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Leucoencefalopatía Hipóxica Retardada: Características de
Imagen, Diagnóstico Diferencial
Poster no.:
S-0857
Congreso:
SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores:
1
1
1
C. Gervás Wells , C. González Sainza , E. Fernandez Pardavila ,
2
1
1
J. A. Villanúa Bernues , C. Barrera Portillo , A. Guisasola Iñiguez ;
1
2
San Sebastián/ES, Donostia/ES
Palabras clave:
Desórdenes metabólicos, Demencia, Alteraciones del habla, RMDifusión/Perfusión, RM, Neurorradiología cerebro
DOI:
10.1594/seram2014/S-0857
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Objetivo docente
Describir los hallazgos clínicos y radiológicos de la Leucoencefalopatía Hipóxica
Retardada (LHR).
Analizar la etiopatogenia del cuadro.
Analizar el diagnóstico diferencial que plantea.
Optimizar el reconocimiento por parte del radiólogo de esta patología, poco frecuente.
Revisión del tema
Epidemiología
La LHR constituye una entidad clínica poco frecuente, cuya incidencia real no se conoce.
(1). La literatura recoge casos aislados, o series cortas (2) y (3).
Clínica.
Se caracteriza por el inicio de síntomas neuropsiquiátricos días o semanas tras la
recuperación clínica aparente de un episodio prolongado de hipoxia cerebral global,
que puede ser secundaria a intoxicación por monóxido de carbono (CO), sobredosis de
opiaceos y/o benzodiacepinas, infarto de miocardio, shock hemorrágico, u otras causas
que condicionen disminución prolongada y severa del aporte de oxígeno al cerebro.
Con la excepción de la intoxicación por CO, en todos los casos hay un periodo de pérdida
de conciencia con posterior recuperación. El intervalo de lucidez oscila entre 7 y 21 días,
pero el rango descrito es de 2 a 40 días.
Los síntomas neuropsiquiátricos se desencadenan de forma aguda y progresan
rápidamente en pocos días. Típicamente toman la forma de Parkinsonismo, o bien
mutismo aquinético. No obstante, también se han descrito la aparición de signos de
cuadriparesia y ceguera, así como síntomas de liberación frontal y del tracto córtico
espinal, tales como hiperreflexia y Babinski, y cuadros de psicosis.
La recuperación al año es completa en el 75% de los casos.
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La posibilidad de recuperación es inversamente proporcional a la edad del paciente.
Etiopatogenia
La etiopatogenia del cuadro no está claramente establecida, pudiendo confluir varios
factores.
Se postula que el déficit de arilsulfatasa A, enzima esencial en el metabolismo de la
mielina, es un factor predisponente para desarrollar LHR.
El CO además de competir por el transporte de O2 con la hemoglobina presenta una
mielotoxicidad directa al ligarse a la citocromo oxidasa e interferir con el ciclo de ATP
intracelular de los oligodendrocitos.
Por otra parte, la disposición lineal espaciada y escasas anastomosis de las arteriolas
profundas limitan su capacidad de respuesta a la hipoxemia o hipoperfusión cerebral,
y condicionan que la sustancia blanca sea especialmente vulnerable a la hipoxia, con
apoptosis retardada de los oligodendrocitos responsables de la producción de mielina.
La respuesta inflamatoria a la mielina dañada puede constituir un factor coadyuvante.
Hallazgos de Imagen
La Resonancia Magnética es la técnica de imagen de elección.
Los hallazgos de imagen traducen desmielinización aguda.
Típicamente se afecta la sustancia blanca profunda hemisférica supratentorial,
encontrándose respetadas las fibras en "U" subcorticales.
La lesión es bilateral y simétrica, pudiendo ser difusa de ambos centros semiovales, o
focal, con especial predilección por la región frontal y parietal.
-Secuencias ponderadas T2: Hiperintensidad.
- Secuencias ponderadas T1: Hipointensidad.
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- DIFUSION: Restricción persistente de la difusión.
-FLAIR: Hiperintensidad
Figuras 2, 3, 4, 5 y 6.
Los hallazgos de imagen revierten en el tiempo junto al cuadro clínico.
Fig. 1
Referencias: Resonancia Magnética, Osatek Donostia, Hospital Universitario Donostia
- San Sebastián/ES
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Fig. 2: Hiperintensidad T2 y FLAIR, hipointensidad T1, de la sustancia blanca
profunda frontal y occipito parietal posterior, con restricción de la difusión.
