Mire… Piense… y Haga Su Diagnóstico 162 Lesiones tumorales eritematosas en codo izquierdo María de los Ángeles Michelena1, Amalia Luna 2, Juan Francisco Palazzolo3, Gabriela Arena4, Mariana Teberobsky5 , Evangelina Matamoros6 y Ana María Chiavassa 6 ► CASO CLINICO Paciente de sexo femenino, de 55 años de edad, radicada en Florencio Varela, ama de casa, que consulta a nuestro servicio por presentar lesiones en codo izquierdo, asintomáticas, de 3 meses de evolución. Antecedentes personales: psoriasis vulgar. Obesidad. Antecedentes familiares: madre fallecida por IAM a los 32 años, padre fallecido por ACV a los 60 años. Examen físico: Se observaban múltiples lesiones tumorales eritematosas, de superficie lisa brillante, duroelásticas al tacto, cuyos diámetros variaban entre 1,5 a 3,5 cm, asintomáticas, de 3 meses de evolución, localizadas en codo izquierdo (Fig. 1). Se solicitan rutina de laboratorio y biopsia cutánea. (Fig. 2 y 3). Su diagnóstico es… Figura 1. Figura 2. Figura 3. Médica de Planta del Servicio de Dermatología. Médica residente de 3º año. 3 Médico residente de 2º año. 4 Médica de Planta del Servicio de Dermatología. 5 Médica asistente del Servicio de Dermatología. 6 Médica asistente del Servicio de Dermatología. 7 Médica Jefa del Servicio de Dermatología. Hospital Interzonal de Agudos “General San Martín”, La Plata, Pcia de Buenos Aires. Servicio de Dermatología. 1 2 Recibido: 11-1-2012. Aceptado para publicación: 24-2-2012. Arch. Argent. Dermatol. 62: 162-163, 2012 María de los Ángeles Michelena y colaboradores ► DIAGNÓSTICO Xantomas tuberosos ► EVOLUCIÓN Laboratorio: glucemia: 2.83 g/l; colesterol: 2.98 g/l; LDL colesterol: 2.14 g/l; HDL colesterol: 0.38 g/l; triglicéridos: 3.09g/l. Biopsia: agregado de células de aspecto espumoso (histiocitos ricos en lípidos) que ocupan la dermis superficial. Inmunohistoquímica: CD 68 positivo. Se indicó una dieta reducida en grasas e hidratos de carbono, actividad física, Simvastatina 20 mg /día y topicaciones semanales con TCA 80%; evidenciándose luego de 12 semanas de iniciado el tratamiento desaparición de las lesiones con persistencia de máculas hiperpigmentadas secuelares. ► COMENTARIO Los xantomas son neoformaciones cutáneas amarillentas, esencialmente constituidas por células macrofágicas ricas en granulaciones lipídicas de colesterol y triglicéridos 1,2 . Clínicamente se distinguen cuatro tipos de xantomas: eruptivos, tuberosos, tendinosos y planos3. Pueden presentarse solos, en sujetos normolipémicos4, o asociados a diferentes alteraciones del metabolismo lipoproteico. Éstas se clasifican en primarias, sean familiares o genéticamente heredadas; o secundarias, asociadas a enfermedades subyacentes tales como la diabetes o la nefrosis 2, 3, 5, 6. Los xantomas tuberosos se denominan así por su aspecto pápulo-tumoral. Clínicamente su presentación varía desde pequeñas pápulas dérmicas de 0.5 cm con cierto grado de inflamación (corresponderían a los xantomas tuberoeruptivos) hasta tumores dérmicos de 2.5 cm o más, que se forman por coalescencia de lesiones más pequeñas, de consistencia firme, color amarillo-anaranjado, no inflamatorios, que pueden extenderse al tejido subcutáneos (xantomas tuberosos). Las lesiones antiguas tienden a convertirse en fibrosas y a perder el color. También se han descripto nódulos pediculados, fisurados y supurativos. Afectan preferentemente superficies de extensión como codos, rodillas, glúteos, tobillos y palmas 2, 3. Se asocian a la hipercolesterolemia familiar o adquirida, tipo II, tipo III (niveles elevados de colesterol, remanentes de VLDL y trigicéridos) 7, cirrosis biliar primaria y gammapatías monoclonales, indicando un riesgo elevado de aterosclerosis prematura, sobre todo por compromiso de los vasos periféricos y pancreatitis 5, 6. