Dermatología Rev Mex 2011;55(2):69-72 Artículo original Tumores cutáneos de músculo liso: características epidemiológicas y clínicas Nitzayé Marhx Gama,* Elizabeth Guevara Gutiérrez** RESUMEN Antecedentes: los tumores cutáneos de músculo liso derivan del músculo piloerector, la lámina media de los vasos sanguíneos, los músculos dartoicos o las fibras musculares lisas del pezón. Incluyen a los leiomiomas y al leiomiosarcoma. Objetivo: evaluar las características epidemiológicas y clínicas de los tumores cutáneos de músculo liso en el Instituto Dermatológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio, Jalisco, México. Material y método: se realizó un estudio retrospectivo del 1 de enero de 1997 al 31 de diciembre de 2006, en el que se incluyeron reportes de pacientes con diagnóstico de leiomioma, piloleiomioma, angioleiomioma, leiomioma genital o leiomiosarcoma. Se recolectaron las variables de frecuencia, edad, género, tipo de tumor, localización y asociación con dolor. Resultados: se encontraron 113 casos de tumores cutáneos de músculo liso; 63% de ellos en mujeres y 37% en hombres. La edad promedio de los pacientes fue de 41 ± 17 años. El tipo más frecuente fue el angioleiomioma, que se observó en 48% de los casos, seguido del piloleiomioma (39%), el leiomiosarcoma (10%) y el leiomioma genital (3%). El 37% de los sujetos refirió dolor. Los tumores afectaron principalmente las extremidades inferiores (50% del total de la muestra). Conclusión: los tumores cutáneos de músculo liso son poco frecuentes. Los resultados de este estudio permiten conocer el comportamiento de este tipo de tumor. Palabras clave: tumor de músculo liso, leiomioma, angioleiomioma, piloleiomioma, leiomiosarcoma. ABSTRACT Background: Smooth muscle tumors arise from dermal smooth muscle like piloerector muscle, the tunica media of wall blood vessels, dartos muscle and smooth fibers of the nipple. In this study, we included leiomyomas and leiomyosarcomas. Objective: To determine clinical and epidemiological characteristics of smooth muscle tumors at Instituto Dermatologico de Jalisco Dr. Jose Barba Rubio, Jalisco, México. Material and method: This is a retrospective study that included histopathological reports of leiomyoma, piloleiomyoma, angioleiomyoma, genital leiomyoma and leiomyosarcoma from January 1st, 1997 to December 31st, 2006 at Instituto Dermatologico de Jalisco. Variables included frequency, age, type, location of tumor and association with pain. Results: We found 113 cases of cutaneous leiomyomas in a period of 10 years; 71 (63%) were female and 42 (37%) were male. Angioleiomyomas was the most common type of tumor in 54 cases (48%) especially in lower extremities, followed by piloleiomyoma in 44 cases (39%) that occurred most frequently in trunk. We found 11 cases of leiomyosarcoma in upper extremity, and four cases of genital leiomyoma. Conclusions: This study is the first series of cases of skin leiomyomas in our hospital and gives us a better knowledge of the behavior of this tumor. Key words: smooth muscle tumor, leiomyoma, angioleiomyoma, piloleymioma, leiomyosarcoma. * ** Dermatóloga egresada. Práctica privada. Dermatóloga adscrita al servicio de Consulta Externa. Instituto Dermatológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio, Zapopan, Jalisco. Correspondencia: Dra. Nitzayé Marhx Gama. Av. Federalismo Norte 3102, colonia Atemajac del Valle, CP 45190, Zapopan, Jalisco, México. Correo electrónico: [email protected] Recibido: diciembre, 2010. Aceptado: febrero, 2011. Este artículo debe citarse como: Marhx-Gama N, Guevara-Gutiérrez E. Tumores cutáneos de músculo liso: características