfermos de edad avanzada, pueden ser subsidiarias de
forma transvenosa,·7.2J.2,.
tratamiento radioquirúrgico y de posterior embolización
La resección del seno dural que contiene la fístula pacon partículas. La ventaja de emplear la embolización tras
rece estar indicado en aquellas MAVDs que drenan direcel procedimiento radioquirúrgico, y no a la inversa, radica
tamente al seno. Sin embargo, este tratamiento puede ser
en que de esta manera no se subestima el tamaño del nidus
peligroso si únicamente existe drenaje leptomeníngeo rea radiar, si bien el objetivo principal de la embolización
trógrado puro, ya que estas fístulas 'a menudo presentan un
consiste en proteger contra el sangrado, al reducir o elimi304
Malformaciones arteriovenosas durales del seno longitudinal superior y la hoz cerebral. Presentación de cinco casos
Neurocirugía
2) Las MAVDs de estas localizaciones tienen especial
nar el drenaje leptomeníngeo retrógrado, hasta la obliteratendencia a debutar de manera "agresiva", fundamención definitiva del nidus inducida por la radiación en el
talmente como hemorragia intracraneal. Entre las varianplazo aproximado de 12 a 36 meses'7.
tes que se reconocen y que deben hacer sospechar una leEn resumen, las MAVDs Tipo I se consideran benigsión de este tipo, está la hemorragia subaracnoidea o intranas y sólo se tratan si son sintomáticas. En ellas se intenventricular, el hematoma parenquimatoso en áreas no hitará la compresión carotídea como tratamiento inicial y si
pertensivas, o el hematoma subdural en sujetos jóvenes o
ésta no fuera efectiva, se embolizarán vía arterial. Dado
de mediana edad.
que el seno dural involucrado está patente, no está indica3) Cuando los datos clínico-radiológicos sugieran el
do ocluirlo, ni quirúrgicamente ni mediante embolización
diagpóstico de MAVD, debe hacerse un estudio angiográtransvenosa6 •
fico que incluya todas las posibles aferencias dura1es (amEl tratamiento de elección de las MAVDs Tipo Ha es
bas carótidas externas e internas y las dos arterias vertela embolización arterial con el fin de reducir el flujo y la
brales).
hipertensión venosa. La oclusión transvenosa del seno du4) Todos los casos de hemorragia subaracnoidea con
ral se realiza si falla la embolización arterial; esta oclusión
angiografía "negativa" deberían revisarse con objeto de
conlleva riesgo de provocar infarto venoso al obstruir el
descartar MAVD, incluyendo un angiograma carotídeo
drenaje venoso cortical norma16 •
externo ya que en ocasiones, estas fístulas sólo se rellenan
En las MAVDs
Tipos
IIb
y
IIa+b
el
riesgo
de
sangrado
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a partir de ramas de la carótida externa.
está relacionado con el drenaje venoso leptomeníngeo re5) Dadas las características especiales de las MAVDs
trógrado; por tanto, estas fístulas deben obliterarse comdel SLS y de la hoz en lo que respecta a su anatomía, mulpletamente o al menos se debe tratar de eliminar dicho
tiplicidad de aferencias vasculares y drenajes venosos, su
drenaje. Para ello se emplea la embolización arterial, pero
tratamiento debe ser multidisciplinario. La clave del éxito
puede ser necesario ocluir el seno, resecándolo quirúrgicaterapéutico radica en individualizar cada caso, estudiando
mente o embolizándolo vía transvenosa, para lograr su cupormenorizadamente el drenaje venoso, ya que de éste deración total. Es fundamental diferenciar estos tipos de físpende el tratamiento de elección de estas fístulas.
tulas (drenaje a un seno y después a venas leptomeníngeas
etrógradamente), de los Tipos III y IV (drenaje retrógraBibliografía
do a venas leptomeníngeas y después a un seno) donde la
oclusión del seno estaría contraindicada6 • En nuestro Caso
1. Awad, LA., Little, J.R., Akrawi, W.P., Ahl, J.: Intran.o 5, dado que la clínica de presentación no fue "agresicranial dural arteriovenous malformations: factors predispova" ni achacable en su totalidad a la fístula, se practicó
sing to an aggressive neurological course. J Neurosurg 1990;
embolización transarterial, de manera paliativa.
