NOTA CLÍNICA

NOTA CLÍNICA
Título: Síndrome de desfiladero torácico como causa de trombosis venosa
profunda, tromboembolismo pulmonar e hipertensión pulmonar tromboembólica
crónica
Autores: Marta Ferrer Galván1, Luis Jara Palomares1, Candela Caballero Eraso1, Alicia
Díaz Baquero1, Teresa Elías Hernandez1, Remedios Otero Candelera1.
1
Neumología. Unidad Médico-Quirúrgica de Enfermedades Respiratorias. Hospital
Universitario Virgen del Rocío, Sevilla.
Autor de Contacto: Marta Ferrer Galván
Servicio: Neumología. Unidad Medico- Quirúrgica de Enfermedades Respiratorias.
Institución: Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla
Dirección: Avda Manuel Siurot s/n, 41013 Sevilla. España.
Tel.: 955-013159
Dirección de correo: [email protected]
INTRODUCCIÓN
La trombosis venosa profunda de miembro superior (TVPMS), aunque muchos menos
prevalente que las TVP de miembro inferior, pueden acompañarse de embolismo
pulmonar (EP) hasta en el 15 % de los casos1. A partir de los años setenta la TVPMS
ha aumentado su incidencia debido fundamentalmente al uso del catéter venoso central
(CVC) y el marcapasos transvenoso2. La incidencia de hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica (HPTEC) en pacientes con EP sintomático se estima en torno a
un 8%3.
A continuación se expone el caso de una mujer de 20 años diagnosticada de trombosis
de la vena subclavia derecha atribuible a prominencia clavicular derecha, que además
presentó un EP masivo y HPTEC secundaria al mismo.
OBSERVACIÓN CLÍNICA
Presentamos el caso de una mujer de 20 años que consultó por cuadro de disnea, edema
miembro superior derecho y síncope. Como antecedentes, fumadora activa de 15
cigarrillos/día, rinoconjuntivitis y asma bronquial. Profesión: Camarera.
La paciente había comenzado de forma brusca desde hacía un mes con disnea a
moderados esfuerzos. Cuando consulta en urgencias la paciente presenta disnea de
reposo, debilidad, astenia y síncope. A la exploración presentaba T.A: 120/8 F.C:110
lat/min y Sat.O2: 95 % sin O2 suplementario. Se apreciaba aumento del perímetro
miembro superior derecho, doloroso a la palpación sin signos de empastamiento. La
analítica presentaba
perfil bioquímico, hepático, renal, hemograma y coagulación
dentro de la normalidad, excepto Dímeros D: 2500.
La radiografía de tórax sin
hallazgos significativos. Se realizó AngioTAC (figura 1) que mostraba defectos de
repleción intraluminales arteriales pulmonares que aparecían en numerosos vasos
segmentarios de ambas pirámides basales, lóbulos superiores, lóbulo medio y língula.
Ante la presencia de TEP bilateral con criterios clínicos y electrocardiográficos de
masividad se decide ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) y realización de
fibrinolisis con rTPA. En seguimiento posterior se realiza TAC de cuello, tórax,
abdomen y pelvis (figura 2 A, 2 B), donde se objetiva espolón óseo a nivel de clavícula
derecha que comprime la vena subclavia derecha interrumpiendo parcialmente el
retorno venoso. Los estudios de neoplasia oculta y de hipercoagulabilidad fueron
negativos. El ecocardiograma transtorácico mostraba datos de hipertensión pulmonar
con una presión arterial pulmonar sistólica estimada de 48 mmHg. Ante la evolución
favorable de la paciente se decide alta con tratamiento anticoagulante con HBPM a
dosis
terapéutica
y
seguimiento
periódico
en
la
consulta
de
enfermedad
tromboembólica.
La paciente fue intervenida mediante resección de espolón óseo clavicular, sección del
músculo escaleno anterior y reconstrucción del periostio clavicular. Como
complicaciones la paciente presentó síndrome postrombótico del miembro y
persistencia de hipertensión pulmonar que fue confirmada mediante cateterismo
cardiaco derecho con una presión arterial pulmonar media de 48 mmHg. Ante estos
hallazgos se inició tratamiento con bosentán (antagonista dual del receptor de
endotelina).
