Anomalías congénitas de la Vena Cava Superior e Inferior

Anomalías congénitas de la Vena Cava Superior e Inferior
Poster no.:
S-0456
Congreso:
SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
M. V. Vivas Escalona, P. Junquera Rionda, R. Fornell Pérez; Las
Palmas de Gran Canaria/ES
Palabras clave:
Anatomía, Venas / Vena cava, TC, Aplicaciones informáticasDetección, diagnóstico, Congénito
DOI:
10.1594/seram2014/S-0456
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Objetivo docente
•
•
Repasar la embriología y anatomía de la Vena Cava.
Describir las variantes anatómicas de la Vena Cava.
Revisión del tema
La vena cava es resultado de un complejo proceso embriológico y su alteración puede
dar lugar a la presencia de múltiples variantes anatómicas.
La importancia de reconocer dichas variantes radica en identificar otras anomalías
congénitas que se pueden encontrar asociadas, para evitar su confusión con procesos
patológicos (ej. adenopatías) y para la planificación de procedimientos intervencionistas
y prevención de complicaciones.
Por ello, pretendemos hacer un recuerdo anatómico y repaso de estas variantes
mediante casos vistos en nuestro servicio, dada su importancia clínica y previendo
procedimientos invasivos vasculares (ej. Vía venosa central) que estos pacientes puedan
ameritar.
EMBRIOLOGIA:
En un principio, el sistema venoso fetal está compuesto por las venas cardinales. Las
venas cardinales anteriores recogen el drenaje venoso de la porción cefálica del embrión
y las venas cardinales posteriores el drenaje caudal, con dominancia hacia la sexta
semana. Estas venas cardinales se unen y forman las venas cardinales comunes.
A partir de la quinta semana comienzan a surgir nuevas ramas venosas:
•
Venas subcardinales (drenaje de los riñones) con dominancia hasta séptima
semana, se desarrollan medial y ventral a las cardinales posteriores,
las cuales involucionan gradualmente. De ellas se originan las venas
gonadales, renales y suprarrenales. La anastomosis de sus ramas derecha
e izquierda conforman las intersubcardinales que cruzan la aorta en su
aspecto anterior y caudales a la mesentérica superior.
•
Venas sacrocardinales (extremidades inferiores)
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•
Venas supracardinales (recogen el drenaje de la pared del cuerpo mediante
las venas intercostales) medial y dorsal a las cardinales posteriores,
las cuales dominan hasta la novena semana. Estas últimas asumen las
funciones de las venas cardinales inferiores, que drenan a las cardinales
comunes. La anastomosis entre su rama derecha e izquierda origina la
intersupracardinal, la cual cruza anterior a la aorta.
Durante la octava semana de gestación se desarrolla la vena braquicefálica izquierda por
una anastomosis entre las venas cardinales anteriores derecha e izquierda. La porción
de la vena cardinal anterior izquierda caudal al sitio de unión de la vena braquicefalica,
normalmente se colapsa y resulta solo en la vena cardinal anterior derecha, la cual se
convertirá en la vena cava superior. El remanente distal de la cardinal anterior persiste
y se conoce como pliegue o ligamento de Marshall.
Por otro lado, la vena cava inferior se desarrolla entre la cuarta y octava semana de vida
intrauterina y está formada por cuatro segmentos:
1.
2.
3.
4.
Segmento hepático: derivado de las venas vitelinas.
Segmento suprarrenal: derivado de la anastomosis de la hepática y la
subcardinal derecha.
Segmento renal: derivado de la anastomosis de la supracardinal derecha
con la postsubcardinal.
Segmento infrarrenal: derivado de la vena subcardinal y supracardinal
derechas.
ANOMALIAS DE LA VCS Y VCI:
Vena cava superior izquierda persistente (VCSIP): supone una malformación
congénita rara (0,3 - 0,5%) pese a estar considerada como la anomalía venosa torácica
más frecuente. Se debe a la ausencia de obliteración de la vena cardinal superior
izquierda, coexistiendo con la derecha (vena cava superior, VCS) hasta en el 90% de
los casos y drenando en la aurícula derecha través de un seno coronario dilatado o
directamente en la aurícula izquierda en el 8% de los casos. Fig. 1 on page 5
El diagnóstico se puede sugerir por ensanchamiento de de la silueta aórtica o por un
abombamiento a lo largo del borde cardíaco izquierdo.
Aunque suele tratarse de una condición benigna, que en la mayoría de los pacientes
no produce síntomas clínicos ni repercusión hemodinámica y se diagnostica de forma
incidental. La posible existencia de complicaciones en cateterizaciones endovasculares
o cirugías torácicas obliga al conocimiento de la misma; como por ejemplo la
manipulación de un catéter en esta vena puede ocasionar hipotensión, angina y paro
cardíaco. No requiere manejo a menos que se asocie a malformaciones cardíacas.