72: 839-850.
Las MAVDs Tipo nI, IV Y V son extremadamente
2. Barnwell, S.L., Halbach, V.V., Dowd, C.F., Higashida,
agresivas y deben ocluirse completamente dado que el
R.T.,
Hieshima, G.B., Wilson, c.E.: A variant of arteriovecierre parcial de las mismas no disminuye el riesgo de
nous
fistulas
within the wall of dural sinuses. Results of comsangrado. Inicialmente se embolizarán por vía arterial
bined surgical and endovascular therapy. J Neurosurg 1991;
(Caso n.o 2); si este tratamiento no resulta efectivo, deben
74: 199-204.
manejarse quirúrgicamente, resecando el nidus y/o cli3. Borden, J.A., Wu, J.K., Shucart, W.A.: A proposed
pIando la vena de drenaje, como se hizo en primera insclassification for spinal and cranial dural arteriovenous fistutancia en nuestro Caso n.o 1. Con las nuevas técnicas de
lous malformations and implications for treatment. J Neuronavegación es posible, en ocasiones, cateterizar por vía fesurg 1995; 82: 166-179.
moral, retrógradamente, las venas leptomeníngeas de dre4. Brown, R.D. Jr., Wiebers, D.G., Nichols, D.A.: Intranaje, depositando en ellas diversos pegamentos que consicrania1 dural arteriovenous fistulae: angiographic predictors
guen cerrar la fístula 6 •
of intracranial hemorrhage and clinical outcome in nonsurgical patients. J Neurosurg 1994; 81: 531-538.
Conclusiones
5. Castaigne, P., Bories, J., Brunet, P., Merland, J.J., Meininger, V.: Les fistules artérioveineuse-s méningées pures a
1) La presentación clínica de las MAVDs del SLS y de
drainage veineux cortical. Rev Neuro11976; 132: 169-181.
6. Cognard, C., Gobin, Y.P., Pierot, L., et al.: Cerebral
la hoz depende fundamentalmente del tipo de drenaje vedural arteriovenous fistulas: clinical and angiographic correnoso que presentan, como ocurre con las de otras localizalation with a revised classification of venous drainage. Raciones. Sin embargo, es limitado el conocimiento sobre la
diology 1995; 194: 671-680.
historia natural de las fístulas durales y por tanto, sobre el
7. Collice, M., D'Aliberti, G., Talamonti, G., et al.: Surcomportamiento de estas lesiones tras su presentación clígical interruption of leptomeningeal drainage as treatment for
nica.
305
Malformaciones arteriovenosas durales del seno longitudinal superior y la hoz cerebral. Presentación de cinco casos
Neurocirugía
intracranial dural arteriovenous fistulas without dural sinus
18. Malik, G.M., Pearce, J.E., Ausman, J.r., Mehta, B.:
drainage. J Neurosurg 1996; 84: 810-817.
Dural arteriovenous malformations and intracranial hemorr8. Chaudhary, M.Y., Sachdev, V.P., Cho, S.H., Weitzner,
hage. Neurosurgery 1984; 15: 332-339.
1. Jr., Puljic, S., Huang, Y.P.: Dural arteriovenous malforma19. Miyasaka, K., Takei, H., Nomura, M., et al.: Compution of the major venous sinuses: an acquired lesiono AJNR
terized tomography findings in dural arteriovenous mal1982; 3: 13-19.
formations: report of three cases. J Neurosurg'i980; 53: 6989. Davies, M.A., ter Brugge, K., Willinsky, R, Coyne, T.,
702.