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, de laboratorio y la biopsia cutánea. Histológicamente se caracterizan por la presencia de fibroblastos y macrófagos cargados de lípidos en la der- mis. Éstas células xantomizadas se denominan células espumosas que consisten en macrófagos tisulares que han fagocitado la porción lipídica de las lipoproteínas depositadas en el tejido 8. El diagnostico diferencial clínico debe realizarse con el xantoma papular del adulto, xantogranuloma juvenil (pápulas o nódulos, bien definidos de consistencia elástica, asintomáticos, localizados habitualmente en cabeza y cuello, en los niños desaparecen en un plazo de 3 a 6 años. En adultos es más persistente y resuelven dejando zonas hiperpigmentadas, atrofia y anetodermia), histiocitosis eruptiva generalizada, histiocitosis x y siringomas eruptivos. Desde el punto de vista microscópico, los xantomas deben diferenciarse del xantogranuloma que no se relaciona con trastornos de las lipoproteínas, y presenta un infiltrado inflamatorio polimorfo con células gigantes tipo Touton y de proliferaciones de células dendríticas, de células de Langerhans (tinción S-100 y CD1a positivas) y de histiocitos en las que el acúmulo lipídico puede ser un fenómeno secundario 2, 3, 4. Los xantomas tuberosos pueden resolver espontáneamente en varias semanas, posterior a corregir el estado dislipémico dejando algunas veces hipercromía y menos frecuentemente cicatrices. El tratamiento consiste en la combinación de una dieta adecuada y el uso de medicamentos hipolipomiantes, además de tratarse la enfermedad de base si existiese 3, 7. La extirpación quirúrgica deberá reservarse para los casos de lesiones grandes refractarias al tratamiento de la enfermedad de base 3, 4. ► BIBLIOGRAFÍA 1. Fitzpatrick, T.; Wolf, K.; Freedberg, M.; Austen, K.: Fitzpatrick. Dermatología en medicina general. 7º Edición. Editorial Médica Panamericana. 2009: cap. 186; págs.: 1786-1796. 2. Odom, R.; James, W.; Berger, T.: Alteraciones de los lípidos: xantomas tuberosos. Andrews’ Dermatología Clínica. Editorial Marban. 2004: tomo 2; cap. 26; págs.: 663-666. 3. Ferrando, J.; Grimalt, R.: Xantomatosis normolipémicas. Monogr Dermatol 1995; 7: 340-359. 4. Singh, A.P.; Sikarwar, S.; Jatav, O.; Saify, K.: Normolipemic tuberous xanthomas. Indian J Dermatol 2009; 54: 176-179. 5. López Cepeda, L.; Ramos- Garibay, J.A.; Petrocelli Calderon, D.; Manríquez Reyes, A.: Xantomas eruptivos como manifestación inicial de diabetes mellitus e hipertrigliceridemia severa. Rev Cent Dermatol Pascua 2010; 19: 15-18. 6. Dominguez, M.A.; García Salazar, V.; Ramos- Garibay, A.: Xantomatosis e hiperlipoproteinemia primaria. Comunicación de un caso. Rev Cent Dermatol Pascua 2002; 11: 30-34. 7. Mohan, K.K.; Kumar, K.D.; Ramachandra, B.V.: Tuberous xanthomas in type IIA hyperlipoproteinemia. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2002; 68: 105-106. 8. Weedon, D; Geoffrey, S. Infiltrados cutáneos no linfoides. Xantomas tuberosos. Weedon Piel Patología. Editorial Marbán. 2002; Cap. 40; págs.: 865-896. María de los Ángeles Michelena Calle 45 N° 2046 La Plata Correo electrónico: [email protected] 163