En último control en consultas de Neumología, 17 meses después del episodio inicial, la
paciente se mantiene con disnea clase funcional NYHA (New York Heart Association)
I, con buena tolerancia al bosentan y con un síndrome postrombótico leve.
DISCUSIÓN
La TVPMS supone del 1 al 4 % de todas trombosis venosas; más frecuente en hombres
jóvenes entre 27 y 52 años4. La TVPMS puede ser clasificada en 2 etiologías: Primario
(que incluye los casos idiopáticos, los relacionados con el esfuerzo o el síndrome de
Paget-Schroetter y el síndrome del desfiladero torácico) y Secundario (provocado por el
uso del catéter venoso central- 75% de todos los casos-, el marcapasos o el cáncer).
En nuestra paciente se evidenció una malformación anatómica clavicular como causante
del síndrome del desfiladero torácico (SDT) venoso5. Este síndrome se define como la
oclusión o compresión de la vena subclavia en el área del desfiladero torácico
comprendido entre la clavícula, la primera costilla, el tendón del músculo subclavio y el
ligamento costoclavicular.
En los casos de SDT causados por malformaciones claviculares (ya sea congénito o por
callo de fractura), el hueso protruye y comprime directamente las estructuras
neurovasculares del espacio costoclavicular. Se han descrito una gran variedad de
tratamientos quirúrgicos que incluyen la resección del callo, resección de toda o parte de
la clavícula, resección de la superficie inferior de la clavícula, osteomía correctora y
escalenectomía. Si el callo o el espolón clavicular no comprime dierectamente las
estructuras neurovasculares, y el espacio costoclavicular es los suficientemente amplio
para movilizar libremente el plexo braquial, se puede realizar tan sólo la sección del
músculo escaleno6. Sin embargo en el caso de nuestra paciente fue necesario la
resección del espolón óseo clavicular y la escalenectomía.
Los datos publicados en los últimos 20 años sugieren que la TVPMS se asocia con una
prevalencia significativa de EP, que varía ampliamente en la literatura desde un 2% a un
35%7.
En un principio se pensaba que la incidencia de HPTEC era del 0.1% al 0.5% en
pacientes que sobreviven al EP sintomática8. Sin embargo, estudios más recientes
sugieren que esta entidad está infradiagnosticada y por lo tanto las cifras arrojadas
previamente estaban lejos del la incidencia real3.
También es posible que la cantidad de material embólico que persiste en las arterias
pulmonares pueda estar relacionada con el riesgo aumentado de desarrollar HPTEC. Un
gran volumen de material embólico en la circulación pulmonar provoca que al sistema
fibrinolítico endógeno le sea más difícil realizar el remodelado vascular y los cambios
fibroinflamatorios10.
La patofisiología de la HPTEC no está todavía aclarada. La explicación más
comúnmente aceptada (la hipótesis embólica) es que la HPTEC es el resultado del
embolismo pulmonar, único o recurrente, que surge de las zonas con trombosis venosa6.
Sin embargo, se ha sugerido que la HPTEC puede ser el resultado de una arteriopatía
primaria y una disfunción endotelial, similar a la vista en la hipertensión arterial
pulmonar primaria (HAP), que ocasione la trombosis del pulmón in situ. Esto explicaría
porqué hasta el 63% de los pacientes con HPTEC no tienen historia de TVP11. El
remodelado progresivo de las pequeñas arterias pulmonares en territorios ocluídos y no
ocluídos, va a favor de la posible implicación de la arteriopatía pulmonar en la
HPTEC12.
Lo excepcional del caso presentado son los pocos casos documentados de trombosis
venosa profunda de miembro superior debidos a alteraciones anatómicas, que además en
este casos se acompañó de un TEP masivo que evolucionó a una hipertensión pulmonar,
cuya prevalencia es también baja.
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Figura 1: Angio TAC. Se visualizan defectos de repleción intraluminales arteriales
pulmonares en vasos segmentarios de lóbulos superiores.
Figura 2. A) Reconstrucción tridimensional donde se objetiva espolón óseo a nivel de
clavícula derecha que comprime vena subclavia interrumpiendo parcialmente el retorno
venoso (Flecha). B) Corte coronal con reconstrucción MPR donde se observa defecto de
repleción vena subclavia derecha.