epidemiológicas y clínicas. Dermatol Rev Mex 2011;55(2):69-72. Dermatología Rev Mex Volumen 55, Núm. 2, marzo-abril, 2011 L os tumores cutáneos de músculo liso pueden ser benignos (leiomiomas) o malignos (leiomiosarcomas). Los primeros se originan en los músculos erectores del folículo piloso (piloleiomioma), en la lámina media de los vasos sanguíneos (angioleiomiomas) y en los músculos dartoicos del escroto, los labios mayores o las fibras musculares lisas del pezón (leiomioma genital);1 mientras que los leiomiosarcomas nacen principalmente en el tubo gastrointestinal, el aparato genitourinario y rara vez en la piel.2 69 Marhx Gama N y Guevara Gutiérrez E MATERIAL Y MÉTODO Se realizó un estudio retrospectivo en el Instituto Dermatológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio, del 1 de enero de 1997 al 31 de diciembre de 2006, en el que se incluyeron todos los reportes histopatológicos de leiomioma, piloleiomioma, angioleiomioma, leiomioma genital o leiomiosarcoma del Departamento de Histopatología. Se excluyeron los reportes de leiomioma o leiomiosarcoma de origen visceral, los casos recidivantes o los duplicados. La información necesaria para investigar variables como frecuencia, edad, género, localización, vinculación con dolor y tiempo de evolución, se obtuvo de dichos reportes y de los expedientes electrónicos, y se asentó en una hoja de recolección de datos diseñada para tal fin. Los datos se analizaron con estadística descriptiva usando los promedios como medida de tendencia central y la desviación estándar como medida de dispersión. RESULTADOS Se encontraron 113 casos de tumores cutáneos de músculo liso, lo que corresponde a 11 casos por año. De ellos, 71 (63%) eran mujeres. La edad promedio fue de 41 ± 17 años (límites: 9 y 79), fueron más frecuentes en la cuarta, quinta y sexta décadas de la vida (64 casos, 57%). La distribución por edad se observa en la Figura 1. La localización más común fue en las extremidades inferiores, con 52 casos (46%), seguida del tronco con 25 (22%), y la cabeza, el cuello y las extremidades inferiores con 18 (16%). Cuarenta y dos pacientes (37%) refirieron dolor, 25 (22%) se consideraron asintomáticos y no se especificó el dato en 46 (41%). 70 Núm. de casos 25 20 15 10 5 0 0a 9 10 9 a1 9 a2 20 9 a3 30 40 9 a4 50 9 a5 9 a6 60 70 ás om Años Figura 1. Tumores cutáneos de músculo liso y su distribución por edad. Respecto a su clasificación, se encontraron 102 casos (90%) de tumores benignos y 11 (10%) de malignos; entre los benignos, el más común fue el angioleiomioma, con 54 casos (48%). En la Figura 2 se aprecia la distribución del resto de los tumores; los más frecuentes fueron el angioleiomioma y el piloleiomioma. 60 50 Núm. de casos Su distribución por género y edad depende del tipo de tumor, el piloleiomioma es el más común. Se pueden vincular con dolor espontáneo o desencadenado por frío, roce suave, presión, traumatismos y estrés emocional, especialmente los piloleiomiomas y angioleiomiomas, ya que los leiomiomas genitales, por lo general, son asintomáticos.1,3 El leiomiosarcoma representa menos de 10% de los sarcomas de tejidos blandos.4 Los tumores cutáneos de músculo liso son poco frecuentes, aunque no se han publicado cifras exactas al respecto. El objetivo de este estudio fue evaluar las características epidemiológicas y clínicas de estos tumores. 