Saleh, l, Wallace, M.C.: The validity of classification for the
20. Mullan, S.: Reflections upon the nature and manageclinical presentation of intracranial dural arteriovenous fistument of intracranial and intraspinal vascular malformations
las. J Neurosurg 1996; 85: 830-837.
and fistulae. J Neurosurg 1994; 80: 606-616.
2,1. Mullan, S., Johnson, D.L.: Combined sagittal and la10. Dion, J.: Dural arteriovenous malformations: definiteral sinus dural fistulae occlusion. J Neurosurg 1995; 82:
tion, classification, and diagnostic imaging. En Awad, LA.,
159-165.
Barrow, D.L., eds. Dural Arteriovenous Malformations. Park
22. Nabors, M.W., Azzam, C.J., Albanna, F.J., Gulya,
Ridge. Il1inois; AANS Publications, 1993; pp. 1-21.
AJ., Davis, D.O., Kobrine, A.L: Delayed postoperative dural
11. Djindjian, R., Merland, U., Theron, J.: Super-selective arteriography of the external carotid artery. New York;
arteriovenous malformations: report of two cases. J NeuroSpringer-Verlag, 1977; pp. 606-628.
surg 1987; 66: 768-772.
descargado de
http://www.revistaneurocirugia.com
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transmisión
de este
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RL., Schubiger,
O.:
Direct drainage of extra-el 17/11/2016.23.
12. Friede,Documento
Nakamura,
M., se
Tamaki,
Hara, Y.,
Nagashima,
T.:cualquier m
cranial arteries into the superior sagittal sinus associated with
Two unusual cases of multiple dural arteriovenous fistulas.
Neurosurgery 1997; 41: 288-293.
dementia. J Neurol 1981; 225: 1-8.
24. Newton, T.H., Cronqvist, S.: Involvement of dural ar13. Friedman, A.H.: Etiologic factors in intracranial dural
teries in intracranial arteriovenous malformations. Radiology
arteriovenous malformations. En Awad, LA., Barrow, D.L.,
1969; 93: 1071-1078.
eds. Dural Arteriovenous Malformations. Park Ridge. Illi25. Picard, L., Bracard, S., Moret, l, et al.: Spontaneous
nois; AANS Publications, 1993; pp. 35-47.
14. Halbach, V.V., Higashida, RT., Hieshima, G.B., Rodural arteriovenous fistulas. Semin Intervent Radiol 1987; 4:
219-240.
senblum, M., Cahan, L.: Treatment of dural arteriovenous
malformations involving the superior sagittal sinus. AJNR
26. Viñuela, F., Fox, AJ., Pelz, D.M., Drake, e.G.: Unu1988; 9: 337-343.
sual clinical manifestation of dural arteriovenous malforma15. Lasjaunias, P., Chiu, M., ter Brugge, K., Tolia, A.,
tions. J Neurosurg 1986; 65: 554-558.
Hurth, M., Bernstein, M.: Neurological manifestations of in27. Willinsky, R, ter Brugge, K., Montanera, W., Mikutracranial dural arteriovenous malformations. J Neurosurg
lis, D., Wallace, M.e.: Venous congestion: an MR finding in
1986; 64: 724-730.
dural arteriovenous malformations with cortical venous drainage. AJNR 1994; 15: 1501-1507.
16. Lasjaunias, P., López-Ibor, L., Abanou, A., Halimi,
P.: Radiological anatomy of the vascularization of cranial dural arteriovenous malformations. Anat Clin 1984; 6: 87-99.
Boto, G.R.; Lobato, R.D.; Campollo, J.; Rivas, J.J.: Mal17. Link, M.J., Coffey, R.J., Nichols, D.A., Gorman,
formaciones arteriovenosas durales del seno longitudinal
D.A.: The role of radiosurgery and particulate embolization
superior y la hoz cerebral. Presentación de cinco casos.
in the treatment of dural arteriovenous fistulas. J Neurosurg
Neurocirugía 1998; 9: 295-306.
1996; 84: 804-809.
306