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Doble vena cava superior; resulta de la persistencia de la vena cardinal anterior
izquierda; ésta no presenta problemas cuando la canulación se realiza para administrar
sustancias como agentes de quimioterapia, nutrición parenteral y para medir presiones
intracavitarias. Fig. 2 on page 6 Fig. 3 on page 6 Las dificultades se presentan
al tratar de introducir un electrodo de marcapaso en el ventrículo derecho a través de
las venas izquierdas (subclavia o yugular), ya que éstas se continuarán como vena cava
izquierda que termina en el seno coronario y éste en el atrio derecho.
Las anomalías de la vena cava superior derecha aisladas son raras. La vena cava
superior derecha puede insertarse en la aurícula derecha, drenar a la aurícula izquierda
o estar congénitamente dilatada.
Vena cava inferior izquierda: se considera resultante de la regresión de la vena
supracardinal derecha. Típicamente, la vena cava inferior izquierda finaliza a nivel
de la vena renal izquierda, continuándose como una vena cava suprarrenal derecha.
Su prevalencia es del 0.2-0.5%. Su importancia clínica radica en confundirlas con
adenopatías para aórticas o durante la colocación de filtros de VCI.
La doble vena cava inferior se debe a la persistencia de ambas venas supracardinales;
éstas suelen ser asimétricas y típicamente terminan en la vena renal izquierda que
cruza anterior a la aorta. Su prevalencia es de 0,2 - 0,3%. Puede haber asimetría
significativa en el tamaño entre ambas venas. Su presencia debe sospecharse en casos
de tromboembolismos pulmonares recurrentes tras la colocación de filtros de vena cava
inferior. Fig. 4 on page 7
Ausencia de la porción hepática de la vena cava inferior (VCI) con continuación de la
vena acigos: presenta una prevalencia del 0.6%. Esta variante anatómica refleja el fallo
de la anastomosis de la vena subcardinal derecha con la hepática; consecuentemente
la sangre retorna a través del sistema venoso ázigos-retrocrural. La porción renal de la
vena cava inferior recibe la sangre de ambos riñones que llega al tórax a través de la
vena ácigos, atravesando posteriormente las cruras diafragmáticas. Fig. 5 on page 8
La vena ácigos se une a la vena cava superior en el espacio paratraqueal. Se asocia a
cardiopatías congénitas y poliesplenia. El reconocimiento de una vena ácigos dilatada
en la confluencia con la VCS y en el espacio retrocrural evita el diagnóstico erróneo de
masas paratraqueales o adenopatías retrocrurales. El diagnóstico preoperatorio es útil
en la planificación de bypass cardiopulmonar.
Las anomalías en las venas renales son más frecuentes y, aunque son más sutiles,
tienen una importante relevancia clínica de cara a la planificación de cirugías renales
(trasplante, nefrectomías). Estas son: venas renales múltiples, que es la anomalía
más frecuente y suele aparecer en el lado derecho; vena renal izquierda retroaórtica,
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generalmente asintomática, que puede causar hematuria, dolor y varices en las venas
afluentes (varicocele, varices pelvianas) Fig. 6 on page 9 ; y vena renal izquierda
circumaórtica, en la que la vena renal izquierda se divide en dos brazos, uno pasa por
delante de la aorta y otro por detrás, rodeándola.
Varias de éstas anomalías pueden coexistir en un paciente, como: doble VCI con vena
renal derecha retroaórtica y continuación de la VCI por la vena hemiazigos y doble VCI
con vena renal izquierda retroaórtica y continuación de la VCI por la hemiazigos.
Images for this section:
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Fig. 1: Corte coronal y axial de TCMD de tórax muestran vena cava superior izquierda
persistente (flechas).
Fig. 2: Proyecciones axial y coronal de TCMD de Tórax. Coexistencia de vena cava
superior derecha (flecha) e izquierda persistente (flecha gruesa).
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Fig. 3: Corte axial de TCMD de tórax que muestra doble vena cava superior. Vena cava
superior derecha (flecha)e izquierda (flecha gruesa) y arteria subclavia aberrante(*).
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Fig. 4: Corte coronal y axial de TCMD de abdomen. Doble vena cava inferior. Vena cava
inferior derecha (flecha) e izquierda(flecha gruesa).
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Fig. 5: Corte basal de TCMD de tórax en proyección axial. En la imagen de la izquierda se
muestra vena ácigos dilatada (flecha) y en la imagen de la derecha se observa ausencia
del segmento hepático de la VCI.
Fig. 6: Corte axial de TCMD de abdomen. Vena renal izquierda retroaórtica (flecha).
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Conclusiones
La vena cava es una estructura de desarrollo embriológico complejo, susceptible de
sufrir alteraciones en su formación. El conocimiento de sus variantes de la normalidad
permite su correcta identificación, evita confusiones con alteraciones patológicas y
resulta esencial para la correcta planificación de procedimientos endovasculares y
quirúrgicos.
Bibliografía
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