40 30 20 10 0 l gio An a iom m eio ol Pil a al nit iom m eio om mi io Le e ag io iom Le a om rc sa Figura 2. Frecuencia de los tumores cutáneos de músculo liso y su distribución por diagnóstico. El angioleiomioma afectó a pacientes de todas las edades, pero en especial a los que se hallaban entre la quinta y la sexta décadas de la vida (54 casos, 44%); en estos últimos, la localización más común (38, 70%) fue la extremidad inferior, seguida de la cabeza y el cuello (9, 17%), la extremidad superior (4, 7%) y el tronco (3, 6%). Veintiún pacientes (39%) refirieron dolor, 11 (20%) lo negaron y en 22 casos (41%) no se pudo obtener este dato. Dermatología Rev Mex Volumen 55, Núm. 2, marzo-abril, 2011 Tumores cutáneos de músculo liso En cuanto a los piloleiomiomas, el tipo solitario se observó en 39 casos y predominó en la cuarta y la quinta décadas de la vida (10 casos, 26%). Las localizaciones más afectadas fueron el tronco, con 13 casos (33%); la extremidad inferior, con 10 (26%); la extremidad superior, con nueve (23%); la cabeza y el cuello, con siete (18%). Quince pacientes (38%) manifestaron dolor, 10 (26%) lo negaron y del resto (14, 36%) se ignora el dato. Se hallaron cinco piloleiomiomas múltiples, cuatro (80%) afectaron el tronco y uno (20%), las extremidades inferiores. Sólo se corroboró dolor en una lesión (20%) y en cuatro casos no se obtuvo ese dato (80%). Se encontraron cuatro casos de leiomiomas genitales; de ellos, tres (75%) crecieron en el pezón y uno (25%), en el escroto. Hubo 11 casos de leiomiosarcomas, de los cuales cinco (45%) se manifestaron en la séptima década de la vida. Afectaron principalmente las extremidades superiores (45%) y las inferiores (27%); en dos casos (18%) se encontraron en la cabeza y el cuello, y en un caso (9%), en el tronco. Dos pacientes (18%) refirieron dolor, tres (27%) se consideraron asintomáticos y se ignora el dato de los seis (55%) restantes. En el Cuadro 1 se enlistan las principales características epidemiológicas y clínicas de cada uno de los tipos de tumores cutáneos de músculo liso. En él se observa que los angioleiomiomas fueron la variedad más frecuente, que los tumores cutáneos de músculo liso predominaron en el género femenino, y que sólo algunos pacientes refirieron dolor. DISCUSIÓN En este estudio se encontraron 113 casos de tumores cutáneos de músculo liso, 63% de los cuales correspondió al sexo femenino; la edad promedio de los pacientes fue de 41 años. Estos resultados no son comparables con investigaciones previas, ya que en ellas sólo se analizó alguno de estos tumores en forma individual. El tumor de músculo liso más común fue el angioleiomioma (48% de los casos), a diferencia de lo mencionado por Burns y colaboradores, quienes refirieron que era el piloleiomioma, aunque no ofrecieron una cifra.5 La frecuencia anual fue de cinco casos por año, menor a la registrada por Hachisuga y col. de 33 casos al año en su estudio sobre angioleiomiomas realizado en un hospital de concentración en Japón.6 El tiempo Dermatología Rev Mex Volumen 55, Núm. 2, marzo-abril, 2011 de evolución promedio en este estudio fue de 60 meses, similar al referido por dichos autores (64 meses). En esta serie hubo dolor en 39% de los casos, cifra menor a la previa de 58%.6 El segundo tumor de músculo liso más frecuente fue el piloleiomioma (39%), con un promedio de cuatro casos por año. Este dato no puede compararse con lo publicado, pues Raj y col., en un estudio llevado a cabo en Londres sobre 53 lesiones en 45 pacientes, omitió mencionar el periodo que abarcaba, 7 mientras que Hachisuga y col., como ya se dijo, sólo incluyeron los angioleiomiomas.6 La forma clínica más común fue la solitaria, pues representó 89% de los piloleiomiomas. Esto difiere de lo difundido por Raj y su grupo, quienes no observaron una diferencia notable entre ambas variantes (40% de los casos fueron de la forma solitaria y 47% de la múltiple). 