Casos Breves Milia en placa retroauricular: presentación de un

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Casos Breves
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Milia en placa retroauricular:
presentación de un nuevo caso
Retroauricular milia in plaque: a new case report
M.A. GonzálezLópez,
J.H. FernándezLlaca,
F.P. Arce Mateosa,
S. Yáñez Díaz,
S. Armesto Alonso,
O. Navarro
Baldeweg,
N. Pérez Olivab
Servicio de
Dermatología.
a
Servicio de Anatomía
Patológica. Hospital
Universitario Marqués
de Valdecilla.
Santander. bServicio
de Dermatología.
Hospital Central de
Asturias.
España.
Correspondencia:
Marcos Antonio
González López.
C/ Miguel de
Unamuno N.o 21, 3.o
C. 33010. Oviedo
(Asturias).
España.
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Resumen
Los milia en placa (MEP) constituyen una entidad
dermatológica infrecuente de etiopatogenia incierta,
caracterizada clínicamente por la agrupación de
múltiples quistes miliares en el seno de una placa,
localizada de manera preferente en la región
retroauricular.
Describimos el caso de una paciente de 54 años
que presentaba en ambas regiones retroauriculares
sendas placas sembradas por múltiples quistes
miliares. El estudio histopatológico nos permitió
confirmar el diagnóstico clínico de MEP.
Discutimos los aspectos clinicopatológicos y
terapéuticos de los MEP, resaltando su escasa
frecuencia. Se plantea el diagnóstico diferencial con
otras entidades, especialmente con el liquen plano
folicular túmido.
Palabras clave: Quistes de milio. Milia en placa.
Dermatosis retroauriculares.
Summary
Milia en plaque (MEP) is a rare skin disorder of
uncertain etiopathogeny, clinically characterised by
the clustering of multiple milia cysts in a plaque,
usually located in the retroauricular area.
We describe the case of a 54-year-old woman who
presented two plaques seeded with multiple milia cysts
in both retroauricular areas. The histopathological study
confirmed the clinical diagnosis of MEP.
We discuse the clinicopathologic and therapeutic
aspects of MEP, emphasising its rarity. Differential
diagnosis is considered with other entities,
especially with lichen planus tumidus follicularis.
Key words: Milia cysts. Milia en plaque.
Retroauricular dermatoses.
Introducción
Los quistes de milio (QM), denominados también miliares o “milia”, son pequeños quistes epidermoides localizados en la dermis superficial que clínicamente se
manifiestan como lesiones redondeadas de color blanquecino perlado o amarillento, consistencia firme, superficie lisa y pocos milímetros de diámetro1,2. Clásicamente se han diferenciado dos variedades de QM: a) los
QM primarios, que surgen de forma espontánea en individuos predispuestos, y b) los QM secundarios, que
aparecen de forma reactiva durante el proceso reparativo de diversas dermatosis, o tras traumatismos repetidos, quemaduras u otro tipo de agresiones cutáneas1-3.
Bajo la denominación de milia en placa (MEP) se
conoce una rara dermatosis de etiología desconocida,
cuya primera descripción probablemente corresponda
con la realizada por Balzer y Fouquet en 19034. Fue,
sin embargo, Hubler en 1978 quien acuñó el nombre
con el que actualmente se define este cuadro clinicohistológico, para describir una agrupación peculiar
de múltiples QM en una placa, observada en la región
retroauricular de dos pacientes5. Desde entonces se
han publicado en la bibliografía dermatológica alrededor de una veintena de casos6-24 .
Aportamos un nuevo caso de MEP retroauricular,
discutiendo los aspectos clinicopatológicos y terapéuticos de esta infrecuente entidad.
Caso clínico
Una mujer de 54 años, sin antecedentes destacables,
consultó por un cuadro de 3 años de evolución caracterizado por la presencia, en ambas regiones retroauriculares, de múltiples lesiones cutáneas asintomáticas de pequeño tamaño. La paciente no usaba
gafas ni refería antecedentes previos de traumatis-
Manuscrito recibido el 27.5.01 y aceptado el 29.7.02.
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Figura 2. Estudio histopatológico. Bajo una epidermis
normal, se aprecian en dermis superior numerosos
quistes epidermoides, algunos circundados por un
discreto infiltrado linfocitario (HE, ×25).
Figura 1. Múltiples quistes miliares agrupados en la
región retroauricular derecha, conformando una placa
de 3 × 2 cm.
mos, quemaduras, dermoabrasión, ni aplicación de
cosméticos o medicamentos tópicos en las zonas
donde asentaban las lesiones; tampoco había recibido irradiación cervicofacial ni tratamientos orales con
benoxaprofeno u otros antiinflamatorios.
En la exploración se observaban, en ambas regiones retroauriculares, múltiples quistes miliares agrupados sobre una base ligeramente eritematosa, conformando dos placas de 2,5 × 1,5 y 3 × 2 cm de
diámetro, respectivamente (fig. 1). No se evidenciaron pústulas ni comedones en ninguna de las placas.
El resto de la exploración cutaneomucosa no puso de
manifiesto hallazgos relevantes.