Referencias: Resonancia Magnética, Osatek Donostia, Hospital Universitario Donostia
- San Sebastián/ES
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Fig. 3: Mejor delimitación de los cambios de señal de la sustancia blanca visualizados
en el estudio de imagen de mayo.
Referencias: Resonancia Magnética, Osatek Donostia, Hospital Universitario Donostia
- San Sebastián/ES
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Fig. 4: Mejoría clínica del paciente con práctica desaparición de los cambios de señal
de la sustancia blanca profunda hemisférica bilateral.
Referencias: Resonancia Magnética, Osatek Donostia, Hospital Universitario Donostia
- San Sebastián/ES
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Fig. 5: Lesiones hemorrágicas hiperintensas T1 en nucleos pálidos compatibles con
cambios secundarios a intoxicación por cocaina. Focos puntiformes de restricción de la
difusión de origen isquémico en sustancia blanca profunda frontal izquierda.
Referencias: Resonancia Magnética, Osatek Donostia, Hospital Universitario Donostia
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Fig. 6: Tras un periodo asintomático de tres semanas el paciente presenta un
deterioro neurológico súbito. El control de imagen muestra lesiones desmielinizantes
de la sustancia blanca frontal y parietal característica de EHR.
Referencias: Resonancia Magnética, Osatek Donostia, Hospital Universitario Donostia
- San Sebastián/ES
Diagnóstico Diferencial.
No existen criterios ampliamente aceptados para el diagnóstico de la EHR, por lo que
en cada caso se deben descartar las diversas etiologías que puedan justificar el cuadro
clínico.
En el contexto de una psiocosis con niveles fluctuantes del nivel de conciencia se debe
descartar un status epiléptico no convulsivante mediante EEG. Es preciso descartar otras
causas de encefalopatía tales como encefalopatía urémica, Parkinsonismo secundario
a fallo hepático y/o neurotoxicidad por maganeso, y bismuto.
Asimismo hay que descartar encefalitis infecciosa, para lo cual es fundamental el análisis
y cultivo de líquido cefalorraquideo (LCR).
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El incremento de marcador proteíco de desmielinización en LCR es un marcador que
apoya el diagnóstico de EHR.
Los hallazgos de imagen en RM apoyan el diagnóstico de EHR en detrimento de otras
entidades como encefalopatía posterior reversible (PRESS) fig.7, encefalopatía por
Herpex Simplex tipo1 fig.8, prionopatías Fig.9, encefalopatías post radioterapia Fig.10.
Fig. 7: Hiperseñal T2 y FLAIR occípito temporal, en este caso con restricción de la
difusión occipital izquierda.
Referencias: Resonancia Magnética, Osatek Donostia, Hospital Universitario Donostia
- San Sebastián/ES
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Fig. 8: Hiperseñal T2 y FLAIR con restricción de la difusión fronto temporal derecha,
con afectación de hipocampo ipsilateral. Serología de LCR positiva para Herpes virus.
Referencias: Resonancia Magnética, Osatek Donostia, Hospital Universitario Donostia
- San Sebastián/ES
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Fig. 10: Restricción de la difusión con afectación cortical hemisférica derecha y de
gangios basales ipsilaterales.
Referencias: Resonancia Magnética, Osatek Donostia, Hospital Universitario Donostia
- San Sebastián/ES
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Fig. 9: Edema hiperintenso T2 y FLAIR temporal mesial bilateral en paciente sometido
a radioterapia por cordoma de clivus. Serología viral negativa en LCR.
Referencias: Resonancia Magnética, Osatek Donostia, Hospital Universitario Donostia
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Conclusiones
No existe consenso amplio sobre los criterios díagnósticos de la LHR.
Los hallazgos de imagen, en un contexto clínico adecuado, contribuyen a establecer el
díagnóstico de un síndrome, que aún siendo severo, es en la mayor parte de los casos
reversible, obviando la necesidad de pruebas díagnósticas invasivas como la biopsia
cerebral.
Bibliografía
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1. David Shprecher, DO, and Lahar Mehta, MD. The Syndrome of Delayed PostHypoxic Leukoencephalopathy.
NeuroRehabilitation . 2010 January ; 26(1): 65-72.
2. Kim JH, et al. Delayed encephalopathy of acute carbon monoxide intoxication:
diffusivity of cerebral
white matter lesions. AJNR Am J Neuroradiol 2003;24(8):1592-7.
3. Molloy S, Soh C, Williams TL. Reversible Delayed Posthypoxic
Leukoencephalopathy. AJNR Am J Neuroradiol 27:1763- 65 Sep 2006.
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