7 Respecto al género, 67% de las mujeres estaban afectadas por la variante solitaria, mientras que 80% de los hombres por la múltiple. Esto también difiere del conocimiento previo de que afectan por igual a hombres y mujeres. 7 Tampoco se encontró coincidencia en lo referente a la localización de los piloleiomiomas, pues en este estudio se observaron principalmente en el tronco, en la variante solitaria y en la múltiple, con 33 y 80% de los casos, respectivamente. En la investigación de Raj y colaboradores, el piloleiomioma solitario predominó en las extremidades, y el múltiple, en las extremidades y el tronco. En cuanto al dolor, lo refirió 38% de los casos, cifra similar a la reportada previamente (40%).7 En el caso del leiomiosarcoma, que ocupó el tercer lugar en esta serie, su frecuencia fue de 1.1 casos por año, en tanto que la encontrada por Svarvar y col. fue de 15 casos anuales,8 quizá porque se trató de un estudio multicéntrico. De igual manera, en este estudio la edad promedio fue de 47 años y en la serie de Svarvar y col. fue de 70, lo que puede explicarse, por un lado, por el tamaño de la muestra, y por otro, porque se encontraron dos casos en adolescentes de 15 y 16 años de edad. Respecto al género, 64% de los afectados eran del sexo femenino, mientras que Svarvar encontró casi la misma proporción entre hombres (46%) y mujeres (54%).8 En este estudio, los leiomiosarcomas se localizaron predominantemente en las extremidades superiores (45% de los casos), lo que también difiere de lo publicado,8 en donde la localización más común fue en las extremidades inferiores (58%). 71 Marhx Gama N y Guevara Gutiérrez E Cuadro 1. Principales características epidemiológicas y clínicas de los tumores cutáneos de músculo liso Frecuencia n (%) Masculino n (%) Angioleiomioma 54 (48) 18 (33) 35 (65) 43 ± 17 (9-78) Piloleiomioma solitario Piloleiomioma múltiple Leiomioma genital Leiomiosarcoma 39 (35) 5 (4) 4 (3) 11 (10) 12 (31) 4 (80) 2 (50) 4 (36) 26 (67) 1 (20) 2 (50) 7 (64) Tumor Femenino Edad promedio n (%) (límites) Evolución promedio en meses (límites) Localización n (%) Dolor n (%) 60 ± 46 (4-180) Extremidades inferiores 38 (70) 21 (39) 37 ± 15 (7-67) 39 ± 36 (3-120) Tronco 13 (33) 49 ± 24 (17-79) 47 ± 64 (3-120) Tronco 4 (80) 30 ± 12 (28-55) 130 ± 161 (2-336) Pezón 3 (75) 47 ± 21 (15-69) 78 ± 45 (4-480) Extremidades superiores 5 (45) 15 (38) 1 (20) 3 (75) 2 (18) En concordancia con lo asentado en la bibliografía, el leiomioma genital fue el menos frecuente en esta serie (3% de los casos). En 75% de los pacientes afectó el pezón y en 25% el escroto, lo que contrasta con los reportes de casos publicados, en los que la localización vulvar ha sido la más común.9 En la bibliografía indizada se encuentran pocos estudios sobre tumores cutáneos de músculo liso. En ellos, sólo se ha analizado un tipo de tumor; más aún, no se han publicado series de casos de leiomioma genital, únicamente reportes aislados. De acuerdo con esto, se considera que este estudio es el primero en su tipo en el medio, y sus hallazgos amplían el conocimiento de las características epidemiológicas y clínicas de los tumores cutáneos de músculo liso. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. REFERENCIAS 1. 72 Verazaluce BE, Morales ME, Ramos A. Leiomiomas cutáneos múltiples. Comunicación de un caso y breve revisión de la literatura. Rev Cent Dermatol Pascua 1998;1:55-60. 9. Serra E, Tribó MJ. Tumores benignos del músculo liso. Act Dermatolog 1997;819: 567-571. Revollar Y, Paredes A, Palomino V, Vicuña C, et al. 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Dermatología Rev Mex Volumen 55, Núm. 2, marzo-abril, 2011