El estudio histopatológico de las lesiones revelaba
la presencia, en la dermis superior, de múltiples quistes epidermoides de pequeño tamaño, algunos de
ellos rodeados por un discreto infiltrado linfocitario
que no adoptaba disposición liquenoide (fig. 2). Di-
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Figura 3. Estudio histopatológico. Cavidad quística
tapizada por un epitelio escamoso de pocas capas
celulares y rellena de queratina ortoqueratósica (HE,
×100).
chos quistes estaban tapizados por un epitelio escamoso estratificado constituido por pocas capas celulares, y sus luces se encontraban ocupadas por queratina ortoqueratósica (fig. 3).
Con estos hallazgos clínicos y patológicos establecimos el diagnóstico de milia en placa. Se realizó tratamiento quirúrgico de los quistes mediante pequeñas incisiones y extracción de su contenido.
Discusión
Los milia en placa (MEP) representan una entidad dermatológica muy infrecuente, de características clinicohistológicas y topográficas peculiares5-8. Se ha descrito en pacientes de diferentes edades y ambos sexos,
aunque su aparición es más frecuente entre la cuarta y
sexta décadas de la vida, y existe un cierto predominio
por la afectación del sexo femenino5,6,8,10,17,22.
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Clínicamente se manifiestan por múltiples quistes
miliares que se agrupan en el seno de una placa de
tamaño variable, con frecuencia eritematosa y en
ocasiones ligeramente edematosa o infiltrada8,10. La
localización más típica de los MEP es la región retroauricular, donde las lesiones habitualmente asientan
con carácter unilateral5,6-9,15 y, con menor frecuencia,
como ocurrió en nuestro caso, de forma bilateral10,11.
Se ha descrito, asimismo, la afección de lóbulos auriculares14 y, en un caso, de la región preauricular de
forma bilateral13. Con menor frecuencia se ha observado su aparición en otros territorios distintos del auricular, como los párpados19,21, el canto interno18,22,23,
la pirámide nasal24, la región supraclavicular12 o submandibular bilateral17.
Habitualmente, los MEP suelen ser asintomáticos;
sin embargo, en ocasiones las lesiones pueden ser
discretamente pruriginosas6,7,10,11. En algunos de los
casos de MEP publicados se observó la coexistencia
de QM con comedones abiertos6,13 o pústulas15.
Desde el punto de vista histopatológico, los MEP se
caracterizan, según se ha descrito previamente y pudimos observar en nuestro caso, por la presencia en la
dermis de numerosas cavidades quísticas de pequeño
tamaño rellenas de láminas de queratina y revestidas
por una pared constituida por dos o tres capas de células epiteliales8. Se suele apreciar, asimismo, un leve o
moderado infiltrado inflamatorio dérmico de predominio linfocitario y disposición no liquenoide7,8,19, aunque
su presencia no constituye un hallazgo constante13,17.
La etiología de los MEP permanece sin aclararse y
todavía se desconoce qué mecanismos patogénicos originan esta agrupación peculiar de múltiples QM conformando una placa. Hasta la actualidad, la mayoría de
los casos de MEP publicados fueron etiquetados como
formas primarias ya que, al igual que en el nuestro, no
se objetivaron en ellos probables desencadenantes, o
éstos fueron descartados, dado el carácter unilateral de
las lesiones5,6. Únicamente en los casos descritos por
Cho et al15 y Boehm et al16 en dos pacientes afectadas
de seudoxantoma elástico y lupus eritematoso discoide, respectivamente, se consideró un probable origen
secundario, postulándose que la degeneración de las
fibras elásticas dérmicas en la primera, y la alteración
de las estructuras anexiales en la segunda, podrían haber desempeñado un papel inductor de la aparición de
los MEP en las zonas adyacentes.
En casos como el que aquí describimos, el diagnóstico diferencial clínico debe realizarse básicamente con dos entidades: a) el liquen plano folicular
túmido (LPFT), y b) una forma clínica atípica de esteatocistoma múltiple (EM). El LPFT, considerado como
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una variedad especial de liquen plano pilar8,25,26, y para otros autores como una entidad independiente27,
suele presentar una imagen clínica similar a los MEP
y, al igual que esta última, asienta preferentemente en
las regiones retroauriculares25,26. Por ello, el límite de
separación entre ambas dermatosis es estrecho y se
ha considerado la posibilidad de que se trate de diferentes estadios evolutivos de una misma entidad13,19.
El diagnóstico diferencial definitivo entre ambos cuadros se basa en el examen histológico, dado que en el
LPFT es característico observar la presencia de grandes quistes foliculares rodeados por un denso infiltrado inflamatorio mononuclear de disposición liquenoide8,26, hallazgo no presente en nuestro caso. En lo que
respecta al EM, aunque sólo de forma excepcional,
puede manifestarse en forma de quistes miliares, resultando muy compleja su diferenciación clínica del
MEP cuando se localiza en las áreas retroauriculares8,28. En estos casos peculiares, las diferencias también radican esencialmente en el examen microscópico, ya que las características histológicas de los
EM8,28 difieren mucho de las observadas en los QM.
El tratamiento de elección de los MEP no se encuentra claramente estandarizado. Se han utilizado la electrodesecación9, escisión quirúrgica de las lesiones16,23, y
como tratamientos médicos, los retinoides tópicos5,6,7,1013,21,23
y las tetraciclinas orales14,21,24. Con estas dos últimas alternativas terapéuticas se han obtenido resultados satisfactorios en algunos pacientes5,6,12,14,19,24, pero
ausencia de respuesta en otros7,10,12,20.
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